OBJETIVOS

_Conocer la función de la cascada de la coagulación en el proceso

hemostático.
_Comprender las diferencias entre la vía intrínseca y la vía extrínseca.
_Conocer las enfermedades que se producen por alteraciones de los factores
que participan en este proceso.

1. Plaquetas
Las plaquetas o trombocitos son fragmentos celulares de pequeño tamaño (2 a
4 um), en forma de disco, sin núcleo y derivados de megacariocitos de la médula
ósea, en un proceso regulado por la trombopoyetina. Los megacariocitos emiten
prolongaciones citoplasmáticas que se convierten en proplaquetas, las cuales se
fragmentan para formar plaquetas; este proceso de diferenciación dura entre 7 y
10 días. Las plaquetas se unen a la trombopoyetina para degradarla, un
mecanismo que modula la producción de estas. Existen entre 250 000 y 400 000
plaquetas por mm3 de sangre, cada una de ellas con un periodo de vida menor
de 14 días.
La membrana plasmática está recubierta por las glucoproteínas 1b (GB1b) y
GP2b-GP3a, que intervienen en la unión de las plaquetas al factor de Von
Willebrand. La adhesión de las plaquetas al endotelio vascular, a su vez, es
modulada por el factor de Von Willebrand, el cual está asociado al factor de
coagulación VIII; mientras que el fibrinógeno se fija a la GP2b-GP3a. La
membrana plasmática se invagina para dar lugar a un conjunto de canales
citoplasmáticos que reciben el nombre de sistema de membranas invaginadas,
una estructura que permite la adsorción de factores de coagulación y que sirve
como conducto para la liberación de productos de secreción almacenados en
gránulos. La integrina α2β1 se encuentra presente en la membrana.
La región central de la plaqueta, el granulómero, contiene mitcondrias, un retículo
endoplasmático rugoso, un aparato de Golgi y 3 tipos diferentes de gránulos:
_Gránulos alfa: Almacenan proteínas que intervienen en las funciones
hemostáticas, como la adhesión de las plaquetas, la coagulación sanguínea, los
factores de crecimiento para la reparación de células endoteliales y las proteínas
microbicidas.
_Gránulos de núcleo denso: Contienen mediadores del tono vascular.
_Gránulos lisosómicos: Contienen enzimas hidrolíticas que intervienen en la
disolución de los trombos.
La región periférica de la plaqueta, el hialómero, contiene microtúbulos y
microfilamentos que regulan los cambios en la morfología, la motilidad hacia los
focos de infección y lesión y la liberación del contenido de los gránulos de las
plaquetas.
Las plaquetas pueden interactuar con patógenos microbianos y desempeñan
una función importante en la defensa del huésped contra las infecciones gracias
a las trombocidinas, liberadas por las plaquetas como resultado de la
estimulación de la trombina, y a las kinocidinas, conocidas por el reclutamiento
de leucocitos a los focos de infección.
Las plaquetas vinculan la homeostasia con la inflamación y la inmunidad
mediante la detección de lesiones o infecciones en el tejido y la consiguiente
liberación de proteínas antibióticas y cicatrizantes. Los activadores principales
de las plaquetas son las propias señales que vienen del foco de la lesión o de la
infección.
La función plaquetaria de defensa del huésped frente a una infección y
septicemia pone de relieve la importancia de la transfusión de plaquetas. De
hecho, se relaciona a la morbilidad y a la mortalidad provocadas por
Staphylococcus aureus con las alteraciones plaquetarias congénitas, como el
síndrome de plaquetas grises, y con la trombocitopenia.

Trastornos de la coagulación y plaquetas

Las plaquetas propician la coagulación y ayudan a evitar la pérdida de sangre
debida a daños vasculares.
.La púrpura es una placa o mancha cutánea coloreada como resultado de una
hemorragia. Las manchas con un diámetro inferior a 3 mm se denominan
petequias, y las que tienen un diámetro superior a 1 cm se denominan equimosis.
Las petequias y equimosis simétricas y extendidas por el cuerpo son
características del síndrome de Schonlein-Henoch, una reacción alérgica como
consecuencia de la hipersensibilidad a los fármacos.
.La trombocitopenia es la disminución del número de plaquetas por debajo de
150 000 ul de sangre, y las hemorragias espontáneas se producen con cifras
inferiores a 20 000 ul. La trombocitosis corresponde a un aumento del número
de plaquetas circulantes. La trombocitopenia puede deberse a:
_Una disminución de la síntesis de plaquetas.
_Un aumento de la destrucción de plaquetas por acción de anticuerpos contra
los antígenos plaquetarios o megacariocíticos, fármacos, como la penicilina, las
sulfonamidas y la digoxina, o a la quimioterapia antineoplásica.
_La agregación de plaquetas en los microvasos sanguíneos, la cual podría
derivar de alteraciones patológicas en las células endoteliales que producen
moléculas procoagulantes.
.La carencia del complejo GP1b-factor IX, o factor de Von Willebrand, da lugar al
síndrome de Bernard-Soulier y a la enfermedad de Von Willebrand. Estas dos
enfermedades se distinguen por la incapacidad de las plaquetas para unirse a
las superficies subendoteliales vasculares.
.El síndrome de plaquetas grises, un trastorno autosómico recesivo congénito
que cursa con macrotrombocitopenia, es secundario a una disminución o
ausencia del contenido de los gránulos α.
.Los trastornos relacionados con MYH9 (cadena pesada de la miosina-9)
también se manifiestan con macrotrombocitopenia. Una anomalía en el gen
MYH9 marca el inicio prematuro del proceso de formación de las proplaquetas
en la médula ósea, provocando fiebre y proplaquetas más cortas.

CONCLUSIONES
Existe el sistema de la coagulación, que junto con sus mecanismos de
retroalimentación, asegura la eficacia hemostática; y por otro lado, existe el
sistema fibrinolítico, que actúa como regulador del sistema de la coagulación,
eliminando la fibrina no necesaria para la hemostasia. El sistema tiene
mecanismos de seguridad: Cada componente es inactivo y se tiene que activar,
la mayoría de los componentes forman complejos con la superficie de las
membranas que están localizados solo en la región del vaso lesionado y,
finalmente, existen los inhibidores del proceso para evitar una activación de la
coagulación y fibrinolisis más allá de la lesión. La hemostasia resultante siempre
depende del equilibrio entre ambos sistemas.
En conclusión, la hemostasia es un mecanismo de defensa que junto con la
respuesta inflamatoria y de reparación ayudan a proteger la integridad del
sistema vascular después de una lesión tisular, por lo que es preciso que el
sistema sanguíneo se encuentre en condiciones normales.

BIBLIOGRAFÍA
_ Kierszenbaum A. Histología y Biología Celular. 4 ed. Editorial Elsevier.
_Gartner L, Hiatt J. Texto y Atlas de Histología. 3 ed. Editorial McGraw-Hill
Interamericana.