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2012;54(6):479---489
www.elsevier.es/rx
ACTUALIZACIÓN
Sección de Radiología Torácica, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Sant Pau, Universitat Autònoma de Barcelona,
Barcelona, España
PALABRAS CLAVE Resumen Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares difusas
Pulmón; caracterizadas por inflamación intersticial y fibrosis. La tomografía computarizada de alta
Tomografía resolución (TCAR) es la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales.
computarizada de Bajo el término general «neumonía intersticial idiopática» se incluyen a la neumonía inters-
alta resolución; ticial usual/fibrosis pulmonar idiopática, la neumonía intersticial no específica, la neumonía
Enfermedades intersticial descamativa, la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pul-
intersticiales; monar, la neumonía organizada, la neumonía intersticial aguda y la neumonía intersticial
Neumonías linfocítica.
intersticiales El papel del radiólogo consiste en identificar el patrón morfológico macroscópico y traba-
idiopáticas; jar conjuntamente con el clínico y patólogo para generar un diagnóstico clínico integrado. El
Fibrosis pulmonar objetivo de este trabajo es realizar una revisión de las neumonías intersticiales idiopáticas y
describir sus diferentes manifestaciones en la TCAR.
© 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
0033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.05.005
480 T. Franquet, A. Giménez
pacientes eran neumocitos tipo 2 descamados. Actualmente asintomáticos39,41,44 . Sin embargo, en un pequeño porcen-
se sabe que la NID forma parte de un espectro de enfermeda- taje de pacientes la enfermedad es más extensa y se parece
des intersticiales asociadas al consumo de tabaco entre las a una enfermedad intersticial (BR-EIP)45,46 . La BR-EIP es la
que se incluyen la bronquiolitis respiratoria y la BR-EIP37,38 . manifestación clínica de la BR cuando se acompaña de enfer-
Un dato importante relacionado con esta enfermedad es que medad intersticial. Esta entidad ocurre más frecuentemente
el 90% de los pacientes con un patrón histológico de NID en individuos jóvenes de 30-40 años47---49 . Los hallazgos his-
son fumadores37 . A diferencia de la NIU, los pacientes con topatológicos de la BR-EIP y la NID son muy similares,
NID son significativamente más jóvenes y tienen una buena y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribución
evolución clínica37 . bronquiolocéntrica de los macrófagos es una característica
En la radiografía de tórax, el patrón de la NID consiste histológica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID,
en opacidades bilaterales en «vidrio deslustrado» de locali- puesto que, en esta última, la distribución es difusa.
zación simétrica y basal39 . También se ha descrito un patrón Histológicamente se ha demostrado la coexistencia, en la
reticular que en ocasiones es indistinguible de los hallazgos misma biopsia, de áreas de histiocitosis de células de Lan-
radiológicos descritos en la NIU. El estudio radiológico es gerhans, BR-EIP y NID. Estos hallazgos sirven para confirmar
normal en el 22% de los pacientes con NID40 . el espectro de manifestaciones histológicas asociadas con el
La TCAR muestra zonas de «vidrio deslustrado» en todos tabaquismo. Además, algunos pacientes con NID nunca han
los casos (fig. 6). Dichas áreas se deben a la combinación sido fumadores38 . Por otro lado, aunque la BR-EIP pueden
de una ocupación alveolar difusa por macrófagos y a una representar diferentes partes de un espectro43 , actualmente
discreta fibrosis intralobulillar41,42 . La NID tiene una distri- se consideran entidades separadas38 . Aproximadamente en
bución basal en muchos casos y periférica en un 60% de casos el 30% de los pacientes con BR-EPI la radiografía de tórax
(fig. 7). Las opacidades lineares y reticulares son frecuentes es normal; en el restante 70% de casos, se pueden iden-
aunque de extensión limitada41 . En la TCAR, el diagnóstico tificar pequeñas sombras reticulares y áreas en «vidrio
diferencial debe plantearse con la BR-EIP y la NO. deslustrado»43,50,51 .
Debido al solapamiento de sus manifestaciones clínicas En la TCAR los hallazgos incluyen áreas multifocales
y de los hallazgos histológicos y radiológicos, la NID y la de «vidrio deslustrado», pequeños nódulos centrolobu-
BR-EIP se consideran parte de un espectro de enfermeda- lillares mal definidos y cambios enfisematosos mínimos
des relacionadas con el consumo de tabaco9,43 . Mientras que (fig. 8). No existen bronquiectasias de tracción, ni áreas
las pequeñas zonas enfisema son frecuentes en la NID, la de panalización43,51 . El diagnóstico diferencial de la BR-EIP
panalización es excepcional39 . debe establecerse fundamentalmente con la alveolitis alér-
gica extrínseca.
Bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad intersticial pulmonar Neumonía intersticial aguda
La bronquiolitis respiratoria es un hallazgo frecuente en La NIA es una enfermedad intersticial rápidamente progre-
fumadores. Se caracteriza histológicamente por macró- siva, caracterizada por el desarrollo rápido de opacidades
fagos pigmentados en el interior de los alvéolos y de pulmonares difusas, disnea e hipoxia. El cuadro de insufi-
los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden. ciencia respiratoria se desarrolla a lo largo de varios días
Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores y/o una semana. El diagnóstico de la NIA debe sospecharse
484 T. Franquet, A. Giménez
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