Facultad Ciencias Médicas

Carrera: Nutrición Dietética y Estética

Materia: Nutrición Clínica en Patologías Complejas

Nombre: Bertha Elena Pacheco Bautista

Tema:

 Diabetes Mellitus tipo Mody

Docente: Dr. Valle Flores José

En la actualidad se ha manifestado la existencia de un subtipo de Diabetes diferente a lo ya conocido, llamada
Diabetes Mellitus tipo mody. Esta enfermedad se caracteriza por ser de herencia autosómica dominante
originado por mutaciones en el conjunto de genes que codifican reguladores transcripcionales de las células
betas pancreáticas. (Gómez, 2010)
Es por ello que es muy común encontrar 3 generaciones de una misma familia afectada.
(Sánchez, 2001) Este tipo de Diabetes aparece en niños, adolescentes o adultos jóvenes específicamente antes
de los 25 años de edad y se asocia por un determinado defecto o disfunción secretoria de insulina pudiendo
ser moderado o severo dependiendo del tipo de gen mutado que presente. Además este tipo de patología no
requiere el uso de insulina en los 5 años posteriores al diagnóstico. (Barrio, 2007)
Se estima que cerca del 5% de los individuos clasificados como portadores de diabetes mellitus (DM) tipo 2 y
10% de aquellos considerados como tipo 1 (anteriormente clasificado como juvenil) sean, en realidad,
portadores de mutaciones MODY. (Oliveria, 2002)
Las causas más comunes de MODY son las mutaciones en los genes que codifican la enzima glucocinasa
(GCK) y los factores de transcripción nuclear factor nuclear del hepatocitos 1α (HNF1A) y factor nuclear del
hepatocito 4α (HNF4A). (Owen, 2011)
El diagnóstico de este tipo de diabetes incluye una serie de características clínicas, bioquímicas y genéticas
que con frecuencia pueden no estar en su totalidad presentes.
Se conocen siete genes implicados en la diabetes mody. La mayoría de ellos son factores de transcripción que
intervienen en el desarrollo embrionario. Según cuál sea el gen implicado se puede clasificar en distintos
tipos, siendo MODY 2 y MODY 3 los más comunes. (Cubero, 2011)
Dentro de las características más comunes de Diabetes tipo mody es que no está relacionado con el sobrepeso
u obesidad y su evolución suele ser lenta y progresiva.
La secreción de insulina muchas veces se ve alterada en este tipo de diabetes. Para que la glucosa entre a la
célula pancreática se necesita el transportador de glucosa tipo 2 (GLUT-2), cuya activación, además, libera
glucosinasa. La glucosinasa es una enzima que funciona como un sensor de glucosa y cataliza su
fosforilación; se expresa en tejidos que regulan el metabolismo de la glucosa, como el hígado y páncreas.
Para activarse, la glucosinasa se debe liberar del anclaje a la membrana celular, de tal manera que en el mismo
momento en que la glucosa está entrando a la célula, es fosforilada (oxidada) por la glucosa-6P. Al mismo
tiempo activa también una serie de cinasas, como la 2-6 glucosinasa (2-6 FFC) y la glutaraldehido
deshidrogenasa (GDH).
Las mutaciones de la glucoquinasa afectan a la capacidad de la célula beta para detectar y responder a
pequeños incrementos de glucosa, por encima del nivel basal, aunque si responde a niveles más altos de
glucemia, esto explicaría por qué los pacientes presentan una hiperglucemia moderada. (Gonzales, 2012)
Dentro de su presentaciones clínicas esta que se caracterizan clínicamente por cuadros que oscilan entre
hiperglucemias permanentes, leves o moderadas, con buen pronóstico clínico, y pocas complicaciones, hasta
cuadros de hiperglucemias mantenidas acompañadas de complicaciones crónicas precoces y graves.
(Gonzales, 2012)

 Hiperglucemia de ligera a moderada (130-250 mg/dL o 7-14 mmol/L)

 Las formas de MODY que implican alteraciones a niveles de factores de transcripción en general son
pacientes de difícil control y cursan con un mayor número de complicaciones cardiovasculares y
renales (Altamirano, 2009)
Las personas con distintos tipos de MODY presentan características clínicas diferentes aunque los defectos
estén presentes desde el nacimiento.
Es importante descartar las pruebas y la presencia de marcadores de autoinmunidad pancreática,
principalmente anticuerpos antiácido glutámico descarboxilasa, antitirosinfosfotasa y antiinsulina si se trata
de pacientes en edad infantil o juvenil. Otra prueba que puede aportar una valiosa información sobre el tipo de
diabetes es la sobrecarga oral de glucosa, realizada tras 8-10 h de ayuno y la ingesta de 75 g de glucosa por
vía oral, con toma de muestras en los minutos 0, 30, 60, 90 y 120 y determinación de la glucemia en cada uno
de ellos. (Oriola, 2004)
El tratamiento depende del tipo de MODY. Algunas personas no necesitan tratamiento alguno, aparte de dieta
y ejercicio. Otras necesitan medicamentos para la diabetes. Estos incluyen insulina o una sulfonilurea, un tipo
de pastilla para la diabetes que ayuda al cuerpo a producir más insulina. En cierto tipo de MODY, los
pacientes también pueden necesitar tratamiento para trastornos relacionados como quistes del riñón o gota.
(Rosenstock, 2010)

La perspectiva clínica y el tratamiento para la diabetes tipo MODY depende de la causa genética. El MODY 2
puede ser manejado con alimentación y ejercicios físicos con excelente pronóstico. Los subtipos 1, 3 y 4
responden bien al uso de sulfonilureas, aunque una importante proporción de ellos (30-40 % para MODY 1 y
MODY 3), requieren eventualmente terapia insulínica, debido al fallo progresivo de las células beta. El
MODY 5 requiere reemplazo de la función pancreática endocrina y exocrina, y tratamiento para múltiples
anomalías orgánicas. En los pacientes con sobrepeso la pérdida de peso mejora la hiperglucemia (Gonzales,
2012).
En el tratamiento con antidiabéticos orales llama la atención que muchos pacientes con MODY tienen mejor
respuesta a los llamados fármacos secretagogos (que estimulan la secreción de insulina por el páncreas) que a
los sensibilizadores (que aumentan la eficacia de la insulina, sin incrementar la secreción de la misma). De
hecho, si la norma general en la diabetes tipo 2 es que, salvo intolerancia o contraindicación, se comienza a
tratar desde el momento del diagnóstico con Metformina, un sensibilizador, en la MODY lo más habitual es
empezar con secretagogos como las sulfonilureas. (Calle, 2012)
Dentro del manejo nutricional tenemos que tener en cuenta que es muy importante tener el seguimiento de
una dieta adecuada, tanto al aporte energético para el mantenimiento del peso ideal, como equilibrada en
nutrientes para evitar excesos y sobre todo deficiencias, así como la correcta planificación de la misma, es
condición básica para un buen control metabólico de cualquier tipo de diabetes. (Reyes, 2009)

 Mantener la glucosa sanguínea dentro de las concentraciones normales, para permitir el equilibrio
entre la ingestión de alimentos, los medicamentos hipoglucemiantes o hiperglicemia , la insulina y la
actividad física. (Reyes, 2009)
 Alcanzar y mantener el peso corporal deseable (IMC < 25kg/m2 ) para disminuir la resistencia a la
insulina y permitir el control glucémico, los índices de crecimiento y desarrollo normales en los
niños y adolescentes, el aumento de las necesidades metabólicas durante el embarazo y lactancia o la
recuperación de enfermedades catabólicas. (Reyes, 2009)
 Mantener en concentraciones normales las lipoproteínas séricas. Reducir riesgos a largo plazo como:
enfermedades cardiovasculares y renales. (Reyes, 2009)
La cantidad de nutrientes y la porción adecuada de los alimentos va a ser diferente que la población general
consume.
Las proteínas que consuma un paciente con esta patología debe ser entre un 10 y 15% , que sean de alto valor
biológico ya sea de origen animal o vegetal .En cualquier caso, el paciente diabético que presente micro
albuminuria o lesión renal, debe ingerir un nivel mínimo de proteínas, el cual debe estar alrededor del 7-8%
de las calorías totales. (Hernandez, 2012)
Las necesidades de carbohidratos oscilan entre el 55 y 60% de la energía total consumida. En cuanto al tipo
de hidrato de carbono, en principio deben ser mayoritariamente complejos (pan, leguminosas, papas, arroces,
pasta, etc.), dejando los simples (monosacáridos y disacáridos) reducidos a la obligada ingesta que supone la
incorporación de leche (lactosa), algunos otros productos 8 lácteos, verduras y frutas (sacarosa y fructosa
La fibra Alimentaria soluble la encontramos en la fruta, verduras y legumbre, la avena y los frutos secos,
disminuye la glucemia y atenúa la hiperglucemia postprandial. (Hernandez, 2012)
Las grasas no modifican la glucemia, pero si hace que se mantenga alta más tiempo, aumenta el VCT de la
dieta. Se recomienda utilizar aceite de oliva ya que al ser una grasa vegetal, no contiene colesterol ni grasa
saturada. (Hernandez, 2012)Se debe evitar un alto nivel de grasa en la dieta ya que disminuye el número de
receptores de la insulina aumentando los ácidos grasos libres en sangre.
Entre las vitaminas y minerales ll zinc parece influir en la secreción y en la acción de la insulina. Se
recomiendan 15 mg/día para los varones y 12 8 mg/día para las mujeres. Son fuente de zinc: la carne y las
semillas. El magnesio participa en la oxidación y transporte de la glucosa y se ha sugerido que se podría dar
un suplemento en las crisis hiperglucemias como la cetoacidosis. La aportación de elementos antioxidantes
parece ser benéfico en los pacientes diabéticos, por lo que agregar selenio, beta- 2,8 carotenos, vitamina C y
vitamina E es recomendable. (Hernandez, 2012)
Todas estas pautas y recomendaciones son muy necesarias para este tipo de pacientes con esta patología ya
que esto les ayudara a entender la porción adecuada de alimentos les va a aportar diariamente la energía
necesaria y junto a la actividad física tendrán un buen funcionamiento del organismo.
Bibliografía

 Altamirano, I. (2009). MODY: formas monogénicas de diabetes. Rev Sanid Milit Mex , 1-5.

 Barrio, R. (2007). Diabetes monogénicas. Avances en Diabetología , 1-8.

 Calle, R. (2012). La diabetes tipo MODY. Fundacion de la Diabetes, 1.

 Cervantes, R. P. (2013). Fisiopatología de la diabetes. Revista de Endocrinología y

Nutrición, 1-8.

 Cubero, M. (2011). Diabetes tipo MODY. Asociación Española de atencion primaria, 1-5.

 Gómez, E. (2010). Diabetes tipo MODY: la diabetes del adulto en la etapa infanto-juvenil.
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 Gonzales, A. (2012). Aspectos más recientes en relación con la diabetes mellitus tipo mody.
Revista Cubana de Endocrinología., 1-13.

 Hernandez, O. (2012). Manejo nutricional en la diabetes mellitus. Revista Médica , 1-10.

 Oliveria, C. (2002). Diabetes Mellitus do Tipo MODY. Endocrinologia & Metabologia

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 Oriola. (2004). Diabetes tipo MODY Exploración clínica y funcional . Endocrinol

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 Owen, K. (2011). MODY: Diabetes del adulto de inicio juvenil. IntraMed, 1-8.

 Reyes, M. (2009). Diabetes. Tratamiento nutricional. Sanfer, 1-7.

 Rosenstock, J. (2010). Diabetes Monogenica . The hormone Foundation, 1.

 Sánchez, L. ,. (2001). diabetes tipo “MODY”. Revista de Endocrinología y Nutrición, 1-7.