Вы находитесь на странице: 1из 86

Анемии у детей

Лектор: доцент Цвиренко С.Н.


06.09.2016 р.
Кровь

Плазма Форменные
(46-63%) элементы
(37-54%)

1. Вода (92%)
2. Белки (7%) 1. Эритроциты (99.9%)

3. Другие вещества(1%) 2. Тромбоциты


(0.1%)
3. Лейкоциты
Эритроциты
 99,9% форменных
элементов
 содержит гемоглобин,
который связывает и
транспортирует O2 и CO2
 имеет форму диска
 Диаметр → 7,2-7,5 мкм
 Толщина → 2,5 мкм
Гемоглобин

 Белок состоит с 4
полипептидов: 2  цепи і
2 β цепи
 Каждая цепь содержит
одну молекулу гема
 Ион железа гема
способен обратно
связывать молекулу
кислород
Лейкоциты

 Защита организма от патогенных микроорганизмов;


 Выведение токсинов;
 Распознавание и уничтожение аномальных / поврежденных
клеток;
 1 мкл крови содержит 4500-9000 лейкоцитов.
 Большинство лейкоцитов в организме в данный момент находятся
в тканях или в органах лимфатической системы
 Циркулирующие лейкоциты лишь часть общей популяции
1
Лейкоциты

1. Гранулоциты (содержат
видимые гранулы):
базофилы
эозинофилы
2
нейтрофилы
2. Агранулоциты (не
содержат гранул):
лимфоциты
моноциты
Тромбоциты
 клеточные фрагменты, от 1 мкм до 4 мкм.
 участник сосудистой системы свёртывания
крови.
 длительность жизни 9-12 дней, разрушаются
в селезенке.

 Норма тромбоцитов –
180-220·109/л
 Образуются из
мегакариоцитов
Патология крови
 Заболевания кроветворной системы у
детей 16,6 ‰ впервые выявленных
болезней и 43,9 ‰ всех болезней).
 Около 1 млрд. человек испытывает
дефицит железа
 Гемобластозы составляют 30%
опухолей в детском возрасте, 80%
острый лимфобластный лейкоз.
Заболевания крови
 Анемии
 Гемобластозы - злокачественные
опухоли, которые возникают из
кроветворных клеток)
 Геморрагические заболевания -
гемофилия, тромбоцитопеническая
пурпура, геморрагический васкулит
Анемия
 дословный перевод с греческого –
бескровие, малокровие (anaemia;
“an” – бес, “haema” – кровь).
Анемия – это патологическое
состояние, которое характеризуется
снижением гемоглобина в единице
объема крови
меньше 110 г/л у детей до 6 лет
меньше 120 г/л у детей старше 6 лет
Классификация анемий

І. Анемии, вызванные нехваткой


гемопоэтических факторов
 железодефицитные
 витаминодефицитные
 протеинодефицитные
Классификация анемий
ІІ. Гипопластические и апластические анемии
А. Наследственные гипопластические анемии
1. С общим поражением гемопоэза: анемия
Фанкони, анемия Экстрема – Дамешека
2. С выборочным поражением эритропоэза:
анемия Блекфена – Дайемонда
Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии
Классификация анемий
ІІІ. Гемолитические анемии
А. Наследственные гемолитические анемии
1. связанные с нарушением мембраны
эритроцитов: наследственный
микросфероцитоз
2. связанные с нарушением активности
ферментов эритроцитов: дефицит активности
глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
3. связанные с нарушением структуры или
синтеза гемоглобина талассемия
Б. Приобретенные гемолитические анемии
Классификация анемий
ІV. Анемия, вызванная кровопотерей
(постгеморрагическая):
1. Острая.
2. Хроническая.

Анемии смешанного генеза:


А. При острых инфекциях, сепсисе.
Б. При ожогах.
В. При опухолях и лейкозах.
Г. При эндокринопатиях.
По степени насыщения
эритроцитов гемоглобином
 Гипохромная < 0,85
 Нормохромная 0,9 – 1,1
 Гиперхромная > 1,1
По характеру регенерации
По количеству ретикулоцитов в ‰
 Регенераторная = 4-8
 Гиперрегенераторная >50
 Гипорегенераторная 1-3
 Арегенераторная = 0
Морфологическая
классификация анемий
I. Макроцитарная анемия (MCV>100 мкм (фл); диаметр
эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой
кислоты).

II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов


< 6,5 мкм) (дефицит железа, нарушение синтеза глобина,
нарушение синтеза порфирина и гема).

III. Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм (фл), диаметр


эритроцитов 7,2-7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз
эритроцитов, гипо- и апластическая анемия).
Железодефицитные анемии
(ЖДА)
 Впервые описана Lange в 1554 г.
 По данным ВОЗ у 20% населения
планеты выявляют железодефицитную
анемию
 Дефицит железа определяется у 50-
70% детей раннего возраста и у 20%
детей старшего возраста.
Железо в организме
Основные этапы обмена
железа
1. Всасывания негемового железа в ЖКТ:
 захват 3-валентного железа (Fe3 +) клетками
слизистой оболочки тонкого кишечника;
 Окисления железа в 2-валентное (Fe2 +) в
мембране микроворсинок клеток слизистой
оболочки тонкого кишечника;
→ при избыточных запасах железо задерживается
в эпителиальных клетках в сочетании с
ферритином и выводится из организма вместе
со слущеным эпителием;
→ при сидеропении увеличивается скорость
всасывания и расширяется абсорбционная
площадь кишечника.
Основные этапы обмена
железа
2. Транспорт железа при помощи
трансферина.
3. Депонирование железа
 ферритин (в печени и мышцах);
 гемосидерин (в макрофагах костного
мозга и паренхиматозных органов)
Железодефыцитное
состояние
Последствия дефицита
железа
 нарушении нервно-психических функций у детей,
 снижение показателей интеллектуального развития
(IQ),
 замедление становления логического мышления,
речи, ухудшение обучения, отклонения в психике;
 снижение глюкокортикоидной и андрогенной функции
надпочечников;
 дегенеративно-дистрофические изменения эпителия
кожи, слизистых оболочек ЖКТ, дыхательных путей,
 снижение активности желудочных и панкреатических
ферментов, нарушение абсорбции аминокислот,
витаминов, микроэлементов,
 развитие энтеропатии и синдрома мальабсорбции.
Железодефицитное
состояние (ЖДС)
Содержание гемоглобина в крови не
выходит за возрастную норму и находится
на ее нижней границе
(за рекомендациями ВОЗ):
 У детей первых 5 лет жизни – 110- 118 г/л
 У детей старше 5 лет – 120 - 128 г/л
Железодефицитное
состояние
 Прелатентный дефицит железа
(истощение депо)
 Латентный дефицит железа
(снижение содержания как депонированного
железа, так и транспортного пула без
снижения гемоглобина и развития анемии).
 Железодефицитная анемия (ЖДА)
Классификация
железодефицитных анемий
По тяжести:
 легкая (Нb 110-91 г/л);
 средней тяжести (Нb 90-71 г/л);
 тяжелая (Нb 70 – 51г/л);
 крайне тяжелая (Нb менше 50 г/л).
Классификация ЖДА
По форме:
 алиментарные;
 постгеморрагические;
 вследствии повышенных затрат железа;
 при нарушении транспорта железа
(атрансферинемия) и др.
Частота ЖДС
 6 мес. - 3 года – 50-70% детей

 Пубертатный период – 25-30% подростков


Причины развития
железодефицитных
состояний
Антенатальные:
 нарушение маточно-плацентарного кровообращения
(угроза прерывания, перенашивание, гипоксический
синдром, соматические и инфекционные заболевания
матери);
 фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
 синдром фетальной трансфузии в случае
многоплодия;
 недоношенность,
 многоплодие;
 глубокий и длительный дефицит железа в организме
беременной.
Причины развития
железодефицитных
состояний
Интранатальные:
 фетоплацентарная трансфузия;
 преждевременная или поздняя перевязка
пуповины;
 интранатальные кровотечения в результате
акушерской помощи или аномалий развития
плаценты и сосудов пуповины.
Причины развития
железодефицитных состояний
Постнатальные:
 недостаточное поступление железа с пищей
(раннее искусственное вскармливание,
особенно коровьим или козьим молоком,
неадаптированными молочными смесями,
молочно-вегетарианский рацион,
несбалансированная диета);
 повышение потребности в железе у детей
(недоношенные; те,которые родились с
большой массой тела; дети с диатезом; дети
второго полугодия и второго года жизни,
препубертатный и пубертатный возраст);
Причины развития
железодефицитных состояний
Постнатальные:
 повышенная потеря железа при кровотечениях,
нарушении кишечного всасывания (синдром
мальабсорбции, хронические заболевания
кишечника);
 нарушение обмена железа в организме из-за
гормональных изменений, нарушение транспорта
железа через недостаточность активности или
снижения содержания трансферина в организме.
Причины ЖДА и ЖДС
 Недостаточное поступление железа с пищей;
 Нарушение всасывания железа в кишечнике;
 Повышенная потеря железа организмом
(хронические кровотечения);
 Повышенная потребность организма в железе
во время интенсивного роста и развития
ребенка.
 Дефицит витаминов и микроэлементов
Недостаточное
поступление железа с пищей

- Наибольший дефицит у детей раннего возраста,


которые находятся на исскуственном и
смешанном вскармливании.
- Пищевое железо должно не только восполнять
потери, но и пополнять потребность в росте
(0,5 мг/кг/сутки)
- Ребенку 1-го года жизни требуется 8 мг/1000
ккал (0,7 мг/кг/сутки)
- С пищей железо всасывается на 7-15%
Нарушение всасывания
железа в кишечнике
 Патологические процессы в тонком
кишечнике
 Кишечные инфекции
 Частые ОРВИ (отклонения в
иммунокомпетентной системе и
неспецифических факторах защиты)
 Гельминтная инвазия
ЖДС – железодефицитное
состояние
Содержание гемоглобина в крови не
выходит за возрастную норму и находится на
её нижней границе (по рекомендациям ВОЗ):
 У детей первых 5 лет жизни – 110- 118 г/л
 У детей старше 5 лет жизни – 120 - 128 г/л
Прелатентный дефицит
железа
 характеризуется истощением
тканевых запасов железа.
 Уровень транспортного фонда
железа и гемоглобина остаются в
пределах возрастных норм.
Латентный дефицит железа

 истощение тканевых запасов железа,


 снижением содержания как
депонированного железа, так и
транспортного пула без снижения
гемоглобина и развитию анемии.
Железодефицитная анемия
Клинически манифестный ЖДС
1) исчерпаны запасы железа в организме
2) снижается концентрация гемоглобина и
развивается анемичная гипоксия;
3) подавляется активность ферментов
тканевого дыхания, развиваються
дистрофические процессы в тканях.
Клиника ЖДА
 сидеропенический синдром

 Гемическая гипоксия
(общеанемический синдром)

 метаболическая интоксикация.
Клинические признаки
анемического синдрома
1. Астено-невротический синдром (вялость, адинамия, снижение
интелекта и эмоциональности, отставание в психомоторном
развитии).
2. Гипоксический синдром – общее недомогание, головокружение,
головные боли, мышечные боли.
3. Сердечно-сосудистый синдром – ↑ ЧСС, ослабление сердечных
тонов, функциональный систолический шум.
4. Изменения дыхательной системы – тахипное.
5. Длительный субфебрилитет
6. Снижение аппетита или его отсутствие. Длительное снижение
аппетита приводит к задержке в прибавке массы тела.
7. Увеличение периферических лимфатических узлов (29%)
8. ↓ местного иммунитета
Клинические признаки
анемического синдрома
 Снижение аппетита или его
отсутствие.
Длительное снижение аппетита приводит к
задержке прибавки массы тела.
 Увеличение периферических
лимфатических узлов (29%)
 длительный субфебрилитет
 ↓ местного иммунитета
Признаки сидеропенического
синдрома
 Эпителиальные изменения. Сухость кожи,
тусклость, выпадение волос, ломкость, слоистость
ногтей. Может быть ангулярный стоматит
 Извращение вкуса и обоняния. Дети начинают есть
мел, глину, песок, уголь; едят сырыми продукты,
требующие кулинарной обработки. Характерное
пристрастие к необычным запахам: керосина,
бензина, ацетона. Наиболее приятными запахами
для них являэтся запах лака для ногтей, нафталина,
выхлопных газов автомобилей, резины. У старших
детей страсть есть все холодное.
 Астено-вегетативные реакции
 Диспепсия
 Нарушение кишечного всасывания
Метаболическая
интоксикация
Генерализованная гипоксия тканей приводит к выбросу ряда
биологически активных веществ: гистамина, серотонина;
гепарина
клинически:
быстрая утомляемость,
снижение памяти,
головная боль (вечернее время),
артериальная гипотония,
субфебрилитет,
астено-вегетативный синдром.
Лабораторные критерии
диагностики ЖДС:
 микроцитоз;
 анизоцитоз и пойкилоцитоз;
 гипохромия эритроцитов;
 базофильная зернистость
эритроцитов;
 нормобластоз;
 ретикулоциты в норме или увеличены.
Лабораторные показатели, которые
характеризуют состояние обмена
железа
 Сывороточное железо (СЖ) –
У новорожденных 5,0-19,3 мкмоль/л;
у детей старше 1 мес. - 10,6-33,6 мкмоль/л.
 Общая железосвязывающая способность сыворотки
(ОЖСС) -характеризует общее количество железа, которое
может связаться с трансферрином плазмы.
Норма ОЖСС - 40,6-62,5 мкмоль/л.
 Латентная железосвязывающая способность сыворотки
(ЛЖСС) – показатель, который отображает математическую
разницу между значениями ОЖСС и СЖ: ЛЖСС = ОЖСС – СЖ
В норме значение > 47 мкмоль/л.
Лечение анемии
 Диетотерапия
 Ферротерапия (при уровне Нb < 100 г/л)
 Ферментотерапия
 Витаминотерапия
Целесообразно назначать препараты
трехвалентного железа благодаря их
оптимальному всасыванию и
отсутствии побочных эффектов.
Классификация препаратов
железа
І. Монокомпонентные.
 Железа сульфат: гемофер пролонгатум, ферроградумет, конферон.
 Железа фумарат: хеферол.
 Железа хлорид: гемофер.
ІІ. Комбинированные.
 С фолиевой кислотой: феромед, фефол.
 С серином: актиферин.
 С аскорбиновой кислотой: сорбифер дурулекс, ферроплекс.
 с аскорбиновой кислотой и мукопротеазой: тардиферон,
гипотардиферон (с фолиевой кислотой).
 С фолиевой кислотой, кальцием, вит. С и группы В: вифер, натабск.
Расчет суточной дозы
препаратов железа
 детям до 3-х лет – 3-5 мг/кг/сутки
элементарного железа (до 25 мг/сутки),
 4-6 лет – 50-70 мг/сутки
 7 лет и старше - до 100 мг/сутки
Содержание железа в
продуктах питания
Название продукта Содержание железа (мг/100 г)
 Печень говяжая 9,0
 Язык говяжий 5,0
 Мясо кролика 4,4
 Говядина (молодая) 4,0
 Мясо индюка 4,0
 Мясо курицы 3,0
 Икра осетровая 3,0
 Говядина (старая) 2,8
 Яйца 2,7
 Скумбрия 2,3
 Сазан 2,2
 Налим 1,4
Содержание железа в
продуктах питания
Название растительного Содержание железа (мг/100 г)
продукта
 Морская капуста 16,0
 Толокно 10,7
 Гречка 7,8
 Геркулес 7,8
 Персики 4,1
 Айва 3,0
 Груши 2,3
 Яблука 2,2
 Сливи 2,1
 Абрикосы 2,1
 Вишня 1,4
 Цветная капуста 1,4
Диета при анемии
 Железо, которое входит в продукты,
содержащие гем (мясо), всасывается лучше,
чем железо, которое входит в состав
ферритина (печень) или гемосидерина
(рыба).
 Кулинарная обработка не влияет на свойства
гемового железа
 Пищевой рацион продуктов приведет к
поступлению в организм 15-20 мг железа в
сутки, но всасывается из него лишь 3-5% (0,8-
1 мг).
Диета при анемии
 Молочные продукты должны приниматься в
минимальном количестве (не более 400-500
мл/сут), поскольку кальций, который
содержится в молоке образует
труднорастворимые соли железа.
 Необходимо ограничить мучные продукты,
поскольку фитин, который в них находится
затрудняет всасывание железа.
 Употребление напитков, содержащих танин
(чай, кофе) приводит к четкому уменьшению
абсорбции железа из пищи.
Витаминодефицитные
анемии
 нарушается эритро-, грануло- и тромбоцитопоэз.
Возникает при:
 целиакии,
 хронических желудочно-кишечных заболеваниях,
 хроническом гемолитическом процессе,
 при употреблении антиконвульсантов,
 при пищевом дефиците (козье молоко в рационе
ребёнка),
 при хронических заболеваниях печени и почек,
 у недоношеных детей.
Лабораторные показатели
витаминодефицитной анемии
 Гиперхромия эритроцитов
 Базофильная инфильтрация
эритроцитов,
 Макроцитоз
 Эритроциты с тельцами Жолли,
кольцами Кебота и ядерные формы
эритробластов (мегалоциты и
мегалобласты).
Лечение
витаминодефицитной анемии
 витамин В12 по 50-100 мкг через день,
10-15 инъекций
 фолиевая кислота 0,25 мг (¼ таб.) – 2
мг (2 таб.) в сутки
Белководефицитные анемии
 развиваются вследствие голодания или
преимущественно углеводного кормления
детей
Это приводит к:
 нарушению синтеза гемоглобина и белково-
транспортных соединений,
 снижению продукции эритропоэтина,
 недостаточной выработки гормонов и
ферментов (тканевых и пищеварительного
канала).
 Нарушение пищеварения и всасывания
Белководефицитная анемия всегда
сопровождается недостатком других
гемопоэтических факторов и является
пандефицитной.
Белководефицитные анемии
Клиника:
 выраженые общедистрофические изменения,
 признаками полигиповитаминоза
 нарушением пигментного обмена (дисхромия
кожи и волос, повышение их ломкости),
 блефарит,
 пастозность тканей.
 анорексия, рвота, понос,
 увеличение и уплотнение печени.
Белководефицитные анемии
 Анемия норморегенераторная,
преимущественно нормоцитарная.
 Длительность жизни эритроцитов
сокращена в 2 раза (без признаков
гемолиза).
 Биохимия крови: гипопротеинемия
гипоальбуминемия, диспротеинемия.
Гемолитические анемии
Усиленное разрушение эритроцитов
Триада гемолитической анемии:
 Гепато-лиенальный синдром,
 Желтуха (лимонно-желтого цвета)
 Анемия.
Общие признаки
гемолитических анемий
 Проявляется гемолитическими кризами (быстое разрушение значительного
количества эритроцитов)
 Желтуха за счет непрямого билирубина
 анемия гиперрегенераторного характера с обще-анемическим клиническим
синдромом;
 плейохолия желчи (повышенная концентрация желчи, склонность к
образованию камней);
 гиперхолия кала (высокое содержание стеркобилина);
 Интенсивное окрашивание мочи (повышение уровня уробилина, при
внутрисосудистом гемолизе в моче могут определяться гемоглобин,
гемосидерин);
 спленомегалия, возможно, гепатомегалия;
 повышение температуры при кризовом течении гемолиза;
 большинство гемолитических анемий являются нормохромными, за
исключением анемии, связанной с нарушением синтеза глобина (таласемия),
которая является гипохромной.
Лабораторные показатели
гемолитической анемии
 Снижение количества эритроцитов и
гемоглобина,
 Нормальный ЦП (иногда ↓),
 высокий ретикулоцитоз (до 100 ‰),
 нарушена осмотическая резистентность
эритроцитов
 Появление эритроцитов специфической
формы (сфероциты, серпование, и т.д.).
 гипербилирубинемия за счет непрямой
фракции
Болезнь Минковского-Шоффара
(наследственный
микросфероцитоз)
Наследственное заболевание,
обусловленное деффектом белков
мембраны эритроцитов, которые
приобретают сферическую форму с
последующим их разрушением
макрофагами селезенки.
Патогенез заболевания
Минковского-Шоффара
 деффект белков мембраны эритроцитов,
который сопровождается повышенным
проникновением и поступлением
повышенного количества ионов натрия в
клетки.
 Накоплению в клетке воды, вследствие
чего эритроциты деформируются,
приобретают сферическую форму.
Клиника болезни
Минковского-Шоффара
триада симптомов: желтуха, анемия, спленомегалия
 Заболевание может протекать на протяжении
длительного времени в латентной форме, при которой
основной симптом заболевания - анемия –
отсутствует.
 Анемия в умеренной степени (Hb 80 - 100 г/л)
держится как постоянный симптом или становится
особенно выраженным (Hb 58 - 66 г/л) в период
интенсивного разрушения эритроцитов
гемолитический криз.
 Частым симптомом является желтуха, связанная с
увеличением содержания непрямого билирубина в
крови
Лабораторная диагностика
болезни Минковского-Шоффара
 Микросфероцитоз эритроцитов.
 ретикулоцитоз до 50 ‰
 снижение осмотической резистентности
эритроцитов по отношению к гипотоническим
растворам хлорида натрия (норма 0,44-
0,48% - 0,28-0,3% р-н NaCl).
 В период гемолитического криза значительно
увеличивается свободная фракция
биллирубина сыворотки крови.
Лабораторная
диагностика болезни
Минковского-Шоффара
Лечение и прогноз
 Лечение во время гемолитического криза
направлено на ликвидацию анемии, гипоксии,
гипербилирубинемии.
 Методом выбора при лечении
наследственного сфероцитоза является
спленэктомия, оптимальная в возрасте 4-5
лет. Спленэктомия обеспечивает
практическое выздоровление, несмотря на
сохранение сфероцитоз.
Лечение во время
гемолитического криза
 Инфузионная терапия растворами 10% глюкозы с
инсулином (1 ед инсулина на 50 мл 10% раствора
глюкозы) в первые дни, дальше 5% раствор глюкозы,
0,9% раствор NaCl, кокарбоксилаза, аскорбиновая
кислота.
 Спазмолитики и желчегонные препараты: но-шпу,
аллохол, холосас, 25% раствор магния сульфата.
 Фенобарбитал по 10-15 мг/кг 3 раза в день, курс
лечения 7-10 дней (имеет билирубинконъюгирующее
действие, индуксируя глюкуронилтрансферазную
активность печени)
 Антиоксиданты: препараты витамина Е.
 Гемотрансфузия отмытых эритроцитов проводится
только при снижении гемоглобина ниже 50-60 г/л в
дозе 8-10 мл/кг.
Таласемия
гетерогенная группа гемоглобинопатий, в
основе которых лежит нарушение синтеза
полипептидных цепей, которые входят в
структуру нормального гемоглобина А.
Тяжелая гомозиготная форма таласемии
получила название болезни Кули, или
большой таласемии.
Таласемия
 мишеневидноклеточная анемия с
нарушением соотношения НЬА и HbF по
биохимическим показателям; при этом
возможна частичная недостаточность
определенной цепи или ее полное отсутствие
при преимуществе другой цепи
 нарушение синтеза β-цепи будет
превалировать α-цепь и наоборот.
Диагностика таласемии
 гипохромная анемия
 гиперрегенераторная анемия
 В мазке крови мишенеподобные эритроциты различной
формы;
 В наличии нормоциты.
 В эритроцитах повышен уровень фетального
гемоглобина.

 В биохимическом анализе крови гипербилирубинемия


за счет свободной фракции, гиперсидеремия, снижение
ЗЗЗС, повышение активности ЛДГ.
Лечение таласемии
 Переливание эритроцитов.
Желательно, чтобы в крови больного
содержание гемоглобина не падало до
низких цифр, лучше проводить
повторное переливание при еще
удовлетворительных его уровнях – 95-
100 г/л.
Лечение таласемии. Десферал

 Важной частью лечения является


выведение излишнего железа из
организма.
 Подкожные многочасовые инъекции с
использованием специальных
аппаратов (помп).
Лечение таласемии
 Спленэктомия. Операция не показана
раньше 5-летнего возраста,
оптимальным считается возраст 8-10
лет.
 Трансплантация костного мозга. Это
единственный метод радикального
лечения таласемии.
Лечение гемолитических
анемий
 Детоксикационная терапия: инфузионная терапия
расворами 5-10% глюкозы с инсулином, 0,9%
раствор NaCl, кокарбоксилаза, аскорбиновая
кислота. При необходимости – вместе с инфузионной
терапией в некоторых случаях используют
плазмаферез.
 Спазмолитики и желчегонные препараты: но-шпа,
аллохол, холосас, 25% раствор магния сульфата.
 Фенобарбитал имеет билирубинконъюгирующее
действие, индуксируя глюкуронилтрансферазную
активность печени по 10-15 мг/кг 7-10 дней.
 Антиоксиданты: препараты витамина Е.
Апластическая анемия
Это заболевание, главной чертой которого
является панцитопения, которая
сопровождается снижением клеточности
костного мозга.
Клинически характеризуется резко
выраженным геморрагическим синдромом и
септико-некротическими процессами.
Апластическая анемия
 Панцитопения
 Ретикулоциты не определяются или
снижены
Причины апластических
анемий
 Контакт с токсическими веществами
 Облучение
 Инфекции
 Генетическая предрасположенность
 Применение некоторых лекарств

 Если не удается выявить причины


возникновения заболевания, говорят об
идиопатической апластической анемии.
Анемия Фанкони

 Это гипопластическая анемия с общим


поражением кроветворения и врожденными
аномалиями развития.
 Унаследование заболевания аутосомно-
рецессивное, она проявляется у гомозигот.
 Анемия клинически после 5 лет.
Анемия Эстерна – Дамешека

 Наследственная гипопластическая
анемия с общим поражением
кроветворения без врожденных
аномалий развития.
 Характеризуеться прогрессирующей
гипоплазией костного мозга и
пангемоцитопенией в периферической
крови.
Анемия Блекфена-
Даймонда
 Характеризуется избирательным
поражением эритроидного ряда
 аутосомно-доминантный, так и
аутосомно-рецессивный тип
наследования
Лечение апластических
анемий
 Самым эффективным методом лечения является пересадка костного мозга.
 Если существует подозрения, что анемия вызвана неблагоприятными
внешними факторами, в первую очередь обеспечивают их ликвидацию.

 Применяют иммунодепресанты и стероидные гормоны. Считается, что при этом


заболевании нарушается работа аутоимунных механизмов организма.
Иммунодепресанты ослабляют чрезмерный иммунный ответ, который
«заставляет» клетки иммунной системы атаковать «родную» костную ткань.

 В процессе лечения часто возникает необходимость переливания крови с


целью заполнить количество клеток крови.

 Важно также защитить ослабленный болезнью организм от болезнетворных


вирусов, бактерий и грибков. Для этого применяют специальные лекарственные
препараты.

Оценить