Caso clínico
pertilio. Al i n t e r r o g a t o r i o d i r i g i d o refería
Mujer de 20 años
de edad,con lupus
eritematoso
sistémico y
trombosis venosa
profunda
L. Pallares
A. S a l o m ó n *
En el v e r a n o de 1992, v i s i t a m o s a una
m u j e r de 20 años de edad, por un cua-
dro de fiebre, poliartritis, eritema facial,
con afección del estado general.
En 1991 h a b í a p r e s e n t a d o una c l í n i c a
c o m p a t i b l e c o n t r o m b o s i s v e n o s a pro-
f u n d a en e x t r e m i d a d inferior izquierda.
Desde entonces refería episodios f e b r i -
les, i n t e r m i t e n t e s y a u t o l i m i t a d o s , j u n t o
a poliartralgias en g r a n d e s y pequeñas
articulaciones (carpos, MCF, IFP, codos,
rodillas y tobillos), autolimitadas, con
carácter recurrente y s u m a t i v o . En oca-
s i o n e s p r e s e n t a b a claros s i g n o s i n f l a -
m a t o r i o s y f l o g o s i s , c o m p a t i b l e s con ar-
tritis.
Por t o d o ello, se practicó una analítica
a m b u l a t o r i a q u e m o s t r ó e l e v a c i ó n de
reactantes de fase aguda (VSG, f i b r i n ó -
g e n o , a l f a a l f a y beta globulinas), ane-
v 2
m i a m i c r o c í t i c a , leucopenia y linfopenia,
c o n un test de cefalina p r o l o n g a d o . El
estudio i n m u n o l ó g i c o puso de manifies-
to unos a n t i c u e r p o s antinucleares
(AAN)+ 1/1200 c o n patrón h o m o g é n e o ,
y a n t i c u e r p o s a n t i - D N A nativo (DNAds)
1/200.
En j u l i o de 1992 fue vista por nosotros
por p r i m e r a vez. A la exploración física
destacaba una alteración del estado ge-
•Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Dureta.
127
neral, fiebre, y un eritema malar en ves-
una clara f o t o s e n s i b i l i d a d . Se orientó el
cuadro clínico c o m o un lupus eritemato-
so sistémico (LES), y se inició t r a t a m i e n -
t o c o n p r e d n i s o n a ( P D N , 0,5-1 m g / k g )
con posterior pauta descendente, pro-
tección solar, y antiagregantes plaqueta-
nos, dada la alta sospecha de un s í n d r o -
me a n t i f o s f o l í p i d o asociado.
Desde el p u n t o de vista c l í n i c o , ha se-
g u i d o en general un buen c o n t r o l , c o n
a l g ú n e p i s o d i o de p o l i a r t r i t i s y exacer-
bación del e r i t e m a facial en relación al
descenso de las dosis de PDN, p o r de-
bajo de 10 m g / d í a . Los controles analíti-
cos periódicos muestran una linfopenia
ocasional, y un test de cefalina alargado.
En los c o n t r o l e s i n m u n o l ó g i c o s d e s t a -
can u n o s a n t i c u e r p o s a n t i - D N A e l e v a -
dos (3200-266-280-406-504-300), con ac-
t i v i d a d C H persistentemente baja. Los
5 0
a n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l í p i d o (AAF) s o n
p o s i t i v o s , para el anticoagulante lúpico
(AL) y para el isótopo IgG (niveles m o -
d e r a d o s ) de los a n t i c a r d i o l i p i n a (ACL),
a m b o s de f o r m a persistente.
El t r a t a m i e n t o a d m i n i s t r a d o i n i c i a l m e n -
t e f u e P D N a d o s i s m e d i a s de 15-20
m g / d í a . En la actualidad PDN 10 m g / d í a ,
ácido acetil-salicílico (AAS) 200 m g / d í a ,
h i d r o x i c l o r o q u i n a y protección solar.
¿Qué diagnósticos tiene esta
paciente?
1. Lupus eritematoso sistémico: se trata
de u n a p a c i e n t e c o n 6 c r i t e r i o s de la
ARA (1982) para la clasificación de LES:
artritis, f o t o s e n s i b i l i d a d , eritema malar,
leuco-linfopenia, A A N + y anti-DNA+.
2. Síndrome antifosfolípido asociado:
q u e v i e n e d e f i n i d o por el a n t e c e d e n t e
de una t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a , y la
presencia de AAF (AL y ACL) de f o r m a
persistente en dos d e t e r m i n a c i o n e s , d u -
rante un p e r í o d o s u p e r i o r a 2 meses.
¿Qué grado de severidad
presenta su LES?
Desde el p u n t o de vista clínico, y hasta
el m o m e n t o actual, se trata de un LES
con afección de p r e d o m i n i o cutáneo-ar-
ticular, sin implicación de ó r g a n o s inter-
nos, y en general de fácil c o n t r o l .
¿Cuál sería el tratamiento más
indicado?
Las lesiones dérmicas que a c o m p a ñ a n a
o t r a s m a n i f e s t a c i o n e s l ú p i c a s de t i p o
sistémico, como anemia, nefropatía y
serositis, por e j e m p l o , suelen curar con
el t r a t a m i e n t o q u e se e s t a b l e c e p a r a
estas ú l t i m a s . El t r a t a m i e n t o de las le-
siones cutáneas aisladas se basa en la
a p l i c a c i ó n (dos o tres veces al día) de
p o m a d a s que contengan corticoides, co-
m o la t r i a m c i n o l o n a y la f l u o c i n o l o n a . A
nivel facial es aconsejable utilizar prepa-
rados de h i d r o c o r t i s o n a , a fin de evitar
las lesiones atróficas residuales, t e l a n -
giectasias o acné, que las primeras pue-
den ocasionar.
Si la respuesta es i n s u f i c i e n t e , a las 3
semanas se asociarán los antipalúdicos
c o m o la c l o r o q u i n a que, en n u m e r o s a s
ocasiones, p r o p o r c i o n a n resultados ex-
celentes. No obstante, los efectos bene-
ficiosos de estos f á r m a c o s sobre las le-
s i o n e s c u t á n e a s no se o b s e r v a n hasta
p a s a d a s 2-3 s e m a n a s . Las d o s i s reco-
m e n d a d a s son de 4 mg/kg peso/día. A l -
g u n o s a u t o r e s aconsejan s u s p e n d e r la
a d m i n i s t r a c i ó n de antipalúdicos durante
los meses de invierno, en los que la ra-
diación solar es m e n o r ; así se consigue
evitar la a c u m u l a c i ó n excesiva del fár-
m a c o y es posible reiniciar su a d m i n i s -
tración en p r i m a v e r a . Deben practicarse
controles o f t a l m o l ó g i c o s cada 6 meses.
Sin e m b a r g o , su e m p l e o a las dosis an-
tes señaladas hace m u y i m p r o b a b l e la
aparición de efectos secundarios. En ca-
so de rebeldía a las anteriores pautas te-
r a p é u t i c a s a ñ a d i r P D N , 0,5 m g / k g
p e s o / d í a d u r a n t e 15 d í a s , y p o s t e r i o r -
m e n t e reducir la dosis de f o r m a progre-
siva. En caso de f o t o s e n s i b i l i d a d , aso-
ciar el e m p l e o de un filtro solar (Isdín®,
n.° 18).
La afección del aparato l o c o m o t o r suele
r e s p o n d e r al t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a -
m a t o r i o s no esteroideos (AINE), en es-
pecial la i n d o m e t a c i n a a dosis de 75-150
m g / d í a . El e m p l e o c o n c o m i t a n t e de clo-
128
r o q u i n a c o m o t e r a p é u t i c a de base, en
los p a c i e n t e s c o n m a n i f e s t a c i o n e s del
a p a r a t o l o c o m o t o r es de g r a n u t i l i d a d ,
en e s p e c i a l , si c o e x i s t e n m a n i f e s t a c i o -
nes cutáneas; incluso en ocasiones con
ello se evita la a d m i n i s t r a c i ó n de c o r t i -
coides, los cuales, en caso de ser nece-
s a r i o s , p u e d e n a d m i n i s t r a r s e en d o s i s
bajas, de 5-10 m g / d í a .
¿Presenta esta paciente
marcadores pronósticos o de
riesgo?
Hay q u e t e n e r p r e s e n t e s d o s a s p e c t o s
en esta paciente. El p r i m e r de ellos es el
a n t e c e d e n t e de una t r o m b o s i s v e n o s a
p r o f u n d a a los 19 años. La existencia de
una m a y o r p r e v a l e n c i a de f e n ó m e n o s
t r o m b ó t i c o s en el LES es un hecho c o n o -
cido, y se ha relacionado con la presen-
cia en el s u e r o de estos p a c i e n t e s , de
los d e n o m i n a d o s A A F . Estos a n t i c u e r -
pos se han descrito en diferentes conec-
t i v o p a t í a s , pero ha sido en el LES d o n d e
se han relacionado de f o r m a significati-
va con el desarrollo de manifestaciones
c l í n i c a s . Dichas m a n i f e s t a c i o n e s i n c l u -
yen f e n ó m e n o s t r o m b ó t i c o s , arteriales
y / o v e n o s o s en c u a l q u i e r t e r r i t o r i o ,
a b o r t o s y muertes fetales de repetición,
y t r o m b o c i t o p e n i a . El AL y los ACL s o n
los AAF m e j o r estudiados y no s i e m p r e
c o i n c i d e n en un m i s m o paciente, por lo
que d e b e n solicitarse de f o r m a c o n j u n -
ta. La presencia de AAF en el LES repre-
senta u n factor de riesgo para el desa-
rrollo de estas manifestaciones clínicas.
El s e g u n d o aspecto a tener en cuenta es
la detección de niveles de anti-DNA per-
s i s t e n t e m e n t e elevados, j u n t o a una ac-
t i v i d a d C H c o n s t a n t e m e n t e baja. Estos
5 0
a n t i c u e r p o s , en concreto si van d i r i g i d o s
contra el D N A d s , se ha relacionado c o n
la presencia de nefropatía lúpica; no só-
lo c o m o marcadores b i o l ó g i c o s , sino co-
m o m e c a n i s m o i m p l i c a d o en la e t i o p a -
t o g e n i a de la lesión renal. Así pues, esta
paciente presenta «a p r i o r i » un m a y o r
riesgo de desarrollar nefropatía lúpica, y
en este sentido deben dirigirse los c o n -
troles periódicos.
¿Cómo podemos actuar sobre que se trata de pacientes j ó v e n e s , q u e
estos marcadores de riesgo? deben recibir t r a t a m i e n t o y seguir c o n -
troles d u r a n t e un largo p e r í o d o de t i e m -
En lo referente a los A A F , las pautas de po, por una e n f e r m e d a d de carácter cró-
tratamiento con corticoides, ¡nmunosu- nico.
presores, inmunoglobulinas y plasmafére- La posibilidad y riesgo de un f u t u r o e m -
sis, de f o r m a aislada o en c o m b i n a c i ó n , barazo es una s i t u a c i ó n q u e en a l g ú n
no están indicadas en el t r a t a m i e n t o de m o m e n t o del control nos va a ser plan-
los A A F , salvo que se requieran para el teada. Respecto al LES, no hay c o n t r a i n -
c o n t r o l del LES. U n a a p r o x i m a c i ó n al dicaciones f o r m a l e s en esta paciente, si
m a n e j o de estos pacientes es proceder el c o n t r o l clínico es b u e n o . Sin e m b a r -
de f o r m a s i m i l a r a c o m o se actúa c o n g o , la presencia de AAF es un factor de
los pacientes c o n otros factores de ries- riesgo para el desarrollo de a b o r t o s y/o
go t r o m b ó t i c o , c o m o t a b a q u i s m o , hiper- muertes fetales.
t e n s i ó n o h i p e r l i p i d e m i a . Esto implica la
u t i l i z a c i ó n a p r o p i a d a en c a d a caso de
agentes antiagregantes, anticoagulantes
o f i b r i n o l í t i c o s . La profilaxis de las t r o m -
b o s i s a r t e r i a l e s es c o n t r o v e r t i d a en la Bibliografía
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antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 1992; 19:
¿Qué otras consideraciones 1778-1781.

debemos tener en cuenta?

El aspecto psicológico es i m p o r t a n t e , ya

129