MALFORMACIONES

CONGÉNITAS

Marisa Leyva Sánchez – A01333852

MALFORMACIONES
CONGÉNITAS
• 10% malformaciones del aparato urinario.
• Displasias e hipoplasias renales = 20% de IRC en niños.
• Nefropatía congénita hereditaria o adquirido en
gestación.
• Genes tumor de Wilms  anomalías urogenitales.
• CAKUT (anomalías congénitas del riñón y de vías
urinarias)
• Defectos enzimáticos o metabólicos del transporte
tubular (cistinuria & acidosis tubular renal).
• Riñón en herradura frecuente, resto infrecuentes.
 Trastorno Características

- Bilateral
- Unilateral: compatible con la vida (riñón presente
con hipertrofia compensadora).
Agenesia Renal - Asociada: defectos en extremidades o pulmones
hipoplásicos & muerte precoz.
- Esclerosis glomerular progresiva por nefronas
hipertrófiadas  progresión final a nefropatía
crónica.

- Fracaso en el desarrollo de tamaño normal.

- Bilateral  IR en primera infancia.
- Unilateral  + frecuente
- Verdadera rara
- Secundaria/adquirida: cicatrización por
enfermedades vasculares, infecciosas o
Hipoplasia parenquimatosas.
- Distinción entre congénitos & adquiridos difícil.
- Riñón hipoplásico no tiene cicatrices & tiene <
número de lóbulos renales & pirámides.
- Oligomefanefronia  riñón pequeño con nefronas
muy hipertróficas.
 Trastorno Características

- Desarrollo de metanefros en focos

ectópicos (poco frecuentes).
- Riñones sobre borde de pelvis o dentro
de ella.
Riñones ectópicos
- Tamaño normal o pequeño.
- Posición anormal  acodamiento o
tortuosidades de uréteres causan
obstrucción al flujo urinario –>
predispone a infecciones bacterianas.

- Estructura herradura por fusión de

polos superior (10%) o inferior (90º%)
(atraviesa línea media delante de
Riñones en herradura
grandes vasos).
- Frecuente  1 cada 7.000 autopsias.
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
- Trastorno por anomalía en diferenciación metanéfrica.
- Características histológicas:
- Cuadro: islotes de mesénquima indiferenciado, con cartílago & túbulos
colectores inmaduros.
- Organización tubular anormal.
- Quistes con revestimiento epitelial plano.

- Asociada a obstrucción urétero pélvica, agenesia ureteral o atresia & otras

anomalías de vías urinarias bajas.
- Unilateral (+ frecuente, dx por masa palpable) o bilateral (desarrolla IR).
- Riñón de + tamaño, + irregular & multiquístico.
- Quistes de tamaño variable (microscópicos – cm).

• Función de riñón no afectado = normal.

• Pronóstico: excelente si se extrae qx el riñón afectado.
BIBLIOGRAFÍA
- Kumar V., Abbas AK., Fausto N., Aster J. Robbins y Cotran:
Patología estructural y funcional. 8a ed. España: Elsevier;
2010.