Hígado graso no alcohólico

Como consecuencia de la epidemia mundial de obesidad existen cada vez más pacientes que
presentas hígado graso. Este incluye dentro de su espectro la esteatohepatitis no alcohólica, la
cual puede desarrollar fibrosis y progresar a la cirrosis.

Enfermedades autoinmunes

 Cirrosis biliar primaria: se produce por la destrucción de los conductos biliares

intrahepaticos. Ocurre en mujeres de mediana edad y se caracteriza por la presencia de
enzimas de colestasis elevadas y de anticuerpos antimitocondriales.
 Colangitis esclerosante primaria: ocurre en hombres jóvenes y se asocia habitualmente
con colitis ulcerosa. No tiene un marcador serológico especifico y el diagnostico se hace
demostrando la deformación de los conductos biliares por colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica (CPRE) o por colangiografía por RM.
 Hepatitis autoinmune: su etiología es desconocida, es frecuente en el sexo femenino,
presenta anticuerpos antimúsculo liso, antinuclares e hipergmamaglobulinemia y se
asocia con otras enfermedades autoinmunes, si responde al tratamiento puede
progresar a la cirrosis.

Enfermedades genéticas

 Déficit de alfa-1-antitripsina: debe investigarse en los pacientes cirróticos con enfisema

o en los niños con colestasis.
 Enfermedad de Wilson: son pacientes jóvenes con aumento de las transaminasas,
hemólisis, trastornos neuropsiquíatricos y anillo de Kayser-Fleischer en la córnea
observable con lámpara de hendidura. Presenta elevados niveles de cobre en orina de
24 horas y descenso de la ceruloplasmina.
 Hemocromatosis: se produce por una alteración en el metabolismo del hierro que
ocasiona disfunción hepática, cardíaca, pancreática y/o articular. Presenta niveles
elevados de ferritina y de saturación de la transferrina. Se confirma con el estudio
genético que demuestra la mutación del gen HFE.

Causas raras y etiología desconocida

El daño hepático puede ocurrir también como consecuencia de la sobrecarga de hierro

secundaria en los alcohólicos, en la talasemia mayor y en los pacientes que reciben múltiples
transfusiones.

Existen causas poco frecuentes de cirrosis, como por ejemplo la ocasionada por fármacos,
errores congénitos del metabolismo, infecciones, insuficiencia cardíaca, síndrome de Budd-
Chiari y obstrucción ductal crónica (cirrosis biliar secundaria).

En un 10 a 15% de los pacientes, la causa no puede ser identificada y se denomina “cirrosis

criptogénica”

FISIOPATOLOGÍA

El mecanismo patogénico inicial que lleva posteriormente a la fibrosis hepática, es la activación

de las células de Ito o perisinusoidales. Estas células están ubicadas e el espacio de Disse, entre
los hepatocitos y las células endoteliales fenestradas de los sinusoides. Habitualmente están
quiescentes y constituyen el principal depósito de vitamina A. Ante una agresión se activan y
sintetizan colágeno tipos I y III que se deposita en el espacio de Disse. El colágeno provoca
obstrucción de las fenestraciones de los sinusoides, alterando el intercambio entre el plasma y
los hepatocitos. Además las células de Ito se transforman en células contráctiles que contribuyen
a disminuir el diámetro de los sinusoides.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Cirrosis compensada

La cirrosis puede permanecer latente durante periodos prolongados y ser diagnosticada en un

examen clínico o de laboratorio de rutina o en el curso de una laparotomía o una necropsia.
Durante este periodo, los pacientes pueden presentar signos inespecíficos que suelen atribuirse
a otras enfermedades, lo que explica que solo en un tercio de los casos el diagnostico se realiza
en esta etapa. Por tal motivo, el médico debe estar alerta ante la presencia de síntomas y signos
que puedan orientar el diagnostico. En este periodo, el diagnostico de certeza se realiza por la
biopsia hepática, que muestra los típicos nódulos de regeneración y la fibrosis.