NECROTIZING OTITIS EXTERNA IN PAEDIATRIC PATIENT WITH PRIMARY

IMMUNODEFICIENCY: A RARE CASE REPORT

R. Ayu Anatriera1, Harim Priyono2, Trimartani3, Zakiudin Munasir4, Hindra Irawan Satari5

1
Otorhynolaryngology, Head and Neck Surgery Department RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo
2
Otology Division Otorhynolaryngology, Head and Neck Surgery Department RSUPN Dr. Cipto
Mangunkusumo
3
Plastic Recosntruction Division Otorhynolaryngology, Head and Neck Surgery Department RSUPN Dr. Cipto
Mangunkusumo
4
Allergy Immunology Division Pediatrics Department RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo
5
Tropical Infection Division Pediatrics Department RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo

Abstract

Necrotizing otitis externa (NOE) is a rare infection of external auditory canal and adjacent anatomic
structures, including bone. NOE commonly affecting immunocompromomised patient and had mortality
rates of nearly 50% if treatment is not sufficient. The sequence of NOE in children has more insidious
symptoms of fever, malaise, leukocytosis, and higher incidence of facial nerve paralysis in some studies.
About 90% necrotizing otitis externa in children is caused by Pseudomonas, though some cases due to other
microorganism. Patients with primary immunodeficiency (PID) considered by errors in immune response.
The incidence of PID is still undoubtedly underdiagnosed. Most pediatric PID cases of necrotizing otitis
externa resolve within several weeks of intravenous antibiotics administration, although longer sequences
can be required. This paper reported a case of primary immunodeficiency in paediatric patients along with
necrotizing otitis externa as its severe infection and complications. The aim of this paper explained
about proper diagnosis and management of the disease hence could prevent serious complications and
mortality.

Keywords: Necrotizing otitis externa, paediatric, primary immunodeficiency

Abstrak

Otitis eksterna nekrotik (OEN) merupakan salah satu kasus infeksi unik melibatkan kanalis auditorius
eksternus dan struktur anatomis sekitarnya termasuk tulang. Kasus otitis eksterna nekrotik dapat ditemukan
pada pasien-pasien imunokompromais dan mempunyai angka mortalitas mendekati 50% jika tatalaksana
tidak efektif. Otitis eksterna nekrotik pada anak mempunyai inisiasi gejala lebih parah berupa demam,
malaise, dan leukositosis, serta insiden tinggi terjadinya paralisis nervus fasialis pada beberapa studi.
Pseudomonas adalah salah satu penyebab terbanyak pada lebih dari 90% kasus otitis eksterna nekrotik
pada anak, walau sebagian kasus dapat disebabkan oleh mikrooragnisme lainnya. Pasien dengan
imunodefisiensi primer ditandai dengan adanya defek pada sistem imun yang seringkali tidak terdiagnosis
dengan tepat. Kasus otitis eksterna nekrotik pada pediatrik mengalami perbaikan setelah pemberian
antibiotik intravena, walaupun terkadang penggunaan jangka panjang diperlukan. Tulisan ini melaporkan
sebuah kasus pasien anak dengan imunodefisiensi primer yang mengalami otitis eksterna nekrotik sebagai
bagian dari infeksi dan komplikasi kronik. Tujuan dari makalah ini untuk menjelaskan diagnosis dan
tatalaksana optimal sehingga dapat mencegah komplikasi serius dan kematian.

Kata Kunci: otitis eksterna nekrotik, pediatrik, imunodefisiensi primer