Tratamiento del sarcoma de Kaposi (PDQ®)–Versión

para profesionales de salud

Información general sobre el sarcoma de Kaposi

 Información sobre los estadios del sarcoma de Kaposi

 Tratamiento del sarcoma de Kaposi clásico

 Tratamiento del sarcoma de Kaposi relacionado con la terapia inmunodepresora

 Tratamiento del sarcoma de Kaposi epidémico

 Tratamiento del sarcoma de Kaposi recidivante

 Modificaciones a este sumario (02/09/2018)

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Información general sobre el sarcoma de Kaposi

 Características epidemiológicas

 Características histopatológicas

 Sarcoma de Kaposi clásico

 Sarcoma de Kaposi africano

 Sarcoma de Kaposi relacionado con la terapia inmunodepresora

 Sarcoma de Kaposi epidémico

Características epidemiológicas

El sarcoma de Kaposi (SK) se describió por primera vez en 1872 por el dermatólogo húngaro Moritz
Kaposi. Desde aquella época hasta la aparición reciente de la enfermedad epidémica del virus de
inmunodeficiencia humana (VIH) que se identificó con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida
(SIDA), el SK era un tumor muy poco común. Mientras que la mayoría de los casos vistos en Europa
y América del Norte ocurren en hombres ancianos de ascendencia italiana o judía de Europa
oriental, la neoplasia también ocurre en otros grupos específicos de la población: varones jóvenes
adultos negros africanos, niños prepubescentes, receptores de un injerto alogénico renal y otros
pacientes que reciben terapia inmunodepresora. La forma diseminada y fulminante del SK que se
relaciona con la enfermedad del VIH se denomina sarcoma de Kaposi epidémico, para distinguirlo
de las otras variedades de la neoplasia: la clásica, la africana y la relacionada con trasplantes.
Además, el SK se identifica en hombres homosexuales no afectados por la epidemia de la
enfermedad del VIH.[1]

Características histopatológicas

Aunque las características histopatológicas de los diferentes tipos de tumor de Kaposi son
esencialmente idénticas en todos estos grupos, sus manifestaciones clínicas y el curso de la
enfermedad difieren extraordinariamente.[2] Una clave importante para descifrar el enigma de la
patogénesis del SK fue el descubrimiento en 1994 de un virus herpes γ, el virus del herpes humano
tipo 8 (VHH-8,) conocido también como virus del herpes del sarcoma de Kaposi.[3] Se identificó el
VHH-8 en las biopsias de tejido de los sarcomas de casi todos los pacientes que padecen de
sarcoma de Kaposi clásico, africano, relacionado con un trasplante o relacionado con el SIDA, pero
no se halló en tejidos no afectados.[4-7]

Sarcoma de Kaposi clásico

Considerada una enfermedad poco frecuente, el SK clásico ocurre con más frecuencia en los
varones, en una proporción de aproximadamente 10 a 15 varones por cada mujer. En los
norteamericanos y europeos suele presentarse comúnmente entre los 50 y los 70 años. En
general, los pacientes con tumores clásicos de SK presentan uno o más parches o placas
asintomáticas rojas, moradas o marrones, o lesiones cutáneas nodulares. A menudo, la
enfermedad se limita a una o varias lesiones generalmente localizadas en una o ambas
extremidades inferiores, especialmente en los tobillos y la región plantar.

Por lo general, el sarcoma de Kaposi clásico sigue un curso relativamente benigno y poco activo
durante 10 o 15 años o más con agrandamiento lento de los tumores originales y el desarrollo
gradual de lesiones adicionales. La presencia de estasis venosa y de linfedema en la extremidad
inferior afectada son complicaciones frecuentes. En casos que duran muchos años, pueden
desarrollarse lesiones sistémicas a lo largo del tracto gastrointestinal, en los ganglios linfáticos y en
otros órganos. Las lesiones viscerales son generalmente asintomáticas y con mucha frecuencia se
descubren solo durante la autopsia, aunque el cuadro clínico puede incluir sangrado
gastrointestinal. Hasta 33 % de los pacientes con sarcoma de Kaposi clásico desarrolla una
segunda neoplasia maligna primaria que en la mayoría de los casos es linfoma no Hodgkin.[8-10]

Sarcoma de Kaposi africano

En la década de 1950, el SK se reconoció como una neoplasia endémica relativamente común en

poblaciones nativas del África ecuatorial, y abarca aproximadamente 9 % de todos los cánceres
observados en varones ugandeses. El SK africano se muestra o bien como una neoplasia de
crecimiento lento idéntica a la enfermedad clásica observada en Europa y América del Norte, o
como una enfermedad más activa con tumores exofíticos fungosos que pueden invadir el tejido
subcutáneo y circundante, incluso del hueso subyacente. En África, tanto la neoplasia de
crecimiento lento como las formas locales más dinámicas del SK ocurren en una proporción
hombre: mujer comparable a la que se observa con el tumor clásico de SK visto en América del
norte y Europa. Sin embargo, los pacientes son significativamente más jóvenes que los europeos.
También se ve en África una forma linfadenopática del SK, principalmente en niños prepuberales
(en proporción hombre:mujer 3:1). En estos casos, la linfadenopatía generalizada suele estar
asociada con la afección de órganos viscerales. El pronóstico es muy precario, con una tasa de
mortalidad de 100 % en 3 años.[11,12]

Sarcoma de Kaposi relacionado con la terapia inmunodepresora

En 1969 se describió el primer caso de SK asociado con la inmunodepresión en un paciente con

trasplante renal. Desde entonces, varios receptores de aloinjertos renales y de otros órganos que
se trataron con prednisona y azatioprina, desarrollaron SK poco después del inicio de la terapia
inmunodepresora.[13] Los cálculos de la incidencia del SK en receptores de trasplante renal con
inmunodepresión están entre 150 y 200 veces la incidencia esperada del tumor en la población
general. El tiempo promedio para desarrollar SK después del trasplante es de 16 meses. Aunque el
tumor del SK en pacientes con inmunodepresión iatrogénica a menudo se mantiene localizado en
la piel, es común que se presente diseminación generalizada con afección de órganos
mucocutáneos o viscerales. En algunos casos, la reducción o cambios en la terapia
inmunodepresora dio como resultado la regresión de los tumores del SK. El manejo clínico de
pacientes con trasplante renal que desarrollan SK es difícil y requiere un equilibrio entre el riesgo
de muerte por SK generalizado y el riesgo de rechazo del injerto y complicaciones de insuficiencia
renal que pueden ocurrir si se suspende la terapia inmunodepresora.

Sarcoma de Kaposi epidémico

En 1981, se observó por primera vez una forma fulminante y diseminada de SK en hombres
jóvenes homosexuales o bisexuales que era parte de una epidemia que ahora se conoce como el
SIDA.[14] La etiología del SIDA es el retrovirus linfotrópico de células T conocido como VIH. La
deficiencia inmunológica subyacente que caracteriza la enfermedad del VIH es un profundo
trastorno adquirido de las funciones inmunes mediadas por las células. Esta deficiencia
inmunitaria y mala inmunorregulación predisponen al huésped a una variedad de infecciones
oportunistas y neoplasias inusuales, especialmente al SK. El VIH puede desempeñar una función
indirecta en el desarrollo del SK.[15]

Aproximadamente 95 % de todos los casos de SK epidémico en los Estados Unidos se

diagnosticaron en hombres homosexuales o bisexuales. En el pasado, aproximadamente 26 % de
todos los hombres homosexuales con la enfermedad del VIH presentaron SK al momento del
diagnóstico, o lo presentaron después en el curso de su enfermedad. En comparación, menos de
3 % de todos los usuarios heterosexuales de drogas intravenosas con enfermedad del VIH
desarrollaron SK. La proporción de pacientes de enfermedad del VIH con SK disminuyó
constantemente desde que se identificó la epidemia por primera vez en 1981.[16] Cerca de 48 %
de los pacientes de SIDA en 1981 tenía SK en el momento del diagnóstico del SIDA. Para agosto de
1987, la proporción acumulativa de pacientes de SIDA con SK disminuyó por debajo de 20 %. La
introducción de la terapia antirretrovírica combinada (TARC) retrasa o evita que surjan cepas de
VIH resistentes a los fármacos y disminuye profundamente la carga viral, lo que conduce a una
supervivencia más larga y reduce el riesgo de aparición de infecciones oportunistas.[17-19] El uso
del TARC se relacionó con la disminución continua y substancial en la incidencia del SK en
múltiples cohortes grandes.[20-25]

Las lesiones que surgen pueden afectar la piel, la mucosa oral, los ganglios linfáticos y los órganos
viscerales, tales como los del aparato digestivo, así como el pulmón, el hígado y el bazo. La
mayoría de los pacientes de VIH que presentan lesiones mucocutáneas del SK se sienten
saludables y, generalmente, no presentan síntomas sistémicos en comparación con pacientes
infectados por el VIH que inicialmente desarrollan una infección oportunista. Los sitios de
enfermedad en el momento de la presentación del SK epidémico son mucho más variados que los
sitios que se ven en otros tipos de esta neoplasia. En un primer informe sobre las manifestaciones
clínicas de la enfermedad, se describió a 49 pacientes.[26] De estos pacientes, 8 % no presentó
compromiso cutáneo, 27 % tenía lesiones localizadas o menos de cinco lesiones cutáneas y 63 %
tenía innumerables lesiones cutáneas ampliamente distribuidas sobre la superficie de la piel. De
estos pacientes, 61 % presentó linfadenopatía generalizada en el momento del primer examen. En
cuatro de estos pacientes con linfadenopatía generalizada sin lesiones cutáneas ni compromiso
detectable de órganos viscerales en el momento de presentación, se encontró mediante una
biopsia que tenían SK localizado en los ganglios linfáticos. En 45 % de los pacientes estudiados, se
encontraron lesiones en uno o más sitios a lo largo del aparato digestivo. De estos pacientes, 29 %
presentaron fiebre o pérdida de peso inexplicables cuando se los vio por primera vez. Si bien la
mayoría de los pacientes presentan enfermedad cutánea, el compromiso por SK de los ganglios
linfáticos o el aparato digestivo puede, ocasionalmente, preceder a la aparición de las lesiones
cutáneas.

Tarde o temprano, la enfermedad se diseminará en la mayoría de pacientes con SK epidémico. Por

lo general, la enfermedad presenta una progresión ordenada, de unas pocas lesiones
mucocutáneas localizadas o generalizadas a una enfermedad cutánea con lesiones más numerosas
y generalizada con compromiso de ganglios linfáticos, el aparato digestivo y otros órganos. El SK
pleuropulmonar es un signo ominoso que ocurre generalmente al final del curso de la
enfermedad, especialmente en aquellos pacientes cuya muerte se atribuye directamente al
SK.[27] La mayoría de los pacientes con SK epidémico mueren por complicaciones relacionadas
con una o más infecciones oportunistas.

Bibliografía

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Información sobre los estadios del sarcoma de Kaposi

 Actualización: 9 de febrero de 2018