UNIVERSITATEA BABEȘ-BOLYAI FACULTATEA DE PSIHOLOGIE ȘI ȘTIINȚELE

EDUCAȚIEI TERAPIA LIMBAJULUI ȘI AUDIOLOGIE EDUCAȚIONALĂ

TULBURĂRI DE DEGLUTIȚIE IN CONTEXTUL TULBURĂRILOR

DE VOCE ȘI VORBIRE LA BOLNAVII CU PARKINSON
INTERNATI IN INSTITUTII DE SPECIALITATE

Elaborat de:

BEȘLEAGĂ ADELINA

Iulie 2014

1
2
http://www.asociatia-antiparkinson.ro/Boala-Parkinson-HTML/Despre-boal Parkinson.html#cauze-
boala-parkinson

Aronson, A.; Bless, D. (2009). Clinical Voice Disorders, Fourth Edition, Thieme Medical Publishers,
Inc., New-York, USA.

Aronson, A. (1990). Clinical Voice Disorders, Third Edition, Thieme Medical Publishers, Inc., New-
York, USA

http://asttlr.wordpress.com/2013/04/15/vocea-umana-si-tulburarile-de-voce/

dislexic.ro/despre-dislexie/identificarea-tulburarilor-de-invatare/adultul-dislexic/

Teza de doctorat Carolima Hațegan 2009 Vasile Chiș

Păunescu Logopedie 1969

Abordarea naturală a conversației Maria Anca 2000

http://www.authorstream.com/Presentation/Ioan1-597677-caz-de-parkinson/

https://sites.google.com/site/cazurimedicale/

3
CUPRINS:
ARUMENT

FUNDAMENTARE TEORETICĂ

DELIMITĂRI CONCEPTUALE

Boala Parkinson, Tulburări de deglutiție, Tulburări de voce și vorbire ,calitate a vocii,abordarea

naturala a conversatiei,respiratia factor indispensabil si decizional in evolutia tulburarilor de voce si
vorbire cat si a celor de deglutitie disfagie feringiala difagie particularizata cazurilor de BP,

Aspecte particulare ale vieții bolnavilor diagnosticați cu Parkinson

BOALA PARKINSON:

ROLUL FACTORILOR DE MEDIU IN INCIDENȚA

PATOGENEZĂ

COMPLICAȚII MON-MOTORII

TULBURĂRI DE DEGLUTITIE IN BOALA PARKINSON

Disfagia

Metode de evaluare a deglutiție specifice BP

TULBURARI DE VOCE ȘI VORBIRE

Dizartria

Metode de evaluare a tulburărilor de voce și vorbire in BP

Evaluarea limbajului oral și scris

Elaborarea uniui plan de intervenție

PARTEA II

METODOLOGIA CERCETARII:Design-ul cercetarii:

CERCETARE DE TIP CALITATIV

OBIECTIVELE CERCETĂRII

OBIECTIVE GENERALE

IPOTEZE GENERALE

OBIECTIVE SPECIFICE

INTREBARILE SPECIFICE ALE CERCETARII

4
DESCRIEREA PARTICIPANTILOR LA STUDIU

Varsta diagnostic conditii de viata anamneza calitatea vietii anterior internarii in centru nivelul de
pregatire al indivizilor criterii de selecție a participantilor la studiu procedura de lucru

INSTRUMENTELE UTILIZATE IN CERCETARE :

VOICE HANDICAP INDEX SCALĂ PENTRU TULBURĂRILE DE VOCE ȘI VORBIRE

PARTICIPANTII LA STUDIU :Studii de caz:

BOALA PARKINSON

Boala Parkinson a fost descrisă pentru prima data in 1817 de catre medicul englez James
Parkinson si este o tulburare neurodegenerativa progresiva asociata cu pierderi de neuroni
dopaminergici.

Încă la începutul secolului XX, Gowers a presupus ca posibilă cauză a BP procesul de

„îmbătrânire precoce”. Debutul bolii între decada a 5-a şi a 6-a, cu creşterea semnifi cativă a frecvenţei
odată cu avansarea vârstei (frecvenţa maximă între 60-70 ani) este argumentul principal, din punct de
vedere epidemiologic, al rolului vârstei ca factor de risc. La ora actuală însă este difi cil de precizat ce
poate fi acceptat ca fi ziologic şi ce este patologic în procesul de îmbătrânire, respectiv dacă procesele
fi ziopatologice din BP sunt elemente ale unui complex proces de „senilitate precoce”.SNC nu se
schimbă uniform odată cu avansarea vârstei. Este unanim acceptată degradarea mai rapidă a sistemului
dopaminergic mesostriatal, în timp ce alte structuri suferă modifi cări nesemnificative sau rămân
neschimbate. Există observaţii conform cărora degenerarea sistemului dopaminergic legată de vârstă
este mai importantă la bărbaţi (de reţinut că raportul bărbaţi/femei în BP este supraunitar în toate
statisticile).

Odată cu avansarea vârstei, şi în condiţii fi ziologice, se remarcă o distrucţie mai accentuată a

neuronilor substanţei negre (SN), iar concentraţia dopaminei (DA) poate ajunge la jumătate din
valoarea avută la naştere. Este demonstrată de asemenea, în paralel cu vârsta, scăderea activităţii
tirozin-hidroxilazei şi a dopa-decarboxilazei (DDC), respectiv accentuarea activităţii MAO-B (în
special la nivelul SN), aspecte care duc toate la un deficit de DA. În accepţiune extremă, am putea deci
enunţa, că la o vârstă „sufi cient de avansată”, apariţia semnelor parkinsoniene ar fi obligatorii (fapt
infi rmat însă de practica cotidiană;vârsta avansată nu poate fi privită ca boală). Împotriva acestei teorii

5
amintim şi observaţia conform căreia DA administrată persoanelor vârstnice (îmbătrânire fi ziologică)
nu duce la ameliorarea performanţelor motorii.

La ora actuală se consideră că agravarea semnelor „axiale” (mersul şi refl exele posturale) este
rezultatul comun atât al bolii cât şi al procesului de îmbătrânire.

Studii comparative la parkinsonieni cu debutul bolii la vârstă medierespectiv avansată, au raportat în

mod constant scoruri UPDRS mai ridicate pentru cei din urmă (considerând durata bolii comparabilă).
În mod specific au fost obţinute scoruri mai mari pentru rigiditate, bradikinezie, tulburări axiale, dar nu
Boala Parkinson (PD) este o afecţiune cronică, progresivă, multilezională,neurodegenerativă cu
etiologie necunoscută caracterizată printr-o pierdere lentă aneuronilor dopaminergici din substantia
nigra, în special din pars compacta.

Apare în aproximativ 100-250 cazuri la 100 000 de persoane. În Europa au fostraportate aproximativ
1,2 milioane bolnavi de Parkinson, din care în jur de 16 000în Austria . Boala afecta în 2003 în jur de 1
milion de persoane numai înAmerica de Nord, reprezentând aproximativ 1% din populaţia cu vârsta
peste 65 de ani . Tot în Statele Unite ale Americii, în 2006 erau raportate aproximativ un milion de
cazuri . Anual, în jur de 50 000 pacienţi sunt identificaţi ca suferinde boala Parkinson .

Însuşi James Parkinson (1755-1824) în descrierea originală „An Essay on the Shaking Palsy” a
considerat afecţiunea ca fiind una genetică. Ulterior, pentru mai mult de un secol, s-a considerat rolul
factorilor de mediu ca fi ind determinant în iniţierea proceselor fi ziopatologice care duc în fi nal la
boală. În ultimele decenii au fost identifi cate 16 gene care cauzează formele cu transmitere
monogenică a bolii. Cu toate acestea, mutaţiile şi locus-urile deocamdată identifi cate par a fi
responsabile doar într-un număr relativ mic de cazuri. Substratul genetic al majorităţii cazurilor de BP,
care nu prezintă un model clar, mendelian, de transmitere, rămâne încă neidentificat.

Studiile caz-control au indicat o creştere de 2-14 ori a incidenţei bolii la rudele apropiate ale
bolnavilor cu BP. Un alt aspect important este că deşi rata concordanţei la gemenii monozigoţi, pentru
boala evidentă clinic, este mică, ea este mult mai mare dacă prin technici de neuroimagistică moderne
(tomografi e cu emisie de pozitroni - PET, tomografi e computerizată cu emisie unică de fotoni -
SPECT) se urmăreşte rata declinului subclinic al funcţiei dopaminergicestriatale.

Piatra de hotar în cercetările geneticii BP este considerată descoperirea une imutaţii a genei de
pe cromosomul 4q21-q23 care encodează alfa-synucleina. S-a demonstrat astfel că mutaţia unei
singure gene poate determina BP.

6
 Rolul important al alfa-synucleinei în patogeneza BP este suspectat nu numai datorită acestei
mutaţii în formele de BP familială ci şi pentru faptul că aceasta este un constituent de bază al corpilor
Lewy (caracteristici BP idiopatice).

Alfa-synucleina este o proteină solubilă, cu greutate moleculară mică, prezentă în majoritatea

regiunilor cerebrale, însă cu localizare preponderentă la nivelul terminaţilor nervoase presinaptice.
Forma mutantă a alfa-synucleinei se supune unui proces de auto-agregare care în fi nal duce la
formarea unor fi brile de tipul corpilor Lewy. Nu se cunoaşte cauza agregării „spontane” a alfa-
synucleinei în BP sporadică şi nici care sunt factorii şi modul în care aceştia ar putea determina locul
de precipitare (fapt ce ar permite diferenţierea BP de alte „ synucleinopatii”, cum ar fi „demenţele cu
corpi Lewy”). De asemenea, nu se poate explica selectivitatea relativă a lezării neuronale limitată la
celulele dopaminergice,în condiţiile prezenţei alfa-synucleinei în majoritatea ariilor cerebrale.

A doua genă descrisă ca având rol în patogenia BP este gena Park 2, (identificată pe braţul lung
al cromosomului 6q23-27). S-a demonstrat că mutaţiile genei Park 2 sunt responsabile de producerea
unei forme autosomal recesive de parkinsonism juvenil. Park 2 este o proteină localizată în citosol, dar
asociată şi membranelor, ce funcţionează ca o ubiquitin-ligază în calea de degradare a proteinelor.
Mutaţiile Park 2 par să fi e cea mai frecventă cauză de BP cu debut precoce (un recent studiu european
identifi când mutaţii ale genei parkin la 47%dintre pacienţii cu parkinsonism precoce). În condiţii
normale gena codifi că o proteină numită „parkin”, formată din 465 aminoacizi. Un studiu francez
efectuat pe un lot de 100 bolnavi parkinsonieni cu debut precoce al bolii (înainte de 45 ani), a arătat
mutaţii ale genei la 77% din cazurile cu debut înainte de 20 ani.

De remarcat însă faptul că această formă de BP este caracterizată de o degenerare nigrică fără
prezenţa corpilor Lewy (consideraţi „marca neuropatologică” specifică BP). S-a conturat astfel ipoteza
că neurodegenerarea nigrică selectivă este produsă de mai multe perturbări metabolice (deocamdată
neidentifi cate) care implică la un moment dat alfa-synucleina şi parkin. În funcţie de natura exactă a
acestor perturbări, formarea corpilor Lewy poate sau nu să reprezinte o caracteristică a procesului
degenerativ.

A treia genă descoperită este Park 3, având locusul pe 2p13. Mutaţiile acesteia ar fi
responsabile de anumite forme de parkinsonism autosomal dominant,însă nu a fost încă descoperită
proteina codifi cată de aceasta.

În ultimii 10 ani au mai fost descrise 10 gene şi locus-urile acestora, care ar putea fi asociate cu BP cu
debut precoce (Tabelul 1). Cea mai investigată este gena Park 8. O singură mutaţie a dardarinei
(PARK 8), cunoscută ca LRRK2 (Leucine-Rich Repeat Kinase) pare să fi e cea mai frecventă identifi
cată atât în cazurile familiale de BP (2,8-6,6%) cât şi în cele sporadice (2-8%). Această mutaţie nu a
7
fost descrisă în sindroamele parkinsoniene altele decât BP idiopatică respectiv boala Alzheimer.
Produce BP cu tablou clinic obişnuit, cu debut la vârste variabile şi răspuns bun la L-dopa (şi
dezvoltare ulterioară de complicaţii motorii).

Aceste studii au demonstrat existenţa unor forme de parkinsonism induse genetic.Este însă o
certitudine că numai un număr redus de bolnavi pot fi incluşi în această categorie, majoritatea fi ind
cazuri sporadice. Se presupune că şi la aceste cazuri de BP, factorii genetici ar putea fi implicaţi. Astfel
a fost iniţiată analiza unor aşa-numiţi „factori de risc genetici”. Mulţi autori consideră că există o
relaţie strânsă între BP şi factorii amintiţi.

Pot fi enumeraţi în această categorie:anamneza familială pozitivă, polimorfismul genei citocromului P

450, al geneiCOMT, al genei pentru receptorii D2, respectiv gena enzimei complex-I a lanţului
respirator.

Tabelul 1

Importanţa factorilor genetici este subliniată şi în cazurile de asociere a semnelor parkinsoniene

la alte afecţiuni eredo-degenerative. Astfel, de locusul 17q21 pot fi legate sindroame parkinsoniene în
cadrul: complexului demenţăparkinsonism-scleroză laterală amiotrofi că, degenerare palido-ponto-
nigrică respectiv glioza progresivă subcorticală familială. În sindromul demenţă frontotemporală-
parkinsonism, legat tot de cromosomul 17, a fost demonstrată mutaţia genei tau.4,14

Pentru cazurile sporadice de BP, care sunt majoritare, se presupune posibilitatea unui fenomen
de sumaţie a mai multor gene, care să inducă o predispoziţie pentru boală.

Această predispoziţie poate induce riscul degenerării neuronilor dopaminergici, acţionând sinergic cu
factori de mediu, toxine etc.

În accepţiunea actuală, BP sporadică poate fi „rodul” acţiunii concertate a facto rilor genetici şi a celor
de mediu.

ROLUL FACTORILOR DE MEDIU IN INCIDENȚA BP

Studii epidemiologice din ultimele două decenii au evidenţiat asocierea unui risc crescut de BP
cu expunerea la o gamă variată de substanţe toxice, cum ar fi ierbicidele, pesticidele (de exemplu
paraquat), diverşi poluanţi industriali şi rurali.

Piatra de hotar a acestei recunoaşteri este aşa-numitul „MPTP-story”.

În anii’70 a fost recunoscută frecvenţa mare a diferitelor semne parkinsoniene la consumatorii

de droguri (derivaţi semisintetici de heroină, în special Extasy). Printre aditivii acestora se găseşte

8
substanţa numită metil-phenil-tetrahydro-piridin (MPTP), care nu este o substanţă toxică dar străbate
uşor bariera hemato-encefalică.

Un metabolit al acesteia, MPP+ (metil-phenil-piridin) este o neurotoxină puternică (fiind

acumulată la nivel mitochondrial, exercită un puternic efect de inhibare al lanţului respirator,
conducând la scăderea producţiei de ATP şi lagenerarea de specii reactive de oxigen). Transformarea
MPTP este un procesdependent de MAO-B. Această neurotoxină afectează cu mare selectivitate
celulele SN, provocând astfel un important defi cit de DA la nivel nigro-striatal. Un efect asemănător
(dar mai redus ca importanţă) se presupune în cazul mai multor aditivi alimentari (coloranţi,
conservanţi). De remarcat că structura chimică a paraquatului seamănă cu cea a MPTP şi faptul că
MPTP se foloseşte pentru inducerea sindromului parkinsonian la animale de experienţă (fiind modelul
experimental unanim acceptat).

În ultimii ani au apărut date care sugerează că anumite substanţe toxice ale lanţului respirator
pot fi sintetizate endogen (proces care este augmentat de expunerea la factori toxici sau infl amatori).
Rolul toxic al manganului a fost recunoscut încă la începutul secolului XX(angajaţii minelor de
mangan prezentau frecvent un sindrom neurologic dominat de tremor, hipokinezie şi rigiditate).
Simptomatologia a putut fi reprodusă şi la animale de experienţă prin expunere la mangan.
Examinările histologice ulterioare au pus în evidenţă degenerarea necrotică a celulelor striatale. S-a
demonstrat că nu manganul în sine este citotoxic, ci acesta are efect inhibitor asupra diferitelor
mecanisme celulare de apărare, cu rol de „scavenger”, cum ar fi catalaza,glutationul şi în mai mică
măsură peroxidaza (sunt accentuate astfel stresul oxidativ şi peroxidarea lipidică). De altfel,
parkinsonismul indus de expunerea la mangan reacţionează bine la tratamentul cu levodopa.

Rolul intoxicaţiei cu monoxid de carbon în inducerea unor sindroame neurologice care includ şi semne
parkinsoniene este de asemenea de mult cunoscut.

Responsabile de această simptomatologie sunt infarctele cerebrale multiple care se produc (la nivelul
hipocampului, al trunchiului cerebral respectiv al ganglionilor bazali), ceea ce explică potenţialul
relativ ridicat de ameliorare după mai multe luni sau chiar ani (nu este vorba deci despre un proces
degenerativ progresiv).

Dintre solvenţii organici cel mai frecvent amintit este disulfi dul de carbon, însă intoxicaţiile cu acesta
sunt rare (şi acesta poate induce parkinsonism la animale de experienţă, prin distrugerea neuronilor
nigro-striatali).

Studii epidemiologice din China şi Taiwan au evidenţiat că BP este mult mai rară în China decât în
Europa occidentală, totodată incidenţa şi prevalenţa BP în Taiwan este semnifi cativ mai mare decât în
China (asemănător Europei occidentale).
9
Acest studiu a demonstrat că factorii de mediu (Taiwanul fi ind mult mai industrializat în perioada
menţionată) sunt mai importanţi decât cei de rasă în patogenia BP.16

Relaţia inversă dintre fumat şi BP este o observaţie veche, sugerând un eventual efect simptomatic sau
protector al tutunului. Acest aspect a fost studiat în cazul gemenilor monozigoţi (deci cu factori
genetici similari), dintre care unii au suferit de BP, iar alţii nu şi s-a demonstrat frecvenţa mai mare a
bolii în rândul nefumătorilor.18 Este interesant că acest efect „protector” se validează la rasa albă
respectiv asiatici şi lipseşte la hispanici şi afro-americani. Nu se cunosc mecanismele care stau la baza
acestor efecte. Se conturează două ipoteze: nicotina creşte eliberarea dopaminei la nivel striatal
respectiv dioxidul de carbon ar avea efect de „scavenger” asupra radicalilor liberi produşi.

CAFEAUA ȘI CAFEINA :

Mai multe studii au descris relaţia inversă dintre consumul de cafea şi BP (intens semnifi cativă la
bărbaţi). S-a studiat de asemenea corelaţia între cofeină, nivelul estrogenic post-menopauză şi riscul de
BP. Rezultatele studiului au arătat rolul „protector” al cofeinei la femeile fără substituţie hormonală
estrogenică şi un risc crescut de BP asociat abuzului de cofeină la femei care folosesc
preparateestrogenice.

Inflamaţia şi stresul oxidativ sunt implicate în mecanismele patogenice ale BP. Un posibil efect
neuroprotector a fost demonstrat in vitro, însă studiile efectuate pe loturi mari de subiecţi au produs
rezultate contradictorii: de la efectul protector al tratamentului cronic cu AINS, altele decât aspirina
(mai ales după o perioadă de peste 2 ani) respectiv aspirina administrată cronic (dar numai la femei)
până la lipsa efectului protector (două studii recent fi nalizate în SUA).

Există numeroase studii care au căutat legături între regimul alimentar şi riscul de BP. Astfel s-
a demonstrat că regimul hipocaloric scade riscul atât pentru boala Alzheimer (BA) cât şi pentru BP
(mai ales dacă este instituit în jurul vârstei de 20 ani, după maturaţia sexuală). O corelaţie şi mai
strânsă s-a găsit între concentraţia plasmatică de homocysteină (normal: 5-15 μM); la o valoare de
peste 10 μM creşte considerabil riscul pentru BA, ipoteză plauzibilă şi pentru BP. Suplimentarea dietei
cu 400 μg acid folic duce la o scădere a homocysteinemiei cu 2-5 μM, fapt ce reduce cu 2-4 ori riscul
de BA. Nu există încă evidenţe care să valideze din punct de vedere terapeutic această ipoteză la boala
manifestă.

A fost studiat şi efectul suplimentării alimentaţiei cu vitamine (E, C, caroten etc.) şi s-a
demonstrat că nu par să reducă riscul de boală. Faptul că regimul bogat în vitamina E scade totuşi
riscul de BP, sugereză că alţi factori (componenţi) au acest efect.

10
De asemenea, interesantă este observarea unei legături între excesul ponderal şi tulburări ale sistemului
nigro-striatal şi implicit riscul de BP. Concluziile unui studiu au arătat că grosimea ţesutului celular
subcutanat în regiunea tricipitalăeste direct proporţională cu riscul de BP.

S-a studiat relaţia dintre sindroamele depresive şi BP. Un studiu retrospectiv pe număr mare de
pacienţi a pus în evidenţă frecvenţa semnifi cativ mai mare a BP la pacienţii care au suferit de depresie
în antecedente.

PATOGENEZĂ

Stresul oxidativ

Este unanim acceptat faptul că stresul oxidativ are o importanţă deosebită în iniţierea şi
menţinerea proceselor fi ziopatologice care stau la baza BP.Stresul oxidativ (cea mai investigată
ipoteză pentru etiologia BP) presupune deplasarea proceselor biochimice intracelulare spre o oxidare
excesivă şi epuizarea rapidă a mecanismelor reductoare compensatorii, fenomene care duc spre
peroxidare lipidică şi în fi nal la moarte celulară. Radicalii liberi (specii reac tive de oxigen, cum ar fi
radicalul superoxid, oxidul nitric şi în special radicalul hidroxil) au atât efect citotoxic direct, cât şi
efect toxic asupra complexului mitochondrial I, deci augmentează peroxidarea lipică.

Există şi în condiţii fi ziologice un declin progresiv care afectează atât neuronii din SNc cât şi
conţinutul de DA al ganglionilor bazali; declin care se accentuează odată cu vârsta.

Se consideră că în BP simptomele devin mani feste când se pierd 70-80% din neuronii dopaminergici
striatali şi 50% din neu ronii dopaminergici din SNC.

Analize postmortem au estimat că rata pierderii celulare în SNC este de aproximativ 5% pe decadă.
Numărul de celule nigrice în BP sunt reduse cu aproximativ 50% la instalarea simptomatologiei
(comparativ cu martori de aceeaşi vârstă), şi odată cu agravarea bolii apare o progresie exponenţială a
morţii celulare.

Investigaţii moderne de neuroimagistică funcţională (PET şi SPECT) au arătat o rată mai mare a
declinului dopaminergic striatal (până la 12% pe an), dar şi aceste studii au estimat că este nevoie de 4-
5 ani de evoluţie a bolii ca simptomatologia să devină manifestă.

11
Cercetările ultimilor ani s-au concentrat asupra stresului oxidativ care interacţionează cu disfuncţia
mitochondrială, disfuncţia UPS (ubiquitin-proteasome system), excitotoxicitatea, perturbarea ba lan ţei
calciului, infl amaţia şi apoptoza.

Aceste fenomene se amplifi că reciproc într-un cerc vicios al toxicităţii care duc la disfuncţii neuronale
şi în fi nal la moarte celulară.SNC este caracterizat de o vulnerabilitate excesivă în faţa stresului
oxidativ.

Explicaţiile acestui fapt ar fi :

● în SNC există cantităţi mari de lipide polinesaturate (componente membranare,

totodată substratul peroxidării lipidice);

● nevoia şi utilizarea de oxigen de către SNC este foarte mare;

● SNc are concentraţii crescute de ioni de Fe (cu efect catalizator asupra proceselor oxidative);

● SNC dispune de un număr redus de mecanisme „scavenger” împotriva radicalilor liberi;

● capacitatea de regenerare limitată a SNC.

Există totuşi mecanisme defensive împotriva radicalilor liberi. Acestea sunt:

● enzime catalizatoare ale produşilor oxidativi: superoxid-dismutaza, glutation-peroxidaza (GSH) şi

catalaza;

● substanţe neutralizante de radicali liberi, de exemplu vitamina C;

● oxigenul molecular, care este inactiv;

● depozitarea fi erului în forme inactive (ferritina, transferrina).

Creşterea stresului oxidativ în BP este susţinută de următoarele evidenţe:

● creşterea peroxidării membranare la nivelul SNc; creşterea nivelelor carbonyl

în toate regiunile creierului;

● creşterea nivelului acidului tiobarbituric (rezultatul produşilor secundari ai pe roxidării lipidelor)

însoţit de scăderea nivelului de acizi graşi polinesatu raţi (substratul peroxidării);

● creşterea 8-hidroxi-2-deoxi-guanozină (indicator al lezării ADN-ului indusă de radicali liberi de

oxigen);

12
● scăderea activităţii unor enzime ale catabolismului fosfolipidic în SN (sugerând un „turn-over”
fosfolipidic încetinit, fi ind astfel diminuată capacitatea de reparare rapidă a leziunilor oxidative ale
membranei).

În ciuda progresului extraordinar al neuroştiinţelor, etiopatogenia BP rămâne în continuare un mister.

Există multiplii factori care interacţionează, respectiv multiple procese care infl uenţează sau
contribuie la patogeneza BP. Stresul oxidativ,UPS şi disfuncţia mitochondrială, excitotoxicitatea şi infl
amaţia par să joace un rol important în degenerarea progresivă a neuronilor dopaminergici.

COMPLICAȚII MON-MOTORII ALE BOLII PARKINSON:

Boala Parkinson idiopatică (cu apariţie sporadică) este o afecţiune neurodegenerativă cu

etiologie necunoscută, asemănătoare din punct de vedere al manifestărilor clinice şi răspunsului la
medicaţia dopaminergică cu o serie de forme de parkinsonism cu determinism genetic bine identifi cat
(cel puţin13 entităţi descrise până în prezent).

Numitorul comun, sub aspect patologic al acestor afecţiuni îl constituie apariţia unor anomalii în
procesarea unor diferite proteine celulare, care direct sau indirect duc la apariţia unor depozite
intracelulare ce conţin alfa-synucleina care se găsesc într-o formă de incluziuni celulare eozino fi le
descrise în microscopia optică sub denumirea de corpi Lewy (în cele mai multe cazuri, dar nu şi în
toate formele genetice); aceste acumulări proteice determină un efect citotoxic şi disfuncţie
mitocondrială care antrenează creşterea stresului oxidativ şi activarea căilor care duc la moarte
neuronală prin apoptoză. Pe baza identifi cării postmortem în secţiuni groase de creier a depunerilor
crescute de alfa-synucleină, corelată cu istoricul clinic al pacienţilor, neuropatologul german Heiko
Braak1 a demonstrat faptul că boala Parkinson este o afecţiune progresivă multifocală al cărei debut
lezional precede cu mulţi ani debutul sindromului motor caracteristic, primele leziuni din sistemul
nervos central apărând în nucleul dorsal al vagului (din bulbul rahidian) şi în tuberculii olfactivi, cu
extindere ulte rioară (printr-un mecanism încă nu foarte bine precizat,dar există date recente care susţin
ipoteza unei transmiteri intercelulare, de la o structură la alta a proteinelor anormale, precum alfa-
synucleina modificată patologic) către alte structuri rostrale din trunchiul cerebral, diencefal, sistemul
limbic şi în cele din urmă neocortex. În momentul de faţă însă, sunt din ce în ce mai multe date şi
opinii ale experţilor care susţin că iniţierea procesului patologic are loc în afara sistemului nervos
central, şi anume în plexurile vegetative de la nivelului peretelui tubului digestiv, extensia făcându-se
ulterior spre SNC prin bulbul rahidian, calea de legatură fi ind nervul vag. În cadrul acestui proces de
extensie lezională, afectarea pars compacta din substanţa neagră (cu pierderea de neuroni
dopaminergici şi scăderea cantităţii de dopamină eliberată la nivelul neostriatului) apare abia către

13
sfârşitul stadiului III evolutiv (Braak), când apar şi primele semne clinice caracteristice
parkinsonismului motor care permit diagnosticul clinic de boală Parkinson.

O consecinţă a acestor descoperiri o constituie demonstrarea faptului că boala Parkinson nu se

datorează doar disfuncţiei dopaminergice din circuitul nigro-striat,ci şi leziunilor din alte sisteme
dopaminergice din SNC (în particular mezo-limbic şi mezocortical) şi din sistemul nervos periferic
(plexul mienteric din peretele tubului digestiv, structurile dopaminergice de la nivelul sistemului
cardiovascular, renal etc.) precum şi afectării a numeroase structuri non-dopaminergice (din trunchiul
cerebral, paleostriatul ventral, diencefal, neocortex). Pe de altă parte, aşa cum deja este cunoscut din
neurofi ziologie, circuitele nigro-striate nu au doar funcţii motorii; ele sunt organizate în „circuite
segregate“ atât somatotopic cât şi funcţional şi în afară de circuitele motorii s-au identifi cat circuite
similare care intervin în realizarea funcţiilor cognitive, vizuo-spaţiale şi de control al oculomotricităţii,
afective şi de control al impulsurilor comportamentale (în special legate de mecanismul de recompensă
şi învăţare prin asociere). Aceste date nu numai că nu vin în contradicţie cu datele clinice, dar
dimpotrivă explică observaţiile clinice mai vechi că pe de o parte nu toate semnele motorii pot fi
explicate prin leziuni dopaminergice nigrale (precum tulburările de echilibru, parţial tremorul), iar pe
de altă parte nu toate manifestările disfuncţiilor dopaminergice sunt de tip motor (ci apar şi tulburări
cognitive, de dispoziţie, psihotice, senzitive, vegetative), şi nu în ultimul rând că există şi manifestări
clinice determinate de disfuncţii ale altor structuri cerebrale şi sisteme de neurotransmisie (de tip
noradrenergic, serotoninergic, glutamatergic, colinergic, s.a), precum tulburările de somn, o parte
dintre tulburările cognitive, de dispoziţie,vegetative, s.a.

Pe lângă toate acestea, ne confruntăm în ultimii peste 50 ani şi cu manifestări ale bolii
Parkinson care nu fac parte din istoria naturală a bolii, dar care sunt frecvent întâlnite deoarece ele sunt
induse de însuşi tratamentul simptomatic al bolii bazat în esenţă pe o stimulare dopaminergică, care
din păcate însă nu poate reproduce modalităţile biologice de stimulare dopaminergică continuă, tonică
şi adaptată nevoilor funcţionale şi metabolice normale ale circuitelor neuronale particulare implicate în
procesarea la nivel celular şi de reţele neuronale a informaţiilor pe care le utilizează în mod specific.
Abia în ultimii ani, datele cercetărilor în neurobiologie ne ajută să începem să înţelegem rolul normal
al dopaminei în menţinerea şi controlul neuroplasticităţii normale şi să începem să cunoaştem alterările
fenomenelor de neuroplasticitate la nivelul reţelelor neuronale corticale şi din ganglionii bazali supuse
fenomenelor patologice de tip neurodegenerativ, induse de înseşi tratamentele cu beneficiu
simptomatic pe de o parte, dar responsabile pe de altă parte de manifestările clinice generate de aceste
perturbări în funcţia reţelelor neuronale, uneori redutabile precum fl uctuaţiile motorii şi non-motorii,
diskineziile şi tulburările de control al impulsurilor comportamentale.

Recent, tulburările non-motorii din boala Parkinson au fost sistematizate, după cum urmează:
14
Simptome neuropsihiatrice: depresie, apatie, anxietate, anhedonie,hipo prosexie, halucinaţii, iluzii,
delir, demenţă, comportament obsesiv (cel mai adesea indus de unele medicamente), comportament
stereotip repetitiv („punding”), confuzie, delirium (cel mai adesea indus de medicaţie), atacuri de
panică.

Tulburări de somn: sd. picioarelor neliniştite şi de mişcări periodice ale membrelor, tulburarea
comportamentală de somn REM, pierderea atoniei somnului REM, tulburări motorii în stadiile NREM,
somnolenţa diurnă excesivă, visele cu un conţinut foarte dinamic, insomnia, tulburări respiratorii de
somn.

Simptome vegetative (disautonome): tulburări vezicale urinare (imperioase, frecvente, nicturie), de

sudoraţie, hipotensiune arterială ortostatică, căderi determinate de aceasta din urmă, dureri toracice
constrictive, disfuncţii sexuale, hipersexualitate (adesea indusă de tratamentul medicamentos),
disfuncţie erectilă, uscăciunea ochilor.

Simptome gastro-intestinale (în mare parte, dar nu în exclusivitate fac parte dintre tulburările
vegetative): „hipersalivaţie” (de fapt falsă hipersalivaţie, deoarece pacientul nu înghite saliva normală),
aguesie, disfagie şi acumularea alimentelor în cavitatea bucală („choking”), reflux alimentar, vărsături,
constipaţie şi evacuare intestinală nesatisfăcătoare, incontinenţă fecală.

Simptome senzitive: dureri, parestezii, tulburări olfactive.

Alte simptome: oboseală, diplopie, vedere înceţoşată, seboree excesivă, pierdere în greutate, creştere în
greutate (de obicei indusă de tratament).

Se observă în această clasificare multe suprapuneri între simptome având o patogenie complexă (în
care se intrică tulburări vegetative cu cele de comportament şi/sau senzitive, cele legate de evoluţia
naturală a bolii cu cele induse de medicamente etc.), astfel că în afara unui inventar aproape complet
de simptome non-motorii nu considerăm că această clasificare are o bază fiziopatologică şi
semiologică foarte riguroasă, motiv pentru care nu o vom utiliza în continuare. Mai mult decât atât,
unele dintre aceste simptome legate de evoluţia naturală a bolii îşi pot schimba caracteristicile clinice
la pacienţii trataţi cu medicamente dopaminergice, căpătând un caracter fluctuant între stările de „on”
şi „off”, în particular în cazul manifestărilor non-motorii de wearing-off,

categorie alcătuită din:

1. Simptome senzitive: durere, parestezii, hipoestezie, akathisie, oboseală

2. Simptome neuro-psihiatrice: anxietate, paranoia, halucinaţii, depresie,panică, tulburări cognitive

15
3. Simptome vegetative: paloare, variaţii ale TA, dispnee, tahicardie, hipersudoraţie, hiperemie facială,
midriază, falsă hipersecreţie salivară, disfagie, eructaţii, meteorism abdominal, polakiurie şi alte
tulburări de micţiune.

În acest context, voi încerca în cele ce urmează să fac o trecere în revistă a manifestărilor non-motorii
întâlnite în boala Parkinson pornind de la o încadrare a lor semiologică şi explicate pe o bază fi
ziopatologică, în măsura în care datele cunoscute în prezent permit astfel de explicaţii. De la bun
început trebuie făcută precizarea că şi aceste tulburări, ca de altfel şi tulburările motorii, pot fi
încadrate în două categorii:

- manifestări non-motorii în relaţie cu evoluţia naturală a bolii;

- manifestări non-motorii induse de tratamentul specifi c bolii Parkinson.

Tulburările afective

1. Depresia, anxietatea şi anhedonia

O cercetare pe Medline ne va arăta date foarte variabile privind prevalenţa depresiei în boala
Parkinson, cu variaţii între 7 şi 70% în funcţie de metodologia de studiu şi de criteriile de diagnostic
folosite. Majoritatea experţilor în domeniu sunt însă de acord că probabil mai mult de jumătate dintre
bolnavii cu această maladie au o tulburare depresivă (mergând de la distimie până la o tulburare
severă) apărută mai devreme sau mai târziu în cursul bolii. În particular trebuie subliniat că tulburarea
depresivă poate preceda apariţia semnelor motorii în pană la 43% dintre cazuri, mai ales la tineri cu
istoric familial de boală Parkinson. În acest context merită subliniat faptul că nu s-a observat o
corelaţie lineară între stadiul de boală şi momentul de apariţie şi severitatea depresiei.

Un aspect important al apariţiei depresiei la aceşti pacienţi este acela că alterează semnifi cativ
calitatea vieţii cotidiene a acestor bolnavi, mai ales când se asociază şi unor disfuncţii motorii
importante. Momentul apariţiei depresiei în boala Parkinson poate genera şi o serie de „capcane de
diagnostic”, deoarece uneori parkinsonismul motor dominat de hipokinezie şi cu masca facială tipică
bolii poate simula depresia (fără ca în realitate tulburarea depresivă să fi e întotdeauna prezentă), în
alte situaţii prezenţa reală a depresiei la un parkinsonian poate simula o demenţă, iar în alte cazuri
prezenţa unei depresii primare poate simula tabloul de parkinsonism (fără ca pacientul să aibă boala
Parkinson).De aceea se impune ca în toate aceste situaţii evaluarea clinică neurologică şi

neuropsihologică să fie foarte riguroasă deoarece fi ecare dintre aceste situaţii înseamnă un alt
diagnostic, un alt prognostic (şi nu trebuie ignorat riscul suicidar al depresiei primare !) şi un alt
tratament de care depinde în mod decisiv soarta pacientului. Deşi aparent apropiată de depresie,
anhedonia – frecvent asociată bolii Parkinson, este o tulburare afectivă distinctă defi nită ca o
16
incapacitate de a avea experienţa normală a plăcerii fi zice şi/ sau sociale. Pacienţii cu anhedonie îşi
pierd de aceea în mare măsură motivaţia pentru o serie de activităţi normale inclusiv pentru
interacţiunile sociale, au o scădere a capacităţii de concentrare (care se poate adăuga la hipoprosexia
indusă direct de disfuncţia frontală) şi o scădere a iniţiativei (care se poate asocia şi amplifi ca
disfuncţia executivă indusă de alterarea dopaminergică mezocorticală) precum şi un interes scăzut
pentru acti vităţile obişnuite care în general fac plăcere omului sănătos (activitate sexuală, o
alimentaţie preferată, etc.)

La pacienţii cu boala Parkinson, anhedonia interferă cel mai adesea cu manifestări induse de depresie
precum pierderea stimei eu-lui, pierderea apetitului, pierderea speranţei, pesimism, apariţia
sentimentelor de devalorizare a sinelui, sentimentului de vinovăţie, de gânduri recurente despre moarte
şi suicid, tulburări de somn (agravate de depresie, care se adăugă adesea la tulburările de somn induse
de leziunile caracteristice bolii înseşi). O menţiune aparte trebuie făcută cu privire la riscul suicidar;
acest risc există şi în boala Parkinson dar este mai mic decât frecvenţa şi persistenţa ideaţiei suicidare
în această boală, probabil şi datorită coexistenţei unei anxietăţi marcate care induce în contrabalans
frică de moarte. Cu toate acestea, insistăm asupra faptului că la pacientul cu boala Parkinson şi
depresie, tratamentul antidepresiv trebuie instituit cât mai repede, mai corect şi mai susţinut deoarece
riscul suicidar nu este de neglijat, mai ales în boala cu debut juvenil5. Un aspect particular al
tulburărilor afective parkinsoniene este acela că în cazul pacienţilor trataţi (cel mai adesea cu
levodopa) pot să apară fl uctuaţii ale acestora induse de tratament, de obicei cu depresie accentuată
aparent fără motiv, anxietate cu sau fără tulburări de panică, mai frecvent în perioada de off, care
dispar sau se ameliorează semni fi cativ la intrarea în stadiul on indus de administrarea de levodopa.
Nu rareori astfel de fluctuaţii afective preced în timp apariţia fl uctuaţiilor motorii, dar cel mai adesea
le însoţesc pe acestea (în mod particular sunt bine caracterizate astăzi fl uctuaţiile afective asociate
perioadei de wearing-off, unde sunt încadrate în aşa numitele fenomene de “wearing-off non-motor”).

În schimb, deşi mai rar decât aceste manifestări de “off”, s-au observat uneori în perioadele de
“on”, manifestări psihiatrice oarecum opuse: episoade mania cale (cu grandoare, impulsivitate,
hipersexualitate, insomnie) sau tulburări psihotice, care aproape întodeauna însoţesc diskineziile
induse de medicamente. Studiile anatomo-clinice au stabilit în general corelaţii între prezenţa depresiei
în boala Parkinson şi degenerescenţe ale căilor ascendente monoaminergice modulatoare ale activităţii
cortexului limbic şi orbitofrontal. În particular s-au evidenţiat anomalii funcţionale în circuitele “de
recompensă”, “motivaţionale” şi de “răspuns la stres”, care implică atât aspectele emoţionale cât şi pe
cele discognitive induse de depresie. Studii de dozare cantitativă a diferiţilor neurotransmiţători
implicaţi în circuitele de modulare a vieţii afective în boala Parkinson, au arătat scăderi semnifi cative
ale activităţii serotoninergice, noradrenergice dar mai ales dopaminergice în aria tegmentală ventrală

17
din mezencefal, nc. caudat, putamen,nc. accumbens, locus coeruleus, substanţa neagră, hipotalamusul
lateral şi posterior, precum şi în cortexul hipocampic, cingulat şi orbitofronta. Toateaceste date
însumate duc la concluzia că tulburările afective din boala Parkinson nu pot fi explicate printr-o
singură leziune ci prin alterarea unor multiple sisteme de modulare a stărilor de dispoziţie care
interferă între ele la nivele diferite, începând cu trunchiul cerebral şi până la nivelul cortexului limbic
şi neocortexului fronto-temporal; în acest context lezional se pare că disfuncţia dopaminergică este
majoră şi ea conferă şi cele mai multe dintre particularităţile clinice ale acestor tulburări. De aceea nu
este surprinzător că cele mai multe dintre aceste tulburări se ameliorează semnifi cativ, până la
dispariţie în unele cazuri, sub tratament cu agonişti dopaminergici şi/ sau levodopa, care constituie
prima linie de tratament în această situaţie.

Dacă în aceste condiţii tulburările afective nu seremit satisfăcător se recomandă asocierea liniei
a doua de tratament constituită de medicaţia antidepresivă (cu menţiunea că în situaţia utilizării unui
antidepresiv din clasa SSRI este posibil ca, datorită unor interferenţe farmacodinamice încă
neelucidate, în rare cazuri sindromul parkinsonian să se agraveze, situaţie în care antidepresivul trebuie
schimbat cu un altul aparţinând altei categorii chi mice; de asemenea deşi formal asocierea unui SSRI
cu un inhibitor de MAO-B este contraindicată datorită riscului de sindrom serotoninergic şi în foarte
rare cazuri chiar de apariţie a unor tulburări severe asemănătoare sindromului neuroleptic malign13
care pot avea consecinţe severe care să pună în pericol viaţa pacientului, cel puţin în cazul asocierii
rasagilinei cu un antidepresiv SSRI studiile clinice nu au confirmat aceasta supoziţie14,15).

Boala Parkinson cu depresie este o contraindicaţie pentru tratamentul prin stimulare cerebrală profundă
(DBS), acesta fi ind unul dintre motivele pentru care înainte de a se decide acest tip de intervenţie
terapeutică trebuie făcută o evaluare neuropsihologică foarte riguroasă. Mai mult decât atât, datele
comunicate în literatură sunt contradictorii în ceea ce priveşte acest tip de tratament şi depresia, în
multe dintre aceste studii relevându-se faptul că DBS pentru tratamentul bolii Parkinson agravează
depresia, tulburările de atenţie şi disfuncţiile mnestice.

Tulburările cognitive

Este demonstrat astăzi faptul că în boala Parkinson, în general nu de la debutul clinic, tulburările
cognitive sunt frecvent prezente, mergând de la tulburări de integrare vizuo-spaţială până la disfuncţie
executivă, tulburări de învăţare şi demenţă. Aceste tulburări nu sunt neaşteptate având în vedere
implicarea profundă a ganglionilor bazali şi circuitelor dopaminergice cerebrale în realizarea funcţiilor
cognitive.

Aşa cum arătăm mai sus, între circuitele segregate care se închid în striat există cel puţin două
care implică scoarţa prefrontală (unul pentru partea sa dorso-laterală, altul pentu cea medială şi bazală)
18
cu rol în funcţiile executive, care sunt esenţiale pentru formularea deciziilor pornind de la integrarea
diferitelor tipuri de informaţie. În aceste circuite nc. caudat ocupă un loc central, ca şi nc. accumbens.
Datorită acestor circuite, ganglionii bazali intervin în păstrarea şi integrarea informaţiilor, focalizarea
atenţiei, programarea şi organizarea comportamentului direcţionat către o anumită ţintă propusă
(circuitul care se închide în scoarţa prefrontală dorso-laterală), în decizia şi organizarea
comportamentului generat de informaţii din sfera afectivă (circuitul care se închide în scoarţa orbito-
frontală) şi în motivaţie, focalizarea atenţiei şi sesizarea erorilor determinate de mecanismele de
recompensă (circuitul care implică partea anterioară a scoarţei girusului cingulat în relaţie cu nc.

accumbens). În plus, date foarte recente au evidenţiat rolul fundamental pe care îl are dopamina din
sistemele mezo-cortical şi mezo-limbic în facilitarea acestor funcţii şi mai ales în realizarea
neuroplasticităţii corticale şi la nivelul tuturor structurilor din ganglionii bazali (prin circuitul nigro-
striat) prin stimularea tonică a receptorilor dopaminergici extrasinaptici care determină realizarea
echilibrului între fenomenele de LTP („long-term potentiation”) şi LTD („longterm depression”) –
condiţie obligatorie şi necesară pentru normalitatea funcţiei sistemelor de semnalizare intracelulară. În
acest proces complex, la nivelul tuturor acestor structuri activitatea de modulare dopaminergică
interacţionează cu cea colinergică în controlul funcţiei normale a sinapselor glutamat-ergice şi gaba-
ergice – esenţiale în realizarea proceselor cognitive (inclusiv procesele mnestice, de învăţare şi
decizionale).

În boala Parkinson, tulburările cognitive apar insidios şi la mai mult de un an faţă de apariţia
parkinsonismului motor (element defi nitoriu de diferenţiere clinică între boala Parkinson şi boala
difuză cu corpi Lewy), îmbrăcând uneori tabloul clinic de tulburare cognitivă moderată (MCI) de
regulă non-amnestică cu profi l de tip subcortical (afectare de tip disexecutiv asociată cu tulburări de
atenţie, disfuncţie vizuo-spaţială cu tulburări de construcţie şi tulburări de memorie mai tardive de tip
subcortical – vezi mai jos). Tulburările de memorie în boala Parkinson, spre deosebire de cele de tip
alzheimerian, se caracterizează prin difi cultăţi de evocare a informaţiilor şi mai puţin de codare şi
stocare a lor; este afectată şi memoria verbală dar şi cea vizuală, dar mai puţin decât în boala
Alzheimer.

Tulburările de atenţie pot avea un caracter fl uctuant, mai puţin evident decât în cazul bolii difuze cu
corpi Lewy, dar mai evident decât în boala Alzheimer. Disfuncţia executivă se manifestă prin difi
cultăţi de a găsi soluţiile optime în rezolvarea de diferite probleme, inclusiv cele care apar în
activitatea cotidiană determinată de difi cultăţi în procesul deciziei care implică scoarţa prefrontală
(vezi mai sus), la care se asociază apoi difi cultăţi în formularea de concepte şi care cu timpul fac din
ce în ce mai difi cilă viaţa profesională, socială şi chiar familială. Se consideră că şi tulburările de fl
uenţă verbală (difi cultăţi de iniţiere, perseverarea verbală, alterarea melodicităţii verbale) sunt de fapt
19
manifestări ale disfuncţiei executive care interferă cu mecanismele limbajului în planul evocării şi
utilizării cuvintelor cele mai potrivite în raport cu mesajul exprimării verbale.

Disfuncţia vizuo-spaţială este mai precoce şi mai sever afectată în boala Parkinson decât în
Alzheimer (cu excepţia stadiilor avansate ale acesteia din urmă) şi este consecinţa alterării circuitelor
cortico-striate implicate esenţial în integrarea vizuo-spaţială (care determină alterări vizuo-perceptuale
care afectează discriminarea vizuală, perceperea mişcării în spaţiul înconjurător, percepţia formei
obiectelor fără să fi e atinse), a celor în relaţie cu activitatea oculomotorie (implicând alterări de
orientare vizuo-spaţială) la care probabil se asociază şi disfuncţia executivă (în termenii planifi cării şi
alternanţei răspunsurilor).

În planul evaluării neuropsihologice testul ceasului este sever afectat (ca de altfel şi în boala
difuză cu corpi Lewy) ca şi copierea desenelor. Toate aceste tulburări cognitive se pot agrava progresiv
până în stadiul de demenţă asociată bolii Parkinson, care din punct de vedere patologic corespunde
stadiului VI Braak. În acest stadiu (dar şi premergător lui, fi ind consideraţi ca factori de predicţie ai
apariţiei acestui tip de demenţă într-o etapă anterioară) şi intricat cu disfuncţiile cognitive, la ceva mai
puţin de 50% dintre aceşti pacienţi pot să apară şi tulburări psihiatrice propriu-zise sub formă de
halucinaţii – de obicei vizuale, delir (cel mai adesea de tip paranoid), tulburări afective, apatie.

Unele obsevaţii clinice au evidenţiat o posibilă corelaţie între riscul de a dezvolta ulterior
demenţă şi profi lul motor iniţial al bolii Parkinson cu declin mai rapid în care apar semnifi cativ clinic
şi semne motorii non-dopaminergice asociate celor de tip dopaminergic: căderi mai frecvente,
instabilitate posturală, tulburări de mers (aşa-numitul fenotip PIDG – „postural instability gait
disorder”); de asemenea apariţia tulburărilor de somn de tip RBD („REM Behaviour Disorder” -
tulburare comportamentală de somn REM) în stadii mai precoce de boală, pare să fi e un factor de
predicţie pentru apariţia ulterioară a demenţei asociate bolii Parkinson. Grupul de lucru al MDS
(“Movement Disorders Society”) a stabilit o serie de criterii operaţionale care permit diagnosticul de
demenţă asociată bolii Parkinson (bazate pe caracteristici esenţiale, caracteristici clinice asociate,
caracteristici care nu exclud diagnosticul dar îl fac mai puţin probabil, caracteristici care sugerează alte
condiţii sau boli cauzatoare ale sindromului demenţial);aplicând aceste criterii pot să apară mai multe
eventualităţi de diagnostic clinic: demenţa asociată bolii Parkinson probabilă, posibilă sau improbabilă.
Pentru diagnosticul bolii difuze cu corpi Lewy se folosesc Criteriile McKeith .

Neuroimagistica structurală (CT, IRM) nu aduce date specifi ce în acest stadiu de boală, dar studiile
comparative au pus în evidenţă un grad de atrofi e cerebrală globală mai mare decât la pacienţii cu
boală Parkinson fără demenţă.

20
 Studiile de perfuzie cerebrală prin PET au arătat modifi cări secundare scăderii metabolismului
glucozei constând în perfuzie mai diminuată în ariile asociative corticale în timp ce în ganglionii bazali
s-a observat o hiperperfuzie reactivă (considerată a fi consecinţa scăderii stimulării dopaminergice).
Mai recent, studiile PET cu un ligand specifi c beta-amiloidului (PIB - Intermediarul Pittsburg B au
adus date extrem de interesante deoarece au evidenţiat in vivo în creierul pacienţilor cu demenţă
asociată bolii Parkinson o încărcare crescută nu numai de alfa-synucleină (vezi studiile lui H. Braak),
dar şi o încărcare semnifi cativă cu amiloid care nu se regăseşte şi la pacienţii cu boala Parkinson fără
demenţă, dar nu atât de importantă ca în boala difuză cu corpi Lewy (la care gradul de încărcare cu
amiloid este apropiat de cel al bolnavilor cu maladie Alzheimer).

Aceste date imagistice obţinute in vivo sunt congruente cu observaţiile patologice făcute de-a lungul
mai multor ani, prin studiu sistematic la necropsie, al creierelor obţinute de la pacienţi care fuseseră
diagnosticaţi în viaţă cu diferite tipuri de demenţă neurodegenerativă şi/ sau vasculară şi care au arătat
că în realitate leziunile de diferite tipuri (de tip amiloidic, depozite de alfa-synucleină, de tip tau-patie,
de tip vascular) sunt prezente împreună în proporţii diferite de la bolnav la bolnav şi probabil că
împreună participă, cu pondere variabilă individual la realizarea disfuncţiilor cerebrale manifestate
clinic sub forma unui sindrom demenţial.

În plan biochimic şi al activităţii sinaptice, este extrem de interesantă observaţia că în demenţa

asociată bolii Parkinson (ca de altfel şi în boala difuză cu corpi Lewy) deficitul de activitate
colinergică este semnifi cativ mai sever decât în boala Alzheimer (recunoscută ea însăşi prin scăderea
semnifi cativă a activităţii colinergice corticale), ceea ce explică în bună măsură şi răspunsul terapeutic
favorabil al pacienţilor cu demenţă asociată bolii Parkinson şi a celor cu boală difuză cu corpi Lewy la
inhibitori de colinesterază (în toate ghidurile terapeutice, inclusiv în cel al Societăţii de Neurologie din
România, pe baza recomandărilor experţilor MDS, rivastigmina are indicaţie de tip IA în aceste
afecţiuni). Alături de defi citul colinergic, de apariţia disfuncţiilor cognitive din boala Parkinson, şi alte
tulburări de neurotransmisie la nivel cerebral sunt responsabile: în primul rând disfuncţia
dopaminergică (probabil principala cauză a disfuncţiei executive), dar şi un defi cit noradrenergic,
serotoninergic precum şi o perturbare severă a activităţii glutamat-ergice.

Tulburările psihotice în boala Parkinson

Aceste tulburări sunt relativ comune în maladia Parkinson în care apar însă tardiv în evoluţia
bolii, de obicei la pacienţi cu vârsta mai înaintată. Apariţia lor determină o alterare semnifi cativă a
calităţii vieţii zilnice a acestor pacienţi şi se asociază cu un prognostic defavorabil; nu rareori sunt un
factor de predicţie pentru apariţia demenţei. Ele apar nu numai ca o consecinţă a tratamentului
antiparkinsonian, aşa cum erau interpretate până nu demult, ci rezultă din interferenţa între modifi

21
cările lezionale induse de progresia bolii şi o serie de factori extrinseci, între care medicaţia utilizată
joacă un rol important (mai ales agoniştii dopaminergici). Din punct de vedere clinic, aceste
manifestări apar în contextul lipsei de alterare a senzoriului, progresează în timp şi se manifestă cel
mai frecvent sub forma halucinaţiilor vizuale, adesea cu nelinişte sau chiar agitaţie psihomotorie. Aşa
cum am arătat sunt mai frecvent asociate cu prezenţa tulburărilor cognitive / demenţei, ca şi cu
prezenţa depresiei şi a tulburărilor de somn.

O serie de raportări preliminare au ridicat problema unei potenţiale asocieri între tratamentul prin
DBS şi dezvoltarea manifestărilor psihotice în boala Parkinson. Tratamentul presupune ajustarea
medicaţiei antiparkinsoniene şi utilizarea acelor antipsihotice atipice care nu agravează parkinsonismul
(clozapine cu indicaţie de tip IA şi quetiapine cu indicaţie IIB, în ghidurile terapeutice). Observaţii
recente sugerează că inhibitorii de colinesterază, pe lângă ameliorarea disfuncţiei cognitive şi
independent de ea, au şi efecte antipsihotice la aceşti bolnavi.

Astfel, înţelegem faptul că leziunile multiple din trunchiul cerebral care duc la anomalii funcţionale ale
mai multor sisteme de neurotransmiţători (esenţiale pentru inducerea şi desfăşurarea tuturor
secvenţelor somnului normal) sunt de natură să inducă alterări intriseci ale mecanismelor somnului:
defi citul de dopamină din aria tegmentală ventrală se corelează cu alterări ale somnului REM printr-
un mecanism încă neelucidat, scăderea numărului de neuroni serotoninergici din ncc. centrali ai
rafeului participă la perturbarea mecanismelor de inducţie a somnului NREM, leziunile neuronilor
noradrenergici din locus coeruleus şi a celor colinergici din nc. pedunculo-pontin şi din nc. Bazal
Meynert se pot corela cu anomaliile funcţionale ale somnului REM; studii mai recente par să implice şi
anomalii în secreţia hipocretinei în relaţie cu apariţia somnolenţei diurne.

Pe lângă acestea, la amplificarea anomaliilor intrinseci ale somnului contribuie nespecific şi

modifi cări legate de însăşi vârsta de obicei mai înaintată a acestor bolnavi care contribuie la modifi
carea arhitecturii somnului şi a ritmurilor circadiene.

Un al doilea grup de condiţii care participă la apariţia şi amplifi carea tulburărilor de somn ale
bolnavilor cu maladie Parkinson, pot să inducă alterări extrinseci mecanismelor propriu-zise ale
somnului, şi sunt generate de simptomele bolii Parkinson înseşi (tulburările motorii: rigiditatea,
bradikinezia,dificultăţile motilităţii axiale – de natură să nu permită relaxarea fi zică şi să altereze
comportamentul motor în timpul somnului; tulburările senzitive şi durerea: durerile musculare
nocturne, s.a.; tulburările psihice: depresia,Parkinson (distonii musculare, mişcări periodice ale
membrelor şi sindromul picioarelor neliniştite, tulburarea comportamentală de somn REM),de
afecţiuni medicale comorbide (apnee anxietatea; tulburările cognitive şi demenţa), de alte tulburări
motorii nocturne asociate bolii de somn, nicturie, s.a), de efectele secundare ale unor medicamente

22
(între care somnolenţa diurnă asociată cu agoniştii dopaminergici este mai frecvent documentată, la fel
ca şi tulburările de control al impulsurilor ).

Consecinţele clinice ale acestor anomalii mai frecvent asociate cu boala Parkinson sunt: reducerea
duratei somnului cu unde lente (stadiile III – IV NREM) şi creşterea duratei stadiilor I – II NREM
(somnul superfi cial), reducerea duratei somnului REM, alterarea arhitecturii somnului cu
fragmentarea sa, care devine din ce în ce mai inefi cient şi neodihnitor şi are drept principală
consecinţă somnolenţa diurnă şi uneori nevoia imperioasă de a adormi (aşa-numitele „atacuri de
somn”- termen însă ce trebuie evitat deoarece este incorect din punct de vedere fi ziopatologic, fi ind
înlocuit ca terminologie cu „somnolenţă diurnă excesivă şi adormiri bruşte”), fenomene ce par a fi
uneori, în cazuri individuale, accentuate de utilizarea agoniştilor dopaminergici. Subiectiv pacienţii
acuză foarte adesea difi cultăţi de adormire, treziri frecvente în cursul nopţii, neliniştea membrelor –
mai ales a celor inferioare, dureri şi crampe musculare nocturne, dificultatea de a se întoarce în pat,
nicturie şi incontinenţă urinară; se mai pot observa de asemenea, episoade de confuzie nocturnă şi
halucinaţii nocturne, mai frecvent vizuale.

Într-o proporţie de 15-40% bolnavii cu maladia Parkinson manifestă o parasomnie severă

(necaracteristică doar acestei maladii, ea fiind întâlnită şi în narcolepsie şi alte boli neurodegenerative
de tip alfa-synucleinopatie,la unele chiar mai frecvent, cum este cazul atrofi ei multisistem în care
apare la cca. 70% dintre cazuri şi al bolii difuze cu corpi Lewy în care este întâlnită în practic toate
cazurile) cunoscută sub denumirea de tulburare comportamentală de somn REM („REM Behaviour
Disorder”, RBD).

De aceea se consideră că RBD este o caracteristică precoce a alfa-synucleinopatiilor care ar putea

anticipa diagnosticul uneia dintre aceste maladii, când apare asociată şi cu alte semne neurologice, fără
însă că în acest moment să dispunem de cunoştinţele necesare unui diagnostic de certitudine de boala
Parkinson înainte de manifestarea parkinsonismului motor. Această anomalie care apare în cursul
somnului REM, fiind determinată de inefi cienţa mecanismelor care în mod normal decuplează total
sistemele motorii de comenzile din sistemul nervos central în timpul acestei secvenţe de somn, se
manifestă prin pierderea atoniei musculare normale din somnul REM însoţită de activitate tonică şi
fazică la nivelul muşchilor, bărbiei şi extremităţilor (obiectivată prin EMG), asociată cu tresăriri sau
uneori mişcări violente ale membrelor sau întregului corp care par legate de conţinutul viselor; datorită
violenţei acestor mişcări, uneori pot să apară traumatisme însoţite de răniri mai mult sau mai puţin
importante atât ale bolnavului cât şi ale partenerului de somn al acestuia.

Diagnosticul de certitudine se face prin polisomnografi e cu înregistrare video continuă concomitentă

în cursul somnului de noapte.

23
Tulburări senzoriale şi senzitive

O manifestare prezentă în aproape toate cazurile de boală Parkinson idiopatică este disfuncţia olfactivă
care evoluează până la anosmie. Această anomalie este foarte precoce, în marea majoritate a cazurilor
precedând cu mulţi ani apariţia primelor semne motorii caracteristice, dar în acelaşi timp prin lipsa ei
de specifi citate nu poate permite un diagnostic de certitudine în stadiul premotor al bolii. Astăzi ştim
că acest fenomen se explică prin precocitatea leziunilor în stadiul I Braak, la nivelul bulbilor olfactivi.

Într-un studiu in vivocare a folosit metode imagistice radioizotopice de evidenţiere a

anomaliilor funcţionale ale căilor olfactive atât la pacienţii cunoscuţi cu boala Parkinson, dar şi la
rudele apropiate ale acestora, asociate cu examen clinic şi examen DaT-scan (pentru evidenţierea
anomaliilor dopaminergice precoce la nivelul putamenului, specifice bolii Parkinson) şi urmăriţi
sistematic timp de 2 ani s-a observat că hiposmia la rudele de gradul I ale bolnavilor cunoscuţi cu
maladie Parkinson, s-a asociat cu un risc crescut semnifi cativ al acestora, între 11% şi 22% de a
dezvolta ulterior boala Parkinson. Într-un alt studiu mai recent44 s-a evidenţiat faptul că disfuncţia
olfactivă la pacienţii parkinsonieni afectează semnifi cativ atât capacitatea de identifi care cât şi pe cea
de discriminare a mirosurilor; mai mult, în aceaşi serie de studiu s-a observat că alterarea pragului de
percepţie a mirosurilor este cel mai sever afectată în boala Parkinson, semnifi cativ mai mult decât în
atrofia multisistem şi în paralizia supranucleară progresivă (care au de asemenea frecvent disfuncţie
olfactivă).

Alte tulburări senzitive care sunt frecvent şi relativ nespecifi c întâlnite în boala Parkinson sunt
durerea (cu diferite forme clinice: dureri de tip nevralgic, dureri cu aspect de arsură, crampe
musculare, dureri difuze nesistematizate s.a), senzaţia de constricţie, parestezii sub formă de
furnicături, s.a. O caracteristică cvasispecifică a acestor manifestări senzitive care sugerează o
patogenie legată de mecanismele intriseci bolii, este aceea că la bolnavii trataţi cu medicaţie
dopaminergica aceste fenomene senzitive au adesea un caracter fl uctuant între perioadele on şi off (de
obicei sunt mai frecvente şi mai severe în perioada off). În această situaţie, pe lângă manifestările de
mai sus, se pot asocia senzaţia de dispnee fără o suferinţă respiratorie propriu-zisă, senzaţia de tremor
interior, dureri sugerând o nevralgie trigeminală, s.a.

Prezenţa acestor fluctuaţii senzitive în fenomenul de wearing-off, precede nu rareori

fenomenele fl uctuante motorii, ceea ce ne-ar putea permite la o anamneză atentă (mai ales dacă
folosim şi un chestionar specifi c depistării acestui tip de fl uctuaţie) un diagnostic mai precoce al
fenomenului de wearing-off care ne obligă la modifi cări terapeutice corespunzătoare.

În ceea ce priveşte durerea prezentă la bolnavii cu maladia Parkinson, se sugerează astăzi mai
mult pe baza datelor mai recent cunoscute cu privire la intervenţia unor circuite dopaminergice care
24
implică neuronii din aria tegmentală ventrală şi nc. accumbens în mecanismul de reacţie
comportamentală la durere, că aceasta este o formă de durere neuropatică de tip central (fără să avem
deocamdată dovezi certe în acest sens demonstrate la bolnavii cu maladie Parkinson).

Tulburările vegetative

Acestea pot îmbrăca aspecte diferite şi extrem de complexe, deoarece aproape că nu există
componentă a sistemului nervos vegetativ ai cărei centri din sistemul nervos central să nu fi e afectaţi,
uneori foarte precoce de modifi cările lezionale specifi ce bolii; mai mult decât atât recent au apărut o
serie de publicaţii care demonstrează faptul că în boala Parkinson apar modificări şi la nivel periferic,
aproape în toate organele şi ţesuturile (inclusiv în celulele sanguine).

Din tot acest complex de tulburări vegetative, probabil că cele cu impactul cel mai mare asupra calităţii
vieţii bolnavului sunt: constipaţia, hipotensiunea arterială ortostatică (care însă nu este întotdeauna
simptomatică şi niciodată de severitatea şi cu frecvenţa întâlnită în atrofi a multisistem), disfuncţia
sexuală, disfuncţia urinară şi sudoraţia anormală. Ca şi în cazul tulburarilor senzitive

unele dintre manifestările vegetative pot avea şi ele fl uctuaţii între stările „on” şi „off” (mai frecvent
transpiraţii, disfuncţii vezicale urinare, dureri abdominale şi genitale, paloare, hiperemie facială, tuse,
senzaţie de foame, senzaţie de cald/ rece, distensie abdominală, s.a.), dar mai puţin pregnant decât în
cazul simptomelor senzitive, de dispoziţie şi cognitive. Recunoaşterea acestora ca manifestări ale bolii
este importantă pe de o parte, pentru că trebuie identifi cate metodele de îngrijire care să limiteze
consecinţele negative ale acestor tulburări asupra calităţii vieţii bolnavului , iar pe de altă parte pentru
că pornind de la existenţa lor în diferite combinaţii (în special tulburări vegetative asociate cu tulburări
de somn şi/ sau disfuncţie olfactivă) se poate ridica suspiciunea de diagnostic premotor de boală
Parkinson, ceea ce poate duce la indicaţia de utilizare a unor investigaţii particulare care să ne apropie
de un diagnostic de boală Parkinson posibilă sau probabilă: teste genetice, PET cerebrală cu
fluorodopa , DaTscan- SPECT cerebrală, SPECT cardiacă cu MIBG (metaiodobenzilguanidine) care
evidenţiază denervarea cardiacă precoce.

În concluzie, putem spune că ştim astăzi că în maladia Parkinson, leziunile neuronilor

dopaminergici nu se referă doar la cei din substanţa neagră parscompacta, dar cel puţin şi la cei din
aria tegmentală ventrală din mezencefal şi din sistemul nervos vegetativ periferic; în afara pierderii de
neuroni dopaminergici, în sistemul nervos central al acestor pacienţi mai sunt afectate şi multiple alte
reţele neuronale (cel puţin noradrenergice, serotoninergice, colinergice),boala Parkinson fiind o
maladie progresivă, multilezională şi extensivă.

În plus, pe fondul modificărilor continue ale substratului neuronal, specifi ce procesului neuro
degenerativ al bolii, alterarea neuroplasticităţii agravată şi de tratamentele simptomatice bazate pe
25
stimularea dopaminergică farmacologică, dar nefiziologică, de tip pulsatil, amplifi că anomaliile de
organizare a reţelelor neuronale complexe având drept consecinţă anomalii funcţionale şi structurale
(la nivel subcelular, legate de mecanismele enzimatice de semnalizare intracelulară, şi urmate de
anomalii în sintezele proteice) progresive atât la nivelul ganglionilor bazali, dar şi la nivel cortical şi în
trunchiul cerebral precum şi la nivelul structurilor vegetative din sistemul nervos central şi periferic.
Toate aceste date sunt de natură să ne explice atât manifestările motorii (dopaminergice şi non-
dopaminergice) cât şi pe cele non-motorii (dopaminergice şi non-dopaminergice), legate de istoria
naturală a bolii şi modifi cate sau apărute ca o consecinţă a tratamentului simptomatic cronic,
dopaminergic, dar necorespunzător mecanismelor de funcţionare normale, fi ziologice ale neuronilor şi
reţelelor neuronale.

Cunoaşterea cât mai completă a acestor manifestări se impune pe de o parte pentru a ameliora
terapeutic condiţia şi calitatea vieţii bolnavilor cu maladie Parkinson, iar pe de altă parte pentru a
identifica modalităţile de contracarare a mecanismelor bolii care să permită o modificare favorabilă a
evoluţiei acesteia (ideal oprirea evoluţiei) pornind de la un diagnostic pozitiv cât mai precoce,când
leziunile acumulate sunt mai puţine şi nu atât de severe.

Categoriile de boală în care putem identifica prezenţa parkinsonismului ar putea fi clasificate în

• Boală Parkinson primară

• Sindroame Parkinson-plus (parkinsonism atipic)

• Parkinsonismul din alte boli heredodegenerative (în care acest sindrom nu este trăsătură
clinică primară)

• Parkinsonism secundar (consecinţă a unei leziuni cerebrale dobândite)

Alte clasificări împart maladia Parkinson în:

• Forma tremorigenă Akinezia şi hipertonia sunt pe plan secundar. Acestea sunt deranjante
funcţional şi prezintă adesea rezistenţă la tratament medicamentos. Cu un potenţial evolutiv scăzut,
prezintă un prognostic pe termen lung favorabil

• Forma predominant akinetorigidă

Bazele neurofiziologice şi neuroanatomice ale bolii Parkinson:

Semnele clinice majore ale maladiei Parkinson sunt :

• tremorul de repaus cu o frecvenţă de 4-7 cicli/s

26
 • hipokinezia

• Bradikinezia

• Ridigitatea musculară

• Postura în flexie şi mersul cu paşi mici

Managementul în stadiile finale ale bolii :

Managementul în stadiile finale ale bolii ar putea necesita întreruperea tratamentului medicamentos
mai ales atunci când acestea îşi pierd eficacitatea şi efectele adverse nedorite prevalează, în mod
special halucinaţiile.

Dacă abordarea clasică de demers terapeutic impune administrarea de medicamente şi urmărirea

semnelor clinice prezentate de către pacient, în cazul maladiei Parkinson, situaţia se schimbă prin
aceea că tratamentul în sine se reconfigurează, evoluează către un proces interdisciplinar, în care
informaţiile strict medicale sunt completate de informaţii sociologice, psihologice. Prin natura
bolii,tratamentul medical este de fapt un termen incorect utilizat, dar a fost păstrat pentru sublinierea
posibilităţilor existente de control a simptomatologiei specifice.

Managementul, chiar dacă poate părea un concept cu aspect pecuniar, se justifică prin
complexitarea procesului prin care relaţia medic pacient evoluează pe diverse planuri, prin mutarea
centrului de greutate de interes pe calitatea vieţii pacientului.

Ca boală neurodegenerativă fără tratament cu efect regresiv, ci doar de încetinire evolutivă, maladia
Parkinson are un puternic impact în calitatea vieţii pacientului, îl afectează, îl demotivează, îl izolează,
îl anatemizează, chiar îl stigmatizează.

Concursul familiei este unul din cele mai importante elemente în cadrul managementului condiţiei
medicale în care se află un pacient. Nu fac aici referire numai la suportul material, fizic, ci şi la cel
psihologic, la afecţiune, motivare,includere socială.

27
TULBURĂRI DE DEGLUTIȚIE:

Aproximativ 50 de perechi de muşchi şi nervi sunt necesari pemtu a realiza un simplu act de
înghiţire, iar un număr mare de afecţiuni pot interfera în buna desfăşursare a acestui procedeu. Disfagia
poate fi de trei tipuri: esofagiană, orofaringiană si de transport, însă primele două sunt cele mai
frecvente.

DEGLUTIȚIE :

Act fiziologic reflex prin care bolul alimentar trece din cavitatea bucala in esofag, apoi in stomac.
Este un act reflex ce se desfasoara in trei timpi. Faza orala si esofagiana dureaza o secunda. Dupa ce
mancarea a trecut in esofag si ajunge in stomac, pot sa treaca intre 8 si 12 secunde, in functie de
lungimea esofagului, variabila de la o persoana la alta.

DISFAGIA :

Disfagia este un simptom larg întâlnit, atât în patologia neurologică cât şi în cea non-
neurologică, cunoaşterea manifestărilor, cauzelor şi abordarea acesteia trebuind să fie parte
integrantă a cunoştinţelor oricărui practician. Cauzele, în patologia neurologică, pot fi atât vasculare,
cât şi nonvasculare (de natură degenerativă, posttraumatică, congenitală sau imunologică).
Abordarea ei este multidisciplinară şi implică participarea activă a unei întregi echipe de
specialişti,ORL-işti, gastroenterologi, ortofonişti, neurologi etc., iar pentru diagnosticul corect şi
stadializare se folosesc tehnici imagistice adaptate şi dedicate.

Prin disfagie se înţelege afectarea tranzitului bolului alimentar din cavitatea bucală în faringe
şi esofag, condiţie însoţită de o serie întreagă de complicaţii (complicaţia imediată fiind reprezentată
de către aspiraţia de fragmente din bolul alimentar în căile respiratorii, cu toate consecinţele acesteia).
În SUA, aproximativ 10 milioane de persoane sunt evaluate anual pentru tulburări de deglutiţie,
acestea având un impact negativ marcant asupra calităţii vieţii şi fiind o cauză semnificativă de
morbiditate şi mortalitate. În general, disfagia poate avea cauze neurogene şi nonneurogene.

Disfagia neurogenică include cauze precum AVC(accident vascular cerebral), boala Parkinson,
scleroza multiplă, scleroza lateral amiotrofică şi este întâlnită atât în populaţia adultă, cât şi în cea
pediatrică. Diverse studii arată că în SUA între 300.000 şi 600.000 persoane sunt afectate anual de
disfagie neurogenă .
28
 De cele mai multe ori, tulburările de deglutiţie din sunt acompaniate de tulburări de fonaţie şi
limbaj.

Simptomele disfagiei orofaringiană includ următoarele:

- Dificultate la înghiţire;

- Sufocare în timp ce se înghite;

- Tusea în timp ce se înghite;

- Regurgitarea alimentelor;

- Pierderea în greutate

Pentru a diagnostica disfagia, medicul specialist poate recomanda următoarele teste:

Un examen radiologic baritat.

Endoscopia:

Un endoscop este introdus în gât spre esofag, astfel încât medicul să poată vizualiza esofagului.

Manometria esofagiană.

În manometrie, un mic tub se introduce în esofag fiind conectat la un aparat care înregistrează
presiunea. Acest lucru permite măsurarea contracţiilor musculare esofagiene la înghiţire.

Un studiu dinamic al înghiţirii.

Un aliment este acoperit cu bariu, iar medicul poate observa traseul alimentelor, pentru a vedea unde
rămâne alimentul blocat.

Disfagia in Boala Parkinson.

Aceşti pacienţi nu doar că au dificultate în pasajul bolului alimentar în diverse etape ale deglutiţiei, dar
au şi mare dificultate în a se hrăni singuri, disfagiafiind estimată undeva la 20-40%. Scleroza laterală
amiotrofică creşte cu mult procentul de disfagie de cauză neurologică, mulţi pacienţi cu această
afecţiune decedând în 5 ani de la diagnostic prin complicaţii respiratorii.

29
 Disfagia nonneurogenă are ca şi cauze diverse afectări buco-faringoesofagiene care împiedică
pasajul alimentar la aceste nivele şi sunt mai degrabă afectări de natură obstructivă.

Dintre variatele cauze amintim: abcese retrofaringiene, candidoze bucale, glosite, stenoze
esofagiene benigne sau maligne, tumori faringiene, diverticuli, inele şi membrane esofagiene,
sindromul Plummer-Vinson, malformaţii bucofaringieneetc.

La persoanele adulte majoritatea disfagiilor non-neurologice sunt de cauză tumorală. Disfagia

psihogenă se caracterizează prin apraxie orală cu vorbire normală, funcţii faringiene şi neurologice
normale, putânduse asocia cu anxietatea, depresia şi tulburările somatiforme şi hipocondriace. Un
examen neurologic complet se impune în cadrul evaluării acestor pacienţi.

Prevalenţa disfagiei este în creştere cu vârsta şi pune probleme particulare la pacienţii în vârstă,
compromiţând statusul nutriţional, crescând riscul de sindrom Mendelsohn şi scăzând calitatea vieţii.
Aproximativ 7-10% dintre adulţii peste 50 de ani au disfagie, deşi acest procent poate fi scăzut
artificial, pentru că mulţi dintre pacienţii cu tulburări de deglutiţie nu au cerut ajutor medical. Peste
vârsta de 60 de ani, aproximativ 14% din populaţie suferă de disfagie, datorată în parte scăderii
tonicitaţii musculaturii faringoesofagiene şi a dissinergiei cricofaringiene.

Evaluarea disfagiei:

Diagnosticul şi managementul disfagiei trebuie să aibă o abordare multidisciplinară,

implicând profesionişti din domeniul nursingului, ortofoniei, gastroenterologiei, neurologiei,
recuperării fizice, chirurgiei, dietei, geriatriei, şi nu în ultimul rând, al imagisticii medicale.

Este importantă concentrarea resurselor terapeutice în aşa zisele ”unităţi de disfagie”

(disphasia units/centers),identificarea pacienţilor cu disfagie, diagnosticul etiologic şi formularea unui
răspuns clar, coerent şi competent în ceea ce priveşte posibilităţile unui tratament etiologic, răspunsul
clar la întrebarea dacă disfagia e neurologică sau nonneurologică, dacă are cauze tumorale sau dacă e
cauzată de o condiţie identificabilă benignă şi de obicei tratabilă cum ar fi BRGE, studiul biomecanicii
orofaringiene şi abordarea terapeutică efectivă .

30
 Un algoritm de abordare deosebit de pragmatic a fost imaginat de către Kook în 1999 şi a fost
inclus în majoritatea ghidurilor referitoare la disfagie . Acesta cuprinde evaluarea clinică iniţială,
urmată de excluderea cauzelor locale, neoplazice şi a anomaliilor digestive a cărortratament specific ar
putea rezolva disfagia.

Pe de altă parte,studiul fiziologiei oro-faringiene prin videofluoroscopie şi manometrie esofagiană

permite descrierea corectă a anomaliilor prezente în timpul deglutiţiei şi corelarea acestora cu diversele
disfuncţionalităţi nervos centrale.

Patologie digestivă

Videofluoroscopia este o tehnică radiologică prin care se obţin imagini din incidenţa PA şi LL
după administrarea unei substanţe de contrast hidrosolubilă (3-20ml) cu 4 constante de vâscozitate
diferită (corespunzător scării Wilkinson) şi este considerată în prezent standardul de aur în evaluarea
disfagiei orofaringiene în deşi informaţiile furnizate de această tehnică necesită deseori coroborare cu
explorări manometrice, endoscopice, bronhoscopice sau neuroimagistice .

Semnele majore obţinute cuprind apraxia şi scăderea controlului propulsiei bolului alimentar cu
limba, apraxia deglutiţională fiind foarte frecvent întâlnită după . Principalul semn al acesteia este
închiderea glosopalatină insuficientă, ceea ce poate duce la căderea bolului în hipofaringe înainte de
stimularea motorie faringiană ce închide glota şi astfel apare aspiraţia predeglutiţie . Reziduurile
hipofaringiene simetrice în ambele sinusuri piriforme denotă o contracţie hipofaringiană slabă,
evocatoare în special pentru bolile neurologice degenerative.

Videofluoroscopic se evidenţiază slaba coordonare faringiană motorie cu penetraţii (substanţa

de contrast ajunge în vestibulul laringian prin inserţiile corzilor vocale) şi aspiraţie (substanţa de
contrast trece prin spatele corzilor vocale în arborele traheobronşic). Avantajul major al tehnicii este
posibilitatea stocării digitale şi calculul anumitor parametri. Spre exemplu, o închidere lentă a
vestibulului laringian şi o deschidere lentă a SEI sunt cei mai caracteristici parametri pentru aspiraţia
traheo-bronşică, iar când acest interval este mai mare de 0,24 secunde, riscul de aspiraţie este foarte
mare.

Manometria faringoesofagiană este esenţială în diagnosticul diferenţial al afecţiunilor ce implică

SES.Acest pattern apare de asemenea la cei cu boala Parkinson, ca rezultat al rigidităţii
extrapiramidale, ce previne relaxarea SES. Patternul propulsiv se caracterizează prin scăderea sau
chiar absenţa undelor faringiene şi a relaxării adecvate a SES şi se întâlneşte preponderent în
afecţiunile neuromusculare. După cum am amintit anterior, videofluoroscopia este standardul de aur
în evaluarea disfagiei neurologice de cauză vasculară, 40-90% din pacienţii cu boli neurologice
având tulburări de deglutiţie evaluabile şi cuantificabile prin această metodă. În plus, aceasta
31
identifică aspiraţia silenţioasă la 1/4 - 1/3 din pacienţii care nu au prezentat nici un semn sau simptom
clinic de aspiraţie şi care au totuşi un risc semnificativ de pneumonie de aspiraţie .

Endoscopia evaluează starea musculaturii laringelui şi a corzilor vocale, a paraliziilor la acest nivel
şi poate exclude procese neoplazice sau alte patologii locale faringolaringiene,permiţând efectuarea
de biopsii.

Managementul disfagiei:

Obiectivele urmărite la pacienţii disfagici sunt reducerea morbidităţii şi mortalităţii, asociate

infecţiilor pulmonare post sindrom de aspiraţie, îmbunătăţirea statusului nutriţional, reluarea dietei
normale şi îmbunătăţirea vieţii.

Strategii posturale.

În timpul mesei, pacientul trebuie să menţină o poziţie verticală şi simetrică a trunchiului, cu o

atenţie crescută în controlul respiraţiei şi a tonusului muscular. Flexia anterioară a gâtului în timpul
mesei protejează căile aeriene, în timp ce extensia facilitează drenajul faringelui şi îmbunătăţeşte
viteza tranzitului oral al bolului alimentar.

Rotaţia capului înspre hemifaringele paralizat direcţionează alimentele către partea sănătoasă,
facilitând tranzitul faringian şi făcându-l mai eficient, ajutând şi la deschiderea mai amplă a SES
(sfincter esofagian superior). Deglutiţia în decubit lateral protejează împotriva aspiraţiei reziduurilor
hipofaringiene.

Modificarea volumului şi consistenţei bolului alimentar.

Scăderea volumului şi creşterea consistenţei bolului alimentar îmbunătăţeşte siguranţa alimentaţiei

vis à vis de riscul penetraţiei şi aspiraţiei.

Strategiile de “enhancement senzorial”

Scopul acestor strategii este iniţierea sau accelerarea schemei motorii a deglutiţiei faringiene şi include
stimulări mecanice ale limbii şi pilierilor faringieni. Ca şi triggeri ai deglutiţiei pot fi utilizate substante
acide de tipul sucului de lămâie, gheaţă, lichide calde etc.

Praxia neuromusculară are ca scop îmbunătăţirea fiziologiei deglutiţiei (fonicitatea,

senzitivitatea,sensibilitatea, motilitatea structurilor orale, în special buzele şi limba, dar şi structurile
faringelui).Controlul lingual al bolului şi propulsia limbii pot fi îmbunătăţite semnificativ prin tehnici
de bio feed-back.Antrenamentul muschilor hioizi şi exerciţiile de flexie a gâtului îmbunătăţesc
32
motilitatea faringiană şi hioidiană, scad tonusul SES, mărindu-i complianţa, reduc reziduul faringian şi
îmbunătăţesc simţitor problemele de deglutiţie.

Manevre specifice de înghiţire.

Acestea trebuie învăţate de către pacient şi aplicate automat, fiecare fiind gândită pentru a
compensa o anomalie biomecanic specifică şi cuprind deglutiţia supraglotică, deglutiţia forţată,
deglutiţia dublă şi manevra Mendelsohn (ridicarea şi apoi coborârea manuală a laringelui în timpul
deglutiţiei).

Metodele chirurgicale:

Metodele chirurgicale sunt adresate în special pacienţilor cu tonus crescut de SES şi folosesc
secţionarea cricofaringiană, injectarea SES cu toxină botulinică sau gastrostoma la pacienţii cu alterări
foarte severe de deglutiţie, cu răspuns slab la terapiile de reabilitare sau cu sindrom de aspiraţie
traheobronșică silenţioasă.

Alături de aceste măsuri, valabile pentru orice cauză de disfagie, trebuie acordată o atenţie aparte
tratamentului specific fiecarei entităţi nosologice cauzatoare de disfagie. Recent s-a descoperit rolul
adjuvant al capsaicinei şi piperinei în disfagia de cauză neurogenică, acestea acţionând ca şi agonişti ai
canalelor vaniloid de tip I prezente în număr mare la nivelul laringelui şi a faringelui.

De asemenea dozele crescute de L-Dopa (L-3,4 dihidroxifenilalanina) sunt creditate a îmbunătăţi

simţitor dificultăţile de înghiţire,atât la pacienţii cu boală Parkinson, cât şi la cei cu disfagie de alte
cauze .

33
 TULBURĂRI DE VOCE ȘI VORBIRE

Vocea umană este un fenomen complex care se produce prin interacţiunea dintre organele
respiratorii, fonatorii, cavităţile rezonatorii şi organele implicate în articularea sunetelor limbii, toate
acestea fiind controlate de SNC. Astfel, producerea vocii implică o coordonare foarte fină între
organele menţionate şi procesele necesare.

O voce bună prezintă următoarele caracteristici (Woźnicka, et al., 2012; ASHA, 2004):

o calitate plăcută;
o rezonanţă solidă;
o înălţime adecvată;
o volum potrivit;
o expir corect gestionat;
o pronunţie corectă a sunetelor;
o flexibilitate (combinarea funcţională a parametrilor mai sus menţionaţi în funcţie de
contextul comunicării).

Johnson, Brown, Curtis, 1965 (apud Aronson; Bless, 2009) menţionează următoarele criterii pe
marginea cărora putem stabili dacă vocea este funcţională sau prezintă tulburări:

 calitatea plăcută a vocii, ceea ce înseamnă o anume muzicalitate a vocii, fără sunete
parazite, fără pauze necorespunzătoare, fără alterări ale înălţimii sau intensităţii
sunetelor;
 înălţimea vocii/tonul trebuie să fie corespunzător vârstei şi genului vorbitorului;
 intesnitatea vocii trebuie să fie relaţionată cu intenţia de comunicare, cu momentul în
care se realizează comunicarea, cu destinatarii actului comunicaţional, cu locul unde se
desfăşoară actulul comunicaţional (aceasta înseamnă că intensitatea vocii poate fi
variabilă în funcţie de parametrii pragmatici ai comunicării);
 vocea trebuie să fie flexibilă; acest parametru vocii se referă la modul în care se
combină precedenţii doi parametrii, anume: înălţimea vocii şi intensitatea, în vederea
marcării emfazei, a diferenţelor semantice, a componentei emoţionale în actul discursiv;
 sustenabilitate adecvată; acest parametru se referă la compatibilizarea calităţilor vocii
cu statutul social, profesional şi cu nevoile fiecărui vorbitor.

Vocea disfuncţională este tipul de voce prin care se atrage atenţia asupra vorbitorului întrucât
calitat Au fost conduse o serie de studii prin care să se poată ajunge la o terminologie comună în

34
delimitarea tulburărilor de voce. Astfel, delimităm tulburările de voce în funcţie de parametrii prin care
caracterizăm funcţionalitatea vocii:

o tulburarea de voce la nivelul înălţimii vocii presupune exagerări în ambele sensuri, în

jos sau în sus, în legătură cu frecvenţa pe care se emite vocea;
o tulburări legate de intensitatea vocii presupune fie o voce prea slabă, fie o voce prea
tare;
o tulburările la nivelul parametrului de flexibilitate presupun fie o voce monotonă,
fie o voce prea emfatică, fie o voce inconsistentă în raport cu contextul
comunicaţional.ea vocii nu corespunde particularităţilor de vârstă, dezvoltare, de gen şi
sociale ale vorbitorului.

Raguşeala vocală: se manifestă prin pierderea expresivităţii şi a forţei vocii. Asemenea cazuri sunt
frecvente în îmbolnăvirile laringelui, ale căilor respiratorii (prin raceală, gripe) şi ale ganglionilor fixaţi
pe corzile vocale. Răguseala poate îmbrăca o formă organică, atunci când vocea se îngroaşă şi se
întrerupe în timpul vorbirii, sau funcţională, ce determină un caracter şuierat şi înăbuşit al vocii.

Fonastenia şi pseudofonastenia: Au de cele mai multe ori o natură funcţională. Folosirea incorectă
(în special în cazul soliştilor vocali) si abuzivă a vocii (oratori), ca şi laringitele pot da naştere la
fonastenie. Pseudofonastenia apare cu o oarecare frecvenţă la unii preşcolari, ca urmare a
suprasolicitării vocii, dar mai cu seamă în stările emoţionale puternice. În majoritatea cazurilor,
fonastenia este însoţită de frustrare, nesiguranţă, teamă, elemente care o menţin şi chiar o accentuează.
Toate formele de fonastenie duc la scăderea intensităţii vocii, pierderea calităţilor muzicale,
întreruperea şi rateul vocii, tremurul şi obosirea prea devreme a vocii.

Disfonia: Apare în urma tulburărilor parţiale ale muşchilor laringelui, ale corzilor vocale, şi a
anomaliilor produse de nodulii bucali şi de polipi. În această situaţie, vocea este falsă, bitonală,
monotonă, nazală, tuşită, voalată, scăzută în intensitate, cu timbrul inegal etc. Dereglările şi spasmele
respiratorii, produse fie ca urmare a tonusului muscular slab, fie cauzate de emoţiil, şoc, angoasă, pot
determina instabilitatea vocii, inhibiţia ei, monotonia şi caracterul şters, nediferenţiat sau chiar şoptit,
prin scăderea intensităţii.

Afonia: Este cea mai gravă tulburare de voce. Ea apare în îmbolnăvirile acute şi cronice ale laringelui,
cum sunt parezele muşchilor sau procesele inflamatorii. Vocea, în astfel de situaţii, dacă nu dispare
complet, se produce numai în şoaptă, din cauza nevibrării corzilor vocale. Iniţial, vocea se manifestă
prin răguşeală, scăderea în intensitate, şoptirea, ca în final să dispară complet. În cazul acesta, se
instalează tensiunea, agitaţia, şi chiar unele tulburari psihice. Pe de alta parte, afonia poate fi

35
determinată şi de dereglări psihice puternice, prin emoţii, şoc, stres, care acţionează pe un fond de
hipersensibilitate sau fragilitate a sistemului nervos, afectând personalitatea şi comportamentul.

TULBURARI DE VORBIRE IN CONTEXTUL BOLII PARKINSON:

Disartria neparalitică voce monotonă scăzută.

Disartria sau dislalia centrala cum se mai numeste se manifesta printr-o vorbire confuza,
disritmica, disfonica, cu o pronuntata rezonanta nazală in care monotonia vorbirii se imbină cu
pronuntarea nedorită. Dacă disartria se instaleaza dupa constituirea limbajului, exista sanse mai mari
de reabilitare pentru ca multe din deprinderile verbale se pot actualiza relativ usor pe baza noilor
achizitii.

36
METODOLOGIA CERCETĂRII:

Metodologia cercetarii reprezinta teoria si practica metodelor si procedeelor de cercetare ,

stiinta care studiaza esenta, natura, definirea, statutul, clasificarea si cerintele de valorificarea acestora
și de construirea unor modele explicative. Cunoasterea acestei metodologii este absolut necesară
pentru a se putea aplica în diferitele cazuri particulare de cercetări , metodele si procedeele cele mai
eficiente si pentru a se găsi modalitațile metodice optime de personalizare și combinare a lor.

CERCETARE DE TIP CALITATIV:

Cercetarea calitativă îşi are rădăcinile în sociologie, antropologie şi filozofie. De la apariţia

termenului “qualitative research”, în spaţiul anglo-saxon la sfârşitul anilor ’60,cercetarea calitativă a
început să castifge teren față de cercetarea cantitativă. Mulți cercetători s-au orientat spre utilizarea
cercetării calitative în probleme în care cercetarea cantitativă nu ofereasuficiente informaţii.O definiţie,
care surprinde aspecte importante ale cercetării calitative, este dată decercetătorul francez, Alex
Mucchielli, în cartea sa, Dicţionar al metodelor calitative.

Acesta defineşte cercetarea calitativă ca fiind „orice studiu empiric în ştiinţele umane şi sociale care
areurmătoarele cinci caracateristici:

1)cercetarea este concepută în mare parte dintr-o perspectivă comprehensivă,

2) îşi abordează obiectul de studiu într-un mod deschis şi amplu,

3) include oculegere de date efectuată cu ajutorul metodelor calitative, adică a metodelor care nu
implică, înmomentul culegerii, nicio cuantificare, nici preluare chiar, cum ar fi, de exemplu,
interviul,observaţia liberă şi culegerea de documente

4) dă prilejul unei analize calitative a datelor în carecuvintele, fără să fie trecute printr-o operaţie
numerică,

5) se termină cu o povestire sau oteorie (şi nu cu o demonstraţie A.Mucchielli, 2002).

Ipoteza cercetării:

O dată cu ameliorarea tulburărilor de deglutiție la pacienții cu Boala Parkinson,eficiența

intervenției logopedice asupra problemelor de voce și vorbire va crește.

In ce măsură ameliorarea tulburărilor de deglutiție la pacienții cu Boala Parkinson,

influențează creșterea eficienței intervenției logopedice asupra problemelor de voce și vorbire?

37
 Cercetarea calitativă este de tip exploratoriu şi presupune intervievarea unui număr restrâns de
persoane, datele nefiind statistic reprezentative pentru populaţia studiată. Cercetarea de tip calitativ
studiază în profunzimea lor: motivaţiile, emoţiile, percepţiile, sentimentele care îi determină pe oameni
să acţioneze în diverse moduri.

Utilitate: dezvoltarea de ipoteze ca bază pentru realizarea unei cercetări de tip cantitativ, înţelegerea în
profunzime a atitudinilor, opiniilor, credinţelor, comportamentelor unor persoane sau a unor grupuri de
persoane.

Metoda utilizată: interviul, studiul de caz.

Tehnica de investigare:interviul în profunzime, observaţia, studiul de caz.

Procedeul: intervievare structurată, intervievare semistructurată.

Instrumentul de investigare: ghidul de interviu.

Eşantionare: persoane sau grupuri de persoane care îndeplinesc condiţiile cerute de obiectivele
studiului( persoane diagnosticate cu BP internate in centre de ingrijire specializate)

Raportare: rapoarte descriptive, transcrieri ale interviurilor, prezentări.

REALIZAREA DESIG- ULUI CERCETĂRII:

Documentare asupra stării de sanatate actuale (documente specifice,intervenții anterioare,planul actual

de intervenții performanțe inregistrate,regrese stanări complicații) Anamneza

Evaluare inițială a pacienului prin instrumente specifice (Voice handicap index, Wikeston)

Elaborarea unui plan de intervenție personalizat și implementarea acestuia

Observarea amanunțită a modificărilor apărute

Inerpretarea datelor

Scrierea raportului

Limite si directii noi de cercetare

38
OBIECTIVELE CERCETĂRII:

OBIETIV GENERAL:

Investigarea abilităților de deglutiție și vorbire la pacienții cu Boala Parkinson internați in

instiuții de ingrijire.

OBIECTIVE SPECIFICE:

Identificarea pacienților care au tulburări de voce și vorbire corelate cu tulburări de deglutiție in

vederea stabilirii factorilor de discomfort.

Inbunătățirea abilităților de deglutiție și vorbire prin metode specifice de intervenție.

INTREBAREA PRINCIPALĂ A CERCETĂRII:

Intrbarea pricipală a cercetării este: Dacă intervenția logopedică pentru tulburările de voce
și vorbire specifice pacienților cu Boala Parkinson internați in instituții specializate de ingrijire
ameliorează tulburările de deglutiție?

INTREBĂRI SPECIFICE ALE CERCETĂRII:

Care sunt principalele zone la care se manifestă disconfort in procesul de deglutiție?

Care sunt barierele pacienților cu Boala Parkinson in vorbire?

Care sunt cele mai eficiente tehnici de ameliorare/ reducere a disconfortului acuzat la vorbire
și deglutiție?

LOTUL DE PARTICIPANȚI

La acest studiu au participat un număre de 10 indivizi diagnosticați cu Boala Parkinson,

internați in centre de ingrijire specializată din aria județului Cluj, și din orașul Cluj-Napoca. In acest
caz limita de vârsta participanțlor a fost dată de specicul bolii, peste 65 de ani.

Genul nu a fost un criteriu de seleție, la studiu participând atât indivizi de gen masculin, in numar de 4,
cât și de gen feminin in număr de 6.

INSTRUMENTELE UTILIZATE:

Pentru colectarea datelor am realizat o intâlnire cu fiecare individ in parte, o discuție liberă
interviu nestructurat și o analiză asupra celor observate. Evaluarea inițială a fost făcută cu ajutorul a
două formulare cu intrebări specifice identificării tulburărilor de deglutiție și voce și vorbire.

39
 In ceea ce privește situația de progres, regres și stagnare din timpul intervenției ulterioare
implementării planului de intervenție personalizat am folosit observarea sisitematică și analiza
produselor activității acolo unde aceasta a fost posibilă.

PROCEDURA DE LUCRU:

ANALIZA CALITATIVĂ A DATELOR:

40
 STUDIU DE CAZ 1

Intocmit:BEȘLEAGĂ ADELINA

Instituția:

Date identificare :

Nume -H

Prenume - I

Varsta -69 ani

Nationalitate - romană

Profesie - inginer mecanic, actualmente pensionar

Diagnostic internare: BOALA PARKINSON

PARTICULARITĂȚI ALE CAZULUI: hipertonie musculara cu alterarea gravă a mişcării posturii,

tulburări echilibru, oboseală marcată, dizartrie, depresie, inapetenţă, constipaţie cronică, risc crescut de
accidente, nu poate vorbi, nu se poate hrăni.

Situație familială şi socială: pacientul este divorțat , a lucrat ca inginer mecanic la o uzină, este
pensionar,are trei copii cu care ține legătura.

Conditii de viata: bune, nu fumează, nu consuma alcool, duce o viata echilibrata si in bună armonie.

Istoricul bolii: Este diagnosticat cu boala Parkinson de aproximativ 5 ani. Face tratament continuu,
conform prescriptiei, dar simptomele se agravează progresiv: rigiditatea se accentuează tot mai mult,
tremurăturile devin violente (scutura patul), pacientul este imobil, nu se poate hrăni, spăla, nu se poate
întoarce în pat, întepeneste în ortostatism, nu se poate odihni, manifestă comunicare deficitară (verbal
si in scris), incapacitate totală de autoîngrijire și accentuarea stării depresive.Fața este rigidă, imobilă,
încremenită, îngheţată, vorbire neinteligibilă, tremuratură de repaus accentuate, capul si trunchiul sunt
aplecate înainte, merge sustinut bilateral, cu pasi mici rigizi, târâiţi, se blochează în mers şi
sedezechilibrează. Tegumentele sunt palide, unsuroase (hipersecretie sebacee), prezintă o salivaţie
excesivă ca urmare a tulburarilor de deglutiţie.

Simptome obiective:

TA = 150/90mmHg;

puls=80-90p/min;
41
temp.=36,5°C

resp.= 15-25r/min;

gr.sangv.= AB IV, fără alergii.

T= 170 cm ;

G=74 kg

Explorări paraclinice:

VSH= 16mm/h (VN=2- 10mm/h)

Hb=11,2 g (VN=13- 15g)

L= 6500 mmc (VN=3500- 8000 mmc)

Glicemie= 1g/100 ml (VN=0,8- 1,1G/100 ml)

Trigliceride=800mg% (VN= 250- 500mg%)

Uree= 50 mg% (VN= 20- 40 mg%)

Colesterol= 400 mg% (VN=150- 280 mg%)

TGO= 30 UI/L (VN= 15-20 UI/L)

TGP= 26 UI/L (VN=10- 40 UI/L)

NEVOILE FUNDAMENTALE ALE BOLNAVULUI H.I

Nevoia fundamentală Manifestari de dependență Sursa de dificultate

Nevoia de a respira si de a avea Sialoree Hipersalivație
o buna circulație.
Nevoia de a bea si de a mânca Alimentație și hidratare prin Tremurături ale membrelor
deficit superioare
Nevoia de a elimina Incotinența urinară Relaxare sfincteriană

Nevoia de a se mișca si de a Restricție in miscare Rigiditate musculară

avea o bună postură

Nevoia de a dormi si a se odihni Insomnie In decubit dorsal capul ramane

42
 ridicat de pe pernă”perna
psihica”
Nevoia de a se imbraca si a se Dificultate de a se imbraca Diminuarea mobilitatii
dezbraca necoordonarea miscarilor active
dezbraca
voluntare

Nevoia de a fi curat;ingrijit . Dificultate in autoingrijire Imposilitatea unei bune igiene

corporale

Nevoia de a comunica Comunicare ineficienta la nivel Anxietate

afectiv

Nevoia de a actiona conform Nevoia de a actiona conform Nevoia de a actiona conform

propiilor convingeri si valori,de propiilor convingeri si valori,de
propiilor convingeri si valori,de
a practica religia a practica religia
a practica religia Frustare Frustare
Neacceptarea bolii Neacceptarea bolii
Frustare
Neacceptarea bolii

Nevoia de a fi preocupat in Nevoia de a fi preocupat in Nevoia de a fi preocupat in

vederea realizarii vederea realizarii
vederea realizarii
Diminuarea motivitatiei ; Diminuarea motivitatiei ;
Diminuarea motivitatiei ; interesului interesului
Depresie Depresie
interesului
Depresie

Nevoia de a se recreea

Dificultate de a se angaja intr o activitate recreativa

Vorbire monotona ; dizartrie

Nevoia de a invata cum sa –ti pastrezi sanatatea

43
Cunostinte insuficiente despre boala

Lipsa de interes

Plan de ingrijire

Obiective pentru pacient

să se străduiască să-şi amelioreze mobilitatea fizică

să-şi controleze parţial coordonarea mişcărilor

să ştie să preîntâmpine accentuarea posturii inadecvate

să-şi câştige şi să-şi păstreze, pe cât posibil, autonomia în autoîngrijire

să exprime sentimente pozitive

să-şi păstreze capacitatea de vorbire

să nu rănească

să nu prezinte depresie, să-şi exprime interesul pentru activităţi zilnice

Intervenţiile asistentei

Planifică :

program zilnic de exerciţii fizice, care cresc forţa musculară, atenuează rigitatea musculară şi menţin
funcţionalitatea articulaţiilor

mersul, înotul, grădinăritul, bicicleta ergonomică

exerciţii de extensie şi flexie a membrelor; de rotaţie a trunchiului, asociate cu mişcarea braţelor

(exerciţii active şi pasive)

exerciţii de relaxare generală, asociate cu exerciţii de respiraţie

exerciţii posturale.

Asistenta sfătuieşte pacientul:

să meargă ţinându-se drept, asigurându-şi o bază de susţinere mai mare (mersul cu picioarele
îndepărtate la 25 cm)

să facă exerciţii de mers în ritm de muzică

44
 să forţeze balansarea membrelor superioare şi să-şi ridice picioarele în timpul mersului

să facă paşi mari, să calce mai întâi cu călcâiul pe sol şi apoi cu degetele

să-şi ţină mâinile la spate, când se plimbă (îl ajută să-şi menţină poziţia verticală a coloanei şi
previne căderea rigidă a braţelor lateral).

în perioadele de odihnă, să se culce pe un pat tare, fără pernă, sau în poziţie de decubit ventral
(aceste poziţii pot ajuta la preîntâmpinarea aplecării coloanei în faţă)

când este aşezat în fotoliu, să-şi sprijine braţele pe fotoliu, putându-şi, astfel, controla tremurul
mâinilor şi al braţelor.

Pentru câştigarea şi păstrarea autonomiei în autoîngrijire :

să folosească îmbrăcăminte fără nasturi, încălţăminte fără şireturi, lingură mai adâncă pentru supă,
carne tăiată mărunt, cana cu cioc.

Pentru a evita căderile

în locuinţă se recomandă parchet nelustruit, fără carpete, linoleum antiderapant, W.C.-uri mai înalte,
balustrade de sprijin

înainte de a se ridica din pat, să stea aşezat câteva momente pe marginea patului .

Pentru a-şi păstra capacitatea de a vorbi, să facă exerciţii de vorbire.

Pentru prevenirea depresiei şi ameliorarea stării afective, se planifică:

program de activităţi zilnice (să lucreze cât mai mult posibil)

obiective realiste

discuţii cu membrii familiei pentru a găsi metodele care să-i asigure pacientului o viaţă normală şi
sprijin psihologic.

Plan de îngrijire –pacient H.I.

Diagnostic nursing

Obiective

Interventii

Evaluare

45
Tulburari ale circulatiei datorita rigiditatii musculare

Realizarea unei bune mobilitatii

Recomand si ajut pacientul sa mearga cu cadrul de sustinere largita pentru a preveni eventualele
traumatisme ii explic cum sa si coordoneze miscarile la trecerea peste obstacole

Obiectiv realizat

Alimentatie ineficienta prin deficit datorita imposibilitatii alimentelor pe cale bucala

Pacientul sa fie alimentat si echilibrat hidro-electrolitic

Ajut pacientul sa se hraneasca sau in imposibilitate il hranesc cu alimente usor digerabile cu un grad
crescut de vitamine

Institui perfuzii cu glucoza si solutii electrolitice (la indicatia medicului)

Obiectiv realizat

Comunicare ineficienta datorita anxietatii

Pacietul trebuie sa fie linistit sa colaboreze

Asigur un mediu linistit placut ii explic pacientului ca trebuie sa colaboreze si sa comunice cu cadrele
medicale si cu cei din

Obiectiv realizat

Pacientul comunica si colaboreaza cu echipa medicala si cu cei din jur

jurul sau

Administrez medicamente sedative anxiolitice la indicatia medicului si respect concentratia si doza

recomandata

Evaluare la sfârsit:

-pacientul respecta tratamentul , nu acuza efecte secundare

-mobilitate si postura ameliorate

-manifesta confort fizic si psihic

-pacientul este ameliorat din punct de vedere al mobilitatii si posturii

46
-este echilibrat hidro-electrolitic

-are tonus psihic echilibrat

-nu a facut complicatii

-comunicare eficienta la nivel afectiv

-a invatat cum sa respecte tratamentul medicamentos si recuperator

Disfagia sau tulburarile de deglutitie pot fi foarte deranjante la pacientii cu scleroza multipla (SM).
Deglutitia se refera la pasajul alimentelor din cavitatea bucala prin esofag in stomac. Alimentele pot
ramane in cavitatea bucala, pot trece in trahee, pot produce tuse, etc.

Tulburarile de deglutitie includ:

- tuse dupa servirea mesei

- inabilitate de deglutitie a alimentelor solide

- refluarea lichidelor pe nas

- pierderea de greutate

- deshidratare

- malnutritie

- pneumonie

- inecare

O evaluare a deglutitiei include un examen neurologic si radiologic cu bariu.

Scopul recuperarii tulburarilor de deglutitie urmareste ameliorarea statusului nutritional si asigurarea

sigurantei cailor respiratorii superioare in timpul alimentatiei.

Recuperarea sau ameliorarea deglutitiei se poate realize prin:

47
1) Modificarea texturii alimentelor deoarece unele alimente pot fi inghitite mai usor decat altele. De
exemplu, adaugarea unui agent care ingrasa mancarea (cum ar fi gelatina) poate determina alimentatia
mai usoara. Uneori administrarea produselor din lapte trebuie redusa deoarece acestea se pot lipi de
faringe si pot deveni iritante.

2) Inmuierea alimentelor cu sosuri, sucuri, ulei, poate duce la un pasaj usor si sigur spre stomac.

3) Incalzirea sau racirea alimentelor (dupa caz) poate ameliora reflexul de deglutitie.

4) Schimbarea pozitiei capului in timpul alimentatiei este deseori necesara.

Imprimarea unei miscari pasive in jos a mandibulei permite introducerea mai usoara a alimentelor in
cavitatea bucala dupa care inclinarea capului pe spate permite declansarea reflexului de deglutitie.

5) In timpul meselor se recomanda alternarea alimentelor solide cu cele lichide.

6) Reducerea dimensiunilor alimentelor cat si a cantitatii de alimente de la o masa, instituirea de mese

reduse cantitativ dar mai frecvente.

7) Micsorarea dimensiunilor muscaturii alimentelor amelioreaza semnificativ deglutitia.

8) Deglutitia se va realize in timpul unei apnei pentru a evita ajungerea alimentelor in caile respiratorii
superioare.

9) Inaintea inceperii alimentatiei se fac exercitii motorii cu limba, buzele, palatal moale.

10) Este important ca ora de servire a meselor sa fie aceeasi.

48