DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

El término demencia frontotemporal se refiere a una alteración neurodegenerativa de inicio

insidioso y progresión lenta que afecta a los lóbulos frontales y temporales, con relativa
afectación de las regiones cerebrales posteriores (lóbulos parietales y occipitales). La demencia
frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son entidades que pueden confundirse,
especialmente en sus últimas etapas en las que se muestran indistinguibles. El rasgo más
característico de la demencia frontotemporal es el importante cambio que experimenta el
paciente en la conducta social y la personalidad, pudiendo aparecer muestras de este cambio
algunos años antes de que se realice el diagnostico. Además, la falta de conciencia de la
enfermedad y la presencia de estereotipias y comportamiento alimenticio, son los signos que
mejor diferencian entre los pacientes con demencia frontotemporal y con enfermedad de
Alzheimer. Otros signos relativamente frecuentes suelen ser alteraciones en el habla y el lenguaje
y signos extrapiramidales (acinesia, rigidez y temblor). El término demencia frontotemporal se
considera un término paraguas que incluye diferentes variantes sindrómica, aunque todas
caracterizadas por la presencia de cambios conductuales y de personalidad. Actualmente se han
establecido más de 15 diferentes patologías que subyacen a la demencia frontotemporal y
desórdenes relacionados. La enfermedad de Pick, la demencia semántica y la afasia progresiva
no fluente son algunas de estas patologías.
Criterios diagnosticos para la demencia frontotemporal

• Alteración del lenguaje en las primeras fases (ecolalia, estereotipias, reducción progresiva del
habla). • Déficit frontales (conductuales) al inicio. • Pérdida del impulso o ambición e intereses,
rigidez mental y retraimiento social • Conducta social inapropiada, desinhibición, impulsividad y
distractibilidad. • Hiperoralidad, conductas estereotipadas (verbales, ritualizadas y motoricas) •
Síntomas de alteración o cambio en el afecto. • Depresión, ansiedad, somatización,
espontaneidad e indiferencia. • Funciones práxicas y visoespaciales relativamente preservadas.

La demencia frontotemporal suele aparecer entre los 40 y 65 años, representando

aproximadamente el 20% de los casos de demencia progresiva. Aproximadamente el 40% - 50%
de los casos siguen una transmisión hereditaria autosómica dominante. En pacientes con TCE, se
ha observado una incidencia mayor que en la población general de demencia frontotemporal,
normalmente a partir de los 4 años después del TCE, lo que sugiere que el TCE puede ser un factor
que contribuye a su aparición.

El curso de la enfermedad se caracteriza por ser progresivamente deteriorante, aunque la

velocidad del deterioro varía ampliamente entre diferentes pacientes. En la fase inicial
predomina la necedad, desinhibición de la conducta social y capacidad de juicio disminuida. A
veces, alteraciones en el lenguaje pueden predecir la enfermedad. En un estado intermedio,
aparece apatía progresiva, afecto embotado y disfunción cognitiva. En las últimas etapas en
paciente muestra enmudecimiento y muchos presentan rigidez motora. La fase final termina con
un estado vegetativo. La duración de la enfermedad oscila entre 2 y 17 años.

A partir de la variedad en las manifestaciones, lo que está reflejando la distribución de la

enfermedad en el cerebro, se han establecido algunos subtipos: a) Subtipo desinhibido,
caracterizado por atrofia frontal circunscrita a la región orbitomedial, mostrándose
relativamente preservada la región dorsolateral. b) Subtipo apático, caracterizado por una atrofia
desproporcionada en la región dorsolateral. Cuando se produce una implicación frontal y
temporal izquierda la sintomatología predominante son las alteraciones del lenguaje, y cuando
es derecha predominan los cambios en la conducta social.

La enfermedad de Pick, constituye una forma de demencia frontotemporal en la que el trastorno

compromete fundamentalmente a los lóbulos frontales y temporales, con afectación tanto de
sustancia gris como blanca (de ahí el término esclerosis lobar en vez de cortical). Es responsable
de aproximadamente el 1% de todos los casos de demencia y del 20% de los casos de demencia
frontotemporal. En el sexo femenino se observa más frecuentemente, comenzando entre los 45
y los 65 años de edad.

El cerebro presenta una atrofia acentuada de los lóbulos mencionados anteriormente, la cual es
habitualmente asimétrica entre ambos hemisferios cerebrales. Característicamente se produce
una pérdida de neuronas, asociada a la presencia de cuerpos de Pick e hinchazón neuronal
("neuronas balonizadas"). Muchas veces, por las similitudes clínicas existentes, resulta muy difícil
diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de
Alzheimer, en la que la atrofia es relativamente leve y difusa, el cambio patológico en la
enfermedad de pick está más circunscrito y en ocasiones es asimétrico. Los lóbulos parietales
están, generalmente, menos afectados que los frontales y temporales. Las circunvoluciones
afectadas se vuelven finas. Se presenta atrofia también en el cuerpo calloso y en la comisura
blanca anterior. Los ventrículos se encuentran aumentados de tamaño.