DEMENCIAS

Definición
Síndrome que consiste en el deterioro intelectual adquirido, crónico y progresivo, que interfiere funcionalmente con la vida social, laboral, fliar
y personal del pte. Tmb se la define como el compromiso de dos o mas de las sig fx mentales: 1. Lenguaje, 2. Fx cognitivas (memoria, atención,
capacidad visuoespacial, de abstracción, juicio y razonamiento, cálculo matemático), 3. Gnosia, 4. Praxia, 5. Afectividad.
Por lo general, los ptes no tienen conocimiento de su déficit de memoria. (si los ptes consultan por trastornos de memoria, pensar en otra
causa)

Epidemiología
En Arg: prevalencia en >65 años -> 15%
Prevalencia en la población en general -> 2%

% de las etiologías de demencia

Alzheimer 50%
Vascular 20%
Hidrocefalia normotensiva 5%
Alcohólica y postraumática 5%
Enf de Huntington 5%
Masas intracraneales 5%
Otras ( abuso crónica de fcos, Enf de 10%
Creutzfeld-Jakob, SIDA, metabólicas,
degenrativas no Alzheimer)

Clasificación:
Causas de demencia
Intratables/ irreversibles (90%) Potencialmente tratables/reversibles (10%)
Degenerativas primarias Infecciosas
 Enf de Alzheimer  Meningitis crónica (criptococo)
 Enf de Pick  Sífilis
 Enf de Huntington  Complejo SIDA-demencia
 Enf de Parkinson  Herpes simple
 Degenaración olivopontocerebelosa Tóxicas
 Parálisis supranuclear progresiva  Fcos (barbitúricos, anticolinérgicos, anticonvulsivos,
 Degeneración corticobasal clonidina)
Infecciosas  Solventes orgánicos
 Enf de Creutzfeldt-Jakob  Alcohol, metanol
 Panencefalitis esclerosante subaguda  Metales pesados ( arsénico, mercurio, talio, plomo)
 Leucoencefalopatía multifocal progresiva Deficiencia vitamínicas
Metabólicas  Tiamina (sind de Wernike-Korsakoff)
 Leucodistrofia metacromática  B12
 Gangliosidosis  Folato
 Niacina (pelagra)
Metabólicas-endocrinas
 Falla orgánica sistémica (hepática-renal-pulmonar)
 Encefalopatía dialítica
 HipoCa o hiperCa
 HipoNa o hiperNa
 Hipotiroidismo
 Enf de Wilson
Vasculares
 Estados lacunar (múltiples infartos)
 Enf de Binswanger
 Malformaciones arteriovenosas con fenómenos de robo
 Estenosis grave de grandes vasos de cuello
 Vasculitis (ej: enf del colágeno)
 Infarto paramediano bilateral del tálamo
Lesiones ocupantes de espacio
 Neoplasias (frontales y diencenfálicas)
 Hematoma subdural
 Absceso cerebral
Otras
 Hidrocefalia normotensiva
 Apneas de sueño
 Demencia pugilística
 Epilepsia no controlada
 Causas recurrentes de hipoxia, isquemia o hipoglucemia
 Características Demencia cortical Demencia subcortical
Actividad Normal Lenta
Actividad Erecta Encorvado, distónico
Marcha Normal Atáxica, festinante
Movimientos Normal Temblor, corea, discinesia, distonía
Tono Normal Aumentado (rigidez)
Habla Normal Disartria, hipofonía, mutismo
Lenguaje Anormal (anomia, parafasias) Normal
Fx cognitivas Anormal (incapaz de manejar el Dilapidación, enlentecidas
conocimiento: acalculia, alteraciones en la
abstracción y el juicio, afasias, apraxias,
agnosias)
Memoria Amnesia (alteraciones en la fijación) Olvidos (alteraciones en la evocación)
Habilidad visuoespacial Anormal (alteraciones en la construcción) Alterada (por el mov involuntario)
Emociones Anormal (despreocupado, desinhibido) Anormal (apático, deprimido)
Ejemplo Enf de Alzheimer, Enf de Pick Enf de Parkinson, Enf de Huntington, Enf de
Wilson, parálisis supranuclear progresiva,
esclerosis múltiple, hidrocefalia
normotensiva, SIDA, end de Binswanger,
postraumática, pugilística

Demencias mixtas (cortical-subcortical): infartos múltiples, posanóxicas, neoplásicas, hematoma subdural crónico, enf de Creutzfeld- Jakob

Dx
- Tratar de obtener datos sobre: forma de comienzo, factores de riesgo (cerebrovasc, infecciosos), historia familiar, estado cognitivo previo del
pte (entrevista a fliares), síntomas asociados (cefaleas, trastornos en la marcha, incontinencia), conducta social, curso evolutivo, antecedentes:
psiquiátricos y de enf sistémicas, exposición a tóxicos (alcohol, abuso de drogas, laborales), trastornos metabólicos, anoxia, otras enf
neurológicas (ej: convulsiones)
- Ex físico general y neurológico: determinar si hay o no un deterioro del nivel de conciencia (confusión, obnubilación, estupor), en caso de que
lo haya no se podrá determinar si el pte tiene un sind demencial.
- Ex complementarios

Exámen Útil en el dx de:

 Sangre
Hemograma, nivel de B12 Deficit de B12
Hormonas tiroideas Hipotiroidismo
Hepatograma, determinación de ceruplasmina Enf de Wilson
VDRL Sífilis
HIV SIDA
 LCR
VDRL Sífilis
Citología Neoplasias
 TC – RM Tumores, hematomas subdurales, enf cerebrovasc, hidrocefalia normotensiva
 EEG Enf de Creutzfeldt-Jakob, crisis epilépticas

Lab: hemograma, VSG, urea, creatinina, proteinograma, Ig séricas, hepatograma, ionograma, calcemia, fosfatemia, hormonas tiroideas, VDRL,
HIV, serología para otras enf infecciosas, vit B12, perfil lipídico, dosaje de drogas y metales pesados.
Dx por imágenes: TAC, RM, SPECT (tomografía por emisión de fotón único, evalúa la perfusión cerebral regional), PET (tomografía por emisión
de positrones, evalúa el metabolismo neuronal regional)
Otros: punción lumbar (infecciones, enf desmielinizante), ecotomografía y Doppler de vasos del cuello (ACV), EEG, biopsia cerebral (Enf de
Creutzfeldt-Jakob)

- Evaluación de las fx cognitivas

Mini-Mental State Examination de Folstein
Cada ítem vale 1 punto
Puntaje normal: 24

1. Orientación 5. Denominación
Qué días es hoy? Solicitarla de:
Qué año es? Reloj
Qué mes? Lápiz
Que día de la semana es hoy? 6. Repetición
En que estación estamos? Nada de no, sí y/o pero
Puede decirme el nombre de este lugar? 7. Orden en tres etapas
En qué piso estamos? Tome el papel con su mano derecha
En qué ciudad estamos? Dóblelo por la mitad
En qué barrio? Póngalo en el suelo
En qué provincia? 8. Lectura
 2. Recuerdo inmediato Sobre un papel escribir “cierre los ojos” y pedirle al pte que
Nombrar al pte tres palabras (pelota, bandera, árbol) y lo lea en voz baja y haga lo que está escrito.
pedirle que las repita y las retenga 9. Escritura
3. Atención y Cálculo Pedirle al pte que escriba una frase con sujeto y verbo
Cuánto es? 10. Copia de la figura adjunta
100-7
93-7
86-7
79-7
72-7
4. Recuerdo
Recuerda las tres palabras? (1 punto por cada palabra
recordada)

Dx diferencial
 Envejecimiento cerebral normal
Asociado a: cambios menores en la fx neurológica (alteraciones de memoria, olvidos benignos de la senectud, atrofia cerebral con
dilatación ventricular. El Mini mental da valor= 24ptos
 Síndrome confusional
Trastorno cognitivo debido a una alteración aguda del metabolismo neuronal.

Sind confusional Demencias

Nivel de conciencia Alterado No alterado (excepto al final de la evolución)
Inicio Agudo, brusco Insidioso
Atención Disminuida Normal al principio
Orientación Alterada Alterada
Percepción Alucionaciones Normal o alterada
Movimientos Asterixis, mioclonías Normal o estado acinetorrígido
Afecto Inquietud, ansiedad, miedo, excitación Apatía, desinhibición
Sueño Alteracion del ciclo sueño-vigilia Fragmentado
Evolución Aguda o subaguda, fluctuación horaria Crónica, progresiva: estable a lo largo del día
Hiperactividad autonómica Frecuente Ausente
Pronóstico Reversible usualmente Irreversible usualmente
Etiología Metabólica, tóxica Degenerativa, vascular

 Seudodemencia depresiva

Dx etiológico

Características Sugestivo de:

 Historia
Homosexualidad, abuso de drogas intravenosas, SIDA
hemofilia, transfusiones
 Historia familiar Enf de Wilson, Enf de Huntington
 Cefalea Tumor cerebral, hematoma subdural crónico
 Signos vitales
Hipotermia Hipotiroidismo
HTA Demencia multiinfarto
Hipotensión Hipotiroidismo
Bradicardia Hipotiroidismo
 Ex general
Meninginismo Meningitis crónica
Ictericia Degeneración hepatocerebral adquirida
Anillo de Kayser-Fleischer Enf de Wilson
 Nervios craneales
Papiledema Tumor cerebral, hematoma subdural crónico
Pupilar de Argyll-Robertson Sífilis
Oftalmoplejía Parálisis supranuclear progresiva
Parálisis seudbulbar Parálisis supranuclear progresiva, demencia multiinfarto
 Motor
Temblor Demencia con cuerpos de Lewy, degenración corticobasal, degeneración
hepatocerebral adquirida, enf de Wilson, SIDA
Asterixis Degeneración hepatocerebral adquirida
Mioclonías Enf de Creutzfeldt-Jakob, SIDA
Rigidez Demencia con cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal, degeneración
hepatocerebral adquirida, enf de Wilson, Enf de Creutzfeldt-Jakob, Parálisis
supranuclear progresiva
 Corea Enf de Wilson, Enf de Huntington
 Otros
Apraxia de marcha Hidrocefalia normotensiva
Polineuropatía con hiporreflexia Sífilis, Déficit de B12, SIDA

Enfermedad de Alzheimer (EA)

Concepto
Enf neurodegenerativa progresiva.
Causa mas frec de demencia en personas mayores,
Sint principales: déficit de las fx cognitivas, trastornos psiquiátricos y dificultades para realizar las act de la vida diaria que determinan la
dependencia de un cuidador.
La atrofia cerebral es predominante a nivel parietooccipital.
Lesiones caract:
1. Placas seniles o neuríticas extraneuronales de amiloide beta (Ab)
2. Ovillos neurofibrilares intraneuronales formados por proteína tau asociada a los microtúbulos del citoesqueleto neuronal.
Existe alteración en la transmisión colinérgica. En el ámbito neuroquímico se produce una denervación cortical colinérgica, por lesión del
núcleo de Meynert en el prosencéfalo basal, así como hiperfx glutamatérgica cortico-cortical.

Epidemiología
La incidencia y prevalencia aumentan de forma exponencial con la edad.
Es la causa del 50-70% de las demencias en >65a.
Es la quinta causa de muerte en >65a.

Etiología
Factores de riesgo: 1. Envejecimiento, 2. Historia fliar de EA
Factores predisponentes:
1. Factores genéticos
2. Factores de riesgo exógeno: sexo femenino, sínd de Down, traumatismo cerebral con pérdida de conciencia de más de 1hs de
duración, bajo nivel de escolaridad y cociente intelectual, DBT, TBQ, alcoholismo, HTA en edad adulta, hipotensión en la edad senil,
colesterol, LDL, dietas hipercalóricas y ricas en grasas saturadas y transinsaturadas, exposición a agentes anestésicos, menopausia
temprana espontánea o qx, virus herpes, deficiencia de folatos, hiperhomocisteinemia, FR de riesgo CV.

Etiopatogenia y fisiopatología
La EA es sobre todo una amiloidosis de la corteza cerebral que exagera las alteraciones patológicas propias del envejecimiento. Comienza con
la proteólisis anómala de la proteína precursora del péptido b amiloide (PP). Se produce así una excesiva cantidad de Ab neurotóxico que, al no
ser debidamente aclarado, origina las placas extraneuronales e hiperfosforila la tau de los microtúbulos, con la aparición de los ovillos
neurofibrilares. Se provoca así la muerte neuronal en diversas áreas, y el numero de neuronas colinérgicas de la sust innominada está muy
reducido, lo que causa depleción de acetilcolina cortical.
También existe déficit NA y Ser, por pérdida neuronal en el locus cerelous y en los núcleos del rafe. Se produce hiperactividad del sist
glutamatérgico córtico-cortical. El depósito de Ab desencadena la resp infl. Activa el receptor de productos finales de glucación y conduce a
una cascada progresiva de sucesos citotóxicos con formación de radicales libres, estrés oxidativo, entrada masiva de Ca en la neurona, ruptura
de la memb mitocondrial y, finalmente, muerte neuronal.

Clínica
Cursa en tres fases: (cada una dura habitualmente 3 años)
1. Inicial o ligera
Pérdida de memoria episódica verbal. Pérdida de la capacidad para aprender datos nuevos como para recordar lo ya aprendido.
Dificultades de atención, de resolución de problemas, del uso de palabras, de la orientación visoespacial (pérdida en la calle), y de
realizar actos de manera secuenciada. No acierta a decir la fecha y el día o a reconocer el lugar donde se encuentra. Pierde
espontaneidad y muestra excesiva pasividad. Puede ser consciente de los síntomas o presentas anosognosia. Durante meses,
conserva una buena fachada social, por lo que el observador no puede advertir algún déficit.
2. Intermedia o moderada
Se agravan los trastornos de memoria y se acentúan los problemas del lenguaje. Puede aparecer depresión, ansiedad, agitación,
agresividad, insomnio, desinhibición sexual, alucinaciones visuales, delirio, falsos reconocimientos. No usa adecuadamente el dinero
o el tel, hay riesgo de accidente si conduce un auto, pierde las habilidades culinarias y de manejo de los electrodomésticos. Habla
con las personas que ve en la tv o con su imagen en el espejo. Comienza a hacerse dependiente de un cuidador para asearse, vestirse
o salir de paseo.
3. Avanzada o grave
Empeoran las dificultades para entender el lenguaje, leer o escribir. Pierde progresivamente el habla. Se acentúan los síntomas
conductuales y psicóticos. La dependencia de un cuidador se hace total. Pierde el control de esfínteres.
En el estadio final, el pte pierde la motilidad, está confinado a la cama, adopta postura fetal. Muere por infecc resp, urinarias o de úlceras en
decúbito. La vida emocional es rudimentaria. Pueden tener destellos de lucidez

Ex complementarios
La evaluación neuropsicológica es la prueba clínica estándar para caracterizar el déficit cognitivo. Para descartar otros posibles procesos
evaluar: ionograma, pH, Calcio, fósforo, fx hepática, creatinina, TSH, Vit B12, ac fólico, LDL, HDL, TAG, homocisteína, VDRL, VSG, magnesio,
cinc, cobre, ceruloplasmina, amilasa, cortisol, oximetría, test HIV, ac antifosfolipídicos y antineuronales, análisis de orina, punción lumbar.
RM cerebral con o sin contraste, medir el volumen del hipocampo. Se comprueba atrofia entorrinal, hipocámpica y temporoparietal.
Electroencefalografía, detecta enf de Creutzfeld-Jakob, encefalitis o encefalopatía metabólica.
Polisomnografía, apneas del sueño
PET con fluorodesoxiglucosa, muestra hipometabolismo neuronal en áreas cingular post, y temporoparietal. Visualiza la intensidad de la
amiloidopatía y de la taupatía
Plasma: cociente Ab40/Ab42 
LCR: Ab , tau total y fosfo-tau

Dx
Ananmesis: al pte y al conviviente (test de informador)
Exploración general y neurológica, habitualmente son normales. Utilizar test Mini-Mental en >65a. Si la puntuación es 28/30 será necesaria
una ev neuropsicológica más extensa.
Biomarcadores:
 Ab: valores bajos de Ab en LCR, evidencia de depósito de Ab mediante PET.
 Tau: evaluar tau total o tau fosforilada en LCR
 Lesión neuronal: RM (atrofia cerebral), PET (hipometabolismo), SPECT (hipoperfusión)
 Cambios bioquímicos producto de la muerte cel, daño sináptico, estrés oxidativo, inflamación.
Estadios
 EA preclínico (EAP)
Se basa en el hallazgo de biomarcadores (neuroimagen + bioquímica del LCR) que indiquen la presencia de los primeros signos de la
enf antes que los síntomas sean evidentes.
No tiene utilidad clínica, si se utiliza para la investigación.
Los ptes con un biomarcador +, pero que son cognitivamente normales, son ptes asintomáticos con riesgo de DEA
 Deterioro cognitivo ligero debido a EA (DCL-EA)
Identifica a ptes con deterioro cognitivo pero no dementes. No puede ser dx con pruebas de lab, depende del juicio clínico.
Criterios clínicos y cognitivos en el dx del sind DCL:
 Quejas de fallos cognitivos referidos por el ptes o fliar, evidencia objetiva de alteración en uno o dos dominios cognitivos,
afectación de la memoria, independencia conservada en la realización de las capacidades fx, y no demencia.
 Descartar causas vasculares, traumáticas y médicas capaces de alterar la fx cognitiva. Aportar la evidencia de declinar
cognitivo, y aportar la historia de factores genéticos de EA.
Grados de certeza dx
 Probabilidad intermedia, biomarcadores + para Ab o demostrativos de lesión neuronal
 Probabilidad alta, biomarcadosres + para el depósito de amiloide y + para los signos de neurodegeneración
La diferencia entre demencia y DCL radica en determinar si existe interferencia en la capacidad de funcionar normalmente en el
trabajo o en las act de la vida diaria.
 Demencia debida a EA
Síntomatología caracterizada por alteración de la memoria, pensamiento y conducta que incapacita a la persona para desarrollar las
fx habituales de la vida diaria.
Clasificación
 Probable: el pte cumple con criterios de demencia + inicio insidioso, a lo largo de meses o años, + historia que demuestre
empeoramiento cognitivo sin ambages.
La presentación amnéstica es la más frec: fallos en el aprendizaje y recuerdo de hechos recientes. Debe haber afección al
menos de otro dominio cognitivo afectado.
Las presentaciones no amnésticas se caract por afasia progresiva, agnosia visoespacial (prosopagnosia, simultagnosia y
alexia) y las alteraciones de las capacidades ejecutivas (fallos en el razonamiento, juicio y solución de problemas)
La constatación del declinar progresivo por parte del pte o fliar, y/o la evidencia de ser portadores de una mutación
genética causal en ptes que cumplen criterios de DEA, suponen un valor añadido al grado de certeza en el dx de DEA
probable.
 Posible: se considera cuando existe:
1. Curso atípico: inicio súbito, ausencia de historia detallada o un declinar progresivo poco documentado del deterioro
cognitivo.
2. Etiología de presentación mixta: enf cerebrovasc concomitante, signos de demencia con cuerpos de Lewy, evidencia
de otra enf neurológica o sistémica concomitante, o uso de fcos que remedan la demencia.
 Posible o probable con evidencia de EA-FP: Los biomarcadores de la EA-FP se pueden dividir en:
1. Depósito de proteína b amiloide cerebral con concentraciones bajas de Ab42 en LCR y PET de imagen de amiloide +
2. Biomarcadores de neurodegeneración caracterizados por concentración elevada de tau en LCR, disminución del met
de la glucosa en la corteza temporo-parietal evaluado mediante PET-FDG y atrofia desproporcionada del lóbulo
temporal medial, basal y lateral, y de la corteza parietal medial, mediante RM.
Incluye a los enfermos que, cumplen con criterios de demencia no EA y tienen un biomarcador + relacionado con el proceso
patológico de la EA o satisfacen criterios patológicos de EA
 DEA probada fisiopatológicamente: el pte cumple con criterios de EA clínicos y en el ex neuropsicológico, y cumple con
prueba de presencia de los cambios patológicos caract de la EA.

Dx diferencial
 Depresión
 Infecciones
 Hipotiroidismo
 Toma de medicamentos anticolinérgicos, antipsicóticos, antiarrítmicos, sedantes, hipnóticos, corticoides, antihipertensivos,
antiepilépticos, dopaminérgicos, relajantes musc, antihitamínicos.
 Demencia vascular
  Enf de Parkinson con demencia
 Atrofias multisistémicas
 Enf con cuerpos de Lewy
 Demencia frontotemporal
 Demencia con cuerpos argirófilos

Pronóstico
Enf irreversible e incurable que conduce irremediablemente a la dependencia y a la muerte en un térmido medio de 10a.

Tto y Profilaxis
Tto fcológico
Fcos indicados en las fases leve y moderada, que mejoran la fx cognitiva, los síntomas psiquiátricos y la dependencia del cuidador:
 Anticolinesterásicos:
Donepezilo, 5-10mg dosis nocturna
Rivastigmina, 6 mg/24h o parches transdérmicos en monodosis diaria
 Modulador del R nicotínico
Galantamina, 24mg/24h
 Antagonista de R NMDA (antiglutamatérgico)
Memantina, 20 mg/24h
Tto no fcológico
Psicoestimulación cognitiva, que promueve la sinaptogénesis, la plasticidad cerebral y la neurogénesis.

Profilaxis
Realizar a partir de los 40-50a , act física moderada, realizar actividad intelectual estimulante y continuada, evitar el TBQ y el consumo excesivo
de alcohol, dieta adecuada alta en grasas vegetales mono y poliinsaturadas, controlas PA, colesterol, homocisteína, vit B, ac fólico, glucemia y
mantener una actitud positiva ante la vida.

Demencia con cuerpos de Lewy

Concepto
Entidad clínico-patológica asociada con deterioro mental fluctuante, parkinsonismo y síntomas psicóticos. Caract por la presencia de cuerpos
de Lewy (CL) en la corteza cerebral.
Es la 2da causa de demencia degenerativa en el anciano.

Cuadro clínico
Síntomas:
 Demencia: inicio subagudo, evolución rápida. Tiene fluctuaciones, afección de la atención, vel de pensamiento, fx ejecutivas y tareas
constructivas y visoespaciales.
 Síntomas psicóticos: alucinaciones visuales. Delirio de tipo paranoide.
 Signos parkinsonianos: predomina la rigidez y bradicinesia. Tmb puede cursar con temblor, aminia y trastornos posturales. La respt a
levodopa suele ser escasa y transitoria.
 Otros: Incontinencia urinaria precoz, trastornos autonómicos, caídas, trastornos sincopales o confusionales. Con frec, mioclonías y
oftalmoplejía supranuclear.

Dx
Se debe sospechar en todo pte con EA que presente alucinaciones y parkinsonismo en fases tempranas.
No hay marcadores biológicos ni pruebas complementarias para esta enfermedad.

Tratamiento
Los anticolinesterásicos pueden mejorar los trastornos conductuales (alucinaciones, delirio) y las alteraciones cognitivas.
Deben evitarse los neurolépticos, porque pueden agravar los síntomas cognitivos y parkinsonianos de la DCL, y en ocasiones, desencadenar un
sind neuroléptico maligno.

Demencia frontotemporal (DFT)

Concepto
Entidad en la que se produce atrofia progresiva que predomina en los lob frontales y regiones anteriores de los lob temporales.

Etiología
3ra causa de demencias degenerativas del adulto.
En aprox la mitad de los casos existe un antecedente de demencia en un fliar de 1er grado.

Cuadro clínico
Inicia entre los 45-60 años, aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida adulta. Los síntomas aparecen de forma insidiosa con
alteraciones afectivas, de la personalidad y de la conducta social. Mas adelante aparecen los trastornos cognitivos (reducción de la fluidez
verbal espontánea, alteración de funciones ejecutivas, dificultad para mantener la atención y concentración y alteración en la evocación de la
información memorizada). En algunos pacientes predominan las conductas desinhibidas, mientras que en otros la apatía. El comportamiento
suele ser estereotipado y puede asociarse a hipergrafía, hiperoralidad y conductas sexuales alteradas.
La enf de Pick en la variedad clásica de este grupo.
En ocasiones se asocia con afección de motoneurona que cursa con atrofia musc neurogénica similar a las de las esclerosis lateral amiotrófica.
 Comienzo insidioso y progresión lenta
Trastornos conductuales dominantes e iniciales
 Pérdida del cuidado personal (olvido de la higiene)
 Pérdida de comportamientos sociales
 Desinhibición (sexual, locuacidad)
 Impulsividad, tendencia a la distracción
 Colocación inadecuada de objetos en la boca (comida excesiva u otros)
 Pérdida de contactos sociales
 Estereotipias, perseveraciones (rituales, cánticos, tarareos)
Alteraciones en la conducta del lenguaje
 Reducción progresiva de palabras
 Habla estereotipada o ecolalia
Signos físicos
 Reflejos frontales “primitivos”
 Incontinencia temprana
 Acinesia tardía, rigidez, temblor
Déficit del comportamiento, lenguaje o juicio (son mayores que los déficits de la memoria)

Ex complementarios
No hay marcadores biológicos.
TC y RM, muestran la atrofia progresiva. El corte coronal de la RM es útil para demostrar las alteraciones que caracterizan a las diferentes
formas clínicas (DFT, DS, AP).
SPECT y PET ponen en evidencia zonas de hipoperfusión o hipometabolismo en las regiones frontales y temporales

Dx
Clasificación:
 Taupatías
 Proteinopatías tdp-43
 DLFT-FUS

Tratamiento
No existe tto etiológico. Algunos ptes se benefician con psicofcos (estimulantes o antidepresivos) y en las fases avanzadas puede ser
imprescindible el empleo de neurolépticos o moduladores de la conducta.

Degeneración corticobasal
Caract por inicio insidioso y evolución progresiva, que combina déficit corticales indicativos de disfx frontal y parietal asimétrica junto con
trastornos extrapiramidales, en forma de parkinsonismo rígido-acinético asimétrico, con distonía y mioclonía focales.
Comienza entre los 60-70años.
Carece de tto específico. El abordaje es puramente sintomático.
Clínicamente se caract por combinación de parkinsonismo asimétrico y una exagerada hiperflexión espontánea en el MMSS del lado mas
afectado con caract distónicas, con tendencia a la levitación (mano alienígena), negligencia motora y dificultad para realizar mov, de tipo
apraxico.
La TC o RM muestran atrofia cortical asimétrica de predominio parietal. La SPECT y PET muestrab hipofx frontal y talamoparietal asimétrica,
mas intensa en el hemisferio contralat al hemicuerpo mas afectado, asi como depleción de dopaminérgica.

Demencia con infartos múltiples

Se debe a lesiones vasc isquémicas bilat de tipo lacunar. Cuandos los infartos lacunares son múltiples (10-15), se produce el estado lacunar,
acompañado por demencia en el 80% de los casos.
La presencia de los sig ítems sugiere dx de demencia multiinfarto: 1. Signos y síntomas focales instalados de forma escalonada, 2.
Antecedentes de HTA y ACV, 3. Lesiones isquémicas en neuroimágenes.
Se manifiesta por signos corticoespinales bilat, sind acinetorrígido y seudobulbal

Escala de Hashinski
Ítem Puntaje
Comienzo abrupto 2
Deterioro escalonado 1
Curso fluctuante 2 Puntaje
Confusión nocturna 1 7 o más: Demencia de origen vascular
Preservación relativa de la personalidad 1 4 o menos: Enf de Alzheimer
Depresión 1
Quejas somáticas 1
Labilidad emocional 1
Antecedentes de HTA 1
Antecedentes de ACV 2
Evidencia de aterosclerosis asociada 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2