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Por Catherine Shaffer

Un ribosoma es un organelo de la célula que hace las proteínas del ARN de


mensajero (mRNA) conectando los aminoácidos juntos. Este proceso se llama
traslación. Cuando el encadenamiento del aminoácido es completo, el
ribosoma lo release/versión en el citoplasma celular que se plegable en una
proteína funcional. Los Ribosomas son capaces de sintetizar hilos del péptido
hasta una tasa de 200 por minuto, tomando tanto como dos o tres horas para
una proteína muy grande.

Un ribosoma se hace de dos porciones, o de las subunidades que bloquean


juntas para realizar su función. El más grande de las dos subunidades está
sobre dos veces la talla de la subunidad más pequeña. La función de la
subunidad Cuanto más grande es sobre todo catalítica, mientras que más
pequeño la subunidad realiza decodificar del mRNA.
¿De Dónde se hacen los ribosomas?
Los Ribosomas se sintetizan en el nucléolo, una estructura dentro del núcleo
de una célula. Pueden ser encontrados en muchas ubicaciones dentro de la
célula. Los ribosomas Libres están situados en el citoplasma. los ribosomas del
Membrana-Salto se pueden encontrar en las muchas membranas en célula,
determinado el retículo endoplásmico. Los Ribosomas dan a retículo
endoplásmico su aspecto áspero característico bajo un microscopio.

Porque función de los ribosomas la' es producción de proteínas, se encuentran


principal en las células que son activas en la sintetización de las proteínas,
tales como el páncreas y el cerebro. Las Proteínas se pueden sintetizar para el
uso dentro de la célula o transportar de la célula.

Regla de ribosomas
Los Ribosomas se pueden regular en células eucarióticas y procarióticas por
las proteínas del represor que ciegan la traslación en series específicas del
mRNA. Otro método de regular la traslación en células eucarióticas es
modulación de los factores de lanzamiento. Esto ocurre con la fosforilación del
factor de lanzamiento al lado de las cinasas de proteína reguladoras.

Las Mitocondrias y los cloroplastos tienen sus propios ribosomas, que se


asemejan a los ribosomas procarióticos. Esta semejanza utiliza las teorías que
las mitocondrias y los cloroplastos desarrollaron de antepasados procarióticos.

La función Ribosomal es tan crucial a la supervivencia de un organismo que fue


creído una vez que cualquier mutación funcional en un ribosoma sería fatal. Sin
Embargo, varias enfermedades genéticas ahora se han conectado con las
mutaciones ribosomal.

Mutaciones de la pequeña subunidad


El síndrome de Treacher Collins es un desorden dominante de un autosoma
que causa las anormalidades de los oídos, de los aros y de los huesos de la
superficie. Es causado por mutaciones en el gen que codifica la Melaza de la
proteína, que está implicada en la transcripción y la metilación del gen para el
ARN ribosomal 18S, un componente de la subunidad más pequeña del
ribosoma. Las Mutaciones en UTP14, una proteína esencial para la maduración
del rRNA 18S, llevan a la infertilidad masculina. La cirrosis India
Norteamericana de la niñez se conecta a las mutaciones en Cirhin, una
proteína requerida para la transcripción óptima de la DNA ribosomal. El
síndrome de Bowen-Conradi, un desorden recesivo de un autosoma que sea
fatal por la edad de una, es causado por una mutación en EMG1, una proteína
requerida para la síntesis de la subunidad del ribosoma de los años 40.

Mutaciones de la subunidad grande


Las Mutaciones del RBM28, una proteína esencial para la síntesis de la
subunidad de los años 60, pueden causar la alopecia, los defectos
neurológicos y el síndrome endocrinopathy (síndrome ANE). El síndrome de
Shwachman-Bodian es otro desorden recesivo de un autosoma causado por
una mutación del ribosoma. Uno de sus síntomas es escasez pancreática
causada por el repuesto del páncreas con el tejido adiposo. También causa los
defectos hematológicos, anormalidades esqueléticas y estatura corta, entre
otros síntomas. Es debido a las mutaciones de SBDS, una proteína que se
requiera para la maduración y la exportación de la subunidad de los años 60.

Otras mutaciones
Los defectos Ribosomal contribuyen al glaucoma de ángulo abierto primario y
varias enfermedades se conectan con mutaciones de pequeñas
ribonucleoproteínas del nucléolo y mutaciones de las proteínas ribosomal.

La función Ribosomal es altamente compleja y esencial para la supervivencia


de la célula. Los Ribosomas se encuentran en organismos eucarióticos y
procarióticos y en mitocondrias y cloroplastos. Han conservado altamente
semejanzas en estructura y proteína produciendo la función.

Revisado por Jonas Wilson, Ing. MED.

Fuentes
1. Sociedad Británica para el Biología-Ribosoma de la
Célula, http://bscb.org/learning-resources/softcell-e-learning/ribosome/
2. Proceso de
Traslación, https://www.nobelprize.org/educational/medicine/dna/b/transl
ation/translation_process.html
3. La Célula: Una Aproximación Molecular. 2do Edición.,
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK9849/
4. Ribosomas, https://micro.magnet.fsu.edu/cells/ribosomes/ribosomes.html

[Lectura Adicional: Biología Celular]

http://www.news-medical.net/life-sciences/Ribosome-Function-in-Cells-(Spanish).aspx

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