Cardiopatías congénitas cianóticas:

 Descripción de la enfermedad:
Se caracterizan por producir, en el corazón, mezcla de la sangre oxigenada
del retorno venoso pulmonar con sangre del retorno venoso sistémico, lo
que determina reducción del contenido de oxígeno en la sangre arterial
sistémica.
La hipoxemia se manifiesta clínicamente con cianosis de piel y mucosas.
La cianosis que presente el paciente dependerá del grado de falta de oxigenación
de la sangre de este mismo, a menor saturación mayor será la sangre “sin
oxígeno” que se devolverá por lo que mayor será el grado de cianosis del
paciente.
El cardio patologías congénitas cianóticas las podemos subclasificar en seis
grupos tales como:
1. Tetralogía de Fallot: La tetralogía de Fallot provoca que la sangre
pobre en oxígeno fluya desde el corazón hacia el resto del cuerpo, lo
que provocara la coloración azulada del paciente.
La forma clásica de la tetralogía abarca 4 anomalías del corazón y sus
mayores vasos sanguíneos:
 Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e
izquierdo)
 Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan
el corazón con los pulmones)
 Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre
oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la
comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo
izquierdo
 Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia
ventricular derecha)

2. Transposición de grandes arterias:

Es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer). Debido al desarrollo
anómalo del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los
vasos grandes que llevan sangre del corazón a los pulmones y al cuerpo se
conectan en forma incorrecta , en palabras más sencillas las conexiones del
corazón están “intercambiadas”, Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul)
retorna a la aurícula derecha proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo
derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los
pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la
aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a
través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

En el caso de la transposición de las grandes arterias, la aorta se conecta al

ventrículo derecho y la arteria pulmonar al ventrículo izquierdo (lo contrario de la
anatomía de un corazón normal).
3. Atresia tricúspidea.
Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía
congénita) en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha
desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula
derecha al ventrículo derecho del corazón. Otras anomalías cardíacas o
vasculares se presentan por lo general al mismo tiempo.
4. Atresia pulmonar.
En la atresia pulmonar, no existe la válvula pulmonar. La sangre no puede correr
desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y los pulmones. En muchos
casos, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide no se desarrollan bien.
¿Cómo afecta el corazón?
Una entrada en el tabique auricular permite que la sangre salga de la aurícula
derecha, para que la sangre bajo en oxígeno (azul) se mezcle con la sangre rica
en oxígeno (roja) en la aurícula izquierda. El ventrículo izquierdo manda esta
mezcla de sangre pobre en oxígeno hacia la aorta y al resto del cuerpo. El bebé se
ve azul (cianótico), porque hay menos oxígeno en la sangre. El único sustantivo de
flujo de sangre en los pulmones es el ductus arterioso permeable, un conducto
abierto entre la arteria pulmonar y la aorta.

5. Hipoplasia de corazón izquierdo.

Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón
(válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por
completo. La afección es congénita (está presente al nacer). l corazón izquierdo
hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en hombres
que en mujeres.
Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una
causa conocida. Alrededor del 10% de los bebés que sufre este síndrome también
tiene otros defectos de nacimiento.
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento
suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:
La aorta: el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo
izquierdo a todo el cuerpo
Salida y entrada del ventrículo
Válvulas aórtica y mitral
Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la
aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho
más pequeños de lo normal.
En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de
enviar suficiente sangre al cuerpo. En consecuencia, el lado derecho del corazón
debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo
derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por
un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el lado derecho
del corazón sufra insuficiencia.

6. Ventrículo único.
Se denomina “ventrículo único” a cualquier cardiopatía en la que sólo un ventrículo
es capaz de cumplir la función de bombear una adecuada cantidad de sangre. En
este ventrículo confluye toda la sangre de las aurículas, tanto la oxigenada que
viene desde las venas pulmonares como la desoxigenada que viene desde las
venas cavas. Esta sangre se mezcla y sale por las grandes arterias (aorta y
pulmonar) en proporción variable.
El ventrículo único tiene conexiones con las aurículas y con las grandes arterias.
La conexión con las aurículas puede ser de 3 tipos. La doble entrada ventricular
implica que cada aurícula descarga en el ventrículo único a través de su propia
válvula, es decir, existen una válvula mitral y una tricúspide. En la entrada única
hay atresia (ausencia) de la mitral o de la tricúspide, por lo que sólo una aurícula
se conecta a través de su válvula al ventrículo. Ambas aurículas se comunican
entre sí a través de una comunicación interauricular. Por último, en la entrada
común las 2 aurículas se conectan con el ventrículo, pero lo hacen a través de una
válvula común para ambas.

 Signos y síntomas:

 El síntoma principal es la cianosis: se presenta como una

coloración azulada en los labios y en los dedos de las
manos y los pies que es causada por el bajo contenido de
 oxígeno en la sangre. Puede ocurrir mientras el niño está
descansando o cuando el niño está activo.

 Disnea: AHOGO O DIFICULTAD PARA RESPIRAR

 Uno de los síntomas mas frecuentes en los niños es que
adopten posición de cunclillas después de la realización
de alguna actividad física, esto buscando aliviar la falta de
respiración.
 Ritmo cardiaco anormal (menos frecuente)
 Otros presentan episodios en donde sus cuerpos carecen
repentinamente de oxígeno. Durante dichos episodios, los
síntomas pueden abarcar:
 Ansiedad
 Respiración demasiado rápida (hiperventilación)
 Aumento repentino del color morado de la piel
 Es posible que los bebés se cansen o suden mientras
se alimentan y que no aumenten el peso que
debieran.También es posible que se presente desmayo
(síncope) y dolor torácico.

 Factores de riesgo:
 Las mujeres que tienen trastornos convulsivos y necesitan tomar
medicamentos anticonvulsivos pueden tener un riesgo mayor de tener
un hijo con una cardiopatía
 Las madres con fenilcetonuria y no se adhieren a la dieta especial
necesaria para controlar la enfermedad durante el embarazo tienen un
mayor riesgo.
 Gestantes que toman litio para tratar la depresión.
 mujeres con diabetes insulinodependiente o lupus pueden tener un
riesgo mayor de tener un niño con defectos cardíacos.
 Un factor muy relevante es la rubeola (porque es un virus que provoca
muchos daños y patologías congénitas) ya que si una mujer nunca a tenido
rubeola y nunca a sido vacunada contra esta debe consultar con un médico
antes de embarazarse ya que si llegase a contraer rubéola durante su
embarazo tiene muchas probabilidades de tener un bebé con defectos de
nacimiento, con inclusión de enfermedades cardíacas congénitas.
 Antecedentes familiares a pesar de que la probabilidad de que un niño
nazca con alguna cardiopatía congénita cianótica es muy mínima, al
momento de presentar algún familiar directo tanto un padre o un hermano la
 probabilidad sube automáticamente al 50% de poder padecerla o a un 50%
de que no.

Epidemiologia:

Diagnostico:
 Radiografía de tórax: descarta patología pulmonar
 Test de hiperoxia: su principal objetivo es estudiar la respuesta de la
presión de oxigeno arterial tras la administración de oxigeno al 100% en un
periodo de 10 minutos
 Ecocardiografía: Es una prueba diagnóstica con la cual se obtiene una
imagen en movimiento del corazón, utilizando ondas de ultrasonido.
 Permite controlar el estado de las cavidades, las válvulas, los vasos e
incluso el ritmo al que pasa la sangre por el interior del corazón. Se utiliza
habitualmente para evaluar pacientes que han sufrido un ataque al corazón
y en niños, para diagnosticar tempranamente las enfermedades cardiacas.

 Electrocardiograma: Podemos evidenciar el crecimiento de las cavidades

cardiacas derechas y la ausencia de respiración en las cavidades cardiacas
de lado izquierdo.
 Cateterismo cardiaco: Es un procedimiento complejo e invasivo que
consiste en la introducción de unos catéteres que se llevan hasta el corazón
 para valorar la anatomía del mismo y de las arterias coronarias, así como
para ver la función del corazón (cuánta sangre bombea), medir presiones
de las cavidades cardiacas e, incluso, saber si hay alguna válvula alterada.
Además, permite ver si existen defectos congénitos (de nacimiento), como
orificios el tabique auricular o ventricular, medir concentraciones de oxígeno
en diferentes partes del corazón y obtener muestras de tejido cardiaco
(biopsia) para el diagnóstico de ciertas enfermedades.

 Tratamiento:
lo principal que debemos tomar en consideración es la saturación de
oxigeno del paciente hay que mantener una saturación de oxígeno arterial en
rangos normales (sobre 95%).
Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratación:
considerando en caso necesario un aporte generoso de volumen enteral, o bien
parenteral.
Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar un mejor transporte de
oxígeno mantener el ductus arterioso abierto para mantener un flujo pulmonar o
Hay situaciones especificas de alto riesgo en que se necesita mantener un flujo
pulmonar adecuado, para esto se hace uso de medicamentos tale como la
prostaglandina (fármaco que funciona para la estimulación de formación de
coágulos de sangre para reparar algún daño tisular, vascular, también
provoca que la pared vascular se contraiga, para evitar hemorragias).
En ocasiones que el medico lo indique puede que sea necesario el uso de
inotrópicos (su principal función es el aumento de la contracción del
miocardio)
 Cuidados de enfermería:
 Realizar una valoración general y cardiorrespiratoria: Oxigenación, Ruidos
respiratorios disminuidos, campos pulmonares, cianosis, taquipnea, piel
pálida y fría, llenado capilar disminuido
 Mantener la ventilación mecánica u oxigenación indicada.
 Vigilancia y monitorización hemodinámica.
 Administración de medicamentos (vasoactivos con bomba de infusión)
 Vigilancia de gasometrías arteriales
 Aspiración de secreciones según sea necesario y mantener permeables las
vías aéreas del paciente
 Mantener un aporte nutricional adecuado con sonda orogástrica
 En caso de que sea un RN mantener la termorregulación de este.
 Vigilar estado de conciencia.
 Administración de diuréticos según esté indicado.
  Peso diario de la paciente
 Vigilar el sitio de inserción del catéter
 Buscar signos de infección

 Educación al núcleo familiar:

Informe del alta: leer determinadamente el informe del alta, en caso de que no
tenga un punto claro, debe de pedirle explicaciones al médico, de lo que no
entiende, compruebe que esta toda la información clínica del niño (A).
Corrobore que contenga instrucciones Claras del tratamiento y de la alimentación,
debe incluir el teléfono de contacto del medico en caso de cualquier eventualidad
o duda.
Elección de pediatra y cardiólogo: se debe concretar una cita habiendo informado
de que el niño (a) posee una cardiopatía congénita y llevar la copia del informe de
neonatología y cardiología, el pediatra hará el seguimiento de los controles del
bebe, exámenes rutinarios, y la prevención de enfermedades infecciosas, deben
estar informados cuando es la siguiente consulta con su cardiólogo.
Régimen de alimentación: es importante que los padres aprendan alimentar a su
hijo(A), que se familiaricen con la preparación y la higiene de las mamaderas, en
el momento de su hospitalización en el caso de que se hayan elegido formulas
artificiales o no haya sido posible la lactancia materna algunos niños pueden
requerir alimentación por sonda, especialmente los primeros meses de vida, e este
caso se debe realizar con sumo cuidado y responsabilidad.
Vitaminas: Los RN con cardiopatías requieren los mismos suplementos
vitamínicos que el resto de los niños, salvo en situaciones excepcionales.
Visitas: los RN con cardiopatías tienen mas riesgos de contagiarse con
enfermedades, es por eso que se deben limitar las visitas o el contacto con
personas resfrió común, neumonía, etc., y las aglomeraciones, ej.: centros
comerciales.
Cuidado de herida quirúrgica: antes del alta asegúrese de entender las
explicaciones de las enfermeras y/o cirujano en cuanto al cuidado de las heridas
de la cirugía y asistir a las curaciones con el personal de la salud que sea
indicado.
Tabaco: se debe evitar el humo del tabaco especialmente si los niños toman
medicación para la insuficiencia cardiaca o tienen patologías respiratorias
asociadas.
Administración de medicamentos: educar a la familia sobre la administración de
los medicamentos especialmente medicación nueva. Deben de leer
detalladamente la receta y si lo requiere debe de asistir con un médico, enfermera
o TENS en caso de administración EV, IM.
Vacunación al día: informar a los padres, las grandes ventajas de la protección
con vacunas frente a las infecciones, asegurarse que el RN se le administre la
vacuna BCG y se le informara las fechas para la administración de las vacunas
según calendario.
La mayoría de los niños pueden seguir con el calendario de vacunas, aunque hay
situaciones especiales que lo modifiquen, en caso de alergias e inmunodeficiencia.

Conclusión: