Síndrome Tolosa-Hunt

Introducción

El síndrome Tolosa-Hunt es un cuadro idiopático de dolor orbital unilateral con afectación

de nervios oculomotores además de la primera rama del trigémino por lesión del seno
cavernoso. ( 1)

Es caracterizado por dolor en región orbitaria y/o en hemicráneo, parálisis ipsilateral

oculomotora, trastornos pupilares, e hipoestesia y/o hiperalgesia en la zona de inervación
de la rama oftálmica del nervio trigémino y ocasionalmente de la rama maxilar superior de
dicho nervio. (2)

Se debe a una inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso o de la fisura

orbitaria superior, caracterizado por una oftalmoplejía dolorosa unilateral, con
anormalidades en la resonancia magnética cerebral (RMN) que consisten en un aumento
del tamaño y en la hipercaptación del medio de contaste endovenoso del seno cavernoso
afectado. Estas no están asociadas a la presencia de otra condición de tipo estructural,
inflamatorio, infeccioso, neoplásico o autoinmune. Es una patología poco usual, con una
incidencia anual estimada de 1-2 casos por millón; es igualmente frecuente en hombres y
en mujeres en un rango de edad entre los 20 y los 40 años, aunque existen algunos
reportes de casos en población pediátrica y ancianos. (3)

El síndrome de Tolosa Hunt es una entidad infrecuente, con reportes aislados de casos en
la literatura internacional y cuya incidencia es desconocida. Se puede presentar a
cualquier edad, desde la primera a la octava década de vida. No tiene predisposición por
género, con una media de edad cercana a los 44 años. Los pares craneanos más
afectados son: tercero (79%), sexto (45%), cuarto (32%), quinto (25%); con compromiso
de múltiples pares craneanos en el 70% de los casos (4)

Historia

En 1954, Eduardo Tolosa en Barcelona, describió el caso de un hombre de 47 años, con

dolor retroorbitario unilateral, disfunción de los nervios oculomotores y de la rama
oftálmica del trigémino. El paciente falleció en la exploración neuroquirúrgica y en la
anatomía patológica se encontró una reacción inflamatoria granulomatosa que infiltraba la
porción intracavernosa de la carótida interna y de los nervios craneales adyacentes. En
1961, Hunt informó de seis pacientes que presentaron igual sintomatología que el caso de
Tolosa. Estos enfermos tuvieron una respuesta espectacular al uso de esteroides. Hunt
infirió que se trataba de la misma afección. Posteriormente Lakke, Schatz y Farmer,
describen tres casos en los que se pudo obtener una biopsia, encontrándose una reacción
inflamatoria granulomatosa en el seno cavernoso. Estos enfermos tuvieron una excelente
respuesta a los esteroides, concluyéndose que correspondieron a los casos de Tolosa y
Hunt.(4).
Cinco años más tarde se identifica a esta entidad nosológica como el síndrome de Tolosa-
Hunt (Smith 1966) y en 1988 es finalmente aceptado como entidad nosológica por la
Sociedad Internacional de Clasificación de Cefaleas (ICHD 1988). (5)

Etiología

Se desconoce la etiología del síndrome de TolosaHunt. El pseudotumor inflamatorio de la

órbita y la inflamación idiopática del seno cavernoso son probablemente la misma entidad
nosológica, con una diferente distribución del proceso patológico. La inmunopatogenia del
pseudotumor orbitario ha sido mucho más investigada que la del síndrome de TolosaHunt.
Lo anterior, se explica por la mayor facilidad de acceso quirúrgico al tejido orbitario que al
seno cavernoso. Henderson clasifica el pseudotumor orbitario basado en la
histopatología. Distingue al pseudotumor inflamatorio no vasculítico, la forma vasculítica
no granulomatosa o vasculitis por hipersensibilidad y el pseudotumor inflamatorio
vasculítico granulomatoso, equivalente a la granulomatosis de Wegener. Los escasos
informes de la histopatología del síndrome de TolosaHunt son concordantes con el tipo
inflamatorio no vasculítico del pseudotumor orbitario. (4)

Las causas de oftalmoplejía doloroso se reseñan en la Tabla I (6):

Criterios diagnósticos

A Uno o más episodios de dolor orbitario unilateral que persiste durante semanas sin
tratamiento.
B Parálisis de uno o más de los nervios oculomotores (III, IV o VI) y/o demostración de
granuloma en RM cerebral o biopsia.
C La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor o le sigue en menos de dos
semanas.
D El dolor y la parálisis se resuelven en 72 horas cuando se instaura un correcto
tratamiento corticoideo.
E Exclusión de otras causas mediante investigaciones adecuadas. (6)
La Sociedad Internacional de Cefaleas ha definido los criterios diagnósticos del síndrome
de Tolosa-Hunt; consta de episodios de dolor orbitario unilateral que duran un promedio
de 8 semanas sin tratamiento, con paresia de uno o más pares craneanos. La paresia de
nervios craneanos puede coincidir con la aparición del dolor o aparecer hasta dos
semanas después. El dolor debe mejorar dentro de las 72hs de iniciado el tratamiento con
corticoides. Sin embargo, estos criterios han sido discutidos, para el diagnóstico
diferencial el examen de primera línea es la resonancia magnética (RM). Además, estas
modernas técnicas de neuroimágenes permiten visualizar tumores (meningiomas), fístulas
carótido-cavernosas, infiltración linfomatosa o carcinomatosa del seno cavernoso,
sarcoidosis, tuberculosis y granulomatosis de Wegener. (7)

(4) La Mantia L, Curone M, Rapoport AM &Bussone G. Tolosa–Huntsyndrome:

criticalliteraturereviewbasedon IHS 2004 criteria. Cephalalgia 2006; 26:772–781.

(4) Silva Carlos, Araya Paula. Síndrome de TolosaHunt Presentación de dos casos. Revista
chilena de neuropsiquiatría. Julio 2002. Vol 40(3): 1-5

C Díaz, I Aedo, J González-Hernández. Sindrome de Tolosa Hunt: Revisión a partir de un caso

clínico. Revista Memoriza.com 2009; 5: 1-7

(6) Mora-De-Oñate, Pascual-Pérez-Alfaro, Izquierdo-Vázquez, González-Ruiz, Aguirrebeña-Olmos,

Díez-Villalba. Oftalmoplejía dolorosa (pseudotumor y síndrome de Tolosa-Hunt). Arch Soc Esp
Oftalmol 2007; 82: 509-512