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MULTIPLE
“ Signo de oración”
Las alteraciones vasculares distales
y perdida del tejido graso en los
pulpejos, predisponen a :
Ulceras digitales.
Cicatrices puntiformes .
El fenómeno de Raynaud es
casi universal entre los
pacientes con ES.
La ulceras digitales afectan a
la mitad de los pacientes con
ES, pueden ser una causa
importante de morbi-
mortalidad , por las
infecciones, gangrenas,
osteomielitis y amputaciones.
La microstomia se
caracteriza por una
restricción en el rango de
movimiento de la
mandibula, que resulta en
una reduccion de la
apertura oral.
Otras manifestaciones cutáneas
Fascies inexpresiva o de
“maniqui”.
Calcinosis; depositos anormales
de calcio en los tejidos sobre
todo en los puntos de presion.
Hipo o hiperpigmentaciones.(sal
y pimienta)
Telangiectasias.
Perdida de foliculos pilosos y de
glandulas sebaceas( anhidrosis
y xerostosis, prurito)
Compromiso Osteomuscular
Artropatía simétrica y dolorosa,
hasta una franca poliartritis
semejante a una AR.
La debilidad muscular en la
cintura pélvica y escapular es
común.
Tenosinovitis proliferativa o
Ruptura de tendones.
Resorción de las falanges distales;
Acroosteolisis.
Compromiso vascular pulmonar
La hipertensión pulmonar es una complicación vascular
importante. Siendo la principal causa de
morbimortalidad, con una tasa de sobrevida a 12
meses del 50%.
Prevalencia es entre 10 a 16%
sincope.
Compromiso cardiaco
Puede afectar de manera aislada
o concomitante, el endocardio,
miocardio y pericardio.
Derrame pericardico: 43%
Arritmias ventriculares o
auriculares: 70%
Insuficiencia valvular( aortica o
mitral) 30%
Isquemia o Hipertrofia miocárdica.
Compromiso renal
Es mas común en mujeres, en la forma difusa.
Afecta al 5 – 10% de los pacientes.
Estreñimiento
Diarrea
Diagnostico
Historia Clínica: eminentemente clínico.
Examen físico
Estudios laboratoriales.
El diagnóstico puede difícil en las primeras
etapas pero inequívoco la enfermedad
avanzada.
Diagnostico del compromiso
autoinmune
Detección y cuantificación de autoanticuerpos, que se pueden
como parte del diagnostico.
ANTICUERPO ASOCIACIÒN
ANTI-TOPOISOMERASA ESD, FIBROSIS PULMONAR
ANTI-CENTROMERO ESL, PRONOSTICO FAVORABLE
ANTI-RNA POLIMERASA I-III ESD,COMPROMISO RENAL
ANTI-U3.RPN ESD,AFROAMERICANOS,HTP
ANTI- TH ESL,COMPROMISO INTESTINAL
ANTI-PM Scl ESL,SOBREPOSICION CON MIOSITIS
IECAS o ARA II
mejora la funcionalidad.
Tratamiento quirúrgico; la simpatectomia, solo en caso de
ulceras digitales severas y refractarias.
Tratamiento de las complicaciones
Crisis renal:
El uso de IECAS reduce la mortalidad.
Tratamiento de las complicaciones fibroticas
Metotrexate y la ciclofosfamida, mejoran el compromiso
cutaneo y la Fibrosis pulmonar.
Tratamiento del compromiso gastrointestinal:
Los inh. De la bomba de protones; mejoran el reflujo, ulceras
esofágicas y las estenosis.
Procineticos; ayudan en los trastornos de la motilidad GI
un mejor pronóstico.
•Cáncer
•Insuficiencia cardíaca
•Fibrosis pulmonar.
•Insuficiencia renal
•Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos:
Desnutrición, infecciones.