Síndrome de la segunda
neurona motora
Rubén A. Lanosa
DEFINICIÓN
Se denomina síndrome de la segunda neurona mo-
tora al conjunto de signos y síntomas causados por la le-
sión de la segunda neurona de la vía motora. El trastorno
motor originado por este síndrome tiene dos formas:
 Parálisis nuclear: si la lesión asienta sobre los núcleos
de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cere-
bral o de la médula espinal.
 Parálisis infranuclear: si la lesión asienta en algún
punto del trayecto de las fibras que conforman la vía
motora después de su emergencia en el núcleo de ori-
gen y hasta el efector periférico.
Las posibles etiologías de este síndrome se menciona-
rán al describir cada una de sus formas de presentación.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En el cuadro 66-41 se destacan los hallazgos físicos
que diferencian la lesión del haz corticoespinal (primera
neurona motora) y de la segunda neurona motora.
La existencia de una hemiplejía por lesión de la se-
gunda neurona motora es casi inhallable en la práctica.
Para que ello ocurriera deberían comprometerse las astas
anteriores de la médula o las raíces anteriores de los ner
El inicio de la parálisis sude ser rápido, y con los signos
del síndrome de segunda neurona descritos se pueden
asociar los siguientes:
— Signos de piramidalismo, que al principio pueden fal-
tar, como Babinski; sucedáneos y reflejos de automa-
tismo medular, ocasionados por lesión de la vía pirami-
dal a este nivel.
— Anestesia total distal hasta el nivel de la lesión.
— Trastornos esfinterianos, inicialmente retención y
luego incontinencia fecal o urinaria.
Paraplejía flácida neurítica: la lesión puede asentar
en las raíces del nervio periférico (forma radicular) o en el
propio nervio (forma troncular). Pueden originaria trau-
matismos o tumores que generen compresión de las raí-
ces anteriores, polineuropatías tóxicas, como la alcohó-
lica o el saturnismo, la diabetes o el síndrome de
Guillaín-Barré, o polirradiculoneuritis.
El inicio del cuadro suele ser variable y tiene los si-
guientes trastornos concomitantes:
— Parestesias y dolores prodrómicos.
— Dolor a la compresión de músculos o trayectos nervio-
sos.
— Parálisis incompleta, ya que no todos los músculos tie -
nen igual compromiso.
— Trastornos de la sensibilidad por afectación de las fi-
bras sensitivas a nivel radicular o troncular periférico.
— Ausencia de trastornos esfinterianos, lo que constituye
una importante diferencia con el grupo anterior.
Las pararaplejías o diplejías braquiales son infrecuentes.
Para que se produzcan es necesario que haya un daño
localizado en las astas anteriores a nivel cervical en la po-
liomielitis, o en las raíces anteriores o nervios
periféricos a nivel alto y de manera simétrica, como en
el síndrome de Guillain-Barré y en el botulismo, que, si
bien no son patologías muy frecuentes, siempre deben
ser sospechadas por la gravedad del cuadro que
producen.
Monoplejía o monoparesia
Puede ser medular o radicular, según que la lesión
asiente en la médula o en las raíces anteriores, de manera
similar a la descrita para la paraplejía. Son causas de mo-
noplejía las compresiones nerviosas por tumores, trau-
matismos, mal de Pon, procesos inflamatorios como
aracnoiditis o radiculitis, o enfermedades vertebrales o
discales como hiperostosis o hernias de disco (caso clí-
nico 66-4-3 al)).
En las monoplejías medulares, como en las paraple-
jías de igual tipo, la segunda motoneurona puede estar le-
sionada en el asta anterior o en su trayecto intraespinal.
En las monoplejías radiculares pueden estar afectadas
de manera completa o incompleta las raíces de los plexos
braquiales o crurales. En todos estos casos existirá pará-
lisis flácida con trastornos sensitivos como dolor, pares-
tesias o disminución de la sensibilidad si hay un compro-
miso asociado de las fibras sensitivas (caso clínico
 66-41). Una clasificación de los distintos tipos de Por lo tanto, el síndrome de la segunda neurona motora
monoplejías radiculares se resume en el cuadro 66-4- solo suele presentarse en cuatro formas posibles: para-
vios periféricos de manera uniforme y de un solo lado. plejía o paraparesia, monoplejía o monoparesia, polineu-
ropatía y parálisis nerviosa aislada.
CASO CLÍNICO 66-4-1
Paraplejía o paraparesia
Gracia, de 70 años, con antecedentes de corticoterapia pro-
longada por fibrosis pulmonar idiopática, refiere haber co- Se trata de una parálisis flácida cuya causa puede asen-
menzado hace 2 meses con dolor lumbar súbito que au- tar a nivel de la médula espinal o del nervio periférico,
menta con las maniobras de Valsalva (Epónimos `-‘159 ) y se dando lugar a las llamadas paraplejías flácidas medulares
irradia hacia la cara anteromedial del muslo derecho, aso- o neuríticas, respectivamente.
ciado con debilidad de ese miembro y trastornos esfinteria- Paraplejía flácida medular: la lesión asienta en el
nos. cuerpo de la segunda motoneurona a nivel de las astas
En el examen físico presentaba, en el miembro inferior medulares anteriores, o bien en el trayecto intramedular
derecho, paresia marcada, reflejo patelar y aquiliano aboli- de su respectivo axón. Puede ser causada por la poliomie-
dos, signo de Babinski (Epónimos °17) negativo, atrofia, litis, la mielitis aguda transversa, la hematomielia, o por
anestesia en silla de montar, signo de Laségue (Epóni- secciones medulares completas por traumatismos, fractu-
mos 't.) ) positivo y dolor a la percusión vertebral a nivel ras de columna o compresiones medulares de origen tu-
lumbosacro.
¿Cuáles su sospecha diagnóstica?
¿Qué estudio solicitaría inicialmente? ü Cuando se habla de lesiones medulares como expre-
sión del síndrome de la segunda motoneurona, se
hace referencia a las lesiones ubicadas a nivel del asta
anterior, donde se encuentra el cuerpo de la motoneurona
COMENTARIO alfa y su respectivo axón intramedular (fig. 66-4-1).
El antecedente de corticoterapia prolongada, el sexo y la moral.
edad de la paciente son causa de osteoporosis que, asociada
al inicio súbito, orienta hacia el diagnóstico de aplastamiento
vertebral espontáneo. Si se tienen en cuenta los hallazgos del
examen físico y el compromiso esfinteriano y sensitivo, se
podrá entonces rotular el cuadro como un síndrome de la
cola de caballo (L2-S5), una de las etiologías del síndrome de
la segunda motoneurona.
Si bien la resonancia magnética de columna es el estudio de
elección para aclarar el compromiso anatómico, no se debe
menospreciar a la radiografía de columna, ya que los aplasta-
mientos se verán con claridad y su disponibilidad y rapidez
son ideales para comenzar el estudio del paciente.

Polineuropatía
La afectación troncular del nervio periférico tiene
su
expresión más característica en las polineuropatías, en
las que se comprometen varios nervios de manera
simultá-
nea y simétrica, tanto en sus fibras motoras como
sensitivas (caso clínico 66-4-2 y caso clínico 66-4-4'). Son
causas de polineuropatías:
— Trastornos metabólicos: diabetes, porfiria.
— Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticidas
dora-
dos, talio, mercurio.
CASO CLÍNICO 66-4-2
Merlín, de 50 años, es diabético desde hace 30 años y, como
complicaciones de su enfermedad, padece ceguera e insuficiencia
renal crónica por retinopatía y nefropatía diabéticas,
respectivamente. Ahora consulta por la presencia de parestesias,
alodinia e hipoestesia en los cuatro miembros de dos años de
evolución, pero que comenzó en ambos pies y progresó en forma
ascendente hasta alcanzar las piernas y rodillas, momento en el
cual comprometió ambas manos y luego las muñecas con iguales
síntomas y siempre en forma simétrica. Refiere también sensación
de pies quema ntes y dolor en las pantorrillas.Trae consigo el
último análisis de laboratorio de control en el cual se destaca una
hemoglobina glucosilada de 9%, que traduce que sus glucemias
habituales rondan los 240 mg/dL.
En el examen físico se evidenció una disminución de la sensibilidad
al tacto, dolor y vibración con distribución en guante y bota,
reflejos osteotendinosos en miembros inferiores abolidos, atrofia
muscular en las zonas comprometidas, signo de Babinski (Epónimos
cli7) negativo y artropatía de Charcot en ambos pies con
úlceras plantares.
¿Cuáles su diagnóstico?
¿Qué estudio complementario solicitaría para confirmarlo?
COMENTARIO
Se trata de un paciente diabético de larga data y que, por sus valores
de glucemia y hemoglobina glucosilada, se interpreta que no realiza
un buen control de su enfermedad. Las manifestaciones clínicas son
típicas de la neuropatía diabética, la cual forma parte de las
polineuropatías sensitivomotoras simétricas distales que, junto con
las de causa alcohólica, son las más frecuentes de este grupo. Los
hallazgos neurológicos son compatibles con un síndrome de la
segunda motoneurona y para confirmar el diagnóstico se debe
solicitar un estudio neurofisiológico (electromiograma).
— Trastornos carenciales (vitamina B).
— Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda (sín-
drome de Guillain-Barré).
— Infecciones: enfermedades vírales o bacterianas
(difteria, brucelosis, lepra).
— Colagenopatías y vasculitis.
— Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndromes para-
neoplásicos.
Resulta útil la nemotecnia DANG para recordar las
S causas más frecuentes de polineuropatía (diabetes,
alcoholismo, déficit nutricional de vitamina B y
GuillainBarré).
Al compromiso nervioso sucesivo y asimétrico se lo
designa, en cambio, mononeuritis múltiple. Las mono-
neuritis múltiples son más frecuentes en la diabetes,
la
lepra, las neoplasias, la periarteritis nudosa y la
sarcoidosis.
Los signos de estos trastornos son los correspondien-
tes al síndrome de la segunda motoneurona;
predominan
en la región distal de los miembros, en especial los infe-
riores, y a ellos pueden agregarse:
— Marcha en steppage, marcha de polineurítico o paso
de
parada, tipo de marcha parética que se caracteriza
por
la elevación marcada del miembro inferior para
evitar
el roce sobre el suelo del pie péndulo, consecuencia
del compromiso motor que impide su flexión
dorsal.
— Alteraciones de la sensibilidad superficial y
profunda, que pueden ser de igual, mayor o menor
intensidad que
los trastornos motores, de distribución distal "en
bota
o guante" y con dolor a la compresión de masas
mus-
culares (se debe diferenciar de miositis) o los trayectos
nerviosos (fig. 66-4-2).
Parálisis nerviosa aislada
Implica la lesión exclusiva de un nervio periférico. Al-
gunas parálisis aisladas de nervios periféricos suelen
tener
signos característicos.
La parálisis del nervio radial, cuya función es la ex-
tensión del miembro superior, se hace ostensible al
extender el miembro mediante la caída pendular de la
mano
(mano en gota o caída), con las dedos semiflexionados; la
extensión de las manos y los dedos es imposible.
La parálisis del nervio mediano por lesión proxirnal
afecta la motilidad de los músculos de la eminencia
tenar,
lo que imposibilita la oposición del pulgar a los demás
dedos; si la lesión es en la muñeca, resulta afectada la
flexión de la mano.
La parálisis del nervio cubital produce la llamada
"mano en garra o garra cubital',' con flexión de las dos
últimas falanges de los dedos meñique y anular sobre
la palma de la mano.
La parálisis del ciático poplíteo externo impide la
flexión dorsal del pie y es responsable de la marcha deno-
minada en steppage (véase cap. 66-7 Síndromes de los
nervios periféricos).
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Los exámenes complementarios de diagnóstico
aplicables al estudio del síndrome de la segunda
neurona motora son similares a los consignados a
propósito del síndrome piramidal, con las siguientes
salvedades:
 Entre los estudios eléctricos, en lugar del electroence-
falograma ocupan un lugar sobresaliente el
electromiograma y la velocidad de conducción, de
gran utilidad en el diagnóstico de las alteraciones del
nervio periférico (véase cap. 67-3 Estudios
neurofisiológicos).
 Entre los estudios histopatológicos, la biopsia
cerebral es reemplazada por la biopsia del nervio
periférico, útil en enfermedades sistémicas, por
ejemplo vasculitis, que están acompañadas por
daño nervioso troncular.

CUADRO 66-4-2. Monoplejías radiculares

TOTAL Parcial
Monoplejía radicular Lesión C5 a DI Tipo superior o Duchenne-Erb: lesión C5 y C6
braquial Hay Claude Bernard-Horner por Afecta el deltoides, el bíceps, el braquial anterior, el supinador
compromiso de fibras simpáticas largo, el supraespinoso y el infraespinoso, el redondo mayor,
que emergen en Di el dorsal ancho y, a veces, el pectoral mayor
Tipo inferior o Déjerine-Klumpke: lesión C7 a DI
Afecta la mano y hay Claude Bernard-Homer

Monoplejía radicular Lesión Ll a 52 Tipo superior: lesión L1 a L3

crural Afecta el nervio crural
Tipo inferior: lesión L4 a 52
Afecta el nervio ciático
 CUADRO 66-4-1. Diagnóstico diferencial de los síndromes de la primera y la segunda neurona motora
Función nerviosa Lesión de la primera neurona motora Lesión de la segunda neurona motora
(parálisis corticoespinal) (parálisis espinomuscular)

Parálisis o paresia de muchos músculos, Parálisis o paresia que puede afectar músculos ais-
Motilidad voluntaria polimuscular lados

Tono muscular Hipertonía o contractura Hipotonía, atonía o flacidez

Trofismo No hay atrofia, salvo la ocasionada por la Atrofia de los músculos paralizados
inactividad
Hiperreflexia Hiporreflexia o arreflexia
Reflejos: profundos Cutaneoabdominales normales
superficiales Cutaneoabdominales abolidos
Signo de Babinski No hay signo de Babinski
anormales

Hay sincinesias No hay sincinesias

Motilidad asociada
Ausentes Presentes
Fasciculaciones