Nombre: Erika Ramón

Fecha:08/06/2018

La membrana mitocondrial interna es impermeable a los ácidos grasos y es por ello

que cuenta con un mecanismo especializado para el transporte de ácidos grasos
activados desde el citosol hacia la matriz mitocondrial, el sistema transportador de
carnitina.
1.-La oxidación mitocondrial de los ácidos grasos ocurre en tres pasos
principales:

1. β-oxidación: es decir la conversión de los ácidos grasos en unidades de acetil-

CoA con dos átomos de carbono.
2. Entrada del acetil-CoA al ciclo de los ácidos tricarboxílicos para producir energía
en forma de ATP y equivalentes de reducción.
3. Finalmente, los equivalentes de reducción producidos en el ciclo de Krebbs
ingresan a la cadena de transporte electrónico en la mitocondria donde son
finalmente combinados con oxígeno para producir agua y un gradiente de
protones a través de la membrana mitocondrial, que impulsa a la ATP sintasa.

2. B-oxidación de ácidos grasos saturados y cadena PAR (cuatro pasos)

Los cuatro pasos constituyen un ciclo de la β-oxidación. Durante cada ciclo posterior se
separa un fragmento de 2 carbonos, proceso al que en ocasiones se denomina hélice
de Lynen y que continúa hasta que en su último ciclo se rompe una acil-CoA de cuatro
carbonos para formar dos moléculas de acetil-CoA. Las moléculas de acetil-CoA se van
al ciclo del ácido cítrico (ciclo de Krebs) o a la síntesis de isoprenoides.
1. Oxidación por FAD
El primer paso es la oxidación del ácido graso por la acil-CoA deshidrogenasa.
La enzima cataliza la formación de un doble enlace entre C-2 (carbono α) y C-3
(carbono β).
Reacción
 2. Hidratación
El siguiente paso es la hidratación del enlace entre C-2 y C-3. Esta reacción
es estereospecífica, formando sólo el isómero L.
Reacción

3. Oxidación por NAD+

El tercer paso es la oxidación del L-3-hidroxiacil CoA por el NAD+, lo que
convierte el grupo hidroxilo (–OH) en un grupo cetona (=O).
Reacción

4. Tiólisis
El paso final es la separación del 3-cetoacil CoA por el grupo tiol de otra
molécula de CoA. El tiol es insertado entre C-2 y C-3.
Reacción
3.-Patologías por deficiencias en la oxidación de ácidos grasos
 Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta Sigla: SCADD (por sus siglas
en inglés)
 Deficiencia de la proteína transportadora de carnitina Sigla: CTD (del inglés Carnitine
Transporter Deficiency)
 Deficiencia de carnitina-acilcarnitina translocasa Sigla: CAT (por sus siglas en inglés)

Bibliografía

Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona

https://mchb.hrsa.gov/