FIEBRE REUMATICA

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria inducida por una faringitis causada por el estreptococo beta hemolítico del Grupo A.
En este padecimiento, el binomio de carditis y poliartritis aguda es la presentación más común.

EPIDEMIOLOGIA

Es una enfermedad bastante rara actualmente, probablemente sea causa de menos del 1% de los padecimientos infamatorios reumáticos de
los niños. Su incidencia aproximada en los E.U.A. es de 0.2 a 1.88/ 100,000 niños anualmente y probablemente menos de 0.1% de las faringitis post-
estreptocócicas sean seguidas por el desarrollo de fiebre reumática.
Afecta principalmente niños entre 5-15 años de edad, y al igual niñas que niños.
La disminución en su prevalencia probablemente la podemos atribuir a varios factores, entre ellos, el uso de antibióticos, el temprano reconocimiento
de las infecciones estreptocócicas, cambios en el Streptococcus per se, o quizá la desaparición de algún cofactor, tal como un virus. Este último punto
es apoyado por la observación de una disminución dramática en la incidencia de fiebre reumática de 1970-1975 desde que se inició la vacunación
contra la rubéola en los E.U.A en 1969.
Ciertos grupos de población en los U.S.A. incluyendo a negros, hispánicos, puertorriqueños e Indios americanos tienen una incidencia mayor y una
enfermedad más agresiva y en los países pobres de la India, Africa, sudeste asiático y Sudamérica y Centroamérica se observan aún las
complicaciones cardiovasculares de la fiebre reumática con incidencias de 100 –150/100, 000 habitantes

PATOGÉNESIS

Los estreptococos del Grupo A causan el 20% de las infecciones faríngeas en niños, sin embargo, probablemente menos de 0.1% de las
faringitis post-estreptocócicas sean seguidas por el desarrollo de fiebre reumática.
La fiebre reumática es el resultado de una infección faríngea por el estreptococo β hemolítico del Grupo A. Otros sitios de infección y otras bacterias
no ocasionan fiebre reumática.
Siempre hay evidencia de una infección reciente por esta bacteria.
El período de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.
No se ha encontrado asociación con antígenos del HLA clase I, aunque algunos estudios señalan leve asociación con el HLA B5.
El HLA DR2, 3 y 4 se encuentran mas frecuentemente en pacientes negros, blancos e indios.
También se ha encontrado que anticuerpos monoclonales reaccionan contra el alotipo 883de los linfocitos B en el 92% de pacientes con fiebre
reumática y solo en 15% de los controles.
El mimetismo molecular es importante en la patogénesis de la Fiebre reumática y así respuestas humorales y celulares dirigidas contra los antígenos
del estreptococo del grupo A reaccionan en forma cruzada con una variedad de antígenos humanos. Se han detectado en pacientes con fiebre
reumática anticuerpos contra el sarcolema de las fibras miocárdicas, anticuerpos contra N-acetil-glucosamina(un carbohidrato específico al
estreptococo del grupo A y que también se encuentra en las válvulas cardíacas), anticuerpos contra antígenos neuronales de las neuronas
subtalámicas o del núcleo caudado y estos anticuerpos también reaccionan con las paredes del estreptococo.
Los complejos inmunes contribuyen al daño tisular en este padecimiento y se encuentran en el 90% de pacientes.
La inmunidad celular también esta involucrada y se han observado que en las válvulas mitrales hay infiltración con linfocitos T cooperadores CD4+
sensibilizados a antígenos postestreptocócicos y si se transfieren estos linfocitos a animales de experimentación les ocasionan también daño a sus
válvulas cardiacas.

CUADRO CLINICO

Los datos clínicos dependen de la edad del paciente. En niños las poliartritis y carditis son las manifestaciones más comunes pero en adultos
la poliartritis es la manifestación principal.
La fiebre esta presente en la gran mayoría de los pacientes.

ARTRITIS

Es el síntoma más común. Se caracteriza porque el dolor es muy intenso en comparación a los hallazgos físicos y la fiebre esta usualmente
presente. También porque en los niños, la artritis y la Carditis coexisten en el 80% de los casos.

Las rodillas y los tobillos son los grupos articulares más afectados. Con menos frecuencia se afectan los hombros, caderas, codos, muñecas, pequeñas
articulaciones de las manos y pies.
La artritis puede ser migratoria o aditiva, frecuentemente es simétrica y se afectan de 2-16 articulaciones(promedio 7).
Pude haber mialgias y artralgias o inflamaciones periarticulares asociadas con eritema.
Es muy importante recordar que la artritis y los síntomas articulares responden rápidamente a los antiinflamatorios y que no son crónicos, no causan
erosiones o destrucción articular y que aún sin tratamiento ceden en 2-6 semanas al igual que las artritis reactivas. No deja secuelas. La artropatía de
Jaccoud es una artropatía deformante principalmente de manos causada por fibrosis capsular y periarticular que muy raramente se ve en algunos
pacientes con fiebre reumática.
También es importante recalcar que de los padecimientos articulares de la infancia la fiebre reumática solo ocupa el 1% y que la artritis reumatoide
juvenil y el lupus en los niños y en los adultos son decenas de veces mas frecuentes que la fiebre reumática.
CARDITIS

Ocurre en el 75-90% de los niños y solo en 15% de los adultos. Las manifestaciones más importantes incluyen la aparición o cambio de un
soplo cardiaco, cardiomegalia, taquicardia, insuficiencia cardiaca o pericarditis. Con relación a la afección valvular, prácticamente todos los pacientes
presentarán soplos.
El soplo de insuficiencia mitral es el murmullo más común seguido por el de insuficiencia Aortica. Puede notarse un soplo mesodiastólico de Carey-
Coombs. Es característica la afección de 2-3 válvulas que con el proceso de cicatrización llevaran a estenosis valvular.
La pericarditis e insuficiencia cardiaca son raras en ausencia de manifestaciones valvulares.
Puede ocurrir bloqueo A-V de primer grado pero es inespecífico y poco importante.
Existen pacientes con secuelas valvulares de este padecimiento que no recuerdan el episodio agudo que pudo ocurrir varios años antes.

ERITEMA MARGINADO

Es la manifestación más rara de la fiebre reumática. El rash raramente ocurre en adultos y está presente en 10-20% de los niños. Consiste
en máculas pequeñas, color rosa sobre el tronco y la parte proximal de las extremidades, estas máculas se extienden en forma centrífuga, tienen un
borde bien delimitado y su centro se aclara a medida que progresan, no son pruriginosas ni dolorosas, el rash es evanescente(aparece y desaparece
en cuestión de horas) y no se afecta por los antiinflamatorios no esteroideos.

NODULOS SUBCUTÁNEOS

Son del tamaño de un guisante, no dolorosos, no pruriginosos, móviles y localizados sobre las superficies extensoras.
Su incidencia es de 2-22% en niños y ocurren principalmente en niños con carditis. No han sido visto estos nódulos en adultos.

COREA

Ocurre en menos del 5% fiebre reumática de inicio en la infancia y nunca del adulto. Ocurre 2 o más meses después del inicio de la infección
estreptocócica y una vez que los síntomas de fiebre reumática han cedido. Empieza con movimientos abruptos y sin sentido que interfieren con la
actividad voluntaria pero desaparecen con el sueño

LABORATORIO

Los estudios de laboratorio nos sirven para documentar evidencia de una infección estreptocócica reciente y para monitoreo de la respuesta
inflamatoria. NO SON PARA DIAGNOSTICO DE FIEBRE REUMATICA, y no hay ninguna prueba de laboratorio que nos sirva como marcador o que
sea específica para este fin.
Los cultivos faríngeos para el estreptococo del grupo A son pueden ser negativos al inicio de la fiebre reumática, por otra parte un cultivo positivo
también puede indicar un estado de portador del estreptococo, lo cual es más común en los niños que en los adultos.
Una elevación de los títulos de anticuerpos a productos extracelulares del estreptococo es la mejor evidencia de una infección estreptocócica
reciente(NO DE FIEBRE REUMATICA). Un título aislado de antiestreptolisinas no es útil. Es importante recordar que un porcentaje alto de los niños en
edad de preescolar o primaria pueden tener títulos de antiestreptolisinas elevados por arriba del valor normal y de ahí la importancia de tener un
segundo examen para ver si ocurre elevación de los títulos y si esto ocurre indica una infección reciente por estreptococo.
En la actualidad se solicitan un número exagerado de determinaciones de antiestreptolisinas en nuestro país, probablemente, sin tener en la mayoría
de los casos un fundamento clínico para ello.
Se observa una elevación de los títulos de antiestreptolisina O en el 80% de pacientes con fiebre reumática. También pueden elevarse
también los anticuerpos contra estreptoquinasa, hialuronidasa, desoxiribonucleasa o nicotinamideadenina-nucleotidasa en el resto de los pacientes. La
severidad de la enfermedad no correlaciona con los títulos de estos anticuerpos.
Se detecta una elevación de la velocidad de sedimentación globular (entre 46-155 mm/h) y de la Proteína C reactiva que regresa a lo normal
en un período de 10-12 semanas durante el tratamiento con antiinflamatorios.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se basará en la presencia de criterios desarrollados por Jones en 1944 y modificados en 1955 y 1965.

CRITERIOS DE JONES PARA LA GUIA EN EL DIAGNOSTICO DE FIEBRE REUMATICA

Manifestaciones Mayores Manifestaciones menores

CLINICOS:
1. CARDITIS 1. Fiebre
2. POLIARTRITIS 2. Artralgia
3. COREA 3. Fiebre reumática previa o de enfermedad cardiaca
4. ERITEMA MARGINADO reumática
5. NODULOS SUBCUTANEOS
Además de una evidencia convincente de una infección
post-estreptocócica previa demostrada por:

• Incremento en los títulos de ASO u otros anticuerpos.

• Cultivo positivo para el estreptococo del Grupo A
• Fiebre escarlatina reciente

La presencia de 2 o más criterios mayores, o un mayor y dos menores indica una alta probabilidad de la presencia de
fiebre reumática, si esto es apoyado por la evidencia de una infección estreptocócica reciente. Si no hay este último
dato, el diagnóstico es muy poco factible, con excepción de aquellos raros casos en que la fiebre reumática es
descubierta después de un largo período de latencia después del antecedente de la infección vgr. Corea de Sydenham o
carditis de bajo grado.

Stollerman GH, Markowitz M, Taranta A, et al. Jones criteria(revised) for guidance in the diagnosis of rheumatic fever.
Circulation 32:664-668, 1965.
Estos criterios han soportado el paso del tiempo para su aplicación en niños.
En el caso de los adultos, los cuales principalmente desarrollan poliartritis aguda se ha sugerido que el término artritis post-estreptocócica es mas
apropiado.

Muchos trastornos, muchos de ellos más comunes que la fiebre reumática están en el diagnóstico diferencial, entre ellos: Las artritis reactivas, artritis
gonocócicas, artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistémico, vasculitis leucocitoclásticas, enfermedad de Still, anemia de células falciformes,
endocarditis bacteriana, arteritis de Takayasu, e incluso enfermedades virales como Coxsackie B y parvovirus y enfermedad de Lyme.
El diagnóstico de fiebre reumática no es fácil, sabemos que hay múltiples padecimientos del niño que se pueden manifestar por dolor articular, pero
hay que desterrar la idea que aún prevalece en amplios sectores de la atención a la salud de que todo dolor articular es Fiebre reumática. ¡Nada más
alejado de la realidad!

En los niños es común ver títulos altos de antiestreptolisinas o ver niños portadores del estreptococo y hay que tener en cuenta otra opción
muy importante y frecuente y es acerca de la posibilidad de que un niño tenga realmente otra enfermedad diferente de fiebre reumática y la infección
estreptocócica coincida o que los títulos de anticuerpos solo sean un distractor.
Habrá entonces que recordar lo poco frecuente que es este padecimiento en comparación a los demás, recordar además que la artritis es temporal,
autolimitada, aguda, no erosiva y que en general el episodio agudo de fiebre reumática con todas sus manifestaciones dura entre uno y tres meses y
muy excepcionalmente hasta seis meses. Durante este período de resolución la VSG , la proteína C reactiva y los títulos de antiestreptolisinas
regresan a lo normal.
Las recurrencias de fiebre reumática son raras y son más probables que se desarrollen en aquellos con enfermedad cardiaca reumática preexistente
especialmente durante los primeros dos años del evento agudo.

TRATAMIENTO
Los objetivos son suprimir la inflamación a base de antiinflamatorios no esteroideos los cuales se pueden empezar a destetar a medida que la
inflamación ceda (aproximadamente a partir de las 6 semanas), eliminar al estreptococo con penicilina por 10 días o inyección de penicilina benzatínica
600,000 U IM en niños y 1,200,000 en adultos y en aquellos paciente alérgicos eritromicina o sulfonamidas y posteriormente prevenir la faringitis
estreptocócica con administraciones mensuales de penicilina benzatínica.
La duración del tratamiento profiláctico es incierta, se ha sugerido que se administre:
1. Por 5 años después del último ataque.
2. A individuos menores de 18 años.
3. Indefinidamente a todos los pacientes que han tenido enfermedad cardiaca reumática.
4. Pacientes frecuentemente expuestos a enfermedad estreptocócica.

La enfermedad cede en 6 semanas en el 80% de pacientes y en 90% antes de las 12 semanas.