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INCIDENCIA
El ano imperforado es más común en varones que mujeres. El defecto en varones es más
serio ya que en la mayoría de estos el intestino grueso (recto) termina en una fístula
(comunicación falsa) interna conectada al sistema urinario ya sea la uretra prostática,
uretra membranosa o a la vejiga. Las mujeres casi siempre tienen una fístula externa al
periné, al vestíbulo de los órganos genitales externos o en ocasiones a la vagina.
Las Malformaciones anorectales afectan a 1 en cada 5000 bebés y el 60% son varones.
DEFINICIÓN
Es un defecto que está presente al nacer (congénito), en el que la abertura anal normal no
existe o está cerrada. El ano es el orificio de salida de la parte final del intestino llamada
recto, a través del cual las heces salen del cuerpo.
El ano imperforado y los problemas del desarrollo relacionados con el recto y el ano (se
denominan también “malformaciones anorectales”) son malformaciones congénitas (que
se reconocen al momento de nacer) adquiridas durante el periodo embrionario entre la
sexta y la octava semanas de gestación las cuales se caracterizan porque el orificio anal
(el orificio a través del cual salen las heces fecales), el recto (la última parte del intestino
grueso) y los nervios y músculos que ayudan a la evacuación, no se desarrollan
adecuadamente y el bebé no puede defecar normalmente.
Cuando existe una malformación a nivel del ano, los músculos y los nervios relacionados
al ano pueden tener un grado variable de malformaciones e incluso la espina y el tracto
urogenital pueden estar involucrados.
FACTORES DE RIESGO
No hay factores de riesgo conocidos que aumenten el riesgo de que una persona tenga un
hijo con ano imperforado. La mayoría de los casos de ano imperforado aislado son
esporádicas y sin antecedentes familiares de la enfermedad.
Anomalías congénitas (en este tipo de anomalías se han encontrado errores en los
genes) como en el acrónimo VACTERL (por sus siglas en inglés), vertebrales,
ano rectal, cardiacas, traqueal, esofágica, renales y extremidades superiores e
inferiores.
Área rural
Poli hidramnios
CLASIFICACIÓN
Ano imperforado, lesión alta: el recto termina en un saco ciego, que en esta gráfica
se conecta a la vagina mediante una fístula (una estructura tubular estrecha).
En ambos casos puede llegar a observarse meconio a través de la uretra. Tanto el recto
como la uretra comparten pared. La fístula rectouretral bulbar es la malformación
anorectal (MAR) más frecuente en el varón seguida de la prostática.
Estas dos estructuras pueden estar separadas por una membrana fina o por un
tejido fibroso. Los niños tienen todos los elementos necesarios para tener
continencia y un excelente pronóstico de funcionalidad. Debido a que su canal
anal está bien desarrollado, sus sensaciones son normales y el esfínter es casi
voluntario.
ETIOLOGÍA
SIGNOS Y SINTOMAS
Ausencia o desplazamiento del orificio anal
Orificio anal en un lugar anormal, muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres
Ausencia de heces durante las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento
Heces que salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra, en
los casos en que hay comunicación con estas estructuras (fistulas). Existe una
fístula (conexión anormal entre el recto y el tracto urinario o la vagina), que
permite el paso del meconio por otra abertura (hacia la uretra en los niños o la
vagina en las niñas).
Abdomen distendido.
La abertura anal puede estar cubierta de piel.
Si no hay ano, no existe la abertura para que el organismo pueda sacar el desecho
(meconio) que viene en forma de heces fecales después del nacimiento. El recto
termina en una bolsa ciega y por lo tanto el meconio permanece en el intestino.
Vómito y el abdomen del bebé se nota muy distendido. Si no hay ano, no existe
la abertura para que el organismo pueda sacar el desecho que viene en forma de
heces fecales después del nacimiento. El recto termina en una bolsa y por lo tanto
el meconio (las primeras heces fecales del bebé se llaman meconio), permanece
en el intestino. Esto puede ser causa de vómito y de dilatación y distención del
abdomen.
Dolor
Fiebre
Infección generalizada (sepsis).
Deshidratación y desequilibrio de sales minerales (Electrólitos)
Obstrucción Intestinal
Peritonitis (es una infección causada por la inflamación de la membrana que
recubre los órganos abdominales conocida como peritoneo).
Perforación de asas intestinales (Intestino delgado o grueso)
Muerte
FISIOPATOLOGÍA
Normalmente, en el desarrollo del feto durante el embarazo, el intestino desciende a través
de la cavidad abdominal hasta llegar al esfínter rectal.
Este desarrollo normal se debe en gran parte al desarrollo de una estructura llamada “la
membrana cloacal”. Si la membrana no se desarrolla normalmente, la cloaca puede
persistir en las niñas y en los niños desarrollarán alguna variante de ano imperforado.
DIAGNÓSTICO
Durante el embarazo:
Diagnóstico prenatal: el ultrasonido prenatal generalmente es normal aunque el
aumento del líquido amniótico (polihidramnios) por reducción de la reabsorción
intestinal del líquido amniótico, suele estar presente y su volumen es mayor cuanto
más próximal se encuentra la malformación que provoca la obstruccióno quistes
intrabdominales en el bebé pueden sugerir el ano imperforado asociado a
hidronefrosis.
Al nacer el bebé:
Cuando no haya evidencia de eliminación meconial, es conveniente esperar su
aparición hasta las 24 o 36 horas de vida.
Examen físico completo: En el momento en el que nace un bebé, el pediatra y
enfermera realiza una revisión física completa que incluye explorar el abdomen, los
genitales, el recto y la espina baja, se verifica de manera rutinaria si el ano está
permeable y si se encuentra en donde debe de estar.
Si existe un orificio único en el periné.
Si hay meconio entre los labios genitales (en la niña) o en la uretra del pene (en el
niño).
Qué tan lejos se encuentra el recto del musculo elevador del bebé. Mientras
más cerca se encuentre el recto al punto normal del ano, la reparación será
menos compleja.
TRATAMIENTO
La fistula perianal, puede tratarse mediante una intervención denominada
anoplastía sin colostomía protectora; esta intervención se efectuara en el periodo
neonatal. Se hacer retroceder el orificio de la fistula hasta el centro del esfínter
externo. Las dilataciones anales se inician a las dos semanas de la intervención y
se aumentan gradualmente hasta que el ano alcance su tamaño normal. El resto de
defectos se tratan mejor durante el periodo neonatal mediante una colostomía
protectora. Después entre 1- 12 meses se procede con la reparación quirúrgica
protectora.
El bebé necesita ser operado para que las heces fecales puedan salir de su cuerpo
en forma apropiada y para reparar las fístulas (conductos) que comunicaban el
recto con otras estructuras del cuerpo como, por ejemplo, el tracto urinario o
genital.
TRATAMIENTO EN EL VARÓN
En aquellos que presenten una fístula a la vía urinaria, se les realizará como primera
medida una colostomía. Así, se evitará el pasaje de materia fecal a la vía urinaria que
provocaría infecciones urinarias a repetición.
TRATAMIENTO EN LA NIÑA
En este grupo, los especialistas sugieren que las fístulas rectoperineales deben
corregirse en el período neonatal a través de una anoplastía sin colostomía. En las
fístulas vestibulares o vaginales, debe hacerse colostomía.
Cuando el bebé presenta una “MAR cloacal”, el especialista tendrá que hacer
primeramente una colostomía y se deberá descomprimir la vagina.
En los recién nacidos a los que se les tuvo que hacer la colostomía, la corrección
definitiva se hará luego de los seis meses de edad aproximadamente. Se realizará la
técnica llamada “anorectoplastía sagital posterior (ARSP)”. Esto es: entrando por la
línea media posterior, se movilizará y descenderá el recto de forma anatómica
mediante los músculos hasta donde debería de estar el ano teórico.
COLOSTOMÍA
Algunos bebés necesitan tiempo para crecer antes de que puedan llegar a la cirugía
para corregir una malformación compleja. Mientras que esperan, es necesario que se
les haga una operación, llamada “colostomía” que les va a permitir evacuar las heces
fecales.
La colostomía es un procedimiento quirúrgico (temporal aunque en algunos casos
definitivo) que realiza el cirujano pediatra. En la colostomía, el cirujano realiza dos
pequeñas aperturas en el abdomen del bebé. Cada una de ellas se denomina “estoma”
(boca). Y después, cortan el intestino en dos y colocan cada una de las puntas
exteriorizándolas a través de la piel.
Una de ellas (proximal), va a servir para drenar las heces fecales a una bolsa pegada
a la parte externa del abdomen en la piel. La otra estoma (distal) va a permitir la salida
del moco normal que se produce en el intestino de la porción distal del colon y recto
que está cerrada.
Es de suma importancia que los médicos y las enfermeras enseñen a los papás el
manejo y los cuidados que requiere su bebé, antes de salir del hospital.
REPARACIÓN DEFINITIVA
Anoplastía: Es conveniente esperar hasta que el bebé tenga más de seis meses para
realizar la anoplastía. El cirujano debe de enfrentar independientemente del tipo del
defecto la gran dificultad de encontrar, utilizar o crear nuevas estructuras nerviosas y
musculares adecuadas alrededor del recto y del ano, que le permitan al niño tener la
capacidad de controlar sus esfínteres.
La reparación de una malformación anorectal requiere de una técnica meticulosa y
delicada y de un cirujano que tenga experiencia en la reparación de estos defectos.
En el 90% de los recién nacidos varones puede repararse con un “método sagital
posterior” (o sea, el cirujano hará la herida entrando por la línea media posterior),
mientras que el 10% restante requerirá también de una cirugía abdominal para poder
movilizar un recto muy alto.
El enfoque sagital se basa en el hecho de que los nervios no cruzan la línea media y,
por lo tanto, si el cirujano se queda en la línea media, preservará la inervación de
importantes estructuras pélvicas. Después de una laboriosa y delicada cirugía, se
coloca el recto en los límites del mecanismo del esfínter anal el cual ha sido
reconstruido en la línea media (anoplastía).
A las dos semanas, se hace la calibración del nuevo ano, que requerirá de dilataciones
anales que se hacen dos veces al día y el tamaño del dilatador se cambia cada semana. Es
muy importante que la familia entera aprenda cómo hacer las dilataciones:
CUIDADOS
Debes colocar al bebé con las rodillas flexionadas hacia el pecho. Lubrica la punta
del dilatador e insértalo tres o cuatro centímetros en el recto.
Repite esto dos veces al día por 30 segundos cada vez. Cada semana deberás cambiar
de dilatador por otro de mayor tamaño según lo vaya indicando el médico.
Las dilataciones se realizan de la misma manera en el bebé con o sin colostomía. Cuando
se llega al tamaño deseado, se empieza a planear el cierre de la colostomía.
Cierre de la colostomía:
Si la recuperación sigue sin ningún percance, la colostomía generalmente se cierra dos o
tres meses después de la reparación principal del ano. Esta es una nueva cirugía para la
cual es necesario internar nuevamente al bebé en el hospital. En los primeros días se le
preparará para la cirugía que involucra la unión de los dos “estomas” (bocas del intestino)
que se habían exteriorizado para restablecer la continuidad del colon.
Después de esto, a los dos o tres días, el bebé empezará a presentar defecaciones a través
del nuevo ano. El número de veces que evacúe el intestino en los días que siguen al cierre
de la colostomía generalmente es muy alto comparado con un niño normal, por lo
tanto, es probable que los bebés se rocen fuertemente por lo que es necesario cuidar y
prevenir esto.
Las deposiciones van disminuyendo con los días hasta que el bebé se llega a estreñir.
Este estreñimiento puede ir desde leve hasta severo. Los padres tienen que estar
pendientes de este problema y seguir las instrucciones del médico de darle una dieta alta
en residuos y, a veces, algún laxante ligero para garantizar que el recto se vacía
diariamente.
Preoperatorio
Post-operatorio
DIAGNOSTICOS DE ENFERMERÍA
Riesgo de infección de herida