Un varón de 38 años con historia de movimientos involuntarios, cambios de la personalidad y problema cognitivos fue remitido a un neurólogo. Los síntomas comenzaron de modo insidioso de 8 años antes y fueron empeorando progresivamente. Los primeros síntomas consistían en movimientos involuntarios, bruscos y sin propósito de las extremidades superiores, asociados con la torpeza y caída de objetos. En la presentación, el paciente tenía dificultad para deambular, hablar y deglutir. Asociados con estos defectos de movimientos se observó un deterioro de la memoria y perdida de la capacidad intelectual. También había conducta impulsiva y crisis depresivas. Un interrogatorio detallado al paciente y a su esposa puso de manifiesto que el padre y el hermano mayor del paciente habían tenido síntomas similares antes de e fallecieran. Se estableció el diagnostico de enfermedad de Huntington. La enfermedad de Huntington es un trastorno auto somático recesivo, con la anomalía localizada en el brazo corto de cromosoma 4. Histológicamente, el núcleo caudado y el putamen muestran una extensa degeneración que afecta muestran una extensa degeneración que afecta principalmente a las neuronas productoras de acetilcolina y de ácido aminobutirico (gaba) , las neuronas productoras de dopamina no resultan afectadas . También se observa degeneración secundaria de la corteza cerebral. Este caso es un ejemplo de un trastorno hereditario de afecta principalmente a un grupo particular de neuronas
Descripción del caso clínico
¿Qué es la enfermedad Huntington? Es una enfermedad hereditaria que provoca el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro. Las personas nacen con el gen defectuoso pero los síntomas no aparecen hasta después de los 30 o 40 años. Los síntomas iniciales de esta enfermedad pueden incluir movimientos descontrolados, torpeza y problemas de equilibrio. Más adelante, puede impedir caminar, hablar y tragar. Algunas personas dejan de reconocer a sus familiares. Otros están concientes de lo que los rodea y pueden expresar sus emociones. Sobre los movimiento involuntarios - Corea La corea (palabra griega que significa «danza») es un movimiento involuntarioabrupto, irregular, de duración breve y baja amplitud que cambia de una zona corporal a otra sin una secuencia definida. Suele localizarse en las partes distales de los miembros, especialmente en las manos, o en la cara. A pesar de ser movimientos involuntarios, el sujeto tiende a incorporarlos a su repertorio de movimientos habituales en un intento de disimularlos. Aunque existen muchas causas de corea, las más importantes son la enfermedad de Huntington (causa más frecuente de corea hereditaria), fiebre reumática o corea de Sydenham, la corea inducida por tratamiento prolongado confármacos (neurolépticos) y los trastornos metabólicos. Los fármacosque habitualmente se emplean para el tratamiento de la corea son las benzodiazepinas, los neurolépticos y los depletores de catecolaminas (tetrabenazina y reserpina).
cambios de la personalidad y problema cognitivos fue remitido a un
neurólogo en laparte de personalidad : sus problemas cognitivos dificultad para deambular, hablar y deglutir afecta el sistema nervioso central ya que ahí se encuenra lo que es la atención afecta el control y la organización del lenguaje que se encuentra , esencialmente localizados en el hemisferio izquierdo del derecho Área de brodman 44 y 45 Situada en la aparte posterior inferior del lóbulo frontal Área motora del lenguaje, relacionada con la producción Cerca del área de broca se representa los músculos faciales y laríngeos