EL PROCESO DE LA COAGULACIÓN se activa en un orden específico para dar lugar a la formación

del coágulo sanguíneo. Los factores de la coagulación se

Los factores de coagulación son identifican con números romanos (e. g. factor I o FI).
proteínas de la sangre que controlan el FUNCIÓN: Son esenciales para que se produzca la
sangrado. coagulación, y su ausencia puede dar lugar a trastornos
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, hemorrágicos graves.
sus paredes se contraen para limitar el
flujo de sangre al área dañada.
Entonces, pequeñas células llamadas
plaquetas se adhieren al sitio de la
lesión y se distribuyen a lo largo de la
superficie del vaso sanguíneo. Al
mismo tiempo, pequeños sacos al
interior de las plaquetas liberan señales químicas para atraer a
otras células al área y hacer que se aglutinen a fin de formar lo
que se conoce como tapón plaquetario.
En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores
de coagulación diferentes trabajan juntos en una serie de
-Función de cada factor de coagulación:
reacciones químicas complejas (conocidas como cascada de
la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El coágulo I: Fibrinógeno: Es una proteína producida por el hígado que

funciona como una red para detener el sangrado. ayuda a detener el sangrado al favorecer la formación de

Los factores de la coagulación circulan en la sangre sin estar coágulos de sangre. Se convierte en fibrina por acción de la

activados. Cuando un vaso sanguíneo sufre una lesión se inicia trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo.

la cascada de la coagulación y cada factor de la coagulación

El fibrinógeno es un complejo polipéptido el cual actúa sobre
una enzima (fisiológicamente por la trombina
pero patológicamente por otras sustancias) que es convertida
a fibrina y que forma una malla entre las plaquetas dando lugar
al coagulo de sangre. El fibrinógeno está formado por tres
diferentes pares de polipéptidos: 2 cadenas alfa, 2 beta y 2
gama, unidos por enlace disulfuro y formando un dímero. Con
la conversión a fibrina, dos pares de péptidos son liberados de
las terminales N de las cadenas alfa y beta (fibrinopeptidos A
son liberados de las cadenas alfa y los fibrinopeptidos B de las
cadenas Beta).
II: Protrombina: Se convierte en trombina por la acción del
factor Xa. La trombina cataliza la formación de fibrina a partir
de fibrinógeno. La protrombina (factor II) es convertida en una
enzima activa, trombina (factor II a) mediante un proceso de
activación complejo en el que participan el factor Xa, el factor
Va y los iones de calcio, fijados conjuntamente con fosfolípidos
sobre la membrana plasmática de la plaqueta. (Anexo 2) El
factor V es un polipéptido de cadena única que encontramos
presente en el plasma y sobre las plaquetas.
III: Factor tisular: Se libera con el daño celular; participa junto
con el factor VIIa en la activación del factor X por la vía
extrínseca.
IV: Calcio: Unión de los factores IX, X, VII y II a fosfolípidos de
membrana.
V: Proacelerina: Potencia la acción de Xa sobre la
protrombina.
VII: Proconvertina: Participa en la vía extrínseca, forma un
complejo con los factores III.
VIII: Factor anti hemofílico A: Indispensable para la acción
del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia
A.
IX: Factor anti hemofílico B, Factor de Christmas Y Factor
de Von Wilebrand: Convertido en IXa por el XIa. El complejo
IXa-VII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la
hemofilia B.
X: Factor de Stuart-Prower: Activado por el complejo IXa-VIII-
Ca2+ en la vía intrínseca o por VII-III-Ca2+ en la extrínseca, es
responsable de la hidrólisis de protrombina para formar
trombina.
XI: Factor anti hemofílico C
XII: Factor de Hageman: Se activa en contacto con superficies
extrañas por medio de calicreína asociada a quininógeno de
alto peso molecular; convierte al factor XI en XIa. Su ausencia
es la causa de la hemofilia C.
XIII: Factor estabilizante de la fibrina
 MALFORMACIONES CARDÍACAS Manifestaciones: Soplo en foco tricúspideo, Insuficiencia
cardiaca (taquipnea, taquicardia, agitación, diaforesis, disnea),
Son malformaciones estructurales del corazón o los grandes
Retraso en el crecimiento.
vasos que existen desde el nacimiento. Son la malformación
congénita más común. Diagnóstico: ecocardiograma doppler color, radiografía tórax,
electrocardiograma, cateterismo cardiaco, angiografía.
ETIOLOGÍA:
Tratamiento: quirúrgico, tx insuficiencia cardiaca, tx para
 Idiopática
endocarditis infecciosa.
 Desarrollo embrionario anormal (6 sem)
 Infecciones fetales y maternas durante el primer
trimestre (rubeola)
 Efectos teratógenos de fármacos
 Factores genéticos
 Suelen acompañarse de otros defectos congénitos

a) CARDIOPATÍAS ACIANÓGENAS:

La sangre oxigenada sufre un cortocircuito desde las cavidades Comunicación Interauricular: es un defecto del tabique
cardiacas izquierdas hacia las derechas, pero sin que se interauricular que comunica las dos aurículas permitiendo el
mezcle con sangre no oxigenada en la circulación sistémica: flujo sanguíneo entre ellas. Estos defectos pueden estar
CIV - CIA - PCA – CoA. localizados en cualquier sitio del tabique interauricular, siendo
el más frecuente la región del foramen oval.
Comunicación Interventricular: Es un defecto a nivel del
septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo (VI) Es un defecto en el septo interauricular que permite el paso de
con el ventrículo derecho (VD). sangre entre las dos aurículas. Las consecuencias
 hemodinámicas dependerán de Tratamiento: cierre funcional, Inhibidores de prostaglandinas
la localización y tamaño del (Indometacina 200 mg IV C/12 hrs x 3 días), diuréticos,
defecto y de la asociación con digitálicos, quirúrgico.
otros defectos.
Acciones de enfermería:
Acciones de enfermería:
 Colocar O2 según indicación médica.
 SVT auscultar área precordial para detectar soplo.  Vigilar datos de dificultad respiratoria.
 Vigilar datos de dificultad respiratoria.  SVT completos auscultar área precordial en busca de
 Vigilar datos de Insuficiencia cardiaca. soplo.
 Vena permeable para medicamentos y líquidos.  Palpar pulsos periféricos detectar ritmo y amplitud.
 Control de peso y estatura.  Vena permeable para administrar líquidos y
medicamentos.

Persistencia del conductor arterioso: Consiste en la

apertura persistente entre la aorta y la arteria pulmonar,
incapaz de cerrarse en el momento del parto. Predomina más
en prematuros, mujeres, infecciones durante el 1er trimestre
por Rubeola. 1:1 500 R.N.

Manifestaciones: Soplo en foco pulmonar conocido como

“máquina de vapor” • Insuficiencia cardiaca • Dificultad
respiratoria que requiere O2.

Diagnóstico: clínica, radiografía de tórax, EKG, cateterismo

cardiaco, ecocardiograma.
 Coartación de la aorta: La Co Ao es un estrechamiento de la Tratamiento: Oxígeno, Beta
Ao torácica distal a la arteria subclavia izquierda, aunque en bloqueadores (propanolol),
algunos casos también puede ser proximal a ella. También, en sedación, corrección de
ocasiones, se acompaña de un segmento hipoplásico. acidosis, Fenilefrina en
casos severos para
b) CARDIOPATÍAS CIANÓGENAS: favorecer la O2 de la sangre.

La sangre se cortocircuita desde las cavidades cardiacas Acciones de enfermería:

derechas a las izquierdas, donde la no oxigenada fluye desde
 Posición cómoda al niño.
el VIzq. Hacia todas las regiones del organismo, por lo que
 Administrar oxígeno.
aparece CIANOSIS. • Tetralogía Fallot • Transposición de
 SVT completos detectar soplos.
grandes vasos • Atresia tricúspide
 Vigilar presencia de cianosis, edo. conciencia y
Tetralogía Fallot: Trastorno que consiste en la asociación de presencia de convulsiones.
cuatro malformaciones: a) CIV b) Estenosis pulmonar c)  Venoclisis permeable para fármacos y soluciones
Hipertrofia del ventrículo derecho d) Cabalgamiento de la aorta. parenterales.
1: 5 000 R.N.

Manifestaciones: cianosis, dedos hipocráticos en manos y pies, Transposición de grandes vasos: Trastorno en donde la
encunclillamiento, crisis de hipoxia (inconciencia, arteria pulmonar y la aorta se hallan en posición inversa: la
convulsiones, cianosis severa), niños con peso y talla baja. aorta está unida al VD y la arteria pulmonar al VI. Esto crea dos

Diagnóstico: radiografía de tórax : corazón tamaño normal con sistemas circulatorios separados, que resultan incompatibles

imagen “corazón en forma de bota”, EKG, ecocardiograma con la vida. Sexo masculino 2:1

Doppler.
Manifestaciones: cianosis, insuficiencia cardiaca (taquipnea,  Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca consistente en:
taquicardia, agitación, diaforesis, disnea), dedos hipocráticos restricción hídrica, furosemida y digoxina.
de manos y pies.  Preparar al niño para Quirófano (antes de los 15 días)

Diagnóstico: radiografía de tórax (silueta cardiaca “huevo”),

EKG, ecocardiograma, angiografía.

Tratamiento: diuréticos, digitálicos, bicarbonato de sodio,

prostaglandina e1 en infusión continua (0.05 mcg/kg/min a 0.5
mcg/kg/min). Operación de rashkind, durante el sondeo
cardiaco se realiza un defecto en tabique auricular con una
sonda en globo.
Conexión anómala total de venas pulmonares: Una o todas
Acciones de enfermería: las venas pulmonares desembocan a la circulación venosa

 Posición cómoda al niño. sistémica, pudiendo ser a nivel supracardiaco (VCS),

 Toma y registro SVT intracardiaco (seño coronario), infracardiaco (VCI). Puede ser

 Escuchar ruidos total o parcial.

cardiacos. Manifestaciones: Cianosis, soplo en foco tricúspideo, pulsos

 Canalizar vena disminuidos en las cuatro extremidades.
periférica.
Diagnóstico: rayos x tórax, ecocardiograma Doppler color.
 Valorar llenado capilar, cianosis distal.
 Ministración de fármacos indicados. Acciones de enfermería:

 No administrar O2 sin tener ducto permeable.  Administrar O2

 Colaborar en la toma de muestras de laboratorio y  SVT completos, auscultar área precordial para detectar
exámenes de gabinete. soplos.
  Vigilar cianosis.
 Vena periférica permeable.
 Ministración de fármacos indicados.

RUIDOS CARDIACOS:
2° ESPACIO INTERCOSTAL DERECHO (AORTICO)
2° ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO (PULMONAR)
4° ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO (TRICUSPIDE)
5° ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO (MITRAL)
 CPAP
Es la presión positiva continua en la vía aérea y constituye el
tratamiento de elección en pacientes con apnea moderada a
severa sintomático. Es un equipo que utilizado mientras usted
duerme evita el colapso de la vía aérea.
El dispositivo se emplea en las unidades de cuidados
intensivos pediátricas para el tratamiento de niños prematuros
que presentan insuficiencia respiratoria por la enfermedad de
la membrana hialina.
¿Cómo funciona la CPAP?

Una máquina CPAP aumenta la presión de aire en su garganta La CPAP produce una presión positiva de aire que mantiene

para evitar que sus vías respiratorias colapsen cuando inhala, abiertas las vías respiratorias.

y disminuye el ronquido. Un sistema de CPAP consta de 3 partes generales:

El tratamiento de presión positiva en las vías respiratorias - Un generador de flujo que filtra el aire ambiental y
(PAP, por sus siglas en inglés) usa una máquina para bombear produce presión de aire positiva. Es del tamaño de una
aire bajo presión dentro de las vías respiratorias de los caja de pañuelos y produce un sonido rítmico suave.
pulmones. Esto ayuda a mantener la tráquea abierta durante el - Una mascarilla o adaptador nasal que suministra el aire
sueño. El aire forzado que se insufla por medio de CPAP filtrado a la nariz.
(presión positiva continua en las vías respiratorias) previene los - Una manguera de aire que conecta las dos
episodios de colapso de las vías respiratorias que bloquean la piezas anteriores.
respiración en personas con apnea obstructiva del sueño y
¿Cuáles son los beneficios de usar un dispositivo CPAP?
otros problemas respiratorios.

Básicamente es un compresor que genera un chorro de aire, el
cual pasa a una tubuladora y una mascarilla que se aplica en
la nariz o la boca. Consta de los siguientes elementos:
Generador de presión, tubuladora, mascarilla nasal, arnés o
cintas y opcionalmente mascarilla bucal y humidificador
Una máquina CPAP es el tratamiento no quirúrgico más
efectivo y popular para la apnea del sueño. Al usarlo con el
tiempo:
- Reducirá la somnolencia durante el día
- Bajará la presión sanguínea
 - Reducirá el riesgo de enfermedad cardíaca ¿Cuál es el propósito de usar CPAP?
- Disminuirá el riesgo de derrame cerebral
El propósito de usar CPAP (PEEP) es restaurar la capacidad
- El sueño será más reparador
residual funcional normal para el paciente, cuando los
- Ayudará con la diabetes
volúmenes pulmonares son bajos: esto reduce la carga de
- Mejorará su humor
trabajo de inspiración. Cuando los pulmones pierden su
cumplimiento, se requieren presiones más altas intrapleurales
¿Cuáles son los efectos secundarios de usar una máquina para inflar los pulmones hasta un volumen tidal normal, incluso
CPAP?
con CPAP. En consecuencia, se puede añadir un soporte de
presión, para ayudar al paciente hasta llegar a la curva de
Si no limpia adecuadamente su equipo CPAP, moho, bacterias
presión de volumen.
y gérmenes pueden crecer, lo que puede causar
enfermedades. También puede tomar tiempo para que sienta PEEP / CPAP ¿Hay alguna diferencia?
cómodo durmiendo con una máscara en su cara. Usar una Los dos términos PEEP y CPAP se utilizan indistintamente, y
máquina CPAP puede producir potencialmente: dan lugar a una confusión inapropiada: son la misma cosa,
- sequedad en la nariz y aspereza en la garganta aunque CPAP es un término más correcto técnicamente. El
- aumento de sueños y pesadillas concepto de PEEP se aplica cuando hay una presión al final de
- congestión nasal la espiración para mantener el reclutamiento alveolar.
- estornudos La presión de la vía aérea se mantiene positiva, y nunca se le
- distensión abdominal permite regresar a la atmósfera. Cuando la inspiración
- irritación de los ojos y la piel comienza, es la parte superior de esta presión que permanece
en la vía aérea al final de la espiración, esto es la presión de
las vías respiratorias de línea de base (por debajo del la cual
no se puede ir) y su duración es el ciclo respiratorio
(independientemente del modo de ventilación inspiratorio). Por
lo tanto, todos los pacientes que tienen una resistencia
aplicada a la expiración (para evitar el desreclutamiento) están
en CPAP. Sin embargo, es convencional describir este modo
como PEEP, y esto es lo que vas a leer en los libros y revistas.
El pensamiento actual sobre CPAP es que el conjunto de nivel
debe estar por encima del punto de inflexión inferior de la curva
de presión volumen, aunque esto es controversial. Una
estrategia más fácil es PEEP en los requisitos de oxígeno.
Cuando se utiliza como un modo CPAP, por lo general se
describe un modo de ventilación sin apoyo inspiratorio
adicional. Así que si le pones a alguien una máquina CPAP con
un ventilador mecánico de 5cmH2O, se aplicará 5 cm de
presión positiva en la vía aérea en la inspiración y la espiración.
Cualquier nivel de soporte de presión marcado en un ventilador
está por encima de CPAP: 5cmH20 de PEEP (CPAP) y el
soporte de presión 5cmH20 conduce a un pico de presión de la
vía aérea en la inspiración de 10cmH2O: el soporte de presión
siempre se describe como una presión por encima de PEEP /
CPAP.