Maladie hémolytique du nouveau-né

1. Par voie transplacentaire :

 Passage des hématies fœtale dans le sang maternelle : à partir de la 6ème SA, développement d’AC
pour une très faible Q de sang fœtal (femme bonne répondeuse)
 La réponse immunitaire Iaire (1ère grossesse) est faible et tardive, l’incompatibilité ABO Protèges de
Physiopathologie l’allo-immunisation
 La réponse immunitaire IIaire (2ème grossesse) est rapide et massive, les IgG traversent le barrière
placentaire à partir du 2ème mois de Grossesse mais est important qu’à partir du 4ème moise

2. Par voie transfusionnelle : Des années avant la grossesse suite à une transfusion incompatible (Ag D
et ABO), explique les MHNN lors de la première grossesse

3. Hétéro-immunisation dans le système ABO : Résultat du contact avec un agent de

l’environnement portant des substances A et B ayant une communauté Agènique A et/ou B : pollens,
bactéries, micro-organismes, flore intestinale, vaccin.. (95 % des cas). Explique la MHNN lors de la
première grossesse
Ag concernés Rhésus (D++ et c) > Kell (Ag K, inhibe la croissance des progénitures érythroïdes) >
Duffys, Kidd, MNS > ABO
Conséquences - Fœtus : Splénomégalie, Anémie, Hyerhématopoéise causant une hépatomégalie et une
érythroblastose, dans les formes graves : mort fœtale
- Nouveau-né : Anémie avec hyper-bilirubinémie indirecte, l’immaturité hépatique cause un ictère qui
peut provoquer un ictère nucléaire avec atteintes neurologiques irréversibles
► Hématologique :

FNS : Anémie + GR et Hte diminués + VGM augmenté + hypochromie (CCMH et TGMH diminuées) +
Hyperleucocytose
 Réticulocyte : > 120G/L  régénérative
 Frottis sanguin : Confirme la macrocytose et l’hypochromie avec de nombreux érythroblastes
expliquant l’hyperleucocytose
► Biochimie :
Diagnostic  Dosage de la bilirubine : apprécier le degré de l’ictère et estimer le risque d’ictère nucléaire
biologique (200mg/l chez Nouveau-né à terme et 150mg/l chez le prématuré), le dosage est renouvelé toutes
les 8 – 12 H
► Immunologique
 Groupage ABO RH1 (mère, nouveau-né et père) : dépister les incompatibilités, si le RH1 est négatif,
chercher obligatoirement le Du
 Phénotype CcEeK (mère, nouveau-né et père) : intérêt transfusionnel pour la préparation des PSL
compatibles et
 Test de Coombs direct (nouveau-né) : précise la nature immunologique de l’hémolyse
 RAI (mère) : recherche d’agglutinine irrégulières pour identifier l’Ac responsable de la MHNN

Diagnostic - Eliminer les hyper-bilirubinémie physiologiques liées à l’immaturité hépatique et les hyper hémolyses
différentiel des AH congénitales par anomalie enzymatique ou membranaire ou de Hb
- Photothérapie : conversion de la bilirubine en photo dérivé dont l’élimination est indépendante du foie

Traitement - Exsanguino-transfusion : échange de masse sanguine avec du sang totale reconstitué : mélange de
CGR de groupe O sans agglutinines frais + plasma de groupe AB
- De l’allo-immunisation transfusionnel : le respect du groupe ABO RH1 et du phénotype RH kell

- De l’allo-immunisation transplacentaire : Immunoprophylaxie de la mère à l’aide d’un vaccin anti-D

(IgG) chez la femme non encore immunisée contre l’Ag D, dans un délai de 72H après l’accouchement
Prévention
La dose du vaccin est mesuré selon le volume d’hématie fœtale présent dans le sang maternel par le
test de Kleihauer (Test cytochimique ou Hb adulte est éliminé par une solution acide tout en
préservant l’Hb fœtale)