3/7/2018 Meningiomas: Hallazgos clínicos y morfológicos en una casuística de 24 años

 
    

Gaceta Médica de Caracas Servicios Personalizados
versión impresa ISSN 0367­4762
Articulo
Gac Méd Caracas. v.116 n.2 Caracas jun. 2008
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Drs. Alipio Hernández, Ghislaine Céspedes, Carmen Lara,
Jesús González Otros
Secciones  de  Neuropatología,  Inmunohistoquímica  y  Microscopia Otros
electrónica.  Instituto  Anatomopatológico   Dr.  José  A.  O´Daly .
Facultad de Medicina – Universidad Central de Venezuela
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RESUMEN
Los meningiomas son neoplasias primarias frecuentes  del sistema
nervioso central, usualmente benignas y  susceptibles  de  curación  mediante  cirugía.  Se  presentan
los hallazgos clínicos y morfológicos en una casuística de 580 meningiomas diagnosticados durante
el  período  1980  a  2003.  Estos  tumores  representaron  el  16  %  de  las  neoplasias  del  sistema
nervioso  central  y  la  gran  mayoría  fueron  únicos  (85  %  de  los  casos),  con  localización
intracraneana  preferente  y  manifestaciones  clínicas  relacionadas  con  el  tamaño  y  localización  del
tumor.  Afectaron  con  mayor  frecuencia  a  mujeres  (relación  2,4:1)  y  a  pacientes  con  edades
comprendidas entre los 30 a 59  años (67 % de los casos). Según la clasificación  histológica de la
Organización Mundial de la Salud, 80 % de los meningiomas correspondieron al grado histológico  I
(benignos), 17 % al grado II (atípicos) y apenas 3 % al grado III (malignos). El subtipo histológico
más  frecuente  fue  la  variante  transicional.  Resulta  importante  para  el  patólogo  reconocer  y
clasificar  adecuadamente  a  los  meningiomas,  puesto  que  de  ello  depende  el  tratamiento  y
pronóstico de este tipo frecuente de neoplasia.
Palabras clave: Meningioma. Clasificación histológica. Clínica.
SUMMARY
Meningiomas  are  frequent  primary  neoplasms  of  the  central  nervous  system,  usually  benign  and
susceptible to healing through surgery. The clinical and morphological  discoveries are presented in
a study of 580 meningiomasdiagnosed during the period 1980­2003. These tumors  represented a
16  %  of  the  neoplasms  of  the  central  nervous  system  and  most  of  them  were  unique  (85  %  of
thecases),  with  preferential  intracranial  localization  andclinical  manifestations  related  to  the  size
and  localization  of  the  tumor.  Women  were  affected  more  frequently  (the  rate  female/male  of
2.4:1)  and  patients  with  ages  among  30  and  59  years  (67  %  of  the  cases).  According  to  the
histologic classification of the World Health Organization,  80 % of the meningiomas corresponded
to histological grade I (benign), 17 % to grade II (atypical) and only 3 % to grade III (malignant).
The  most  frequent  histological  subtype  was  the  transitional  variant.  It  is  important  for  the
pathologist  to  recognize  and  classify  adequately  the  meningiomas,  since  upon  this  depends  the
treatment and prognosis of this frequent kind of neoplasm.
Key words: Meningioma. Histologic classification. Clinic.
INTRODUCCIÓN
Los meningiomas son neoplasias de células meningoteliales que representan entre el 13 % al 26 %
de  los  tumores  intracraneanos  (1).  Se  manifiestan  frecuentemente  en  adultos  de  edad  media  y
avanzada,  con  una  ocurrencia  mayor  en  mujeres  (2­6).  En  más  del  80  %  de  los  casos,  son
tumores  benignos  decrecimiento  lento,  susceptibles  de  curación  mediante  resección  quirúrgica
completa  (3,4,7).  No  obstante,  algunos  meningiomas  exhiben  características  histopatológicas
atípicas o malignas y presentan un comportamiento biológico agresivo, dando lugar al desarrollo de

recidivas  múltiples,  metástasis  extracraneanas  y  períodos  de  sobrevivencia  cortos  después  de 1/10
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recidivas  múltiples,  metástasis  extracraneanas  y  períodos  de  sobrevivencia  cortos  después  de  la
cirugía inicial (2­8).
La Sección de Neuropatología del InstitutoAnatomopatológico  Dr. José A. O´Daly   de la  Universidad
Central de Venezuela (IAP­UCV)funciona como un centro de referencia nacional ylos meningiomas
enviados  a  este  centro  paraevaluación  y/o  consulta  representan  una  fuente  importante  de  casos.
Con el propósito de dar a  conocer la experiencia acumulada con este tipo particular  de neoplasia,
se realizó una revisión clínica y morfológica de 580 meningiomas diagnosticados  consecutivamente
durante el período 1980 a 2003,  utilizando para ello la clasificación histológica más  reciente de la
Organización Mundial de la Salud (OMS) (7).
POBLACIÓN Y MÉTODOS
Durante  los  años  1980  a  2003,  se  registraron  9  382  biopsias  neuropatológicas  en  la  Sección  de
Neuropatología  del  IAP­UCV,  de  las  cuales  3  657  (38,98  %)  correspondieron  a  neoplasias.
Representando  el  16,02  %  de  las  biopsias  neoplásicas,  586  meningiomas  comprendieron  la
muestra  inicial  delestudio.  Algunos  de  estos  tumores  correspondieron  a  recidivas  y  dado  el
requerimiento  implícito  deevaluar  al  tumor  inicial  en  casos  de  meningiomasrecidivantes,  un
número  adicional  de  16  meningiomas  registrados  durante  1960  a  1979  fueron  incluidos  en  la
muestra, obteniéndose así una cifra final de 602 tumores pertenecientes a 548 pacientes. Luego de
la  exclusión  de  22  tumores  (12  por  no  contar  con  láminas  ni  bloques  de  parafina  para  revisión
histológica  y  10  cuya  revisión  histológica  reveló  un  diagnóstico  diferente  al  de  meningioma),  un
total de  580 meningiomas pertenecientes a 532 pacientes  representaron  la  muestra  definitiva  del
estudio y fueron sometidos a revisión clínica e histológica.
Se revisaron las historias clínicas y/o solicitudes de biopsia de los pacientes, anotando en planillas
tabuladas  los  siguientes  datos:  identificación  del  paciente,  edad  para  el  momento  de  la  primera
cirugía,  sexo,  presentación  clínica  y  tiempo  de  evoluciónpre­operatoria,  localización  del  tumor  y
otros  hallazgos  imaginológicos,  extensión  de  la  resección  quirúrgica  macroscópica  inicial
(total/parcial),  número  e  intervalo  de  recidivas,  tratamiento  adyuvante  recibido,  desarrollo  de
metástasis,  tiempo  de  seguimiento  clínico  posoperatorio  y  antecedentespersonales  y/o  familiares
de  importancia.  Cuandoestuvieron  presentes,  se  anotaron  también  el  intervalo  de  aparición  de
metástasis y la fecha de muerte del paciente, registrando además la causa del fallecimiento.
Todos  los  bloques  de  parafina  con  tejido  tumoral  incluido  y  las  láminas  histológicas
correspondientes,  teñidas  con  hematoxilina  y  eosina  y  demás  coloraciones  especiales,  tanto  del
tumor inicial como de las recidivas, fueron revisadas histológicamente. Para tal efecto, se utilizó un
microscopio  Olympus  modelo  BX50F­3.  Fueron  registrados  para  cada  caso  los  siguientes  datos
histopatológicos: tipo  histológico  predominante  del  tumor,  índice  mitótico,hipercelularidad,  células
pequeñas,  crecimiento  en  láminas,  macronucléolos,  necrosis,  pérdida  de  la  diferenciación
meningotelial e invasión al  parénquima  nervioso  y/o  de  otras  estructuras  adyacentes  al  tumor.  El
tipo  histológico  del  tumor  fue  determinado  de  acuerdo  al  último  esquema  de  clasificación  de
meningiomas  propuesto  por  la  OMS  (7).  El  índice  mitótico  fue  expresado  como  el  número  de
figuras  mitóticas  presentes  en  10  campos  microscópicos  consecutivos  de  400x,  iniciando  la
contabilización  en  aquellas  áreas  del  tumor  con  mayor  actividad  proliferativa.  El  resto  de  los
parámetros histopatológicos fueron registrados como presentes o ausentes.
Los  meningiomas  fueron  clasificados  en  tres  grados  histológicos  siguiendo  el  esquema  propuesto
por la OMS (7) y las recomendaciones de Perry y col. (4), a saber:
Meningiomas grado I de la OMS
  Meningioma  meningotelial  o  sincicial  (Figura  1A).  Tumor  constituido  por  lóbulos  de  células
neoplásicas que se encuentran separados por  septos fibrovasculares (6). Dentro de estos  lóbulos,
las  células  tumorales  son  uniformemente  grandes,  de  aspecto  epitelioide  y  arreglo  sincicial  con
límites  citoplasmáticos  inaparentes;  los  núcleos  son  redondos  u  ovales  con  patrón  cromatínico
delicado, nucléolo único pequeño y  ocasional aclaramiento central por glucogenización  o presencia
de pseudoinclusiones  citoplasmáticas  intranucleares  (2,3,5,6).  La  formación  de  ovillos  celulares  y
la  presencia  de  cuerpos  de  psammoma  no  son  comunes  en  esta  variante  o,  cuando  presentes,
resultan poco desarrollados (5).

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Figura 1. Meningiomas grado I de la OMS: A) meningotelial; B) fibroblástico; C) transicional; D)
psammomatoso; E) angiomatoso; F) microquístico; G) secretor; H) linfoplasmocitario; e, I)
metaplásico xantomatoso (A, B, C, F, G, I: H&E, 100x; D, E, H: H&E, 200x).
  Meningioma  fibroblástico  o  fibroso  (Figura 1B).  Compuesto  por  células  tumorales  fusiformes  que
recuerdan a fibroblastos, las cuales se disponen  en fascículos paralelos o intersectantes sobre  una
matriz  rica  en  colágeno  (2,3,5,6).  La  formación  de  ovillos  celulares,  cuerpos  de  psammoma  y
pseudoinclusiones nucleares son poco frecuentes en esta variante (3,5,6).
 Meningioma transicional (Figura 1C). Tumor que comparte atributos de meningiomas meningotelial
y  fibroblástico  (2,3,5).  Seencuentra  constituido  por  lóbulos  de  células  deaspecto  meningotelial
rodeados  por  células  de  aspecto  fibroblástico  (transicional  entre  sincicial  y  fibroso)  (3,5,6).  Los
ovillos  celulares,  cuerpos  de  psammoma  y  vasos  sanguíneos  de  paredes  colagenizadas  son
frecuentes en esta variante (3,5,6).
  Meningioma  psammomatoso  (Figura  1D).  Meningioma  de  cualquier  tipo  histológico  con
abundantes  cuerpos  de  psammoma  (estructuras  extracelulares  redondas,  laminadas  y  basofílicas
que se originan en el centro de ovillos celulareso alrededor de pequeños vasos sanguíneos y que
por  confluencia  pueden  dar  lugar  a  masas  irregulares  calcificadas  y  ocasionalmente  osificadas)
(2,3,5).  Estos  tumores  usualmente  se  desarrollan  en  la  región  espinal  torácica  y  surco  olfatorio
(2,6), siendo más frecuentes en mujeres de mediana edad (3,5).
  Meningioma  angiomatoso  (Figura  1E).  Meningioma  que  contiene  numerosos  vasos  sanguíneos
(2,3,5,6).  Los  canales  vasculares  pueden  ser  de  pequeño  o  mediano  calibre  y  mostrar  paredes
finas o gruesas hialinizadas (5).
  Meningioma  microquístico  (Figura  1F).  Tumor  generalmente  hipocelular,  rico  en  matriz  laxa
deaspecto  mucoide,  con  hialinización  vascularprominente  y  células  neoplásicas  dispersas  de
núcleos  grandes  hipercromáticos  y  pleomórficos  (3).  El  aspecto  microquístico  del  tumor  está
determinado  por  la  presencia  de  células  neoplásicas  dotadas  de  procesos  citoplasmáticos  largos
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determinado  por  la  presencia  de  células  neoplásicas  dotadas  de  procesos  citoplasmáticos  largos
que  se  unen  entre  sí  y  encierran  espacios  intercelulares  ocupados  por  material  de  matriz
extracelular (3,5,6).
 Meningioma secretor (Figura 1G). Subtipo de meningioma caracterizado por diferenciación epitelial
focal  y  formación  de  cuerpos  de  pseudopsammoma  (luces  intracitoplasmáticas  ocupadas  por
material  eosinofílico  de  aspecto  hialino  positivo  a  la  reacción  del  ácido  periódico  de  Schiff  y
resistente  a  la  digestión  diastásica)  (2,3,5,6).  Los  cuerpos  de  pseudopsammomma  muestran
inmunopositividad  para  el  antígeno  carcinoembrionario  (CEA)  y  una  variedad  de  marcadores
epiteliales y secretores, en tanto que las células circunvecinas reaccionan con  citoqueratinas (5,6).
Estos  tumores  pueden  asociarse  a  niveles  séricos  elevados  de  CEA  (9)  y  suelen  inducir  edema
cerebral marcado (10).
  Meningioma  linfoplasmocitario  (Figura  1H).  Meningioma  que  induce  una  respuesta  inflamatoria
pronunciada  consistente  en  numerosos  linfocitos  y  plasmocitos  que  enmascaran  al  componente
meningotelial  neoplásico (2,3,5). Los cuerpos de Russell son  frecuentes y la formación de centros
germinales  ocasional  (3).  Estos  tumores  pueden  estar  asociados  a  anormalidades  hematológicas
(5).
  Meningioma  metaplásico.  Meningioma  de  cualquier  tipo  histológico  con  diferenciación
mesenquimática  (5).  Usualmente  se  trata  de  unmeningioma  meningotelial,  transicional
ofibroblástico que presenta metaplasia  xantomatosa (Figura 1I), ósea, cartilaginosa,  lipomatosa  o
mixoide  (2,3,5).  No  se  conoce  a  plenitud  el  significado  clínico  que  tienen  tales  cambios
metaplásicos en meningiomas (5).
Meningiomas grado II de la OMS
  Meningioma  atípico.  Meningioma  que  cumple  con  cualquiera  de  los  siguientes  tres  criterios
histopatológicos:  1)  actividad  mitótica  ≥  4  mitosisen  10  campos  microscópicos  de  alto  poder
(Figura  2A);  2)  presencia  de  al  menos  tres  de  las  siguientes  características:  incremento  de
celularidad  (Figura  2A),  células  pequeñas  con  aumento  de  la  relación  núcleo/citoplasma  (Figura
2B),  nucleólos  prominentes  (Figura  2C)  y  crecimiento  en  láminas  (Figura  2D);  o,  3)  invasión  del
parénquima cerebral (Figura 2E) (4).

Figura 2. Meningiomas grado II de la OMS. A, B, C, D y E) Criterios de atipicidad: A) actividad
mitótica ≥ 4 mitosis en 10 campos de 400x e hipercelularidad (H&E, 200x); B) formación de
células pequeñas (H&E, 200x); C) macronucléolos (H&E, 400x); D) crecimiento en lámina (H&E,

40x); E) invasión al tejido nervioso (H&E, 100x). F) Meningioma de células claras (H&E, 200x). G)
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40x); E) invasión al tejido nervioso (H&E, 100x). F) Meningioma de células claras (H&E, 200x). G)
Meningioma cordoide (H&E, 200x).
  Meningioma  de  células  claras  (Figura  2F).  Meningioma  compuesto  por  células  poligonales  de
citoplasma  claro  rico  en  glucógeno  (3,5,6).  Los  ovillos  celulares  y  los  cuerpos  de  psammoma
sonpoco  frecuentes  en  esta  variante  (6).  El  estroma  puede  mostrar  prominente  hialinización  y
vascularización (6). Estos meningiomas son más  frecuentes  en  el  ángulo  pontocerebeloso  y  en  la
cauda  equina  (5,6).  Algunos  de  estos  tumores,  particularmente  aquellos  de  localización
intracraneana, pueden estar asociados con un comportamiento biológico agresivo (11).
 Meningioma cordoide (Figura 2G). Meningioma que contiene regiones histológicamente similaresal
cordoma,  con  células  neoplásicas  eosinofílicas  y  vacuoladas  dispuestas  en  trabéculas  sobre  una
matriz  mixoide  (3,5,6).  Estos  tumores  pueden  presentar  infiltrado  inflamatorio  linfoplasmocitario
prominente  y  estar  asociados  a  condiciones  hematológicas,  tales  como  la  anemia  refractaria  al
hierro  y  la  gammapatía  policlonal  (síndrome  de  Castleman)  (12).  Los  meningiomas  cordoides
usualmente  exhiben  una  elevada  tasa  de  recidivas  luego  de  la  resección  quirúrgica  subtotal
(3,5,6).
Meningiomas grado III de la OMS
  Meningioma  anaplásico  o  maligno.  Meningioma  que  cumple  con  cualquiera  de  los  siguientes
criterios histopatológicos: 1) elevada actividad  mitótica (≥ 20 mitosis en 10 camposmicroscópicos
de  alto  poder)  (Figura  3A);  o,  2)citología  obviamente  maligna  con  pérdida  de  la  diferenciación
meningotelial (tumor parecido a  sarcoma, carcinoma o melanoma) (Figuras 3B y  3C), bien sea de
manera  focal  o  difusa  (3­5).Estos  tumores  usualmente  son  fatales,  con  unpromedio  de  sobrevida
menor de 2 años después del diagnóstico (4).

Figura 3. Meningiomas grado III de la OMS. A, B y C) Criterios de malignidad: A) actividad
mitótica ≥ 20 mitosis en 10 campos de 400x (H&E, 200x); B y C) pérdida de diferenciación
meningotelial (aspecto carcinomatoso en B y sarcomatoso en C) (B y C, H&E, 200x). D y E)
Meningioma papilar (D: H&E, 100x; E: 200x). F) Meningioma rabdoide (H&E, 400x).
  Meningioma  papilar  (Figuras  3D  y  3E).  Variante  rara  de  meningioma  que  afecta
predominantemente  a  niños  (6,13).  Este  tumor  se  caracteriza  por  la  presencia  de  un  patrón
pseudopapilar  perivascular  difuso  o  focal  que  recuerda  a  las  pseudorosetas  perivasculares
ependimarias (3,5,6). La invasión local y cerebral ha sido notada en el 75 % de estas lesiones,  con
una tasa de recidivas de 55 % y metástasis en el 20 % de los casos (14).
  Meningioma  rabdoide  (Figura 3F). Tumor poco  común  que  contiene  células  de  aspecto  rabdoide,
caracterizadas por su forma redonda, núcleoexcéntrico con nucléolo prominente y presenciade una
inclusión eosinofílica en el citoplasmaconstituida por filamentos intermedios  inmunorreactivos para
vimentina  (3,5,6).  La  mayoría  de  estos  tumores  presentan  índices  proliferativos  elevados  y
características  histológicas  adicionales  de  malignidad,  con  una  evolución  clínica  usualmente
agresiva  (5,6).  Aquellos  meningiomas  de  difícil  reconocimiento  histopatológico  (especialmente
tumores de alto grado  histológico) fueron diagnosticados y clasificados  como  tales  si  presentaban
diferenciación meningotelial  en  una  biopsia  previa  o  atributos  de  meningiomas  desde  el  punto  de

vista inmuno­histoquímico y/o ultraestructural. Todos los datos obtenidos de la investigación fueron
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vista inmuno­histoquímico y/o ultraestructural. Todos los datos obtenidos de la investigación fueron
tabulados y analizados en base a los objetivos planteados.
RESULTADOS
Se  evaluaron  clínica  e  histológicamente  un  total  de  580  meningiomas  pertenecientes  a  532
pacientes.  De  esta  muestra,  455  tumores  correspondieron  ameningiomas  no  recidivantes  (455
pacientes),  110  a  meningiomas  recidivantes  (67  pacientes)  y  15  ameningiomas  múltiples  (10
pacientes). Los porcentajes de pacientes con meningiomas  recidivantes (12,59 %) y meningiomas
múltiples (1,88 %) corresponden a cifras aproximadas que no  necesariamente reflejan la realidad,
puesto quedentro de la categoría de meningiomas  norecidivantes  sólo 101 pacientes tenían historia
clínica  disponible  y,  de  estos,  apenas  27  contaroncon  un  seguimiento  clínico  posoperatorio  igual
omayor  a  5  años.  Se  registraron  5  muertes  en  el  totalde  la  muestra  estudiada,  cuatro  de  ellas
ocasionadaspor complicaciones en el posoperatorio inmediato yuna por hipertensión endocraneana
antes  de  que  fuera  realizada  la  intervención  quirúrgica.  Ninguno  de  los  pacientes  estudiados
desarrolló metástasis por meningioma.
Las manifestaciones clínicas por las cuales consultaron los pacientes estuvieron relacionadas con el
tamaño  y  localización  del  tumor.  La  cefalea  (39,85  %),  déficit  de  nervios  craneanos  (30,26  %),
déficit  motores  (23,87  %),  convulsiones  generalizadas  (19,92  %)  y  signos  de  hipertensión
intracraneana  (12,59  %)  representaron  las  manifestaciones  clínicas  de  presentación  más
frecuentes. En 5 pacientes (0,94 %) el tumor representó un hallazgo imaginológico incidental y en
109 casos (20,49 %) las biopsias fueron remitidas sin información clínica alguna.
Entre los antecedentes patológicos personales de importancia, el traumatismo craneoencefálico fue
registrado  en  8  (1,50  %)  de  los  532  pacientes.  Dos  (0,38  %)  pacientes  eran  portadores  de
derivación  ventrículo­peritoneal (desde hacía 1 y 17 años,  respectivamente,  antes  de  la  aparición
del  meningioma).  Tres  (0,56  %)  casos  tenían  antecedente  de  radioterapia  craneal  por  otros
tumores previos (linfoma en un caso 20 años antes y astrocitoma pilocítico juvenil en los otros dos
pacientes  17  y  18  años  previos  a  la  aparición  del  meningioma).  Laneurofibromatosis  tipo  1  fue
confirmada  en  dos  (0,38  %)  pacientes:  un  hombre  de  50  años  con  un  meningioma  transicional
intracraneano  y  una  mujer  de  19  años  intervenida  por  tres  meningiomas  sucesivos  de  células
claras  con  diferentes  localizaciones  intracraneanas.  Tres  (0,56  %)  pacientes  eran  portadores  de
neurofibromatosis tipo 2, los cuales fueron intervenidos por meningioma atípico intracraneano (una
mujer  de  41  años)  y  meningiomas  transicionales  intracraneanos  (una  mujer  de  16  años  y  un
hombre  de  18  años).  Con  respecto  a  las  patologías  mamarias  asociadas,  una  (0,19  %)  paciente
tenía  antecedente  de  mastectomía  radical  por  carcinoma  y  5  (0,94  %)  fueron  intervenidas  por
enfermedad fibroquística.
De  los  532  pacientes  de  la  muestra,  376  (70,68  %)  fueron  mujeres  y  156  (29,32  %)  hombres,
siendo  la  relación  femenino/masculino  de  2,4:1.  En  ambos  sexos,  la  mayor  parte  de  la  muestra
(66,22  %  de  las  mujeres  y  66,85  %  de  los  hombres)  se  ubicó  entre  los  30  a  59  años  de  edad
(Figura 4). Elpromedio de edad fue de 47,66 años para el sexo femenino (rango de 6 – 84 años) y
de 45,17 años para el masculino (rango de 5 – 85 años).

Figura 4. Distribución de los pacientes afectados por meningioma según sexo y edad.
Fuente: Archivo de historias clínicas del Hospital Universitario de Caracas y archivo de biopsias de
la Sección de
Neuropatología del IAP­UCV (período 1980­2003).
* Masculino n total = 156 (en 5 casos no se anotó la edad).
** Femenino n total = 376 (en 17 casos no se anotó la edad).
Relación Femenino/Masculino 2,4 : 1.

De  los  580  tumores,  462  (79,66  %)  correspondieron  a  meningiomas 

http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0367-47622008000200002&script=sci_arttext&tlng=pt grado  histológico  I,  100
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De  los  580  tumores,  462  (79,66  %)  correspondieron  a  meningiomas  grado  histológico  I,  100
(17,24  %)  a  meningiomas  grado  II  y  18  (3,10  %)  ameningiomas  grado  III  (Cuadro  1).  La
distribución  porcentual  de  los  tipos  histológicos  de  meningiomas  para  cada  grado  histológico
también  son  mostrados  en  el  Cuadro  1.  De  los  meningiomas  grado  I,  el  tipo  histológico  más
frecuente fue el transicional con  273 (59,09 %) casos; los demás tipos histológicoscomprendieron
52  (11,25  %)  meningiomas  fibroblásticos,  36  (7,79  %)  meningoteliales,  35  (7,58  %)
microquísticos, 29 (6,28 %) metaplásicos, 19 (4,11 %) secretores, 8 (1,73 %) psammomatosos, 5
(1,08  %)  angiomatosos  y  4  (0,87  %)  linfoplasmocitarios.  El  tipo  histológico  de  un  meningioma
grado  I  fue  imposible  de  determinar  debido  a  hialinización  extensa  del  tumor.  Dentro  de  los
meningiomas  grado  II,  69  (69  %)  tumores  fueron  meningiomas  atípicos,  29  (29  %)  de  células
claras y 2 (2 %) cordoides. En el grado III se incluyeron 11 (61,11 %) meningiomas papilares y 7
(38,89 %)meningiomas malignos. No se registraron meningiomas rabdoides durante el período de
tiempo  en  elcual  se  basó  el  estudio,  excepto  como  componente  secundario  en  uno  de  los
meningiomas papilares.
Cuadro 1
Distribución de los meningiomas por tipo histológico

De 574 meningiomas en los cuales la localización fue anotada, 510 (88,85 %) afectaron la cavidad
intracraneana, 49 (8,54 %) fueron intraespinales y 15 (2,61 %) estuvieron localizados en la órbita
ocular  (Figura  5).  Dentro  del  cráneo,  la  mayoría  de  los  meningiomas  se  ubicaron  en  las
convexidadescerebrales  (44,86  %)  o  en  la  base  craneana  (35,18  %).  En  la  base  craneana  (178
casos)  no  hubo  predilección  evidente  por  las  fosas  anterior  (64  casos),  media  (49  casos)  o
posterior  (65  casos).  Con  porcentajes  menores,  se  registraron  meningiomasde  localización
parasagital  (8,89  %),  hoz  (7,71  %)  ytentorio  cerebeloso  (1,78  %).  Seis  casos  (1,19  %)fueron
meningiomas  intraóseos  en  el  cráneo  y  2casos  (0,39  %)  guardaron  relación  con  el  ventrículo
cerebral  lateral.  La  localización  dorsal  (48,98  %)  fue  la  más  frecuente  entre  los  meningiomas
intraespinales, seguido por porcentajes similares de meningiomas lumbares (26,53 %) y cervicales
(24,49 %).

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Figura 5. Localización de los meningiomas. Fuente: Archivo de historias clínicas del Hospital
Universitario de Caracas y archivo de biopsias de la Sección de Neuropatología del IAP­UCV
(período 1980­2003).
* Número total de tumores = 580 (en 6 tumores no se anotó la localización).
DISCUSIÓN
Representando  el  16  %  de  los  tumores  del  sistema  nervioso  central  evaluados  en  la  Sección  de
Neuropatología  del  IAP­UCV  durante  los  años  1980a  2003,  un  total  de  580  meningiomas
pertenecientesa  532  pacientes  fueron  evaluados  desde  el  punto  devista  clínico  y  morfológico.
Hasta  donde  llega  elconocimiento  de  los  autores,  esta  serie  de  meningiomas  es  la  más  grande
hasta ahora estudiada en Venezuela.
En  nuestra  institución,  dos  investigaciones  previas  se  han  realizado  acerca  de  meningiomas,  una
conducida  por  González  JE  (Meningiomas  angioblásticos  [trabajo  de  ascenso  a  la  categoría
deprofesor  agregado].  Caracas:  Universidad  Central  de  Venezuela  (UCV),  1972)  y  la  otra  por
Otamendi  VA  (Meningiomas:  factores  pronósticos  [trabajo  especial  de  investigación  para  optar  al
título  de  especialista  en  anatomía  patológica].  Caracas:  UCV,  1987).  González  describió  los
hallazgos clínicos y morfológicos de 7 meningiomas  angioblásticos  (uno de tipo hemangioblástico y
6  hemangiopericíticos)que  fueron  diagnosticados  como  tales  de  acuerdo  a  la  clasificación  de
Cushing  y  Eisenhardt  (15)  válida  para  aquella  época.  Por  su  parte,  Otamendi  realizó  un  estudio
comparativo entre meningiomas recidivantes y no recidivantes que abarcó   la revisión de un grupo
selecto  de  72  meningiomas  (todos  ellos  benignos,  incluidos  4  hemangiopericitomas),donde  se
informaron  como  factoresde  riesgo  para  desarrollar  recidivas  la  localización  desfavorable  del
meningioma,  la  resección  quirúrgica  inicial  incompleta  y  la  presencia  de  célulasneoplásicas
gigantes,  pleomorfismo  nuclear,  más  de  5  mitosis  en  50  campos  microscópicos  de  alto  poder  e
invasión  del  tejido  nervioso,  características  éstas  que  fueron  vistas  con  mayor  frecuencia  en  los
meningiomas recidivantes aún después de excluir a los hemangiopericitomas.
En  un  estudio  realizado  en  el  Hospital  General   Miguel  Pérez  Carreño   de  Caracas,  Vielma  J
(Meningiomas:  aspectos  básicos  (revisión  de  95  casos)  [trabajo  especial  de  investigación  para
optar  al  títulode  neurocirugía].  Caracas:  UCV,  1990)  describió  los  hallazgos  imaginológicos
(arteriografía,  gammagrafía  cerebral  y  tomografía  axialcomputarizada)  en  95  meningiomas
evaluados  durante  el  período  1980­1985,  serie  ésta  que  comprendió  91  tumores  benignos
(incluidos  4  meningiomas   angioblásticos )  y  4  malignos  (3  meningomas  papilares  y  un  sarcoma
meníngeo).  En  el  Hospital  Militar   Dr.  Carlos  Arvelo   de  Caracas,  Hurtado  R  (Meningiomas
intracraneanos  e  intrarraquídeos  [trabajo  especil  de  investigación  para  optar  al  título  de
especialista en neurocirugía].Caracas: UCV, 1998) informó de los hallazgosclínicos, morfológicos e
inmunohistoquímicosobservados  en  28  meningiomas  que  fueron  evaluados  en  esta  institución
durante 1987 a 1996 y clasificados(con igual porcentaje de casos) como meningiomasgrados I y II
luego  de  la  aplicación  de  una  escala  de  puntuación  que  tomaba  en  cuenta  diferentes  atributos
morfológicos  (pleomorfismo  nuclear,  hipercelularidad,  índice  mitótico,  necrosis,  pérdida  de  la
arquitectura e invasión del tejido nervioso). Más recientemente en el Hospital  Dr. José María Vargas 
de  Caracas,  Vargas  MF,  Salazar  LA  (taurina  en  el  tejido  cerebral  sano,  peritumoral  y  tumoral
(gliomas  y  meningiomas)  en  tumores  cerebrales  [trabajo  especial  de  investigación  para  optar  al
título  de  especialista  en  neurocirugía].  Caracas:  UCV,  2004)  determinaron  la  expresión  del
aminoácido  taurina  mediante  cromatografía  líquida  de  alta  resolución  en  el  tejido  cerebral  sano,
peritumoral y tumoral de 16 gliomas y 15 meningiomas operados durante los años 2003 y 2004.
Todos  los  estudios  nacionales  mencionados  fueron  realizados  bajo  la  modalidad  de  trabajos  de
ascenso  o  tesis  de  posgrado  (monografías)  y  utilizaron  sistemas  de  clasificación  de  los
meningiomas  que  fueron  válidos  para  el  momento  en  que  se  ejecutaron,  pero  que  han  cambiado
mucho  durante  los  últimos  años  (7).  Mediante  revisión  de  diferentes  bases  de  datos,  tanto
latinoamericanas como de habla inglesa, resulta poco lo que se ha publicado acerca del tema desde
nuestro  país,  tanto  así  que  apenas  figura  un  artículo  impreso  en  1995  por  parte  de  Mora  y  col.
(16),  quienes  realizan  el  reporte  de  un  caso  de  meningioma  intraóseo  recidivante 
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0367-47622008000200002&script=sci_arttext&tlng=pt en  la  órbita
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3/7/2018 Meningiomas: Hallazgos clínicos y morfológicos en una casuística de 24 años

(16),  quienes  realizan  el  reporte  de  un  caso  de  meningioma  intraóseo  recidivante  en  la  órbita
ocular.
Los resultados derivados de esta revisión clínica  y morfológica de 532 pacientes con meningiomas
no  difieren de los informados en la literatura clásica.  Los meningiomas representan entre el 13 %
al  26  %de  los  tumores  intracraneanos  (1)  y  se  manifiestanpredominantemente  en  adultos
(ocurrencia máxima entra las 6ta. y 7ma. décadas de la vida) (2­6) con  una predilección marcada
por el sexo femenino (relación mujer/hombre de 3:2 a 2:1) (2­5). En  nuestra casuística, 71 % de
los pacientes fueron mujeres y 29 % hombres, con una relación femenino/masculino de 2,4:1 y el
mayor porcentaje de la muestra ubicada entre los 30 a 59 años de edad.
Coincidiendo también con lo habitualmente  conocido acerca de los meningiomas (1­  3,5,6,16,17),
la  gran  mayoría  de  los  tumores  contemplados  en  este  estudio  afectaron  la  cavidad  intracraneana
(89  %  de  los  casos,  con  localización  preferente  en  la  convexidad  cerebral  o  base  craneana),  se
presentaron con manifestaciones clínicas relacionadas con el tamaño y localización del tumor (más
frecuentemente cefalea, deficiencias motoras y de nervios craneanos, convulsiones generalizadas y
signos  de  hipertensión  intracraneana)y  sólo  muy  contados  pacientes  refirieronantecedentes
personales  de  riesgo  para  el  desarrollo  de  estas  neoplasias,  tales  como  traumatismo
craneoencefálico  previo  en  ocho  casos,  radioterapia  por  otros  tumores  en  tres,  neurofibromatosis
tipo 1  en  dos  y  neurofibromatosis  tipo  2  en  tres.  En  98  %  de  los  casos,  los  meningiomas  fueron
tumores  únicos  y  apenas  10  pacientes  (cerca  del  2  %  de  la  muestra)  se  presentaron  con
meningiomas múltiples, tumores éstos en los que se han descrito un peor pronóstico,  menor edad
de  presentación  y  asociación  frecuente  con  predisposición  genética  familiar  o  neurofibromatosis
tipo 2 (2,6,18).
De  acuerdo  al  esquema  de  clasificación  de  los  meningiomas  propuesto  por  la  OMS  (7)  y  las
recomendaciones  de  Perry  y  col.  (4),  80  %  de  nuestros  meningiomas  correspondieron  al  grado
histológico I, 17 % al grado II y 3 % al grado III, relación porcentual ésta similar a la informada en
la literatura clásica, donde se describen frecuencias de 80 %a 90 % para los meningiomas grado I,
menos  del  20  %  para  los  grado  II  y  apenas  del  1  %  para  los  tumores  grado  III  (4,5).  De  los
diferentes  subtipos  histológicos,  los  meningiomas  meningotelial,transicional  y  fibroblástico
comprenden las variantes clásicas y resultan las más frecuentes (alrededor del 90 % de los casos)
(Otamendi) (3­5). En nuestra  casuística, el subtipo histológico más frecuente de  los meningiomas
fue la variante transicional, la cual representó al 59 % de los tumores benignos y al 47 % de todos
los meningiomas.
Debido  a  que  la  gran  mayoría  de  los  meningiomas  son  tumores  benignos  sujetos  de  resección
quirúrgica,  especialmente  aquellos  localizados  sobre  las  convexidades  cerebrales  y  el
compartimiento  intrarraquídeo,  la  cirugía  continúa  siendo  la  modalidad  terapéutica  de  primera
elección para estos  casos,  representando  la  resección  macroscópica  total  el  objetivo  fundamental
del tratamiento quirúrgico para reducir el riesgo de recidivas y mortalidad  (3,4). Los meningiomas
localizados  en  la  base  delcráneo,  meningiomas  en  placa  y  aquellos  tumores  que  comprometen
estructuras adyacentes importantes  representan excepciones obvias de la cirugíacurativa, en vista
de la dificultad que ofrecen para laresección quirúrgica total y, por ende, su mayor tasade recidivas
(3)  (Otamendi).  Como  tratamientoadyuvante  de  la  cirugía,  la  radioterapia  y  la  quimioterapia  se
han  utilizado  en  casos  de  meningiomas  recidivantes,  pero  la  efectividad  de  tales  modalidades  de
tratamiento  sigue  siendo  controversial  (3,4,19).  La  muerte  en  pacientes  con  meningiomas  puede
ocurrir  como  consecuencia  del  efecto  ocupante  de  espacio  del  tumor,  destrucción  delparénquima
nervioso  adyacente  o  meningitis  bacteriana  secundaria  a  defectos  del  cráneo  y  de  la  duramadre
(3).  Las  metástasis  en  meningiomas  malignos  pueden  producirse  a  pulmones,  hígado,  ganglios
linfáticos, huesos, riñones, páncreas, mediastino, mama y piel (2,4,6).
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3/7/2018 Meningiomas: Hallazgos clínicos y morfológicos en una casuística de 24 años

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