-Artigo de Protocolo

PERFIL NUTRICIONAL E CLÍNICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE

CÍSTICA ATENDIDOS EM UM HOSPITAL DE REFERÊNCIA DE SÃO LUÍS- MA

Antonia Keila Lima da Silveira¹ Nayra Anielly Cantanhede/ ² Bruna Renata Pires³

Resumo

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária, com caráter autossômico recessivo,
causada por mutações em um único gene que codifica uma proteína denominada
cysticfibrosistransmembrane regular (CFTR). As complicações clínicas associadas a essas
alterações incluem a doença pulmonar obstrutiva crônica DPOC, insuficiência pancreática (má
absorção de proteínas e gorduras), diabete melitos, doença hepática e comprometimento do sistema
reprodutor masculino e feminino. A FC, tem como uma das manifestações clínicas, a diarreia
crônica, com fezes volumosas, gordurosas, pálidas, fétidas, que se não tratadas podem levar a
desnutrição enegético-protéica. O agravo do estado nutricional dos pacientes fibrocísticos é comum
e pode se manifestar de várias formas sendo assim, a nutrição tem papel fundamental no tratamento
da fibrose cística e pode ter papel influenciador na qualidade e sobrevida desses pacientes.

Objetivo: caracterizar o perfil nutricional e clínico dos pacientes pediátricos portadores de fibrose
cística.

Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo a ser realizado no Hospital Universitário da

Universidade Federal do Maranhão no município de São Luís, MA. A população a ser estudada
será composta por todos os pacientes portadores de fibrose cística, na faixa etária entre 1 a 16 anos
de idade, atendidos entre os anos de 2010 a 2017.

Discussão: O presente estudo trará conhecimento a respeito do perfil nutricional dos pacientes
portadores de fibrsoe císctica e de como a nutrição pode favorecer um melhor prognósticoa esses
pacientes.

Palavras Chave: Fibrose cística. Manifestações clínicas. Estado nutricional. Crianças.

Adolescentes.

¹Bacharel em Nutrição. Nutricionista Residente em atenção à saúde da criança no HUMI

²Doutora em Saúde Coletiva pela Universidade Federal do Maranhão (UFMA)
³ Mestre em Saúde Coletiva pela Universidade Federal do Maranhão (UFMA)).
Correspondência: n-anielly@yahoo.com.br Orientadora responsável pelo projeto.
Introdução
A Fibrose cística (FC) é uma
doença hereditária, autossômica, causada por
mutações em um único gene que codifica
uma proteína denominada
cysticfibrosistransmembraneregulator
(CFTR). Essa proteína é responsável pela
regulação do fluxo de cloro, sódio e água
através das membranas, e sua disfunção leva
a mudanças no transporte de íons e de água
nas glândulas exócrinas, levando ao
comprometimento das células epiteliais que
revestem as vias aéreas, os tratos
gastrointestinais, hepatobiliar , reprodutor e
as glândulas sudoríparas (Silva; Nascimento;
Zamberlan, 2014; Oliveira et al., 2014;
Simões, 2012; Abamo et al. 2011; Firmida,
Marques, Costa, 2011; Torres et al., 2010)
Uma das complicações associadas
a essas alterações incluem o desenvolvimento
da bronquite crônica supurativa que destrói o
parênquima pulmonar. Isso ocorre devido ao
espessamento do muco, uma vez que
bloqueia as trocas gasosas e cria um meio de
colonização de bactérias causando infecções
e inflamações no sistema respiratório que
levam a uma pior progressiva, aumentando a
demanda energética. Além dessa
complicação, destacamos a insuficiência
pancreática (que leva a má absorção de
gorduras e proteínas), aumento das
concentrações de cloro no suor, diabetes
melito, doença hepática e comprometimento
do sistema reprodutor masculino e feminino
(Silva; Nascimento; Zamberlan, 2014;
Oliveira et al., 2014).
2
Os problemas nutricionais são
multifatorias e podem ser atribuídos ao
desequilíbrio energético que advém da
doença respiratória crônica, má absorção dos
nutrientes causadas pela insuficiência
pancreática, alterações na circulação entero-
hepáticas de sais biliares e antibioticoterapia
(Silva, Nascimento, Zamberlan, 2014; Pinto,
Silva, Britto, M.C.A, 2009).
O diagnóstico ocorre pela triagem
neonatal, recomendada pelo Ministério da
saúde (MS), pela dosagem da tripsina
imunorreativa (IRT). Este teste visa detectar a
tripsina que está elevada nos fibrocísticos e
permanece elevada até os 30 dias de vida.
Quando detectado as alterações, é necessário
realizar um segundo teste preferencialmente
no primeiro mês de vida, este segundo sendo
positivo, o diagnóstico é confirmado ou
excluído pelo teste do suor, que está alterado
em 98%-99% dos pacientes com FC (Adde et
al., 2011; Rosa et al., 2008). O teste do suor
(TS) baseia-se na estimulação da produção do
suor pela policarpina, que é colocada sobre a
pele ou diretamente nas glândulas sudoríparas
usando um gradiente potencial (iontoforese) e
análise das concentrações de sódio (Na) e
cloreto (Cl). Apesar de ser considerado
padrão ouro é recomendado realizar outros
testes para se confirmar se o indivíduo é
portador da fibrose cística, mesmo quando
encontrado valores normais ou limítrofes dos
níveis de cloro no suor (Rosa et al., 2008)
Outros métodos diagnósticos
baseiam-se em achados clínicos clássicos,
como manifestações pulmonares e/ou
gastrointestinais típicas, histórias de casos de
FC na família, diagnóstico radiológico,
avaliação microbiológica, capacidade
pulmonar, função pancreática e hepatobiliar
por meio do teste genético (Rosa et al.,
2008;Oliveira et al., 2014).
Segundo Adde et al (2011), é
recomendado o diagnóstico precoce da FC
visando uma melhor evolução
clínica/nutricional e maior preservação da
função pulmonar.
Métodos
Trata-se de um estudo
retrospectivo, descritivo a ser realizado com
crianças e adolescentes portadores de fibrose
cística.
A população a ser estudada será
composta por todos os pacientes pediátricos
portadores de fibrose cística, na faixa etária
de um a 16 anos de idade, que foram
atendidos entre os anos de 2010 a 2017 no
Hospital Universitário da Universidade
Federal do Maranhão, na Unidade Materno
Infantil. Serão coletados dados secundários
de pacientes atendidos entre 2010 a 2017. A
população será constituída por 23 pacientes
com erro amostral de 5% e nível de confiança
de 95 %, a amostra será de 22 pacientes,
sendo uma amostra por conveniência não
probabilística, visando o maior (n) possível
uma vez que a doença em estudo é rara.
Local do estudo
A pesquisa será realizada no Hospital
Universitário da Universidade Federal do
Maranhão, localizado no centro de São Luís,
MA na Unidade Materno Infantil(HUMI). R.
Barão de Itapari, 227 - Centro, São Luís -
MA, 65020-070.
Coleta de dados
3
Serão coletados dados secundários de
pacientes atendidos entre 2010 a 2017, nas
clínicas ala A, ala E, na ala de doenças
infecto parasitárias (DIP) e nos ambulatórios
de nutrição e pneumologia da Unidade
Materno infantil (UMI).
Serão coletados os seguintes dados:
Nome, idade, sexo, raça, idade do
diagnóstico, sintomas frequentes da FC,
manifestações clínicas, e as variáveis
numéricas: Peso, altura, CB, IMC.
Aspectos éticos
O estudo foi aprovado foi aprovado pelo
Comitê de Ética em Pesquisas com Seres
Humanos da do Hospital Universitário da
Universidade Federal do maranhão sobre o
parecer nº 2.673.752 por se tratar de pesquisa
com seres humanos, de acordo com a
Resolução Nº 466/ 2012 do Conselho
Nacional de Saúde.
Serão incluídos na pesquisa
pacientes com 1 a 16 anos de idade com
Fibrose Cística que foram atendidos entre
2010 a 2017 no Hospital Universitário da
Universidade Federal do Maranhão.
Não serão incluídos na pesquisa
prontuários que não estejam com todos os
dados necessários para a pesquisa.
Análise dos dados
Os dados coletados serão
tabulados em duplicata no programa
Microsoft Excel 2010®. Na análise
descritiva, as variáveis quantitativas serão
apresentadas na forma de médias e ±desvio-
padrão e as variáveis categóricas na forma de
frequências e percentuais. Para comparação
das variáveis qualitativas será utilizado o E-mail: n_anielly@yahoo.com.br
teste exato de Fisher.
Equipe executora Orientadora responsável pelo projeto.

 Bruna Renata Fernandes Pires - Mestre

 Antonia Keila Lima da Silveira-Bacharel em Saúde Coletiva pela Universidade
em Nutrição. Nutricionista Residente em Federal do Maranhão (UFMA)-2017 e
atenção à saúde da criança no Hospital Nutricionista do hosital universitário da
Universitário Materno Infantil. Executora universidade federal do maranhão.
do projeto. Co-orientadora do projeto
 Nayra Anielly Cabral Cantanhede-
Professora Doutora em Saúde coletiva
pela Universidade Federal do maranhão
(UFMA), em 2014, docente do curo de
Nutrição da UFMA e tutotra da
Residência Multiprofissional do Hospital
Universitário da Universidade federal do
maranhão.

CRONOGRAMA DE EXECUÇÃO
MESES / ANO

ATIVIDADES 2018 2019

JAN FEV MAR ABR MAI JUN JUL AGO SET OUT NOV DEZ JAN FEV MAR

1. Revisão de X X X X X X X X X
literatura
2. Elaboração do
X X X
projeto

4. Submissão ao
comitê de ética em
X X
Pesquisa (CEP), via
Plataforma Brasil

5. Coleta de dados X X X X X X X

6. Analise de dados e
X X X X
informações

7. Elaboração do X X X X X

4
 artigo
8. Normatização do
artigo
9. Defesa do TCC
Oçamento
QUANTIDADE DISCRIMINAÇÃO
1 Resma de papel
102 Impressão e encadernação
5 Canetas e grafites
TOTAL
Discussão
A Fibrose cística (FC) é uma
doença genética que leva a insuficiência
pancreática, doença pulmonar obstrutiva
crônica (DPOC) e desnutrição. O defeito
genético de fibrose cística compromete o
balanço energético, fazendo com que haja a
redução da ingestão alimentar, aumento das
perdas e das necessidades nutricionais.
Nestes pacientes as necessidades são
aumentadas em torno de 120 a 150 % do que
é recomendado para a mesma idade e sexo de
pacientes normais. (PEREIRA et al., 2011).
É uma doença crônica que
acomete 1 em cada 2500 nascidos vivos
caucasianos. Doença de caráter genético
autossômico recessivo em que o gene
regulador transmembrana da fibrose cística
5
X X X
X X
X
CUSTOS
R$ 17,00
R$ 50,00
R$ 5,00
R$72,00
(CFTR) causa alterações nas células das
glândulas exócrinas do sistema respiratório,
gastrointestinais, reprodutivo e sudoríparas
(ABAMO et al, 2011).
O prognóstico e a expectativa de
vida dos fibrocísticos melhoraram muito nos
últimos anos e a intervenção nutricional teve
sua contribuição em tais resultados. Sendo o
estado nutricional um fator independente
determinante na evolução da doença e
normalmente os pacientes são desnutridos,
tornando a manutenção do bom estado
nutricional um desafio (CHAVES; CUNHA,
2012).
Segundo Simon, et al (2010), a
nutrição tem papel fundamental no
tratamento da fibrose cística e pode ter papel
influenciador na sobrevida e qualidade de
vida desses pacientes.
 Diante do exposto, considerou-se
válido abordar esse tema uma vez que a
nutrição tem papel fundamental, na
qualidade e sobrevida desses pacientes,
Referências
1. ABAMO,C.P et al. Caracterização das
crianças e adolescentes com fibrose Cística
atendidos em um Centro de referência no Sul
do Brasil. Rev HPCA. 31(2): 145-150, 2011.
2. ADDE, F.V et al. Diretrizes Clínicas na
Saúde suplementar. Fibrose Cística:
Diagnóstico e tratamento, 2011.
3. CHAVE, C.R.M.M; CUNHA, A.L.P.
Avaliação e recomendações nutricionais para
crianças e adolescentes com fibrose cística.
Rev Paul Pediatric. 30(1): 131-8,2012.
4. FIRMIDA, M.C; MARQUES, B.L; COSTA,
C.H. Fisiopatologia e manifestações clínicas
da fibrose Cística. Revista do Hospital
Universitário Pedro Ernesto, UERJ. Ano 10,
OUT/DEZ, 2011.
5. OLIVEIRA, F.L.C, et al. Manual de terapia
Nutricional Pediátrica. Barueri, SP: Manole,
2014.
6. PEREIRA, J.S et al. Perfil Nutricional de
Pacientes com fibrose Cística em um Centro
de Referência no Sul do Brasil. Rev HPCA.
(312): 131-127, 2011
quando há a intervenção e manejo nutricional
adequado a fim de se evitar consequências
que a patologia carrega por si só.
7. PINTO, I.C.S; SILVA,C.P;
BRITTO, M.C.A. Perfil Nutricional,
Clínico e Socioeconômico de
Pacientes com Fibrose Cística
atendidas em um Centro de
Referência no Nordeste do Brasil,
2009.
8. ROSA, F.R et al. Fibrose cística:
uma abordagem clínica e
nutricional. RevNutr, Campinas,
21(6):725-737, Nov/Dez, 2008.
9. SILVA, A.P.A; NASCIMENTO,
A.G; ZAMBERLAN, P. Manual de
dietas hospitalares em pediatria. São
Paulo: Atheneu, 2014.
10. SIMÔES, A.P.B et al. Protocolo de
atendimento nutricional em fibrose
cística. São Paulo, 2012.
11. SIMON, M.I.S.S et al. Evolução do
nutricional de pacientes com fibrose
cística em uso de suplementação
nutricional por gastrostomia. Rev
HPCA. 30 (2):111-117, 2010.
12. TORRES, L et al. Avaliação clínica,
nutricional e espirométrica de
pacientes com fibrose cística após
implantação de atendimento
multidisciplinar. J BrasPneumol.
36(6): 731-737, 201