medular, tanto en las formas congénit
arregenerativas
A. Torres Gómez, J. Sánchez García,
J. Serrano López y J.M. García Castellano
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Laboratorio de Eritropatología.
Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Concepto y clasificación etiopatogénica
El término anemia arregenerativa (AA) engloba todos aque-
llos procesos en los cuales el descenso de los niveles de
hemoglobina (Hb) no se acompaña de una capacidad rege-
nerativa normal de la médula ósea sin aumento, por tanto,
del número de reticulocitos en sangre periférica. Este tipo
de anemias responden a causas muy diversas que pueden ac-
tuar a distintos niveles en el proceso normal eritropoyético
(fig. 1).
La eritropoyesis se inicia a partir de un precursor medu-
lar pluripotente (stem cell) con capacidad autorregenerativa y
diferencial a distintas líneas hematopoyéticas. La lesión en
dichas células germinales, bien por acción directa (inmuno-
lógica, tóxica o idiopática) o por alteración en el microam-
biente estromal medular en donde se asienta (infecciones, tó-
xicos, infiltraciones neoplásicas), condicionará la aparición
de una AA que se acompaña de disminución del resto de ele-
mentos formes de la sangre con leucopenia y trombopenia.
En un nivel de diferenciación más avanzado, el precursor
comprometido a nivel eritroide (unidades formadoras de co-
lonias eritroides [BFU-E o CFU-E]) puede también ser da-
ñado de forma infecciosa, tóxica, inmunológica o idiopática,
provocando AA por falta de precursores eritroides llamada
eritroblastopenia. Las alteraciones cualitativas de dichos pre-
cursores eritroides constituyen un grupo de anemias congé-
nitas poco frecuentes denominadas anemias diseritropoyéti-
cas congénitas.
Finalmente en el proceso de maduración del precursor
eritroide medular hasta la formación de reticulocito que pa-
sará a torrente circulatorio, se realizan los procesos de sínte-
sis de Hb y ADN. Para el correcto desarrollo de este proce-
so madurativo será indispensable la presencia de hierro,
ácido fólico, vitamina B12 y factores madurativos, principal-
mente eritropoyetina, interleucina-3 y factor estimulante de
colonias granulomonocíticas (GM-CSF). El déficit de hie-
rro, ácido fólico o vitamina B12 provocará anemia carencial
(ver la siguiente actualización), mientras que la inadecuada
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adquiridas, es una enfermedad de baja
frecuencia, pero de carácter grave qu
modalidades de tratamiento inmunosu
muchas ocasiones trasplante alogénic
médula ósea.
Eritroblastopenia. La ausencia de prec
eritroides en médula ósea o eritroblas
condiciona una anemia con ausencia
reticulocitos. Existen formas transitori
naturaleza vírica en la infancia y forma
congénitas o idiopáticas que pueden r
tratamiento esteroideo.
Anemia de procesos crónicos. Las an
debidas a procesos crónicos, de orige
infeccioso, inflamatorio, endocrinológi
neoplásico, son debidas a déficit cuan
funcional de eritropoyetina, citocinas i
secuestro del hierro. El tratamiento fun
es la corrección de las patologías sub
pudiendo beneficiarse en algunos cas
empleo de eritropoyetina humana reco
utilización del hierro o disminución de cit
rias dará lugar a anemias de procesos crón
Anemia aplásica
El concepto de anemia aplásica engloba un
neo de patologías caracterizadas por la defi
va global de la función hematopoyética, qu
la serie eritroide, sino también a los leuco
Los precursores pluripotentes desaparecen
tuidos por lagunas grasas (fig. 2), provoca
periférica. Las causas de anemia aplásica o
se dividen inicialmente en causas congéni
nales y aquéllas adquiridas1 (tabla 1).
Aplasia medular congénita: anem
Descrita por primera vez en 1927, constit
frecuente de aplasia medular congénita. E
de baja frecuencia (menos de 1 por cada 1
Medicine 2004; 9