MALFORMACIONES CONGENITAS

1. OVARIO
1.1 OVARIO ACCESORIO
ANTECEDENTES
Los ovarios accesorios, ectópicos y supernumerarios representa una alteración
ginecológica excepcional. Su incidencia varía de 1:29,000 a 1:700,000 casos.
El ovario supernumerario suele ser ectópico, sin conexión con el útero o los
ligamentos infundibulopélvicos. Puede localizarse en el omento o
retroperitonealmente.
En 1959 Wharton describió el ovario “supernumerario”. Su término se refiere a casos
raros de ovario ectópico. El término “accesorio” incluye casos donde existe un
exceso de tejido ovárico situado junto a su localización normal.
Los tumores de crecimiento en ovarios supernumerarios son extremadamente
raros, existen reportes como: tumores dermoides, cistoadenomas serosos,
mucinosos, tumores de Brenner y de células esteroides, incluso tumor esclerosante
estromal.
Debido a que los ovarios supernumerarios o accesorios se originan por:
anormalidad en la embriogénesis, malformaciones congénitas o anomalías
genéticas, suelen expresarse alteraciones concomitantes.
Durante el desarrollo embrionario el sistema urogenital se deriva de la parte
intermedia del mesodermo, después de su extensión en el embrión. Una estructura
longitudinal, llamada pliegue urogenital, crece de esta zona intermedia del
mesodermo y se extiende a lo largo y a cada lado de la aorta primitiva. Hay
migración de células celómicas del mesodermo hacia el pliegue urogenital para
formar los ovarios. En caso de falla en la migración en algún punto, las células
germinales ejercen sus efectos y forman el tejido ovárico ectópico, muy
independiente de la localización normal de los ovarios.
En relación con su origen no embrionario, algunos casos de ovario ectópico tienen
antecedentes de cirugía o enfermedad inflamatoria pélvica, lo que sugiere un tejido
ovárico con implantación ectópica secundaria.
La incidencia progresiva de defectos genitourinarios asociados con ovarios
supernumerarios incluye: agenesia renal y ureteral, trompa de Falopio accesoria,
útero uni y bicorne, útero septado, divertículo vesical y doble sistema colector. El
porcentaje es impreciso.
La clasificación de Lachman y Berman propone que todo tejido ovárico situado en
alguna localización anormal se denomine “tejido ectópico” y se subclasifique en:
1) implante posquirúrgico, 2) implante pos inflamatorio, y 3) tejido ovárico verdadero
(embriológico).
DISCUSIÓN
En la bibliografía mundial están descritos poco más de 50 casos de ovario ectópico
o supernumerario. El primer reporte es 1864 por Grohe y en 1959 Wharton definió
los criterios para establecer el diagnóstico de ovario supernumerario y accesorio.
Se le denomina ovario accesorio por la proximidad con los ovarios normalmente
implantados y por sus requerimientos sanguíneos asociados. El ovario
supernumerario se refiere a los tejidos del mismo órgano que se encuentran en una
posición anatómica distinta (casi siempre a lo largo del patrón migratorio
embriológico, incluido el mesenterio, espacio retroperitoneal y omento) y con aporte
sanguíneo diferente, como en la paciente de este estudio.
Más de 50% de los casos reportados se relacionan con implantes posinflamatorios
posteriores a un evento quirúrgico; sin embargo, no está totalmente demostrado.
Cerca de 36% de los casos de ovario supernumerario se asocian con anomalías
urogenitales. Otros autores sugieren su relación con incremento de cirugías pélvicas
y por ello se deben a implantes posquirúrgicos.
Los quistes y tumores también se han descrito en pacientes con ovario ectópico sin
alguna enfermedad de base; sin embargo, en los casos de ovario supernumerario
no debe indicarse tratamiento diferente al de pacientes con ovario en situación
normal.
Las masas descritas con mayor frecuencia en este tipo de ovarios son: teratomas
maduros y cistoadenomas mucinosos, además del tumor de Brenner, esclerosante
estromal, cistoadenoma seroso, cistoadenofibroma seroso, fibroma y
adenocarcinoma.
Los síntomas clínicos suelen ser: irregularidades menstruales, infertilidad o dolor
abdominal. Algunas localizaciones reportadas en pacientes con ovario ectópico
incluyen: mesosalpinx, pared posterior de la vejiga, “cul de sac” (tubo con un solo
orificio), retroperitoneo al lado de la aorta y del músculo psoas, colon, íleo distal,
omento y mesenterio. Es variable el tamaño de los ovarios supernumerarios, sobre
todo en casos donde se encuentre algún tumor o quiste asociado.
El diagnóstico es difícil de establecer, por lo general suelen ser un hallazgo
intraoperatorio cuando las pacientes no manifiestan síntomas. También es difícil
precisar su origen y categorizarlo según sus características macroscópicas, por lo
que se requiere el estudio histopatológico.
En pacientes con tumores abdominales de gran tamaño puede confundirse con
algún quiste mesentérico, aunque esta alteración suele ser infrecuente.
1.2 OVARIO ECTÓPICO
Reportado inicialmente en 1864 por Grohe, el tejido ovárico ectópico es una de las
alteraciones ginecológicas más raras, con una incidencia de uno en 29,000 a
700,000. La clasificación descrita en 1959 por Wharton las divide en ovario
supernumerario y accesorio, misma que aún se encuentra en debate. El ovario
supernumerario se encuentra totalmente separado de la localización normal y se
origina aparentemente de un primordio distinto. El ovario accesorio incluye un
exceso de tejido ovárico, situado próximo o conectado al ovario normal. Su
diagnóstico requiere de comprobación histológica.
Su origen está todavía en discusión, se ha atribuido a alteraciones en la migración
de las células germinales, teoría expuesta por Witschi, que toma fuerza al
localizarse el ovario ectópico, hallado en los casos reportados, precisamente en la
misma situación que en la etapa temprana embrionaria, asimismo, él demostró que
ocasionalmente existe un retraso o alteración en la migración de las mismas, al
persistir y multiplicarse en el mesenterio sigmoideo o área retroperitoneal; de
transformarse el mesénquima circundante en estroma ovárico, el resultado sería
tejido ovárico ectópico.
DISCUSIÓN
Se han reportado al menos 50 casos de tejido ovárico ectópico desde la clasificación
de Wharton, esta clasificación propone que existen dos ovarios normales y un origen
embriológico del tejido ovárico adicional. Pero, se ha reportado que
aproximadamente el 50% de los casos descritos desde 1950 son pacientes con
antecedente de cirugía pélvica, por lo que se han propuesto otras clasificaciones,
una de ellas por Lachman y Berman, donde se propone que todo tejido ovárico
situado en una localización anormal se denomine tejido ectópico y se subclasifique
en:
1. Implante postquirúrgico
2. Implante postinflamatorio
3. Tejido ovárico verdadero (embriológico)
Tomando en cuenta esta clasificación, se podría proponer que la paciente cuenta
con tejido ovárico verdadero (embriológico), ya que no cuenta con ningún
antecedente quirúrgico o inflamatorio.
El tejido ovárico ectópico no asociado a cirugía o patología inflamatoria es una
patología sumamente rara. La presencia de cistoadenoma seroso procedente de un
ovario accesorio, como el presentado en este caso, es aún más raro, reportándose
no más de tres casos en la literatura.
Es extremadamente complicado diagnosticar esta entidad de forma preoperatoria y
la mayoría de los casos es diagnosticada de forma incidental o sorpresiva, mediante
el reporte de patología, posterior a la resección de una masa clínicamente relevante.
La detección del ovario ectópico frecuentemente se asocia con quistes, debido a
que éstos son sintomáticos, o con alteraciones del ciclo menstrual. Las masas que
más comúnmente se asocian son: teratoma maduro y el cistoadenoma mucinoso,
presentes en el 50% de los casos. Pero también se han descrito en asociación con
tumor de Brenner, el tumor estroma esclerosante, cistoadenoma seroso,
cistoadenofibroma seroso, fibroma y adenocarcinoma.
Cerca del 36% de los casos de ovario ectópico, se asocian a alguna anormalidad
urogenital. La agenesia de útero se asocia en un 20% y el útero unicorne en un 42%
a la presencia de tejido ovárico ectópico, en su mayoría clasificado como
supernumerarios, de acuerdo con Wharton.
CONCLUSIONES
El tejido ovárico ectópico es una patología particular, con una incidencia de uno en
29,000 a 700,000, la cual presenta un cuadro clínico inespecífico y sin hallazgos
concretos por estudios de gabinete, su diagnóstico pasa fácilmente inadvertido, por
lo que se debe tener en mente al encontrar una masa quística clínicamente
relevante, cuyo origen sea poco claro, solicitando en todo momento un estudio
histopatológico, para su confirmación y diagnóstico certero.