Afecciones hematopoyéticas en la infancia

El sistema hematopoyético (Hema = sangre, poyesis = producción, fabricación) es el sistema encargado de la

formación de la sangre. El sistema hematopoyético es el conjunto de células de la médula ósea, sangre y
sistema linfoide. Tienen un origen común en una cédula conocida como pluripotencial. La cédula primordial
opluripotencial da origen a las diferentes líneas celulares, incluyendo la línea roja (eritrocitos), la línea blanca
(células del sistema de defensa) y las plaquetas. Existen factores que estimulan las células en la médula ósea
para la formación de nuevas células sanguíneas (factores de crecimiento). Las enfermedades más comunes
del sistema hematopoyético son la leucemia, las anemias y los linfomas.

Aplasia Medular (AM)

Es una insuficiencia Medular cuantitativa que afecta en mayor o menor
medida a las tres series hematopoyéticas. Es la desaparición de tejido
hematopoyético en la médula ósea, que es sustituido por grasa, dando
lugar a una pancitopenia periférica: anemia, leucopenia y trombopenia.
La alteración puede ser tanto de la célula “stem” como del micro-medioambiente que la
sustenta. La afección no muestra predominio sexual y puede aparecer a cualquier edad.

Síntomas
La sintomatología de la aplasia medular viene determinada por el grado de afectación de
cada uno de los elementos que forman la sangre. Cuando la producción de eritrocitos se ve
comprometida aparecerá anemia con sus síntomas acompañantes de palidez, astenia,
dolores de cabeza, palpitaciones, falta de respiración, vértigos, calambres, etc. Si además
está alterada la producción de los leucocitos, el paciente tendrá una exagerada tendencia a
padecer infecciones, habitualmente por gérmenes poco comunes. Finalmente, si se
compromete la producción de las plaquetas será frecuente la presencia de hemorragias que
podrán ser leves (epistaxis, gingivorragias), o podrán comprometer la vida del enfermo
(hemorragias digestivas o cerebrales).
Diagnostico
De la analítica general, la prueba más IMPORTANTE es el hemograma. En él se observa una
disminución en el número de hematíes, de leucocitos y de plaquetas. Al observar las células
al microscopio, éstas son morfológicamente normales. Ante estos resultados es
imprescindible realizar un estudio de la médula ósea (biopsia) en la que se observará una
ausencia total o parcial de las células encargadas de producir los elementos de la sangre.
Además este estudio permitirá diferenciar otros procesos hematológicos que pueden cursar
también con anemia, leucopenia y/o trombopenia, como es el caso de las leucemias agudas.

Tratamiento
En aquellos casos en los que se haya identificado un factor desencadenante, el principal tratamiento
consiste en suprimir el agente causante. Además deberá de realizarse un tratamiento de soporte
encaminado a corregir la anemia y la trombopenia. Este tratamiento se realiza
mediante transfusiones de concentrados de hematíes y de plaquetas. Para paliar la disminución de
los leucocitos deben de prevenirse las enfermedades infecciosas mediante la administración
de antibióticos y extremando las medidas de asepsia. Por último deberá de realizarse un tratamiento
específico de la enfermedad, que estará en función de la severidad de la propia aplasia medular. Los
pacientes jóvenes y con una aplasia severa deberán de ser sometidos a un trasplante de médula
ósea cuando se consiga un donante adecuado. Otros tratamientos que pueden administrarse si no
dispone de donantes son la globulina antilinfocítica o antitimocítica, corticoides, ciclosporina A etc.
Cuando la aplasia no es severa o el paciente no tiene edad para someterse a un trasplante de
médula, además del tratamiento de soporte pueden administrarse factores de crecimiento
hematopoyético (que estimulan la producción de las células por la médula ósea) o las
inmunoglobulinas antes comentadas.

Anemia
La anemia es un trastorno hematológico frecuente en las personas y es
un término clínico que indica cuenta eritrocitaria baja y concentración
subnormal de hemoglobina (o índice de hematocrito bajo). No se trata de
una enfermedad, sino de un signo que refleja una alteración o trastorno
de las funciones corporales. Su definición más aceptada es: Disminución
de la hemoglobina por debajo de los niveles aceptados como normales para el sexo y la
edad.
Clasificación: Múltiples clasificaciones se utilizan en las anemias, la más frecuente en las
edades pediátricas es la que tiene en cuenta la etiología. Clasificación de acuerdo con la
etiología:

1. Alteración en la producción de glóbulos rojos:

a) Deficientes de: hierro, ácido fólico y vitamina B12:
b) Alteración de la médula ósea: - Anemia hipoplástica congénita. - Eritroblastopenia
transitoria de la infancia. - Anemia hipoplástica adquirida. - Anemia aplástica constitucional
con malformaciones congénitas (anemia aplástica de Fanconi). - Anemia aplástica familiar
sin malformaciones. - Anemia aplástica adquirida idiopática. - Anemia aplástica por
radiaciones, infecciones o drogas. - Mieloptisis: linfoma, tumores sólidos, leucemias,
mieolofribrosis, enfermedad de Albers-Schömbers.

2. Anemias hemolíticas:
a) Congénitas: - Alteraciones de la membrana del glóbulo rojo: esferocitosis, eliptocitosis y
piropoiquilocitosis hereditarias. - Alteraciones de las enzimas eritrocitarias: deficiencias de
glucosas-6-fosfatodeshidrogenasa y de piruvatoquinasa. - Alteraciones de la hemoglobina:
alteraciones estructurales y síndrome talasémicos.
b) Adquiridas: - Inmunes: isoinmunes, aloinmunes, autoinmunes (idiopáticas y secundarias).
- No inmunes: Por infección o drogas.

3. Por pérdidas de sangre.

4. Otras anemias: por infección crónica y por insuficiencia renal crónica.

Fisiopatología
La aparición del signo de anemia es el reflejo de insuficiencia de la médula, destrucción
excesiva de eritrocitos o ambas. La reducción de eritropoyesis (insuficiencia medular) puede
presentarse en: deficiencias nutricionales, exposición a sustancias tóxicas, invasión tumoral
o de causas idiopáticas. Los eritrocitos pueden perderse por hemorragias, aumento de su
destrucción (hipereritrólisis) como consecuencia de algún factor ajeno 223 a los propios
glóbulos rojos que estimula su destrucción o a un defecto de estos que hace incompatible su
supervivencia normal.

Cuadro clínico: Existen diferentes factores que afectan la gravedad e incluso la

presencia de síntomas como son: - La velocidad con que se desarrolla la anemia. - Su
duración. - Las necesidades metabólicas de la persona. - Presencia de otros trastornos. -
Complicaciones especiales.

Intervenciones de enfermería
Son acciones que efectúa la enfermera y, generalmente, este tipo de anemia no conlleva un
ingreso en el hospital sino que las acciones de salud se ofrecen en la comunidad, por lo que
se le brinda educación sanitaria a la madre sobre: - Importancia de la lactancia materna y
sus ventajas.

 Ofrecer una adecuada ablactación, incluyendo alimentos con alto contenido de

hierro. - Evitar la excesiva ingestión de leche no materna.
 Ofrecer el tratamiento antianémico en el niño, entre las comidas, si es tolerado. -
Mantener los medicamentos fuera del alcance del niño, para evitar el riesgo de
accidentes.
 Observar las características de las heces fecales mientras esté con el tratamiento. -
La importancia de mantener una buena valoración nutricional.
 Concurrir periódicamente a la consulta médica y de inmediato, si observa algún
síntoma anormal. La intervención de enefermería se realiza de acuerdo con el tipo
 de anemia que presente el niño, aunque existen pautas generales que se ofrecen a
continuación:
 Propiciar el reposo y la actividad con el apoyo de la familia, se fomentan los
períodos de reposo, logrando un entorno favorables al niño.
 Se alertan, actividades físicas (caminatas, juegos, etc.) de acuerdo con la tolerancia
del niño. - Dieta: Se debe orientar una dieta equilibrada con los alimentos ricos en
proteínas, frutas y verduras. Se excluyen alimentos muy condimentados, pues
pueden producir irritación gástrica, y los que favorezcan la aparición de gases
(coles, nabos, etc.). Esto se hace con el objetivo de conservar la nutrición, por lo
que tambien se debe:
 Cumplir el tratamiento establecido. · Vigilar la aparición de signos y síntomas de
complicaciones. Evaluación de los resultados esperados: Para la evaluación de
enfermería se tienen presente todos los datos de la valoración inicial, así como los
objetivos o expectativas de los pacientes con esta afección.

Anemia por deficiencia de hierro

Es habitual encontrarla en los niños de entre 6 meses y 3 años de edad, sobretodo en niños
que no recibieron prevención con hierro, alimentados a base de leche de vaca, con escasos
recursos económicos o por desconocimiento de una buena combinación de alimentos en los
que se pierde su absorción ante la falta algunos elementos, como la Vitamina C.

La anemia ferropénica es la forma más común de anemia.

El hierro es una parte esencial de la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno en

la sangre. El hierro proviene normalmente de la dieta y con el reciclaje del mismo hierro
proveniente de glóbulos rojos viejos.

Los bebés nacen con aproximadamente 500 miligramos (mg) de hierro en sus cuerpos y para
el momento en que alcancen la vida adulta necesitarán tener alrededor de 5.000 mg.

Etiología
El hecho de que el niño menor de 3 años es el que más se afecte, se debe a que en ese
período de la vida los depósitos de hierro son escasos, por lo que el metabolismo del hierro
muestra un equilibro inestable. En prematuros es muy frecuente este tipo de anemia. Los
factores de riesgo que favorecen la aparición de la anemia por déficit de hierro son en:
a) Período de recién nacido: - Anemia ferripriva severa de la madre. - Hemorragias de la
madre, antes o durante el parto. - Tranfusión fetomaterna o fetofetal en los gemelos. -
Exanguineotransfusión en el período de recién nacido.
b) Lactantes: - Rápido crecimiento, lo que aumenta los requerimientos de hierro. -
Ablactación deficiente en hierro.
c) Niños mayores: - Alteraciones de la absorción intestinal. - Parasitismo (necatoriasis y
tricocefaliasis). - Divertículo de Meckel.
d) Adolescentes: - Crecimiento acelerado. Requerimientos de hierro: De 4 meses hasta 3
años: 1 mg/kg/día. De 4 a 10 años: 10 mg/día. Adolescente: 18 mg/día.
Cuadro clínico:
Este tipo de anemia se caracteriza por una instalación lenta, lo que favorece que puedan
alcanzarse niveles de hemoglobina bajas sin manifestaciones clínicas aparentes.

Síntomas y signos
Fatiga, irritabilidad, anorexia, pica en ocasiones, somnolencia y signos de malabsorción
intestinal; la respuesta inmune puede estar efectada, así como su desarrollo intelectual. En
casos severos se pueden encontrar signos de taquicardia y cardiomegalia.
Exámenes paraclínicos: Para efectuar el diagnóstico es necesario que se reconozcan las tres
etapas que existen en la anemia por deficiencia de hierro, que son: - Primera etapa:
Disminución del hierro en los depósitos (médula ósea). En este período la coloración azul
prusia es negativa y la ferritina sérica disminuye (valor normal: 16 a 300 ng/mL). - Segunda
etapa: Disminuye el hierro de la trasferrina. En esta etapa el hierro sérico disminuye (valor
normal de 11 a 32 mg/mL). El porcentaje de saturación está disminuido (valor normal: 0,16
a 0,60 %). La capacidad total está aumentada (valor normal: 50 a75 mg/mL). - Tercera etapa:
En este período aparecen la microcitosis e hipocromía, la anemia y el aumento de la
protoporfirina eritrocitaria. Los reticulocitos están normales o disminuidos, los leucocitos y
las plaquetas están normales, estas últimas raramente están disminuidas o aumentadas.

Tratamiento
Esta afección conlleva un tratamiento profiláctico que consiste en: - Evitar la anemia
durante el embarazo, por medio de la alimentación adecuada y el suministro del metal a la
gestante. - Prevenir y evitar las pérdidas de sangre ante o durante el parto. - Prevenir las
transfusiones feto materno y las exanguineotransfusiones, de ser posible. - Ofrecer lactancia
materna al niño, ya que el hierro de la leche materna se absorbe mejor que el de la leche de
vaca. - Administrar una correcta ablactación al niño utilizando alimentos con alto contenido
en hierro y con mejor absorción (carne de res, carnero, pollo, pescado, carne de puerco
magra). Los frijoles vegetales y la miel contienen hierro, pero se absorben poco. - Evitar la
ingestión de más de 1 L de leche diario, así como cantidades excesivas de leche y papillas. -
A los prematuros se les indica hierro profiláctico desde los 2 meses hasta los 6 meses de
edad.

Tratamiento especifico
El hierro se comienza a administrar por una tercera o cuarta parte de la dosis total y se
aumenta paulatinamente. Debe ser fuera de las comidas, pero si hay intolerancia se puede
ofrecer con los alimentos. Dentro de sus reacciones adversas puede producir: diarreas,
constipación, gastritis, manchas en los dientes y tiñe las heces fecales de negro. 228 El
tratamiento de elección son las sales de hierro por vía oral. La dosis es de 6 mg/kg/día de
hierro elemental. Se tiene en cuenta que las dosis tóxicas de hierro son muy variables y que
la intoxicación aguda produce shock con hemorragia gastrointestinal, por lo que se debe
evitar el acceso del niño al medicamento. El tratamiento total dura de 3 a 4 meses hasta
reponer el hierro de los depósitos. Es raro que exista la necesidad de utilizar el hierro por vía
parental (intramuscular); de existir, se usa el hierro dextran (inferón) cuando se comprueba
la intolerancia al hierro oral o este no se absorba. El hierro intravenoso no es utilizado en
niño. Se usarían transfusiones de glóbulos rojos solo si existen signos de insuficiencia
cardiaca o si la hemoglobina desciende a cifra menores que 40 g/L.

Anemias megaloblásticas
Estas anemias en los niños ocurren casi siempre por déficit de ácido fólico, ya que las
producidas por déficit de vitamina B12 son excepcionales. Se caracterizan por presentar
alteraciones morfológicas de los glóbulos rojos y de las células en la médula ósea. Anemia
por deficiencia de ácido fólico El ácido fólico actúa en todos los sistemas metabólicos de los
mamíferos como una coenzima, en este ácido existe la transferencia de unidades de un
carbono en la síntesis de las purinas y las primidinas.

Etiología
Suelen ser ocasionadas por: - Defectos en la absorción. - Deficiencias enzimáticas. - Defectos
en la dieta. - Utilización de tratamiento con drogas como la: fenitoina, primidona,
trimetropía y methotrexate. - Requerimientos aumentados por: lactancia, hipertiroidismo y
anemias hemolíticas.
Cuadro clínico: suelen presentarse en lactantes de 5 a 11 meses de edad, y muy
especialmente en los prematuros. Existe palidez cutaneomucosa y a veces ligera
esplenomegalia. Se describen alteraciones inmunológicas.

Acciones de enfermería:
 Partiendo del comportamiento de estas enfermedades, donde generalmente
conlleva un ingreso en hospitales y en ocasiones en instituciones especializadas, las
acciones de salud se ofrecen según atenciones del Sistema Nacional de Salud.
 Brindar educación sanitaria a la madre sobre la intervención de enfermería, se
realiza de acuerdo con el tipo de afección que presente el niño.