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Embriología de los órganos genitales

Gildardo Espinosa de Luna

INTRODUCCIÓN

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Durante la fecundación se determina el sexo, por la penetración al azar de un espermatozoide portador del cromosoma X o Y, integrándose el genotipo 46,XX fe- menino o 46,XY masculino. El plan básico es feme- nino, así que la presencia de un cromosoma Y, con el gene SRY testículo–determinante en el brazo corto de dicho cromosoma determinará la diferenciación hacia el sexo masculino y, en cambio, la ausencia del Y lo hará hacia lo femenino como sucede en el genotipo normal 46,XX o en los anormales, como en el de 45,X (X0) del síndrome de Turner, o en el de 47,XXX de la metahembra, es decir, no importa el número de X, de más o de menos de lo normal; sin un Y, el fenotipo será femenino normal o anormal, pero femenino. “Una simple copia del gene Sry en el cromosoma Y, dispara la gónada fetal para iniciar la diferenciación a testículo en los mamíferos. En cambio, la mutación o ausencia del Sry resulta en una diferenciación a ovario y al fe- notipo femenino.” 1 En la ausencia de Sry, la diferenciación a células de Sertoli no ocurre; bastantes de las células que emi- gran dentro de la gónada primordial se diferencian como oogonias y causan que las células intersticiales se diferencien como células granulosas; en la ausencia de factor inhibidor mülleriano y de testosterona, los conductos müllerianos se diferencian y crecen como genitales internos y los genitales externos son femini- zados. Se han identificado varios genes que controlan

la determinación del testículo, éstos incluyen Sry, WT1, Sox9, SF1, XH2 y DAX1. La mayoría de estos genes fueron descubiertos por análisis de casos raros de reversión sexual (sexo genético de un tipo y sexo gonadal del otro tipo). 2

ORIGEN Y FORMACIÓN DEL OVARIO

Desde la tercera semana del desarrollo, se identifican las células sexuales primordiales en el endodermo del saco vitelino, donde se segregan tempranamente en la especie humana (figura 1–1). Desde esta estructura extraembrionaria emigran por movimientos ameboi- deos avanzando por el epitelio del intestino posterior

y por el futuro mesenterio dorsal a las crestas urogeni-

tales, localizadas dorsolaterales en el cuerpo del em- brión, a la izquierda y a la derecha del futuro tubo di- gestivo, donde sobresalen a todo lo largo, desde la región cervical, hasta la caudal (figuras 1–2 y 1–3). La porción dorsal y lateral de cada cresta tiene po- tencialidad nefrógena y dará el pronefros, mesonefros

y metanefros o riñón definitivo. En cambio, la porción

ventral y media es la genital o gonadal, a donde llegan las células sexuales primordiales desde el saco viteli- no y ahora se denominan gonocitos, que proliferan ac- tivamente por mitosis e inducen a multiplicarse a las células del epitelio celómico que reviste a las crestas (futuro peritoneo visceral), formado entre ambas célu-

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Ginecología y obstetricia aplicadas

(Capítulo 1)

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Intestino anterior Intestino posterior Corazón Alantoides Intestino Células sexuales medio primordiales
Intestino
anterior
Intestino
posterior
Corazón
Alantoides
Intestino
Células sexuales
medio
primordiales

Figura 1–1. A la semana 3, las células sexuales primordiales se segregan en el saco vitelino, en las proximidades de la vesí- cula alantoidea.

las, cordones sexuales primarios que van de la superfi- cie a la porción medular de la futura gónada, donde se agregan células mesonéfricas (figura 1–4). En la formación del ovario, los cordones prima- rios están formados por dos tipos celulares, los gono- citos o futuros óvulos y las células del epitelio celómico o futuras células epiteliales (foliculares). El mesén- quima propio de la cresta será el estroma del ovario. Durante la emigración, algunas células sexuales primordiales quedan descarriadas, degenerando en la mayoría de las veces y, si algunas persisten, darán ori- gen a teratomas. En cambio, si las células no llegan a las crestas genitales, las gónadas no se desarrollan,

originándose disgenesia gonadal, como en el síndro- me de Turner (45,X) que presenta “estrías” en lugar de ovarios. Los gonocitos en este ovario en formación, se de- nominan oogonias y entran en una fase de activa proli- feración mitótica, que aumenta la población celular de varios miles hasta llegar a 7 000 000 entre ambos ova- rios. La multiplicación de las oogonias por mitosis se lleva a cabo del segundo al quinto mes de la gestación, pero, ya desde el tercer mes, algunas oogonias crecen, suspenden la mitosis y entran en la maduración meió- tica, iniciando la profase de la primera división de la meiosis, para detenerse en la etapa diplotena (dictio-

Cresta neural
Cresta
neural
para detenerse en la etapa diplotena (dictio- Cresta neural Tubo neural Miotomos somíticos Notocorda Epitelio

Tubo neural

Miotomos

somíticos

Notocorda

Epitelio

celómico

Celoma

Aorta

Inicio del conducto paramesonéfrico

Conducto

mesonéfrico

Células sexuales

primordiales

Intestino posterior

Figura 1–2. Células sexuales primordiales emigrando por el epitelio del intestino posterior y mesenterio dorsal a las crestas gonadales.

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Embriología de los órganos genitales

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Embriología de los órganos genitales 5 Vesícula alantoidea Cloaca, intestino posterior y alantoides Conducto
Embriología de los órganos genitales 5 Vesícula alantoidea Cloaca, intestino posterior y alantoides Conducto

Vesícula

alantoidea

Cloaca,

intestino posterior

y alantoides

Conducto mesonéfrico

Conducto paramesonéfrico

Cresta gonadal

Figura 1–3. Emigración de las células sexuales primordiales desde la alantoides por el epitelio del intestino posterior y el mesenterio dorsal a las crestas gonadales.

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teno), se denominan ahora ovocitos primarios, de ma- yor tamaño, se rodean de células epiteliales (folicula- res), y al conjunto de ovocitos primarios, rodeados de células foliculares o epiteliales, se les llama folículos primordiales. Para la semana diez, el ovario es identificable, al quedar bien caracterizada su corteza, formada por los cordones sexuales secundarios o corticales que con- tienen células epiteliales del epitelio celómico más las oogonias; estos cordones trabeculares al principio se disgregan en nidos ovulares (de Pflüger) en la semana

16. Los cordones primarios o medulares, con su aporte mesonéfrico, entran en regresión, si acaso, forman parte del epooforo vestigial inconstante. En los folículos primordiales que llegaron a 7 000 000 hacia el quinto mes fetal, cuando menos se necesitan; se inicia apoptosis o muerte celular progra- mada y van presentando “atresia folicular” desde eta- pa fetal; esta atresia va a presentarse toda la vida; de tal manera que, al nacer, la población de folículos pri- marios queda reducida en promedio que fluctúa de 2 000 000 a 700 000 unidades; al presentarse la me-

Conducto

paramesonéfrico

Conducto

mesonéfrico

la me- Conducto paramesonéfrico Conducto mesonéfrico Tubo neural Notocorda Aorta Células del mesonefros Cordones
la me- Conducto paramesonéfrico Conducto mesonéfrico Tubo neural Notocorda Aorta Células del mesonefros Cordones

Tubo neural

Notocorda

Aorta

Células del

mesonefros

Cordones primordiales

Gonocitos

Células del

epitelio celómico

Figura 1–4. Formación de los cordones sexuales primordiales con células epiteliales y gonocitos. El mesénquima formará estroma, aporte de células del mesonefros.

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Ginecología y obstetricia aplicadas

(Capítulo 1)

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reserved.rightsAllModerno.ManualElEditorial2003.©Copyright Intestino posterior Ovario Conducto mesonéfrico Conducto
reserved.rightsAllModerno.ManualElEditorial2003.©Copyright Intestino posterior Ovario Conducto mesonéfrico Conducto

Intestino posterior

Ovario

Conducto mesonéfrico

Conducto paramesonéfrico

Pliegues peritoneales (futuro ligamento ancho)

Vejiga

Arteria umbilical

Figura 1–5. Emigración ventral y media de los conductos paramesonéfricos.

narquia quedan 400 000 folículos de los cuales serán estimulados por la HFE cada mes de 20 a 30 para habi- tualmente volverse predominante uno solo y ovular; el resto de esa camada se atresia. La reserva ovárica va disminuyendo mes a mes hasta la menopausia. Vaski- vuo y cols. “han investigado la apoptosis en los ova- rios desde la etapa fetal hasta la edad adulta. Fue alta entre las semanas 14 y 28 y disminuyó hacia el tér- mino. En los ovarios adultos se detectó en las células de la granulosa y en folículos antrales, la expresión del

patrón del RNA mensajero de GATA–4 que sugiere que puede estar involucrado en los mecanismos de protección de las células de la granulosa de la apopto- sis desde la vida fetal hasta la adulta; los resultados in- dican que la depleción de los folículos ováricos en los fetos humanos ocurre a través de mecanismos intrín- secos de apoptosis en los oocitos y más tarde en la vida adulta la sobrevida de los folículos en crecimiento puede ser primariamente determinada por la apoptosis de las células de la granulosa”. 3

por la apoptosis de las células de la granulosa”. 3 Intestino posterior Ovario Fondo de saco

Intestino posterior

Ovario

Fondo de saco recto uterino

Conducto mesonéfrico

Primordio uterino

Ligamento ancho

Fondo saco

vesicouterino

Vejiga

Arteria umbilical

Figura 1–6. Fusión de los conductos paramesonéfricos de Müller, originando el primordio uterovaginal y el ligamento ancho.

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Embriología de los órganos genitales

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El ovocito primario, detenido desde etapa fetal en dictioteno o diploteno de la profase I de la primera di- visión meiótica, completa su primera división 10 a 12 h antes de ser ovulado; esto sucede en el ovario donde el ovocito primario arroja su primer glóbulo o cuerpo po- lar con 23 cromosomas dobles (diadas), es decir, ha presentado la primera división meiótica (reduccional, de 46 a 23). Inmediatamente inicia la segunda división de maduración, entrando en profase II y de nuevo es bloqueado ahora en metafase II (segundo bloqueo), es un ovocito secundario y así es ovulado; por lo tanto, está inmaduro, aunque convencionalmente lo llama- mos “óvulo”. Sólo si es fecundado, se desbloquea pa- sando de metafase II a anafase y telofase II, arrojando el 2º cuerpo polar ahora con sólo 23 cromosomas sim- ples o mónadas, ya que el núcleo del ovocito secunda- rio tiene 23 cromosomas dobles (diadas) como el pri- mer glóbulo polar. Podemos considerarlo una ovótide, aunque la pe- netración del espermatozoide le confiere la categoría de cigoto que significa fusión, ya que es la unión de 23 cromosomas del espermatozoide haploide con 23 cro- mosomas de la ovótide haploide, lo que integra un nú- cleo diploide (2n) del cigoto, que es el inicio de un nue- vo individuo. Biológicamente, en la fecundación se inicia la vida del ser humano y el desarrollo que sigue es un devenir continuo hasta la muerte. En base a lo expuesto, los primeros “óvulos” que se liberan al presentarse la pubertad han durado blo- queados más o menos 10 a 11 años, desde la etapa fe- tal, y los últimos ovulados en la premenopausia llegan a madurar 45 a 50 años más tarde. Se desconoce hasta el momento si el bloqueo en subetapa diplotena de la profase I meiótica favorece la conservación del genoma, o si por el contrario sea la causa de fallas en la maduración con aumento de alte- raciones cromosómicas numéricas y estructurales que originan síndromes congénitos, como la trisomía 21 (Down), que aumentan su frecuencia con la edad de la mujer. Dolgius S. E. reporta masas ováricas descubiertas por sonografía prenatal que previamente no pudieron ser reconocidas. La resolución espontánea de quistes ováricos simples es esperada por cerca de los seis me- ses de edad, lo cual se atribuye a cambios en el ambien- te hormonal posnatal. Después del nacimiento, los ni- veles de gonadotropina coriónica humana (HGC) y estrógenos caen. La HFE y HL surgen hasta los tres meses posnatales y entonces caen hasta que el “gona- dostato” madura; los quistes de menos de 5 cm de diá- metro deberían dejarse que se reabsorbieran solos, pero valorados sonográficamente. Más grandes de 5 cm de diámetro el riesgo de tor- sión puede ser significativo y a menudo es propuesta una intervención. 7

ORIGEN Y DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS GENITALES

Entre la semana siete y ocho del desarrollo embriona- rio, existe una etapa indiferenciada de los conductos sexuales que originarán los genitales internos; dichos conductos son: el mesonéfrico (Wolff) y el parameso- néfrico (Müller); ambos conductos están localizados en la parte lateral externa de la cresta urogenital o go- nadal, lo mismo en los futuros productos femeninos que masculinos y su diferenciación dependerá de la presencia o ausencia de un cromosoma Y en el esper- matozoide que fecunda. El conducto mesonéfrico (Wolff) se ha formado como colector del mesonefros o riñón medio transitorio en el desarrollo ontogenético del ser humano y va a descargar a la parte lateroventral del futuro seno urogenital. El conducto paramesonéfrico se inicia en la parte cefálica de la cresta gonadal, como una invaginación del epitelio celómico de dicha cresta (futuro peritoneo visceral); se unen los bordes de dicho surco, formando un tubo corto (como tubo de ensayo), cuya abertura superior permanece abierta a la cavidad celómica o peritoneal y su extremo inferior ciego crece cefalocau- dalmente, en forma sólida, a los lados del conducto mesonéfrico y de ahí su nombre de paramesonéfrico (figuras 1–2, 1–3 y 1–4). A medida que desciende va adquiriendo luz en su interior y, al transcurrir el primer tercio de su recorrido, se torna horizontal, lo mismo que el del lado contrario; cruzan por delante a los con- ductos mesonéfricos, se unen en la línea media y en el último tercio descienden unidos a desembocar en la parte posterior del seno urogenital donde hacen sa- liente y forman al interior de dicha cloaca, un tubércu- lo sólido que se denomina tubérculo paramesonéfrico (de Müller) (figura 1–7).

ÚTERO Y VAGINA

La abertura craneal del conducto paramesonéfrico (de Müller) se transforma en una estructura infundibuli- forme con pliegues o crestas que constituyen las fim- bria del ostium abdominal de la tuba uterina (trom- pas). Los dos tercios superior y medio no fusionados de los conductos paramesonéfricos forman las tubas uterinas. El tercio inferior se caracteriza por la fusión en la línea media, de los dos conductos, separados al princi- pio por un tabique que desaparece a fines del tercer

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Ginecología y obstetricia aplicadas

(Capítulo 1)

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reserved.rightsAllModerno.ManualElEditorial2003.©Copyright Conducto mesonéfrico (Wolff) Conducto paramesonéfrico

Conducto

mesonéfrico

(Wolff)

Conducto

paramesonéfrico

(Müller)

Primordio

uterovaginal

Cresta

urogenital

Gónada

Primordio uterovaginal Cresta urogenital Gónada Tubérculo Cloaca de Müller Figura 1–7. Estado

Tubérculo

Cloaca

de Müller

Figura 1–7. Estado indiferente.

mes, formando el primordio uterovaginal único; la mayor parte de este primordio originará al útero cuyo revestimiento interno dará el epitelio y las glándulas uterinas. El mesénquima esplácnico adyacente origi- nará el estroma endometrial, el miometrio y la serosa o peritoneo visceral (figuras 1–8 y 1–9). Al desplazarse los conductos paramesonéfricos hacia la línea media y adelante y fusionarse, estiran y juntan dos pliegues del mesénquima peritoneal parie- tal, que forman el ligamento ancho del útero, quedan- do colocada la tuba en su borde superior y el ovario en su superficie posterior. Durante el desarrollo del útero,

la parte cefálica de las tubas, al principio verticales, se desplazan hacia la cavidad abdominal y se tornan hori- zontales; asimismo, los ovarios, transitoriamente ce- fálicos, migran a una posición posterior a la tuba y a la cara posterior del ligamento ancho (figuras 1–5 y 1–6). El útero y el ligamento ancho separan dos com- partimientos peritoneales, el fondo de saco rectouteri- no (de Douglas) y la excavación o fondo de saco vesi- couterina. El mesonefros en regresión adyacente al ovario y al útero forma repliegues peritoneales que persisten como ligamento propio del ovario que lo fija al útero

Primordio uterovaginal Bulbos
Primordio
uterovaginal
Bulbos

sinovaginales

Conductos

paramesonéfricos

(Müller)

Tubérculo de Müller
Tubérculo
de Müller

en regresión

Conducto mesonéfrico

Epitelio cloacal

(endodermo)

Figura 1–8. Persistencia de conductos paramesonéfricos. Regresión de conductos mesonéfricos.

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Embriología de los órganos genitales

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Embriología de los órganos genitales 9 Asas intestinales Vejiga Seno urogenital Cuerpos vertebrales Primordio
Embriología de los órganos genitales 9 Asas intestinales Vejiga Seno urogenital Cuerpos vertebrales Primordio

Asas intestinales

Vejiga

Seno urogenital

Cuerpos vertebrales

Primordio uterovaginal

Médula

porción pélvica

Tubérculo de Müller

Clítoris

Seno urogenital

porción fálica

Porción anorrectal

Tabique urorrectal

Figura 1–9. Tubérculo de Müller haciendo saliente hacia seno urogenital (cloaca).

y ligamento redondo del útero que es persistencia del

ligamento inguinal que forma el mesonefros más cau-

dal en regresión; se extiende desde el ángulo que for- ma la tuba con el útero, va a través del ligamento ancho

y del conducto inguinal para terminar en los labios

mayores; es el equivalente del gubernáculo que guía al testículo hasta el escroto.

ANOMALÍAS UTERINAS

Las más comunes se deben a fallas en la fusión de los conductos paramesonéfricos, lo que origina diversos

grados de duplicaciones que recuerdan o en cierto gra- do recapitulan los cambios evolutivos desde los mar- supiales con doble útero y doble vagina, hasta los ma- míferos superiores con vagina y útero únicos. Podemos considerarlas como atavismos o reversión a los carac- teres de antepasados remotos. Pueden afectar sólo al cuerpo uterino o también a la vagina, tal como se enu- meran a continuación de acuerdo a gradientes de fallas de la fusión.

1. Útero didelfo con cuerpos uterinos completamen- te separados y doble vagina, como sucede nor- malmente en monotremas y marsupiales.

2. Útero didelfo, con duplicación del útero pero no de la vagina, como en los roedores.

3. Útero doble formando un cuerpo único, con doble cuello y con doble vagina, con un septo grueso

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Vejiga

Uretra
Uretra

Cuerpos vertebrales

Médula

Canal

uterovaginal

Tubérculo de Müller

Bulbos sinovaginales

Clítoris

Lámina vaginal

Figura 1–10. Evaginación endodérmica del seno urogenital. Lámina vaginal.

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Ginecología y obstetricia aplicadas

(Capítulo 1)

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reserved.rightsAllModerno.ManualElEditorial2003.©Copyright Conductos mesonéfricos Tuba uterina Útero Vagina

Conductos

mesonéfricos

Tuba

uterina

Útero

Vagina

Vestíbulo
Vestíbulo

en regresión

Tubérculo de Müller en regresión

Himen

Labios mayores

Bulbos sinovaginales

cavitándose

Figura 1–11. Diferenciación regional de los conductos paramesonéfricos en oviductos útero vagina.

4.

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8.

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completo que divide longitudinalmente al útero. Variante del anterior.

Útero bicorne bilobulado, cuyo septo subdivide el fondo y parte del cuerpo uterino, como en los cetáceos, ungulados y la mayor parte de los mur- ciélagos.

Útero bicorne arcuato con el fondo dividido en dos, cuyo septo divide al cuerpo, sin llegar al cue- llo, como en los carnívoros y rumiantes.

Útero doble, con fondo, cuerpo y cérvix único, di- vidida la cavidad uterina en dos por un septo grue- so, longitudinal; vagina única.

Útero subtabicado con cuello único; en el fondo existe un septo corto completo que subdivide la cavidad uterina en dos, sólo en su parte superior o fúndica.

Útero bicorne con cuello único o hemiútero, con un cuerno rudimentario separado.

Atresia del cuello uterino.

Hipoplasia uterina, con aplasia o agenesia vagi- nal (síndrome de Rokitansky–Küster–Hauser).

Hipoplasia de tubas, útero, vagina y ovarios como en las disgenesias ováricas (Turner), alteraciones cromosómicas y genéticas (mutaciones), inclu- yendo aquí las agenesias de los órganos genitales internos.

La clasificación que propone la American Fertility So- ciety se muestra en el cuadro 1–1. En Estados Unidos de América la incidencia de anomalías uterinas congénitas en la población general se estima en 0.001 a 10%. Los defectos müllerianos están asociados con una incidencia aumentada de ano- malías urinarias, un incremento en el riesgo de la infertilidad, pérdida temprana de embarazos, ruptura prematura de membranas, parto prematuro y presenta- ciones anormales. 5

Simpson concluye que se presenta agregación fa- miliar en la mayoría de los desórdenes más comunes de la diferenciación mülleriana en mujeres con aplasia mülleriana y fusión mülleriana incompleta, los cuales son mejor explicados en base a la herencia poligénica multifactorial. 6

VAGINA

La parte más inferior del primordio uterovaginal es el tubérculo paramesonéfrico (de Müller) que hace salien-

Cuadro 1–1. Anomalías congénitas del aparato genital

C1 I Hipoplasia o agenesia

Vaginal

Cervical

Fondo

Trompas

Combinaciones

C1 II Unicorne

Comunicante No comunicante Ausencia de cavidad en un cuerno Ausencia de un cuerno

C1 III Didelfo

C1 IV Bicorne

Completo

Parcial

C1 V Septado

Completo

Parcial

C1 VI Arcuato

Antecedente de DEB

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Embriología de los órganos genitales

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Uraco Vejiga Cuerpos vertebrales Útero Fondos de saco vaginales Recto Uretra Lámina vaginal Bulbos
Uraco
Vejiga
Cuerpos vertebrales
Útero
Fondos de saco
vaginales
Recto
Uretra
Lámina vaginal
Bulbos
sinovaginales
Ano
Himen
Labio mayor

Figura 1–12. Cavitación de los bulbos sinovaginales. Formación del himen. Se inicia desintegración de la lámina vaginal.

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te en la pared dorsal del seno urogenital; la pared cer- cana al tubérculo es inducida por el mismo, tornán- dose más gruesa y forma la lámina epitelial vaginal, de esta lámina se evaginan los bulbos sinovaginales, dos engrosamientos sólidos que se unen al tubérculo del seno, proliferan alargando la distancia entre el útero y la porción pélvica del seno urogenital y configuran una lámina vaginal maciza (figura 1–10); esta lámina, originada del endodermo de la parte ventral de la cloa- ca, que es el seno urogenital definitivo, inicia su va-

cuolización por apoptosis (figura 1–11) desde la se- mana 11 y para la semana 20 está completamente canalizada, formándose así la vagina, la cual se abre al vestíbulo, donde permanece una mezcla de ectoder- mo de la membrana cloacal y endodermo de la lámina vaginal, que se denomina himen; éste se desintegra ha- bitualmente durante la etapa perinatal (figura 1–12). La vagina tiene entonces un doble origen, ya que por lo menos su quinta parte superior es mesodermo del tubérculo paramesonéfrico y el resto es endodermo

Uraco Vejiga Cuerpos vertebrales Útero Fondos de saco vaginales Porción superior Recto de vagina Uretra
Uraco
Vejiga
Cuerpos vertebrales
Útero
Fondos de saco
vaginales
Porción superior
Recto
de vagina
Uretra
Porción inferior
Lámina vaginal
de vagina
desintegrada
Himen
Ano
Labio mayor

Figura 1–13. Vagina integrada. Porción inferior endodermo de los bulbos sinovaginales. Porción superior mesodermo del tubérculo paramesonéfrico.

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Ginecología y obstetricia aplicadas

(Capítulo 1)

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del seno urogenital, proporcionado por los bulbos si- novaginales (figura 1–13).

ANOMALÍAS

Himen imperforado, por falla de la perforación en la etapa perinatal. Septo vaginal transverso, por persistencia de una membrana mesoendodérmica en la unión del tu- bérculo paramesonéfrico y de los bulbos sinova- ginales.

Habitualmente, tanto el himen imperforado como el septo vaginal transverso pasan inadvertidos hasta la pubertad, en que, iniciada la menarquia, se acumulan las primeras menstruaciones y originan hematocol- pos, hematómetra y hematosálpinx, que no pocas ve- ces desencadena un vientre agudo que obliga a la pa- ciente a consultar. La falla de la canalización total de la lámina vaginal origina atresias y aplasias como el síndrome de Rokitansky–Küster–Hauser. El antecedente de haberse formado la vagina por dos bulbos sinovaginales explica la doble vagina con un tabique longitudinal completo o incompleto.

GENITALES EXTERNOS FEMENINOS

En ausencia de testosterona, no habrá 5a–dehidrotes- tosterora y los esbozos genitales externos se diferen- ciarán a femeninos, ya que el tubérculo genital no se

alarga al faltar el andrógeno sino que retrograda y de- sarrolla sus tejidos eréctiles y forma el clítoris. Los pliegues genitales (labiouretrales) permanecen sepa- rados y dan origen a los labios menores que limitan a los lados al vestíbulo y más lateralmente las eminen- cias o rodetes genitales (labioescrotales) permanecen sin fusionar y reciben el nombre de labios mayores (fi- gura 1–14). Entre las semanas ocho y nueve, se desintegra la membrana cloacal y el seno urogenital queda abierto y limitado por los pliegues genitales, ahora labios me- nores. Esta abertura constituye el introito o vestíbulo vaginal, que se amplía hacia los lados, como si abriéra- mos un libro de frente, lo que acerca más al exterior la desembocadura de la uretra y de la vagina (figura

1–15).

Debemos recordar que el tejido mesodérmico al- rededor de la cloaca y que forma los esbozos genitales, tiene la capacidad de convertir la testosterona en 5a–dihidrotestosterona, por la producción en dicho mesénquima de la enzima 5a–reductasa. Además, los esbozos tienen receptores androgénicos para la 5a–di- hidrotestosterona que conducen la diferenciación a genitales externos masculinos. La deficiencia de la 5a–reductasa cursa con ambi- güedad de genitales de grado variable con hipospadias, micropene y criptorquidia. El síndrome de feminiza- ción testicular, que ahora se conoce como insensibili- dad completa a la acción de los andrógenos, se debe a mutaciones del gen que codifica para la proteína receptora de andrógenos (RA) y se hereda ligada al X recesiva, dando origen a una variedad de pseudoher- mafroditismo masculino La diferenciación de los genitales externos feme- ninos se ve favorecida tanto por la ausencia de la dihi- drotestosterona, como por la acción de los estrógenos

drotestosterona, como por la acción de los estrógenos Tubérculo genital Pliegues genitales Membrana cloacal
drotestosterona, como por la acción de los estrógenos Tubérculo genital Pliegues genitales Membrana cloacal

Tubérculo genital

Pliegues genitales

Membrana cloacal

Rodetes genitales

Restos de la línea primitiva

Figura 1–14. Pudendo femenino (vulva).

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Embriología de los órganos genitales

13

Ano
Ano
Embriología de los órganos genitales 13 Ano Tubérculo genital = clítoris Pliegues genitales = labios menores

Tubérculo genital = clítoris

Pliegues genitales = labios menores

Eminencias labioescrotales = labios mayores

Perineo

Figura 1–15. Pudendo femenino (vulva).

producidos en los ovarios fetales, en la placenta y en la madre (figuras 1–16 y 1–17).

EMBRIOLOGÍA MOLECULAR

MOLÉCULAS REGULADORAS DE LA DIFERENCIACIÓN SEXUAL

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Como quedó asentado al inicio de este capítulo, la pre- sencia de un cromosoma Y con su gen SRY que deter- mina el testículo en el brazo corto de dicho cromo- soma, da origen a que la gónada indiferenciada se transforme en testículo, donde las células epiteliales, diferenciadas en sustentaculares de Sertoli, produci- rán FIM (factor inhibidor mülleriano) que es una hor- mona antimülleriana, que hará entrar en regresión a

hor- mona antimülleriana, que hará entrar en regresión a Figura 1–16. Diferenciación de genitales externos

Figura 1–16. Diferenciación de genitales externos femeni- nos.

los conductos paramesonéfricos de Müller, quedando sólo algunos restos en todos los varones, como el apéndice del testículo y el utrículo prostático. En el estroma testicular, el producto del gen SRY, actuando como factor de transcripción, inducirá la di- ferenciación de células intersticiales de Leydig, las cuales producirán testosterona desde el tercer mes fe- tal, que provoca la persistencia de los conductos meso- néfricos de Wolff, que darán origen a epidídimo, defe- rente, vesícula seminal y eyaculador. Además, los esbozos de los genitales externos que bordean la membrana proctodea o cloacal, producirán 5a–reductasa que transforma a la testosterona en dihi- drotestosterona y esta hormona efectúa la diferencia- ción de dichos esbozos a genitales externos masculinos; transformando el tubérculo genital en glande y pene; cerrando los pliegues genitales (labio–uretrales) en ure- tra y rafe uretral y favoreciendo la fusión y plegamiento de los rodetes genitales (labioescrotales) en escroto. La fecundación por un espermatozoide portador de un cromosoma X dará un cigoto con genotipo 46,XX femenino y por lo tanto con ausencia del cro-

genotipo 46,XX femenino y por lo tanto con ausencia del cro- Figura 1–17. Genitales femeninos con

Figura 1–17. Genitales femeninos con mayor diferenciación.

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Ginecología y obstetricia aplicadas

(Capítulo 1)

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mosoma Y con su gene SRY que determine el testí- culo, la gónada indiferente se diferenciará en ovario; en él, las células epiteliales celómicas serán las folicu- lares nutricias que rodean a los ovocitos, formando fo- lículos; así que, al no existir células de Sertoli, no se formará FIM u hormona antimülleriana y por lo tanto persistirán los conductos paramesonéfricos de Müller; tampoco se diferenciarán células intersticiales de Ley-

dig, no se producirá testosterona y los conductos me- sonéfricos de Wolff entraran en regresión, dejando sólo a veces restos como el epoóforo y paroóforo cerca- nos al ovario, que representan túbulos mesonéfricos, que en el varón formarán el epidídimo y paradídimo. También pueden persistir restos del conducto mesoné- frico a los lados del útero o de la vagina, como quistes o conductos de Gartner.

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