Insuficiencia cardiaca en Urgencias
15 José Mª Quintillá
Servicio de Pediatría. Sección de Urgencias. Hospital Sant Joan de Déu.
Universitat de Barcelona.
GENERALIDADES
La insuficiencia cardiaca (IC) es el estado fisio-
patológico en el cual el corazón es incapaz de mante-
ner una circulación adecuada para las necesidades
metabólicas del organismo, que en la infancia tam-
bién incluyen el crecimiento y el desarrollo.
Las distintas causas de insuficiencia cardiaca en
la edad pediátrica actúan afectando alguno de los 4
factores que determinan la fisiología de la función car-
diaca:
1. Precarga: volumen al final de la diástole que será
impulsado en la siguiente contracción cardiaca.
En general refleja el estado de volemia del pacien-
te y afecta directamente a la función cardiaca a
través de la ley de Frank-Starling.
2. Postcarga: es la fuerza que se opone a la eyec-
ción ventricular.
3. Contractilidad: la fuerza intrínseca con que actúa
el corazón, determinada por su ultraestructura.
4. Frecuencia cardiaca: se relaciona directamen-
te con el gasto cardiaco y tiene una importancia
mayor cuanto más pequeño sea el niño (en los
lactantes el gasto cardiaco depende en gran medi-
da de la frecuencia cardiaca).
La Tabla I enumera las causas más importantes
de insuficiencia cardiaca en Pediatría.
ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Se deben preguntar antecedentes de cardiopatía
ya conocida, enfermedades crónicas, medicaciones,
problemas en periodo neonatal o de lactancia.
• Síntomas generales (valorar su presencia y el
tiempo de aparición):
- Fatiga, cansancio con el juego, el deporte o
incluso las actividades cotidianas.
- Estancamiento ponderal o incluso pérdida de
peso.
- Rechazo del alimento, dificultades en la ali-
mentación.
• Exploración física completa, con especial dete-
nimiento en:
- Estado general y nivel de conciencia.
- Perfusión periférica, edemas.
- Auscultación cardiopulmonar.
- Palpación abdominal, presencia de hepatome-
galia.
- Toma de constantes: Tª, FC, FR, TA.
• Síntomas y signos sugestivos de IC:
- Por fallo miocárdico:
. Mala perfusión periférica.
. Taquicardia basal (> 150 en el lactante y >
100 en el niño mayor).
. Ritmo de galope.
. Sudoración, frialdad.
. Pulsos débiles y rápidos.
. Oliguria.
. Falta de medro en lactantes.
- Por edema pulmonar:
. Disnea, ortopnea.
. Taquipnea.
. Tos.
. Sibilancias y crepitantes (en fases iniciales
sólo hay taquipnea y sibilantes; los crepi-
tantes implican un edema pulmonar impor-
tante).
. Cianosis.
. Infecciones respiratorias frecuentes
- Por congestión venosa:
. Hepatomegalia.
. Edemas periféricos, ascitis, anasarca
De forma similar a la clasificación de la New York
Heart Association para la valoración del grado de insu-
ficiencia cardiaca en adultos, existe una clasificación
específica para niños, la clasificación de Ross (Tabla II).
126 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP

TABLA I. Causas de insuficiencia cardiaca en TABLA II. Clasificación de Ross del grado de
pediatría. insuficiencia cardiaca.

Cardiopatías congénitas Clase I

– Sobrecarga de presión: – Asintomático.
- Obstrucción al tracto de salida del VI
(estenosis aórtica, coartación severa) Clase II
- Cor triatriatum – Lactante con taquipnea o sudoración leves
– Sobrecarga de volumen: durante las tomas.
- Cortocircuitos I-D – Niño con disnea de ejercicio.
- Retorno venoso pulmonar anómalo
- Insuficiencia valvular Clase III
- Fístula arterio-venosa – Lactante con taquipnea o sudoración marcadas
– Otros defectos estructurales: durante las tomas.
- Arteria coronaria anómala – Duración prolongada de las tomas.
– Arritmias: Estancamiento ponderal.
- Bloqueo cardiaco congénito – Niño con marcada disnea de ejercicio.
- Otras arritmias congénitas
Clase IV
Cardiopatías adquiridas
– Síntomas de reposo: taquipnea, sudoración,
– Miocarditis retracciones.
– Enfermedad de Kawasaki
– Colagenopatías
– Fibroelastosis endocárdica
– Miocardiopatías: EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
- Anemia severa Radiografía de tórax
- Trastornos nutricionales Además de apoyar el diagnóstico de IC puede ser
- SIDA útil para valorar el grado de empeoramiento si la com-
– Enfermedades del pericardio paramos con otras radiografías previas del paciente.
– Cardiopatía reumática También nos informa de la presencia de sobreinfec-
– Cor pulmonale ciones respiratorias. Los datos importantes que siem-
– Endocarditis pre debemos valorar son:
– Arritmias
– HTA
1. Silueta cardiaca
Endocrino/metabólico La cardiomegalia es un hallazgo casi constante.
Su ausencia nos hará dudar del diagnóstico de IC.
– Alteraciones electrolíticas
– Hipoglucemia Índice cardiotorácico (ICT)= (D + I) / T
– Hipotiroidismo
– Trastornos del calcio y el magnesio D = distancia mayor desde la línea media de la
– Errores congénitos del metabolismo columna hasta el borde cardiaco derecho; I = distan-
– Enfermedades de depósito cia mayor desde la línea media de la columna hasta
el borde cardiaco izquierdo; T = diámetro torácico
Otras transverso (a nivel de diafragmas)
– Tóxicos ICT normal:
Neonatos 0,60
VI: ventrículo izquierdo. < 2 años 0,55
> 2 años: 0,50
 Insuficiencia cardiaca en Urgencias
2. Vascularización pulmonar
– Patrón de congestión venocapilar (IC izquierda):
redistribución de la circulación (lóbulos superio-
res > inferiores), tractos hiliofugales, líneas B de
Kerley, edema intersticial-alveolar.
– Patrón de plétora pulmonar (cortocircuito I-D):
aumento de tamaño de arterias pulmonares prin-
cipales, imágenes redondas (arterias cortadas de
través y mayores que el bronquio satélite).
– Patrón de hipertensión pulmonar: arterias hilia-
res dilatadas y periféricas disminuidas.
3. Parénquima pulmonar
Enfisema lobar por compresión bronquial por
dilatación vascular, edema intersticial-alveolar, ate-
lectasias, condensaciones...
ECG
No confirma el diagnóstico de insuficiencia car-
diaca ni es útil para cuantificar el grado de descom-
pensación. Es diagnóstico en las arritmias. Valorar
también ejes e hipertrofia de cavidades.
Laboratorio
La necesidad de realizar analítica depende del
grado de afectación clínica y de si se conoce o no la
causa de la IC. En la descompensación leve de una
cardiopatía conocida probablemente tendrá poca uti-
lidad, pero será fundamental para la investigación etio-
lógica en el debut de una miocardiopatía de causa des-
conocida.
Los siguientes parámetros pueden ser útiles en la
valoración de un niño con IC:
– Hemograma: para descartar anemia (puede ser
causa de IC), poliglobulia (puede ser causa de IC
o consecuencia de cardiopatías cianógenas) y
valorar signos de infección intercurrente.
– Ionograma: descartar alteraciones causantes de
arritmias, vigilar K, sobre todo en pacientes a los
que administremos diuréticos o digital.
– Gasometría: puede haber acidosis metabólica
(bajo gasto cardiaco), respiratoria o mixta. Valo-
rar el grado de hipoxemia e hipercapnia.
– Bioquímica: glucemia, función hepática y renal,
PCR (infección intercurrente). CK, CK-MB y tro-
ponina si se sospecha isquemia o miocarditis.
127
– Otros parámetros:
- Niveles de digoxina, en pacientes que reciben
dicho fármaco.
- Todavía en fase experimental, los niveles de
péptido natriurético (hormona secretada por el
miocardio) se elevan en pacientes con IC. Su
magnitud se correlaciona directamente con el
grado de IC e inversamente con la fracción de
eyección. En un futuro puede ser de ayuda para
la valoración de la descompensación de pacien-
tes cardiópatas.
En el debut de una miocardiopatía de causa des-
conocida hay que determinar:
– CK, CK-MB y troponina
– Microbiología: serologías y/o estudios de PCR
para adenovirus, Coxsackie, virus Echo, influen-
za, VRS, parainfluenza, varicela, CMV, EBV,
HIV, parvovirus, enterovirus, Mycoplasma, Borre-
lia. Se realizará también en aspirado traqueal en
pacientes ventilados. Según la procedencia geo-
gráfica se valorará también el estudio de enfer-
medad de Chagas y dengue.
– Estudio metabólico: para descartar enfermedades
mitocondriales y otros errores congénitos del
metabolismo.
– Estudio de enfermedades autoinmunes, que inclu-
ya Anti-Ro, Anti-La, ANA, anticuerpos antimio-
sina, anti-ANT, FR y VSG.
Ecocardiografía + Doppler
Es una prueba fundamental, que proporciona una
valoración anatómica y funcional (función ventricu-
lar).
Diagnóstico de los defectos cardiacos congéni-
tos.
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
En ausencia de estudios más específicos propios
del cardiólogo pediátrico (ecocardiografía, doppler...),
el diagnóstico etiológico inicial sólo es posible a tra-
vés de los datos de la anamnesis, la exploración físi-
ca y las pruebas complementarias susceptibles de ser
realizadas en la sala de urgencias (ECG, Rx ...).
Puede ser muy útil como punto de partida la edad
del paciente (Tablas III y IV). Además, algunos datos
clínicos pueden orientar hacia diversos diagnósticos
128 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP
TABLA III. Etiología de la insuficiencia cardiaca
según su edad de aparición
Recién nacido
– Arritmias (bloqueo cardiaco completo,
taquicardia supraventricular)
– Cardiopatías congénitas estructurales
– Disfunción miocárdica (asfixia, sepsis,
hipoglucemia, miocarditis.)
– Malformación arteriovenosa
– Anemia grave
Lactante
– Arritmias (taquicardia supraventricular...)
– Cardiopatías congénitas estructurales
– Malformación arteriovenosa
– Origen anómalo de la coronaria izquierda
– Enfermedad de Kawasaki
– Hipertensión arterial aguda (síndrome
hemolítico-urémico...)
– Sepsis
– Otras (fibroelastosis endocárdica, enfermedades
de depósito...)
Niño adolescente
– Fiebre reumática
– Miocarditis viral
– Endocarditis bacteriana
– Pericarditis
– Arritmias
– Cardiopatía congénita estructural
– Hipertensión aguda (glomerulonefritis...)
– Hipertiroidismo
– Enfermedad pulmonar aguda o crónica
– Enfermedades neuromusculares
etiológicos (Tabla V). El ECG puede ser diagnósti-
co en arritmias, pericarditis o miocarditis.
En pacientes que reciban digital, siempre hay que
buscar signos de toxicidad. La intoxicación digitáli-
ca se caracteriza por síntomas generales (anorexia,
náuseas, vómitos, diarrea, alteraciones visuales, debi-
lidad, empeoramiento de la IC preexistente) y por alte-
raciones del ritmo cardiaco, que pueden ser muy gra-
ves. En general debe pensarse que cualquier arrit-
mia en un paciente digitalizado está relacionada con
TABLA IV. Edad de aparición de la insuficiencia
cardiaca en las cardiopatías congénitas
estructurales
Al nacimiento
– Corazón izquierdo hipoplásico
– Insuficiencia tricuspídea o pulmonar severas
Primera semana
– Transposición de los grandes vasos
– Ductus arterioso persistente (DAP)
– Corazón izquierdo hipoplásico (con anatomía
muy favorable)
– Drenaje venoso pulmonar anómalo total
– Estenosis aórtica o pulmonar
Primer mes
– Coartación de aorta
– Estenosis aórtica
– Shunts I-D amplios
Primeros 4 meses
– Shunts I-D amplios (CIV amplia, DAP...)
– Origen anómalo de coronaria izquierda
el fármaco hasta que se demuestre lo contrario. Hay
que distinguir los cambios electrocardiográficos pro-
pios del efecto de la digital de aquellos que son con-
secuencia de la toxicidad digitálica:
– Efectos: acortamiento del QTc, descenso del ST
(cubeta) y disminución de la amplitud de la onda
T.
– Toxicidad:
- Prolongación del PR, que puede progresar a
bloqueo AV de segundo grado.
- Bloqueos de segundo o tercer grado.
- Bradicardia sinusal profunda.
- Arritmias supraventriculares: extrasístoles auri-
culares, taquicardia supraventricular (que se
acompaña frecuentemente de bloqueo AV),
fibrilación y flutter auricular.
- Arritmias ventriculares (menos frecuentes en
niños): bigeminismo, trigeminismo, extrasís-
toles ventriculares, taquicardia y fibrilación
ventriculares.
 Insuficiencia cardiaca en Urgencias 129

TABLA V. Algunos datos que pueden orientar el diagnóstico etiológico

Historia previa de amigdalitis Carditis reumática

Soplo
Presencia de otros criterios de Jones
Historia de infección respiratoria de vías altas Miocarditis
Alteraciones ECG Pericarditis
Fiebre Endocarditis
Sepsis
Palpitaciones Taquiarritmias
Dolor torácico Pericarditis
Tonos apagados
+/- roce pericárdico

Unos niveles plasmáticos superiores a 2 ng/ml
probablemente se asocian con toxicidad si la clínica
es compatible. Dicho aumento de los niveles de digo-
xina puede ser consecuencia de una dosificación exce-
siva, pero también puede estar influenciado por la insu-
ficiencia renal, el hipotiroidismo y las interacciones
con otros fármacos (ver capítulo de palpitaciones y
arritmias). Además, en la toxicidad digitálica no sola-
mente influyen los niveles plasmáticos del fármaco,
sino que hay algunos factores que aumentan la sensi-
bilidad miocárdica, como son la isquemia cardiaca, las
miocarditis, la hipoxia, la alcalosis, las alteraciones
electrolíticas (hipopotasemia, hipomagnesemia, hiper-
calcemia) y el tratamiento con catecolaminas, betablo-
queantes, amiodarona, quinidina o verapamil.
TRATAMIENTO
Estabilización inicial y medidas generales
Orientadas a asegurar:
– La adecuada monitorización y control de estos
pacientes.
– La corrección de factores que pueden empeorar
la situación de IC.
– la minimización de estímulos y acciones que pue-
dan causar irritabilidad y aumento de las deman-
das metabólicas.
ABC
Asegurar una correcta apertura de la vía aérea y
una ventilación adecuada. En niños con signos de ede-
ma pulmonar severo o de fallo respiratorio inminen-
te suele ser necesaria la intubación endotraqueal pre-
via a cualquier exploración complementaria.
Monitorización
– FC, FR, Tª, TA, saturación Hb.
– Peso diario.
– Diuresis y balance hídrico.
– En casos de gravedad es útil la monitorización de
PVC y de presión de enclavamiento pulmonar
(UCIP).
Postura
– Reposo absoluto.
– Antitrendelemburg 20-30° (disminuye el retorno
venoso y mejora la ventilación)
Temperatura
Mantener normotermia. La fiebre aumenta las
necesidades metabólicas del organismo. La hipoter-
mia aumenta la desaturación de oxígeno en sangre
periférica.
Sedación
Mantener al paciente en un ambiente tranquilo y
sin estímulos que provoquen irritabilidad.
En algunos casos puede ser necesaria la sedación
farmacológica:
– Sulfato de morfina: 0,05-0,2 mg/kg/4-6 horas vía
s.c.
130 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP

TABLA VI. Fármacos diuréticos

Fármaco Dosis niño Dosis adulto

Hidroclorotiazida 2-4 mg/kg/día en 2-3 dosis, vía oral 50-100 mg/12 horas
Espironolactona 2-3 mg/kg/día en 2-3 dosis, vía oral 25-100 mg/12 horas
Manitol 0,5-1 g/kg/dosis, vía e.v.

– Midazolam: 0,2-0,3 mg/kg vía intranasal; 0,1
mg/kg/h e.v. en infusión continua.
– Levomepromacina: 1 mg/kg/dosis v.o.
Oxigenoterapia
– FiO2 adecuada para mantener una saturación de
Hb y una PaO2 adecuadas.
– Cuidado en las cardiopatías con plétora pulmo-
nar (el O2 es vasodilatador pulmonar y aumenta
la sobrecarga de volumen de cavidades izquier-
das).
Cuidados respiratorios
– Aspiración nasofaríngea, fisioterapia respirato-
ria.
– Tratamiento antibiótico de las sobreinfecciones
respiratorias.
Líquidos y electrolitos
– Restricción hídrica (entre 70-80% de las nece-
sidades basales). En general sólo en la fase agu-
da y durante periodos cortos de tiempo, ya que
puede dificultar el aporte calórico adecuado en
los lactantes.
– Corregir alteraciones hidroelectrolíticas (acido-
sis, hipokaliemia...).
– Corregir hipoglucemia.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
GENERAL
Fármacos diuréticos
Furosemida
– 0,5-3 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas vía oral
(adulto 20-80 mg/dosis cada 8 horas).
– 0,5-1 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas vía e.v. (adul-
to 20-40 mg/dosis cada 8 horas).
Es el diurético de elección en el fallo cardiaco
agudo (nivel de evidencia C). Puede producir hipo-
potasemia, hiponatremia y alcalosis hipoclorémica.
Otros fármacos diuréticos, generalmente poco
utilizados en fase aguda, se resumen en la Tabla VI.
Fármacos inotrópicos
En el tratamiento de una insuficiencia cardiaca
grave generalmente es necesario el uso inicial de
inotrópicos potentes como catecolaminas en infusión
continua. Como tratamiento de continuación o para
el manejo de los casos menos graves suele utilizarse
la digital.
Digital
Es el fármaco de elección en la insuficiencia car-
diaca en la infancia (nivel de evidencia B). En la prác-
tica habitual su indicación pasa por la valoración de
un cardiólogo pediátrico. No suele indicarse en for-
mas asintomáticas de disfunción de ventrículo izquier-
do (nivel de evidencia C). Está contraindicada en caso
de miocardiopatía hipertrófica, bloqueo cardiaco com-
pleto o taponamiento cardiaco. La digital aumenta
la fuerza contráctil del corazón, mejora el vaciado
ventricular, reduce la presión de llenado y el tamaño
de las cavidades cardiacas, aumenta el gasto cardia-
co y disminuye la frecuencia cardiaca.
Las dosis deben ser calculadas al menos por dos
personas distintas y de forma independiente, dada
su potencial toxicidad en niveles cercanos a los tera-
péuticos. Además el error más habitual es administrar
una dosis 10 veces superior a la correcta. Puede pau-
tarse una dosis de carga (digitalización) y posterior-
mente continuar con las dosis de mantenimiento. En
los casos en los que la IC sea leve suele comenzarse
directamente por la dosis oral de mantenimiento. En
general la vía oral es más segura y la e.v. se reserva
para casos graves. Es una práctica útil realizar un ECG
 Insuficiencia cardiaca en Urgencias 131

TABLA VII. Régimen de digitalización

Digitalización1 (µg/kg/día) Mantenimiento2 (µg/kg/día)

Edad Oral EV Oral EV
Pretérmino 20 15 5 3-4
RNT y < 2 meses 30 20-25 8-10 6-8
2 meses-2 años 40 30 10 7-9
> 2 años 30 25 8-10 6-8
Adolescente-adulto 1-1,5 mg/día 0,5-1 mg/día 125-500 µg/día 100-400 µg/día
1Se divide en tres dosis cada 8 horas: 1ª (50%), 2ª (25%) y 3ª (25%). 2Se divide en 2 dosis iguales cada 12 horas.

Niveles terapéuticos: 0,7-2 ng/ml

previamente al inicio del tratamiento con digital, para Otros fármacos

poder valorar posteriormente los cambios producidos
por el fármaco y para comparar en caso de sospecha
de toxicidad.
El régimen de digitalización se detalla en la Tabla
VII.
Fármacos inotrópicos más potentes
Se utilizan para el manejo de la descompensación
grave cuando hay una situación de bajo gasto impor-
tante. Generalmente se utilizan en el entorno de cui-
dados intensivos, por lo que su uso detallado no se
recoge en la presente guía.
– Dopamina.
– Dobutamina.
– Isoproterenol.
– Adrenalina.
– Milrinona.
Fármacos vasodilatadores
Su mecanismo de acción es reducir la postcarga y
sirven de complemento a los tratamientos anteriores.
– Captopril: no está indicado como tratamiento ini-
cial en la descompensación aguda, pero sí es fre-
cuente su utilización como terapia crónica de la
IC, sobre todo en la disfunción ventricular de gra-
do moderado o severo (nivel de evidencia B).
– Nitroprusiato.
– Nitroglicerina.
– Hidralazina.
– Beta-bloqueantes: generalmente no se utilizan
en la descompensación aguda. Su uso crónico
debe ser evaluado individualmente por un cardió-
logo pediátrico. Existen ensayos con carvedilol,
un betabloqueante de tercera generación.
– Nesiritide: es un nuevo fármaco para el trata-
miento de la IC descompensada cuyo uso en
pediatría todavía no está suficientemente evalua-
do. Se trata de un peptido natriurético recombi-
nante tipo B similar al endógeno, que aumenta la
diuresis y la natriuresis y produce supresión del
eje renina-angiotensina-aldosterona. Reduce la
precarga y la postcarga sin producir taquicardia
refleja. Su dosis es de 0,01 a 0,03 µg/kg/min en
infusión continua.
– En fase experimental:
- Antagonistas de los receptores de la angiotensi-
na: irbesartan, losartan, candesartan, valsartan.
- Fármacos sensibilizadores al calcio: levosi-
mendan.
- Antagonistas de receptores de endotelina:
bosentan, darusentan, sitaxentan.
OTROS TRATAMIENTOS
En los casos en los que el tratamiento farmaco-
lógico resulta insuficiente pueden aplicarse técnicas
de asistencia ventricular mecánica o de ECMO. Se
aplican en Unidades de Cuidados Intensivos y evi-
dentemente se escapan al objetivo de esta pauta.
132 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP
TRATAMIENTOS ESPECÍFICOS
• Arritmias: ver pauta específica.
• Pericarditis:
- AAS 30-60 mg/kg/día (salicilemia 10-15 mg%).
- Corticoides en evolución tórpida.
- Drenaje pericárdico si hay tamponamiento.
• Miocarditis:
- Inmunoglobulinas 2 g/kg dosis única.
- Control de las arritmias.
- Inotrópicos (dopamina/dobutamina).
- IECA.
• Enfermedad de Kawasaki:
- AAS 80-100 mg/kg/día.
- Inmunoglobulinas 2 g/kg dosis única.
Cardiopatías congénitas:
- Tratamiento general de IC.
- Sospecha de cardiopatía cianosante en los pri-
meros días de vida: PGE1 en infusión conti-
nua (carga de 0,1 mg/kg/min durante 30 min
y mantenimiento de 0,03-0,05 mg/kg/min).
- Tratamiento específico de cada cardiopatía.
• HTA: tratamiento farmacológico de la misma
(ver pauta específica).
• Fiebre reumática:
- Reposo.
- AAS/corticoides.
- Penicilina.
• Intoxicación digitálica:
1. Supresión de la administración del fármaco.
2. Carbón activado si se trata de una ingesta acci-
dental.
3. Monitorización ECG continua.
4. Tratar los factores predisponentes anteriormen-
te citados.
5. El aporte de potasio puede ser útil, más espe-
cíficamente cuando sus niveles están bajos. Si
el paciente presenta un bloqueo AV causado
por la digoxina no debemos administrar pota-
sio salvo para tratar una hipopotasemia seve-
ra. Una intoxicación aguda por digoxina pue-
de provocar una hiperpotasemia, que se tra-
tará con las medidas habituales, excepto la
administración de calcio, ya que puede empe-
orar las arritmias causadas por la digital. Ade-
más, esta situación es una indicación para el
uso de anticuerpos antidigital.
6. Tratamiento de las arritmias causadas por la
digital.
- Las extrasístoles auriculares o las taquicar-
dias supraventriculares se tratan con clo-
ruro potásico. Es importante conocer que el
potasio está contraindicado en caso de blo-
queo AV de segundo o tercer grado, hiper-
kaliemia, oliguria o anuria. Según la grave-
dad de las arritmias se puede administrar
oral o intravenoso, hasta que las arritmias
ceden o aparecen ondas T picudas.
- Las extrasístoles ventriculares pueden tra-
tarse con lidocaína (1 mg/kg en bolus, pue-
de mantenerse en infusión continua a 20-50
µg/kg/min hasta una dosis máxima acumu-
lada de 5 mg/kg). También pueden ser úti-
les la fenitoína o los betabloqueantes. La
taquicardia ventricular es indicación de car-
dioversión.
- El bloqueo de segundo o tercer grado pue-
de tratarse inicialmente con atropina (0,02
mg/kg), aunque en muchas ocasiones requie-
re la colocación de un marcapasos tempo-
ral.
7. Uso de anticuerpos antidigital (fracción Fab).
En general se reservan para el tratamiento de
las intoxicaciones por ingestión accidental de
grandes dosis (> 4 mg ó 0,1 mg/kg en niños,
> 10 mg en adultos), cuando los niveles plas-
máticos son > 5 ng/ml, cuando existe hiperpo-
tasemia secundaria a intoxicación aguda (> 5,5
mEq/L en niños, > 6 mEq/L en adultos), cuan-
do hay una rápida progresión de los síntomas
y signos de intoxicación digital o en presencia
de arritmias graves (taquicardia ventricular,
bloqueo cardiaco). Se administran por vía e.v.
en 30 minutos y es recomendable realizar, si
la situación clínica lo permite, una prueba intra-
cutánea con 0,1 ml 15 minutos antes de admi-
nistrar la dosis completa para descartar hiper-
sensibilidad.
- La dosificación de los anticuerpos Fab se
realiza conociendo que cada vial de 80 mg
de anticuerpos Fab neutraliza aproximada-
mente 1 mg de digoxina. Para calcular la
cantidad de digoxina que hay que neutrali-
 Insuficiencia cardiaca en Urgencias
zar debemos tener en cuenta la carga corpo-
ral total (CCT) de la sustancia (no sólo la
concentración plasmática). Una vez calcu-
lada dicha carga total en mg podemos saber
cuántos viales de anticuerpos Fab necesita-
mos (ya hemos dicho que cada uno neutra-
liza 1 mg).
- Si se trata de una intoxicación aguda acci-
dental, la carga total de digoxina correspon-
de al 80% de la dosis ingerida (ésta es su
biodisponibilidad oral) o a la totalidad de la
dosis inyectada. Si se desconoce la dosis
ingerida y ya han pasado 6 horas post-inges-
ta pueden determinarse los niveles plasmá-
ticos y actuar como se describe en la into-
xicación crónica. Si no es posible se utiliza
una dosis empírica de 6 viales (puede admi-
nistrarse la mitad de las dosis y ver la res-
puesta antes de administrar la otra mitad).
- Si se trata de una intoxicación crónica nos
basaremos en los niveles plasmáticos, cono-
ciendo que el volumen de distribución de la
digoxina es aproximadamente 5,6 L/kg. Para
calcularla, pues, aplicaremos la siguiente
fórmula:
CCT = niveles plasmáticos (ng/ml) x 5,6 x
peso (kg)/1000
En lugar de esta fórmula podemos utilizar
la Tabla VII.
Si desconocemos los niveles plasmáticos,
en niños < 20 kg se utiliza una dosis empí-
rica de 40 mg y en > 20 kg y adultos de 240
mg.
8. Efectos no deseados de los anticuerpos Fab:
reacciones de hipersensibilidad, empeoramien-
to de la insuficiencia cardiaca subyacente, hipo-
potasemia (puede suceder de forma rápida, por
lo que es conveniente determinar los niveles de
potasio cada hora hasta que se estabilice). Los
anticuerpos tardan en eliminarse 3-4 días (5-10
días en insuficiencia renal), durante los cuales
133
pueden interferir en algunas técnicas de deter-
minación de niveles plasmáticos de digital.
BIBLIOGRAFÍA
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 Capítulo 43

Miocarditis

César Abelleira
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN
La miocarditis se define como un proceso inflamatorio focal o difuso del músculo car-
diaco, que cursa con diferentes grados de afectación de la miofibrilla, del intersticio o
de sus componentes vasculares.
Aunque el desencadenante más frecuente es una causa infecciosa, generalmente
viral, también se han descrito otras múltiples causas etiológicas. Su fisiopatología es
compleja, y su conocimiento deriva en gran parte de estudios animales. Presenta asi-
mismo gran heterogeneidad en su curso clínico y pronóstico.
El análisis histológico de las muestras de biopsia miocárdica constituía, hasta
fechas recientes, la prueba diagnóstica por excelencia, aunque con una baja sensibi-
lidad y escaso valor pronóstico. En los últimos años, la asociación de técnicas inmu-
nohistoquímicas y de biología molecular, aplicadas a las muestras de tejido miocárdi-
co, así como pruebas no invasivas como la resonancia magnética nuclear (RMN), han
mejorado la sensibilidad diagnóstica y han aportado asimismo información pronósti-
ca y orientación terapéutica.
Aunque el principal tratamiento consiste en el manejo de la disfunción ventricular
izquierda, bien sea con fármacos o con soporte mecánico cardiocirculatorio, en deter-
minados casos, el tratamiento antiviral o inmunosupresor es eficaz.
A pesar de ello, un número importante de pacientes desarrollan posteriormente
miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular progresiva y necesidad de trasplan-
te cardiaco como única opción terapéutica.
En este capítulo trataremos de ordenar y sintetizar los conocimientos más
actuales de esta patología, refiriéndonos fundamentalmente a la miocarditis
viral.
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 Miocarditis

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
La incidencia real de la miocarditis en la población general es difícil de cuantificar, y
probablemente mayor a la esperada, en relación fundamentalmente con el alto porcen-
taje de casos asintomáticos y con la ausencia de pruebas diagnósticas suficientemen-
te sensibles y específicas.
Grandes series de autopsias no seleccionadas en la población general han indica-
do que un 1-9% presentaba miocarditis no diagnosticada previamente(1,2). Asimismo,
se ha identificado la miocarditis como causa de muerte súbita de origen cardiaco en el
12-22% de los jóvenes menores de 40 años de edad, siendo la causa más frecuente por
debajo de los 20 años(3-5). Se trata de una enfermedad típicamente esporádica, aunque
a veces puede aparecer en brotes epidémicos. Su incidencia varía mucho entre países,
en relación con las condiciones higiénicas y socioeconómicas, así como con la dis-
ponibilidad de servicios médicos y las inmunizaciones. Presenta una ligera preponde-
rancia en varones(6,7). En la población pediátrica se ha descrito con mayor frecuencia
una presentación clínica con un curso más fulminante respecto a la población adulta(8).
Por otro lado, estudios recientes han identificado la miocarditis como la causa conoci-
da más frecuente de miocardiopatía dilatada en pacientes menores de 18 años, siendo
esta última la causa más frecuente de trasplante cardiaco pediátrico(9,10).

ETIOLOGÍA
Aunque la causa de la miocarditis es desconocida en un importante número de pacien-
tes, una gran variedad de agentes infecciosos, enfermedades sistémicas, cardiotóxicos
y fármacos han sido asociados con el desarrollo de esta enfermedad, con una lista en
constante crecimiento (Tabla 1), siendo la infección viral el desencadenante más fre-
cuente(11), bien sea por daño directo o por respuesta inmune secundaria desencadena-
da en el huésped.
• Agentes infecciosos. Los agentes virales más frecuentemente implicados en la
génesis de miocarditis son Coxsackie virus, sobre todo el de tipo B, adenovirus, virus
herpes humano 6, virus Influenzae y parvovirus B19, aunque otros menos frecuentes
como el virus Ebstein-Barr, el citomegalovirus o el virus de la hepatitis C han sido
asociados con el desarrollo de esta enfermedad(11). En pacientes infectados con el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH), la presencia de miocarditis es un hallazgo fre-
cuente en estudios autópsicos en posible relación con el propio virus, coinfecciones
o fármacos antivirales(12). Además de los virus, otros agentes infecciosos (bacterias,
rickettsias, hongos, parásitos o protozoos) pueden producir miocarditis, aunque con
menor frecuencia en nuestro medio. El Tripanosoma cruzi, responsable de la enfer-
medad de Chagas, es causa de miocarditis endémica en América Central y Sudaméri-
ca(13). Otros, como la Borrelia burgdorferi, son también responsables de miocardiopa-
tía aguda o crónica en áreas endémicas.
• Fármacos de uso habitual, como algunos antiepilépticos o antibióticos, pueden
producir miocarditis secundarias a reacciones de hipersensibilidad, que habitualmen-
te responden a la retirada del agente causal y tratamiento esteroideo(14).
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 C. Abelleira

Tabla 1. Causas de la miocarditis

Causas infecciosas de miocarditis Causas no infecciosas de miocarditis
Virus Bacterias Cardiotoxinas Hipersensibilidad
• Coxsackie virus B • Estafilococo • Catecolaminas • Antibióticos
• Adenovirus. • Haemophilus • Antraciclinas • Diuréticos
• Parvovirus B19 • Neumococo • Cocaína • Picaduras
• Herpes virus 6 • Difteria • Alcohol de insectos
• Virus influenzae A y B • Estreptococo • Metales pesados • Toxoide tetánico
• Virus de Ebstein-Barr • Tuberculosis • Otros • Otros
• Citomegalovirus • Gonococo
• Virus de la hepatitis C • Salmonella
• VIH • Otros
• Echovirus
• Virus de la rubeola
• Poliovirus
• Otros
Hongos Ricketsias Enfermedades
• Candidiasis • Fiebre Q sistémicas
• Aspergilosis • Otros • Colagenopatías
• Actinomicosis • Sarcoidosis
• Otros • Enfermedad
de Kawasaki
• Hipereosinofilia
• Tirotoxicosis
• Otros
Helmintos Espiroquetas
• Filariasis • Sífilis
• Triquinosis • Toxoplasmosis
• Otros • Enfermedad de
Lyme
• Otros
Protozoos
• Enfermedad de Chagas
• Malaria
• Leishmaniasis
• Otros

• Determinadas enfermedades sistémicas, como lupus eritematoso sistémico, sar-

coidosis, esclerodermia o síndrome hipereosinofílico, se asocian con el desarrollo de
miocarditis, por mecanismo autoinmunitario.
• Agentes cardiotóxicos pueden producir miocarditis por efecto tóxico directo
sobre el miocito o por mecanismo inmunitario(15). Entre ellos se encuentran agentes
químicos como antraciclinas, etanol y cocaína, o agentes físicos como la hipotermia
o la radiación.
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 Miocarditis

PATOGENIA
La mayor parte del conocimiento actual sobre la patogénesis de la miocarditis viral o
autoinmune deriva de estudios realizados en modelos animales(16), en los cuales, tras
inducir una infección por un virus cardiotropo (Coxsackie virus B3), se evidencia-
ron infiltrados inflamatorios similares a los observados en la miocarditis en humanos.
Según estos estudios, la progresión desde el daño agudo hacia la miocardiopatía dila-
tada crónica se puede resumir en 3 fases (Figura 1).
En una primera fase el virus penetra en los miocitos cardiacos por endocitosis a
través de receptores y correceptores específicos. En su interior se inicia la replicación
viral, con efectos citotóxicos y destrucción celular(17). En algunos casos, esta fase pue-
de conllevar un gran daño miocitario con muerte en la primera semana tras la infec-
ción. Cuando esta primera fase no es letal, se desarrolla una miocarditis aguda entre
el 4.º y el 14.º día tras la infección. Esta segunda fase se caracteriza histológicamen-
te por un infiltrado inflamatorio focal, consistente fundamentalmente en linfocitos T
(CD4 y CD8), linfocitos B, macrófagos y monocitos, entre otros. La respuesta infla-
matoria desencadenada normalmente produce el aclaramiento viral y la resolución
del proceso en unas 3 semanas(18), aunque también puede ocasionar daño miocitario
directo. Durante esta fase, la exposición de determinados antígenos intracelulares o de
antigénicos virales similares a antígenos cardiacos propios puede estimular la produc-
ción de linfocitos T y B, desencadenando una autorreacción contra células cardiacas
no infectadas, con producción de citocinas y autoanticuerpos(19-22). De esta forma, se
inicia una miocardiopatía autoinmune que persiste a pesar del aclaramiento viral. Se
ha demostrado en humanos la producción de anticuerpos contra múltiples antígenos
cardiacos como miosina(23), receptores β-cardiacos(24) o múltiples proteínas intracelu-
lares. Asimismo, se ha conseguido desencadenar experimentalmente una miocarditis
autoinmune en ratones tras ser inmunizados con péptidos de miosina, demostrándose
producción de autoanticuerpos y linfocitos T específicos(25).
En función de esta
respuesta inmunita-
ria, la tercera fase se
caracteriza por la recu-
peración del miocar-
dio o por la evolución
hacia el daño miocárdi-
co progresivo que des-
encadena en una mio-
cardiopatía dilatada
crónica, bien sea por
persistencia de la repli-
cación viral en los mio-
citos o por inflamación
Figura 1. Secuencia fisiopatológica de la miocarditis. Fuen- crónica por mecanismo
te: tomado de A.M. Feldman et al.(26). autoinmune.
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 C. Abelleira

Es necesario, en resumen, un equilibrio en la respuesta inmunitaria del huésped

para conseguir la eliminación del agente infeccioso, sin generar una respuesta inmune
demasiado agresiva contra los antígenos cardiacos propios.

CLÍNICA
El espectro clínico de la miocarditis es altamente variable. Las formas clínicas de pre-
sentación más frecuentes cuando nos referimos a la miocarditis viral son tres:
• Asintomáticos: un alto porcentaje de pacientes muestran una presentación subclí-
nica de esta patología, la cual pasa totalmente desapercibida. En ocasiones, son diag-
nosticados a partir de hallazgos electrocardiográficos de nueva aparición secunda-
rios al daño inflamatorio miocárdico, aunque la primera manifestación también puede
ser la aparición de arritmias auriculares o ventriculares, bloqueo aurículo-ventricular
(AV) completo o incluso muerte súbita(11).
• Sintomatología aguda: este grupo de pacientes presenta síntomas y signos de
fallo cardiaco, con dilatación y disfunción ventricular. Frecuentemente existe histo-
ria reciente de sintomatología pseudogripal, con fiebre, mialgias y síntomas respirato-
rios o gastrointestinales. Los síntomas más frecuentes son disnea, dolor torácico, sín-
cope y arritmias.
• Una forma de presentación clínica bien diferenciada dentro de este grupo es la
miocarditis fulminante, que se caracteriza por desarrollo agudo (menos de 3 días)
de signos y síntomas de fallo cardiaco avanzado con necesidad de soporte inotrópi-
co o soporte mecánico cardiocirculatorio, habiendo sido precedido este cuadro de fie-
bre e infección viral en las 2 semanas previas. Este tipo de presentación clínica es más
frecuente en niños que en adultos(8). Se caracteriza por su agresiva presentación agu-
da y puede llevar a la muerte si no se instaura el tratamiento apropiado. Sin embar-
go, a largo plazo presenta mejor pronóstico que la miocarditis con presentación aguda
no fulminante, con menor tasa de evolución hacia miocardiopatía dilatada y trasplan-
te cardiaco.
• Miocardiopatía dilatada: aproximadamente un 30% de los pacientes que sufren
miocarditis pueden evolucionar, tras la fase aguda, hacia una miocardiopatía dilatada
con fallo cardiaco progresivo(26). En el caso de la miocarditis viral, esto puede suceder
como consecuencia de persistencia de replicación viral con daño crónico o por meca-
nismo autoinmunitario.
Además de la miocarditis viral, pueden presentarse otras formas etiológicas menos
frecuentes, con un curso clínico y pronóstico diferentes. Destacan las siguientes:
• Miocarditis eosinofílica: se caracteriza típicamente por la presencia de un infil-
trado inflamatorio con predominio de eosinófilos. Puede aparecer en contexto de mio-
carditis por hipersensibilidad a fármacos. En este caso, el cuadro clínico suele ir aso-
ciado a la presencia de rash cutáneo, fiebre y eosinofilia periférica. Asimismo, puede
aparecer como parte de un síndrome hipereosinofílico. Este tipo de miocarditis pre-
senta buena respuesta al tratamiento inmunosupresor y a la retirada del fármaco cau-
sante. La forma más severa de presentación es la miocarditis eosinofílica necrotizante.
Típicamente se presenta en pacientes previamente sanos y sin antecedente de infec-
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 Miocarditis

ción previa. Tiene un curso agudo y rápidamente evolutivo, con mal pronóstico a pesar
del tratamiento inmunosupresor.
• Miocarditis de células gigantes: se caracteriza por la presencia de células gigan-
tes multinucleadas en el infiltrado cardiaco. Su causa es desconocida, aunque se con-
sidera de origen autoinmune, dada su asociación a otros desórdenes autoinmunita-
rios(27). La terapia inmunosupresora puede mejorar la supervivencia pero, a pesar de
ello, su curso es rápidamente evolutivo aun con tratamiento médico, con alto por-
centaje de mortalidad o necesidad de trasplante cardiaco en el periodo de semanas o
meses(28). Es muy frecuente en el cuadro clínico la aparición de taquicardia ventricu-
lar o bloqueo AV completo.
• Sarcoidosis cardiaca: se caracteriza por un infiltrado granulomatoso. Clínica-
mente se presenta como un fallo cardiaco crónico de meses de evolución, con mala
respuesta a tratamiento convencional, miocardiopatía dilatada y arritmias ventricu-
lares de nueva aparición, o bloqueo AV avanzado. En muchos casos es preciso el
implante de marcapasos o desfibrilador automático implantable (DAI).

DIAGNÓSTICO
En la actualidad no existe una prueba que por sí sola confirme el diagnóstico de mio-
carditis con absoluta certeza. Para llegar a un correcto diagnóstico y guiar el tra-
tamiento médico, es necesaria la integración de los datos obtenidos de la historia
clínica, así como pruebas diagnósticas no invasivas y, en ocasiones, invasivas. A con-
tinuación se describen las más relevantes:
• Electrocardiograma: es una prueba poco sensible y específica(29) para el diag-
nóstico de miocarditis. Puede presentar un amplio rango de anomalías que incluyen
taquicardia sinusal, bloqueos de conducción intraventricular y alteraciones inespecí-
ficas del segmento ST y la onda T, incluyendo frecuentemente cambios compatibles
con pericarditis asociada. Ocasionalmente también pueden aparecer cambios sugesti-
vos de infarto miocárdico como ondas Q prominentes. También pueden aparecer alte-
raciones del ritmo como bloqueo AV de nueva aparición, taquicardia ventricular o
fibrilación ventricular.
• Radiografía de tórax: aunque la silueta cardiaca puede ser normal, es frecuente la
cardiomegalia radiológica, así como diversos grados de congestión venocapilar. En oca-
siones, la cardiomegalia radiológica puede ser el primer signo de esta enfermedad.
• Pruebas de laboratorio: es frecuente la presencia de datos analíticos sugestivos
de inflamación como leucocitosis, aumento de la proteína C-reactiva y aceleración de
la velocidad de sedimentación globular. Asimismo, en contextos específicos como la
miocarditis eosinofílica, puede existir eosinofilia periférica. Los estudios serológicos
y cultivos de secreciones pueden ayudar en el diagnóstico del posible agente infeccio-
so causal. En casos de fallo cardiaco de aparición inexplicada en pacientes con sig-
nos y síntomas sugestivos de colagenopatía, es necesaria la realización de un despis-
taje reumatológico.
La determinación de marcadores de daño miocárdico en sangre es importante en la
miocarditis, pues su magnitud y tiempo de aclaramiento se han relacionado con el gra-
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 C. Abelleira

do de severidad del daño. La troponina I se eleva con mayor frecuencia que la creatín-
cinasa MB, aunque presenta baja sensibilidad para la miocarditis(30).
Por último, el aumento sérico de los niveles de nuevos marcadores como la inter-
leucina 10 puede predecir un incremento del riesgo de mortalidad(31).
• Ecocardiografía: esta prueba permite descartar eficazmente otras causas de fallo car-
diaco. No obstante, los hallazgos son poco específicos para miocarditis y pueden presen-
tarse patrones compatibles con miocardiopatía hipertrófica, restrictiva, dilatada o isquémi-
ca. Es frecuente el aumento de volumen y esfericidad del ventrículo izquierdo, así como
anomalías globales o segmentarias en la función contráctil. Asimismo, son frecuentes el
derrame pericárdico asociado y la insuficiencia valvular mitral. La miocarditis fulminante
puede distinguirse de la miocarditis aguda por la ausencia de dilatación ventricular e incre-
mento del grosor miocárdico(32). El hallazgo de disfunción ventricular derecha asociada
constituye un fuerte predictor de mortalidad o necesidad de trasplante cardiaco(33).
• Medicina nuclear: el uso de anticuerpos monoclonales dirigidos contra fragmen-
tos de la miosina, marcados con indio-111, ha sido ampliamente descrito en la prácti-
ca clínica y permite evaluar la extensión de necrosis miocitaria. Esta prueba presenta
una alta sensibilidad (83%), pero baja especificidad (53%) para la detección de necro-
sis(34). Una captación positiva asociada a ausencia de dilatación de cavidades izquier-
das es altamente predictiva de miocarditis(35). En el contexto de miocarditis crónica, la
presencia de captación con anticuerpos antimiosina se ha asociado a una peor evolu-
ción en la función sistólica y diastólica ventricular izquierda(36).
• RMN: constituye la prueba de imagen más sensible y específica de la que se dis-
pone en la actualidad, por lo que su uso se ha expandido en los últimos años. Permi-
te estudiar adecuadamente la función biventricular, así como la presencia de derrame
pericárdico asociado. Asimismo, identifica la presencia de edema, hiperemia y necro-
sis o fibrosis miocárdica(37). La combinación de secuencias T1 y T2, así como el uso de
realce precoz y tardío con contraste con gadolinio aporta una alta sensibilidad (75%)
y especificidad (98%). Ha sido también empleada para localizar zonas de inflamación
miocárdica y dirigir la realización de biopsia endomiocárdica con un alto valor pre-
dictivo(38), así como para el seguimiento de respuesta terapéutica. El análisis de deter-
minados parámetros como el incremento de realce tardío miocárdico con gadolinio a
partir de las 4 semanas del debut del proceso puede aportar información pronóstica(39),
aunque se necesitan más estudios para confirmar este hecho.
• Biopsia endomiocárdica: esta técnica invasiva permite el diagnóstico de certe-
za de miocarditis. En 1986, se establecieron los Criterios de Dallas (Tabla 2) con el
objeto de homogeneizar el diagnóstico histopatológico. Sin embargo, el diagnóstico
de miocarditis en base únicamente a estos criterios presenta una sensibilidad muy baja
(10-20%) en relación con varios factores:
– Error en la toma de muestras: la práctica habitual de extracción de 4-6 muestras
de tejido del ventrículo derecho aporta muy baja sensibilidad. Algunos estudios han
mostrado que sería necesaria la toma de hasta 17 muestras para aumentar la sensibili-
dad hasta un 80%. Además, estudios recientes de RMN en pacientes con miocarditis
han mostrado que las alteraciones inflamatorias más precoces en el miocardio suelen
afectar a la pared lateral de ventrículo izquierdo(38).
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 Miocarditis

Tabla 2. Criterios de Dallas para el diagnóstico

de miocarditis
Criterios de Dallas para el diagnóstico de miocarditis
Miocarditis Presencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria
activa
Miocarditis Presencia de infiltrado inflamatorio
borderline en ausencia de necrosis
Ausencia de Ausencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria
miocarditis

– Variabilidad interobservador.
– Tiempo entre la sintomatología y la realización de la prueba: es más probable un
diagnóstico histológico positivo cuando la biopsia se realiza en las primeras semanas
tras el inicio de la sintomatología.
En los últimos años, el desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas para detec-
ción de inflamación miocárdica, y de biología molecular para detección de genoma
viral, ha aumentado la sensibilidad diagnóstica de las muestras de biopsia. Además,
dichas técnicas aportan información pronóstica y orientación terapéutica(40).
El uso de la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ha permiti-
do detectar el genoma de múltiples virus (parvovirus B19, enterovirus, virus de Ebs-
tein-Barr, adenovirus, etc.) en muestras de tejido miocárdico hasta en un 44% de los
pacientes con sospecha de miocarditis viral, incluso en ausencia de criterios histológi-
cos de Dallas(41). En pacientes con miocardiopatía dilatada, la persistencia de genoma
viral en muestras de tejido miocárdico se ha relacionado con peor pronóstico(42).
Las técnicas inmunohistoquímicas detectan signos inflamatorios con mayor sensi-
bilidad (en torno a un 50%) que el análisis histológico. Permiten una mejor caracteri-
zación y cuantificación de los infiltrados inflamatorios intramiocárdicos, así como la
identificación de sobreexpresión de antígeno leucocitario humano (HLA). La presen-
cia de signos inmunohistoquímicos de inflamación se ha correlacionado con un mayor
riesgo de muerte de origen cardiaco o necesidad de trasplante cardiaco(41). Estas téc-
nicas también permiten identificar un subgrupo de pacientes que se pueden beneficiar
de tratamiento inmunosupresor(40,43).
Aunque la biopsia endomiocárdica en centros con experiencia es una técnica con un
bajo índice de complicaciones, no está exenta de riesgos, entre los que se ha descrito perfo-
ración ventricular (1-4%), arritmias (1%) y anomalías de la conducción (1%). Por ello, las
indicaciones de realización de biopsia endomiocárdica en las miocarditis han sido revisadas
recientemente(28) (Tabla 3). Únicamente presentaciones clínicas compatibles con miocardi-
tis fulminante o miocarditis de células gigantes han recibido la recomendación de clase I.

TRATAMIENTO
El tratamiento médico en la miocarditis se basa en dos pilares fundamentales: por un
lado, el tratamiento de la disfunción ventricular izquierda, así como el manejo de las
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 C. Abelleira

Tabla 3. Principales indicaciones de biopsia en paciente con sospecha

de miocarditis
Clase de Nivel de
Indicaciones de biopsia más importantes en miocarditis
recomendación evidencia

Fallo cardiaco de reciente inicio (< 2 semanas de

duración) asociado a ventrículo izquierdo normal Clase I B
o dilatado, y compromiso hemodinámico

Fallo cardiaco de 2 semanas a 3 meses de evolución

asociado a dilatación ventricular izquierda, con arritmias
ventriculares o bloqueo AV de grado avanzado y sin Clase I B
respuesta a tratamiento convencional durante
1-2 semanas
Fallo cardiaco de > 3 meses de evolución asociado
a dilatación ventricular izquierda, con arritmias
ventriculares o bloqueo AV de grado avanzado Clase IIa C
y sin respuesta a tratamiento convencional durante
1-2 semanas

Fallo cardiaco y miocardiopatía dilatada de cualquier

duración asociada a sospecha de reacción alérgica Clase IIa C
y/o eosinofilia

Miocardiopatía dilatada de causa no explicada en niños Clase IIa C

alteraciones del ritmo cardiaco que pueden existir. Por otro lado, existen tratamientos
específicos, en función de la sospecha etiológica y la base fisiopatológica subyacente:
• Tratamiento de la disfunción ventricular izquierda: los fármacos más fre-
cuentemente utilizados son los inhibidores de la enzima conversora de angiotensina
(IECA), betabloqueantes (fundamentalmente carvedilol y metoprolol) y diuréticos(11).
En general, se desaconseja el uso de digoxina(26). En pacientes con disfunción ven-
tricular severa, en situación de shock cardiogénico, es frecuente la necesidad de trata-
miento inotrópico y/o vasodilatador endovenoso con catecolaminas o inhibidores de
la fosfodiesterasa III. Se ha descrito asimismo el tratamiento con éxito del inodilata-
dor levosimendán en este contexto(44).
• Determinados pacientes, sin respuesta a estas medidas de soporte, pueden reque-
rir la necesidad de soporte mecánico cardiocirculatorio con dispositivos de asistencia
ventricular o incluso oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) como puen-
te a mejoría o necesidad de trasplante cardiaco. Esta terapia presenta gran importan-
cia en el tratamiento de la miocarditis fulminante, por su grave evolución en el perio-
do agudo, con un elevado porcentaje de recuperación total.
• Tratamiento de las alteraciones del ritmo: es frecuente la aparición de arritmias
que, en general, se resuelven después de la fase aguda. El tratamiento de las taquiarrit-
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 Miocarditis

mias no debe diferir del manejo convencional. En caso de taquicardia ventricular sos-
tenida o asintomática, la amiodarona es el fármaco de elección(11). Fuera del periodo
agudo, puede ser necesario el implante de un DAI. El implante de marcapasos transi-
torio también puede ser necesario para el tratamiento de la bradicardia sintomática o
el bloqueo AV completo.
• Tratamientos específicos: el entendimiento de la fisiopatología de la miocarditis
viral ha permitido desarrollar varias líneas terapéuticas específicas. Según la fase de la
enfermedad, el daño miocárdico puede ser producido por daño viral directo, por reac-
ción inflamatoria inmunitaria postinfecciosa o por ambas cosas. Entre los tratamien-
tos más frecuentemente descritos, destacamos los siguientes:
– Antivirales: el efecto beneficioso de los fármacos antivirales ha sido descrito en
modelos animales. Su uso rutinario en la práctica clínica es de dudosa eficacia, dado
que la miocarditis aguda se suele diagnosticar semanas después de la infección viral,
por lo que el inicio de tratamiento prácticamente siempre es tardío. Existen, no obs-
tante, descripciones de uso exitoso de antivirales como la rivabirina(45) o el ganciclovir
en el tratamiento de la miocarditis fulminante.
– Inmunoglobulina i.v.: ha mostrado efecto antiviral e inmunomodulador en mode-
los animales. Algunos estudios no controlados han descrito un ligero beneficio en la
población pediátrica en la fase aguda de la enfermedad(46). Sin embargo, no existen
suficientes estudios para recomendar su uso rutinario en la miocarditis aguda(47).
– Interferón: el tratamiento con interferón β ha mostrado un efecto beneficioso
en pacientes con miocardiopatía dilatada con persistencia de genoma viral en teji-
do miocárdico detectado mediante PCR(48). También se ha descrito el uso exitoso de
interferón α en la miocarditis y la miocardiopatía dilatada.
– Inmunosupresión: su uso no está recomendado en el tratamiento de la miocarditis
aguda viral, aunque sí puede ser beneficioso en el tratamiento de miocarditis de célu-
las gigantes(27) o en el contexto de enfermedades autoinmunes como lupus eritema-
toso, esclerodermia o polimiositis. El uso de corticoides también ha mostrado bene-
ficio en el tratamiento de miocarditis eosinofílica por hipersensibilidad a fármacos.
En pacientes con miocardiopatía dilatada en fase crónica, sin respuesta a tratamiento
médico convencional, y con signos inmunohistoquímicos de inflamación y ausencia
de genoma viral en la muestra de biopsia, se ha demostrado la eficacia del tratamien-
to inmunosupresor con azatioprina y prednisona, durante 6 meses, con mejoría en la
evolución clínica y los parámetros de función ventricular(49,50).

PRONÓSTICO
El pronóstico de la miocarditis es muy variable dependiendo de la causa etiológica,
presentación clínica, respuesta inmunitaria del huésped, factores ambientales, etc. La
mayor parte de los casos de miocarditis viral tienen un curso benigno, con recupera-
ción espontánea de la función miocárdica (50-60%), aunque un porcentaje no despre-
ciable, cercano al 30%, evolucionará a miocardiopatía dilatada.
Se ha estimado una incidencia anual de miocardiopatía dilatada en niños de alrede-
dor de 0,57/100.000 casos, siendo la miocarditis la causa conocida más frecuente. En
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este subgrupo de pacientes, el riesgo de mortalidad o la necesidad de trasplante car-

diaco a 5 años es del 27-30%, a pesar de tratamiento médico(51).
La presentación como miocarditis fulminante, más frecuente en niños que en adul-
tos, presenta una gran agresividad en el momento agudo, aunque su pronóstico a largo
plazo es bueno, con una supervivencia en torno al 90% a los 10 años. Todo ello resal-
ta la importancia de un tratamiento inicial agresivo, incluso con soporte cardiocircu-
latorio en espera de mejoría espontánea(52).
Otros grupos etiológicos, como la miocarditis eosinofílica, la miocarditis de célu-
las gigantes o la sarcoidosis miocárdica, presentan peor evolución, así como una espe-
cial respuesta terapéutica a tratamiento inmunosupresor, por lo que es preciso un ade-
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