Calidad, Pertinencia y Calidez

UNIDAD ACADEMICA DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD

CARRERA DE CIENCIAS MÉDICAS

INMUNOLOGÍA
Enfermedades: Hematológicas,
musculares, oftalmológicas,
Poliautoinmunidad.

DOCENTE
Dr. Angel Chu Lee

SEMESTRE / PARALELO
Cuarto “B”
INTEGRANTE:
Wilfrido Maza
Fernando García
William Ramón
Marian Avilés

PERIODO LECTIVO

Abril- septiembre 2018

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POLIOMIOSITIS
También es conocida como miopatía inflamatoria idiopática.
La causa exacta se desconoce, pero podría estar relacionada
con una reacción autoinmunitaria o con una infección.
es un trastorno autoinmune de la trasmisión neuromuscular
que involucra la producción de auto anticuerpos dirigidos
contra receptores músculo-esqueléticos, en la gran mayoría de
los casos de acetilcolina(acetilcolina R)
es una enfermedad con destrucción e inflamación de la fibra muscular de tipo celular.
Intervienen los linfocitos CD8+ produciendo un mecanismo citotòxico en la fibra
muscular.
La polimiositis (PM) es una enfermedad muscular inflamatoria de etiología desconocida.
Las alteraciones inmunes se implican en varios grados (dependiendo del tipo de miopatía
inflamatoria) en la patogénesis de la enfermedad, como se ha documentado mediante
hallazgos experimentales, biológicos y clínicos. La PM ocurre casi exclusivamente en
adultos.
Es una alteración adquirida, incluso puede existir un fondo genético de predisposición.
La aparición puede ser aguda pero a menudo es progresiva. Los signos clínicos incluyen
debilidad muscular proximal (hombros, brazos, muslos), mialgias en el 60% de los
pacientes, y una posible inflamación en los músculos de la faringe, responsable de las
alteraciones de la deglución, que además requieren hospitalización de emergencia en
unidades especializadas.
Los argumentos que apoyan el diagnóstico incluyen: hallazgos clínicos, a veces niveles
elevados de enzimas musculares (creatina fosfoquinasa (CPK) y aldolasas), trazados
electromiográficos anómalos, y de manera más importante, los hallazgos en las biopsias
musculares (necrosis muscular, regeneración de fibras, infiltrado de linfocitos CD8+ T
difuso), las cuales por separado pueden proporcionar el diagnóstico.
La PM puede estar asociada a otras patologías, particularmente enfermedades
autoinmunes, malignidades o patologías virales, que pueden por lo tanto observarse
sistemáticamente cuando se sospecha la PM. La PM es una enfermedad rara de los tejidos
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conectivos, cuya incidencia se estima entre 5-10 casos / millón individuos / año, con una
prevalencia de 6-7 casos/100,000 personas.
El manejo terapéutico incluye agentes inmunomoduladores y terapia física después de la
fase inflamatoria aguda. Los corticosteroides son el tratamiento de primera elección, ya
que son efectivos a largo plazo en el 60-70% de los pacientes. En caso de intolerancia o
dependencia a los corticosteroides, o corticoresistencia primariao secundaria, se pueden
probar diversos inmunosupresores, con eficacia variable. Se han usado muchos
tratamientos nuevos con PM refractaria a las tratamientos clásicos, en particular la
ciclosporina A, y las inmunoglobulinas polivalentes humanas por vía intravenosa. Se
están determinando varios protocolos terapéuticos y clínicos.
Etiología
Infecciones Virales Agentes involucrados (picornavirus, Coxsackie B, Mixovirus, HIV,
HTLV-1).
Factores Genéticos
Antígeno leucocitario humano (HLA), particularmente el HLA –DEB1 0301 y DQA1
0501.
Epidemiología
Mayor predisposición en el sexo femenino entre los 2da y 3era generación de la vida rara
vez en niños.
Manifestaciones clínicas
• Debilidad muscular simétrica.
• Comienza de forma crónica.
• Disminución de la fibra muscular con inflamación y dolor.
• Afección de los músculos faciales y extra- oculares.
• Lesiones Eritematosas.
• Rasgos cutáneos.
• Mialgias y artralgias.
Diagnòstico
AC específicos: ANTI JO1, ANTI Mi2, ANTI SRP.
Aumento de enzimas musculares (CPK) creatin – fosfoquinasa.
Otras: aldolosa, mioglobina, lactato deshidrogenasa, aspartato aminotransferasa (AST) y
alanino aminotransferasa.
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Biopsia muscular, detectar Inflamación crónica con degeneración y regeneración de

fibras musculares.
Tratamiento

• Rehabilitación muscular
• Uso de corticoesteroides y glucocorticoides (primera línea) también
combinación con un inmunosupresor.
• Administración de Prednisona, metotrexato, azatioprina, ciclosporina,
ciclofosfamida
ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS

Las afecciones producidas por enfermedades hematológicas son de origen central

(medula) y periférico (torrente sanguíneo).
Existiendo factores predisponentes o desencadenantes en el desarrollo normal de la
sangre de acuerdo al sistema inmune que se convierte en el agresor de su propio
organismo.
Y también otros factores propensos a dañar los elementos figurados de la sangre como
son los fármacos, toxinas o virus, modificando en si la membrana de las células.

ANEMIA APLÁSICA

Es propia de la medula ósea caracterizada por una deficiencia o disminución en la

producción de células hematopoyéticas, sustituyéndolo por tejido adiposo, como
consecuencia de un daño interno, a través de drogas, fármacos, toxinas o virus, radiación
o quimioterapia intensiva para combatir alguna neoplasia maligna, etc.
 El cloranfenicol como efecto toxico es la depresión medular, obrando el mal hacia
la medula ósea. Fármacos citotóxicos que son de uso en la Quimioterapia
Antineoplásica:
 Alquilantes
 Anti-metabolitos
 Antimitóticos
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CITOPENIAS ESPECÍFICAS
AGRANULOCITOSIS POR MEDICAMENTOS
Trastorno hematológico grave pero reversible, llegando a una reducción masiva con
predisposición a los neutrófilos, habiendo una cito- toxicidad directa en la medula ósea,
tolerancia baja y procesos alérgicos.
Fármacos responsables de este padecimiento:
 AINES
 Sulfonamidas
 Antihistamínicos.

ANEMIA

La anemia es una afección que se caracteriza por la falta de suficientes glóbulos rojos
sanos para transportar un nivel adecuado de oxígeno a los tejidos del cuerpo.

Causada por diferentes factores como lo es el desquebrantamiento en la vida normal de

los eritrocitos.

Con una vida normal de 120 dias, estos al final de este tiempo poseen dos opciones:

 Ir hacia el bazo para su destruccion

 Circular en la sangre sin funcion especifica.

Cabe recalcar que los eritrocitos poseen en su membrana una molécula llamada CD233
la cual tiende a deteriorarse.

Las anemias pueden ser:

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Anemias hemolíticas por autoinmunidad: por una alteración en el sistema inmune que
provoca la producción de anticuerpos contra las células sanguíneas, provocando una
desintegración de la membrana eritrocitica, acortando la vida de los eritrocitos.

Enfermedad hemolítica por Anticuerpos calientes: se da una mayor reactividad

cuando la temperatura del cuerpo supera los 37 grados centígrados.

Los hematíes se encuentran recubiertos en su membrana por anticuerpos, que

posteriormente serán destruidos por macrófagos esplénicos.

Asociado a procesos autoinmunes, en su mayoria idiopaticos:

 síndromes linfo-proliferativos (leucemia linfática crónica, Linfoma de Hodgkin)

 EAI (Lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide)

Enfermedad hemolítica por Anticuerpos fríos

estos Ac reaccionan a temperaturas bajas y prevalece la clase IgM, se adhieren a los

hematíes en las zonas corporales periféricas y activan la cascada del complemento.

Se producirá la lisis directa del hematíe (hemólisis intravascular) o, más frecuentemente,

la destrucción hepática y en menor medida esplénica de los mismos (hemólisis
extravascular).

TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNE

Su propio organismo produce anticuerpos plaquetarios, fulminando las plaquetas y anulan

su producción en la medula ósea. Habiendo un recuento por debajo de 100.000/ ml.

En su destrucción intervienen las células T, donde las plaquetas son atacadas por células
cito-toxicas reactivas (CD8+), también puede darse por infecciones virales (varicela,
rubèola, paperas).

Púrpura Trombocitopenia Idiopática

Acelerada destrucción de plaquetas circulantes y carencia de su producción, se caracteriza

por comienzo súbito de petequias y purpura y es un trastorno auto- limitado sin
tratamiento.
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Debido a que el anticuerpo inmunoglobulina G (IgG) se une a dos glicoproteínas de

membrana identificadas (GpII/ IIIa y Gplb/ IX) mientras esta en la circulación.

Síndrome de Anticuerpo Fosfolípido

se caracteriza por trombosis recurrentes en personas jóvenes, abortos espontáneos

recurrentes, trombocitopenia y niveles elevados de AFL. Estos anticuerpos pueden ser de
uno de los 3 idiotipos: IgG, IgM, e IgA

Aunque los individuos con SAF pueden tener LES, también suele presentarse en personas
sin trastornos autoinmunes asociados.

ESCLERITIS
La escleritis es una enfermedad inflamatoria
crónica destructiva que se caracteriza por la presencia
de edema e infiltración celular de la esclera y
epiesclera. Esta entidad puede presentarse en forma
aislada o asociarse a enfermedades sistémicas que
comprometen la vida del paciente.

Es muy sintomática que parece iniciarse con un

proceso de vasculitis que lleva a la infiltración de TT, MO y células plasmáticas y
formación de granulomas. En ocasiones se acompaña de depósitos de fibrina, Se debe a
complejos inmunes y reacción de inmunidad celular.

Comúnmente se asocia con enfermedades de origen autoinmune; reportes recientes

han demostrado que cerca del 50% de los casos coexisten con alguna enfermedad
sistémica el tejido conectivo, otros casos se han relacionado con cirugía ocular. La
patogénesis incluye infiltración del tejido escleral con células inflamatorias como
neutrófilos, macrófagos, células T y B, con acción local de citosinas, factor de necrosis
tisular alfa (TNF-alfa) e interleucinas-1 (IL-1). El proceso inflamatorio presenta una gama
importante de posibilidades que puede incluir la presentación uni o bilateral, afectar a la
totalidad del globo o solo un segmento anatómico (anterior o posterior); además de
presentación nodular, difusa o necrotizante con proceso infeccioso e inflamatorio
agregado o no. Estos ojos pueden desarrollar un amplio rango de complicaciones tales
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como adelgazamiento escleral, perforación escleral, ulceración corneal, uveítis anterior,

aumento de la presión intraocular, catarata, desprendimiento exudativo de la retina y/o
edema del nervio óptico.

Síndrome de Sjögren
El Síndrome de Sjögren primario (SSp) es una exocrinopatía autoinmune crónica,
causada por pérdida de la tolerancia central, que genera epitelitis y atrofia acinar debido
a infiltrados tipo inflamatorio de células predominantemente linfocitarias en glándulas
exocrinas y ciertos tejidos extraglandulares6-8. Estos cambios estructurales junto la
migración leucocitaria generan destrucción del tejido glandular, como consecuencia
habrá disminución o ausencia de secreciones, que se conocen como xerostomía y
xeroftalmia.

Como en la mayoría de enfermedades

autoinmunes, las causas del desarrollo del SSp
son multifactoriales, esto se debe a la
interacción entre factores extrínsecos e
intrínsecos del individuo.

Dentro de los factores extrínsecos, el

ambiente juega un papel fundamental,
mientras que dentro de los factores intrínsecos se encuentran la genética, la edad y el
sexo; siendo este último importante ya que el SSp es 9 veces más frecuente en mujeres
que en hombres, lo que lleva al desarrollo de diferentes hipótesis acerca del rol del
componente hormonal, considerando el papel de los estrógenos como potentes
activadores del sistema inmunológico.

Respecto a la genética, se han identificado alteraciones en múltiples genes, en los que

se destacan DRW52, DQ A1 0501 y DQ B1 0201, los cuales se asocian a la síntesis de
anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B, los principales anticuerpos desarrollados en esta
enfermedad.

La sobreexpresión de autoanticuerpos los cuales son producidos por la células

plasmocíticas y moléculas inmunoactivadoras, son pilares fundamentales en el desarrollo
y evolución de la enfermedad, quimoquinas como el CXCL13 y CXCL21 y citoquinas
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como IL-1, IL-4, IL-15, IL-17, IL-21, IL-23, MIP-1b e IFN-a median las respuestas
inmunocelulares18, que originan la quimiotaxis y la acción de células linfocitarias y
monocíticas, llevando a la infiltración global y difusa sobre el tejido glandular.

Estos mecanismos conducen a cambios degenerativos en la arquitectura acinar, que

posteriormente se manifiestan como atrofia, hiperplasia ductal, fibrosis e infiltración de
adipocitos.

Los hechos que llevaron al descubrimiento del Ro han sido resumidos por Reichlin.
Clark y colabs, en 1969, utilizando suero de pacientes con LES, identificaron el antígeno
Ro en extracto de bazo humano por medio de una reacción de inmunodifusión; este fue
identificado como antígeno citoplasmático. El antígeno La fue también reconocido como
citoplasmático identificándosele igualmente en el bazo humano con el suero de pacientes
con LES. Estudios practicados por Alpaugh en suero de pacientes con síndrome de
Sjogren, demostraron que contenía anticuerpos, que reaccionaban con extractos
solubles- de linfocitos humanos que contenían antígenos, que fueron denominados
SSAISSB; posteriormente ambos antígenos fueron reconocidos como de origen nuclear
y adicionalmente se demostró que el antígeno La era idéntico al SSB e igualmente el anti-
Ro al SSA. Los antígenos citados están presentes en el núcleo o citoplasma dependiendo
del estado funcional de la célula.

OFTALMIA SIMPÁTICA

Una herida penetrante del ojo puede producir daño inducido por mecanismos
inmunológicos en el ojo contralateral no afectado por accidente. Los traumas o
infecciones que establezcan una solución de continuidad y permitan el contacto del aire
hemisférico con la estructura interna del ojo modifican antigénicamente a esta, e inducen
la producción de L activados contra ella. Semanas o meses más tarde. Estos Linfocitos
van a iniciar una reacción citotóxica en el ojo, que pueden llevar la atrofia del mismo.

Reynard y colaboradores han demostrado un aumento en la frecuencia del HLA-A11

en un grupo de 20 pacientes con diagnóstico de oftalmía simpática demostrado
histopatológicamente. Los pacientes con HLA-A11 tienen un riesgo 11 veces mayor
comparado con los controles de desarrollar oftalmía simpática (13).
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BIBLIOGRAFÍA

 Abbas A.K. Lichtman A. H. y Pober J. S. 5º Ed. “Inmunología celular y molecular”.

Sanunders-Elsevier. (2004).
 Janeway Ch. A. Travers P. Walport M. Shlomchik M.J. 2º Ed. “Inmunologia . “El
 sistema inmunitario en condiciones de salud y enfermedad. (2003)
 Parham Meter, Inmunología 2º Edición Editorial Médica Panamericana,( 2006)
 Roitt Ivan, Brostoff J. Male D. “Inmunología. Fundamentos”9 Ed.Panamericana(2004),