FRAQUEZA FACIAL
ração da função motora for incompleta, pode surgir uma contração
■ ASPECTOS ANATOMICOS
(Fig. 376.2) O VII nervo craniano supre todos os músculos relacio­
nados com a expressão facial. O componente sensorial é pequeno
(nervo intermédio); conduz a sensação de gustação dos dois terços
anteriores da língua e provavelmente os impulsos cutâneos da pare­
de anterior do canal auditivo externo. O núcleo motor do VII nervo
situa-se anterior e lateralmente ao núcleo do abducente. Após deixar
a ponte, o VII nervo entra no meato acústico interno com o nervo
acústico. O nervo continua seu trajeto em seu próprio canal ósseo, o
facial,e saido crânio via forame estilomastoide. Em seguida, atraves­
sa a glândula parótida e subdivide-se para suprir os músculos faciais.
Uma interrupção completa do nervo facial no forame estilomas­
toide paralisa todos os músculos da expressão facial. O ângulo da
boca pende, as rugas e pregas cutâneas desaparecem, a fronte não
franze e as pálpebras não se fecham. À tentativa de fechar as pálpe­
bras, o olho do lado paralisado rola para cima (fenômeno de Bell).
A pálpebra inferior afasta-se da conjuntiva, permitindo que as lágri­
mas escoem sobre a bochecha. O alimento acumula-se entre os den­
tes e os lábios e saliva pode escorrer pelo canto da boca. O paciente
queixa-se de sensação de peso ou dormência na face, mas raras vezes
detecta-se perda sensorial e a gustação permanece intacta.
Se a lesão for na parte da orelha média, ocorre perda da gusta­
ção nos dois terços anteriores da língua ipsolateral. Se o nervo para
o estapédio for interrompido, ocorre hiperacusia (sensibilidade a
sons altos). Lesões no meato acústico interno podem afetar os ner­
vos auditivo e vestibular adjacentes, causando surdez, zumbido ou
tontura. Lesões intrapontinas que paralisam a face em geral tam­
bém atingem o núcleo abducente e,com frequência, os tratos corti­
coespinal e sensorial.
N úcleo
salivar
su Pe rior Gâng|j0
Nervo petroso
N úcleo m otor geniculado superficial maior
do VI n.
N úcleo m o tor
do VII n.
G lâ ndu la subling ual
G ân glio submandibular
G lâ n dula su b m a nd ib ular
F igu ra 3 76.2 0 n e rvo fa c ia l. A, B e C denotam, respectivamente, lesões do nervo facial no
forame estilomastóideo e distai e proximal ao gânglio geniculado. As linhas verdes indicam as fi-
bras parassimpáticas, as linhas vermelhas, as fibras motoras, e as linhas roxas, as fibras aferentes
viscerais (gustação). (Adaptada de MB Carpenter: Core Text of Neuroanatomy, 2nd ed. Baltimore,
Williams & Wilkins, 1978.)
3362
Se a paralisia facial estiver presente há algum tempo e a recupe­
difusa contínua dos músculos faciais. A fissura palpebral fica mais
estreitae aprega nasolabial aprofunda-se. As tentativas de movimen­
tar um grupo de músculos faciais podem resultar em contração de
todos (movimentos associados, ou sincinesià). Podem ocorrer espas­
mos faciais, iniciados por movimentos da face (espasmo hemifacial).
A regeneração anômala das fibras do VII nervo podem resultar em
outros fenômenos problemáticos. Se fibras originalmente conectadas
com o orbicular do olho passam a inervar o orbicular da boca, o fe­
chamento das pálpebras pode causar retração da boca, ou se fibras
originalmente conectadas com os músculos da face depois inervam
a glândula lacrimal, pode ocorrer lacrimejamento anômalo (“ lágri­
mas de crocodilo” )a qualquer atividade dos músculos faciais,como a
alimentação. Outra sincinesià facialé desencadeada pela abertura da
mandíbula, que provoca fechamento das pálpebras no lado da parali­
siafacial (piscadela mandibular).
■ PARALISIA DE BELL
A forma mais comum de paralisia facial é aparalisia de Bell. A inci­
dência anual desse distúrbio idiopático situa-se em cerca de 25 por
100.000, ou cerca de 1 em 60 pessoas ao longo da vida.
Manifestações clínicas
O início da paralisia de Bell é razoavelmente abrupto e,como regra
geral, a fraqueza máxima ocorre dentro de 48 h. Dor retroauricular
pode anteceder a paralisiaem 1ou 2 dias. Pode haver perda unilateral
da gustação e hiperacusia. Em alguns casos, há linfocitose discreta
no líquido cerebrospinal. A R M pode revelar tumefação e captação
uniforme de contraste do gânglio geniculado e do nervo facial e, em
alguns casos, aprisionamento do nervo tumefacto no osso temporal.
Cerca de 80% dos pacientes recuperam-se por completo
em algumas semanas ou meses. A eletromiografia pode
ter algum valor para o prognóstico; as evidências de
desnervação após 10 dias indicam que houve degenera­
ção axônica, que a regeneração irádemorar (em geral 3
meses) e poderá serincompleta. A presença de paralisia
incompleta na primeira semana é o sinal prognóstico
mais favorável.
Físiopatologia
-G lâ n d u la lacrim al
Na paralisia de Bell, ocorre inflamação do nervo facial
com células mononucleares, compatível com uma cau­
sa infecciosa ou imune. O DNA do herpesvírus simples
(HSV) tipo 1 foi frequentemente detectado no líquido
endoneurial e no músculo auricular posterior, sugerin­
do que, na maioria dos casos, a reativação desse vírus
G ânglio no gânglio geniculado pode constituiro fatorresponsá­
pte rig op alatino vel. A reativação do vírus varicela-zóster está associada
à paralisia de Bell em até 33% dos casos, podendo re­
presentar a segunda causa mais freqüente. Vários outros
vírus também foram implicados menos comumente.
Maior incidência de paralisia de Bell também foi rela­
tada entre receptores da vacina contra a influenza in­
tranasal inativada, e supôs-se que isso poderia advir da
enterotoxina da Escherichia coli usada como adjuvante
ou de reativação do vírus latente.
Diagnóstico diferencial
Existem muitas outras causas de paralisia facial aguda
que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
da paralisia de Bell. A doença de Lyme pode causar pa­
ralisiafacialunilateral ou bilateral;em áreas endêmicas,
10% dos casos de paralisia facialou mais provavelmen­
te decorrem de infecção por Borrelia burgdorferi (Cap.
173). A síndrome de Ramsay Hunt, causada por reati­
vação do herpes-zóster no gânglio geniculado, é uma
paralisiafacialgrave associada a erupção vesiculosa no canal auditivo
externo e às vezes na faringe e em outras partes do tegumento; com
frequência, o VIII nervo craniano também é afetado. Paralisia facial
frequentemente bilateral ocorre na sarcoidose (Cap. 329) e na sín­
drome de Guillain-Barré (Cap. 385). A hanseníase frequentemente
envolve o nervo facial,e neuropatia facialtambém ocorre no diabe­
tes melito, nas doenças do tecido conectivo, incluindo a síndrome
de Sjõgren e amiloidose. A rara síndrome de Melkersson-Rosenthal
consiste em paralisiafacialrecorrente; edema facial(particularmente
labial) recorrente - e por fim permanente — ;e,com menor constân­
cia, plicatura da língua. Sua causa é desconhecida. Os neuromas do
acústico atingem o nervo facialpor compressão local. Infartos,lesões
desmielinizantes da esclerose múltipla e tumores são as lesões ponti-
nas comuns que interrompem as fibras do nervo facial; outros sinais
de envolvimento do tronco encefálico costumam estarpresentes. Os
tumores que invadem o osso temporal (do glomo carotídeo, coleste-
atoma, dermoide) podem produzir paralisia facial,porém o início é
insidioso ea evolução, progressiva.
Todas essas formas de paralisia facial nuclear ou periférica têm
de ser distinguidas do tipo supranuclear. Na última, os músculos
frontal e orbicular do olho são menos acometidos do que os da par­
teinferior da face, pois os músculos faciais superiores são inervados
por vias corticobulbares de ambos os córtex motores, enquanto os
músculos faciais inferiores o são apenas pelo hemisfério oposto. Nas
lesões supranucleares, pode haver dissociação dos movimentos fa­
ciaisemocionais evoluntários, e com frequência coexiste algum grau
de paralisia do braço e da perna ou afasia (nas lesões do hemisfério
dominante).
Avaliação laboratorial
O diagnóstico de paralisia de Bellem geral pode ser definido clinica­
mente em pacientes com (1) apresentação típica, (2)nenhum fator de
risco ou sintoma preexistente de outras causas de paralisia facial, (3)
ausência de lesões cutâneas de herpes-zóster no canal auditivo exter­
no e (4) exame neurológico normal, exceto o nervo facial. É essencial
dar atenção especial ao VIII nervo craniano, que segue próximo ao
nervo facial na junção pontobulbar e no osso temporal, e aos demais
nervos cranianos. Nos casos atípicos ou incertos, podem-se solici­
tara VHS, exames para detectar diabetes melito, título de anticorpos
para doença de Lyme, enzima conversora da angiotensina e exames
de imagem do tórax para a possibilidade de sarcoidose, punção lom­
bar para uma possível síndrome de Guillain-Barré, ou RM. A R M
com frequência mostra tumefação e captação de contraste pelo nervo
facialna paralisia de Bell idiopática (fig.376.3).
Figura 376.3 Imagens axial e coronal em T l, após gadolínio, com supres-
são de gordura mostram captação linear regular difusa do nervo facial esquerdo,
envolvendo o joelho, a corda do tímpano e o segmento mastoide dentro do osso
TRATAMENTO Paralisia de Bell
As medidas sintomáticas incluem (1) uso de fitaadesiva para bai­
xar a pálpebra superior durante o sono e prevenir ressecamento
da córnea e (2) massagem dos músculos enfraquecidos. U m ciclo
de glicocorticoides, como 60 a 80 mg de prednisona ao diaduran­
teos primeiros 5 dias e depois reduzidos durante os 5 diasseguin­
tes, reduz modestamente o período de recuperação e melhora o
resultado funcional. Embora dois ensaios clínicos randomizados
de grande porte, recentemente publicados, não tenham encontra­
do nenhum benefício adicional dos agentes antiviraisvalaciclovir
(1.000 mg ao dia, durante 5 a 7 dias) ou aciclovir (400 mg 5x/
dia, durante 10 dias) em comparação com os glicocorticoides iso­
ladamente, a preponderância global das evidências sugere que a
terapiacom prednisona mais valaciclovirpode sermarginalmente
superior à prednisona isoladamente, sobretudo em pacientes com
apresentação clínicagrave.
■ OUTROS DISTÚRBIOS MOTORES FACIAIS
O espasmo hemifacial consiste em contrações involuntárias, indo-
lores e irregulares em um lado da face. A maioria dos casos parece
estar relacionada à compressão vascular do nervo facialem sua saída
na ponte. Outros casos desenvolvem-se como uma seqüela da para­
lisia de Bell ou são secundários à compressão e/ou desmielinização
por tumor, infecção ou esclerose múltipla. Os casos leves podem ser
tratados com carbamazepina, gabapentina ou, se esses fármacos fa­
lharem, baclofeno. Injeções locais de toxina botulínica nos músculos
afetados podem aliviar os espasmos por 3 a 4 meses, e as injeções
podem ser repetidas. Os casos refratários devidos a compressão vas­
cular geralmente respondem à descompressão cirúrgica do nervo
facial. O blefaroespasmo é um espasmo recorrente involuntário das
pálpebras que ocorre em pessoas idosas como um fenômeno isolado
ou com graus variáveis de espasmo de outros músculos faciais. Os
casos graves persistentes de blefaroespasmo podem ser tratados por
injeção local de toxina botulínica no músculo orbicular do olho. A
mioquimiafacial refere-se a uma atividade de ondulações finas dos
músculos faciais;pode sercausada por esclerose múltipla ou suceder
a síndrome de Guillain-Barré (Cap. 385).
A hemiatrofiafacial ocorre principalmente em mulheres e ca­
racteriza-sepelo desaparecimento da gordura nos tecidos cutâneos e
subcutâneos em um lado da face. Em geral, começa na adolescência
ou no início da idade adulta e é lentamente progressiva. Na sua for-
temporal (setas), sem evidências de lesão de massa. Embora altamente sugestivos
de paralisia de Bell, podem-se encontrar achados similares com outras etiologias,
como doen-ça de Lyme, sarcoidose e disseminação maligna perineural.
3363
 ma avançada, o lado acometido da face é magro, e a pele é fina, en­
rugada e acastanhada. Os pêlos faciais podem encanecer e cair, e as
glândulas sebáceas tornam-se atrófícas. Pode ocorrer envolvimento
bilateral. Uma forma limitada de esclerose sistêmica (esclerodermia)
pode ser a etiologia de alguns casos. O tratamento é estético e con­
sisteem transplante de pele e gordura subcutânea.
DISTÚRBIOS DOS OUTROS NERVOS CRANIANOS
■ NEURALGIA GLOSSOFARÍNGEA
Esta forma de neuralgia envolve o IX (glossofaríngeo) e às vezes
partes do X (vago) nervos cranianos. Assemelha-se à neuralgia do
trigêmeo em muitos aspectos, porém é bem menos comum. A dor é
intensa eparoxística; origina-se de um lado da orofaringe, aproxima­
damente na fossa amigdalina. Em alguns casos, a dor localiza-se na
orelha ou pode irradiar-se apartirda orofaringe para a orelha, devido
ao acometimento do ramo timpânico do nervo glossofaríngeo. A de­
glutição ou a tosse podem desencadear espasmos de dor. Não existe
déficitsensorial ou motor demonstrável; o nervo glossofaríngeo su­
pre a sensação gustatória do terço posterior da língua e,juntamente
com o nervo vago, a sensação na faringe posterior. Relataram-se sin­
tomas cardíacos - bradicardia ou assistolia, hipotensão e síncope. O
tratamento clínico é semelhante ao da neuralgia do trigêmeo, e em
geral a carbamazepina é a primeira escolha. Se a terapia farmacológi­
ca formalsucedida, os procedimentos cirúrgicos, incluindo descom­
pressão microvascular se houver compressão vascular evidente, ou
rizotomia das fibras glossofaríngeas e vagais no bulbo jugular, com
frequência logram êxito.
Muito raramente, o herpes-zóster acomete o nervo glossofarín­
geo. A neuropatia glossofaríngea em conjunto com paralisias dos
nervos vago e acessório também pode acompanhar um tumor ou
aneurisma na fossa posterior ou no forame jugular. Rouquidão de­
corrente de paralisiada corda vocal, alguma dificuldade à deglutição,
desvio do palato mole para o lado íntegro, anestesia da parede pos­
terior da faringe e fraqueza da parte superior dos músculos trapézio
e esternocleidomastóideo compõem a síndrome do forame jugular
(Quadro 376.2).
■ DISFAGIA E DISFONIA
Quando a parte intracraniana de um nervo vago (X nervo craniano)
é interrompida, o palato mole pende ipsolateralmente e não levan­
ta à fonação. Há perda do reflexo nauseoso no lado acometido, bem
como do “ movimento de cortina”da parede lateral da faringe, de
modo que os pilaresfauciais movem-se medialmente à medida que o
palato levanta quando o paciente diz “
ah”.A voz parece rouca e ligei­
ramente anasalada, com a corda vocal imóvel a meio caminho entre
QUADRO 376.2 Síndromes de nervos cranianos
Local N ervos cra nian os aco m e tid o s
Fissura esfenoide (orbital superior) IIIIV, prim eira divisão do V, VI
Parede lateral do seio cavernoso III, IV, prim eira divisão do V, VI, m uitas vezes com
proptose
Espaço retroesfenoide 11,111, IV, V, VI
Ápice do osso petroso V, VI
Meato acústico interno VII, VIII
Ângulo pontocerebelar V, VII, VIII e, às vezes, IX
Forame jugular IX, X, XI
Espaço lateral e posterior ao IX, X, XI, XII
processo condilar
Espaço retroparotídeo posterior IX, X, XI, XII e síndrom e de Horner
3364
a abdução e a adução. Também pode haver perda da sensibilidade
no meato acústico externo e na face posterior do pavilhão auricular.
Os ramos faríngeos de ambos os nervos vagos podem seracome­
tidos na difteria;a voz adquire um tom anasalado e ocorre regurgita­
ção de líquidos pelo nariz durante a deglutição.
O nervo vago pode ser comprometido ao nível meníngeo por
processos neoplásicos e infecciosos e dentro do bulbo por tumores,
lesões vasculares (p.ex.,síndrome bulbar lateral)e doenças do neurô­
nio motor. Também pode ser acometido por infecção pelo vírus vari-
cela-zóster. A polimiosite e a dermatomiosite, que causam rouquidão
edisfagiapor acometimento direto de músculos laríngeos efaríngeos,
podem serconfundidas com doenças dos nervos vagos. Disfagia tam­
bém é um sintoma em alguns pacientes com distrofia miotônica. As
causas não neurológicas de disfagia são descritas no Cap. 38.
Os nervos laríngeos recorrentes, em especial o esquerdo, são le-
sionados com maior frequência em decorrência de alguma doença
intratorácica. Aneurisma do arco aórtico,dilatação do átrio esquerdo
e tumores do mediastino e dos brônquios são causas muito mais fre­
qüentes de paralisiaisoladada corda vocal do que os distúrbios intra­
cranianos. Contudo, um número substancial de casos de paralisia do
nervo laríngeo recorrente permanece idiopático.
Ao deparar-se com um caso de paralisia laríngea, o médico tem
de tentar determinar o local da lesão. Caso seja intrabulbar, em ge­
ralhaverá outros sinais, como disfunção cerebelar ipsolateral, perda
da sensação de dor e temperatura na face ipsolateral e no braço e
na perna contralaterais e síndrome de Horner ipsolateral. Se a lesão
for extrabulbar, com frequência os nervos glossofaríngeo e espinal
acessório estarão comprometidos (síndrome do forame jugular). Se
for extracraniana no espaço retroparotídeo ou lateral e posterior ao
processo condilar, pode haver uma combinação de paralisias dos IX,
X, XI e XII nervos cranianos, além de síndrome de Horner (Quadro
376.2). Na ausência de perda sensorial no palato e na faringe, bem
como de fraqueza palatina ou disfagia, a lesão situa-se abaixo da ori­
gem dos ramos faríngeos, o que deixa o nervo vago em uma posição
alta na região cervical; então, a localização habitual da doença é no
mediastino.
■ FRAQUEZA DO PESCOÇO
O comprometimento isolado do nervo acessório (XI nervo craniano)
pode ocorrer em qualquer parte de seu trajeto,resultando em paralisia
parcial ou completa dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio.
Mais comumente, o acometimento ocorre combinado com déficitsdo
IX e do X nervos cranianos no forame jugular ou após sua saída do
crânio (Quadro 376.2). Descreveu-se uma forma idiopática de neu­
ropatia do acessório, similar à paralisia de Bell,que pode recidivar em
alguns casos. A maioria dos pacientes recupera-se, mas não todos.
Causa h abitual
Tumores invasivos do osso esfenoide; aneurism as
Infecção, trom bose, aneurism a, ou fístula do seio cavernoso;
tum ores invasivos dos seios paranasais e da sela turca; granulom a
benigno responsivo aos glicocorticoides
Grandes tum ores da fossa craniana média
Petrosite; tum o res do osso petroso
Tumores do osso petroso (cistos dermoides, etc.); processos
infecciosos; neurom a do acústico
Neuroma do acústico; m eningiom a
Tumores e aneurism as
Tumores da glândula parótida e do glom o carotídeo e tum ores
m etastáticos
Tumores da glândula parótida, glom o carotídeo, linfonodos; tum or
metastático; adenite tuberculosa