Afasia adquirida y epilepsia

Revisión de casos clínicos

Dr. Mario Alberto Esparza P., Dr. Ildefonso Rodríguez Leyva
Estudio Retrospectivo

OBJETIVO: mente por su preferencia de usar la mano de un la-
do u otro.
Identificar los pacientes de la Clínica de Epilep-
sia del Hospital Central, que por cuadro clínico y La información de la asimetría anatómica es im-
evolución cumplen los criterios diagnósticos del portante para cualquier teoría acerca de los facto-
Síndrome de Landau-Kleffner y determinar su pro- res biológicos fundamentales para la adquisición
nóstico. del lenguaje. Se ha demostrado que los aspectos
de percepción quizá sean biológicamente pre-pro-
INTRODUCCION: gramadas a una edad temprana.

La función del lenguaje se localiza predomi- En estudios anatomopatológicos las medidas li-
nantemente en el hemisferio izquierdo en la ma- neales y de área del lóbulo temporal de los cere-
yoría de las personas, incluyendo los zurdos. Más bros del adulto demuestran una asimetría anató-
específicamente, se encuentra en el lóbulo tempo- micamente marcada. El plano del lóbulo temporal
ral en la región posterosuperior (en el primer gi- izquierdo es significativamente más grande que el
ro temporal), el lóbulo frontal inferolateral (tercer del derecho. Esta asimetría ha sido demostrada
giro frontal izquierdo) y las conexiones profundas también en estudios de cerebro en neonatos en
entre estas regiones. La lesión de cualquiera de es- donde las diferencias en tamaño entre el lado iz-
tas partes puede interferir en alguno de los aspec- quierdo y el derecho fueron proporcionalmente
tos de la función del lenguaje, entre otras formas semejantes a las del adulto.
de afección la más temida es la afasia. La lesión
del lóbulo temporal posterosuperior y parietal ad- El humano nace con ó desarrolla muy pronto un
yacente produce alteraciones en la comprensión área grande en el hemisferio izquierdo, que es im-
de las palabras, en el reconocimiento de símbolos portante para la función del lenguaje. En muchas
auditivos, visuales o táctiles (14). Geschwind y Le- personas las funciones verbales (del habla y de len-
vitsky desde 1968 reportaron asimetría morfológi- guaje escrito) están lateralizadas al hemisferio iz-
ca en el grosor de los hemisferios cerebrales obser- quierdo, mientras que las funciones no verbales
vados a simple vista, en la región de la superficie (como la abstracción y la percepción espacial) es-
del lóbulo temporal la cual es parte del área clá- tán lateralizadas al hemisferio derecho(12-2).
sica de Wernicke, conocida por corresponder a la
función del lenguaje. En 65% de los cerebros En niños con lenguaje inicialmente normal y
adultos, las medidas volumétricas lineales de esta que presentan posteriormente cierto deterioro en
región fueron más grandes del lado izquierdo. Es- el mismo por un periodo de tiempo prolongado se
to sugiere que las diferencias anatómicas son de considera que tienen una afasia adquirida, a dife-
magnitud suficiente para ser compatible con la rencia de la falla en el desarrollo del lenguaje que
función asimétrica de los dos hemisferios en rela- condiciona la afasia congénita o del desarrollo. El
ción al lenguaje. problema de lenguaje del Síndrome de Landau-
Kleffner fue inicialmente considerado como una
No se conoce desde qué momento del desarro- manifestación de crisis epiléptica debido a la pre-
llo ontogénico esta asimetría anatómica está pre- sentación de actividad epileptiforme de uno ó am-
sente. Se ha demostrado claramente que las fun- bos lóbulos temporales apreciables en el registro
ciones del habla están lateralizadas en el hemisfe- electroencefalográfico (EEG). Las crisis clínicamen-
rio izquierdo en muchos adultos independiente- te manifestadas (vgr. Convulsiones) no son un fac-
tor constante y cuando se presentan quizá prece-
Correspondencia y reimpresos: Dr. Ildefonso Rodríguez Leyva dan o sigan al inicio del trastorno del lenguaje(1).
Vallejo No. 310 C.P. 78000 San Luis Potosí, S.L.P.
Tel. (48) 13-41-43 (48) 18-12-28 Fax (48) 24-52-24

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En 1957, Landau y Kleffner describieron 6 niños tabilidad. Cuando la afasia aparece desde edades
con un síndrome de “afasia adquirida con crisis”. tempranas pueden haber elementos sugestivos de
Este síndrome está caracterizado por dificultad en psicosis o autismo(13).
el lenguaje que aparece de manera aguda o suba-
guda en niños previamente normales. Las crisis, si MATERIAL Y METODOS:.
estas aparecen, preceden o siguen al inicio de la
disfunción del lenguaje, pero las descargas epilép- Recopilamos los datos de los expedientes clíni-
ticas en el EEG están invariablemente presentes. El cos de los pacientes que acudieron por primera vez
pronóstico es variable, pero la mejoría de las anor- a la consulta de Clínica de Epilepsia en el Hospital
malidades electroencefalográficas parece pobre- Central “Dr. Ignacio Morones Prieto” en un perio-
mente correlacionar con la resolución de la dificul- do comprendido desde 1990-2000 a los cuales se
tad del lenguaje. La incidencia es incierta ya que les diagnosticó afasia epiléptica adquirida.
la afasia adquirida en muchos de los casos se con-
funde con un disturbio psiquiátrico (1,6,11,13). Se incluyeron a pacientes con los siguientes cri-
terios:
La afasia en este síndrome es el elemento princi-
pal, el inicio de la misma es insidioso y progresivo y Criterios de inclusión:
puede presentar fluctuaciones de manera imprede- 1) Inicio agudo de la afasia, falta en el desarrollo
cible; la afasia comienza con problemas de la com- de lenguaje apropiado para su edad, o en ni-
prensión unidos a una alteración de la audición, al- ños normales con tartamudeo ocasional.
canzando en algunos días o meses alteración en la 2). Electroencefalograma anormal claramente epi-
expresión oral y la comprensión. Esta afasia mixta leptiforme,
puede persistir durante muchos años. La caracterís- 3) Crisis clínicamente demostrables, presentes in-
tica más común es la agnosia auditiva verbal, la cual variablemente o los dos criterios anteriores
es la razón por la que en muchos de los casos se (afasia más EEG epileptiforme).
diagnostican como pérdida de la audición ya que 4) Pruebas neuropsicológicas con hallazgos que
inicialmente se observa una disfunción receptiva y indican preservación de la capacidad cognosci-
el déficit expresivo se desarrolla después, lo cual se tiva no verbal y pérdida de la destreza verbal.
asocia a cierto grado de mutismo y no a una verda-
dera afasia. La pronunciación puede estar afectada Criterios de exclusión: pacientes en los cuales se
y pueden aparecer las parafasias y errores fonológi- demostraron procesos inflamatorios o neoplásicos
cos, situación que puede llevar al niño a ser mudo e en wl sistema nervioso central.
incluso no poder responder a sonidos no verbales
como el sonido del teléfono, el timbre de la casa y Se encontraron ocho pacientes que cumplie-
el ladrido del perro(6-3-1). ran estos criterios. A continuación se describen
los casos:
Las crisis están presentes en el 70-80% de los ca-
sos, por lo tanto no son apreciables clínicamente en Paciente 1: ECM : Niña de 6 años, producto del
un alto porcentaje, su presentación varía considera- I embarazo intrauterino de término, parto eutóci-
blemente, muchas de éstas aparecen después de la co atendido en medio séptico con datos de depre-
afasia y suelen presentarse en diferentes formas ta- sión neonatal, sin especificarse más. Sostén cefáli-
les como mioclonias, parpadeo, crisis atónicas, crisis co a los 9 meses, posición sedente a los 9 meses,
parciales complejas con automatismos y ocasional- deambulación a los 18 meses.
mente crisis parciales motoras simples secundaria-
mente generalizadas o bien crisis atónicas o tónicas Cuadros de faringoamigdalitis de 3-4 por año,
afectando principalmente a las extremidades supe- neumonía a los 2 meses de edad. A la edad de 2
riores. La frecuencia puede variar desde una a varias años notaron problemas en el lenguaje, expresaba
crisis en 24 horas y estas pueden desaparecer entre solamente monosílabos, con dificultad en los movi-
los 3 a 16 años de edad (8). El EEG muestra puntas, mientos motores y al dormir se mostraba con au-
punta-onda aguda, que puede aparecer en salvas mento del tono muscular, diaforesis y presentaba
bilateralmente y con mayor predominio en las re- enuresis. A los 5 años se le valoró en nuestro servi-
giones temporales principalmente la izquierda. Es- cio destacando a la exploración física afasia, para-
tos hallazgos electroencefalográficos suelen norma- paresia con marcha espástica sin otros signos de fo-
lizarse alrededor de los 17 años de edad (10). calización. Sus estudios básicos fueron normales,
su tomografía computada de cráneo (TC de crá-
Se han reportado alteraciones de conducta y neo) fue normal. La valoración neuropsicológica
neuropsicológicas tales como hiperactividad e irri- informó dificultad importante en la emisión de pa-

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labras, limitándose a expresar monosílabos. Su EEG pronunciación de algunas consonantes, no existe
moatró actividad paroxística bitemporal laterali- una fluidez de diálogo debido a la dificultad en la
zando más a la izquierda con ondas agudas y len- emisión de palabras, además informaron déficit de
tas irregulares. Recibió tratamiento con predniso- atención.
na 1 mg/Kg) y valproato, con mejoría importante
mostrándose con un cambio dramático en el len- Paciente 4: AMR. Niño de 10 años de edad,
guaje a los 2 meses de iniciado el tratamiento, me- producto del II embarazo intrauterino de término,
joró su motricidad y el control del esfínter vesical . parto eutócico sin datos de hipoxia neonatal. Cua-
dro de inmunización incompleto. Desarrollo psico-
Paciente 2: MAJMS: Niña de 6 años, producto motríz con sostén cefálico a los 6 meses, posición
del III embarazo intrauterino, parto eutócico, aten- sedente 8 meses, posición erecta a los l0 meses,
dido en medio hospitalario y sin datos de hipoxia deambulación l año 8 meses, primeros fonemas a
neonatal, cuadro de inmunizaciones completas. los 10 meses, control vesical y rectal al año de
Sostén cefálico al mes, posición sedente a los 5 edad, dentición a los 6 meses, gateo a los 8 meses.
meses, posición erecta a los 10 meses, deambula- Padeció varicela en la infancia y estuvo internado
ción al año y un mes, primeros fonemas a los l0 por reacción dérmica a la carbamazepina. Dos años
meses, control de esfínter vesical al año 6 meses, acudió a educación especial. Su padecimiento lo
rectal se desconoce, dentición a los 6 meses. Abue- inició desde la infancia con lentitud en el desarro-
la paterna con antecedentes de DM, tía paterna llo psicomotríz y dificultad para la emisión del len-
con crisis convulsivas. Escolaridad tercer año de guaje, además de hiperactividad, inquietud y ner-
kinder. A la edad de 4 años presentó problemas de viosismo. A la exploración física solamente destacó
lenguaje y disfasia, retraída y pedía los cosas a se- retraso en el desarrollo del lenguaje. Su EEG mos-
ñas. Estuvo en educación especial por espacio de 6 tró paroxismos generalizados con ondas agudas
meses. A la exploración física destacó alteración paroxisticas frontotemporal izquierda en diferen-
del lenguaje, resto normal. Su EEG con focos epi- tes registros. Inició tratamiento con ácido valproi-
leptiformes irritativos difusos principalmente fron- co y piracetam y posteriormente se agrega esteroi-
tales. TC de cráneo normal, BH, QS, EGO normales. de en dosis decrecientes. Un mes después se reva-
Se inició tratamiento con valproato. En su revalo- lora encontrando mejoría en el lenguaje y mejor
ración un mes después de su primera cita se notó aprovechamiento en la escuela. Su valoración neu-
mejoría y se envío a terapia de lenguaje. En Julio ropsicología reveló la existencia de problemas de
l994 fue valorada por el Centro de atención psi- lenguaje con dificultad para extraer las ideas cen-
copedagógica de educación preescolar concluyen- trales, en el análisis y síntesis fonética, audición
do que la paciente tenía problemas también de so- con inadecuada percepción y disminución en la
cialización. La paciente mostró mejoría paulatina, misma. TC de cráneo fue normal.
persistiendo con cierto tartamudeo.
Paciente 5: JACM Niño de 4 años de edad, que
Paciente 3: AORM. Niño de 5 años de edad, ro- acudió a la consulta por primera vez en junio
ducto del primer embarazo intrauterino de termi- 1998. Producto del II embarazo pretérmino atendi-
no, eutócico y sin datos de hipoxia neonatal. Sos- do por cesárea sin datos de hipoxia neonatal, cua-
tén cefálico a los 3 meses, posición sedente a los 5 dro de inmunización completo. Desarrollo psico-
meses, deambulación 13 meses, primeros fonemas motríz con posición sedente a los 6 meses, erecta
a los 9 meses, control de esfínter tanto vesical co- ll meses, deambulación al año. Primeros fonemas a
mo rectal a los 2 años 6 meses. Se refirió a la con- los 9 meses, control de esfínter a los 2 años, prime-
sulta por problemas para establecer de manera ra dentición a los 6 meses. El motivo de consulta:
adecuada un diálogo. A la exploración física desta- tartamudeo y ansiedad de manera abrupta así co-
có solamente disfasia e hiperactividad. El EEG mo hiperactividad. A la exploración física llamó la
muestra alteración en EEG con actividad paroxísti- atención la disfasia y la hiperactividad. Su EEG
ca de ondas agudas mayor en redión fronto-tem- mostró actividad paroxística bilateral frontotem-
poral derecha. Se inició tratamiento con ácido val- poral con ondas agudas y puntas irregulares. Su
proico. Tuvo tres valoraciones subsecuentes en las BH, QS, EGO fueron normales, TC de cráneo nor-
cuales se refirió mejoría importante aunque su to- mal. Se inició tratamiento con ácido valproico y es-
ma del tratamiento era irregular por problemas teroide, este último con reducción progresiva. Se
económicos. Sus estudios paraclínicos como BH, revaloró al mes del tratamiento encontrando me-
QS, EGO fueron normales. TC de cráneo simple y joría importante en el área del lenguaje pero per-
contrastada fue normal. Su valoración por Neurop- maneció hiperactivo, lo cual motivó tratamiento
sicología informó dificultad en la articulación y con metilfenidato. La valoración neuropsicología

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demostró problemas en la emisión y pronunciación ducto del XV embarazo sin datos de hipoxia neo-
de palabras, audición sin problemas. Evolución sa- natal, : sostén cefálico a los 5 meses, primeros fo-
tisfactoria con mejoría considerable. nemas al año 6 meses, control de esfínteres a los 3
años, posición sedente a los 9 meses, erecta a los
11 meses, control de esfínter a los 2 años 6 meses.
Paciente 6: RPM. Hombre de 25 años de edad, Por problemas de lenguaje reprobó 3 años en pri-
con abuela materna con crisis convulsivas, varicela mero de primaria para lo cual recibió terapia en
a los 20 años, amigdalitis de repetición, cuadro de DIF de su localidad (Río Verde), refiriéndose a esta
inmunización completo. Producto del XI embarazo institución con los diagnósticos de problemas de
de término, parto eutócico, sin datos de hipoxia lenguaje y mal aprovechamiento escolar. A la ex-
neonatal, sostén cefálico a los 2 meses, posición se- ploración física solamente llamó la atención su
dente a los 7 meses, deambulación al año, prime- trastorno del lenguaje. Su EEG mostró actividad
ros fonemas a los 8 meses. Control de esfínter a los paroxística de ondas lentas y agudas bitemporales.
2 años 8 meses. Desde los 3 meses presentó crisis Se inició tratamiento con ácido valproico y en abril
convulsivas, afásico desde los 5 años, con desarro- de 1998 (prácticamente un año después) había me-
llo del lenguaje previo normal. A la exploración fí- jorado su lenguaje, siendo este prácticamente nor-
sica con afasia y marcha paraparética y espástica. mal. TC de cráneo normal. Su valoración neuropsi-
Su EEG con actividad lenta difusa y paroxismos de cológica se realizó en 1998 cuando prácticamente
ondas agudas generalizados intermitentes. Valora- estaba asintomática, se informó como normal.
do por primera vez a la edad de 23 años en la clí-
nica de epilepsia se le diagnosticó probable afasia RESUL TADOS:
adquirida de inicio temprano y crisis de difícil con-
trol. Se inició tratamiento con primidona y conti- De los 8 pacientes que fueron catalogados con
núo con fenitoina, posteriormente se agregó topi- el diagnóstico de Afasia epiléptica adquirida 4 fue-
ramato (programa de apoyo), con el que disminu- ron del sexo femenino y otro tanto del sexo mas-
yeron sus crisis en frecuencia sin llegar a desapare- culino, ninguno de estos pacientes presentó cua-
cer. Actualmente está en protocolo para evaluar ci- dro infeccioso agudo; solamente dos pacientes
rugía de epilepsia. La TC muestra braquicefalia con presentaron alteraciones motoras antes de mani-
atrofia cortical generalizada. festarse el problema de lenguaje y uno de ellos tu-
vo epilepsia desde la infancia y que hasta la fecha
Paciente 7: AKBH. Niña de 5 años de edad, ha sido de difícil control y no ha mejorado la afa-
abuela paterna con cáncer laríngeo, abuela ma- sia. Todos los pacientes fueron valorados por el ser-
terna con enfermedad cardiovascular. Producto del vicio de neuropsicología sin encontrar alteraciones
I embarazo de termino atendido por fórceps sin en el desarrollo intelectual de manera global salvo
datos de hipoxia neonatal. Desarrollo psicomotríz el paciente mayor y si problemas de lenguaje im-
normal con sostén cefálico a los 6 meses, deambu- portantes. Los estudios de imagen realizados tanto
lación a 4 meses, control de esfínter a los 2 años, tomografía de cráneo como resonancia magnética
sedenta a los 8 meses, primeros fonemas l0 meses. fueron informadas como normales, dentro de las
Su padecimiento lo inició a los 2 años al notar los manifestaciones de conducta cuatro pacientes pre-
familiares problemas de lenguaje, habló a los 4 sentaron hiperactividad y uno irritabilidad lo que
años con ecolalia, además presentó déficit de aten- motivo en algunos casos a dar manejo sintomático.
ción e hiperactividad. A la exploración física desta- Solamente un paciente estuvo en educación espe-
có disfasia mixta. Su IRM de cráneo fue normal y cial. Un paciente no respondió a tratamiento mé-
su EEG mostró actividad paroxística con predomi- dico por lo cual se canalizó al servicio de Neuroci-
nio en la región temporal derecha. Dentro de su rugía para su valoración quirúrgica. Se realizó EEG
valoración neuropsicología se encontró lenguaje en todos los pacientes, y en todos ellos se presen-
automatizado, a la repetición de frases largas hu- taron anormalidades electroencefalográficas epi-
bo omisión de información. Se inició tratamiento leptiformes. El medicamento más utilizado como
con vigabatrina, mostrando mejoría en el lenguaje droga anticonvulsivante fue el valproato, se utili-
y un año después su EEG mostró actividad paroxís- zó esteroides en tres pacientes. La recuperación
tica con ondas lentas y agudas generalizadas con del lenguaje fue importante con el tratamiento
anormalidad focal frontotemporal, pero clínica- iniciado y solamente un paciente no respondió ni a
mente está normal y ya sin problemas de lenguaje, la administración de antiepléptico ni esteroide, un
de atención y ni de hiperactividad. paciente presentó recaída en el problema del ha-
bla secundario aparentemente al pobre apego al
Paciente : . MDLDD. Niña de l0 años de edad. tratamiento.
Madre hipertensa y abuela paterna con DM, pro-

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DISCUSION Y CONCLUSIONES: misferio para el lenguaje está presente desde muy
temprana edad. Después del daño focal del hemis-
En el Síndrome de Landau-Kleffner se presen- ferio dominante, el cerebro inmaduro tiene la ca-
tan alteraciones clínicas entre los l8 meses y los 13 pacidad de organizar nuevamente la función de
años de edad en niños quienes presentan un desa- lenguaje y limitar la localización y el grado del da-
rrollo motor normal hasta el momento de presen- ño. La recuperación de la función del lenguaje
tar el evento epiléptico-afásico. El EEG se aprecia puede ocurrir a expensas de funciones no verbales.
con alteraciones desde el inicio de los síntomas sin No se ha establecido la participación de la educa-
embargo no hay una alteración anatómica demos- ción especial y la administración de anticonvulsi-
trable por imagen. Desde las primeras descripcio- vantes en la modificación del curso de la enferme-
nes se sabe que algunos pacientes con este síndro- dad pero parece indudable el que se puede modi-
me nunca presentan crisis convulsivas. Sin embar- ficar la historia natural del problema. La adminis-
go, la ausencia de crisis no es un factor decisivo pa- tración de esteroides juega un papel importante
ra la decisión ni respuesta terapéutica y los resul- en la evolución de la enfermedad y durante el cur-
tados finales, en algunos casos son de mejoría dra- so de la misma se nota importante mejoría. La re-
mática en la función lingüística, la cual ocurre lación inicial de la afasia y las anormalidades del
cuando la descarga epileptogénica es suprimida EEG han permitido esclarecer la participación de
por el medicamento. No existe una correlación cla- los fármacos antieplépticos en la mejoría clínica
ra entre el grado de alteración del lenguaje, la fre- del lenguaje y permitir que los hallazgos EEG se
cuencia y severidad de las anormalidades del EEG normalicen. La evaluación neuropsicológica es fun-
y las crisis, aunque en los periodos activos de la damental para determinar la naturaleza del pro-
afasia la actividad epileptiforme en el EEG es pro- blema del lenguaje y el nivel de inteligencia, las al-
minente. (7-13). teraciones del comportamiento pueden ser hipe-
ractividad, agresividad, psicosis transitoria, con-
Deonna y colaboradores (3) sugieren que la va- ducta ritualísta , emocionales y del sueño. En mu-
riabilidad en la recuperación pudiera relacionarse chos casos el niño tiene la habilidad para escribir y
con patogénesis distinta, pudiendo existir anorma- comunicarse a través de actividades no verbales. El
lidades funcionales en la región cortical ó subcorti- EEG muestra un patrón bilateral tanto simétrico
cal o incluso la participación de procesos inflama- como asimétrico de puntas ó espigas multifocales
torios(7-11). Se ha sugerido que las descargas en el o de onda-punta más frecuentemente localizado
EEG y las crisis son manifestaciones de anormalida- en la región temporal ó fronto -parietal.
des fundamentalmente de la corteza en el área
del habla. La hipótesis en la fisiopatología es una El pronóstico y el tratamiento son variables. Las
actividad paroxística persistente durante la sinap- crisis parciales usualmente son controladas por me-
togéneisis en la cual los contactos sinápticos son dicamentos anticonvulsivos de las cuales se han
fuertes que llevan a una degeneración permitien- utilizado principalmente fenitoína, fenobarbital,
do un agregado neuronal. El reforzamiento de los carbamazepina, pero estos quizá no sean los más
contactos anormales o inapropiados en el desarro- recomendados en este problema por el déficit
llo de la corteza parieto-temporal produce una neuropsicológico concomitante. También se han
disfunción del lenguaje permanente cuando la ac- utilizado felbamato, valproato, etosuximide y
tividad paroxística es bilateral. Existe posiblemente benzodiazepina. Los nuevos antiepléticos se han
una lesión estructural en por lo menos un tercio considerado en este problema pero no se tiene la
de los niños con afasia adquirida la cual condicio- suficiente experiencia y se han intentado algunos
na anormalidades expresivas. Todos los pacientes más recientes como el Sulthiame que se ha sugeri-
con afasia y problema paroxístico electroencefalo- do como una buena posibilidad. Dosis altas de es-
gráfico tienen daño importante en la compren- teroides resultan ser muy útiles e incluso se han
sión verbal, algunas veces parecen ser personas utilizado por periodos prolongados o intermiten-
sordas, este déficit ha sido considerado como “ag- tes. Las anormalidades en el EEG desaparecen des-
nosia verbal auditiva” y pudiera ser el primer cam- pués de algunos años de requerir la administra-
bio fisiopatológico principal que conlleve a la per- ción de antiepilépticos(13).
dida del habla de manera secundaria. Las anorma-
lidades de conducta quizá sean reflejo de una de- Cuando el paciente no responde a tratamiento
sinhibición primaria a nivel diencefálico, límbico, médico se utiliza como procedimiento quirúrgico
temporal o bien pudiera ser una reacción fisioló- la transeccíon subpial múltiple de la corteza para
gica conductual secundaria a una alteración paro- abolir las descargas epilépticas. Este procedimien-
xística repetida (4). Los datos clínicos, anatómicos y to se utilizó en 14 pacientes con diagnóstico de
de conducta sugieren que la localización del he- afasia epiléptica adquirida los cuales habían sido

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incapaces de usar el lenguaje para comunicarse en REFERENCIAS:
los últimos dos años; la mejoría fue observada en 11 1.- Cole AJ, Andermann F, Taylor L, et al: Unusual clinical out-
come surgical experience, and absence of encefalitis. Neu-
de ellos. El éxito según algunos autores radica en la
rology 1988;38:31-38
selección de casos que tengan anormalidades EEG
importantes que puedan ser demostradas de mane- 2.- Chi JG; Dooling EC; Gilles FH. Left-right asymmetries of the
ra unilateral a pesar de las manifestaciones bilatera- temporal speech areas of the human fetus. Arch Neurol
1977; 34: 346-348.
les y que no responden a manejo médico (8).
3.- Deonna TH, Beaumanoir A, Gaillard F, et al: Acquired apha-
Tanto la exacerbación como la remisión han si- sia in childhood with seizure disorder: A heterogeneous
do reportadas. La presencia o ausencia de crisis así syndrome. Neuropediatrie 1977; 8:263-273
como la frecuencia no han sido correlacionadas
4.- Deuel RK, Lenn NJ: Treatment of acquired epileptic apha-
con el resultado del déficit del lenguaje. Demencia sia. J Pediatr 1977;90: 959-961
ó el deterioro cognitivo a largo plazo de las fun-
ciones intelectuales son poco comunes sin embar- 5.- Gascon G; Victor D; Lombroso CT; et al. Language disorder,
convulsive disorder and electroencephalographic abnor-
go en los casos tempranos la afección neuropsico-
malities. Arch Neurol 1973; 28: 156- 162.
lógica es más importante.
6.- Landau WM, Kleffner FR. Syndrome of acquired aphasia
Consideramos que el intento vigoroso por ayu- with convulsive disorder in childhood. Neurology 1957; 7:
523-530.
dar a niños que manifiestan afasia y tienen una ac-
tividad electroencefalográfica francamente paro- 7.- Mantovani J. Acquired aphasia with convulsive disorder:
xística con estudio de imagen normal, estamos Course and prognosis. Neurology 1980; 30: 524-529.
obligados a intentar manejo anticonvulsivo, valo-
8.- Morrell F; Whisler WW; Smith MC; et al: Treatment with
rar esteroides y vigilar la evolución clínica y elec-
subpial intracortical transection. Brain 1995; 118: 1529-
troencefalográfica así como ofrecer una educación 1546.
intensiva temprana, buscando proporcionar una
mejor oportunidad para la recuperación máxima. 9.- Sato S; Dreifuss FE; Electroencephalographic findings in a
patient with developmental expressive aphasia. Neurology
1973; 23: 181-186.
Consideramos que el diagnóstico de este pro-
blema esta muy por debajo de lo existente, debido 10.- Shoumaker RD, Bennett DR, Bray F, et al: Clinical and EEG
a que muchos de estos niños se catalogan con un manifestations of an unusual aphasic syndrome in children.
Neurology 1974; 24: 10-16.
retraso en el desarrollo psicomotor que incluye
problemas de lenguaje y no se considera la posibi- 11.- Watters G. The syndrome of acquired aphasia and convul-
lidad epiléptica como causal o concomitante a la sive disorder in children. CMA Journal 1974; 110: 611-612.
alteración del lenguaje.
12.- Witelson SF and Pallie W. Left hemisphere specialization
for language in the newborn. Brain 1973; 96: 641-646.
Es posible que tengamos mejores técnicas en un
futuro cercano para hacer un mejor abordaje diag- 13.- Neurobase Third 1999 Edition.
nóstico de este síndrome, pero mientras tanto, te-
14.- Fejerman N, Engel J. Landau-Kleffner syndrome. Medlink
nemos la obligación de considerarlo y de ofrecerle
Neurobase. Second 2000 Edition
al paciente un pronóstico diferente y una mejor
calidad de vida.

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