LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHSPRUNG DISEASE

A. KONSEP DASAR
1 Pengertian
Ada beberapa pengertian mengenai Hisprung atau Mega Colon, namun pada intinya
sama yaitu,penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak
adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak
mampunya spinkter rectum berelaksasi.Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit
yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan (Betz,Cecily&Sowden:2000)
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir £3Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief
Mansjoeer,2000)

2 Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus
sampai pilorus.
Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

3 Patofisiologi
Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel
ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan.
Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara
normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut,
menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu. Penyakit
 hirscprungdiduga terjadi karena faktor-faktor genetik dan faktor lingkungan, namun
etiologi sebanarnya tidak diketahui. Penyakit hairscprung dapat muncul pada sembarang
usia, walaupun sering terjadi pada neonatus.
4 Tanda dan Gejala
a) Obstruksi usus
b) Obstruksi total
c) Dehidrasi
d) Diare
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat
lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium.
Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.
Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan
demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas.
Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau
busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 ).

5 Manifestasi Klinis
a) Masa neonatal
1) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
2) Muntah berisi empedu
3) Enggan minum
4) Distensi abdomen
b) Masa bayi dan kanak-kanak
1) Konstipasi
2) Diare berulang
3) Tinja seperti pita, berbau busuk
4) Distensi abdomen
5) Gagal tumbuh
6 Pemeriksaan Penunjang
a) Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
1) Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
2) Barium enema
3) Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan
balon di dalam rektum)
4) Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf)
b) Pemeriksaan Penunjang Penyakit Hirschprung
1) Radiologi
2) Laboratorium
3) Biopsi
4) Pemeriksaan colok anus
7 Penatalaksanaan Hirschprung
a) Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula
dilakukan kolostomi loop ataudouble–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi
dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila
umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga
prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1
tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang
terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian
dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal yang
dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur
yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari
segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus,
 tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid
yang tersisa.
b) Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
c) Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat
didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk.
Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
8 Perawatan
Perawatan yang terjadi :
a) Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan
wujud feses adalah efektif.
b) Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik-Tidak
memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba anorektal dan nasogastric.

B. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1 Pengkajian.
a) Identitas.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan
lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan
pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi
sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-
laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
2 Riwayat Keperawatan.
a) Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang
sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah
lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan
diare.
 b) Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi
sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun
ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan
demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
c) Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung.
d) Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
e) Imunisasi.
Tidak ada imunisasi khusus untuk bayi atau anak dengan penyakit
Hirschsprung.
f) Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
Terjadi gangguan pertumbuhan dan perkembangan
g) Nutrisi
Nutrisi kurangdari kebutuhan karena anak malas makan, mual dan muntah
3 Pemeriksaan fisik.
a) Sistem kardiovaskuler.
Tidak ada kelainan
b) System pernapasan
Sesak napas distress pernapasan
c) System pencernaan
Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada
anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan
jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau
tinja yang menyemprot.
d) Sistem saraf.
Tidak ada kelainan
 e) System lokomotor/muskolokeletal
Gangguan rasa nyaman kelemahan, kekuatan otot menurun
f) System endokrin
Tidak ada kelainan
g) System integument
Gangguan integritas, karena luka terutama pada pasien dengan post op
h) System pendengaran
Tidak ada kelainan
C. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakseimbangan nutrisi
2. Kekurangan volime cairan
3. Nyeri akut
4. Konstipasi
5. Kurang pengetahuan
 DAFTAR PUSTAKA
Aziz Alimul Hidayat. 2012. Pengantar Keperawatan Anak II Edisi I. Salemba Medika. Jakarta

Mansjoer, Arif dkk. 2012. Kapita Selekta Kedokteran. FKUI : Jakarta

Nelson. 1998. Ilmu Kesehatan Anak: Ilmu Pediatric Perkembangan edisi kedua. EGC. Jakarta.
Diakses tanggal 6 Mei 2016
Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta. Diakses tanggal 8 Juni 2015