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ENAM 2017

ENDOCRINOLOGIA
2° Parte

JOSÉ LUIS PAZ IBARRA


UNMSM – HNERM – SPE

29/09/2017
ADENOMAS HIPOFISARIOS
ADENOMAS HIPOFISARIOS

• 10-15% de los tumores intracraneales.

• 75% funcionales.
• 60%: microadenomas (< 10mm), microprolactinoma y enfermedad
de Cushing (aumento ACTH).
• 40%: macroadenomas (>10 mm): productores de hormona de
crecimiento y macroprolactinomas

• 25% no funcionales.
CLASIFICACION ADENOMAS HIPOFISARIOS

Clasificación histológica Clasificación funcional

• Adenomas Típicos. • No funcionantes

• Adenomas Atípicos: Tasa de • Funcionantes


recurrencia mayor o conducta
agresiva (invasión), con tasas
mitóticas altas.
CARACTERISTICAS CLINICAS

• Asintomático (incidentaloma)

• Síntomas de hipersecreción hipofisaria o Síntomas de hiposecreción


hipofisaria

• Síntomas neurológicos
ADENOMAS HIPOFISARIOS
HIPOSECRECION

• Hipopituitarismo parcial o total


• Insuficiencia suprarrenal secundaria

• Hipogonadismo hipogonadotrófico
• Hipotiroidismo secundario
• Deficiencia de hormona de crecimiento.

• Se asocia con macroadenomas que comprimen el tejido hipofisario sano adyacente.

• El compromiso hormonal es sucesivo: FSH y LH, luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH.
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS:

• Cefalea: (75%) precoz y es por estiramiento de la duramadre


(diafragma selar).

• Pérdida de visión: compresión de los nervios ópticos o del quiasma


óptico.
• El patrón clásico es una hemianopsia bitemporal con disminución de
la agudeza visual. Posteriormente puede haber una ceguera
completa de uno o ambos ojos.
MANIFESTACIONES HIPOTALÁMICAS

• Alteraciones del sueño

• Alteraciones de la atención

• Alteraciones de la conducta

• Alteración de la alimentación

• Alteración de las emociones


TRATAMIENTO DE TUMORES HIPOFISIARIOS

Cirugia

1. Cirugía trasnesfenoidal: Puede emplearse microscopio o tecnología endoscópica.

2. Cirugía transcraneal. En macroadenomas o recidiva

Radioterapia

No se usa como tratamiento inicial, salvo que esté contraindicada la cirugía. Es un tratamiento adicional
postquirúrgico. Resultados en 5 a 10 años

1. Radioterapia convencional: Se basa en un acelerador de fotones rayos X y se inmoviliza al paciente con una
máscara. Se administran entre 25 y 30 sesiones (5 días por semana durante 5 semanas aproximadamente).

2. Radiocirugía. La dosis es aplicada en una única sesión, y puede variar de 9Gy a 30Gy.
CIRUGIA TRANSESFENOIDAL
HORMONA DE CRECIMIENTO
Exceso de Hormona de Crecimiento

GIGANTISMO ACROMEGALIA
(ANTES CIERRE (DESPUÉS CIERRE
CARTÍLAGOS CRECIMIENTO) CARTÍLAGOS CRECIMIENTO)
ACROMEGALIA - causas

• Adenoma hipofisario (95% de los casos): 60-70% son


macroadenomas.
• Raros casos:
• Hipersecreción extrahipofisaria de GH en tumores de los islotes
pancreáticos.
• Hipersecreción de hormona liberadora de hormona del crecimiento
(GHRH) en el hipotálamo
ACROMEGALIA - clínica
Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1

• MEN1 (40 años): PPP


• HiperParatiroidismo (85%)

• Tumor enteroPancreático: Gastrinoma(35%):


• Tumor Pituritario: Prolactinoma, tumor productor de hormona de crecimiento
(25%)
• Otros tumores menos frecuentes

• Causa: Mutación inactivante de gen MEN1 de herencia AD


HIPERPROLACTINEMIA

• Es el desorden endocrino más común del eje hipotálamo-hipofisiario.

• Produce hipogonadismo secundario (FSH-LH bajos)

• Más frecuente en mujeres.


• Prevalencia de 9-17% en mujeres con alteraciones reproductivas;
• 10% en mujeres con amenorrea secundaria y

• 17% en mujeres con sindrome de ovario poliquístico.


• Se presenta amenorrea y galactorrea juntas en el 30-40% de mujeres con
hiperprolactinemia.
HIPERPROLACTINEMIA

• Sintomas Generales:
• Galactorrea, Oligo-Amenorrea, infertilidad, disminución de la libido,
impotencia

• Acción Inmune Alterada

• Psicologicos/Conductuales: Depresión, Regresión, Evitación

• Otros: Cefalea, Aumento de peso


HIPERPROLACTINEMIA: Tratamiento

• Suspender fármacos que aumentan la prolactina

• Medicamentos: (Elección) agonistas dopaminérgicos:


• Bromocriptina (diario)
• Cabergolina (semanal)

• Cirugía: tumores (prolactinomas) si:


• Compromiso de estructuras vecinas y no responde a fármacos

• Radioterapia
• Complemento para pacientes que no responden satisfactoriamente a
tratamiento médico o quirúrgico.
• Efecto es lento (hasta 10 años)
• Crecimiento de tumor después de radioterapia es raro.
SINDROME DE CUSHING

• Es el conjunto de signos y síntomas debidos a la exposición prolongada a glucocorticoides.

1. Síndrome de Cushing exógeno, resultado de la administración de estos compuestos, es la


causa más común.

2. El SC endógeno es menos frecuente y se debe a un exceso en la producción de cortisol:

a. ACTH dependiente: Tumor productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisiario
(Enfermedad de Cushing, 70% de los casos), o ectópico (15%)

b. ACTH independiente:
a. Tumor suprarrenal productor de cortisol(adenoma, carcinoma o hiperplasia)

b. Tumor productor de CRH hipotalámico o ectópico


SINDROME DE CUSHING
Alteraciones emocionales
Crecimiento silla turca
Cara de luna llena
Osteoporosis
Hipertrofia cardiaca (hipertensión)
Joroba de búfalo
Obesidad
Tumor o hiperplasia suprarrenal
Piel delgada y arrugada
Estrías violáceoas
Amenorrea
Debilidad muscular
Púrpura
Úlceras en la piel
Otras
Enlentecimiento del crecimiento
Hirsutismo, acné
Intolerancia a glucosa o DM
Alcalosis hipocalémica
Poliglobulia, leucocitosis
Linfopenia
PRUEBAS DIAGNOSTICAS

• DIAGNOSTICO DE Sindrome de Cushing 4. Test de supresión con dosis baja de dexametasona

1. Cortisol libre orina 24 horas: (CLU) • Se administra 1 mg de dx oral a las 23 horas

• Tres tomas • Se determina el cortisol a las 8 horas del dia siguiente


• Mas sensible y específico
• Es positivo un cortisol más de 2.
2. Cortisol plasma
5. Test largo con dosis baja de dexametasona
• Menos específico
• Se administra 0.5 mg de dx oral cada 6 horas por dos
3. Cortisol en saliva días
• Indice excelente de cortisol activo
• Se determina el cortisol a las 8 horas del dia siguiente
• Se determina a las 11 p.m.
• Es positivo un cortisol más de 2 / CLU < 10 ug/dia
• Alta especificidad y sensibilidad
PRUEBAS DIAGNOSTICAS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Definir la c. Test largo con dosis alta de


causa dexametasona

1. DETERMINACIONES HORMONALES • Se administra 2 mg de dx oral cada 6


horas por dos días
a. ACTH:
• Se determina el cortisol a las 8 horas
• Baja: SC suprarrenal del dia siguiente
• Alta: SC ACTH dependiente (hipófisis o
ectópico) • Es positivo un cortisol menos del 68%
del basal: EC.
b. Test de estimulo con CRH
• ACTH baja: suprarrenal
• ACTH alta: mas en ectopico
PRUEBAS DIAGNOSTICAS

d. Cateterismo de senos petrosos

• Método más exacto diferenciar SC ACTH dependiente hipofisario o ectópico

• Se cateterizan ambos senos petrosos inferiores y se toman muestras de


sangre y de venas periféricas

• LA relación de ACTH seno petroso/ACTH periférico >2 es diagnóstico de


tumor hipofisario

• El estimulo con CRH o ADH>3

• La diferencia D/I mayor a 1.4 es para lateralizar el tumor


PRUEBAS DIAGNOSTICAS

TAC ABDOMINAL

• Tumor una suprarrenal: SC suprarrenal

• Hiperplasia de ambas: SC suprarrenal por hiperplasia macronodular o SC


ACTH dependiente

RM HIPOFISIS

• 60% muestra tumor

• 40% no tumor (hiperplasia)

TAC TORAX: tumores ectópicos


JLPI - UNMSM 29/09/2017
SINDROME DE CUSHING
• Tratamiento Qx: (dependiento de la causa)
• Cirugia pituitaria

• Cirugia adrenal
• Cirugía tumor ectópico

• Tratamiento medico:
• Bloqueadores de la sintesis de esteroides adrenales: Ketoconazol, Metirapona, Aminoglutetimida,
Mitotane
• Antagonistas del receptor de glucocorticoides (RU 486: Mifepristone)
• Análogos de somatostatina (enfermeda de cushing)
• Octreotide; Cabergoline, Bromocriptina;
• Pasireotide: tiene una mayor afinidad con el receptor 5 de somatostatina comparado con otros análogos de la
somatostatina. (mejor efecto)

Cushing exógeno: Supresión progresiva de la administración de corticoides


INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

• Deficiencia en la secreción del eje Hipotálamo-Hipofisiario-Suprarrenal


• ISR terciaria (déficit hipotalámico) con deficiencia de la secreción de hormona liberadora de
hormona adrenocorticotrófica (CRH)
• ISR secundaria (déficit hipofisiario) si hay insuficiente secreción de hormona
adrenocorticotrófica (ACTH)
• ISR primaria (ISRP) o Enfermedad de Addison, alteración de la glándula suprarrenal.

• Es una enfermedad relativamente poco frecuente, con una prevalencia que varía
desde 0,45 a 11 casos por 100.000 habitantes

• En ISR terciaria y secundaria, sólo se compromete la secreción de cortisol,


permaneciendo intacta la secreción de mineralocorticoides, ya que estos son
regulados fundamentalmente por el eje renina-angiotensina-aldosterona
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CAUSAS
PRIMARIA (ENFERMEDAD DE
ADDISON): SUPRARRENALES SECUNDARIA: HIPOFISIS
• 1. Destrucción glándula

• Autoinmune (PRINCIPAL) • 1. Hipopituitarismo


• Infecciosa: TBC, HIV, histoplasmosis • Radiación
• Neoplásicas: primarias y metastásicas
• Cirugía
• Amiloidosis
• Neoplasias
• Sarcoidosis

• Hemorragia • 2. Suspensión súbita de esteroides


• Quirúrgica

• 2. Falla metabólica

• Hiperplasia suprarrenal congénita

• Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol


Datos de Laboratorio

• ISP:
• Hiponatremia
• Hiperpotasemia
• Hipocloremia
• Hipoglucemia
• Elevación de proteínas plasmáticas, urea y la creatinina plasmáticas.
• Acidosis metabólica
• Anemia normocítica.

• ISS: hipoglicemia.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - Tratamiento

• Glucocorticoides.
• Elección: Hidrocortisona oral (30mg/día)

• Prednisona (dosis fisiológica) (7.5 mg/día)


• Dexametasona

• Mineralocorticoides: (primario)
• Fluorhidrocortisona (Fludrocortisona): 0.05 -0.1 mg/día
CRISIS ADRENAL AGUDA

• Disminución brusca de cortisol

• Emergencia: hipotensión, deshidratación, hiponatremia, hipoglicemia.

• Tratamiento
• Suero salino intravenoso durante 24 a 48 horas.
• Hidrocortisona EV a dosis altas, luego disminuir una vez resuelta la crisis hasta
obtener las dosis de mantenimiento.
MINERALOCORTICOIDES
HIPERALDOSTERONISMO

• PRIMARIO • SECUNDARIO
• Producción autónoma y • Producción excesiva de
excesiva de aldosterona aldosterona en respuesta
en la suprarrenal al descenso de volumen
plasmático
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

• Producción excesiva de aldosterona


• Causa aproximada del 0,05 al 2,2 % de HTA 2°.
• 75% adenomas pequeños < 3 cm
• Tres veces más en mujeres.
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

• Etiología
• Adenoma suprarrenal (65%): Síndrome de Conn
• Hiperaldosteronismo idiopático: hiperplasia adrenal primaria (20-30
%)
• Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides (1-3%)
• Hiperplasia micronodular
• Carcinoma suprarrenal.
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

• HIPERTENSIÓN CON HIPOPOTASEMIA.

• HTA moderada a severa, mantenida pese a la medicación antihipertensiva.

• Descartar otras causas de hipopotasemia: vómitos, diuréticos, laxantes.

• También normopotasemia o hipopotasemia (<3 mEq), en este caso con síntomas como:

• Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas.

• Alteración en la concentración de la orina: poliuria y polidipsia (Diabetes insípeda nefrogénica).

• EKG: Ondas U prominentes , arritmias cardiacas y extrasístoles.

• Hipotensión postural y bradicardias, y rara vez edema.


HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

• Pruebas de laboratorio
• Hipopotasemia
• Actividad de renina plasmática disminuida
• Aumento de aldosterona
• Prueba de infusión salina

• Imágenes:
• TEM adrenales
• Resonancia magnética de suprarrenales
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Tratamiento
• Enfermedad de Conn: Cirugía
• Hiperplasia idiopática: Antagonistas de la aldosterona:
espironolactona
• Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides:
hidrocortisona
MÉDULA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA

• Tumor poco frecuente que produce, almacena y secreta catecolaminas .

• Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos.

• Ocurre en todas la razas pero es menos frecuente en la raza negra.

• Las 5P: Palidez, Pain - Dolor (cefalea, abdominal), Perspiración,


Palpitaciones, HiPertensión.

• Representa el 0.1% (0.05% – 0.2%) de los pacientes con Hipertensión


FEOCROMOCITOMA:
REGLA DE 10

• 10% son extraadrenales (a lo largo de la aorta)

• 10% ocurren en niños

• 10% múltiples o bilaterales

• 10% recurren ( > si son extra-adrenales)

• 10% son malignos ( > si son extra-adrenales)

• 10% familiares

• 10% son incidentalmente descubiertos


FEOCROMOCITOMA

• Feocromocitoma familiar: 10%

• Los bilaterales se asocian a síndromes familiares, siendo éstos más metastásicos

• MEN IIa : S. de Sipple:


• Carcinoma medular de tiroides
• Hiperparatiroidismo primario
• Feocromocitoma
• MEN IIb
• Carcinoma medular de tiroides
• Feocromocitoma
• Neuromas fibrosos múltiples
FEOCROMOCITOMA

• Producen: norepinefrina (mayor en extradrenales) y epinefrina

• También almacenan y segregan una variedad de péptidos: opioides


endógenos, incluyendo somatostatina, polipéptido intestinal,
calcitonina y ACTH.
FEOCROMOCITOMA - Síntomas

• Hipertensión 90 – 100%, en un 50% de los pacientes se observa


paroxismos de hipertensión, sean normotensos o hipertensos.

• Cefalea 80%

• Diaforesis 71%

• Palpitaciones 64%

• Nausea/palidez 42%

• Agitación 31%
FEOCROMOCITOMA

• Factores desencadenantes:
• Inducción de Anestesia
• Opioides
• Antagonistas dopamina
• Medicaciones frías
• Contrastes radiográficos
• Drogas que inhiben la recaptación de catecolaminas,
tales como Cocaína
• Parto
TRATAMIENTO

• El tto de elección es quirúrgico

• Tratamiento de la hipertensión (no usar betabloqueadores al


inicio)

• Preparación preoperatoria:
• Alfa bloqueo: Fenoxibenzamina (NA>>A), Prazosin, Doxazosin,
Terazosin.
• Expansion de volumen (sal)
• Corticoides
PARATIROIDES
Eje de la
PTH
HIPERPARATIROIDISMO

• Hiperparatiroidismo primario: Aumento de la secreción de


PTH por las glándulas paratiroideas por alteraciones en sus
células que condiciona hipercalcemia

• Hiperparatiroidismo secundario: Aumento de la secreción


de PTH por las glándulas paratiroideas con células
normales, en respuesta a diferentes situaciones: IRC,
hipocalcemia, déficit Vit D, hiperfosfatemia.
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Definición

• Desorden hipercalcémico que resulta de una secreción excesiva de


PTH por una anormalidad primaria en el tejido paratiroideo.

• Incidencia: 42/10000

• Prevalencia: 4/1000 mujeres  60 años

• 1/1500 ingresos hospitalarios

• Sexo: F:M = 2-3:1

• Edad de presentación promedio:55 años


Causas

• Adenoma Paratiroideo (80-85%)


• Hiperfunción en glándulas paratiroideas múltiples (hiperplasia,
adenomas múltiples e hiperfunción policlonal) (12-14%)
• Carcinoma Paratiroideo (1-2%)
• Otros:
• NEM 1
• NEM 2
• Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Hipocalciuria Hipercalcémica Familiar

• Hipercalcemia permanente con excreción urinaria de calcio


normal o disminuida
• Herencia AD
• Mutación inactivante en el sensor de calcio en paratiroides y
riñones  insensibilidad de la célula paratiroidea a la inhibición
por calcio sérico
• Hiperfunción paratiroidea policlonal y no neoplásica.
Manifestaciones clínicas

• Asintomática. Generalmente progreso lento

• 25% tiene enfermedad progresiva

• Palpación tumor cuello 1%

• Manifestaciones renales:
• Nefrolitiasis

• Nefrocalcinosis
• Disminución del filtrado glomerular
• Diversas anomalías tubulares (acidosis tubular)
Manifestaciones clínicas

• Manifestaciones óseas:
• Osteítis fibrosa quística: rara
• Dolor óseo
• Deformidad
• Quistes óseos
• Susceptibilidad fracturas

• Osteopenia/osteoporosis difusa: fracturas patológica


Manifestaciones clínicas

• Signos y síntomas de Hipercalcemia crónica:


• Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga, atrofia
• Poliuria. polidipsia
• Psiquiátricas: depresión, cambios de la personalidad, psicosis
• Digestiva: úlcera, estreñimiento, pancreatitis.
• Articulares: condrocalcinosis, gota, ostoartritis
• Calcificaciones metastátasicas
• HTA.
Exámenes Auxiliares

• Aumento de PTH en sangre.

• Hipercalcemia

• Hipercalciuria

• Fósforo normal-bajo

• Acidosis metabólica hiperclorémica leve

• Rx huesos: disminución de la densidad ósea. Presencia de quistes.

• Rx abdomen simple: Litiasis renal

• DMO: osteopenia/osteoporosis
Estudios de localización

• Gammagrafía con Tc99m-sestamibi


• TAC
• RMN
• Ecografía cuello
Tratamiento Quirúrgico

• Exploración quirúrgica:
• Una Glándula agrandada: Extirparla + Bx de las restantes
• Múltiples Glándulas agrandadas: Hiperplasia PT paratiroidectomía 3 ½ Glándulas.
Paratiroides remanente puede implantarse en el antebrazo

• Tasa de curación:
• Adenoma: 95%
• Hiperplasia: Menor
Tratamiento médico

• No hay tratamiento médico definitivo


• Indicaciones:
• Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 – 10.5 mg/dL)
• Ausencia de síntomas
• Contraindicación de cirugía

• Tratamiento de Hipercalcemia:
• Aumentar la ingesta hídrica
• Reducir el calcio de la dieta  1000 mg/día
• Suprimir diuréticos tiazídicos o carbonato de litio (disminuyen la eliminación del calcio)

• Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal, hipomagnesemia, hipopotasemia


Tratamiento médico

• Sustancias que inhiben los efectos de la PTH: estrógenos


en mujeres postmenopaúsicas, Disminuir resorción ósea:
Calcitonina, Bifosfonatos (alendronato, pamidronato,
ibandronato, ácido zolendrónico)
• Litiasis renal: disminuir absorción de calcio:
• Celulosa fosfato sódica

• Natriuresis forzada
• Diálisis
Hiperparatiroidismo Secundario
Definición

• Enfermedad caracterizada por Aumento de la secreción de


PTH por las glándulas paratiroideas con células normales,
en respuesta a diferentes situaciones: IRC, hipocalcemia,
déficit Vit D, hiperfosfatemia
• Causa principal: IRC
Hiperparatiroidismo secundario por IRC
Fisiopatología
 Nº nefronas funcionantes
 FG IRC  y su rpta. a PTH

Uremia

Hiperfosforemia  Formacion
1,25(OH)2D
Resistencia esquelética
Infrarregulación de a la PTH
Rs esqueléticos  Absorción
de PTH intestinal de Ca
HIPOCALCEMIA

Desviación de curva Ca  Nº Rs VIT D


PTH hacia derecha en glándulas PT

 SECRECIÓN DE PTH
Cuadro clínico

• Leve: Puede permanecer • Calcificaciones extraesqueléticas


asintomático generalizadas: vasculares,
cardiacas, pulmonares, corneales
• Grave:
• Dolor óseo generalizado  en columna • Anemia
lumbar, caderas, rodillas y tobillos
• Inhibición de agregación
• Dolor muscular, debilidad o miopatía proximal plaquetaria
• Fracturas patológicas  en costillas
• Alteraciones de inmunidad celular
• Rupturas y desinserciones tendinosas y humoral
• Deformidades (tórax en tonel, genu valgo)
• Alteraciones del SNC y periférico
• Prurito
Diagnóstico

• Examen de PTH intacta por RIA: VN 10-65 pg/mL,


• IRC avanzada: 120-250 pg/mL
• Diagnóstico: PTH  450 pg/mL:

• Calcio:
• Normal o bajo en formas leves-moderadas
• Alto en HP 2rio grave con osteítis fibrosa e hiperplasia nodular autónoma

• Fósforo: Normal o alto


Diagnóstico

• Radiología:
• Cambios aparecen tardíamente y no se correlacionan
adecuadamente con histología y bioquímica
• Resorción subperióstica, tumores pardos, osteoesclerosis,
osteopenia

• DMO: ostepenia, osteoporosis


Dx diferencial

• Enf. Ósea de bajo remodelado (osteomalacia y enf. Adinámica)

• Patologías osteoarticulares asociadas a IRC:


• Amiloidosis secundaria
• Condrocalcinosis (pirofosfato cálcico)
• Artritis gotosa (ácido úrico)
Tratamiento

• Prevención:
• Fase inicial de IRC: Dieta :
• Ingesta de Proteínas  1,2 g/kg/d

• IRC moderada (Dep. Cr 50 ml/min):


• Calcitriol en dosis baja (controversial) 0.25-0.5 mcg/d

• Dep. Cr  25 ml/min:
• Calcitriol 0.25-0.5 mcg/d
Tratamiento

• Tratamiento médico:
• Objetivo:
• Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en diálisis)
• Fósforo: 4-6 mg/dL
• PTH:
•  75 pg/mL (FG  60 ml/min)
•  100 (FG  30 ml/min)
• 150 (FG  30 ml/min)
• 150-250 (FG  10 ml/min)

• Dieta: restricción de fósforo


• Quelantes de Fósforo: Hidróxido de Aluminio, carbonato y acetato de Calcio
Tratamiento

• Calcitriol:
• Objetivo: PTH adecuada para remodelado normal
• Previo a inicio: P  6 mg/dL y producto Ca x P  60.
Administración nocturna
• Etapa prediálisis: 0,25-0,50 ug c/48h
• Diálisis: Dosis varía según PTH:
• 250-450 pg/mL (HP2rio leve): 0,5-1 ug 3v/sem
• 450-750 pg/mL (HP2rio moderado): 1-3 ug 3v/sem
•  750 pg/mL (HP2rio grave): 2-4 ug 3v/sem * Qx
Tratamiento

• Tratamiento quirúrgico: Indicaciones


• Ca  11 mg/dL asociado a HPT2rio moderado-grave con Ca x P 
65-70
• HPT2rio resistente a calcitriol
• Prurito intratable

• Qx: Paratiroidectomía subtotal o total con autoimplante en


Músculo Supinador largo
• Riesgo de recurrencia: 10% ( hiperplasia nodular)
HIPOPARATIROIDISMO
HIPOPARATIROIDISMO

Disminución en los efectos biológicos de la


PTH

 Disminución en la  Resistencia a nivel de los


producción y órganos diana a la acción
concentración sérica de la PTH
de la PTH (seudohipoparatiroidismo)
ETIOLOGIA

• I.- Alteraciones en el desarrollo de las paratiroides (agenesia o hipoplasia)


• Aislada (AR o ligada a X)

• Síndrome de Di George (displasia paratiroidea, hipoplasia tímica, deficiencia inmune, defectos


cardiacos, malformaciones craneofaciales y retraso mental)
• Síndrome de Kenny-Caffey: retraso crecimiento, estenosis medular de huesos largos
• Síndrome de Kearns-Sayre: Neuromiopatías mitocondriales
• Síndrome Schprintzen (Velofacial delación del brazo largo del cromosoma 22)
• Síndrome de Barakat: sordera neurológica, síndrome nefrótico
ETIOLOGIA

II. Destrucción de la Paratiroides (frecuente)


• Cirugía de tiroides y paratiroides (causa más frecuente)
• Radiación cervical o mediastínica
• Tratamiento con I131 de patología tiroidea
• Fármacos antineoplásicos: asparaginasa, citocina
• Enfermedades de depósito (hemocromatosis, enfermedad de Wilson, talasemia)
• Neoplasias, sepsis, infiltración granulomatosa (sarcoidosis, amioidosis)
• Sínd. Poliglandular Autoinmune tipo I: mutación del gen regulador en el
cromosoma 21 de herencia autonómica recesiva, asociado a Enf. de Addison y
Candidiasis mucocutánea.
ETIOLOGIA

III. Alteraciones funcionales paratiroideas


• Hipoparatiroidismo primario (familiar o esporádico)
• AD, AR o ligado a X

• Hipoparatiroidismo secundario:
• Neonatal (hiperparatiroidismo materno)
• Postcirugía adenoma paratiroideo o hipertiroidismo
• Hipomagnesemia o hipermagnesemia
• Alcalosis respiratoria
ETIOLOGIA

IV. Defecto de la acción de la PTH

• Pseudohipoparatiroidismo tipo IA: hipocalcemia, aumento de los niveles


séricos de PTH, y/o trastornos fenotípicos

• Pseudohipoparatiroidismo tipo IB: sin características fenotípicas


CUADRO CLÍNICO

HIPOCALCEMIA AGUDA:

1. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES

• TETANIA:

• Contracción muscular tónica espontánea dolorosa

• Precedida de hormigueos dedos y boca

• Espasmo carpopedal: “Mano de comadrón”

• Otros grupos musculares: Laringoespasmo, brocoespasmo

• También en:

• Hipomagnesemia,

• Alcalosis metabólica,

• Alcalosis respiratoria por hiperventilación (frecuente)


CUADRO CLÍNICO

• Signo de Trousseau: insuflado del • Signo de Chvostek: estímulo nervio


manguito esfingomanómetro a 20 facial (2 cm delante lóbulo oreja
mmHG por encima de PS por tres abajo arco cigomático): fruncimiento
minutos: espasmo carpopedal: más del ángulo bucal hasta contracciones
específico (1-4% población normal) hemifaciales (25% población normal).

• Convulsiones focales o
generalizadas.
CUADRO CLÍNICO

2. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES:

• Prolongación del intervalo QT

• ICC resistente al tratamiento con digital


CUADRO CLÍNICO

HIPOCALCEMIA CRÓNICA:

• SNC: Papiledema: pseudotumor cerebral o manifestaciones extrapiramidales (calcificación de


núcleos cerebrales). Trastornos de la personalidad, Retardo mental, psicosis.

• Ocular: Cataratas subcapsulares

• Piel: sequedad, eczema, pelo frágil, alopecía

• Alteraciones dentales: hipoplasia esmalte, erupción retrasada

• Calcificación de las partes blandas y exostosis, con depósitos Periarticulares.

• Anemia Macrocítica Megaloblastica por deficiente unión de vitamina B12 al factor intrínseco
HIPOPARATIROIDISMO AUTOINMUNE

• Síndrome poliglandular autoinmune tipo I:


• Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de Addison)
• Hipoparatiroidismo
• Candidiasis mucocutánea

• Inicio 5-9 años

• Presencia de anticuerpos.

• Puede ser aislado


DIAGNÓSTICO

HIPOCALCEMIA E PTH MUY BAJA O


HIPERFOSFATEMIA INDETECTABLE

Excepto en la resistencia
periférica donde la PTH está
aumentada
(seudohipoparatiroidismo)
TRATAMIENTO

• Hipocalcemia leve asintomática:


• Incremento de la ingesta de calcio > 1500 mg/día.

• Hipocalcemia severa aguda:


• Administración calcio por vía intravenosa lenta
• Seguido por una administración en infusión
NÓDULO TIROIDEO
DEFINICIONES

BOCIO DIFUSO: NODULO TIROIDEO O


Crecimiento del
BOCIO NODULAR BOCIO MULTINODULAR
tejido tiroideo sin la Presencia de un tumor (nódulo) Presencia de dos o más tumores
presencia de nódulos dentro del tejido tiroideo, (nódulos) dentro del tejido
independiente de su función. tiroideo, independiente de su
función.
EPIDEMIOLOGIA

 Adultos: 3 –5%
 En 2° década: 1%, y en 6° década: 5%

 6.4% en mujeres y 1.5% en varones


 En ecografía: 21%
 En autopsias: 37 – 57%

 Niños: < 1.5%


 Asociado a Radiación: 30%
 Riesgo de malignidad: 2%

 5-10% de nódulos palpables son malignos


HISTOLOGIA

Adenoma: (Benignos)
• Adenoma Macrofolicular (coloide simple)
• Adenoma Microfolicular (fetal)
• Adenoma Embrional (trabecular)
• Adenoma de células de Hürthle (oxifílico, oncocítico)
• Adenoma Atípico
• Adenoma con papilas
• Adenoma en anillo
HISTOLOGIA

• Quistes (Benignos)
• Quiste Simple

• Tumores Mixtos: Quísticos/sólidos (hemorrágico, necrótico)

• Nódulo Coloide (Benignos)


• Contiene sustancia coloide
HISTOLOGIA

Carcinoma (Malignos)

• Papilar (75-80%)

• Folicular (10%)

• Medular (5 a 10 %)

• Anaplásico (5 %)

• Otros: Linfoma Tiroideo, metástasis (<5 %)


OTROS (Benignos)

• Enfermedades Tiroideas Inflamatorias


• Tiroiditis aguda
• Tiroiditis Subaguda
• Tiroiditis Linfocítica Crónica (Hashimoto)

• Anormalidades del Desarrollo


• Quiste Dermoide
• Agenesia unilateral de un lóbulo
EVALUACIÓN

• El nódulo tiroideo……………….

•¿ES CÁNCER………..?
DIAGNOSTICO

• Historia Clínica y Examen Físico


• Laboratorio
• Gammagrafía tiroidea
• Ecografía tiroidea
• TAC y RMN

• BAAF
HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO

• Características de Malignidad
• Crecimiento rápido

• Nódulos firmes (duros) a la palpación

• Fijación a planos profundos

• Síntomas compresivos

• Parálisis de cuerda vocal (disfonía secundaria)

• Presencia de adenopatías cervicales


HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO

• Características de Malignidad
• Historia familiar de cáncer de tiroides

• Historia familiar de neoplasia endocrina múltiple

• Hombres (duplica el riesgo).

• Edades extremas (< 20 ó >70).

• Nódulo tiroideo en pacientes con enfermedad de Graves

• Sólo el 5-10% de los nódulos tiroideos son malignos


EXAMENES DE LABORATORIO

 TSH, T4L y/o T 3:


 Generalmente son normales
 Puede estar asociado a Hipertiroidismo o hipotiroidismo excepcionalmente
 Anti TPO (anticuerpo antitioperoxidasa) y anti Tg (antitiroglobulina):
 Positivo en Tiroiditis de Hashimoto (85%) y enfermedad de Graves (50%)
 Tiroglobulina no es de utilidad. Se usa como marcador tumoral luego de la tiroidectomía
total en cáncer diferenciado
 Calcitonina: Solo se usa en Historia de Cáncer medular o MEN (neoplasia endocrina
múltiple) tipo 2
GAMMAGRAFÍA TIROIDEA (Tc99m o I131)

 Caliente (5%):
 Acumula más isótopo de lo normal
 Raros son Cáncer.
 Nódulo hipertiroideo (Enfermedad de Plummer)
 Tibio (10%):
 Función equivalente al tejido normal
 Nódulo eutiroideo (funciona igual
que el resto de tiroides)
 Frío (85%):
 Hipofuncionante o no funcionante
 20% son Cáncer
LA GAMMAGRAFIA NO ES UTIL
PARA DEFINIR MALIGNIDAD
ECOGRAFÍA TIROIDEA

• Excelente método de detección: precisa dimensiones y


características
• Sensibilidad de 95%
• Mejor que palpación, TAC y RMN
• Diferencia una masa cervical de una dependiente de la tiroides.
• Evidencia nódulos no palpables
• Guía para la BAAF (biopsia)
• Evolución del tamaño
ECOGRAFÍA TIROIDEA

2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer
2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer
BAAF O PAAF:

• GOLD STANDAR

• Mayor avance en el diagnóstico de Nódulo tiroideo

• Ha disminuido las cirugías

• Método más efectivo para diferenciar Nódulo Maligno de benigno

• Sensibilidad: 68 - 98%

• Especificidad: 72 - 100%
RESULTADOS DE BAAF: SISTEMA BETHESDA
TRATAMIENTO

 Malignos: Tiroidectomía total o parcial

 Autónomo: (caliente)
 Tratamiento con I131

 Benignos
 Cirugía o
 Supresión con Levotiroxina:
 Controversial
 Nódulos benignos pueden disminuir su tamaño
 Mantener TSH en límite inferior normal
CANCER DE TIROIDES

• FACTORES DE MAL PRONOSTICO


• > 45 años
• Folicular
• > 4 cms
• Con extensión
extratiroidea
• Con metástasis
a distancia
• Sexo masculino (menos frecuente)
CANCER DE TIROIDES

PRUEBAS DE LABORATORIO

• TSH: rara vez está alterada

• Tiroglobulina: es útil para seguimiento luego de tiroidectomía total (Cáncer papilar y


folicular), no para diagnóstico

• Calcitonina: dx y seguimiento de cáncer medular

• GAMMAGRAFIA TIROIDEA: nódulo frío

• PUNCION-ASPIRACION CON AGUJA FINA (BAAF)


• Técnica ambulatoria, fácil, con pequeñas molestias
• Mejor sensibilidad, excepto ca folicular: compromiso cápsula
CANCER DE TIROIDES

CLASIFICACION HISTOLÓGICA (OMS – AFIP)

A) Tumores epiteliales primarios

a. Células foliculares:

Diferenciados: Papilar

Folicular

Indiferenciados o Anaplásico

b. Células parafoliculares o “C”: Medular

B) Tumores no epiteliales primarios: Linfomas

C) Tumores secundarios: Linfomas, Sarcomas


CANCER DE TIROIDES: DIFERENCIADO

CANCER PAPILAR CANCER FOLICULAR

• 50-90% • 10 a 15%.

• 30 – 50 años • Predominio masculino

• Más frecuente en mujeres (60-80%) • 30 – 50 años

• Tumores 1-4 cm • No se diferencia del adenoma


folicular.
• 15% extensión extratiroidea
• Tumor encapsulado, único
• Diseminación linfática
• Metástasis por vía hematógena:
• Mejor pronóstico Pulmones, huesos y SNC
Tratamiento y seguimiento cáncer diferenciado tiroideo

1° Tiroidectomía total o parcial

2° Terapia de ablación de restos de tejido tiroideo con Iodo-131 post operatorio


o cuando aumenta la tiroglobulina (previa supresión de levotiroxina para
elevar TSH) o TSH recombinante

3° Supresión con levotiroxina en forma permanente (TSH: <0.5-0.01)

4° Dosaje de tiroglobulina cada 6-12 meses (marcador tumoral), útil solo en


tiroidectomía total.
CANCER DE TIROIDES

CANCER MEDULAR CÁNCER ANAPLÁSICO

• 2-8%. • Mal pronóstico:

• Deriva de células C (Calcitonina para • Más frecuente en adultos


seguimiento) mayores

• Mutación protoncogén RET • Crecimiento acelerado

• Presentación: • Mortalidad 90-100% en menos


de dos meses
1. Esporádica 75%
• Tratamiento: descompresión
2. Familiar: de cuello (vía respiratoria y
digestiva), paleativo
- Hereditario (15%)

- Asociado a NEM tipo 2 (10%)


GRACIAS
jlpi_09@yahoo.com