R. J. LOVE EDITORIAL MEDICA — Panamericana <5 idNeurologia para los especialistas del habla y del lenguaje Tercera edicién Russell J. LOVE, Ph.D. Catekritica de Ciencias del Habla y de la Audiciin Facultad de Medicina. Universidad de Vanderbilt Nashville, Tennesse (USA) Wanda G. WEBB, Ph.D. Profesor Asisente de Ciencias del Habla y de la Audiciin Facultad de Medicina. Universidad de Vanderbilt Nashville, Tenneswe (USA) Prélogo por: Howard S. KIRSHNER, M.D. Gatedritico y Vicepresidente Departamento de Neurologia Facultad de Medicina. Universidad de Vanderbilt Nashville, Tennese (USA) Ilustraciones: Donna B. HALLIBURTON Ilustraciones adicionales: Paul GROSS EDITORIAL MEDICA ce Panamericana )Titulo del original en inglés NEUROLOGY FOR THE SPEECH-LANGUAGE PATHOLOGIST. ‘Third edition f © 1996, Butterworth-Heinemann Traduccion de EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA Efectuada por José Miguel Rodriguez Santos Departamento Psicologia Bisica. Universidad de Malaga. ISBN: 84-7903-408-4 “Todos los derechos reservados. Este libro o cualquiera de sus partes no podria ser reproducidos ni archivados en sistemas recuparables, ni transmitidos en ninguna forma por ningiin medio, ya sean mecdnicos, electrénicos, fotocopiadoras, grabaciones o cualquier otro, sin el permiso previo de Editorial Médica Panamericana, S.A. © 1998, Editorial Médica Panamericana, S.A. Alberto Alcocer, 24 - 28036 Madrid, Espafia Dep. Legal: M-21.957-1998 Impreso en Espafa, junio 1998Prélogo Interaccién entre neurologia y logopedia Howard S. Kirshner La neurologia estudia los efectos que cjercen distintas enfermedades de! sistema nervioso (cerebro, médula espinal, cerebelo, nervios y masculos) sobre la conducta humana. El neurdlogo explora detenidamente funciones especificas como las funciones corticales superiores, las fanciones de los pares crancales, las fanciones motoras, sensoriales y las del cerebelo, con el objeto de localizar las perturbaciones de areas especificas del sistema nervioso: La localizacién de la lesion, junto con el historial clinico de cémo se desarrollé el déficit y junto con el resultado de los andlisis de laboratorio, permite emitir un diagnéstico preciso del proceso de la enfermedad. *\ La comunicacién y el habla son algunas de las funciones mas complicadas del cerebro humano: implican una mirfada de interacciones entre personalidad, procesos, cognitivos, imaginacién, lenguaje, emoci6n, sistemas sensoriales y los sistemas motores necesarios Para la articulacion y la comprensién! Estas funcio- nes afectan a mecanismos y vias cerebrales, algunos bien conocidos y otros que tan s6lo comenzamos a conceptuar, En general, los mecanismos cerebrales que subyacen a todas esas funciones superiores como el lenguaje, se han ido cono- ciendo gracias a los estudios neurolégicos de pacientes afectados de lesiones cerebrales adquiridas. Los modelos animales no aportaron sino conocimientos limitados sobre perturbaciones tan complejas. Histéricamente, e! AVC (acciden- te vascular) siempre fue una fuente importante de informacion por cuanto este «experimento de la naturaleza», si bien Iesiona una zona del encéfalo, deja indemne el resto del sistema nervioso. Hace un siglo que se vienen estudiando en vida los pacientes afectados de AVC y de otras dolencias cerebrales para luego efectuar la correlacién entre los sindromes clinicos y las lesiones encefilicas que8 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, se descubren cuando se realiza la autopsia, ya postmortem. Recientemente, nue- vos métodos de representacién del encéfalo han posibilitado, en un mismo paciente, el estudio simultaneo de la lesién encefilica y del trastorno de comu- nicacién. Esos adelantos en materia de representacién «viva» del encéfalo, como la tomografia axial computarizada (TAC), la ecografia y la tomografia por emi- sién de positrones (TEP), han favorecido el florecimiento de conocimientos sobre esta especialidad. En el presente libro, los doctores Love y Webb han sentado las bases para la comprensién del sistema nervioso en funcién de la organizacién del cerebro, de sus vias descendentes motoras y las sensoriales ascendentes, de los pares craneales y de los misculos. El conocimiento de estos sistemas anatémicos facilita la comprensién y clasificacién de los sindromes de afasia, alexia, disartria y disfonia, asi como también los efectos que ciertos procesos clinicos —especificos y localizados- ejercen sobre el habla y la comunicacién humanas. Todas estas materias son objeto de una revision clara y precisa. Todo logopeda que estudie este libro comprender4 mejor los mecanismos cerebrales alterados en aquellos pacientes afectados de trastornos en el habla o en el lenguaje y, por tanto, entenderé mejor ‘a esencia de las perturbaciones del lenguaje y del habla. Quizas la consecuencia mas importante de este libro deberia ser una interacci6n més estrecha entre neurdlogos y especialistas en logopedia. Los neurdlogos entienden fas relaciones anatémicas del encéfalo, sus conexiones, pero, a menudo, no utilizan el lenguaje ni el habla a fondo, en todas sus implicaciones a la hora de evaluar la funcién de partes especificas de] sistema nervioso. El analisis cuidadoso de las funciones del habla y del lenguaje puede complementar satisfactoriamente aquellas ramas de| examen neuroldgico que se dedican a esas fanciones. Asi, una detallada prueba sobre la afasia se agrega al examen de estado mental que practica rutinariamente el neurdlogo; asimismo, la observacién detenida de los movimientos palatales, linguales y faciales, que se originan al articular, complementa el examen de Jos pares craneales que practica el neurdlogo. Por otra parte, el diagndstico neurolégico de la perturbacién sufrida por el paciente deberia ayudar al especialista en patologia del lenguaje y del habla a entender la naturaleza y el pronéstico de tal perturbacién. Idealmen- te, el neurdlogo y el logopeda deberian actuar en equipo, cada uno complemen- tando los esfuerzos del otro, Ahora bien, para que se realice este trabajo en equipo es preciso que el profesional pueda entender el lenguaje del otro. A tal fin, los doctores Love y Webb han logrado que al logopeda le resulte entendible el lenguaje del neurdlogo. Como neurdlogo que ha trabajado en estrecha vin- culacién con ambos, les aplaudo por tan relevante logro.Indice PROLOGO .... PREFACIO A LA TERCERA EDICION PREFACIO A, LA SEGUNDA EDICION PREFACIO A/LA PRIMERA EDICION 1. Introduccién a la neurologia del habla y del lenguaje . Organizacién del sistema nervioso I... . Organizacién del sistema nervioso I... . Funcién de las neuronas en el sistema net . Organizacién neurosensorial del habla y de la audicién..... Control neuromotor del habla. Los pares craneales ......-c000 8. Sindromes clinicos del habla en los sistemas motores 9. El mecanismo central del lenguaje y sus trastornos . 10. Mecanismos del lenguaje y evolucién del cerebro... 11. Sindromes clinicos del habla y la evolucién del cerebro 299 APENDICE A ..... APENDICE B AréNDICE C ApéNDICcE D..... 80 AP wor a nPrefacio a la tercera edicién Hemos hecho varios cambios en esta edicién para aclarar, condensar y ampliar material. Hemos puesto de manifiesto el enorme crecimiento y desarro- lo del interés de la neurologfa por a patologia del habla y del lenguaje; ademis, hemos afiadido diagramas de las vias corticobulbares y de las vias sensoriales. También hemos clarificado algunos aspectos de los sistemas visual y auditivo ¢ incluido nuevo material acerca de la investigacién con los potenciales eléctricos evocados en la patologia del habla, el trastorno especifico del lenguaje, la de- mencia y los déficits del hemisferio derecho. Por ltimo, hemos reunido el material de los capitulos 2 y 9 en un unico capitulo dedicado a la anatomia basica del sistema nervioso. Deseamos que estos cambios hagan mis agradable y ade- cuado el presente libro. Estamos en deuda con todos aquellos revisores anénimos de la segunda edicién que nos sugirieron algunos de estos cambios. Deseamos haber satisfecho sus expectativas. También apreciamos el 4nimo y el apoyo que nos han propor- cionado nuestros editores médicos de Butterworth-Heinemann. Por ultimo, deseamos expresar nuestra gratitud a Katty Hollis por su excelente trabajo de mecanografia y ayuda en la composicién cuando intentamos realizar la nueva edicién por ordenador. Si no hubiera sido por ella, aan estariamos los dos sentados en nuestras sillas indefensos delante de Ia pantalla. RLL. W.G.W.Prefacio a la segunda edicién Nuestro objetivo en esta segunda edicién ha sido la actualizacién de diver- sas seccidnes del libro para poner el material més al dia y hacerlo mas accesible para los estudiantes. Aproximadamente el 30% de las ilustraciones han sido redibujadas para aumentar su calidad. El lector encontraré mayor cobertura de temas como las técnicas de neuroimagen, la disfagia o los modelos neuroldgicos, asi como nuevas discusiones acerca de la afasia subcortical, la afasia progresiva, la demencia subcortical, las lesiones trauméticas del cerebro, el trastorno AD- HD —déficit de atencién més trastorno de hiperactividad, y el autismo. Se han realizados numerosas correcciones menores y la referencias han sido actualizadas cuando se ha considerado necesario. RJ.L. W.G.W.Prefacio a la primera edicién El estimulo para escribir este libro fue el clésico. Observamos que los libros de texto que se encontraban no se correspondian con las necesidades de nuestros estudiantes. El primero de quienes esto escriben, en particular, ha dedicado una gran cantidad de esfuerzo en estos tiltimos afios a tratar de adaptar los libros de texto de neurologia, cuyos destinatarios son los estudiantes de medicina, a las necesidades de los estudiantes de logopedia. A menudo, los resultados de tales esfuerzos fueron frustrantes y, por supuesto, lejos del ideal deseado. Por lo tanto, este libro esta pensado como una introduccién a la neuroanatomfa, la neurologia y la neuropsicologia tanto para el estudiante como para el clinico interesados en las alteraciones neurogénicas de la comunicacién. Confiamos en que resultar4 ‘itil para aquellos estudiantes sin formacién médica. No es nuestra intencién reemplazar los excelentes libros de texto existentes en la actualidad, que han sido pensados para cursos semestrales sobre afasia en el adulto, altera- ciones motoras del habla y problemas neurolégicos de la evolucién del habla y del lenguaje en el nifio. Antes bien, la idea es que este libro sirva de texto bésico para todo curso de intraduccién a la neurologia de habla y lenguaje, 0 como fuente adicional de datos para aquellos cursos semestrales de indole genérica que tratan sobre las alteraciones neurogénicas de la comunicacién. Los destinatarios de este libro son los estudiantes, tanto los que empiezan como los que ya estén en cursos avanzados, asi como los profesionales de la Logopedia. Para dos autores formados inicialmente en el campo de la patologia del lenguaje y del habla, mas que en neurologia, un proyecto como este exigia la confianza en otros colegas neurdlogos que les ayudaran a desarrollar este traba- jo. El doctor Howard S. Kirshner, M.D. (Departamento de Neurologia de la16 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, Facultad de Medicina de la Universidad Vanderbilt), fue mas alla de lo que se le hubiera podido exigir, al aportar toda su experiencia a este proyecto. No sélo ley6 el borrador para asegurarse de su precision, sino que formuld importantes sugerencias que contribuyeron a la organizacion y claridad del libro. Demostré extremada paciencia ante nuestros intentos por simplificar al maximo una rama muy compleja del conocimiento que, raras veces, es entendida en profundidad por aquel que no cuente con conocimiento de las ciencias biolégicas. Tenemos con él una deuda de gratitud por la cuidadosa atencién que le dispensé al borrador, pero deseamos seiialar qué somos los Gnicos responsables de los errores y de los fallos de organizaci6n y claridad de texto. Nuestro agradecimien- to, también, a distintos miembros, actuales y anteriores, de la Editorial Butterworth-Heinemann. Entre ellos destacan David Coen, Arthur Evans, Julie Stillman y Margaret Quinlin. Finalmente, sabemos ‘que ningan libro puede Hegar a buen término sin la ayuda de secretarios competentes, por lo que deseamos expresar nuestro agradecimiento a Tammy Richardson, Betty Longwith, Dot Blue, Sherri Culp, Solveig Hultgren, Julie Michie y Gloria Proctor. Los libros de texto crecen a partir de semillas de inspiracién sembradas, en general, por destacados maestros. Nos es particularmente grato expresar nuestro reconocimiento al doctor Harold Westlake, profesor emérito de la Facultad de Ciencias del Habla, de la Northwestern University, y al ya fallecido Joseph Wepman, que fue profesor de la Universidad de Chicago. Ambos, académicos y clinicos, nos dieron la vision del papel que desempefia el especialista en logopedia en el estudio, el diagnéstico y el tratamiento de las alteraciones neurogénicas de la comunicacién. Sin su inspiracién y contribucién como mo- delos, es probable que este libro no se hubiera escrito nunca.a Introduccién a la neurologia del habla y del lenguaje Tenemos que admitir que el divino festin del cerebro fuc, y sigue siendo, un bangucte con platos cuya claboracién no esté nada clara y con salsas cuyos ingredientes son, aiin hey, un secret. MacDonald Critchley, The Divine Banquet of the Brain, 1979 @POR QUE NEUROLOGIA? Todo nifio libre de enfermedades 0 trastornos adquiere el lenguaje y el habla de forma espontanea, y todo estudiante de los trastornos de la comuni- caci6n sabe que el cerebro es la fuente de las conductas del habla y del lenguaje. Los afios 90 han sido calificados por el Congreso de los Estados Unidos como “la década del cerebro”. Las importantes investigaciones que se estan realizando sobre el lenguaje y la neurologia del habla prometen el florecimiento de una nueva era en la comprensién de viejos problemas relacionados con los trastornos de la comunicacién (Kirshner, 1995). La labor de lingiiistas, psiclogos cognitivos, neurocientificos y logopedas ha aportado al campo de la ciencia y de los trastor- nos de la comunicacién un mayor conocimiento sobre los mecanismos especia- lizados del cerebro que subyacen al habla, el lenguaje y sus trastornos. El amplio interés de los estudiantes de logopedia por las cuestiones neurogénicas se ha visto incrementado en ajios recientes gracias al aumento de oportunidades de empleo y experiencias clinicas en los hospitales, centros de rehabilitaci6n y otras instituciones de la salud. Conforme aumenta la vida media de los humanos, también lo hace la ocurrencia de trastornos auditivos y de la comunicacién, como la afasia, la disartria y la apraxia. Los avances logrados en tecnologia médica se traducen en que hoy sobreviven mis lactantes, nifios y adultos a lesiones traumiticas del cerebro. Los trastornos del lenguaje y del habla que estos supervivientes presentan son nuevos y mayores retos para el especialista en patologia del habla. En 1986, cuando la primera edicién de este libro de texto salié a la luz!, solo el 50% de los cursos para graduados o estudiantes de trastornos de la18 — NeuROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE comunicacién ofrecian un programa de neurologia especifico que hiciera especial hincapié en los mecanismos del habla y de! !enguaje. En el momento de escribir estas lineas, sdlo una década después, la mayoria de los 296 programas desarro- llados en ef campo ofrecen dicha formacion. Al gran interés desatado entre neurélogos por la ciencia y los trastornos de la comunicacién hay que afiadir el aumento paralelo de especialistas en patologia del habla y del lenguaje dedicados a la prictica clinica. En las iiltimas cuatro décadas, los miembros de la American Speech-Language and Hearing Association han pasado de 2.203 en 1952, a mas de 65.000 en 1995, Si bien no todas estas personas estan interesadas en los trastornos neurolégicos, el nfimero va en aumento, y para aquellas que deseen estudiar y especializarse en trastornos neurolgicos del habla y del lenguaje, existe un organismo institucional, The Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences, que acepta a miembros cualificados. Es posible especializarse en deficiencias neurolégicas de adultos, deficiencias neurolégicas infantiles 0 en ambas. (Para mas informacion contactar con The Academy of Neurologic Communication Disorders and Sciences, Suite 3000, 1280 24th Street, NW, Washington, DC 20037). CONTRIBUCIONES MAS RECIENTES AL CAMPO DE LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS DE LA COMUNICACION Durante las iiltimas cuatro décadas, dos figuras fundamentales han destaca- do en el campo del lenguaje y el habla. Una de ellas es Norman Geschwind (1926-1984), un neurdlogo que casi en solitario logré resucitar el interés de la literatura neurolégica de Europa sobre los trastornos del lenguaje y otras defi- ciencias asociadas. Geschwind atrajo la atencién de la profesién médica estado- unidense hacia este campo de conocimiento, cuando el interés por la afasia y otros trastornos similares estaba decayendo en el mundo de la medicina. Destacé especialmente lo valioso que era identificar {esiones en las vias concctivas del cerebro, ademas de realizar el ya tradicional diagnéstico de lesiones corticales que se asociaba, desde hacia mas de un siglo, con los trastornos del lenguaje. Su obra maestra, “Disconnection Syndromes in Animals and Man”, fae publicada en la revista Brain hace mas de treinta aitos (Geschwind, 1968). Geschwind impartié clases durante muchos afios en la Harvard University Medical School, donde su brillantez sirvi6 de inspiraci6n a varias generaciones de estudiantes que optaron por especializarse en neurologia y concentrarse en los trastornos de las funciones superiores del cerebro, Este campo se conoce en fa actualidad con el nombre de “neurologia de la conducta”. Hasta que Geschwind les confirié primacia dentro de la neurologia y de los otros campos relacionados, 1 En los Estados Unidos de América (N. del T.)INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 19 los trastornos afisicos y otros defectos anélogos, como la agnosia y la apraxia, eran considerados aspectos menores de !a prictica neurolégica general. Gracias al pensamiento original e incisive de Geschwind, el estudio del lenguaje y sus trastornos volvié a ocupar un lugar importante en el amplio espectro de las enfermedades neuroldgicas. Su pensamiento fue tan innovador que tuvo influencia sobre muchas otras disciplinas cientificas, particularmente la lingiiistica, la psicologia y la filosofia. Geschwind ha sido uno de los pocos médicos que ha tenido el honor de que se recopilen y publiquen todos sus articulos cientificos antes de su muerte (Geschwind, 1974). La segunda figura de la segunda mitad del siglo veinte a destacar en el campo de la neurologia del habla y del lenguaje ha sido Noam Chomsky (1928-), un lingitista de renombre internacional. A Chomsky se le acredita haber originado una revoluci6n cientifica en cuanto a la comprensi6n de la sintaxis y otros componentes del lenguaje (Harris, 1993). Ademis, se le considera una fuerza intelectual primordial dentro del pensamiento creativo y cientifico, un “maestro moderno” (Pinker, 1994). Iniciada en 1957 con su estudio monogrifico Syntactic Structures, Chomsky ha desarrollado una teoria de la gramatica que hace hincapié en los procesos mentales y que sustituye al andlisis estructural del lenguaje basado en el punto de vista mecanicista y conductual que los escritos de Bloomfield ejemplifican (1933). Chomsky discute la idea tradicional de que el lenguaje es, en’esencia, un sistema de habitos establecidos mediante el aprendizaje y defiende que todo ser humano tiene la capacidad innata para emplear el lenguaje. Los procesos grama- ticales innatos, cree él, se disparan mediante estimulos externos, pero funcionan de manera auténoma. Este concepto de lo innato implica que el lenguaje posee una base biolégica, neurolégica y genética. La definicion de gramética desarrollada por Chomsky difiere de la de los lingiiistas estructurales en que abarca no s6lo la descripcion formal y especifica del lenguaje, sino también los procesos neurolégicos del lenguaje tal y como tienen lugar en el cerebro humano. Los detalles de estos aspectos del lenguaje, sin embargo, no se explican con claridad en los escritos de Chomsky y puede resultar dificil, incluso con un buen conocimiento de la gramatica generativo- transformacional, reconciliar las particularidades de las teorias lingiiisticas mas nuevas de Chomsky con las teorias neurolégicas mas antiguas de Geschwind y sus seguidores. La literatura més reciente, sin embargo, esta comenzando a sintetizar pun- tos de vista neurolégicos y lingiifsticos para explicar los trastornos de la comu- nicacion, Steven Pinker (1994), un psicélogo cognitivista y lingilista, observa que podriamos considerar el lenguaje como un “instinto”, con el mismo sentido20 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, que Charles Darwin concibié los “instintos animales”. Pinker sefiala que la gramatica es un perfecto ejemplo de un rasgo biolégico determinado por el principio darwinista de seleccién natural y que tiene un fundamento genético. Asimismo, Pinker declara que los circuitos neurales y la intrincada estructura que sustentan al lenguaje y al habla se hallan “determinados por una cascada de acontecimientos genéticos de precision sincronica” (1994, pag. 362). La natu- raleza genética del lenguaje cuenta con el respaldo de los casos de alteraciones heredadas que parecen ir acompafiadas de defectos especificos en la gramitica (Gopnik & Crago, 1991). Aun antes de los trabajos de Pinker, la bien conocida, aunque un tanto controvertida, obra de Eric Lenneberg (1921-1975), The Biological Foundations of Language (1967) defendia el aspecto bioldgico del concepto de lo innato que Chomsky sostiene. Lenneberg claramente situaba la evolucién del lengua- je dentro del contexto del desarrollo neurolégico. Uno de los puntos més destacados de este libro es la tentativa de Lenneberg de definir un periodo critico para la adquisicién del lenguaje temprano. Lenneberg mantenia que la adquisicién de la sintaxis estaba regulada por el grado de madufacién cerebral y la lateralizaci6n de los mecanismos del lenguaje. Sostenfa que la rapida adquisicién del lenguaje comicnza aproximadamente a los dos afios de edad, cuando el cerebro comienza a crecer con rapidez, y decrece en la pubertad (alrededor de los 12 afios), cuando el crecimiento del cerebro ha alcanzado su punto maximo. Aunque el concepto de periodo critico ha sido a menudo rechazado, concuerda con la importancia de los mecanismos bioldgicos y neuroldgicos en el desarrollo del lenguaje. Hurford (1991) secundé los puntos de vista de Lenneberg. Si bien los conceptos de Lenneberg, Geschwind, y especialmente de Chomsky, referentes a los aspectos neuroldgicos del lenguaje, han sido objeto de amplias criticas, también han servido para centrar la atencidn de los estudio- sos de los trastornos del lenguaje y del habla en la necesidad de comprender con mis detalle el funcionamiento cerebral. En los ultimos capitulos describiremos més minuciosamente la labor de estos tres teéricos de la neurologia. Antes de continuar, deseamos hacer menci6n especial de una logopeda por sus contribuciones al campo de los trastornos neurolégicos de la comunicacién desde el mundo clinico. Aunque son muchos los especialistas en patologia del lenguaje y del habla que han colaborado con neurdlogos y aportado importantes contribuciones al campo, hemos clegido a Nancy Helm-Estabrooks como una de sus figuras ms representativas. Helm-Estabrooks (1940-) trabajé como logopeda para el Boston Veterans Administration Hospital durante gran parte de su vida profesional. Alli se contagié del entusiasmo generado por Norman Geschwind y sus discipulos que en aquel entonces desarrollaban el campo de la neurologia de la conducta.INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 21. Helm-Estabrooks ha colaborado estrechamente con varios neurdlogos y neuropsicélogos, y sus contribuciones innovadoras, especialmente en cuanto a técnicas terapéuticas y de chequeo de pacientes con trastornos neurogénicos, cuentan con el reconocimiento internacional. Un ejemplo de su trabajo es el Manual de Terapia de la Afasia, escrito en colaboracién con el famoso neuré- logo Martin L. Albert (Helm-Estabrooks & Albert, 1991). A la hora de evaluar los trastornos comunicativos del paciente neurolégico, el neurdlogo clinico debe trabajar en estrecho contacto con el logopeda (véase cl prefacio, pag. 11). Es evidente que la responsabilidad del patdlogo no abarca la realizacién del diagnéstico final del trastorno neurolégico. No obstante, es su innegable responsabilidad evaluar todos los aspectos de relevancia relacionados con el habla, el lenguaje y otros trastornos asociados, que presentan aque- llos pacientes que padecen, o se sospecha que padecen, un trastorno neuro- legico. El logopeda debe ser capaz de entender los resultados de una evaluacion del habla y del lenguaje en funcién de los mecanismos neurolégicos subyacentes. Ademis, debe conocer los métodos de diagnéstico y los tratamientos neurolégicos que se aplican en la actualidad a personas con trastornos de la comunicacin. Todo clinico debe estar familiarizado con el punto de vista del neurdlogo, en cuanto a los trastornos del lenguaje y del habla. Por otro lado, los neurélogos deben poseer conocimientos sobre los métodos de evaluacion y tos procedimien- tos terapéuticos del especialista en trastornos de la comunicacién. El conoci- miento reciproco del trabajo del otro es particularmente crucial en un caso como éste en el que, durante muchos afios, la neurologia y el estudio de los trastornos del habla y del lenguaje se han desarrollado de manera independiente, y slo ahora comienzan a establecerse relaciones mas estrechas. Este intercambio mutuo resultard, sin duda, beneficioso para los miembros de ambas profesiones asi como para las personas a las que sirven. RAICES HISTORICAS. DESARROLLO DE LA CIENCIA NEUROLOGICA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 4 La patologia del habla y del lenguaje est4 muy enraizada en la neurologia. En 1861, el médico francés Pierre-Paul Broca (1824-1880), estudid los cerebros de dos pacientes. Ambos presentaban pérdida del lenguaje y alteraciones moto- ras en el habla. Ello le permitié localizar la facultad del lenguaje humano en un area concreta del hemisferio izquierdo fundando con ello la neurologia del habla y del lenguaje. El descubrimiento de Broca fue més alla de la ahora clasica descripcién de un interesante trastorno cerebral llamado afasia. Entre las con- clusiones a las que Broca llegé, tal vez la mas clara haya sido la afirmacién de que ambos hemisferios del cerebro eran asimétricos en cuanto a sus funciones, y que el hemisferio cerebral izquierdo contenta el area del lenguaje en la mayoria22 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAIE, de los seres humanos. Trece décadas mas tarde, se siguen descubriendo impor- tantes implicaciones de la asimetria del cerebro gracias a la investigacion neurolégica. La asimetrfa funcional va cobrando una relevancia mayor de lo que se pensaba antiguamente. No s6lo afecta al lenguaje, sino que se extiende hacia otras areas del cerebro y sus funciones. Otra conclusién que ha perdurado en la neurologia, desde el fallecimien- to de Broca, es que ciertas funciones especificas de la conducta parecen estar asociadas a zonas claramente localizadas del cerebro. Esta observacién tiene por corolario el que toda alteracién en la conducta puede apuntar hacia lesiones de zonas especificas del sistema nervioso. El concepto de «localiza- cién de la funcién» en el sistema nervioso ha sido demostrado en repetidas ocasiones mediante métodos clinicos y de investigacién, desde que Broca lo formulara hace ya més de un siglo. Tal observacion result6 ser tan profunda que constituyé la base historica que permitié establecer la nueva disciplina médica de la neurologia clinica. Gran parte de la neurologia clinica depende de la habilidad del médico para lateralizar y localizar una lesi6n en el sistema nervioso. ‘De suma importancia para la patologia del habla y del lenguaje fue el hecho de que el descubrimiento de Broca estimulase una época de intensa basqueda de una explicacion factible de los mecanismos cerebrales del habla y del lenguaje. No habré, probablemente, periodo en la historia de Ja ciencia neurolégica que haya presenciado tantos adelantos en la comprensién de la comunicacion y sus trastornos como la época que transcurrié entre la fecha del descubrimiento de Broca y la Primera Guerra Mundial. Uno de los primeros y més destacados frutos de aquel estudio intensivo de los mecanismos cerebrales del habla y del lenguaje fue el establecimiento de los correlatos neurolégicos correspondientes a las modalidades de los déficits de lenguaje, distintas de las del lenguaje oral expresivo, descritas por Broca. En 1867, William Ogle publicé el informe de un caso que demostraba que existia un 4rea del lenguaje escrito independiente del 4rea de Broca, la cual lo era del lenguaje hablado. En 1874, Carl Wernicke (1848-1905) identificé un centro auditivo del habla en el lobulo temporal izquierde este area estaba asociada con la compren- sién del habla, en oposicién al 4rea de Broca -sita en el lébulo frontal- que constituiria un centro del habla cxpresiva. En el area de Broca, las lesiones provocaban afasia motora; en la de Wernicke, afasia sensorial. En 1892, Joseph Déerine identificé los mecanismos fundamentales de los trastornos de la lectura. En 1891, Sigmund Freud fue quien le puso el nombre a las alteraciones del reconocimiento sensorio-cortical, 0 agnosias. En 1900, Hugo Liepmann analizé exhaustivamente las apraxias, trastornos que se manifestaban al ejecutar actos motores como resultado de una lesion cerebral.INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 23 Los primeros modelos de lenguaje De los muchos modelos neurolégicos sobre los mecanismos cerebra- les del lenguaje, que surgieron poco después del gran descubrimiento de Broca, el de Wernicke -de 1874- es el que mejor ha soportado el paso del tiempo. Wernicke puso el acento sobre la importancia de los centros corti- cales del lenguaje, asociados con las distintas modalidades del lenguaje pero, al mismo tiempo, destacé la importancia que tenfan los haces de fibras asociativas que conectaban distintas 4reas o centros nerviosos. Al igual que su maestro, Theodore Meynert (1833-1892), comprendié que las conexio- nes, dentro del cerebro, tenian la misma importancia que los centros, si se queria tener un cuadro completo de la ejecucién del lenguaje (Meynert, 1885). Més atin, Wernicke organiz6 los sintomas de los trastornos del len- guaje de tal modo que pod{an utilizarse diagnésticamente para predecir la localizacién de ja lesién, tanto en los haces de conexién como en los centros del sistema del lenguaje. Irénicamente, el modelo de Wernicke se mantuvo eclipsado hasta la segunda mitad del siglo XX, momento en que fue revitalizado y ampliado por Norman Geschwind y sus seguidores (Geschwind, 1974). El neurélogo inglés Henry Head (1926) formulé criticas al modelo de Wernicke: le incluy6 dentro de un grupo de neurélogos de los primeros tiempos a quienes consideraba como los mis destacados «productores de diagramas»; aludiendo con ello a que disefiaban modelos de lenguaje espe- culativos y totalmente carentes de respaldo empirico. Pues bien, los métodos actuales de la investigacién neurolégica, como la estimulacién eléctrica cor- tical, localizacién de las lesiones mediante el uso de isétopos radioactivos, tomografia axial computarizada y el estudio del flujo sanguinco en el cere- bro, han venido, en general, a validar el modelo del lenguaje propuesto por Wernicke. A fines del siglo XIX también merecieron atencién los mecanismos neurolé- gicos del habla, en oposicién a los del lenguaje. En 1871, el célebre neurdlogo francés Jean Charcot (1825-1893) describié el entre los hemisferios aparece de vez en cuando, bajo diversas apariencias, para explicar ciertos trastomos de comunicacién. Aun cuando algunos de jos fundadores de la Logopedia en Jos Estados Unidos crefan que las explicaciones psicoldgicas eran las més idéneas para poder entender los trastornos del habla y del lenguaje, habia notables excepciones, como era el caso de Harold Westlake, de la Universidad Northwestern; Robert West, de la Universidad de Wisconsin; Jon Eisenson, que pertenece ahora a la Universidad Estatal de California y Joseph Wepman, de la Universidad de Chicago. Todos ellos habian defendido el enfoque neurolgico de Jos trastornos de la comunicacién. Tiempos modernos La Segunda Guerra Mundial -con su secuela de miles de soldados afasicos a causa de las heridas recibidas~ hizo que, por primera vez, se incluyeran neurdlo- gos, psicdlogos y especialistas en patologia del habla, en los programas de tratamiento. Semejante esfuerzo dio como resultado una gran cantidad de libros y articulos dedicados a la rehabilitacién del afisico aunque, tal vez, la obra mas interesante para el ijogopeda de orientacién neuroldgica sea Recovery from Apha- sia, de Wepman (1951). Esta obra ha servido de libro de texto de los trastornos del lenguaje para el creciente naimero de estudiantes de la especialidad y, a menudo, les sirve como una introduccién para el estudio de algan trastorno neurolégico grave de la comunicacién. Tras la Segunda Guerra Mundial, el estudio de los mecanismos neuro- légicos del habla avanz6 notablemente gracias a los trabajos de Wilder G. Penfield (1891-1976) y de sus colegas canadienses. Penfield, que era neurociruja-INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 25, no, utilizaba la técnica de la estimulacién eléctrica cortical, para dibujar directa- mente el mapa de las Areas corticales y en especial el de los centros del habla y del lenguaje. En 1950, en The cerebral cortex of Man (esctito junto con Theodore Rasmussen) y en 1959, en Speech and brain mechanisms, documentd sus obser- vaciones sobre el control cerebral de la funcién del habla y del lenguaje y escribié acerca de los mecanismos subcorticales del habla y la plasticidad cerebral infantil. Las décadas de 1960 y 1970 fueron marcadas por los avances de los conceptos neurolégicos sobre la comunicacién y sus alteraciones. Como ya hemos mencionado, la mas reciente teorfa lingiiistica -en particular la que, en 1972 y 1975 propuso Noam Chomsky- destacé los rasgos universales y los mecanismos innatos que se reflejan en el lenguaje. Los aspectos biolégicos del lenguaje y del habla fueron puestos de relieve por el lingiiista y psicdlogo Eric Lenneberg (1967), quien de manera concreta situé la adquisicién del lenguaje en el contexto de la neurologia evolutiva. Los estudios sobre el «cerebro di dido» cuya informacion se debe a Roger Sperry y colegas (1969), mostraban los resultados de la ablacién de las vias comisurales entre los dos hemisferios. Estos autores mostraron que las funciones especificas del hemisferio derecho eran distintas de las del izquierdo. También en el cerebro humano se encontraron importantes diferencias anatémicas entre los centros del lenguaje derecho ¢ izquierdo. Las mas impor- tantes se referfan a 4reas mAs extensas del l6bulo temporal izquierdo, tanto en el feto como en el nifio y en el adulto (Wada, Clark y Hamm, 1975; Witelson y Pallie, 1973; Geschwind y Levitsky, 1968). Esas diferencias sugieren una base anatémica de la dominancia cerebral del lenguaje, al tiempo que se oponen a la teoria de la lateralizacién progresiva de los centros del habla. Durante los afios 1960 y 1970, se dedic6 considerable atencién a los trastornos neurolégicos del habla. Neurdlogos y especialistas en patologia del habla del Departamento de Neurologia de la Clinica Mayo (Darley, Aronson y Brown, 1969a, 1969b y 1975) han documentado las caracteristicas actistico- perceptivas de las principales disartrias mediante un esquema de clasificacion viable. Este trabajo ha venido a estimular y ampliar el estudio de las distintas disartrias del adulto en los laboratorios de ciencias del habla de los Estados Unidos. También los afios 1960 y 1970 estuvieron marcados por el desarrollo de tres tests psicométricos ampliamente utilizados en el estudio de la afasia. Son el Minnesota Test Of Differential Diagnosis Of Aphasia (Schuell, 1965), el Porch Index Of Communicative Ability (Porch, 1967, 1971) y la Evaluacion de la afasia y de trastornos relacionados (Goodglass y Kaplan, 1972) Neuroimagenes cerebrales Las areas corticales que se consideran cruciales para la funcién lingiiistica se han determinado mediante lo que en neurologia se denomina el método clinico-26 —NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL, HABLA Y DEL LENGUAJE. patolégico. Convertido en una potente técnica por el gran neardlogo francés Jean Charcot, el método consiste en establecer una relaci6n entre el sitio de la lesién y Ja funcién conductual que se ha perdido o modificado. La presuncién inicial es que el area lesionada est relacionada con la funcién perdida o el trastorno. Esta sencilla lgica es muy importante en neurologia clinica, pues constituye las bases del diagnéstico neurolégico y ha sido el fundamento del examen neuroldgico tradicional a lo largo de la historia. A mediados de los aiios setenta, las técnicas clinico-patolégicas para el diagnéstico de lesiones neuroldgicas fueron objeto de una revolucién gracias a tecnologias modernas que, sin ser excesivamente intrusivas, sirvieron para esclarecer el sitio concreto de la lesién y hacer el diagnéstico ms valido y fiable. Pruebas objetivas de neurodiagnéstico, como TAC (Tomografia Axial Computarizada); PET (Tomografia por Emisién de Positrones) (SPECT), Tomografia por Emision de un Solo Fotén y (RM), Resonancia magnética, asi como otras de neurodiagnéstico clinico han corroborado lo inestimables que son los métodos clinico-patologicos para la medicina. Las cuatro técnicas mencionadas son las més extensamente empleadas en el neurodiagnéstico clinico. La tomografia axial computarizada y la resonancia magnética permiten el estudio de la estructura del cerebro humano con tal grado de resolucién que, en ocasiones, es comparable a los detalles obtenidos en un examen postmortem. De hecho, la RM que, sin la utilizacién de radiaciones genera una detallada imagen de la estructura cerebral en secciones transversales, puede resultar mas precisa que un examen postmortem, dado que nos muestra un laminado miltiple del cerebro. La TAC es probablemente la técnica més extendida dentro de las nuevas tecnologias y ofrece una representacién tridimensional del cerebro -a diferencia de los rayos X convencionales que solo suministran una proyeccién plana del objeto tridimensional-. En una placa de rayos X el cuerpo aparece como una serie de estructuras solapadas que a veces son dificiles de distinguir. La TAC emplea un haz de rayos X que atraviesa el cerebro de un lado a otro de fa cabeza. La radiacin que no se absorbe por el tejido traspasado, es captada por una serie de detectores que giran alrededor de la cabeza del sujeto. La informacion procedente de estos detectores de radiacién nos permite calcular la densidad del tejido en una porcién concreta de cerebro. Posteriormente, el ordenador cons- truye una imagen bidimensional y transversal del cerebro, segiin las observacio- nes de la camara. Es posible imprimir varias secciones transversales que corres- pondan a diferentes planos de la cabeza. En algunos casos, también es posible incrementar la densidad del tejido dafiado si se inyectan en el paciente substan- cias de contraste, Esta técnica de intensificaci6n permite una mejor visualizacién y un diagnéstico mas exacto.INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 27 La resonancia magnética genera, mediante el empleo de ondas de radio y un poderoso campo magnético, imagenes de secciones transversales que permi- ten detectar la distribucién de las moléculas de agua en el tejido vivo. La técnica nos permite una evaluacién muy precisa de la densidad. del tejido cerebral y genera con la ayuda de un ordenador una imagen visual excelente. Generalmen- te, la resonancia magnética es mucho més sensible a las anomalias que el TAC. Es, sin embargo, mucho més costosa. Damasio y Damasio (1989) sefialan que a veces resulta dificil analizar las imagenes de TAC y RM debido a que el numero de laminas cerebrales obteni- das, y que se entregan para su evaluaci6n, varian de una institucién a otra o de un paciente a otro. El némero obtenido puede incluso variar en un mismo paciente a medida que Ja tecnologia mejora con los afios. Estos factores conducen ocasionalmente a que sea dificil localizar con pre- cision el lugar de la lesi6n. Si bien para el clinico puede que no sea crucial una exactitud rigurosa en Ja localizacion de la lesion, ya que s6lo necesita saber la naturaleza del trauma y su extension aproximada, para un neurocientifico que desee establecer una correlacién entre la lesién y la disfuncién, tal rigor puede resultar vital, Para mejorar este tipo de correlaciones, se han desarrollado “plan- tillas” cerebrales que aumentan la precision de la lectura y permiten comparar los distintos tipos de tecnologias. La tomografia computarizada y la resonancia magnética son incapaces de detectar ciertas formaciones celulares y subcelulares patolégicas del cerebro. Los procedimientos de neuroimagen que la tomografia por emision (PET y SPECT) emplea son muy fitiles en aquellos casos en fos que la mera imagen de la estructura cerebral no basta para tomar una decision. Por ejemplo, en algunos casos de demencia temprana las TAC y RM aparecen normales, pero las pruebas de lenguaje y neuropsicologia revelan una grave disfuncién cerebral. La tomografia por emisién de positrones es una tecnologia visual que consiste cn administrar al sujeto glucosa marcada radioactivamente que es metabolizada por el cerebro. La radioactividad es mas tarde localizada mediante un detector especial. Al contrario que la TAC y la RM, la PET mide la actividad metabélica de las distintas regiones cerebrales, Las zonas mAs activas metabolizaran més glucosa y, por tanto, concentrarin més radioactividad en ellas. De esta manera, se logra la cuantificacién tridimensional del metabolismo de la glucosa y del oxigen o del flujo de sangre al cerebro. Esta técnica tiene la ventaja de que el metabolismo de la glucosa es una medida més directa de! funcionamiento del tejido neural que el riego cerebral sanguineo, especialmente en el caso de pacientes cuyos mecanismos de regulacién vascular se han visto afectados por una enfermedad o un traumatismo cerebral. La PET se ha utilizado en la investigacion de las funciones mentales superiores durante la realizaci6n de tareas cognitivas y lingiiisticas, y parece set una excelente herramienta para el28 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, estudio del lenguaje en el cerebro humano. La tecnologia es costosa, dado que precisa de un acelerador atémico o ciclotrén, Hasta ahora, sdlo los centros médicos més importantes tienen acceso a ella. La tomografia por emisién de un tinico fotén (SPECT) utiliza el mismo mecanismo de reconstruccién que la TAC, pero en vez de captar rayos-X, el dispositivo detecta fotones individuales emitidos desde un receptor externa, Al paciente se le inyecta un compuesto radiactivo que emite rayos gamma. Cuando estas sustancias bioquimicas llegan al cerebro, se reciben emisiones, que son traducidas a patrones de metabolismo o de flujo sanguineo y producen una imagen tridimensional y transversal del cerebro. La resolucién de estas imAgenes SPECT es inferior a la de PET pero, al no precisar de un ciclotrén, el equipo es mucho més asequible. Esta tecnologia se emplea en los centros médicos de menor dimension. Asi, en solamente 125 afios se ha incrementado de forma espectacular el conocimiento de las funciones cerebrales relacionadas con el habla y con el Ienguaje. Al mismo tiempo, ha nacido una nueva disciplina, la patologia del habla ¥y del lenguaje, la logopedia. Esta disciplina ha experimentado también un creci- miento impresionante y ha adquirido su estatus como Profesion. El logopeda actual sigue afianzandose en la profesién estudiando neuronatomia y trastornos neurolégicos, en tanto en cuanto afectan a la comunicacién humana. COMO ESTUDIAR La mayor parte de los estudiantes de Logopedia recibe una limitada instrac- cién en neurologfa durante el transcurso de sus estudios?, A menudo, incluso, no han tenido ninguna formacién en ciencias biolégicas. La mayoria de los estudiantes, por supuesto, sigue cursos semestrales destinados a familiarizarse con la anatomia y la fisiologia del habla, pero, normalmente, estos cursos se centran en el estudio de la musculatura que permite el habla. Es frecuente que los estudiantes no reciban una buena introducci6n a la neuroanatomia ni a la neurofisiologia del habla y el lenguaje. Se asume que los estudiantes aprenderan esos contenidos en las materias dedicadas al estudio de la afasia, de a disartria del adulto o de la rebabilitacién del habla en el paralitico cerebral. Aquellos estudiantes que se matriculan en una asignatura de neurociencia cuando ya estén a punto de acabar la carrera suelen encontrar dificil la materia. Muchas veces, los estudiantes dicen que los cursos académicos de neurolo- gia les resultan dificiles, porque creen que deben aprender el nombre técnico de todas las colinas y valles que adornan la compleja anatomia del cerebro. Ademés, > Obviamente las opiniones de los autores se refieren al sistema universitario estadounidense (N. del T.).INTRODUCCION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE 29 los términos técnicos no les son familiares ya que, en general, proceden del griego o del latin. Nosotros nos concentraremos en la terminologia absoluta- mente imprescindible para una buena comprensién de habla y lenguaje, pero no abrumaremos al estudiante con aquella terminologia neuroanatémica que no se refiera directamente al habla o al lenguaje. El lector encontrara un glosario de términos al final de la obra. Parte de la estrategia necesaria para dominar cualquier libro de texto rela- tivo a ciencias biolégicas, consiste en dedicar tanto tiempo al estudio de dibujos, diagramas y cuadros insertos en el texto, como a la parte propiamente narrativa del libro mismo. E! dia en que el lector al cerrar este libro conserve en la mente un conjunto de imagenes operativas de las estructuras y vias del sistema nervioso que permiten la comunicacién -y luego, las pueda recordar en el momento critico- se habra cumplido uno de los propésitos de esta obra. Por supuesto, queda entendido que el lector debe asimismo dominar el material «verbal» del texto. La integracién de este material con el conjunto de imagenes visuales significa que los estudiantes deben recurrir a todo su poder cerebral, deben poner en juego las capacidades especiales de ambos hemisferios del cerebro, el derecho y el izquierdo. Ahora, sabemos que el hemisferio izquier- do se caracteriza por sus capacidades de razonamiento y anilisis verbal mientras que el derecho se especializa en funciones relacionadas con las imagenes. El utilizar las funciones de ambos hemisferios facilitara el aprendizaje de la neuro- logia. Ya que destacamos tanto la imagen como uno de Jos mejores medios para aprender neurologfa, no seri de extrafiar si urgimos a los lectores a usar sus propios dibujos de estructuras y vias nerviosas como ayuda para su estudio. Hasta los bocetos mas torpes, si incluyen denominaciones cuidadosas, ensefiaran las relaciones anatomicas necesarias y fijaran en la mente vias, estructuras y nombres. DIRECCIONES Hay distintos términos para designar la direccién (o «sentido») en neuroana- tomia. Algunos términos son sindnimos. Anterior, significa hacia el frente y posterior, hacia atras. Superior, se refiere a «arriba» ¢ inferior, a «abajo», En lugar de «superior» pueden usarse los vocablos crancal o cefiilico. La palabra rostral (que significa «hacia la boca» o «hacia el frente») puede ser a veces reemplazada por crancal 0 cefiilico. Medio, 0 medial, significa «hacia cl plano medio o mediano» y lateral significa mas all del plano medio. Ventral significa «hacia el abdomen» o «hacia el frente»; dorsal, «hacia la espalda». A veces, se utiliza Ventral para designar30 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE Plano coronal DORSAL VENTRAL 1 i { ANTERIOR POSTERIOR SUPERIOR Plano medial al r Plano sagital MEDIAL LATERAL. INFERIOR Fig. 1-1. Diagrama de los términos de posicién ms importantes y de los planos bisicos de referencia en el cuerpo. ciertas-estructuras que se encuentran en la base del cerebro (fig. 1-1). La tabla 1.1 describe los términos usados para denominar las vias de conexién existentes en el sistema nervioso. ORIENTACION ANATOMICA Con el fin de ayudar a este proceso visual de aprendizaje hemos incluido muchos dibujos a lo largo de todo el texto. Cuando se miran las ilustraciones de ‘un libro de texto o cuando se crea un conjunto propio de bosquejos anatémicos, es preciso oriéntarse constantemente en términos de los planos y posiciones anatémicas estandares. El propio cuerpo humano se puede definir en fancién de una posicién anatémica en la cual el cuerpo esta en posicién erecta, con cabeza, ojos y pies apuntando hacia adelante. Los brazos quedan al costado del cuerpo y las paimas de las manos también apuntan hacia ade- lante. A partir de esa posicién fundamental, se pueden definir otras posiciones, planos y direcciones. Esas posiciones, planos y direcciones se aplican al cerebroIntroput SION A LA NEUROLOGIA DEL HABLA Y DEL LENGUAJE = 31. Tabla 1-1. Términos que se utilizan para designar los distintos agrupamientos de fibras en el sistema nervioso Columna: Columna o pilar de fibras Fasciculos: Haz 0 grupo de fibras Funiculo: Cord6n de fibras en el tronco Lemnisco: Cinta de fibras Tracto: Grupo grande de fibras. Camino. Paso lo mismo que a las demis partes del cuerpo. Tradicionalmente, se definen los siguientes planos: * El plano medial, o seccién, pasa longitudinalmente por el cerebro y separa la derecha de la izquierda. Plano sagital, se dice de todo corte que divida verticalmente el cerebro en cualquier punto, siempre que éste sea paralelo al plano mediano. Una seccién coronal, o frontal es cualquier corte vertical a través del cerebro que lo separe en dos mitades, una delantera y otra trasera. El plano horizontal es aquel que divide el cerebro en dos mitades, una superior y otra inferior y se encuentra en Angulo recto, con respecto a los planos mediano y coronal. Corte traniversal. Se dice de toda seccién que se encuentra en dngulo recto al eje longitudinal de la estructura. RESUMEN El cerebro es el origen de toda conducta relacionada con el habla y el lenguaje. Por tanto, los conocimientos actuales respecto de su anatomia y fun- cionamiento deben ser estudiados y asumidos por el logopeda. El estudio de la relacion entre el cerebro y las funciones del habla y del lenguaje tiene un rico historial que nacié hace mds de un siglo y, a menudo, ambas disciplinas la patologia del habla y del lenguaje y la neurologia~ han cooperado en el estudio de los trastornos neuroldgicos de la comunicacién. Al emprender el estudio de la neuroanatomia y de la neurologfa, al logopeda le conviene recurrir a los diagramas y dibujos y, desde el comienzo, debe familiarizarse con las «direccio- nes anatomicas» y la terminologfa empleada en los textos de neuroanatomia Recurrir tanto al razonamiento verbal (funcién del hemisferio izquierdo) como a la visualizacion de imAgenes (funcién del hemisferio derecho) resultaré suma- mente fructifero32 — NEUROLOGSA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE REFERENCIAS Y LECTURAS COMPLEMENTARIAS Bloomfield, L. (1933). Language. New York: Holt, Rinehart and Winston. Broca, P. (1861). Remarques sur le sige de la faculté du langage articulé, suivies d’une observation d’aphémi (perte de la parole). Bulletin, Société D’ Anatomic, (2nd series) 330-337. En D. A. Rottenberg & F. H. Hockberg (1977), Neurologic classics in modern translation. New York: Hafner Press. Charcot, J. M. (1890). Ocuvres complete de J. M. Charcot. Paris: Lecrosnier et Babe. 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La capacidad especial que tiene el hombre para el habla, o lenguaje oral, es el resultado de la suma de intrincados mecanismos nerviosos que se han desarrollado en el cerebro humano gracias a una serie de cambios evolutivos espectaculares. Durante un periodo que abarca miles de afios se fue creando en el cerebro humano una representacién y una organizaci6n original de estructuras y procesos neurales cuyo resultado es lo que Podemos Ilamar el sistema nervioso comunicativo en el hombre. ;En qué difiere este sistema nervioso del sistema nervioso comunicativo de otras especies anima- les? Una respuesta clara a este viejo interrogante est4 comenzando a desarrollarse a partir de los intentos de ensefiar a los grandes simios —en particular a los chimpancés- distintos tipos de sistemas de comunicacién. Todo intento de ensenarle a hablar a los chimpancés ha sido un fracaso estrepitoso, aunque cada vez que se trat de ensefiarles a utilizar representaciones visuales y gestuales del lenguaje humano el éxito ha sido innegable. A ciertos chimpancés se les ensefié a utilizar fichas de plastico de diversos colores para representar morfemas; otros han flegado a dominar el sistema norteamericano del lenguaje de signos de los sordos (American Sign Language) en un grado tal que se pueden comunicar muy correctamente ~y hasta de modo creativo- en un lenguaje rudimentario de signos. Si bien sigue abierta la discusién respecto de si son fundamentalmente humanos esos lenguajes no verbales, ha quedado claro que seres humanos y chimpancés comparten algunas caracteristicas de comunicacién. Es bastante36 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, probable que el chimpancé utilice estructuras corticales del cerebro para poder dominar los componentes visuales y gestuales del lenguaje humano. @Cuiles son las diferencias entre el cerebro humano y el del chimpancé? Se ha sugerido que el tamafto global del cerebro (que refleja el volumen total de la corteza cerebral), la cantidad total de neuronas del cerebro, y el grado de crecimiento de las dendritas de la célula nerviosa, o la proliferacién de procesos en la neurona, resultan cruciales a nivel cerebral tanto para el procesamicnto de la informacién como para el procesamiento de la comunicacién. La capacidad que puede tener un chimpancé se ve reflejada en el peso de su cerebro, el cual tiene un promedio de 450 gramos, si la comparamos con el peso promedio del cerebro humano: 1.350 gramos. En general, los lobulos patietales, occipitales y temporales son iguales para ambos, chimpancés y hom- bres. Pero en el ldbulo frontal de su cerebro los seres humanos se distinguen por un area, denominada “Area de Broca”, que ha sido vinculada con el control del lenguaje oral expresivo. Con excepcién del area de Broca, las diferencias prima- rias entre la corteza cerebral del hombre y la del chimpancé solo son cuantita- tivas: en el hombre, el 6bulo temporal, el 1ébulo parietal inferior y el lobulo frontal situado delante del Area de Broca son de mayor tamajio. Como iremos viendo en sucesivos capitulos, el I6bulo temporal, el [6bulo parietal inferior y la excepcional 4rea de Broca constituyen aquellas partes de la corteza cerebral que hacen posible el habla. Esas peculiares estructuras cerebrales -propias de la especie junto con el especial tracro vocal del hombre y el incremento signifi- cativo del cértex (lo que permite un mayor procesamiento de la informacion y la comunicacidn) hacen del lenguaje oral del hombre algo absolutamente ‘inico en el mundo animal (Wallman, 1992). Divisiones del sistema nervioso Para poder entender a fondo el sistema nervioso comunicativo del hombre €s necesario poseer primero un conocimiento basico de la organizacién del sistema nervioso en general. En primer lugar, imaginaremos el sistema nervioso por si solo, separado de los demis tejidos y estructuras del cuerpo. Imaginemos Jas partes principales del sistema nervioso como si estuviesen extendidas sobre una mesa de diseccién dispuestas para su estudio. Con los ojos de la imaginacién tienen que visualizar el cerebro —una masa de forma ovalada— con un apéndice semejante a una cola colgando de la base: la médula espinal. Un conjunto de nervios sujetos a la base del cerebro se denominan pares craneales. Otro conjun- to de nervios, llamados nervios espinales, se proyectan a ambos lados de la médula espinal (fig. 2-1), Ea lo que a comunicacién se refiere, de todas esas partes (cerebro, médula espinal y nervios), el cerebro es, con mucho, el elemento mAs importante. Dentro de éste se fueron desarrollando los nuevos mecanismos neurales evolutivos del sistema nervioso comunicativo. Los nervios que partenORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO I 37 Encéfalo Nervios espinales ‘Médula espinal SNC » encéfalo + médula espinal Neuraxis = SNC Fig. 2-1. El sistema nervioso central (SNC), con el encéfalo y la médula espinal. SNC y neuraxis son términos sinénimos. del cerebro se limitan a transmitir informacién sensorial o motora al cerebro y del cerebro a efectos de controlar los mecanismos del habla, del lenguaje y de la audicién. Los nervios sujetos a la médula espinal inervan los misculos del cuello, tronco y miembros y le transmiten al cerebro las sensaciones recibidas por esas partes del cuerpo. Partiendo de esta primera imagen mental -muy simplificada~ de la estruc- tura y funcién del sistema nervioso comunicativo, iremos desarrollando un cuadro més preciso y ms complejo de los distintos aspectos de la anatomia y de la fisiologia, y podremos diagnosticar las alteraciones del habla, del lenguaje 0 de la audicién que tengan un origen neurolégico. Anatémicamente, el sistema nervioso humano tiene dos grandes divisiones: EI sistema nervioso central (SNC) y el sistema nervioso periférico. El capitulo 3 estaré dedicado a la anatomia del sistema nervioso periférico. El sistema nervioso central Al examinar el sistema nervioso, tal y como aparece en la figura 2-1, vemos que se pueden hacer naturalmente dos divisiones principales: el encéfalo y la38 —NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, médula espinal. Tomados en conjunto, cerebro y médula espinal reciben el nombre de sistema nervioso central (SNC) o neurogje. El encéfalo es de color gris, su forma recuerda la de un melén ovalado y es levemente blando al tacto. Un cerebro medio pesa aproximadamente 1.350 gramos. Normalmente, el cerebro esté alojado en aquella parte ésea de la calavera llamada crénco. Cerebro es sinonimo de encéfalo. La mayor masa de tejido cerebral esta identificada con el nombre de cerebro (cerebrum). El cerebro humano ~conforme fue evolucionando a partir del cerebro de los animales inferiores~ comprende tres partes: los hemisferios cerebrales, los ganglios basales y el rinencéfalo (o cerebro olfatorio). Los hemisferios cerebrales son las dos grandes mitades del cerebro, que se distinguen claramente a simple vista, incluso mirando la figura sin mucho detenimiento. Los hemisferios cerebrales estén conectados por una masa de sustancia blanca llamada cuerpo calloso. A medida que se van desarrollando, los hemisfetios cerebrales se ensanchan enormemente y sobresalen por encima de tuna estructura interna llamada tronco encefélico. Los hemisferios cerebrales son absolutamente fundamentales en lo que al habla respecta, sobre todo el hemis- ferio izquierdo, puesto que ahi es donde encontramos los principales mecanis- mos neurolégicos del habla y del lenguaje. Los lébulos cerebrales En apariencia, los hemisferios cerebrales parecen totalmente idénticos, aun cuando las fanciones de sus distintas partes pueden diferir de modo sorprenden- te si se trata del lado izquierdo o del lado derecho del cerebro. Anatémicamente, cada hemisferio est4 dividido en cuatro distintos lébulos primarios: los lobulos frontal, temporal, parietal y occipital. En \a superficie del cerebro se pueden localizar estos lébulos si recurrimos a ciertos puntos de referencia: las circunvolu- ciones (0 gyrus) y los surcos. Una circunvolucién es una clevacién sobre Ja superficie del cerebro, causada por el repliegue de la corteza. Un surco es una depresion (parecida al “surco” que deja el arado) sobre la superficie cerebral, que separa las circunvoluciones, “Cisuya” es sinénimo de surco. Recomendamos hacerse ducho en reconocer y localizar los lobules, surcos y circunvoluciones ejemplificados en las figuras 2-2 a 2-4. EL lébulo frontal est4 limitado por abajo por el surco lateral o cisura de Silvio y, por detras, por el surco central o cisura de Rolando, Comprende aproximada- mente un tercio de la superficie del hemisferio. En el lobulo frontal puede observarse una larga circunvolucién inmediatamente anterior al surco central. Esta circunvolucién, muy prominente, recibe el nombre de circunvolucién fron- tal ascendente. Constituye la mayor parte de lo que se lama corteza motora primaria. También recibe el nombre de franja motora. Las células de este area son responsables del control voluntario de los misculos del esqueleto situadosORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO = 39 Cisura inverhemisférica Lébulo frontal Circunvolucién frontal ascendente Circunvolucién parietal ascendente z Lébulos parietales Lébulos occipitales Fig. 2-2. Vista superior de los hemisferios cerebraies. en el lado opuesto, o contralateral, del cuerpo. Este factor es de suma impor- tancia clinica, como veremos més adelante. Las vias motoras, que constituyen el tracto piramidal, discurren por el interior del cerebro y llegan hasta la médula espinal procedentes de sus puntos de partida situados en el 4rea motora primaria. En un higar inmediatamente anterior al area motora primaria se encuentra el area premotora © area motora suplementaria. El estudio de la estimulacién de este 4rea demuestra que alli también se producen movimientos musculares, con la salvedad de que es necesaria una estimulacién mucho mayor que en el area motora primaria. Circunvolucién frontal ascendente Circunvolucin parietal ascendente es supramarginal ee Circunvolucién temporal media Circunvotacie r Circunvolucién temporal Circunvolucién angular superior Circunvolucién de Heschl Circunvolucién tempora} inferior Fig. 2-3. Vista lateral del hemisferio cerebral izquierdo.40 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE Cisura de Rolando Surco parieto-occipital Surco calcarino Cisura de Silvio’ Fig. 2-4, Vista media del hemisferio cerebral derecho. Las conexiones entre la zona de control —localizada en la franja motora- y los miisculos voluntarios que parten de la misma estan establecidas de modo tal que se puede trazar un mapa de control motor sobre a superficie de la corteza cerebral para indicar qué misculos estan inervados desde la corteza. Este tipo de mapa recibe el nombre de “homunculus” (en latin: hombrecito) (fig. 2-5). Puede apreciarse que las zonas corporales estan representadas de modo casi invertido, como “dadas la vuelta”. Es interesante también notar que el rea de representaci6n cortical correspondiente a una parte dada del cuerpo no guarda selacin proporcional con el tamafio de la citada parte: en efecto, la pierna y el brazo dependen de areas menores que las dedicadas a la mano 0 a la boca. Por el contrario, aquellas 4reas que exigen un control motor més preciso son las que gozan de zonas corticales mis extensas. ‘Otra zona importante del I6bulo frontal izquierdo, conocida como dren de Broca, se encuentra situada en la circunvolucién frontal inferior (o tercera fron- tal) del lébulo (fig. 2-6). En la mayoria de las personas, el area de Broca ¢s vital para la produccién de un habla fluida y bien articulada aun cuando Ia ablacién del area correspondiente en el hemisferio no-dominante no tiene, en general, efecto alguno sobre el habla. El /ébulo parietal limita, por delante, con la cisura de Rolando; por abajo con la terminacién del surco cerebral lateral (o cisura de Silvio) y, por detras, con una linea “fronteriza” imaginaria. El drea sensorial primaria 0 somestésica se encuentra en el lébulo parietal. La circunvolucién parietal ascendente (o postrolindica) lo ocupa en su mayor parte (fig. 2-2). Esta circunvolucién ocupa el espacio directamente posterior a la cisura de Rolando. Sobre dicha corteza sensoria somestésica puede trazarse el mapa del control sensorial de las distintas partes del cuerpo. Las sensaciones somestésicas (dolor, temperatura, tacto y demis) son enviadas a la corteza sensorial desde el lado opuesto del cuerpo. Esta disposicién es como el espejo de la corteza motora primaria (“ftanja motora”) y recibe a veces el nombre de “franja sensorial”.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO I 41 Fig. 2-5. Hominculo 0 mapas de la corteza sensorial y del control de las partes del cuerpo.42° NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, Area prefrontal de asociacién Fasciculo arqueado. Area de Broca Arca temporal anterior de asociacion ‘Areas parietotemporooccipitales Fig. 2-6. Areas primarias del lenguaje y de Asociacién en el cértex. Asimismo, en el Jébnlo parietal se encuentran otras dos circunvoluciones con las que los logopedas deben familiarizarse. La primera ¢s la circunvolucion supramarginal que rodea el tramo final de la cisura de Silvio. La segunda circunvolucién yace directamente detrés de la supramarginal y rodea el final del surco prominente del lobulo temporal. Esta circunvolucién recibe el nombre de circunvoluciéa angular (fig. 2-3). Toda lesion en la region de la circunvolucion angular del hemisferio dominante puede causar los siguientes problemas: anomia (dificultad en “dar” con las palabras), alexia con agrafia, as{ como desorientacin izquierda-derecha-agnosia digital (incapacidad de identifica los dedos) y acalculia (dificultades con la aritmética). El lébulo temporal es el asiento del procesamiento auditivo en el cerebro. Hacia la parte superior est limitado por la cisura de Silvio y en la parte posterior por una linea imaginaria que configura cl borde anterior del lébulo occipital. Tres circunvoluciones prominentes ocupan el lobule temporal: la temporal su- perior, la temporal media y la temporal inferior (fig. 2-3). Si se apartan ambas “margenes” de la cisura de Silvio, se puede apreciar una estructura llamada insula (0 isla de Reil). Todavia no estan bien definidas las conexiones fibrosas con la insula pero se piensa que esté conectada con las vésceras (rganos inter- nos). La corteza auditiva primaria esté situada en la pared inferior de la cisura de Silvio. La circunvolucién de Heschl (o temporal transversal anterior), consti- tuye el centro cortical de ta audicién (fig. 2-3). La parte posterior de la circun- volucién temporal superior constituye el area de asociacién auditiva, mejor conocida como drea de Wernicke y tiene una enorme importancia en cuanto al desarrollo y uso del lenguaje. El /ébulo occipital, que ocupa la pequefia zona detrés del J6bulo parietal y que se delimita mas por lineas imaginarias que por sutcos realmente importantes,ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO = 43, tiene que ver con la vision. Dos surcos, 0 cisuras, que se pueden detectar sobre la superficie central del cerebro y que ayudan a localizar el lébulo occipital son el surco parieto-occipital y el surco calcarino (fig. 2-4). Aquellas porciones de la corteza de los distintos I6bulos que no estén asignadas a 4reas sensoriales 0 motoras primarias -tales como la motora primaria o “franja motora”, la auditiva primaria y la visual primaria— se clasifican como corteza de asociacin. Este tipo de Area cortical ocupa la mayor parte del hemisferio. En cuanto a composicion celular, la corteza de asociacién difiere de la de las 4reas motora y sensorial primarias. Aparentemente, se dan alli miltiples canales de “entrada y salida” y muchos de ellos, por lo que se puede apreciar, no dependen de las areas motora y sensorial primarias. Las tres grandes Areas de asociacién, ampliamente reconoci- das, son la prefrontal, la temporal anterior y la temporo-parieto-occipital (figu- ra 2-6). Enlaces 0 conexiones cerebrales El conocimiento de los hemisferios cerebrales debe abarcar también el de los tipos de fibras nerviosas que se encuentran en los mismos. Las fibras de asocincién enlazan distintas Areas dentro del hemisferio. Las fibras comisurales conectan un area dentro de un hemisferio con otra del otro hemisferio. El ya mencionado cuerpo calloso es el conjunto de fibras comisurales més grande del cerebro. Las fibras de asociacién forman haces 0 tractos de asociacién entre areas. Los tractos cortos se encuentran deniro de los lébulos y los largos, entre lébulos. Uno de los haces de asociacién con el que es preciso fainiliarizarse es el fasciculo arqueado (o “arquatus”). Fasciculo significa “manojo”; es un térmi- no que se utiliza para designar cualquier conjunto de fibras nerviosas en el interior del sistema nervioso central. El fasciculo arqueado —que parte del {6bulo temporal posterior— se dirige (utilizando para ello otro conjunto de fibras, el fasciculo longitudinal superior) hacia la corteza de asociacién motora situada en el Idbulo frontal (fig. 2-7). Se piensa que las lesiones producidas en el area del fasciculo arqueado son responsables de cierto sindrome mayor de afasia cono- cido como “afasia de conduccién”. El Cuerpo Calloso Una via comisural, denominada cuerpo calloso, desempetia un papel crucial en las funciones del habla y del lenguaje (fig. 2-8). Constituye la mayor via de conexién entre los hemisferios y transmite informacion neural de uno al otro. El cuerpo calloso agrupa el mayor conjunto de interconexiones entre los dos hemisferios. En general, conecta areas andlogas en los dos hemisferios. Las comisuras anterior y posterior son pequeftos haces de fibras interhemisféricas localizadas anterior y posteriormente al cuerpo calloso. La comisura anterior conecta el lobulo temporal con la amigdala, una pequefia estructura subcortical. También conecta el lébulo occipital de un hemisferio cerebral con el Iébulo44 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE Fibras de asociacién cortas Polo temporal Fasciculo arqueado Fig. 2-7. Tractos asociativos del hemisferio izquierdo. Fig. 2-8. El cuerpo calloso en una vista media y en una seccidn transversal. Es el mayor conjunto de conexiones entre los dos hemisferios.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOL = 45 temporal del otro. Esta conexién tiene especial relevancia para las asociaciones audiovisuales. Investigaciones sobre el cerebro escindido (split brain) En los Altimos afios, el cuerpo calloso y el papel que desempefia en la transferencia de informacién de un hemisferio a otro ha atraido el interés de los investigadores. Es posible datar quirdrgicamente la mayor parte del tejido de este haz sin producir dafios a otros. Esta operacin, denominada comisurotomia se ha llevado a cabo en pacientes con ataques de epilepsia graves y crénicos que no remitfan ante la administracién de intensas dosis de medicacién anti-conval- sin. Un ataque iniciado en un hemisferio cerebral puede pasar facilmente al otro hemisferio a través del cuerpo calloso, produciendo un ataque epiléptico bilateral generalizado. Los neurocirujanos razonaron que si se seccionaba el cuerpo calloso, seria posible contener ¢! ataque epiléptico en un hemisferio. Los efectos de estas primeras comisurotomias fueron aun més sorprendentes de lo previsto. La operacién no sélo mantuvo el ataque limitado a un hemisferio, sino que su intensidad general también descendié, debido a la eliminacién de las interacciones reciprocas entre ambos hemisferios. La cirugia, ademés de lograr mantener el ataque bajo control, también suministré informacién sobre las distintas fanciones psicoldgicas de los hemis- ferios y el papel del cuerpo calloso en los mecanismos cerebrales relacionados con el lenguaje y el habla. Los pacientes con cerebro escindido muestran una clara asimetria en las fanciones del habla y del lenguaje, lo que indica que el cuerpo calloso desempefia un papel decisivo en la transmision de lenguaje escu- chado a través del oido derecho (y recibido en la circunvolucién derecha de Heschl) ai hemisferio izquierdo, donde es procesado por los principales meca- nismos del-habla y del lenguaje. Los experimentos realizados con pacientes que presentaban escisién cere- bral sugerian que el hemisferio derecho es responsable de tareas espaciales, tactiles y de construccién. También condujeron a especulaciones sobre si los dos hemisferios fancionan de forma muy diferente y si cada uno posee su propio estilo cognitivo. El hemisferio izquierdo se considera légico, analitico y verbal, mientras que el derecho ¢s intuitivo, holistico y perceptivo-espacial. No cabe duda, sin embargo, de que cuando las fanciones del cerebro estan intactas, ambos estan muy integrados. Mapas de localizacién cortical Durante un siglo, los neuroanatomistas han dividido y clasificado la corteza cerebral humana en diferentes 4reas, Los intentos incansables de fraccionar la corteza cerebral dieron en 1861 fruto en los logros sin parangén de Paul Broca. Broca demostré que fas diferentes regiones corticales estaban asociadas con46 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE distintas funciones mentales, y una de ellas era la expresin del habla. Los sistemas de localizacién que se han venido desarrollando desde entonces estan basados, en muchos casos, en estudios celulares de la corteza. Se les denomina, por tanto, métodos histolégicos y permiten la creacién de diagramas citoarquitecténicos o mapas basados en las diferentes estructuras celulares de la corteza. El mapa més difundido, desarrollado por el neurdlogo aleman Korbinian Brodmann (1868-1918), se presenta en la figura 2-9. Nétese que cada area de la corteza est4 numerada, proporcionéndonos un modo mucho més conveniente de especificar las zonas corticales que la compleja descripcién de los surcos 0 circunvoluciones. El mapa de Brodmann est sujeto a criticas en cuanto que al dividir la corteza en innumerables centros especificos parece darse a entender que las regiones corticales cuentan con limites bien definidos. No obstante, ha resultado un instrumento muy itil para indicar la localizacién cortical en la practica clinica. Areas corticales especificas Las Areas corticales se han dividido en tres grandes secciones: (1) areas de proyeccién motora primaria, (2) Areas de recepcién sensorial primaria y (3) areas de asociacién, que cubren el 86% de la corteza cerebral. Las areas de proyeccién motora primaria corresponden a las franjas corticales bilaterales del ISbulo frontal, donde se inician las pautas de movimiento volun- tario. La franja motora también sirve como fuente de vias motoras descendentes que se proyectan a niveles més bajos del sistema nervioso. El rea de recepcién sensorial primaria registra los impulsos sensoriales transmitidos desde la periferia al talamo, en direccién ascendente hacia la cor- teza. La vias desde el télamo a la corteza se denominan radiaciones taldmicas. Motora voluntaria Zona somestésica Fig. 2-9. Hemisferio izquierdo y las mas importantes subdivisiones corticales segin K. Brodman (indicadas por némeros). Esta numeracién esti todavia en uso.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOT 47 Un ejemplo de drea de recepcién primaria es la circunvolucién de Heschl en el Iébulo temporal superior. Funciones del area de asociacién Las Areas de asociacién se hallan generalmente adyacentes a las éreas sen- sorial y motora primarias. Las areas de asociaci6n elaboran la informacién reci- bida en las dreas sensorial y motora primarias. Las areas de asociacién motora son. zonas en las que se formulan planes, programas y érdenes motoras. Las areas de asociacién afiaden sentido y significado a la informacién sensorial 0 motora recibida por las 4reas sensorial 0 motora primarias. La informacién sensorial recibida en el presente y Ja recibida en el pasado ~procedente de la memoria~ se emparejan, probablemente, en las dreas de asociacién. Asimismo, ciertas areas de asociacién sensorial mezclan y combinan informacién sensorial procedente de otras 4reas de asociacién sensorial para establecer un nivel de informacién cor- tical superior. Todo ello produce un complejo nivel de discernimiento que va més alla del mero reconocimiento de la informacién sensorial. Este nivel de conocimiento sensorial ¢s lo que se conoce con el nombre de percepcién. Por ejemplo, si alguien, en la oscuridad de la noche, coloca una lave en la mano del lector, éste debe reconocer su forma y definir su tamaiio, peso, textura y super- ficie metdlica para poder encajar esta informacién con sus recuerdos y el concep- to de “llave”. S6lo cuando pueda identificar su percepcin de la Ilave puede denominarla como tal y explicar su uso, si alguien le pregunta. El reconocimien- to sensorial que a diario hacemos de los objetos, depende de la integracin sen- sorial de percepciones miiltiples, potenciadas por la memoria y el conocimiento conceptual de otros objetos con caracteristicas similares. Esta compleja actividad es conocida con el nombre griego de gnosis, que significa “conocimiento”. Las funciones motoras de la corteza La corteza de proyeccién primaria se conoce con el nombre de érea motora © franja motora. En el sistema de Brodmann corresponde al area 4. El area motora esta situada en la pared anterior del surco o cisura central y la circun- volucién precentral adyacente. La figura 2-5 muestra las 4reas dedicadas al control de la actividad motora de las distintas partes del cuerpo. Recuérdese que este drea permite el control contralateral de las extremidades. La organizacién invertida de las areas de contro! motor en las cortezas motoras bilaterales revela que el control cortical de los musculos y el funcionamiento del mecanismo del habla se hallan representados en el extremo inferior del area motora, en la pared lateral del cerebro. La extensa drea dedicada al control motor del mecanismo oral contribuye a que la coordinacién del movimiento sea rapida y precisa cuando se habla, canta 0 se cambia la expresién facial. En una posicin anterior al area motora se halla el drea premotora (Area 6). Se la considera suplementaria a la corteza de proyeccién motora primaria y esta48 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE. relacionada con el sistema extrapiramidal. La ablacion de las reas 4 y 6 produce espasticidad de las extremidades. Existe una tercera 4rea motora, descubierta por Wilder G. Penfield, en la superficie ventral de las circunvoluciones pre- y post- central. Se la denomina 4rca motora suplementaria 0 secundaria (AMS). En aiios recientes, el AMS ha sido objeto de bastante interés. Su funcién principal parece consistir en el contro] de los movimientos secuenciales; y la produccién del habla es un ejemplo ideal de este tipo de movimientos. El 4rea suplementaria parece ahora ser la estructura cortical principal en la red neural que inicia el habla. Su estimulaci6n eléctrica provoca vocalizacién tanto en seres humanos como en monos. Los estudios sobre el riego sanguineo de la region revelan que cuando se cuenta en silencio o se recita en voz alta, se produce una dréstica activacién del flujo sanguineo. Asimismo, el AMS junto con la zona anterior del cingulo forman un enlace con los centros dopaminicos del mesencéfalo. La dopamina es un neurotransmisor que actiia de facilitador en esta red neural (Krishner, 1995, pags. 468-469). Las dreas de asociacién del habla en la corteza motora Alrededor de la base de las cortezas motora y premotora encontramos otras 4reas que se consideran de asociacién motora. Se trata de las areas 44, 45, 46 y 47 del sistema de Brodmann y se agrupan bajo el nombre de circunvolucion opercular. Las Areas 44 y 45 incluyen (1) el pars opercularis, (2) el pars triangularis y (3) el pars orbitalis. Las 4reas 44 y 45 del hemisferio izquierdo se conocen también como opérculo frontal. El area 44 es mds conocida como el area de Broca, Aunque existen diferentes opiniones respecto a su funcidn, el area de Broca est asociada con la planificaci6n motora del habla que da lugar a la expresion oral, La citoarquitectura del rea es similar en ambos hemisferios, pero la teorfa tradicional mantiene que sdlo el izquierdo est4 involucrado en la produccién del habla. Estudios sobre el flujo sanguineo y los indices de meta- bolismo en dicha 4rea sugieren que durante algunas actividades lingiifsticas y del habla, las areas corticales del hemisferio derecho pueden también verse activadas. Corteza Somatosensorial Primaria Este drea cortical (4reas 3, 2 y 1) est situada en la circunvolucién postcentral y €s un receptor primario de sensaciones corporales generales. Las radiaciones talimicas envian informacién sensorial, procedente de Ja piel, misculos, tendo- nes y articulaciones a la corteza somatosensorial primaria. Las lesiones en esta corteza ocasionan una pérdida parcial de las sensaciones corporales (parestesia), que sdlo en contadas circunstancias llega a ser total (anestesia). Los sintomas de una lesién de estas caracteristicas son adormecimiento y cosquilleo en el lado opuesto del cuerpo. Si la lesion es extensa y destructiva se produce una pérdida sensorial generalizada e incapacidad para localizar el foco de la sensacién.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOT = 49 Corteaa de recepcién auditiva primaria La circunvolucién de Heschl (4reas 41 y 42), que ya describimos con anterioridad, es el area cortical de recepcién auditiva primaria. Se encuentra distribuida entre los [6bulos temporales, si bien el area izquierda de Heschl parece ser mayor en la mayorfa de los seres humanos, La relevancia de estas diferencias neuroanatémicas no es clara, pero podrfa estar relacionada con la dominancia del lenguaje Corteza de recepcion visual primaria La corteza de recepcién visual primaria se sitaa en el lobulo occipital, a lo largo del surco calcarino y puede apreciarse desde la superficie medial del hemis- ferio, si bien no es evidente en la parte externa del cerebro. Corresponde al area 17 de Brodmann y también se la conoce como érea estriada, Recibe fibras procedentes def tracto dptico. Las reas 18 y 19, lindantes con la 17, son zonas de asociacién sensorial ¢ importantes regiones de recepcién visual y de determi- nados reflejos visuales, como la fijacién. Lesiones en este area causan sintomas de alucinacién visual. Cuando las lesiones se originan en las vias épticas se observan diferentes grados de ceguera, Esta ceguera parcial se considera un defecto del campo visual, La corteza de recepcién olfatoria primaria EI 4rea cortical que nos permite apreciar la fragancia de una rosa reside en el interior del l6bulo temporal y se la conoce con el nombre de rea olfatoria (4rea 28, superficie medial). Engioba al 4rea denominada uncus y a otras partes circundantes de la circunvolucién del parahipocampo del \bbulo temporal. Los nervios olfatorios, los érganos finales del olfato, descansan en una estructura 6sea de la nariz. Terminan en el bulbo olfatorio, que no es sino parte del tejido cerebral que se extiende hacia la region nasal. Los bulbos estén sostenidos por un “tallo/pedinculo” olfatorio. La destruccién del sistema olfatorio ocasiona anosmia o falta de olfato. Otras lesiones de naturaleza irritativa producen alu- cinaciones olfatorias. Areas de asociacién sensorial Las areas de asociacién sensorial, donde se genera la sensacién, pueden considerarse extensiones de las areas de recepcidn sensorial primaria. También se las conoce con el nombre de dreas secundarias de asociacién porque en ellas s6lo se procesa un tipo de estimulo sensorial. Sus delimitaciones son necesariamente vagas y la propia fancién de determinadas areas es objeto de controversia. Las reas de asociacién sensorial estan profusamente conectadas con las arcas de recepcién mediante una gran cantidad de fibras de asociacién que resulta dificil seguir, dado el vasto mimero de conexiones que se establecen en el sistema de asociacin de fa corteza. Las areas 5 y 7 del lobulo parietal estén relacionadas con50 N la sensaci6n general de somestesia. El area 42 (parte de la circunvolucién de Heschl) y la 22 (area de Wernicke) estan relacionadas con la comprensin del lenguaje. Por otra parte, las areas 18 y 19 son areas visuales asociativas. Recuérdese que la funcién de las areas de asociacién sensorial era “conocer” © gnosis. El defecto en la funcién de asociacién sensorial se conoce con el nombre de agnosia, una deficiencia cognitivo-perceptual que se supone que es el resultado de una lesion cerebral destructiva; agnosia quiere decir: “falta de reconocimiento”. Las lesiones en las reas auditivas de asociacién que afecten a la apreciacién de sonidos escuchados causarin trastornos del lenguaje. Las 4reas que rodean a la circunvolucién de Heschl participan en la adicién de significado al sonido y en lograr que el lenguaje sea comprensible. Por tanto, una lesion en el 4rea 42 destruye la capacidad para captar el significado de los sonidos y las lesiones en el area 22 comprometen Ia capacidad de comprender el lenguaje hablado. La incapacidad de reconocer el lenguaje hablado puede identificarse como una agnosia auditivo-verbal, si empleamos una terminologia de diagnéstico que asume que la existencia de lesiones en las 4reas de asociacién sensorial produce agnosia. Este trastorno a veces se considera como diferente de la agnosia auditiva, que se asocia con la incapacidad de reconocer sonidos no verbales, como el claxon de un coche o el ruido de un motor de cortacésped. Lo mas comin es que las lesiones en dreas de asociacién temporal izquierda se identifiquen con sindromes tipicos de los trastornos del lenguaje. Las lesiones en el lobulo tem- poral que afectan la comprensién del lenguaje se denominan afasia sensorial, ya que la sefial mds evidente de este conocido sindrome afasico es la incapacidad para reconocer el lenguaje oral. Las lesiones bilaterales en las 4reas 18 y 19 producen agnosia visual o incapacidad para reconocer objetos visualmente. La agnosia tactil se asocia con lesiones en las areas 5 y 7 del ldbulo parictal. Otra 4rea de asociacién de gran relevancia por su relaci6n con los trastornos del lenguaje es la circunvoluciin angular. Este 4rca se extiende alrededor del extremo posterior de la circunvolucién temporal superior, designada érea 39 en el sistema de Brodmann. Las lesiones en este area se han asociado con deficien- cias en el reconocimiento de la palabra escrita, la lectura y la escritura; en algunos casos, el sujeto también presenta problemas para recordar palabras, El rea 40 corresponde a la circunvolucién supramarginal, situada en la porcién inferior del I6bulo parietal, conocida como /ébulo parietal inferior. Esta circunvolucién rodea al extremo inferior de la fisura de Silvio. Cuando la circun- volucién supramarginal y sus vias de asociacién en el hemisferio izquierdo resultan daiiadas el paciente tiene dificultades para producir lenguaje escrito. El trastorno se denomina agrafia. Se han identificado otras Areas corticales espe- cificas que posiblemente forman parte de los mecanismos del lenguaje, pero las resefiadas aqui son las que han recibido una aceptacién més general.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOI = 51 Otras reas corticales de asociaci6n Mesulam (1985) y Benson (1994) aportaron pruebas de que otras 4reas del cerebro, que desde el punto de vista de su arquitectura se consideran Areas corticales, desempefian funciones asociativas. Su exposicién se centra en los patrones formados por regiones de la corteza que comparten funciones comu- nes. Mas all4 de las Areas de asociacién primaria, las motoras secundarias y las sensoriales de asociaci6n que hemos estudiado, los neuroanatomistas de esta escuela creen que existen otras tres 4reas funcionalmente asociativas. EI sistema limbico 0 el l6bulo limbico fue denominado asi por Pierre Paul Broca, quien lo concibié como un quinto lébulo cerebral. Este “lébulo” se halla situado en las superficies mediales de ambos hemisferios. Si se observan las superficies mediales de los hemisferios, habiendo retirado el tronco cerebral, se puede apreciar un contorno en forma de arco que rodea las porciones centrales y sin circunvoluciones del cerebro. Este arco circular interno se denomina /ébulo Limbico (0 sistema limbico) y est4 constituido por otras estructuras mas pequeiias (fig. 2-10), a saber: (1) la circunvolucién subcallosa; (2) la circunvolucién cingular; (3) el istmo; (4) la circunvolucién del hipocampo y (5) el wncus. Mesulam considera como estructuras del sistema limbico algunas que basicamente son de tipo cortical. Esto quiere decir que, en cuanto a arquitectura, estas formaciones son en parte corticales y en parte, subcorticales. Estas estructuras son la amig- dala, la sustancia innominata y cl drea septal. Son parte del prosencéfalo basal Fornix Circunvolucién subcallosa 7 Bulbo olfatorio §, < Cuerpos mamilares Circunvolucién del hipocampo ‘Amigdala ee ae Nadleo anterior del télamo Fig. 2-10. El sistema limbico: vista media del hemisferio cerebral izquierdo. El area delimitada por el circulo es el sistema limbico 0 lébulo de Broca.52 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE. y estan formadas por el tipo de corteza més simple ¢ indiferenciada del prosencéfalo Una segunda area de asociacién de la corteza esta compuesta por las Areas paralimbicas. Mesulam sefiala que en estas Areas se puede observar el incremento gradual en complejidad de la corteza, cuando se la compara con las formaciones del sistema limbico. La regién paralimbica abarca las siguientes areas: (1) la corteza orbitofrontal caudal; (2) la insula; (3) el polo temporal; (4) la circun- volucién del parahipocampo y (5) el cingulo. Estas estructuras forman un cin- turén alrededor de los aspectos basales y mediales de los hemisferios cerebrales. Una estructura de particular interés, situada en el 4rea paralimbica, es la insula, Localizada en secciones muy internas del lobulo temporal, se puede observar si se separan los bordes de la cisura lateral, La insula también es conocida como la Ista de Reil. Mesulam y Mufson (1982) descubrieron que, en el cerebro de mono, la insula actuaba como uno de los centros mas importantes de transmisin de informacién somatosensorial hacia el sistema limbico. Las investigaciones que en la actualidad realiza Dronkers (1993) han demostrado la participacién de la insula en los trastornos de programacién motora necesaria para la produccién del habla. La tercera area de asociacién propuesta por Mesulam es la porcién del isocértex conocida como la corteza heteromodal. Las respuestas neuronales en esta regién cortical no se limitan a una tinica modalidad sensorial y_las lesiones en este tipo de corteza conducen a deficiencias conductuales no especificas. Los estimulos que estas dreas reciben se originan en las dreas sensoriales secundarias (0 unimodales) o en otras 4reas multimodales. Las regiones del cerebro que se consideran areas de asociaci6n de orden superior, la corteza multimodal o las 4reas polisensoriales, son regiones de corteza multimodal. Como Mesulam sefia- la, la gran mayoria de las investigaciones encaminadas a la identificacion de areas especificas del cerebro se han Ilevado a cabo con cerebros de mono. Las prin- cipales 4reas heteromodales identificadas en este animal son: (1) la region prefrontal, que incluye la porcién anterior de las Areas 8 de Brodmann, la 9 posterior, la 45, la 46 y posiblemente la 47 y (2) el I6bulo parietal inferior, que se extiende hacia los bancos del Ibulo temporal superior. El lébulo parictal inferior incluye la circunvolucién angular, la circunvolucién supramarginal, la porcién superior de la segunda circunvolucién temporal, parte del area de Wernicke y la porcin anterior de los lobulos parietales superiores. Otras regio- nes del I6bulo temporal puede que desarrollen una combinacién de funciones (Benson, 1994). Si se acepta la premisa de Mesulam, Benson y otros, de que el funciona- miento cortical es jerarquico y de que existe una vasta red de sistemas fancio- nales interrelacionados con diferentes, pero similares, substratos neuroanatémicos, el estudio de los sistemas fancionales (como el lenguaje, la memoria, la vision,ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOT = 53 etc.) y sus trastornos debe cotejarse con el conocimiento de que Ia fancién cerebral es altamente compleja y la componen sistemas interdependientes que s6lo se comprenden parcialmente. Mientras estudiamos las subunidades funcio- nales de las operaciones cerebrales, las tentativas de analizar y sintetizar la integracién de los distintos sistemas neurales que controlan la conducta humana contintan a paso vertiginoso. Las vias de asociacién Es obvio que todos los centros corticales que participan en el habla y el lenguaje deben estar interconectados para su correcto funcionamiento. Las vias de asociacién conectan los Iébulos cerebrales y los centros que integran cada lébulo. Se han encontrado dos tipos diferentes de fibras de asociacién: fibras cortas y fibras largas. Las fibras cortas pasan de circunvolucién a circunvolucion y se hallan mas cerca de la superficie cortical. Las fibras largas conectan regiones remotas y constituyen haces bien definidos de fibras. EI fasciculo uncinado se compone de una configuracién de fibras en forma de gancho que procede del Idbulo frontal y llega hasta el polo temporal. El fasciculo occfpito-frontal esta situado en Ia sustancia blanca y pasa del I6bulo occipital al frontal. Atraviesa la insula y se le ha considerado en ocasiones una conexién primaria dentro del mecanismo central del lenguaje. Otra via de aso- ciacién larga, el fasciculo longitudinal inferior, pasa de la corteza temporal a la occipital. El fasciculo longitudinal superior establece conexiones desde el obulo fron- tal al parietal, occipital y temporal, formando una especie de abanico. También conecta el mecanismo anterior del habla del 4rea de Broca con las regiones posteriores, tales como el area de Wernicke y las circunvoluciones angular y supramarginal. Una parte del haz longitudinal superior contiene fibras que interconectan las principales regiones corticales del habla. Estas fibras fundamen- tales constituyen el fasciculo arquendo, que deriva su nombre de su aspecto de arco (véase fig. 2-7). Las interconexiones cerebrales, como las comisuras y los fasciculos son cruciales en toda teoria de las funciones o disfunciones del lenguaje humano. ‘Muchos de los tipicos sindromes afisicos pudieran ser el resultado de lesiones que desconecten un 4rea del lenguaje de la otra un hemisferio 0 un lébulo del otro. Estructuras subcorticales Los ganglios basales son masas de materia gris que se encuentran en la parte profunda del cerebro, debajo de la superficie exterior 0 cortezm cerebral. La descripcién que se ha hecho hasta este momento en los libros de texto de estas estructuras conocidas como ganglios basales es bastante confusa. Existen dife-54 —NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE rentes clasificaciones de las mismas realizadas por un gran niimero de anatomistas. Nosotros asumiremos que los ganglios basales se componen de tres elementos principales: el nsicleo caudado, el globo pilido y el putamen (fig. 2-11). Algunos neuroanatomistas también incluyen una estructura llamada claustrum. La sus- tancia negra y el nicleo subtaldmico estan funcionalmente relacionados con los ganglios basales, pero no forman parte de ellos. Las tres partes principales mencionadas anteriormente forman generalmente un conjunto conocido como cuerpo estriado. Algunas veces se agrupa al putamen y al globo palido, y forman lo que se conoce como nécleo lenticular. (Las masas de células neurales subcorticales de los ganglios basales se asocian a las funciones motoras; sobre estas funciones hablaremos especificamente en otro capitulo.) El rinencéfalo forma parte de lo que se denomina “cerebro primitivo”. El prefijo rino significa “nariz”, por lo que es facil deducir que las funciones primarias del cerebro animal primitivo se relacionaban con el sentido del olfato. Dado que este sentido es de una importancia fundamental para los animales por sus necesidades de adaptacién al medio, mayor que para los seres humanos, el cerebro primitivo era relativamente mas grande en los animales y los hemisferios cerebrales se hallaban mucho menos desarrollados. Ahora bien, si nos detenemos demasiado a analizar las estructuras del cerebro, el lector no podra seguir con la tarea principal que es conceptuar las principales subdivisiones del sistema nervioso central o neuroeje. Cerebelo y tallo encefalico El encéfalo esta formado por otras dos partes importantes ademés del cerebro: el cerebelo y el tronco encefiilico (0 tallo encefiilico). Ambas estructuras Cabeza del nitcleo caudado Claustrum Putamen Globus | Niicleo lenticular pallidus Terminaci6n del naicleo caudado Coliculo inferior Fig. 2-11. Seccién horizontal del cerebro para mostrar los ganglios basales.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOT = 55 revisten especial importancia para comprender la organizacién neurolégica det habla, y por lo tanto, les recomendamos que lean este punto con mas atencién. La palabra cerebelo significa “cerebro pequefio”, y en realidad esta estructu- ra es mucho més pequefia que el cerebro. Su peso es de una octava parte en comparacién, como maximo. El cerebelo esta situado en la parte posteroinferior del cerebro en lo que seria la base del mismo (fig. 2-12). Se asemeja a una naranja pequefia aprisionada junto a la unién de la médula espinal con el cerebro de forma de un melén. El cerebelo, que es una estructura de bastante reciente aparicién en el sistema nervioso, producto de la evolucién, tiene como funcién la de dar coordinacién fina a los movimientos del cuerpo. Desempezia un papel muy importante en la coordinacién de los extremadamente répidos y precisos movimientos que se necesitan para lograr Ja articulacién normal del habla. El tronco encefiilico La tercera parte a estudiar del encéfalo es el tronco 0 tallo encefiilico (fig. 2- 13). No se puede observar directamente el tronco encefilico y sus correspon- dientes subdivisiones sin antes extraer los hemisferios cerebrales de modo que podamos ver las estracturas internas del cerebro. El tronco encefilico se presenta como un grupo de estructuras que parecen formar una prolongacién ascendente de la médula espinal y que se introduce en el cerebro por entre los hemisferios cerebrales. Generalmente se representan las partes constitutivas del tronco ence- falico como segmentos verticales que se extienden uno sobre otro, cuando en realidad las partes del tronco cerebral no se encuentran situadas en un plano Fig. 2-12. Vista media del hemisferio derecho, el tronco encefilico y cerebelo. También pueden verse cl tectum, el tegmento y la base, que son divisiones longitudinales internas del tronco del encéfalo.56 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA ¥ DEL LENGUAJE Diencéfalo Mesencéfalo Protuberancia o Puente ‘Médula oblongada 0 Bulbo Fig. 2-13. Vista ventral del tronco del encéfalo. vertical. Las estructuras superiores estan como apiladas para que quepan dentro del craneo. Un tema que resulta confuso para los estudiantes es que no existe un acuerdo universal en cuanto @ las estructuras que conforman el tronco encefé- lico. En este caso elegimos una definicién de tronco encefilico suficientemente conocida y que tiene una légica a la hora de explicar la neuroanatomfa y fisiologia de la comunicacién. Consideraremos para nuestra definicion del tronco encefilico las cuatro estructuras mencionadas a continuacién, por orden de posicién, comenzando por la terminacién caudal del neuroeje hasta la terminacién rostral del sistema nervioso. Estas estructuras son: Médula oblonga o Bulbo. Protuberancia o Puente. Mesencéfaio. Diencéfalo. A continuacién detallaremos las posibles diferencias al definir el tronco encefilico que pueden encontrarse en los diversos textos de neurologia. Algunos autores consideran que los ganglios basales descritos en este libro como parte de los hemisferios cerebrales, en realidad forman parte del tronco encefilico. Otros especialistas s6lo incluyen dentro de las estructuras del tronco encefilico a la médula oblonga y el puente. Consideran que el mesencéfalo y diencéfalo per- tenecen al cerebro. Algunos neurélogos ~para no entrar en discusiones sobre elORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO I 57 tema~ denominan “tronco superior” al diencéfalo y mesencéfalo, “tronco infe- rior” al puente y al bulbo o médula oblonga (u oliva bulbar). Antes de proseguir con la descripcién de las estructuras del tronco encefa- lico, daremos un repaso a lo aprendido para que puedan reconstruir el cuadro mental que ya tienen del sistema nervioso. El sistema nervioso se compone de encéfalo y médula espinal. Las principales estructuras anatémicas del sistema nervioso central (SNC) son el cerebro, el cerebelo, el tronco encefilico y la meédula espinal. El tronco cerebral esté a su vez dividido en cuatro partes principales, las que describimos a continuaci6n. Méduia Oblonga 0 bulbo Es la parte mas caudal del tronco encefilico, Anteriormente, esta parte se conocia como bulbs. Tiene la forma de una protuberancia redondeada, prolonga- cién de la médula espinal superior (ver figs. 2-12 y 2-13). Esta formada por vias ascendentes y descendentes, y por los niicleos de diversos nervios que controlan la fonaci6n, el cierre velofaringeo, la degluci6n y la articulacion. Desempeiia una funcién muy importante en lo que se refiere a la ejecucion del habla.,En ta cara anterior presenta una linea media (depresin). A ambos lados de esa linea se encuentran unas protuberancias Ilamadas pirdmides que sirven de puntos de referencia. Otros puntos de referencia son unas elevaciones en forma oval cono- cidas como olivas producidas por los néécleos olivares, que son importantes pun- tos de interconexidn del sistema nervioso auditivo. Las olivas se encuentran en la cara posterior de las piramides. También sobre la médula “oblonga” o “bul- bo” encontramos 1o8 pediinculos cerebrales inferiores, Los pediinculos conectan el cerebelo con el tronco encefilico a nivel de la médula oblonga o bulbo. Protuberancia El puente est situado encima de la médula oblonga o bulbo en el neuroeje y en una estructura compacta redondeada cuya funci6n, en parte, es conectar los hemisferios cerebelosos. Estas uniones se realizan por medio de varios haces de fibras aferentes transversales localizadas en la cara anterior de] puente. El nombre de “puente”, que proviene del latin pons, se ajusta perfectamente a esta estruc- tura, ya que su funcidn especifica es establecer un puente con el cerebelo (fig. 2-13). Mesencéfalo Esta estructura, situada encima del puente, también se conoce como cerebro medio (figs. 2-12 y 2-13). El mesencéfalo es la parte mis estrecha del tronco encefalico. Esta formada por el tectum o techo del tronco del encéfalo. Sobre el tectum se encuentran cuatro protuberancias 0 elevaciones pequefias llamadas protuberancias: dos protuberancias inferiores y dos superiores. La agrupacion del tectum y las cuatro protuberancias se conoce bajo el nombre de rubérculos58 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y¥ DEL LENGUAJE cuadrigéminos. Las protuberancias funcionan como puntos de in- terconexién del sistema nervioso auditivo central, en tanto que las protuberan- cias superiores cumplen la misma funcién en el sistema nervioso visual. EL crus cerebri es un manojo voluminoso de fibras que se encuentra en la base del mesencéfalo (figs. 3-10). Se compone de vias corticoespina- les, corticobulbares y corticopontinas. En la base del mesencéfalo también se encuentra la sustancia negra que desempefia un papel fundamental en el con- trol motor, puesto que envia fibras eferentes dopaminérgicas a la region estria- da. La estructura externa de la base del mesencéfalo se llama pedinculo cere- bral (figs. 3-10). El tegmento del mesencéfalo contiene todos los sistemas ascendentes y muchos de los descendentes de la médala espinal o parte inferior del tronco encefalico. Diencéfalo Sobre el cerebro medio se encuentra una doble estructura de forma oval, denominada diencéfalo (fig. 2-13). Est4 pricticamente escondido si se observa desde la superficie del cerebro, y esté compuesto por dos estructuras, el télamo y el hipotalamo. La posicién del télamo es ventral (hacia el frente), y la del hipotalamo, dorsal (hacia atrés). Ef tilamo es una estructura grande, redondea- da, compuesta de materia gris. Abarca dos masas en forma de huevo situadas a ambos lados del tercer ventriculo, que es una de las grandes aberturas del cerebro por donde circula el liquido cefalorraquideo (LCR). La parte posterior del télamo se extiende formando una gran protuberancia, que es el pulvinar. ‘Wilder Penfield (1891-1976), famoso neurocirujano de este siglo fue el primero en adjudicar a esta estructura talémica funciones especiales subcorticales relacio- nadas con el habla y el lenguaje. El talamo es una estructura que integra las sensaciones en el sistema ner- vioso. Agrupa y organiza las sensaciones de las vias sensoriales clésicas. Sus nucleos actiian como centros repetidores que envian informacién sensorial ascendente a las Areas sensoriales de la corteza cerebral. Las vias sensoriales aferentes y eferentes ubicadas entre el tilamo y la corteza cerebral son tan numerosas, y las dos estructuras tan interdependientes, que a veces resulta dificil definir si un defecto sensorial se origina en el télamo o en las Areas corticales sensoriales del cerebro. El hipotdlamo forma parte del tercer ventriculo. La parte inferior de la cara lateral y la base del tercer ventriculo conforman el hipotélamo. Podemos obsér- var otros dos puntos de referencia importantes en la base del cerebro que se encuentran en la base del tercer ventriculo: el quiasma dptico y los cuerpos mamilares. El quiasma optico es el punto en el que Jos nervios dpticos se entrecruzan o decusan. Los cuerpos mamilares son dos protuberancias en forma de puntas que contienen nacleos de importancia para la funcién hipotalmica.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOT 59. El hipotalamo controla diversos aspectos de las conductas emocionales, como la ira y la agresién, asi como también la “conducta de evitacion”. Ademas, ayuda a tegular la temperatura del cuerpo, el apetito y la sed, el suefio y la actividad sexual. El hipotalamo ejerce un control neural sobre la glindula pituitaria, que libera hormonas que influyen en diferentes funciones corporales. La médula espinal Dijimos anteriormente que las dos partes anatémicas en que se dividia naturalmente el sistema nervioso eran el encéfalo y la médula espinal. Hasta ahora hemos realizado una descripcién de algunas de las estructuras més impor- tantes del encéfalo. Ahora, trasladandonos a la zona més caudal, o inferior del sistema nervioso central, describiremos la médula espinal. Recuperemos nuestra imagen mental de las diferentes regiones del sistema nervioso. Si observamos el cerebro, veremos una prolongacién de masa que cuclga desde su base. Es la médula espinal. Generalmente se encuentra en un orificio en el centro de la columna vertebral. A diferencia de las estructuras anteriores, a médula espinal esta bien definida. Es la parte caudal que surge de la abertura mayor de la base del craneo llamada foramen magnum; el tejido nexvioso encertado en la cavidad craneal ¢s el cerebro. Al hacer corte transversal de la médula espinal vemos una masa de materia gris en forma de H en el centro del segmento espinal. La parte ventral o anterior de la médula controla la actividad motora. E] asta anterior de la materia gris ventral es el punto de sinapsis de las vias motoras descendentes con {as raices ventrales de la médula espinal. La parte posterior o dorsal de la médula controla los estimulos sensoriales de ta médula espinal. La raiz dorsal comunica informa- ci6n sensorial a la médula. Cada mitad lateral de {a médula espinal tiene también cordones de sustancia blanca: un cord6n posterior o dorsal, un cordén anterior o ventral y un cordén lateral. La sustancia blanca esta compuesta por fibras nerviosas tanto mielinizadas como no mielinizadas, asi como por células glias. Las fibras mielinazadas forman haces o fasciculos que conducen répidamente los impulsos nerviosos ascendentes o descendentes a diversas distancias. Los haces de sustancia blanca que tienen la misma funcién son también denominados tractos. Los aspectos anatomicos més importantes de una seccién transversal de la médula espinal se muestran en la figura 2-14. Nos referiremos frecuentemente a esta figura cuando estudiemos las vias motoras y sensoriales. Al inspeccionar la médula mas detenidamente en la mesa de diseccién, podremos observar una cantidad de filamentos delgados, distribuidos regular- mente, que se extienden a ambos lados de !a médula. Son los nervios espinales. Los nervios periféricos son como ramificaciones de los nervios espinales, que se introducen en los misculos, las glindulas y la piel. Los nervios espinales y sus extensiones, llamadas nervios periféricos, juntamente con sus ramificaciones, son una parte de lo que se conoce con el nombre de sistema nervioso periférico60 —NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE culo delgado Toricico Cervical Asta posterior de la sustancia gris } Fasciculo cuncatus dorsal Ganglio espinal lee teen lateral Cervical 4 Haan espinotalimico Haz rubcocspinal e Tater ‘Asta anterior de la eee sustancia gris Raiz ventral Cervical tar expinotalimico anterioe vesibulespinal SI Aq So Haz corticoespinal anterior vias DESCENDENTES pen Fig. 2-14. Seccién de la médula espinal (post., posterior; lat., lateral; ant., anterior). (SNP). Si agregamos los pares craneales, obtendremos una definicién completa del sistema nervioso periférico. La médula espinal se divide en cinco regiones (fig. 2-15). Cada una de estas regiones lleva el nombre de una de las partes en que se dividen las treinta y una Segmentos cervicales ‘Médula espinal Segmentos toricicos Segmentos lumbares, sacros y coccigeos Fig. 2-15, Divisiones de la médula espinalORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOT = 61. vértebras que rodean a la médula espinal. Estas regiones de la médula son: 1) cervical, 2) tordcica, 3) lumbar, 4) sacra y 5) coccigea © coxigea, Hay ocho nervios cervicales, doce toracicos, cinco lumbares, cinco sacros, y uno coxigeo. Sin embargo, y a pesar de haber ocho nervios cervicales, las vértebras cervicales son inicamente siete y las vértebras coxigeas, en cambio, son cuatro. La médula espinal no se extiende en la totalidad del largo de la columna vertebral. En cl adulto, termina a nivel del borde inferior de la primera vertebra lumbar. En los nifios es més larga y termina en el borde superior de la tercera vértebra lumbar. EI examen detallado de la forma y cantidad de substancia gris presente, comparada con la blanca, revela que existen variaciones entre ellas dependiendo de los distintos niveles de la médula espinal. Existe mas sustancia gris que blanca en las regiones cervicales y lumbares, donde se hallan las principales neuronas motoras y sensoriales que gobiernan las piernas y los brazos. En las regiones cervicales, la seccién dorsal (que interviene en los estimulos sensoriales de entra- da) es bastance delgada y la ventral (que media en los impulsos motores de salida) es ancha y esta expandida. Ambas secciones son anchas y profundas en la regién lumbar, mientras que en la toracica ambas son estrechas. La sustancia gris posce una organizacién laminar de la que se han identificado 10 capas. Cada una de ellas est4 compuesta de neuronas que responden a distintos estimulos sensoriales o inervan determinadas fibras musculares. Las pruebas para evaluar el estado del funcionamiento muscular, junto con un cuidadoso examen sensorial proporcionan al médico valiosa informacién que le servira para determinar la gravedad de la lesién. La mayoria de los misculos est4n inervados por axones procedentes de varias raices espinales adyacentes. Nos dedicaremos a este sistema de inervacién periférico en el capitulo 3. Reflejos Los reflejos son mecanismos de respuesta inconscientes/involuntarios y automaticos a un estimulo. La conducta de los animales inferiores est4 gober- nada fundamentalmente por los reflejos. En el ser humano, los reflejos consti- tuyen un mecanismo basico de defensa contra estimulos dolorosos o potencial- mente dafinos. Si, por ejemplo, usted toca de forma accidental una hornilla caliente, no es preciso que la sensacién de dolor se envie a través de los tractos sensoriales de la corteza. Usted retira la mano de inmediato; no es necesario que la corteza devuelva, a través de las vias motoras, una orden para que la mueva. Esa reaccién inmediata ante un estimulo nocivo se procesa con celeridad a nivel de la médula espinal mediante un mecanismo denominado el arco reflejo simple. El arco reflejo consta de un receptor y de una neurona aferente que transmite el impulso a lo largo del nervio periférico hasta el SNC, donde forma sinapsis con un motor inferior o neurona eferente mediante una neurona de unin. A partir62 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LE Receptor cutaneo MEDULA ESPINAL Ratz dorsal Ganglio espinal Neurona aferente Neurona eferente Raiz ventral Fig. 2-16. Un arco reflejo simple. de ese momento, el impulso se envia hacia un nervio eferente, que a su vez lo transmite, ahora como eferente, al nervio encargado de mover el efector, es decir el masculo 0 la glandula pertinente. De esta manera, se obtiene una reaccién o respuesta (fig. 2-16). Existen varios tipos de reflejos: (1) epidérmicos o superficiales; (2) tendinosos © miotaticos; (3) viscerales y (4) patolégicos. Ademis, tienen lugar a diferentes niveles dentro del propio sistema nervioso: a nivel espinal, bulbar, mesencefalico y los reflejos de enderezamiento y nivel cerebeloso. La evaluacién de los meca- nismos reflejos es vital para determinar si un sistema motor permanece intacto © no. Los estudiaremos con més detalle en los capitulos 6 y 11. E! desarrollo del sistema nervioso Ahora que el lector esta mas familiarizado con la terminologia empleada en el estudio del sistema nervioso periférico y central y comienza a reconocer su estructura deseariamos pasar a exponer cémo se forman estas estructuras. El desarrollo embrionario del sistema nervioso se compone de una fascinante se- cuencia de eventos que tienen lugar en un periodo de tiempo muy breve. La médula espinal y el cerebro (con la excepcién del cerebelo) han alean- zado el desarrollo completo de sus neuronas hacia la semana 25 de gestacion. Esto abarca los casi 10.000 millones de céhulas de la corteza cerebral. La corteza, ya totalmente desarrollada, contiene unos 50.000 millones de células, en su mayoria células glias, capaces de proseguir su desarrollo aun después del naci- miento. Las dendritas de las células neuronales comienzan a desarrollarse unos pocos meses antes del nacimiento y son bastante rudimentarias en el recién nacido.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO = 63 Durante el primer afto de vida tiene lugar en cada neurona cortical un proceso dendritico que resulta en el establecimiento de un némero increible de conexiones con otras neuronas. El ntimero de conexiones que cada neurona realiza con otras oscila entre las 1,000 y las 10.000 (Netter, 1983). Esta pauta de interconexiones crecientes entre neuronas prosigue hasta los primeras afios de vida adulta, momento en el que el proceso se invierte y las neufonas comien- zan a morir. Desarrollo temprano A los 18 dias del desarrollo embrionario se generan, a pastir de la capa ectodérmica del disco embrionario, la placa neural, el tubo neural y el pliegue neural. La placa neural comienza a desplegarse en Ia tercera semana y, a lo largo del surco, se generan somitos que iniciaran un proceso de diferenciacion para convertirse en misculos, huesos y tejido conjuntivo -es decir, tejido no neural. EI surco aparecido en Ia placa neural continda abriéndose, dando lugar al tubo neural que se separa del ectodermo. Ciertas células, no incluidas en Ja pared o en el ectodermo superficial, migran y se transforman en el pliegue neural. Estas células se diferenciaran para formar tejido neural, nervios sensoriales, ganglios de la rafz dorsal, células de Schwann y células motoras viscerales. Un surco longitudinal conocido como sufeus fimitans se forma a uno v otro lado del lumen del tubo neural y lo divide en una mitad dorsal, la lamina alar, y otra ventral, la lamina basal, La lamina alar alberga los somas neuronales sensoriales y de coordinaci6n localizados en una capa de la sustancia gris cono- cida con ¢l nombre de manto (ver mas adelante). Asimismo, los cuerpos celulares © somas de las neuronas de control motor estén albergados en la lémina basal, pero también pueden encontrarse en el manto. Este manto basal esta localizado en aquellas partes del cerebro en evolucién que més tarde legarén a ser la médula espinal, la médula oblonga o bulbo y el mesencéfalo. La limina basal no participa en la formacién de las dreas anteriores al mesencéfalo. Por tanto, el diencéfalo y el telencéfalo emergen de la lamina alar, rompiendo asi la division senso-motora entre la lamina alar y la basal caracterfstica en el desarrollo de! resto del sistema nervioso. La diferenciacion celular se inicia en etapas muy tempranas del desarrollo. En un principio existen tres capas celulares: la epéndima, el manto y la capa marginal. Esta tiltima carece de cuerpos celulares. A medida que ¢! desarrollo del sistema nervioso progresa, las capas comienzan a formar zonas definidas que mantienen el mismo nombre que Jas capas de las que se originaron. La médula espinal Hacia el cuarto mes de gestacién, el tubo neural esta cerrado. A partir de ese momento, se desarrolla una regién rostral turgente que contiene las tres subdivisiones del cerebro y una estrecha region caudal, el germen de la médula64 —NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE, espinal. La zona marginal de esta region caudal se transformara en la sustancia blanca de la médula espinal. La zona del manto de la lamina alar forma la region sensorial de la médula espinal y del tronco cerebral, y la sustancia gris se diferencia en niicleos asociados con el estimulo sensorial procedente de los nervios espinales, periféricos y de los pares craneales. La zona del manto de la lamina basal se diferencia, durante el desarrollo medular, en los niicleos motores de los nervios espinales, mientras que la sustancia gris queda constituida por cuerpos celulares de neuronas eferentes que inervan misculos y glandulas. Hacia el tercer mes de gestacién, la médula se extiende a lo largo de toda Ja columna vertebral. En este periodo, las raices dorsales (sensoriales) y ventrales (motoras) de la médula espinal se extienden de forma lateral desde la médula y se unen por los agujeros intervertebrales para formar los nervios espinales. La columna vertebral se alarga més répidamente que la médula. En el momento de nacer, el extremo de la médula, conocido como conus medularis, alcanza la tercera vértebra lumbar; en un adulto termina, aproximadamente, entre la pri- mera y la segunda vértebra. A medida que las dos estructuras crecen y se diferencian, las raices de los nervios situados entre el conus medularis y los agujeros intervertebrales se alargan. Las raices de los nervios coxigeos, sacros y lumbares, crean un Angulo y toman una direccién descendente. Este haz de fibras nerviosas recibe el nombre de cauda equina (cola de caballo). El encéfalo Hacia la cuarta semana, las tres subdivisiones presentes en el encéfalo en desarrollo son: el rombencéfalo, el mesencéfalo y el prosencéfalo. El canal cen- tral se extiende formando un sistema ventricular rudimentario y en el delgado techo de los ventriculos aparece el plexo coroidal que produce LCR (Liquido cefalorraquideo). En la sexta semana, las tres secciones se han dividido atin mas y se puede percibir un desarrollo importante del encéfalo. El rombencéfilo se divide en el mielencéfalo, que més tarde se convierte en la médula oblonga o bulbo, y en el metencéfalo, que dard lugar al cerebelo y al puente. El mesencéfalo no sufre mas divisiones. El prosencéfalo se diversifica para dar lugar al diencéfalo, que més tarde pasa a ser el complejo taldmico y el tercer ventriculo. La otra divisién del prosencéfalo es el telencéfalo. Alrededor del tercer mes, el telencéfalo vuelve a diferenciarse en tres partes. EI rinencéfalo contendrd los lébulos olfatorios. La segunda seccién, el area estriada, ¢s el sitio de los ganglios basales, que son un conjunto de cuerpos neuronales. La tercera diversificacién del telencéfalo sélo tiene lugar en los vertebrados superiores y en los humanos y da lugar a la estructura supraestrial denominada neopallium. Se trata de lo que, mas tarde, identificaremos como los hemisferios cerebrales y denominaremos la corteza cerebral. Las primeras circunvoluciones comienzan a aparecer en la lisa superficie de los hemisferios hacia las veinte semanas de gestacion, y en la semana 24 ya han aparecidoORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSOL 65. gradualmente circunvoluciones y surcos. El primer surco que emerge es el lateral, con su base, la insula, poco a poco cubierta de otras formaciones y plicgues. Este plegamiento del tejido permite que la capa externa de neuronas (la corteza) crezca profusamente y alcance unas dimensiones de 2.300 cm? sin que el cerebro resulte demasiado grande para el craneo. La corteza comienza a estratificarse en capas y alrededor de los seis meses de gestacién las capas o laminas de la corteza estén ya bien demarcadas. El alocértex o archicértex, que se encuentra principalmente en el sistema limbico esté compuesto en casi su totalidad de tres capas. El mesocértex acttia como corteza de transicién entre el archicértex y el neocértex. Consta de tres a seis capas y se encuentra en regiones como la fnsula y la circunvolucién cingulada. El neocortex o isocértex de los hemisferios cerebrales consta de seis capas. Todas ellas son discernibles con el microscopio desde etapas muy tempranas de desa- rrollo, pero la diferenciacién final de las tres capas m4s externas no se completa hasta mediados de la infancia. La organizacién de estas seis capas, es decir la citoarquitectura, comenzando por la més interna, es como sigue: multiforme (V1); piramidal interna (V), granular interna (IV); piramidal externa (III); granular externa (IL) y molecular (I). Las capas estan formadas por cinco tipos de células. Las células son diferentes dependiendo de la capa examinada. Las dos capas piramidales contienen células piramidales, siendo la V la que contiene células piramidales grandes. La corteza también se organiza en cinco secciones verticales de neuronas interconectadas. Cada seccién parece formar una unidad funcional de células que comparten una funcién comin. RESUMEN El sistema nervioso encargado de la comunicacién humana es una organiza- cién y representacién nueva de procesos neurales y estructuras que permiten a Jos seres humanos comunicarse a un nivel complejo unico en el mundo animal. Los logopedas deben tener un conocimiento general sobre neurologia y afeccio- nes neuroldgicas para participar en el tratamiento de los trastornos en la comu- nicacién. EI sistema nervioso esté constituido por el encéfalo, la médula espinal y los nervios periféricos. En este capitulo presentamos un panorama general del sistema nervioso central, que se compone de encéfalo incluye el cerebro y la médula espinal. Al finalizar el capitulo 3 encontrar4 una revisién detallada de las estructuras estudiadas hasta el momento, para dar continuidad a este tema. REFERENCIAS Y LECTURAS RECOMENDADAS Benson, D. F. (1994). The neurology of thinking. New York: Oxford University Press. Broca, P. (1861). Remarques sur le siége de la faculté du langage articulé suivis d’une observation d’aphémie. Bulletin de la Société d’Anatomie, 6, 330-364.66 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE Geschwind, N., & Galaburd, A. M. (1986). Cerebral localization. Boston: Harvard University Press. Kirshner, H. 5. (Ed.) (1995). Handbook of neurological speech and language disorders. New York: Marcel Dekker. Mesulam, M. M. (1985), Principles of behavioral neurology. Boston: F. A. Davis. Netter, F. H. (1983). Nervous system (atlas and annotations): Vol. 1. The Ciba collection af medical illustrations, Summit, NJ, Ciba Pharmaceutical Company. Wallman, J. (1992). Aping’language. New York: Cambridge University Press. Waxman, S. G., & deGroot, J. (1995). Correlative neuroanatomy (22nd ed.). Norwalk, CT: Appleton and Lange.3 ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO II “El encanto de la neurolagia... radica en su modo de forsarnos a tomar contacto diaria con los principios. Es necesario conocer tanto la estructura como la funciin del sistema nervioso, para explicar los més simples fenémenos de una dolencia y sélo se logra este conocimiento al pensar de modo cientifico.” Henry Head El sistema nervioso central representa, en el ser humano, Ia influencia reguladora del sistema nervioso comunicativo. Sin embargo, el SNC no seria funcional, ni necesario, si careciera de las estructuras de tipo inferior que vere- mos en el presente capitulo. EL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO EI sistema nervioso periférico se compone de: 1) los pares craneales con sus raices y ramificaciones; 2) los nervios periféricos, y 3) las partes periféricas del sistema nervioso auténomo. Los pares craneales surgen del neuroeje, en diferen- tes niveles del tronco encefilico y de la parte superior de la médula espinal. Habitualmente, los nervios periféricos se componen de los nervios espinales y sus ramificaciones. Los nervios espinales periféricos se describen como nervios mixtos, enten- diéndose asi que contienen ambos tipos de fibras: sensoriales y motoras. Cada nervio espinal est4 conectado con la médula espinal por medio de dos raices: la raiz anterior (o ventral) y la raiz posterior (0 dorsal). La raiz anterior de un nervio espinal consiste en manojos de fibras nerviosas que transmiten los impul- sos nerviosos lejos del sistema nervioso central. Tales fibras nerviosas se laman fibras eferentes, Aquellas fibras eferentes que van hacia los musculos y los hacen contraerse, reciben el nombre de fibras motoras. Las fibras motoras de los nervios espinales tienen su origen en un grupo de células 0 niicleo motor de la médula espinal, llamado asta (motora) anterior ( ventral). El asta anterior constituye el punto de sinapsis o conexién con los nervios espinales, en cuanto abandonan el68 — NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE cilindrocje, Cuando los impulsos nerviosos s¢ han alejado del cilindroeje, llegan a lo que el gran neurofisidlogo britanico Charles Sherrington (1857-1952) llamaba “la via final coméin”, es decir, el camino terminal de cuantos impulsos neurales actiian sobre los miasculos. La raiz posterior del nervio espinal consiste en fibras aferentes que condu- cen los impulsos hacia el SNC. Las fibras aferentes le transmiten al SNC infor- maciones relativas a sensaciones de tacto, dolor, temperatura y vibracién. Son denominadas fibras sensoriales. Los cuerpos celulares de las fibras sensoriales son una protuberancia situada sobre la raiz posterior o dorsal del nervio espinal, llamada ganglio espinal de la raiz posterior. Las raices motoras y sensoriales abandonan la médula espinal por los agu- jeros intervertebrales donde las raices se unen para formar un nervio espinal. En ese punto, fibras motoras y sensoriales se mezclan. Cuando se ha dafiado la médula espinal o bien los nervios espinales, la organizaci6n de las raices espinales nos permite comprender algunos principios clinicos. En primer lugar, recordémos- lo, podemos generalizar diciendo que la mitad anterior, o ventral, de la médula espinal esta dedicada a la actividad sensorial aferente. Toda lesién, o region que haya sido dafiada, deteriorard las actividades motora © sensorial en el preciso nivel de la médula que depende del sitio especifico de la lesion. Por supuesto las lesiones de importancia en la médula espinal deterioraran-ambas funciones: la sensorial y la motora. Recordara el lector que durante las primeras etapas de desarrollo embrionario se generaban somitos que después se diferenciaban en tejido no neural. Esta diferenciaci6n somitica da lugar a “zonas” distribuidas por segmentos, que en la piel se llaman dermatomas y en los misculos esqueléticos miotomas. El componente sensorial de cada nervio espinal va distribuido hacia un dermatoma. De forma similar, los miotomas estén inervados por axones motores, formando un nervio espinal concreto. La figura 3-1 muestra la distri- bucién en segmentos de Ia inervacién muscular. En general, a pauta de inervacion cutanea sigue la misma distribucidn. Si se produce dafio, o lesién, en la parte alta de la médula, a nivel de la médula cervical, el habla puede verse afectada puesto que los misculos respiratorios son controlados por nervios espinales que salen de los agujeros intervertebrales de {as regiones cervical y tordcica. En caso de producirse una lesién por encima de la tercefa, cuarta y quinta vértebra cervi- cales, la respiraci6n se interrumpe y puede sobrevenir la muerte. Esos nervios, Mamados nervios frénicos, inervan algunos de los misculos de la respiracion, en particular el diaftagma. Las lesiones de la médula espinal que afecten a su parte caudal no afectan al habla y sdlo son de interés indirecto para el especialista en patologia del lenguaje. Son, sin embargo, instructivas, ya que facilitan la com- prensién de cémo las lesiones de distintos tramos del sistema nervioso lo afectan ‘© no. Las lesiones de la médula espinal pueden provocar la pérdida parcial o total de una funcién dada, en el nivel correspondiente. Debajo del nivel de la lesion, la funcién queda también total o parcialmente deteriorada. Por lo tanto, losORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO II 69 Tl T4 Tlo Ll 82 Fig. 3-1. Distribucién segmental de los miotomas de la inervacién de los misculos subyacentes. No se muestra en esta figura que los dermatomas para C,, Cy, C,, Cy y T, estan confinados en el brazo, y que el pulgar, el medio y el meftique estin dentro de tos dermatomas Cy C, y Cy respectivamente, daios producidos en la médula espinal son considerados graves porque deterio- ran otras funciones ademis de las controladas en el preciso lugar de la lesién. Los pares craneales En contraste con los nervios espinales, los nervios craneales revisten mas importancia para el especialista en patologia del lenguaje porque todos los nervios craneales tienen alguna relacién con los procesos del habla, el lenguaje o la audici6n, y siete de los doce pares craneales estan directamente vinculados al habla y a la audicién. Cuando se diseccionan, los doce pares de nervios craneales tienen el aspecto de cordones delgados, de color blanco grisaceo. Consisten en manojos de fibras nerviosas rodeados de tejido conjuntivo. Al igual que los nervios espinales, estan relativamente desprotegidos y un trauma los puede dafiar. Los pares craneales salen del encéfalo y pasan por los agujeros del cranco hasta alcanzar los érganos sensitivos o los masculos de la cabeza y del cuello, con los que estan asociados. Algunos incrvan sentidos especiales, como70 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA ¥ DEL LENGUAJE la vista, el olfato y la audicin. Los pares craneales inervan los miisculos de la mandibula, rostro, faringe, laringe, lengua y cuello. Al contrario que los nervios espinales, que se conectan con la médula espinal a intervalos regulares, los pares craneales estan conectados al encéfalo a intervalos irregulares. No todos tienen raices dorsales (sensoriales) y ventrales (motoras). Algunos son motores, otros sensitivos y otros combinan ambas funciones. Tanto su origen, distribucién, vinculaciones con el encéfalo y el tronco encefalico, como sus fanciones y evolucién, resultan complicados. (En el capitulo 7 se expondran estos puntos con mayor detalle). Es tradicional designarlos con nuimeros romanos: I) Olfatorio, Il) Optico, II) Oculomotor (o motor ocular comtin), IV) Patético), V) ‘Trigémino, VI) Abductor (o motor ocular externo), VII) Facial, VIII) Auditivo, IX) Glosofaringeo, X) Vago (o neumogistrico), XI) Espinal 0 accesorio y XII) Hipogloso (fig. 3-2). EL sistema nervioso neurovegetativo (0 auténomo) La inervaci6n de las estructuras “involuntarias”, tales como el corazé6n, los misculos lisos y las glandulas, se leva a cabo mediante el sistema nervioso auténomo (SNA). Aun cuando este sistema ¢jerce, fundamentalmente, efectos indirectos sobre el habla, el lenguaje y la audicién, es conveniente familiarizarse con su contribucién a la totalidad de las funciones corporales para entender cémo las funciones involuntarias vitales ~como las secreciones hormonales, los reflejos visuales y la presién arterial- estan. controladas por el sistema nervioso. El sistema nervioso auténomo se distribuye a lo largo del sistema nervioso central y del sistema nervioso periférico. Se puede dividir en dos partes: el simpatico y el parasimpatico cuyas funciones son casi antagénicas. El sistema simpatico es el sistema de alarma del cuerpo. A veces se le denomina sistema de combate 0 de huida, Esta parte del sistema nervioso se encarga de tomar medidas preliminares tales como: acelerar el ritmo cardiaco, contraer los vasos sanguineos Protuberancia o Puente ‘Trigémino (V) Acustico-vestibular (VIII) Facial (VIL) ¢ Vago (X) Glosofaringeo (IX) Accesorio espinal (XI) Hipogloso (XII) Fig. 3-2. Pares craneales que salen del tronco del encéfalo.ORGANIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO IT 71 periféricos, elevar la presién arterial y redistribuir la sangre de manera que ésta abandona |a piel y los intestinos para poder ser utilizada por el cerebro, el coraz6n y los miisculos esqueléticos, en caso de ser necesario. Es este mismo sistema el que abre los parpados y dilata las pupilas. Es también el simpitico quicn hard disminuir el peristaltismo (la ola propulsora de las contracciones intestinales) y contraerd el esfinter. La parte parasimpatica del sistema nervioso neurovegetativo tiene un efecto calmante, pricticamente opuesto, sobre las funciones corporales. Contribuye a preservar y restaurar la energia al disminuir el ritmo cardiaco, incrementar cl peristaltismo intestinal y relajar el esfinter. Como resultado de la acci6n parasim- patica se llevan a cabo otras funciones, tales como aumento de la salivacién y de la secrecién de las glandulas del aparato gastrointestinal. Raramente la actividad autondémica es puramente simpatica o parasimpatica. Ambos sistemas, el simpatico y el parasimpético, trabajan juntos dentro del sistema nervioso aut6nomo, en unién con el sistema endocrino, para mantener la estabilidad del ambiente interno del cuerpo u homeostasis. El sistema endocri- no esta constituido por un grupo de glandulas y otras estructuras que liberan secreciones internas, llamadas hormonas, en el sistema circulatorio. Las hormo- nas influyen en el metabolismo y en los demas procesos corporales. El sistema endocrino se compone de érganos tales como el pancreas, la hipéfisis, la glan- dula pituitaria (hipéfisis), las génadas, el tiroides y las glandulas suprarrenales. Todos ellos trabajan ms lentamente que el sistema nervioso aut6nomo. El sistema nervioso auténomo se compone de dos tipos de fibras nerviosas: las eferentes que “salen” del sistema nervioso central y las aferentes que “van hacia” el sistema nervioso central. Ambos tipos de fibras tienen que recorrer rutas que incluyen tanto una sinapsis como el paso por un ganglio (grupo de cuerpos celulares nerviosos, generalmente fuera del sistema nervioso central). Se llama preganglionar a la fibra que no ha alcanzado todavia el ganglio y postganglionar, a la que ya ha pasado por el ganglio. Todas las fibras del sistema simpatico hacen sinapsis en una cadena de ganglios que estan situados junto a los cuerpos vertebrales, denominada tronco simpético. Las neuronas postgan- glionares del sistema simpatico estan localizadas a cierta distancia de los érganos afectados. En cambio, el sistema parasimpatico no tiene la misma estructura, ya que sus ganglios periféricos estan diseminados por el cuerpo y estan localizados bien en la pared de los érganos o muy cerca de los mismos. Su actividad es, por tanto, més localizada que la del sistema simpatico. La integracién de la actividad autonémica con la actividad endocrina y las respuestas somiticas, permitiendo que se mantenga la homeostasis, es controlada por el hipotélamo. Hay pruebas de que existe una red de circuitos centrales neuronales que abarcan no sélo el hipotalamo, sino también la insula, la amig- dala y el rea del mesencéfalo denominada sustancia gris periacueductal, Estas