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REUMATOLOGÍA: CLASE DE 1V.

1. VASCULITIS.
Es una inflamación vascular que se produce por el depósito de inmunocomplejos en la pared vascular. Se clasifican según el
tamaño del vaso al que afectan. Cursan con una sintomatología inflamatoria (fiebre, astenia, anemia…).
1.1. VASCULITIS DE VASOS GRANDES.
1.1.1. VASCULITIS DE HORTON: ARTERITIS DE LA TEMPORAL: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.
(1) Etiología. Desconocida.
(2) Histología. Afectación parcheada de grandes vasos (ramas de la carótida).
(3) Epidemiología. Más frecuente en mujeres, edad avanzada (a partir de los 55-60 años).
(4) Clínica.
(a) Cefalea.
(b) MEG: febrícula, astenia, pérdida de peso.
(c) Ausencia de pulso en la arteria temporal.
(d) Claudicación mandibular (dolor o cansancio con la masticación por isquemia de los músculos maseteros).
(e) Pérdida de visión: amaurosis fugax (AIT), neuritis óptica isquémica aguda (ceguera).
(f) Polimialgia reumática.
1) Es el reumatismo más frecuente del anciano.
2) Acompaña a la arteritis de la temporal en el 50% de los casos.
3) Se caracteriza por una debilidad-dolor en cintura escapular y pelviana.
4) Debe hacerse un diagnóstico diferencial con las miopatías inflamatorias (en éstas hay elevación de la CPK).
(5) Diagnóstico.
(a) Hemograma. Anemia normocítica normocrómica.
(b) Reactantes de fase aguda. Aumento de la VSG (>55 mm), PCR…
(c) Biopsia de la arteria temporal. Técnica gold estándar, su negatividad no descarta la enfermedad, no obligatoria.
(d) Ecografía doppler de la arteria temporal. Muestra el signo del halo (hipoecoico alrededor de la arteria por inflamación).
(6) Tratamiento.
(a) Debe iniciarse desde que se sospecha (MIR).
(b) Presenta buena respuesta a la corticoterapia.
(c) Se instaura en función de la gravedad de la clínica.
(d) Si el paciente presenta neuritis óptica se inicia con bolos intravenosos de corticoides (pulsos de metilprednisolona) (MIR).
(e) La dosis es de corticoides es de 1 mg/Kg/día en la vasculitis y 10-15 mg/día en la polimialgia reumática (MIR).
(f) Para ahorrar corticoides se administra un inmunosupresor siendo de elección el metotrexate (MIR).
(g) Se asocia ácido acetilsalicílico por si existe un componente arterioesclerótico (MIR).
(h) Se asocia calcio, vitamina D y bifosfonatos por riesgo de osteoporosis por el uso de corticoides (MIR).
1.1.2. VASCULITIS DE TAKAYASU: ENFERMEDAD SIN PULSO.
(1) Etiología. Desconocida.
(2) Histología. Afecta a la arteria humeral, cerebral media, renal, cayado aórtico y ramas (subclavia la más frecuente)…
(3) Epidemiología. Más frecuente en mujeres, adolescentes y jóvenes, en países asiáticos (Japón).
(4) Clínica.
(a) Parestesias.
(b) Disminución del pulso (en un brazo por afectación de la subclavia).
(c) Hipertensión arterial (afectación de la arteria renal).
(d) Insuficiencia renal (afectación de la arteria renal).
(e) Dolor abdominal, náuseas, vómitos, soplos… (afectación de la aorta abdominal).
(f) Fenómenos isquémicos en arteria humeral, arteria cerebral media, arteria renal...
(g) Miocardiopatía dilatada.
(5) Diagnóstico.
(a) AngioTAC/RMN. Estenosis inflamatoria de vasos.
(b) Arteriografía. Es la prueba gold-standart (MIR).
(6) Tratamiento.
(a) Médico. Corticoides + inmunosupresores.
(b) Intervencionista. Tratamiento de las estenosis irreversibles con radiología intervencionista (stent).
1.2. VASCULITIS DE VASO MEDIANO.
1.2.1. PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA (PAN).
(1) Etiología. VHB (30%), VHC (5%), tricoleucemia…
(2) Histología. Necrosis fibrinoide (vasculitis más necrotizante), aneurismas en bifurcaciones, respeta capilares y vénulas…
(3) Epidemiología.
(4) Clínica. Afectación multisistémica.
(a) Pulmonar. No produce manifestaciones pulmonares (MIR).
(b) Renal (70%). 1ª causa de muerte, la afectación es vascular (no glomerular) produciendo insuficiencia renal, HTA…
(c) Cutánea (50%). Púrpura palpable, nódulos, livedo… (al igual que en otras vasculitis).
(d) Neurológica (50%). Polineuropatía, mononeuritis múltiple… (al igual que en otras vasculitis).
(e) Cardiaca: IAM sin dolor, miocardiopatía dilatada.
(f) Digestiva: isquemia intestinal, hemorragia digestiva…
(5) Diagnóstico.
(a) ANCAs positivos sólo en el 20% (es más frecuente que los ANCAs sean negativos).
(b) Angiografía (aneurismas, roturas vasculares…) si no puede realizarse la biopsia.
(c) Biopsia como prueba diagnóstica de certeza.
(6) Tratamiento. Corticoides + IS.
1.2.2. VASCULITIS RENO-PULMONARES.
Poliangeitis microscópica (PAM) Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
Afecta a pequeños vasos Granulomas intra/extravasculares Granulomas, necrosis fibrinoide
Más frecuente en varones
Afectación pulmonar Afectación pulmonar Afectación pulmonar
-Infiltrados no cavitados -Infiltrados cavitados (MIR) -Infiltrados no cavitados
Afectación renal: GMN Afectación renal: GMN Afectación renal: GMN
Rinorrea purulenta Pólipos nasales
Sinusitis Rinitis alérgica
Afectación ORL de partes blandas Asma
pANCA (75%) cANCA (85%) (c de wegener era un cabrón) pANCA (50%)
No eosinofilia No eosinofilia Eosinofilia (MIR)
Corticoides IV (metilprednisolona) +
IS (ciclofosfamida de elección, como alternativa micofenolato o azatioprina, de rescate rituximab -antiCD20-)
- Los ANCA negativos NO descartan ninguna vasculitis.
- La colitis ulcerosa y la colangitis esclerosante primaria puede tener pANCA positivo (MIR).
- La granulomatosis con poliangeitis PUEDE cursar con p-ANCA aunque es muy poco frecuente.
1.3. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO.
1.3.1. VASCULITIS IGA DE SCHONLEIN HENOCH: PÚRPURA ANAFILACTOIDE.
(1) Etiología. En relación con la primavera y con infecciones previas (estreptococos).
(2) Histología. Leucocitoclastia, depósito de IgA y complemento en la pared vascular de capilares y vénulas.
(3) Epidemiología. Más frecuente en niños y jóvenes (varones adolescentes).
(4) Clínica.
(a) Cutánea: es típica la púrpura en MMII y nalgas (acompañado de artralgias).
(b) Sistémica: no es frecuente que tenga manifestaciones sistémicas.
1) Renal: glomerulonefritis.
2) Intestinal: dolor abdominal al comer (ángor intestinal), rectorragia.
(5) Diagnóstico.
(6) Tratamiento.
(a) Ambulatorio. Habitualmente no suele requerir ingreso hospitalario siendo el tratamiento: reposo + analgesia (AINEs).
(b) Hospitalario. Corticoides si hay manifestaciones sistémicas.
1.3.2. VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICAS.
(1) Etiología. Hipersensibilidad a antígenos:
(a) Fármacos.
(b) Enfermedad del suero.
(c) Infecciones víricas y bacterianas.
(d) Neoplasias: paraproteinemias, linfomas.
(e) Enfermedades sistémicas: LES, Sjogren, AR…
(2) Histología: afecta a pequeños vasos cutáneos, leucocitoclasia…
(3) Epidemiología. Son las vasculitis más frecuentes, con igual frecuencia varón:mujer.
(4) Clínica: púrpura palpable en MMII a veces acompañada de lesiones urticariformes.
(5) Diagnóstico: biopsia (si es necesaria).
(6) Tratamiento: reposo (corticoides si es necesario).
1.3.3. ENFERMEDAD DE KAWASAKI: SINDROME LINFOCUTÁNEO.
(1) Etiología. Desconocida.
(2) Histología. Es una vasculitis de mediano y pequeño tamaño que afecta a las arterias coronarias.
(3) Epidemiología. Se presenta en niños (80% en <5 años), es poco frecuente, predominio en Asia.
(4) Clínica.
(a) Exantema: afectación palmoplantar con descamación de pulpejos de dedos.
(b) Enantema: congestión conjuntival, afectación labial, eritema en mucosa, lengua en frambuesa.
(c) Fiebre alta.
(d) Afectación cardiaca (80%): aneurisma coronarios, miocarditis, arritmias, infarto.
(e) Otros síntomas sistémicos: artralgias, fiebre resistente a antibióticos…
(5) Diagnóstico. Debe hacerse siempre un ecocardiograma.
(6) Tratamiento. Gammaglobulinas + salicilatos.
*Meningitis con afectación de pares craneales: listeria o tuberculosis (MIR).
1.3.4. SÍNDROME DE BEHÇET.
(1) Etiología. Relación con HLA B51 y HLA DR5.
(2) Epidemiología. Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente.
(3) Clínica.
(a) Mucosa: aftas orales (100%) y genitales (80%) dolorosas.
(b) Dermatológica: eritema nodoso, fenómeno de Patergia.
(c) Oculares: uveítis posterior de repetición (MIR).
(d) Neurológica: meningitis aséptica, vasculitis del SNC.
(4) Diagnóstico.
(5) Tratamiento.
(a) Manifestaciones leves (aftas, úlceras): colchicina (1ª línea), corticoides tópicos (orales si no respuesta).
(b) Manifestaciones graves (uveítis):
1) Corticoides orales o en pulsos iv.
2) Inmunosupresores: ciclosporina (de elección), azatiprina, anti-TNF…
1.3.5. CRIOGLOBULINEMIA.
Se produce por la precipitación de anticuerpos que precipitan con el frío. Puede deberse a crioglobulinemias monoclonales, en
relación con el mieloma múltiple o la macroglobulinemia de WS… o a crioglobulinemias policlonales + monoclonales (mixta)
que se relacionan con la infección por el VHC (el virus C produce fenómenos inmunitarios).
2. ARTRITIS AUTOINMUNES.
2.1. ARTRITIS REUMATOIDE.
2.1.1. ETIOLOGÍA.
Es una enfermedad autoinmune que presenta una predisposición genética (agregación facmiliar, HLA DR1, DR4, DR10) sobre la
que actúa un factor inmunomodulador (infección vírica, etc). Se produce una infiltración de linfocitos T CD4 en la membrana sinovial
de las articulaciones. Los linfocitos T estimulan a los macrófagos que producen citosinas pro-inflamatorias (IL1, IL6, TNF-alfa) y
estimula a los linfocitos B que producen autoanticuerpos (FR, anticitrulina, IC…) formándose un pannus inflamatorio sinovial con
fibroblastos, mastocitos… Este proceso a nivel local produce destrucción ósea y a nivel general enfermedad sistémica.
2.1.2. EPIDEMIOLOGÍA.
(1) Más frecuente en mujeres (3:1) jóvenes (3º-4ª década).
(2) Su prevalencia es <1%.
2.1.3. CLÍNICA.
(1) Articular. Poliartritis simétrica aditiva erosiva deformante que afecta a pequeñas articulaciones de manos y pies.
(a) Manos: metacarpofalángicas, interfalángicas proximales.
(b) Pies: metatarsofalángicas.
¡Respeta interfalángicas distales y sacroilíacas! (MIR)
El síntoma principal es dolor e inflamación junto con rigidez matutina de >1 hora de evolución.
(2) Extraarticular.
(a) Afectación dérmica: nódulos reumatoideos.
1) Es una vasculitis: centro necrótico + histiocitosis en empalizada.
2) Se produce en un 30% de los pacientes.
3) Casi todos los pacientes tienen FR positivo (si fuera negativo debe dudarse de su diagnóstico).
4) Suelen estar en zonas de presión, de roce (codo, occipucio, tendón de Aquiles…) pero también en pleura...
(b) Afectación ocular: queratoconjuntivitis seca (más frecuente), escleritis (más típica).
1) La epiescleritis se debe a la afectación de la capa superficial.
2) La escleritis completa puede conducir a una endoftalmitis por perforación.
(c) Afectación pulmonar: es más frecuente en hombres (MIR).
1) Derrame pleural: exudado linfocitario con ADA (>45) con glucosa muy baja (<30 mg/dl) y complemento bajo (MIR).
2) Neumopatía intersticial de bases (casi todas las conectivopatías afectan a las bases pulmonares) (MIR).
a) Fibrosis pulmonar secundaria al uso de metotrexate (MIR).
3) Nódulos: cavitación, fístulas…
4) Síndrome de Caplan (MIR): asociación a neumoconiosis.
5) Bronquitis obliterante.
6) Hipertensión pulmonar (raro).
(d) Afectación cardiaca:
1) Pericarditis: la más frecuente, corazón en bota.
2) Insuficiencia cardiaca: afectación miocárdica secundaria a una amiloidosis secundaria AA.
(e) Afectación renal:
1) Síndrome nefrótico: afectación renal secundaria a una amiloidosis secundaria AA.
2) Insuficiencia renal: secundaria a fármacos (AINEs).
(f) Afectación hematológica:
1) Anemia normocítica de enfermedad crónica (la más frecuente).
2) Síndrome de Felty: leucopenia (neutropenia no linfopenia) + anemia + esplenomegalia (no hepatomegalia) (MIR).
(g) Afectación vascular: púrpura…
La principal causa de muerte a corto plazo son las infecciones (debido a la inmunosupresión), la principal causa de muerte a largo
plazo son las enfermedades cardiovasculares (debido a la inflamación crónica).
2.1.4. DIAGNÓSTICO.
(1) Laboratorio.
(a) Factor reumatoide.
1) Presenta una sensibilidad del 70%.
2) Está presente en otras patologías y su positividad aumenta con la edad.
3) No se usa para el cribado pero tiene valor diagnóstico y pronóstico (en relación con la actividad de la enfermedad).
4) Son autoanticuerpos frente a la fracción Fc de la IgG.
(b) Anticuerpos anticitrulina negativos.
1) Presenta una sensibilidad del 70% pero son muy específico (valor predictivo positivo muy alto).
2) No se usa para el cribado pero tiene valor diagnóstico y pronóstico (en relación con la actividad de la enfermedad).
(2) Radiología: signos que apoyan el diagnóstico.
Puede ser normal.
(a) Tumefacción de partes blanda: signo más precoz.
(b) Osteopenia yuxtaarticular en banda y pinzamiento articular.
(c) Erosiones óseas (mal pronóstico si es un hallazgo precoz). Es la prueba inicial a realizar.
(d) Deformidades.
(3) RMN. Prueba más sensible para detectar las erosiones óseas.
(4) Criterios. Sinovitis en al menos 1 localización + exclusión de otras causas + 6 puntos en la siguiente clasificación:
(a) Articulaciones afectas: número y lugar.
(b) Reactantes de fase aguda: VSG, PCR.
(c) Serología: FR, anti CCP.
(d) Duración de los síntomas al menos 6 semanas.
2.1.5. TRATAMIENTO.
(1) Fármacos.
(a) Inmunosupresores: metotrexate, leflunomida…
(b) Biológicos: anti TNF, anti IL1 (anakinra, no se usa en la AR, si en la enfermedad de Still), anti IL6 (tocilizumab).
(2) Esquema terapéutico:
(a) 1ª línea: metotrexato (MIR) de elección, leflunomida como alternativa + AINEs + GC (mínima dosis eficaz).
(b) 2ª línea: existen distintas alternativas:
1) Metotrexate vo + sulfazalazina vo + hidroxicloroquina vo (vía oral, pocos efectos adversos, bajo coste).
2) Metotrexate vo + antiTNF (más eficaz, más efectos adversos: infecciones…, alto coste)
a) Si fracasa se utiliza otro antiTNF distinto.
3) Metotrexate vo + leflunomida.
2.2. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL.
2.2.1. FORMA ARTICULAR.
(1) La forma más frecuente es la oligoartritis asociada a uveítis (MIR).
(2) Se asocia a anticuerpos antinucleares (ANA).
(3) Se presenta en niñas de entre 3-7 años.
(4) Se trata con AINEs y corticoides intralesionales (si no se autolimita en 2ª línea se utiliza metotrexate + IS).
2.2.2. FORMA SISTÉMICA: ENFERMEDAD DE STILL DEL NIÑO.
Cusa con fiebre alta, altralgias/artritis de al menos 2 semanas de duración (predominio en carpo y rodillas), rash asalmonado,
linfadenopatías, hepatoesplenomegalias, serositis… Su diagnóstico es de exclusión. Es similar a la Enfermedad de Still del adulto.
Suele acompañarse de hiperferritininemia (MIR). No hay positividad a anticuerpos ANA… Se trata con corticoides, IS... Como
fármacos de rescate se utiliza tocilizumab (anti-IL6) o anakinra (anti-IL1) (MIR).
3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
3.1. ETIOLOGÍA.
Se produce una disregulación inmunológica con supresión de linfocitos T y estimulación de linfocitos B.
3.2. EPIDEMIOLOGÍA.
(1) Es más frecuente en mujeres (9 de cada 10 son mujeres).
(2) Es más frecuente en edad joven.
3.3. CLÍNICA.
Los órganos que más frecuentemente se afectan son la piel y las articulaciones.
(1) Manifestaciones articulares-musculares-óseas.
(a) Artromialgias (MIR): es el síntoma más frecuente del lupus.
(b) Artritis no erosiva.
(c) Miopatía inflamatoria (con elevación de CPK), corticoidea (sin elevación de CPK).
(a) Necrosis avascular asociada a la corticoterapia.
(2) Afectación cutánea: es la segunda manifestación en frecuencia (80%).
(a) Lupus cutáneo agudo (50%).
1) Cursa con fotosensibilidad con rash malar que no deja cicatriz.
2) Puede estar asociada a exposición solar o a un brote de LES.
(b) Lupus cutáneo subagudo (10%).
1) Hay dos variantes: anular policícliclo y eupción psoriasiforme en tronco y extremidades.
2) Se relaciona con brotes.
3) Está relacionado con los anticuerpos anti-Ro (‘roncha’) (MIR).
4) No deja cicatriz, pero si hiperpigmentación.
(c) Lupus cutáneo crónico. Se acompaña de cicatrices y no se relaciona con brotes.
1) Lupus discoide.
a) Son placas eritematosas-papulosas en cabeza y cuello que dejan cicatrices e hipopigmentación.
b) No se asocia a lupus sistémico.
2) Paniculitis.
a) Se produce una afectación de la grasa.
b) Se asocia a lupus sistémico.
(3) Afectación hematológica.
(a) Anemia: hemolítica, ferropénica, de trastornos crónicos.
(b) Linfopenia.
(c) Trombocitopenia.
(4) Afectación neurológica.
(a) SNC: disfunción leve (50%), convulsióón, psicosis, encefalopatía, cefalea, ictus, meningitis, mielitis transversa, vasculitis….
(b) SNP: polineuropatía sensitiva, mononeuritis…
(5) Afectación vascular.
(a) Trombosis por anticuerpos anti-fosfolípidos.
1) El síndrome antifosfolipídico puede ser primario o secundario (a lupus).
2) Se requieren 2 criterios mayores:
a) Anticuerpos: anticardiolipina, anticoagulante lípidico, antibeta2glicoproteína (2 determinaciones en 12 semanas).
b) Trombosis: episodios trombíticos o arteriales incluyendo abortos.
3) Presenta otras manifestaciones: livedo reticulares, lesiones valvulares cardiacas, IAM, HTA pulmonar…
4) En el laboratorio destaca trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, VDRL+, PDF elevado…
5) El tratamiento consiste en anticoagulación con ACO (en embarazadas con heparina, ACO contraindicados).
a) En ausencia de clínica en una embarazada está recomendada la antiagregación.
(b) Síndrome de Raynaud.
(6) Afectación cardiológica.
(a) Pericarditis (la más frecuente) (MIR).
(b) Cardiopatía isquémica.
(c) Endocarditis de Libman-sacks (insuficiencias valvulares).
(d) Miocardiits.
(e) Arritmias.
(7) Afectación respiratoria.
(a) Pleuritis con derrame pleural (lo más frecuente) (MIR).
(b) Infección pulmonar (primera causa de infiltrados pulmonares) (MIR).
(c) Neumonitis lúpica hemorrágica (grave y rara).
(d) Hipertensión pulmonar.
(8) Afectación renal.
(a) Nefropatía (50%): 1ª causa de mortalidad en la 1ª década, complemento descendido, antiADNds elevados (MIR).
1) Tipo I: normal o nefropatía mínima.
2) II: glomerulonefritis lúpica mesangial.
3) III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal.
4) IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa (la más frecuente, la más grave) (MIR).
a) Presenta sedimento activo: hematuria, proteinuria.
b) En la AP hay proliferación mesangial, subendotelial, con semilunas, asas de alambre…
5) V: membranosa (no insuficiencia renal hasta fases avanzadas).
6) VI: esclerosante o terminal.
(9) Afectación digestiva.
(a) Molestias inespecíficas por el tratamiento.
(b) Vasculitis intestinal (riesgo de perforación por isquemia).
(c) Ascitis por poliserositis o pancreatitis.
(10) Afectación neonatal.
(a) Se produce por paso de anticuerpos anti-Ro (MIR) de la madre.
(b) Pueden provocar un bloqueo cardiaco completo (MIR).
Son causas de muerte a corto plazo las infecciones y la nefritis, a largo plazo las enfermedades cardiovasculares.
3.4. DIAGNÓSTICO.
(1) Serología.
(a) ANA (antinucleares): muy sensibles (98%), poco específicos, no predicen actividad inflamatoria ni pronóstico.
(b) Anti ADN ds (70%): específicos, relacionados con la nefritis lúpica, predicen mal pronóstico.
(c) Anti Sm (25%): poco sensibles, el más específico (MIR).
(d) Anti RNPU1: asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y a Raynaud.
(e) Anti Ro (SS-A) (30%): aparecen en el lupus cutáneo subagudo, síndrome de Sjogren y Raynaud.
(f) Anti La (SS-B): siempre junto a anti Ro, asociados a síndrome de Sjogren.
(g) Anti histona (70%): asociado a lupus inducido por fármacos.
(h) Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica (MIR).
(2) Criterios.
(a) Criterios clínicos.
1) Lupus cutáneo sub/agudo.
2) Lupus cutáneo crónico.
3) Úlceras.
4) Alopecia no cicatrizante.
5) Artralgias.
6) Anemia.
7) Leucopenia.
8) Trombopenia.
(b) Criterios inmunológicos.
1) ANA.
2) Anti Sm.
3) Anti DNA ds.
4) Anticuerpos antifosfolípidos.
5) Consumo de complemento.
6) Coombs directo positivo.
3.5. TRATAMIENTO.
(1) Leve.
(a) 1ª línea: AINEs + GC a mínima dosis eficaz + hidroxicloroquina (control OFT cada año por toxicidad retiniana (MIR)).
(b) 2ª línea: metotrexate si síntomas articulares refractarios.
(c) 3ª línea: belimumab (MIR) (antiilinfocitos receptor BLyS) si síntomas articulares-mucocutáneos refractarios.
(2) Grave.
(a) Brote: corticoides iv (metilprednisolona) + ciclofosfamida (gonadotóxica).
1) Como alternativa a la ciclofosfamida: micofenolato mofetil o azatioprina.
2) Si refractariedad: fármacos biológicos.
(b) Mantenimiento.
4. ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS.
4.1. GENERALIDADES.
(1) Etiología. Tienen positividad al HLA-B27 (7% en la población general).
(2) Patogenia. Afectan a las entesis (entesopatía): la zona de unión del tendón al hueso.
(3) Epidemiología. Son más frecuentes en hombres.
(4) Clínica.
(a) Pueden tener dos formas principales de presentación:
1) Oligoartritis asimétrica de grandes articulaciones (predominio periférico en MMII).
2) Sacroileítis y afectación del esqueleto axial.
(b) Suelen cursar con uveítis anterior.
(c) Cursan con manifestaciones ungueales: unicopatía.
(d) Se acompañan de dactilitis (sobre todo en la psoriásica y en la reactiva).
(5) Diagnóstico. Se diagnostica por los criterios ADAS de NY:
(a) Axial: dolor de espalda de >3 meses en paciente <45 años + sacroileítis / 4 criterios / HLAB27+2 criterios.
(b) Periférico.
(6) Tratamiento.
(a) 1ª línea: AINEs.
(b) 2ª línea:
1) Axial: anti TNF.
2) Periféricas: metotrexate o sulfasalazina, anti TNF si fracaso.
4.2. ENFERMEDADES.
4.2.1. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.
(1) Etiología. HLA-B27 en el 90% (<5% de los HLA-B27 desarrollan EA).
(2) Patogenia.
(a) Afectación de la articulación sacroilíaca: sacroileitis.
(b) Afectación de la columna vertebral.
(3) Epidemiología. Más frecuente en varones (3:1) jóvenes (<40%).
(4) Clínica.
(a) Articular:
1) Dolor lumbosacro que empeora por la noche, de predominio glúteo, mejora con la actividad.
2) Rigidez matutina de 1 hora.
3) Oligoartritis periférica de MMII (40%) y hombros.
4) Fractura vertebral por rigidez.
5) Insuficiencia respiratoria restrictiva.
6) Entesitis: talalgia, fascitis plantar…
(b) Extraarticular:
1) Uveitis anterior (iridociclitis) en un 25-40% (puede preceder).
2) Insuficiencia aórtica (rara).
3) Fibrosis pulmonar apical.
4) Enfermedad inflamatoria intestinal subclínica.
5) Prostatitis.
6) Nefropatía IgA.
7) Osteoporosis.
8) Amiloidosis.
(5) Diagnóstico.
(a) Exploración:
1) Test de shober <5 cm.
2) Distancia occipucio-pared.
3) Distancia dedo-suelo.
4) Palpación sacroilíaca.
(b) Radiología: sacroileitis, fusión de la columna vertebral por sindesmofitos.
1) Radiografía: técnica de inicio (muestra la articulación sacroilíaca hiperluciente y difuminada).
2) RMN: técnica de elección (muestra hiperintensidad -más blanco- en la articulación sacroilíaca).
Debe hacerse un diagnóstico diferencial con la Enfermedad de Forestier Rotes (hiperostosis idiopática difusa).
1) Es más frecuente en varones pero se diagnostica a edades avanzadas.
2) Se manifiesta con dolor mecánico (no inflamatorio) y rigidez articular.
3) Se debe a la calcificación del ligamento anterior vertebral.
4) El estudio de laboratorio no muestra datos de inflamación.
5) Se trata con antiinflamatorios.
Debe hacerse también un diagnóstico diferencial con la espondilolistesis.
1) Se presenta en jóvenes.
2) Cursa con escasos síntomas y con dolor a la flexión de la cadera.
3) La complicación más frecuente es la hernia (más frecuente a nivel de L5).
(c) Laboratorio:
1) Reactantes de fase aguda.
2) Serología: HLAB27 positivo en el 90%, FR negativo, antiCCP negativo.
(d) Criterios: 1 diagnóstico clínico + sacrolilitis demostrada.
(6) Tratamiento.
(a) 1ª línea: AINEs (al menos se prueban 2 tipos a dosis plenas tras 4 semanas).
(b) 2ª línea:
a) Anti-TNF: infliximab, etanercept, adalimumab, golimulmab.
b) NOVEDAD: secukinumab (posible pregunta MIR).
4.2.2. ESPONDILOARTROPATÍA PSORIÁSICA.
(1) Etiología.
(2) Epidemiología.
(a) Se presenta en el 5-30% de los pacientes con psoriasis (precede a la artritis en el 70%).
(b) En el 40% de los casos o tiene psoriasis o tiene un familiar de primer grado con ella.
(c) Se asocia a HLA B27+, HLA Cw6 y el resto de HLA de la psoriasis (HLA B38, HLA B39, HLA DR17…).
(3) Clínica.
(a) Articular: produce una artritis más mutilante y destructiva.
1) Poliartritis simétrica de pequeñas articulaciones erosiva mutilante (40%: la más frecuente).
a) Afecta a interfalángicas distales lo que permite distinguirla de la artritis reumatoide.
2) Oligoartritis asimétrica (30%); IFD, IFP, dedo en salchicha.
3) Espondilitis.
(b) Cutánea: manifestaciones de la psoriasis cutánea (aunque no tienen por qué aparecer).
1) La onicopatía es más frecuente en pacientes con espondiloartropatía.
(c) Ocular: uveítis.
(4) Diagnóstico.
(a) Radiografía: falange en lápiz-copa por resorción de las falanges distales.
(b) Criterios: CASPAR.
(5) Tratamiento.
(a) 1ª línea: AINEs.
(b) 2ª línea: metotrexate (afectación periférica) o apremilax (afectación axial) (posible pregunta MIR).
(c) 3ª línea: anti-TNF (2ª línea en formas mutilantes erosivas).
(d) 4ª línea: ustekinumab (anti IL12 y 23) o secukinumab (anti IL 17) (anticuerpos antipsoriasis) (posible pregunta MIR).
4.2.3. ARTRITIS REACTIVA.
(1) Etiología. Se debe una reacción cruzada por la formación de anticuerpos frente a una infección de origen:
(a) Entérico: yersinia, shigella, campilobacter, salmonella…
(b) Urogenital: chlamidia, ureaplasma…
(2) Epidemiología. Jóvenes.
(3) Clínica.
(a) Oligoartritis asimétrica de MMII.
(b) Dactilitis.
(c) Queratodermia blenorrágica.
(d) Balanitis circinada.
(4) Diagnóstico. Cuadro clínico característico + antecedente de infección en las 4 semanas anteriores.
(5) Tratamiento. AINEs > Sulfasalazina-metotrexate > Anti-TNF (ATB sólo para tratar la ETS para evitar contagios).
4.2.4. ESPONDILOARTROPATÍA ASOCIADA A LA EII.
Se presenta en el 10-20% de los casos. No suelen ser deformantes. Se trata con AINEs, CTC, infliximab…
(1) Artritis:
(a) Tipo I: enfermedad oligoarticular periférica: paralela a la EIII, la mñas frecuente, no asociada a HLAB27.
(b) Tipo II: enfermedad poliarticular tipo II: independiente de la EII, asociada a HLABw6, no erosiva.
(2) Espondilitis: independiente de la EII, asociada a la HLAB27.
5. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS.
5.1. OSTEOPOROSIS.
(1) Etiología.
(a) Primaria: involutiva.
Tipo 1 Tipo 2
Más frecuente en mujeres postmenopausicas Típicamente senil
Pérdida de hueso trabecular Pérdida de hueso cortical
Fracturas vertebrales y fractura de Colles Fracturas de cadera, cuello del fémur, húmero
(b) Secundaria:
1) Endocrinopatías: menopausia precoz, hifosfatasia, hiperparatiroidismo...
2) Otras: AR, desnutrición, mieloma, alcoholismo, inmovilización, osteogénesis imperfecta, homocistinuria…
(2) Patogenia. Disminución de la densidad mineral ósea.
(3) Clínica.
(a) Las fracturas son generalmente asintomáticas.
(b) Sólo el 30% de las fracturas vertebrales duelen siendo las más frecuentes:
1) Dorsales medias, bajas, lumbares.
2) Anteriores: deformidad en cuña, cifosis dorsal.
(c) Alta mortalidad e incapacidad de la fractura de cadera.
Debe descartarse una fractura secundaria a una metástasis (fractura de vértebras que no soportan mucha carga -altas-, edad
no muy avanzada, síntomas sistémicos, afectación del pedículo vertebral…).
(4) Diagnóstico.
(a) Analítica. Es normal.
(b) Radiografía. No diagnostica la osteoporosis.
(c) Densitometría.
1) Osteopenia: T score entre -1 y -2.5.
2) Osteoporosis: T score menor a -2.5 (MIR) (se habla de osteoporosis establecida si se asocia a fractura).
(5) Tratamiento.
(a) Indicaciones (MIR).
1) DMO en cadera o columna menor a -2.5.
2) Tratamiento corticoideo crónico: >5 mg/día de prednisona >3 meses en menopáusicas o varones >50 años.
3) Fractura con un traumatismo de bajo impacto.
4) Osteopenia importante (T = -2) junto con otro factor de riesgo (edad, índice de masa corporal inferior a 19,
alcoholismo, tabaquismo, antecedentes familiares…).
(b) Fármacos. Calcio + vitamina D + modificaciones del estilo de vida.
1) Bifosfonato.
a) Debe tomarse en bipedestación con mucha agua para evitar la esofagitis.
b) Si no se tolera vía oral se administra zoledronato iv anual o denusumab.
2) Teriparatide.
a) Es un derivado de la PTH.
b) Provoca un efecto anti-resortivo paradójico.
3) Otros: denosumab (inhibidor del receptor RANK), SERM (raloxifeno en mujeres postmenopáusicas…).
5.2. ENFERMEDAD DE PAGET.
(1) Etiología. Procesos de osteogénesis y osteolísis.
(2) Epidemiologia. Paciente de edad avanzada, prevalencia del 1% de la población.
(3) Clínica. Asintomática habitualmente (75%).
(a) Dolores óseos en reposo en cadera, columna, MMII, cabeza…
(b) Deformidades óseas: tibia en sable, aumento del perímetro cefálico, deformidad facial, sordera…
(c) Aumento de temperatura cutánea: por aumento de la vascularización ósea.
(d) Insuficiencia cardiaca de alto gasto (hiperdinámica): por aumento de la vascularización ósea.
(e) Osteosarcoma: se manifiesta con un incremento del dolor o cambio de forma.
(4) Diagnóstico.
(a) Laboratorio: fosfatasa alcalina elevada, hidroxiprolinuria elevada (MIR).
(b) Radiografía: cráneo en sal y pimienta, vértebra en marfil.
(c) Gammagrafía (muy sensible): hipercaptación.
(5) Tratamiento. Bifosfonatos si síntomas o alteraciones bioquímicas (FA alta, hipercalcemia)…
5.3. OSTEOMALACIA-RAQUITISMO.
(1) Etiología.
(a) Déficit de vitamina D.
(b) Déficit de fosforo.
El colecalciferol se transforma en calcidiol en el hígado y éste en calcitriol en el riñón (mirar manual endocrino).
(2) Patogenia. Alteración de la matriz ósea.
(3) Clínica.
(a) Infantil: rosario raquítico, deformidad ósea, arqueamiento…
(b) Adulta: pseudolineas de looser-milkman.
(4) Diagnóstico.
(a) Bioquímica. Hipovitaminosis D, hipocalcemia, hiperparatiroidismo 2ª, hipofosforemia, aumento de la fosfatasa alcalina.
(b) Radiología.
(5) Tratamiento. Vitamina D.
6. MONOARTRITIS.
6.1. MONOARTRITIS POR CRISTALES.
6.1.1. GOTA.
(1) Etiología. Se debe a una hiperuricemia secundaria a:
(a) Síntesis aumentada.
1) Alto tasa de recambio: tumor, psoriasis…
2) Dieta: marisco, carne…
(b) Excreción disminuida.
1) Fármacos: tiacídicos, AAS a dosis no hipouricemiantes…
Existen factores desencadenantes: estrés metabólico, traumatismo previo…
(2) Clínica.
(a) Monoartritis: 1ªMTF (podagra), otras articulaciones (rodilla).
(b) Tofos: reacción granulomatosa alrededor de los depósitos de cristales.
(c) Erosiones óseas destructivas en sacabocados con borde esclerótico.
(d) Litiasis renal por ácido úrico.
(e) Nefropatía intersticial por depósito.
(3) Diagnóstico.
(a) Bioquímica: liquido articular inflamatorio con altos niveles de leucocitos (a veces puede confundirse con la séptica).
(b) Microscopía: cristales en forma de aguja con birrefringencia verde negativa (MIR).
(4) Tratamiento.
(a) Brote: AINEs, colchicina, corticoides… pero no hipouricemiantes (MIR) (no modificar los niveles de uricemia).
1) No AINEs si insuficiencia renal.
2) No colchicina si insuficiencia renal.
3) No corticoides si diabetes.
(b) Mantenimiento: si >2 episodios de brotes de gota o gota crónica.
1) 1ª línea: alopurinol.
2) 2º línea: febuxostar.
3) 3ª línea: en función de la uricosuria.
a) <600 mg: benzbromarona.
b) >600 mg: otras opciones terapéuticas.
(c) Profilaxis del Síndrome de Lisis Tumoral: rasburicasa, alopurinol.
6.1.2. PSEUDOGOTA: CONDROCALCINOSIS.
(1) Etiología.
(a) Primaria (80%).
(b) Secundaria: hemocromatosis, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia, hipofosfatasia, ocronosis, trauma previo.
(2) Patogenia. Depósito de cristales de pirofosfato cálcico.
(3) Epidemiología. Más frecuente en ancianos.
(4) Clínica.
(a) Calcificaciones de los ligamentos: menisco de la rodilla, ligamento triangular del carpo…
(b) Artritis de pequeñas articulaciones.
(5) Diagnóstico. Artroscopia (cristales rectangulares con birrefringencia verde positiva (MIR)) + radiografía.
(6) Tratamiento. AINEs, colchicina, corticoides…
6.1.3. HIDROXIAPATITA CÁLCICA.
(1) Se caracteriza por afectación de partes blandas.
(2) Se afecta característicamente el hombro (hombro de Milwakee).
(3) Los cristales no se ven por microscopía óptica sino con microscopía electrónica.
6.1.4. OXALATO.
(1) Suele presentarse en el contexto de una insuficiencia renal avanzada.
(2) El líquido sinovial es mecánico.
(3) Produce una condrocalcinosis.
6.2. MONOARTRITIS SÉPTICA.
6.2.1. GENERALIDADES.
(1) Etiología.
(a) S. Aureus. Es el agente causal más frecuente en población general, inmunodeprimidos, varón joven sexualmente activo…
(b) S. Estreptococo. Es el segundo agente causal en frecuencia, frecuente en recién nacidos en grupo B (agalactiae).
(c) Gonococo. En adultos y especialmente si relaciones sexuales de riesgo.
(d) BGN. En RN (enterobacterias), en inmunodeprimidos (pseudomona)…
(e) S. Epidermidis. El germen más frecuente en prótesis (por inoculación directa).
(f) Anaerobios. Por mordeduras, úlceras de decúbito, abscesos…
(g) Virus (parvovirus, virus de hepatitis…). Generalmente en forma de poliartritis.
(h) Tuberculosis (mal de Pott).
(i) Brucela. Artritis crónica en un ganadero.
(2) Clínica.
(a) La forma de presentación más típica de las artritis infecciosas es la monoartritis aguda de grandes articulaciones.
(b) Puede presentarse como una espondilodiscitis (infección del disco).
(3) Diagnóstico. El diagnóstico debe ser precoz seguido posteriormente de antibioterapia empírica.
(a) Debe realizarse una artrocentesis que muestra:
1) Bioquímica: >50.000 leucocitos (>1000000) con predominio de PMN, glucosa baja, LDH aumentada.
2) Gram.
3) Cultivo: gold estándar (MIR).
(b) Se puede realizar prueba de imagen (eco/TC/RMN) cuando se sospeche artritis séptica de difícil acceso.
(4) Tratamiento. Ante sospecha se inicia tratamiento antibiótico empírico aunque haya menos de 50.000 leucocitos (MIR).
(a) Gram con gérmenes.
1) Cocos gram positivos: cloxacilina + gentamicina.
2) Cocos gram positivos: (sospecha de SARM): linezolid, daptomicina, vancomicina.
3) Cocos gram negativos: ceftriaxona.
(b) Gram sin gérmenes.
Debe realizarse drenaje precoz. En la infección protésica debe plantearse su extracción.
6.2.2. CLASIFICACIÓN.
(1) Artritis gonocócica.
(a) 1ª fase: enfermedad gonocócica diseminada.
1) Cursa con artritis migratoria o poliartralgias, tenosinovitis y lesiones cutáneas (pápulas y pústulas palmoplantares).
2) El líquido sinovial tiene 10.000-20.000 células.
3) El hemocultivo es positivo en el 40% pero el cultivo sinovial es negativo.
(b) 2ª fase: artritis gonocócica.
1) Cursa con mono/oligoartritis aguda.
2) El líquido sinovial tiene >50.000 células.
3) El hemocultivo es negativo pero el cultivo sinovial es positivo en el 40%.
7. MISCELANEA.
7.1. ESCLEROSIS SISTÉMICA.
El síntoma guía es el Raynaud con capilaroscopia positiva.
(1) La forma limitada se conoce como síndrome CREST (Calcinosis Raynaud Esclerodactilia, afectación eSofágica Telagiectasia).
(a) Puede cursar con hipertensión pulmonar, cirrosis biliar primaria (MIR)...
(b) Presenta típicamente anticuerpos anticentrómero.
(c) El síntoma de Raynaud aparece a veces antes que el resto de manifestaciones (MIR).
(d) La capilaroscopia muestra asas capilares dilatadas.
(2) La forma difusa cursa con afectación vascular (isquemia digital).
(a) Cursa con lesiones de órgano noble: cardiopatía, neumopatía, crisis renal esclerodérmica.
(b) Presenta típicamente anticuerpos anti Scl70.
(c) El síntoma de Raynaud aparece siempre concomitante con el fenómeno de Raynaud.
(d) La capilaroscopia muestra pérdida de capilares.
7.2. DERMATOMIOSITIS.
(1) Es característico el exantema en heliotropo (MIR) y las pápulas de Gottron (MIR) en los nudillos.
(2) La CPK, la aldolasa, la GPT y la GGT suelen estar elevadas.
(3) El EMG muestra un patrón miopático de afectación muscular.
(4) La prueba gold-estándar es la biopsia muscular (MIR).
(5) Es la enfermedad autoinmune con anticuerpos menos rentables en el diagnóstico.
(6) El síndrome antisintetasa es cursa con fibrosis pulmonar, manos de mecánico y miopatía con anticuerpos antiJo1 positivos.
(7) El tratamiento consiste en corticoides + ahorrador de corticoides (azatioprina / metotrexate).
7.3. MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN.
(1) Cursa con debilidad muscular junto con elevación de enzimas musculares.
(2) No tiene tratamiento pero es más leve que la dermatomiositis.
(3) Un 20% de los casos son paraneoplásicos (MIR).