Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG ANAK LAKI-LAKI USIA 10 TAHUN DENGAN

HIPOSPADIA TIPE PENOSCROTAL

Disusun Oleh:
Lely Amedia Ratri
G99152026

Periode : 17 Juli 2017 - 22 Juli 2017

Pembimbing:
Nunik Agustriani, dr., Sp.B, Sp.BA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
SURAKARTA
2017
 BAB I
STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS
I. IdentitasPasien
Nama : An. MR
Umur : 10 Tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Pacitan
Tanggal Masuk : 11 Juli 2017
No. RM : 013850XX

II. KeluhanUtama
Buang air kecil dari penis bagian bawah.

III. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang melalui poliklinik bedah anak RSDM dengan
keluhan jika BAK keluar melalui bagian bawah penis sejak pasien
lahirdisertai batang penis bengkok. Keluhan badan panas (-), mual (-),
muntah (-), nafsu makan menurun (-). BAK (+) 3-5 kali / hari warna
kuning jernih, nyeri BAK (-), darah (-), BAB dalam batas normal.
Pada saat pasien berusia 1 tahun, pasien dirujuk oleh dokter bedah
RSUD Pacitan ke Surabaya untuk dilakukan operasi. ± 3 bulan setelah
operasi kencing pasien masih tetap keluar dari penis bagian bawah. Pasien
kemudian kembali dibawa berobat ke RSUD Pacitan, oleh dokter di
Rumah Sakit tersebut disarankan untuk melakukan operasi setelah pasien
berumur 10 tahun. Setelah pasien berumur 10 tahun, pasien dibawa oleh
kedua orang tuanya ke RSUD Pacitan, kemudian dokter bedah di Rumah
Sakit tersebut merujuk pasien ke RSUD Dr Moewardi.

IV. Riwayat Penyakit Dahulu

2
 Riwayat operasi : (+) 1x pada tahun 2008 di Rumah Sakit Surabaya
Riwayat trauma : disangkal
Riwayat mondok : (+) saat operasi
Riwayat alergi : disangkal
Riwayat penyakit lain : disangkal

V. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa : disangkal
Riwayat penyakit jantung : disangkal

VI. Riwayat Kelahiran

Pasien lahir dengan persalinan normal, usia kehamilan 9 bulan, G2P1A0.
BBL 2900 gram. Saat lahir pasien langsung menangis kuat dan bergerak
aktif.

VII. Riwayat Kehamilan

Riwayat Ibu ANC : rutin di bidan setempat
Riwayat Ibu sakit saat hamil : tidak didapatkan adanya keluhan
selama kehamilan

VIII. Riwayat Imunisasi

Pasien telah mendapatkan imunisasi lengkap

B. PEMERIKSAAN FISIK
I. KeadaanUmum
a. Keadaan umum : Baik, Compos mentis (GCS E4V5M6), gizi kesan
cukup

b. Vital sign :
TD : 110/70 mmHg
N : 90 x/menit
RR : 21 x/menit
T : 36,7o C per aksilar

3
II. General Survey
a. Kulit : Kulit sawo matang, kering (-), ujud kelainan kulit (-),
hiperpigmentasi (-)
b. Kepala : mesocephal
c. Mata : konjungtiva pucat (-/-), sclera ikterik (-/-), cekung(-/-),
reflex cahaya (+/+), pupil isokhor 2mm/2mm
d. Telinga : sekret (-/-), darah (-/-).
e. Hidung : bentuk simetris, napas cuping hidung (-), sekret (-), keluar
darah (-).
f. Mulut : mukosa basah (+), sianosis (-), lidah kotor (-), jejas (-).
g. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-).
h. Thorak : normochest, retraksi (-), gerakan dinding dada simetris
i. Cor
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.
Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat.
Perkusi :batas jantung kesan tidak melebar.
Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-).
j. Pulmo
Inspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.
Palpasi : fremitus raba kanan sama dengan kiri
Perkusi : sonor/sonor.
Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-).
k. Abdomen
Inspeksi : dinding perut sejajar dinding dada, perut distended (-)
Auskultasi : bising usus (+) normal.
Perkusi : timpani
Palpasi : supel, massa (-),nyeri tekan (-), defance muscular (-)
l. Genitourinaria :
Penis : lubang kencing terletak di bagian ventral penis 1/3
proksimal, scar operasi (+)
Scrotum : teraba testis 2 buah, kesan dalam batas normal

m. Ekstremitas : CRT < 2 detik

Akral dingin Oedema
- -

4
 - -
- - - -

C. ASSESMENT
Hipospadia tipe penoscrotal post chordectomy

D. PLANNING
1. Mondok bangsal anak
2. Cek lab darah
3. Pro uretroplasty

Instruksi pre operasi :

1. Daftarkan ke Instalasi Bedah Sentral
2. Informed consent
3. Konsul anestesi
4. Pasang IV line D5 ¼ NS 16 tpm
5. Puasa 6 jam sebelum operasi
6. Sedia NaCl 0.9%
7. Profilaksis : injeksi ceftriaxon 400 mg

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
I. LaboratoriumDarah (11 Juli 2017)
Pemeriksaan Hasil Satuan Rujukan
Hematologi Rutin
Hemoglobin 13,7 g/dL 11,5 – 15,5
Hematokrit 36 % 35 – 45
Leukosit 5,5 Ribu/µl 4,5 – 14,5
Trombosit 218 Ribu/µl 150 – 450
Eritrosit 4,64 Juta/µl 4,0 – 5,2
Hemostasis
PT 14,2 Detik 10,0-15,0
APTT 33,5 Detik 20,0-40,0
INR 1,090
Elektrolit
Natrium darah 137 Mmol/L 132 - 145
Kalium darah 3,4 Mmol/L 3,1 – 5,1
Chlorida darah 99 Mmol/L 98 – 106
HbsAg nonreaktif nonreaktif

5
6
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi

Hipospadia berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di
bawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang. 1 Hipospadia adalah
kelainan kongenital dimana muara uretra eksterna (MUE) terletak di ventral
penis dan lebih ke proximal dari tempat normalnya (ujung gland penis). 4
Kelainan ini seringkali disertai adanya fibrosis pada bagian distal MUE yang
menyebabkan bengkoknya penis (chordae).

II. Etologi

Penyebab hipospadia sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang

belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa faktor yang
oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :3

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon

Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang
mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor
hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada.
Sehingga walaupun hormon androgen telah terbentuk cukup akan tetapi
apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu
efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon
androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya
terjadi karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen tersebut
sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.
3. Lingkungan

7
 Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah
polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan
mutasi

III. Epidemiologi

Hipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-
laki di Amerika Serikat. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin
meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada
bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi
dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam
daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia.6,7

Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di

dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia yang lebih berat
terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal
penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum.
Kelainan ini seringkali berhubungan dengan chordae, yaitu suatu jaringan
fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada
saat ereksi. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit
depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembentukan uretra. Rangkaian
pembedahan harus diupayakan telah selesai dilakukan sebelum anak mulai
sekolah.

IV. Patofisiologi dan Manifestasi Klinis3

Pada embrio berumur 2 minggu, baru terdapat dua lapisan ektoderm

dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu
mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, yang memisahkan ektoderm
dan entoderm.6 Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu
membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk
tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tuberkel.
Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana bagian lateralnya

8
 ada dua lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7,
genital tuberkel akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk
primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanita akan menjadi
klitoris.6
Bila agenesis dari mesoderm, maka genital tuberkel tak terbentuk,
sehingga penis juga tidak terbentuk. Bagian anterior dari membran kloaka,
yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara
itu, sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus
urogenitalia.6 Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka
akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, akan terbentuk genital
swelling di bagian lateral kanan dan kiri. Hipospadia yang terberat yaitu jenis
penoskrotal skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital
swelling untuk bersatu di tengah – tengah.6

Manifestasi Klinis :
Hipospadia biasanya tanpa gejala. Hipospadia distal tanpa kelengkungan
tidak menyebabkan keterbatasan fungsional apapun dan "hanya" masalah
kosmetik karena harapan orang tua dan pasien [ara. hypospadia asimtomatik
dewasa]. Hipospadia proksimal dapat mengganggu kontrol aliran urin;
kelengkungan yang menyertai dapat menghambat hubungan seksual.8

V. Klasifikasi
Berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5
tipe, yaitu :6
1. Anterior (60-70%)
a. Hipospadia tipe glans
b. Hipospadia tipe coronal
2. Midle (10-15%)
a. Hipospadia tipe penil
3. Posterior (20%)
a. Hipospadia tipe penoscrotal
b. Hipospadia tipe perineal

9
 Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita
dan semakin rendah frekuensinya.4 Pada kasus ini, 90% terletak di distal,
dimana meatus terletak di ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya
yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum,
atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula, skin tag,
divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar.
Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor.2,4

VI. Diagnosis

Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi.

Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound
prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat
teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.3 Pada orang dewasa yang
menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan
pancaran urine. Chordae dapat menyebabkan batang penis melengkung ke
ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal
dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk,
dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa

10
 pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan
cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya
abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.
Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika
hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan
radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita
hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk
digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah
selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, diupayakan
dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan
terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa
nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.4

VII.Kelainan Penyerta4
1. Mikropenis

2. Undescendus testis

3. Kelainan ginjal

4. Kelainan ureter / uretra

5. Kelainan buli-buli

6. Gender

7. Scrotum bifida

VIII. Penatalaksanaan
1. Persiapan Operasi

11
 Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi
(untuk meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur
pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi
pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan
uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti
veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi
diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan
pada penis sehingga mengurangi perdarahan.2,6
2. Penatalaksanaan
Penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi
ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium
uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal
mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu
enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada
usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu “spesial”, dan
berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang
lain biasanya miksi (buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia
sendiri harus melakukannya dengan jongkok agar urin tidak
“mbleber” ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia
hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan
operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis
untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada
penderita hipospadia.5
Tahapan operasi rekonstruksi antara lain :6
1. Release Chordae dan Tunneling
Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal
mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya
terdapat suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang
mengakibatkan penis bengkok. Langkah selanjutnya adalah
mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis

12
 untuk menutup sulcus uretra dan dibuat lubang di gland penis
sehingga MUE berada di ujung penis.
2. Uretroplasty
Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa
naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa
naficularis baru pada glans penis yang nantinya akan
dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk
sebelumnya melalui tahap pertama.

Gambar 8. Perbandingan sebelum dan sesudah operasi2

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam

satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan
dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus
diperhatikan dalam operasi hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia,
besarnya penis dan ada tidaknya cordae.6 Pada semua teknik
operasi tersebut tahap pertama adalah dilakukannya eksisi
chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan
prepusium bagian dorsal dari kulit penis.4Tahap pertama ini
dilakukan pada usia 1,5 tahun – 2 tahun bila ukuran penis sesuai
untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi
lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap
kedua dilakukan uretroplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah
tahap pertama.6

Teknik Hipospadia bagian Distal

Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v – flap dari jadingan
glans mencapai uretra normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra

13
dari “flip – flop” kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan
lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan
glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra
yang baru.6 Beberapa jahitan ditempatkan dibalik v flap granular
dipasangkan pada irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka
meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans ini dibawah kearah
ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis
ditutup dengan suatu prepusium.6 Ujung dari flap ini biasanya berlebih
dan harus dipotong. Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk
membentuk permukaan dibagian belakang garis tengah.6
Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk
memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional
pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi
tengah keatas.6 Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah
1 : 3, dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang
berlawanan. Setelah melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai
untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral
penis.6Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan untuk
perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu
saluran dibentuk diatas tunika albuginea sampai pada glans.6 Meatus
uretra eksternus dibawa mwnuju glans melalui saluran ini. Bagian
distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan
arah vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan
dijahit dengan menggunakan benang 6 – 0 poli glatin. Setelah kedua
flap dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans
bisa diselesaikan.5.6

Teknik Hipospadia bagian Proksimal

Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu
graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya
uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12
french anak umur 2 tahun).6 Segmen kulit yang sesuai diambil dari

14
ujung distal prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan
kasar menghadap keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat
dimana pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus
uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang
kromic gut 6 – 0. Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya
dimobilisasi kearah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk
membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu
pada ujung glans.6

Perawatan Pasca Operasi

Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area
operasi untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk
mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap
bersih. Pada pasien dengan repair “flip – flop” diversi urinari
dilakukan dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang
melewati uretra sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter
suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada
tidaknya fistula.2,5,6

Komplikasi Pasca Operasi6

1. Fistula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering
dan ini digunakan sebagai parameter untuk menilai
keberhasilan operasi. Pada prosedur operasi satu tahap saat ini
angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10% .
2. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan
besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/
kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan
balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska operasi.
3. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan
disebabkan oleh angulasi dari anastomosis.

15
4. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang
terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan
dilatasi yang lanjut.
5. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde
yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial
saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral
penis walaupun sangat jarang.
6. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi
saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas.

16
 Daftar Pustaka

1. Sastrasupena H., Hipospadia, Dalam Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah,

Binarupa Aksara, Jakarta, 1995: 428-435
2. http://medicastore.com/ uniceffcorporation.html. Purnomo B.B., Uretra
dan Hipospadia, Dalam Dasar-dasar Urologi, Malang, 2000 : 6,137-138
3. Kuliah Hipospadia, Sub SMF Bedah Plastik Departemen Bedah RSPAD
GATOT SOEBROTO, 2011.
4. Suriadi . Rita, Yuliani . 2001 . Asuhan Keperawatan Pada Anak . Jakarta :
CV. Sagung Seto

5. Schnack T H, Zdravkovic S, Myrup C et al. Familial Aggregation of

Hypospadias: A Cohort Study.
2007.www.americanjournalofepidemiology.com
6. Horton C E, Sadove R, Devine C J et al. Hypospadias, epispadias and
Extrophy of the Bladder. Chapter 54. p 1337 – 1348.
7. http://www.urology-textbook.com/hypospadias.html

17