Referensi Artikel

Tetrallogy of Fallot (TOF)

Oleh:
Darma Aulia Hanafi G99152037

Pembimbing:
dr. Paramita Putri Hapsari, Sp.An, M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK ILMU ANESTESIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2017
A. Anatomi Jantung

Jantung terdiri dari 2 jenis ruang pompa, atrium dan ventrikel, masing-
masing berjumlah 2 buah, kanan dan kiri, sehingga jantung memiliki 4
ruangan. Diantara kedua atrium dibatasi oleh septum interatrial, yang terletak
pada bagian postero-inferior dinding medial atrium kanan, sedangkan kedua
ventrikel dibatasi oleh septum interventrikuler. Secara horizontal atrium
kanan dihubungkan dengan ventrikel kanan oleh katup bikuspidalis atau biasa
disebut dengan katup mitral dan atrium kiri berhubungan dengan ventrikel
kiri lewat katup trikuspidalis. Tampak luar, atrium terletak diatas ventrikel
dan berukuran lebih kecil dibandingkan ventrikel, keduanya dipisahkan oleh
arteri koroner kanan dan arteri sirkumfleks yang terdapat di dalam sulkus
koronarius, mengelilingi jantung.
Jantung dibungkus oleh jaringan ikat tebal yang disebut perikardium.
Perikardium terdiri dari 2 lapisan, perikardium viseral yang biasa disebut
epikardium dan perikardium parietal di bagian luar. Lapisan epikardium
melapisi seluruh bagian jantung hingga pangkal aorta dan arteri pulmonalis di
 bagian atas untuk kemudian melipat keluar menjadi perikardium parietalis.
Kedua lapisan perikardium yang saling berkelanjutan ini membentuk suatu
ruangan yang berisi cairan, disebut sebagai cairan perikardium yang
memudahkan pergerakan jantung saat terjadi proses pemompaan darah.
Adanya perikardium dengan perlekatannya pada ligamentum-ligamentum
juga berfungsi memfiksasi organ jantung di dalam rongga dada (Guyton,
1997).

B. Definisi
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung kongenital dengan
gangguan sianosis. (Buku Ajar Kardiologi Anak, 1994). Tetralogy of fallot
(ToF) terdiri dari empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel
(ventricular septal defect, VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau
biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding
aorta (Breitbart, 2006; Nair, 2008). Penyakit ini merupakan penyakit jantung
bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan, yaitu ±10% dari penyakit
jantung bawaan yang ada (Schimtz, 2005).
C. Etiologi
Pada kebanyakan anak, penyebab Tetralogy of Fallot tidak diketahui.
Penyakit ini merupakan penyakit umum dari cacat jantung dan lebih sering
pada anak-anak dengan sindrom Down atau sindrom Di George. Beberapa
anak dapat memiliki cacat jantung lainnya bersama dengan tetralogy of Fallot
(AHA, 2009).
Beberapa faktor prenatal yang diduga berhubungan dengan penyakit ini
antara lain :
‒ Selama hamil, ibu menderita rubella atau infeksi virus lainnya
‒ Gizi buruk selama kehamilan
‒ Ibu dengan kebiasaan minum alkohol
‒ Usia ibu di atas 40 tahun
‒ Ibu dengan diabetes

D. Patofisiologi
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada kondisi jantung
normal. Kelainan yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal
dan VSD. Pada jantung normal, sisi kiri jantung hanya memompa darah ke
seluruh tubuh, dan sisi kanan jantung hanya memompa darah ke paru-paru.
Tekanan antara ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat
adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui
celah ini, melintasi lubang (VSD) dari kanan memompa bilik (ventrikel
kanan) ke ruang pompa kiri (ventrikel kiri) dan keluar ke dalam arteri tubuh
(aorta).
Obstruksi pada katup paru terkemuka dari ventrikel kanan ke arteri
paru-paru mencegah jumlah normal darah dari yang di pompa ke paru-paru.
Kadang-kadang katup paru-benar terhalang (atresia paru) (AHA, 2009).
Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan
menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun
akibat adanya hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan;
hambatan yang tinggi di sini akan menyebabkan makin banyak darah
 bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti makin banyak darah
miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan
menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat
menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung
pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk
mendapatkan suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat
keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan
hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan
(Apitz, 2009).

E. Manifestasi Klinis
Derajat stenosis pulmonal berpengaruh langsung pada berbagai macam
manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada pasien ToF. Seorang pasien
dengan stenosis pulmonal ringan mungkin tidak memiliki gejala apa pun
sampai akhir masa kanak-kanak, sementara pasien dengan stenosis pulmonal
berat memiliki kemungkinan lebih tinggi muncul gejala klinis dalam bulan
pertama kehidupan. Bayi tidak menunjukkan sianosis pada saat lahir, gejala
mulai berkembang antara umur 2-6 bulan. Manifestasi klinis paling umum
adalah murmur asimtomatik dan sianosis. Saturasi oksigen arteri bayi ToF
bisa tiba-tiba menurun dengan nyata. Fenomena ini disebut “hypercyanotic
spell”, biasanya merupakan hasil penyempitan secara mendadak aliran darah
ke paru. Serangan dapat terjadi setiap waktu antara usia 1 bulan dan 12 tahun,
terutama terjadi antara bulan ke-2 dan ke-3. Paling sering terlihat setelah
bangun tidur, menangis, buang air besar, dan makan. Serangan ditandai
dengan meningkatnya kecepatan dan kedalaman pernapasan (hiperpnea)
dengan sianosis yang bertambah parah (Kosim, 2008).
Anak ToF menjadi iritatif dalam keadaan kadar oksigen berkurang, atau
memerlukan asupan oksigen yang lebih banyak, anak dapat menjadi mudah
lelah, mengantuk, atau bahkan tidak merespons ketika dipanggil, menyusu
yang terputus-putus. Anak dengan hypercyanotic spell akan melakukan
gerakan jongkok (squating), agar aliran darah ke paru menjadi bertambah,
 dan serangan sianosis dan sesak menjadi berkurang. Pada anak ToF, biasanya
dijumpai keterlambatan pertumbuhan, tinggi dan berat badan dan ukuran
tubuh kurus yang tidak sesuai dengan usia anak (Kosim, 2008).
Bayi dan anak-anak dengan ToF unrepaired sering biru (sianosis). Hal
ini disebabkan darah miskin oksigen dipompa ke tubuh melalui lubang di
dinding antara kanan dan kiri ventrikel bukannya dipompa ke paru-paru
(AHA, 2009).

F. Klasifikasi
ToF dapat dibagi menjadi empat derajat :
1. Derajat I : tidak ada sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis ketika aktivitas, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sinaosis ketika istirahat, kuku gelas arloji, ketika
aktivitas sianosis bertambah, adanya dispneu
4. Derajat IV : sianosis dan dispneu ketika istirahat, adanya jari
tabuh

G. Diagnosis
ToF dapat didiagnosis sebelum bayi lahir saat gambaran anatomi
jantung mulai terlihat jelas pada fetal echocardiography, biasanya pada usia
gestasi 12 minggu. Segera setelah ToF didiagnosis, disarankan pengamatan
antenatal serial dengan interval 6 minggu untuk mengikuti pertumbuhan arteri
pulmonalis, untuk menilai kembali arah arteri paru utama dan aliran duktal
dan untuk mengevaluasi jika ada kelainan di luar jantung (Fernandez, 2010).

Anamnesis
Pada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis dan
pernafasan cepat. Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua atau
pengasuh pasien, kapan pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis
ditemukan sejak lahir, tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa
membran bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah munculnya tanda-
tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas
berlebihan atau menangis (Kliegman, 2007).
Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus ditanyakan
kepada orang tua pasien atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan
apakah sering jongkok (squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum
melanjutkan kembali berjalan. Penting juga ditanyakan faktor risiko yang
mungkin mendukung diagnosis ToF yaitu seperti faktor genetik, riwayat
keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan. Riwayat tumbuh
kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh kembang dapat
digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi gagal tumbuh kembang
akibat perjalanan penyakit ToF (Kliegman, 2007).

Pemeriksaan Fisik
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF;
desaturasi arteri ringan mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis. Clubbing
fingers dapat diamati pada beberapa bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda
gagal jantung kongestif juga jarang ditemukan, kecuali pada kasus regurgitasi
pulmonal berat atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya katup pulmonal
(Fernandez, 2010).
Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan pada
palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri bawah.
Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel
kanan ke saluran paru. Selama serangan hypercyanotic spell muncul, murmur
menghilang atau menjadi sangat lembut. Sama halnya pada ToF dengan
atresia paru, tidak akan terdengar murmur karena tidak ada aliran darah balik
ke ventrikel kanan. Aliran darah yang menuju atau melewati celah antar
ventrikel tidak menimbulkan turbulensi, sehingga biasanya tidak terdengar
kelainan auskultasi (Fernandez, 2010). Murmur ejeksi sistolik tergantung dari
derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan. Makin sianosis berarti
memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur lebih halus. Pasien asianotik
dengan ToF (pink tet) memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras
dengan thrill sepanjang aliran darah ventrikel kanan. Selain itu bisa
ditemukan klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan katup pulmonal tidak
terdengar). Sering pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal
engorgement.

Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium Darah
Dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit
(polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri
dan analisis gas darah arteri mendapatkan saturasi oksigen yang
bervariasi, tetapi pH dan pCO2 normal kecuali pada kondisi tet spell.
Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien anemia yang
tingkat sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan tampak kecuali bila
hemoglobin tereduksi mencapai 5 mg/dL. Penurunan resistensi vaskular
sistemik selama aktivitas, mandi, maupun demam akan mencetuskan
pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia.
2. Elektrokardiogram (EKG)
Dapat mengetahui adanya deviasi aksis jantung ataupun pelebaran
ruang jantung seperti hipertrofi ventrikel kanan atau kedua ventrikel,
maupun hipertrofi atrium kanan. Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol
terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial anterior dan
gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis.
3. Foto Rontgen Thorax
Dapat menemukan gambaran jantung berbentuk sepatu (boot shaped
heart / couer-en-sabot) dan penurunan vaskularisasi paru karena
berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru akibat penyempitan katup
pulmonal paru (stenosis pulmonal).
4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur
aliran darah ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum
ventrikel. Selain itu juga menilai stenosis cabang arteri pulmonal yang
 berkontribusi dalam menyebabkan insufisiensi pulmonal dan kolateral
aortopulmonal yang dapat menyebabkan overload volume ventrikel kiri.
Hal ini sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia pulmonal.
5. Ekokardiogram
Pemeriksaan ini sangat membantu mengonfirmasi diagnosis dan
mengevaluasi beberapa masalah yang terkait dengan ToF. Pembesaran
ventrikel kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta, dan obstruksi
saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan secara jelas; dapat ditunjukkan
shunting yang melewati VSD dan peningkatan kecepatan aliran Doppler
yang melewati ventrikel kanan. Ukuran cabang utama arteri pulmonalis
dan proksimal serta setiap aliran darah tambahan lain menuju ke paru
dapat dievaluasi, tetapi arteri pulmonalis bagian distal tidak dapat dengan
mudah dilihat oleh ekokardiogram.
6. Kateterisasi
Pemeriksaan ini bukan merupakan pemeriksaan rutin, namun dapat
dilakukan jika data yang diperlukan untuk pengambilan keputusan koreksi
bedah tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan penunjang lainnya.
Penting untuk mendapatkan data saturasi oksigen arteri sistemik dan
desaturasi berhubungan dengan stenosis saluran keluar ventrikel kanan.
Tujuan kateterisasi jantung adalah untuk menilai ukuran anulus pulmonal
dan arteri pulmonal, menilai keparahan obstruksi aliran darah ventrikel
kanan, lokasi dan ukuran defek septum ventrikel, serta menyingkirkan
kemungkinan anomali arteri koroner.
7. Angiografi
Merupakan bagian integral dari kateterisasi jantung. Angiografi paru
juga harus dilakukan untuk mengetahui ukuran arteri pulmonalis utama
dan cabang serta untuk menyingkirkan kemungkinan adanya stenosis
cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan untuk
memvisualisasikan anatomi arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan
adanya arteri koroner melintasi infundibulum ventrikel kanan.
H. Tatalaksana
Tetralogi Fallot (ToF) memerlukan tindakan pembedahan. Sebuah
operasi sementara dapat dilakukan pada pertama jika bayi kecil atau jika ada
masalah lain. perbaikan lengkap datang kemudian. Kadang-kadang operasi
pertama adalah perbaikan lengkap (AHA, 2009).

Operasi sementara
Dalam beberapa bayi, operasi shunt dapat dilakukan pertama untuk
memberikan aliran darah yang cukup ke paru-paru. Ini bukan operasi open
heart dan tidak memperbaiki dalam hati. Shunt biasanya tabung kecil dari
bahan sintetik dijahit antara arteri tubuh (atau aorta) dan arteri pulmonalis.
shunt ditutup ketika perbaikan selesai dilakukan kemudian (AHA, 2009).

Perbaikan lengkap
Perbaikan lengkap cenderung dilakukan pada awal kehidupan. Ahli
bedah menutup defek septum ventrikel dengan patch dan membuka ventrikel
kanan saluran keluar dengan menghapus beberapa otot menebal bawah katup
paru, memperbaiki atau menghapus katup paru terhambat dan, jika
diperlukan, memperbesar cabang arteri pulmonalis yang pergi ke setiap paru-
paru. Kadang-kadang tabung ditempatkan di antara ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis. Hal ini kadang-kadang disebut perbaikan Rastelli. Ini mirip
dengan jenis perbaikan yang digunakan untuk beberapa cacat jantung lainnya
(AHA, 2009).

I. Komplikasi
1. Abses serebri
2. Gagal jantung
3. Endokarditis
4. Infark serebral (umur < 2 tahun)
5. Abses serebral (umur > 2 tahun)
6. Polisitemia
 7. Perdarahan akibat trombositopenia
8. Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)

J. Prognosis
Umumnya prognosis buruk bila tidak dilakukan operasi. Pasien ToF
derajat sedang dapat bertahan hingga umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil
yang dapat mencapai usia dekade ke tiga.
Perlunya suatu pembatasan aktivitas fisik pada pasien ToF, terutama
bila pasien disertai gangguan fungsi atau irama jantung yang menurun. Jika
telah dilakukan operasi perbaikan, tetap diperlukan tindak lanjut rutin dengan
ahli jantung. Anak dengan kelainan ini akan membutuhkan seumur hidup
teratur tindak lanjut dengan ahli jantung siapa yang memiliki pelatihan
khusus dalam kelainan jantung bawaan.
Beberapa masalah jangka panjang dapat mencakup sisa atau obstruksi
memburuk antara hak memompa ruang dan arteri paru-paru. Anak-anak
dengan tetralogy of Fallot diperbaiki memiliki risiko lebih tinggi dari
gangguan irama jantung (aritmia). Kadang-kadang dapat menyebabkan
pusing atau pingsan. Umumnya, prospek jangka panjang yang baik, tetapi
beberapa anak mungkin perlu obat-obatan, kateterisasi jantung atau bahkan
lebih operasi (AHA, 2009).
Tindakan pasca operasi penyakit jantung bawaan
Setelah tindakan bedah dilakukan, pasien PJB dirawat di ruang ICU
selama 1-3 hari. Selama beberapa jam pertama kesadaran pasien kurang akibat
obat anestesi yang diberikan saat pembedahan. 20, 22, 24, 27, 28
Pasien PJB paska bedah akan mendapatkan perawatan intensif di ICU
berupa: Ventilator: mesin yang digunakan untuk membantu pasien bernafas ketika
efek obat anestesi paska bedah masih bekerja.
o Kateter intravena: alat berupa selang plastik yang dimasukkan pada
kulit pasien dan dihubungkan pada pembuluh darah vena untuk
membantu memberikan cairan dan obat obatan pada pasien selama
perawatan.
o Arterial line: alat yang umumnya dipasang pada pergelangan
tangan pasien, dan digunakan untuk mengukur tekanan darah
secara terus menerus selama pasien perawatan ICU.
o Nasogastric tube: selang plastik yang digunakan untuk
mengeluarkan isi lambung dan memasukkan nutrisi cair serta obat-
obatan, dipasang melalui hidung sampai lambung.
o Kateter urin: selang plastik yang digunakan untuk mengeluarkan
urin pasien, serta membantu mengukur kerja jantung, karena
setelah pasien melakukan operasi jantung akan melemah dan
menyerap banyak cairan yang memungkinkan terjadinya
pembengkakan jantung.
o Chest tube: tabung drainase pada dada yang digunakan untuk
mengeluarkan darah yang menumpuk setelah penutupan
pembedahan.
o Heart monitor: alat yang digunakan untuk memantau keadaan
jantung, gambaran irama jantung, tekanan arteri, tekanan nadi, dan
nilai – nilai lainnya. 20, 22, 24, 27, 28
 Setelah dirawat di ICU, pasien dibawa ke ruang pemulihan dalam
beberapa hari. Pasien dan keluarga pasien diajarkan cara merawat luka pasca
bedah, dan pasien diperbolehkan kembali ke rumah. 20, 22, 24, 27, 28