1.

2. KELAINAN KONGENITAL
GINJAL DAN SALURAN KEMIH

Prof. RAFITA RAMAYATI, dr, SpA(K)

FK
FK--USU/ RSHAM MEDAN
 GINJAL PADA NEONATUS 2.

SECARA MORFOLOGIK GINJAL NEONATUS

MASIH IMATURE

FUNGSI GINJAL MASIH TERBATAS, TERHADAP
KELEBIHAN ATAU KEKURANGAN CAIRAN.

FUNGSI GINJAL BAYI BARU LAHIR (= SERUM Cr)
TERGANTUNG PADA USIA KEHAMILAN IBU
 3.
KADAR SERUM CREATININ BAYI

USIA HMIL ; 2H 7H 14H 21H 28H

26 mgg 1.3±
1.3±.4 0.94
0.94±
±.3 0.81
0.81±
±.3 0.67
0.67±
±.3 0.6
0.6±
±.3

29 – 32 1.17
1.17±
±.4 0.93
0.93±±.3 0.77
0.77±±.3 0.66
0.66±±.3 0.58
0.58±
±.3

33 - 36 1.05±.4
1.05± 0.70±.3
0.70± 0.62±.3
0.62± 0.56±.3
0.56± 0.39±.2
0.39±

37 - 42 1.84
1.84±±.4 0.56
0.56±±.3 0.42
0.42±±.3 0.39
0.39±±.3 0.33
0.33±±.2
 GANGGUAN KESEIMBANGAN 4.
………..…PADA BAYI

1. KESEIMBANGAN NATRIUM

2. KESEIMBANGAN KALIUM

3. KESIMBANGAN AIR

4 KESEIMBANGAN ASAM-
ASAM-BASA
PENYEBAB ; TUBULUS MASIH IMATURE.
 5.
SYNDROME KELAINAN GINJAL

MALFORMASI SKELETAL

KELAINAN VISCERAL

KELAINAN MUKA DAN KEPALA

KELAINAN CHROMOSOM

KELAINAN METABOLIK

INFEKSI KONGENITAL “TORCH

(Slide terlampir)
6.
7.
8.
 9.

Anda dipersilakan membaca buku ajar

nefrologi anak IDAI Edisi II thn 2002

Kher KK dan Makker SP. Clinical
pediatric Nephrology, 1992.

Nelson textbook of Pediatric, Edisi XV
thn 2006.
 10
KELAINAN KONGENITAL LAIN-LAIN.
LAIN-

1. RENAL AGENESIS, Tidak ada jaringan ginjal yg
bisa diidentifikasi (dikenali), Ditemukan 0.3% (3
dalam 1000) populasi.
-Unilateral renal agenesis, bisa hidup (hanya 1 Gin)
-Bilateral renal agenesis, meninggal waktu lahir,
biasa dgn Potter Syndrom.
 11

2.Renal hypoplasia, bentuk normal,.
tetapi architektur ginjal lebih kecil.

Renal hypoplasia
NORMAL KIDNEY
 12
3. Renal dysplasia, berisi hanya .
jaringan
primitif: tubulus, mesenchym, imature
glomerulus, dan cartilage.
4. Polycystic Kidney 13
.

Ada Cyste Besar lebih dari 1 cyste, bisa 2 atau 3 >
5. MULTICYSTIC KIDNEY 14.

NAMA LAINNYA = MULTICYSTIC RENAL DYSPLASIA = POTTER
Type II Renal Cysts

Bukan Kelainan Genetic (Non genetic disorder)

Fungsi Ginjal biasanya jelek Sering diikuti adanya Hypertension

ISI CYSTE Kecil banyak sekali { Sponge Kidney]
 UROPATHY CONGENITAL 15
URO (Urin) PATHY (Kelainan) .
Kelainan saluran urin (kemih)

Uretero-Pelvic Junction (UPJ) Obstruction
Uretero-
(Sumbatan pada sambungan Ureter – Pelvis)
Akibat UPJ Obs. Urine ter
kumpul di Pelvis-
Pelvis-Calyx
Mayor – Calyc Minor –
Coll.duct – Tubulus.-
Tubulus.- >
Hydronephrosis, Sebab ok
tercepit A.Hypogastrica.
URETHRAL OBSTRUCTION 16.
(Obstruksi antara Vesica – Urethra)

Pada anak sering karena

Posterior Urethal Valve
OK parut dari Cystitis,
Mucosa Blass tidak rata,
Bisa ok batu di urethra
Atau phimosis
Pada orang dewasa laki, ok
Prostat hypertrophy.
 17.
1. 2.

Fig.1. Skematik vesicoureteric valve ; 1. lapisan mucosa; 2. lapisan

otot, A. muara ureter tanpa ditutupi mucosa, B. Bila muara ditengah
submucosal ureter mungkin bisa reflux terjadi.3
 18
.

1. 2. 3.

4. 5. 6.

Fig.2. Beberapa gambaran skematik dari vesicoureteric

valve.(Kongenital) 1. Primer reflux, 2. dan 3 diverticula 4.
ureter duplication, 5 ureterocele dengan duplication, 6.
ectopic ureter.4
 19.

Fig. 5 Gradasi Refluks vesiko-

vesiko-ureter menurut International
Refluks Study Committee 1981.

Grade I. Zat kontras sampai diureter saja, ureter tidak dilaasi

II. Kontras sampai pielum dan kaliks, juga tidak ada dilatasi dan kaliks masih
normal
III. Ureter dan pelvis dilatasi dan berkelok-
berkelok-kelok (bisa ringan atau sedang)
IV. Ureter dilatasi sedang dan berkelok-
berkelok-kelok, pielum dan kaliks dilatasi
sedang. Sudut forniks tumpul.
V. Ureter berdilatasi hebat dan berkelok-
berkelok-kelok, pielum dan kaliks berdilatasi
dan pada beberapa kalices terlihat papailary impressions
Grade IV dan V jelas ada refluks nefropati
 KELAINAN MUARA URETHRA 20.
(ORIFICIUM URTHRAE EXTERNA).

1.

2. 1. EPISPADIA
3. 2. HYPOSPADIA
3.PERINEAL AREA
 21.
HERMAPRODITISM

ADA 2 JENIS KELAMIN pd SEORANG (ada
bentuk klitoris atau vagina, ada testis atau penis

PENENTUAN KELAMIN “konsultksn ke Bgn
Endocrin Anak” Contoh Kasus, tgl 23 Msret 2008.
Kulit biasa didaerah ini,
tanpa ada rugae scrotum
dibagain bawah penis.

1.Dilihat dari samping

1. 2. 2.Dilihat dari depan
 22.

TKS