HIRSCHPRUNG PADA ANAK

Tugas disusun untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak 1-B

KELAS 2-A
PROGRAM STUDI D3 KEPERAWATAN
FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH PONOROGO
Maret 2017
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah swt yang telah memberikan rahmat, taufik, serta
hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas penyusunan makalah
dengan judul “HIRSCHPRUNG PADA ANAK” sesuai dengan waktu yang sudah
disediakan.
Makalah ini ditulis untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak
2-B yang dibimbing oleh Rika Maya Sari, S.Kep., Ns., M.Kes..
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terimakasih kepada
1. Sulistiyo Andarmoyo, S. Kep, Ns., M. Kes, selaku Dekan Fakultas Ilmu
Kesehatan Universitas Muhammadiyah Ponorogo
2. Rika Maya Sari, S.Kep., Ns., M.Kes. selaku Kaprodi dan Dosen
pembimbing mata kuliah Keperawatan Anak 2-B Universitas
Muhammadiyah Ponorogo.
3. Pihak lain yang tidak bisa saya sebutkan satu per satu, yang telah
memberikan dukungan moral maupun material.

Saya menyadari bahwa dalam makalah ini masih banyak kekurangan. Oleh
karena itu, saran dan kritik yang bersifat membangun sangat penulis harapkan.
Semoga makalah ini bermanfaat bagi semua pihak.

Ponorogo, April 2018

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .................................................................................... ii

DAFTAR ISI ................................................................................................... iii
BAB I PENDAHULUAN ............................................................................... 1
A. Latar Belakang ..................................................................................... 1
B. Rumusan Masalah ................................................................................ 2
C. Tujuan ................................................................................................. 2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.................................................................... 3
A. Definisi ................................................................................................. 3
B. Etiologi ................................................................................................. 3
C. Patogenesis ........................................................................................... 4
D. Manifestasi Klinis ............................................................................... 4
E. Komplikasi ........................................................................................... 4
F. Prognosis .............................................................................................. 4
G. Gambaran Klinik .................................................................................. 5
H. Penatalaksanaan ................................................................................... 5
I. Pemeriksaan Penunjang ....................................................................... 5
J. Pathway ............................................................................................... 6
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN ......................................................... 7
A. Data umum pasien ............................................................................... 7
B. Pengkajian .......................................................................................... 7
C. Pemeriksaan fisik ................................................................................ 9
D. Analisa Data ....................................................................................... 9
E. Diagnosa keperawatan ....................................................................... 10
F. Intervensi ........................................................................................... 10
BAB IV PENUTUP ........................................................................................ 14
A. Kesimpulan .......................................................................................... 14
B. Saran ..................................................................................................... 14
DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 15

iii
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penting bagi seorang perawat untuk mampu menetapkan asuhan
keperawatan yang telah dipelajari. Setelah pembahasan Bab 9 tentang masalah
apendiksitis, maka pembahasan kita selanjutnya mengenai asuhan keperawatan
hirschdprung yang telah terjadi pada anak. Dari pembahasan ini mahasiswa
atau pembaca ppada umumnya mendapat gambaran tentang pokok-pokok
tindakan keperawatan yang dinerikan pada penderita hirschsprung.Pada
tahun1888 (herald hirschprung hidup pafa tahun 1830-1916) , ahli penyakit
anak asal denmerk melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut
kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa feses penyakit ini
kemudian dinamakan hirschprung . penyakit ini disebut juga dengan
megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang sering ditemukn sebagai
salah satu penyebab obstruksi usus ppada neonatus . pada penyakit
hirschsprung tidak ditemuak pleksus meinterik atau pleksus dilapisan otot
dinding usus (plexus myentericus=auerbachi ), akibatnya bagian usus yang
terkena tidak dapat mengembang.
Setiap anak yang mengalami konstipasi sejak lahir, tanpa
mempertimbangkan usia, dapat menderita penyakit hirschsprung. Penyakit ini
timbul pada neonatus baik sebagai obstruksi usus besar atau timbul kemudian
sebagai konstipasi kronik. Penyakit sebagian besar ditemukan pada bayi cukup
bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Kelainan ini jarang sekali
ditemuakan pada anak prematur atau disertai kelainan bawaan lain (staf
pengajar ilmu kesehatan anak FKUI,1996) Menyebutkan bahwa penyakit
hirschsprung mungkin dibarengi dengan cacat bawaan lain, termasuk sindrom
lourence-moon-barde-bieldl. Sindrom wardenbrug dan kelainan
kardiovaskular.
Prognosis penyakit hischdprung yang diterapi dengan bedah umumnya
memuaskan sebagian besar penderita berhasil mengeluarkan feses (

4
 kontinensia). Masalah setelah pembedahan yang dapat ditemukan adalag
enterokolitis berulang,striktur, prolaps, abses,perianal dan pengotoran feses.
B. Rumusan Masalah
1. Bagaimana pengertian prinsip pengobatan anak dengan hirschsprung?
2. Bagaimana manajemen perawatan anak dengan hirschsprung?
3. Bagaimana asuhan keperawatan dengan hirschsprung?

C. Tujuan
1. Menjelaskan pengertian prinsip pengobatan anak dengan hirschsprung
2. Mengidentifikasikan manajemen perawatan anak dengan hirschsprung
3. Memberikan asuhan keperawatan dengan hirschsprung.

5
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau
megacolon (aganglionic megacolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam
rectum dan sebagian tidak ada dalam colon. (Arif, 2011)
Penyakit Hirschprung adalah suatu gangguan perkembangan dari sistem
saraf enterik dengan karakteristik tidak adanya sel – sel ganglion (tidak adanya
pleksus mienterik) pada bagian distal kolon dan kolon tidak bisa mengembang
dengan memberikan manifestasi perubshsn struktur dari kolon (Lee, 2008).
Pada kondisi klinik penyakit Hirschprung lebih dikenal dengan megakolon
kongenital.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:
1. Penyakit Hirschprung segmen pendek.
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ; ini merupakan
70% Dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada
anak laki-laki dibanding anak perempuan.
2. Penyakit Hirschprung segmen panjang.
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon
atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun
perempuan.
B. Etiologi
Penyebab tidak diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetik
(Amiel, 2001). Mutasi pada Ret proto – onkogen telah dikaitkan dengan
neoplassia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschprung familiar (Edery,
1994). Gen lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschprung termasuk sel
neurotrofik glial yang diturunkan dari faktor gen, reseptor gen endothelin – B,
dan gen endothelin – 3 (Marchens, 2008 ). Penyakit Hirschprung juga terkait
dengan Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit
Hirschprung juga memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).

6
C. Patogenesis
a) Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan
parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltic abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan
obstruksi.
b) Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi
pada bagian kaudal saluran gastrointestinal (rectum), kondisi ini akan
memperluas hingga proksimal dari anus.
c) Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
d) Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut
melebar. (Arif, 2011)
D. Manifestasi Klinis
a) Kegagaglan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan
b) Konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja
seperti pita
c) Obstruksi usus dalam periode neonatal
d) Nyeri abdomen dan distensi
e) Gangguan pertumbuhan. (Suriadi, 2001)
E. Komplikasi
Suriadi (2001) dalam Perawatan Anak Sakit, menyebutkan komplikasi yang
mungkin terjadi pada anak dengan tetanus antara lain:
1. Obstruksi usus
2. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
3. Konstipasi
F. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit
hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan
dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran
cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian

7
 akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%. (Sodikin,
2011)
G. Gambaran Klinik
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ia terjadi pada bayi
premature atau bersamaan dengan kelainan bawaan yang lain. Penyakit ini
merupakan penyebab tersering gangguan passase usus pada bayi. Obstipasi
merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala
obstruksi akut. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat
keluar (lebigh dari 24 jam setelah lahir), perut kembung, dan muntah berwarna
hijau. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik
lebih menonjol daripada tanda obstipasi. (Ngastiyah, 1997)
H. Penatalaksanaan
1) Medik
Hanya dengan operasi. Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya
(merupakan tindakan sementara) dipasang pipa rektum, dengan atau tanpa
dilakukan pembilasan dengan air garam fisiologis secara teratur
2) Keperawatan
Masalah utama adalah terjadinya gangguan defekasi (obstipasi).
Perawatan yang dilakukan adalah melakukan spuling dengan air garam
fisiologis hangat setiap hari (bila ada persetujuan dokter) dan
mempertahankan kesehatan pasien dengan member makanan yang cukup
bergizi serta mencegah terjadinya infeksi. (Ngastiyah, 1997)
I. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan colok dubur
Pada penderita hirschsprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk
dilakukan. Saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen
rektum yang sempit, pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara
dan mekonium (feses) yang menyemprot.
2. Pemeriksaan lain
a. Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar
atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.

8
 b. Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon
setelah enema barium. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi
dari kolon diatas segmen aganglionik.
c. Biopsi rektal dilakukan dengan anastesi umum , hal ini melibatkan
diperolehnya sampel lapisan otot rektum untuk pemeriksaan adanya sel
ganglion dari pleksus Aurbach (biopsi) yang lebih superfisial untuk
memperoleh mukosa dan sub mukosa bagi pemeriksa pleksus meissner.
d. Manometri anorektal merupakan uji dengan suatu balon yang
ditempatkan dalam rektum dan dikembangkan. Secara normal,
dikembangkannya balon akan menghambat sfingter ani interna. Efek
inhibisi pada penyakit Hirschsprung tidak ada dan jika balon berada
dalam usus aganglionik, dapat diidentifikasi gelombang rektal yang
abnormal. Uji ini efektif dilakukan pada masa neonatus karena dapat
diperoleh hasil baik positif palsu ataupun negatif palsu.
J. Pathway

9
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHPRUNG PADA ANAK

A. Data Umum Pasien

Identitas pasien : nama, umur, tanggal lahir, jenis kelamin, alamat, tanggal
masuk, tanggal pengkajian, diagnosa medik, rencana terapi
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ia terjadi pada bayi premature atau
bersamaan dengan kelainan bawaan yang lain.
B. Pengkajian
1. Keluhan utama/alasan masuk RS
Keluhan utama yang lazim ditemukan pada anak adalah nyeri abdomen.
Keluhan orang tua pada bayinya dapat berupa muntah – muntah. Keluhan
gastrointestinal lain yang menyertai, seperti distensi abdominal mual,
muntah, dan nyeri kolik abdomen.
2. Riwayat Kesehatan
a. Riwayat kesehatan sekarang : Pengkajian riwayat penyakit sekarang,
keluhan orang tua pada bayi dengan tidak adanya evakuasi mekonium
dalam 24-48 jam pertama setelah lahir diikuti obstruksi konstipasi,
muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa
minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi
ringan entrokolitis dengan diare,distensi abdomen, dan demam. Adanya
feses yang menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda yang
khas.
b. Riwayat kesehatan masa lalu : Pada periode bayi baru lahir, terjadi
Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-28 jam setelah lahir. Pada
bayi terjadi ketidakadekuatan penambahan BB dan konstipasi.
Sedangkan pada anak dapat ditemukan riwayat konstipasi dan nafsu
makan yang buruk.
c. Riwayat kesehatan keluarga : Pada pengkajian riwayat penyakit
keluarga sering didapatkan kondisi yang sama pada generasi terdahulu.
Kondisi ini terjadi sekitar 30% dari kasus.

10
3. Psikososial
Pengkajian psikososial akan didapatkan peningkatan kecemasan, serta
perlunya pemenuhan informasi intervensi keperawatan dan pengobatan.
4. Riwayat defekasi
1) Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir
2) Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
5. Riwayat tumbuh kembang
1) Ketidakadekuatan penambahan BB.
2) Pertumbuhan buruk
6. Riwayat Nutrisi
Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi
7. Reaksi Hospitalisasi : Pemahaman keluarga tentang sakit yang rawat
nginap
8. Pengkajian Penatalaksanaan Medis
a. Konservatif.
Intervensi agresif pada fase awal terdiri atas resusitasi cairan dan
elektrolit, dekompresi usus, administrasi analgesia dan antimuntah sesuai
klinis, antibiotic spektum luas, serta konsultasi bedah awal.
b. Pembedahan
Pilihan operasi bervariasi tergantung pada usia pasien,status mental,
kemampuan untuk melakukan aktivitas hidup sehari-hari, panjang
segmen aganglionik, derajat dilatasi kolon, dan kehadiran enterokolitis.
Pilihan bedah kolostomi termasuk pada tingkat usus normal, irigasi
rektal diikuti oleh reseksi usus dan prosedur kolostomi (Dasgupta,2004)
9. Aktifitas sehari-hari
a) Nutrisi : Nafsu makan berkurang dan mual muntah. Pada bayi menolak
untuk minum air.
b) Eliminasi BAB/BAK : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-28
jam setelah lahir, konstipasi, diare berdarah, feses berbau menyengat
dan seperti karbon.
c) Istirahat tidur : Tidur kurang dari kebutuhan karena nyeri pada
abdomen

11
 d) Personal Hygiene : Klien tidak dapat mengurus dirinya sendiri.
e) Aktifitas/mobilitas fisik : Keterbatasan aktivitas karena nyeri pada
abdominal
C. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinik.
Pada survey umum terlihat lemah atau gelisah. TTV bisa didapatkan hipertermi
dan takikardia dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala
terjadinya perforasi. Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi
syok atau sepsis.
Pada pemeriksaan fisik focus pada area abdomen, lipat paha, dan rectum
akan didapatkan:
a) Inspeksi : Tanda khas didapatkan adanya distensi abdominal.
Pemeriksaan rektum dan feses akan didapatkan adanya perubahan feses
seperti pita dan berbau busuk.
b) Auskultasi : Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan
berlanjut dengan hilangnya bising usus.
c) Perkusi : Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
d) Palpasi : Teraba dilatasi kolon pada abdominal.
D. Diagnosa Keperawatan
Masalah keperawatan yang mungkin muncul pada anak dengan Hirschprung
antara lain:
1. Ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d
ketidakmampuan mencerna makanan.
2. Konstibasi b.d penyakit hirschprung.
3. Gangguan rasa nyaman b.d gejala terkait penyakit

12
E. INTERVENSI

1. Ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan mencerna makanan.
MANAJEMEN NUTRISI
- Tentukan status gizi pasien dan kemampuan pasien untuk memenuhi kebutuhan gizi
- Berikan pilihan makanan sambil menawarkan bimbingan terhadap pilihan makanan yang lebih sehat jika di perlukan
-Tawarkan makanan ringan yang padat bergizi
-Anjurkan pasien terkait dengan kebutuhan makanan tertentu berdasarkan perkembangan atau usia misalnya peningkatan asupan
serat untuk mencegah konstipasi.
-Pastikan diet mencakup makanan tinggi kandungan serat untuk mencegah konstipasi.
-Kolaborasi dengan tim ahli gizi untuk menentukan diet bagi pasien

2. Konstibasi b.d penyakit hirschprung

MANAJEMEN KONSTIPASI/IMPIKASI
-Monitor tanda dan gejala konstipasi
-Monitor bising usus
-Monitor hasil produksi pergerakan usu (feses), meliputi frekuensi,konsistensi,bentuk,volume, dan warna dengan cara yang tepat.
-Dukung peningkatan asupan cairan, jika tidak ada kontraindikasi

13
 -Konsultasikan dengan dokter mengenai penurunan/peningkatan frekuensi bising usus.
-Berikan petunjuk pada pasien untuk berkonsultasi dengan dokter jika konstipasi atau impaksi masih tetap terjadi.

3. Gangguan rasa nyaman b.d gejala terkait penyakit

RASA NYAMAN, GANGGUAN
-Pengurangan kecemasan
-Teknik menenangkan
-Pemberian obat
-Pengaturan posisi
-Manajemen pengobatan

14
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Penyakit Hirschprung adalah suatu gangguan perkembangan dari sistem
saraf enterik dengan karakteristik tidak adanya sel – sel ganglion (tidak adanya
pleksus mienterik) pada bagian distal kolon dan kolon tidak bisa mengembang
dengan memberikan manifestasi perubshsn struktur dari kolon (Lee, 2008).
Pada kondisi klinik penyakit Hirschprung lebih dikenal dengan megakolon
kongenital.
Setiap anak yang mengalami konstipasi sejak lahir, tanpa
mempertimbangkan usia, dapat menderita penyakit hirschsprung. Penyakit ini
timbul pada neonatus baik sebagai obstruksi usus besar atau timbul kemudian
sebagai konstipasi kronik. Penyakit sebagian besar ditemukan pada bayi cukup
bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Kelainan ini jarang sekali
ditemuakan pada anak prematur atau disertai kelainan bawaan lain (staf
pengajar ilmu kesehatan anak FKUI,1996) Menyebutkan bahwa penyakit
hirschsprung mungkin dibarengi dengan cacat bawaan lain, termasuk sindrom
lourence-moon-barde-bieldl.Sindrom wardenbrug dan kelainan kardiovaskular.

1
B. Saran
Adapun saran yang dapat diberikan adalah:
1. Diharapkan kepada bagi mahasiswa dapat menambah wawasan dan
pengetahuan khususnya dengan masalah keperawatan tentang penyakit
tetanus pada anak dan juga dapat menerapkannya dalam kehidupan sehari
hari.
2. Bagi perawat yang akan memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan
penyakit tetanus harus lebih memperhatikan dan tahu pada bagian-bagian
mana saja dari asuhan keperawatan pada anak yang perlu di tekankan.
3. Perawat juga memberikan pendidikan kesehatan kepada bapak dan ibu atau
keluarga dari anak tentang bahaya tetanus

DAFTAR PUSTAKA

Huda, Amin Nurarif,Hardhi Kusuma. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan

berdasarkan
Diagnosa Medis dan Nanda Nic-Noc. Jogjakarta : Mediaction.
Muttaqin, Arif, Kumala Sari. 2011. Gangguan Gastrointestinal. Jakarta : Salemba
Medika.
Sodikin. 2011. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem Gastrointestinal dan
Hepatobilier. Jakarta : Salemba Medika.
Suriadi, Rita Yuliani. 2001. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta : CV.
Sagung Seto.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC.
Gloria, dkk 2013. Nursing Intervention Classification. MOCOMEDIA.

2
//////////////////////////////////////