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VITILIGO
VITILIGO
VITILIGO VITILIGO
-2006-
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Vitíligo
HISTORIA
El término de Vitíligo aparentemente derivó de la palabra en latín vitium (“manchar”)
y del sufijo-igo, pero si nos remitimos a los años AC, esta enfermedad se conoce
desde la antigüedad y aparece en textos como “el Atharva Vera” (India, 1400 AC) y
“el Papiro Ebers” (Egipto, 1500 AC) interpretada esta enfermedad, como lepra blanca.
Por aquellos tiempos, tanto en las pandemias de lepra, en la Edad Media, como en la
gran cantidad de mitos y la historia confusa, incluyeron en los que tenían la
apariencia impura de la “lepra” a los que padecían vitíligo, este era confundido con la
lepra, se lo denominaba lepra blanca causa del estigma asociado a esta enfermedad.
En el Papiro Evers aparecían referencias que se distinguían en dos tipos de afección
pigmentaria: una con tumores y mutaciones “tu no podrías hacer nada acerca de
esto” para la cual no había cura y la otra con respecto a el cambio de color en la piel
“lo que más puedes encontrar es un cambio de color”, interpretado como la único
manifiesto que se podía encontrar. En la literatura griega Heredoto escribió en Clio,
en 449 A.C.: “Si un persa tiene lepra o debilidad blanca, no se le permite entrar a la
ciudad o tener relaciones con otros persas; el debe haber pecado contra el sol” (5-1-
8). En la Biblia se encuentra la palabra hebrea zora‘at (Levítico 13:2) haciendo
referencia a leucodermia como lepra, por los eruditos septuagenarios, en el 250 A.C.
Hoy día, quizás las manchas del vitíligo, la repercusión psicológica y lo estigmatizante
de la enfermedad, tenga más relación con la repercusión en lo estético de la persona
y le aceptación social, aunque en algunos países subdesarrollados como en el sur de
India, todavía se habla de lepra blanca.
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MELANOGÉNESIS
La melanina es el principal componente del color de la piel y su presencia o ausencia
en los melanosomas de los melanocitos, así como en los queratinocitos, resulta en el
grado de pigmentación epidérmica. La existencia de melanina en los macrófagos o
melanocitos de la dermis tiene que ver con la pigmentación a nivel dérmico.
El espectro de color de la piel humana varía, de la gente por completo blanca o sin
color (blanca pálida), a la gente de color (marrón claro, marrón oscuro o negro). El
color de la piel en los humanos es una mezcla que resulta de la combinación de los
siguientes cromóforos: oxihemoglobina (rojo) en los capilares de la dermis,
hemoglobina desoxigenada (azul), en las vénulas, carotenos exógenos (amarillo-
naranja) y melanina de producción endógena (marrón), pero fundamentalmente el
color normal de la piel se relaciona principalmente con el color, el tamaño y tipo de
los melanosomas y su distribución en los melanocitos y queratinocitos.
La pigmentación melánica se basa en la presencia de un tipo de células dendríticas
derivadas de la cresta neural: los melanocitos. Los melanocitos son el único sitio
dónde se sintetiza melanina, son células dendríticas especializadas existentes en la
unión dermoepidérmica, en la membrana basal, sus dendritas penetran entre la
células epidérmicas transfiriendo melanosomas a 36 queratinocitos aproximadamente,
conformando la llamada “Unidad dermoepidérmica”. Cualquier cambio genético o
patológico del sistema pigmentario puede ser relacionado con modificaciones o
ausencia de estos componentes celulares de dicha unidad.
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Todos los melanocitos se derivan de la cresta neural, menos los melanocitos del
epitelio pigmentario de la retina, estos no migran, permanecen embriológicamente en
la capa externa de la copa óptica. En los humanos los melanocitos se encuentran en
la piel (matriz del pelo y unión dermoepidérmica), en todas las membranas mucosas,
en la vía uveal, en el ojo (epitelio pigmentario de la retina), en el SNC, en la
leptomeninges y en la estría vascularis del oído interno.
Melaninas:
En el humano se conocen tres tipos de melanina, la eumelanina o melanina marrón-
negro que se encuentra en los melanosomas elipsoidales que dan color marrón oscuro
a la piel, los ojos y el pelo. La feomelanina o melanina rojo amarillo se encuentra en
melanosomas esféricos, los cuales son la base del color rojo amarillento del pelo. La
neuromelanina, como tercer pigmento de color negro formado dentro de las células
nerviosas por una vía enzimática distinta de la que se realiza para la síntesis de la feo
y la eumelanina.
Síntesis de melanina
La tirosinasa cataliza la hidroxilación de la tirosina a 3,4dihidroxifenilalanina (dopa).
Después la dopa es oxidada a dopaquinona por la tirosinasa y se forma dopacromo
(esto es cuando los grupos sulfidrilos son bajos), este se decarboxila
espontáneamente a DHI (dihidroxindol), o es oxidado por la enzima dopacromo
tautomerasa para producir DHICA (5,6-dihidroxindol-2-ácido carboxíloco)
INCIDENCIA
ETIOLOGÍA
La causa del vitiligo es una incógnita, se conoce que en esta discromía intervienen
factores predisponentes genéticos, medioambientales y causas precipitantes que
contribuyen al desarrollo y a la exacerbación de la enfermedad.
Muchas teorías han sido propuestas para explicar la patogénesis del vitíligo, cada una
de ellas es solamente aplicable a una pequeña proporción de casos de dicha
patología, pero la hipótesis genética queda bien sustentada por los datos.
Herencia:
Fuerte evidencia de estudios en mellizos y familias indican la importancia de los
factores genéticos en el desarrollo del vitíligo, aunque está claro que estas influencias
son complejas. La genética del vitíligo no puede ser explicada por simples genéticas
mendelianas, hay una fuerte asociación con otras enfermedades autoinmunes y ha
sido relacionado a varios marcadores de antígenos leucocitarios humanos (HLA) según
el grupo étnico analizado. Se trataría de una herencia multifactorial poligénica. Hay
estudios de unión y asociación que han provisto fuerte mantenimiento para los genes
susceptibles del vitíligo en cromosomas 4q13-q21, 1p31, 7q22, 8p12 y 17p13.
Estudios epidemiológicos han mostrado que el vitíligo tiende a agregarse en familias,
aproximadamente un 20% de pacientes con la enfermedad despigmentante tienen
por lo menos un primer grado de parentesco con vitíligo. El riesgo relativo de vitíligo
para parientes de primer grado es de 7 a 10.
Clínicamente, una baja proporción de vitíligo, se heredaría de forma AD, con
penetrancia incompleta y expresión variable, se considera que pueden estar
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involucrados más de cuatro locus génicos, esto fue demostrado en estudios que tomó
en cuenta la edad de comienzo del vitíligo, que como es sabido, varía
considerablemente entre regiones geográficas y grupos étnicos lo que indica la
intervención de factores medioambientales. (5)
Sin embargo la mayoría de los casos son esporádicos, sin una historia familiar de
vitíligo. Una investigación ha sugerido la presencia de numerosos marcadores de HLA
en diferentes grupos étnicos y entre vitíligo no segmentario familiar y los pacientes no
familiares, lo que avala el concepto de la heterogeneidad patogénica. El vitíligo
segmentario no tiene carácter familiar. Se sugirió una asociación entre el gen de la
catalasa (CAT) y la susceptibilidad al vitíligo mediante estudios realizados en familias
con vitíligo. El gen CAT, podría contribuir a una deficiencia cuantitativa de la actividad
de la catalasa en la epidermis y la consecuente acumulación del exceso de peroxido
de hidrógeno. (35)
En un estudio en china, de 2247 pacientes y sus familiares, se observó que los
distintos subtipos se diferencian por la edad de aparición y que en los familiares el
riesgo de desarrollar esta afección era mayor cuanto más próximo era el vínculo del
familiar con el paciente. Constataron que el mejor modelo genético con mejor calce
para explicar la mayoría de los tipos de vitíligo, el vitíligo focal, vulgar, acrofacial y
segmentario fue un modelo poligénico aditivo multifactorial. En todas estas variantes
del vitíligo se halló una influencia de los factores genéticos de aproximadamente del
50% (heredabilidad). En cambio el vitiligo universal se asoció principalmente con
factores medioambientales. El estudio concluyó que los distintos subtipos de vitíligo
se asocian con diferentes mecanismos patogénicos y factores genéticos. (27)
En resumen, es imposible compartir una simple patogénesis para los diferentes tipos
de vitíligo, las genéticas complejas del vitíligo probablemente involucren múltiple
susceptibilidad de loci, heterogeneidad genética y penetrancia incompleta, con
interacciones entre genes y genes y entre genes con el mediambiente. Aún debe
ahondarse más para determinar los defectos genéticos precisos en el vitíligo.
Factores precipitantes:
Acontecimientos importantes en la vida de las personas actúan como estresantes y
constituyen factores de riesgo para la aparición o la extensión de la enfermedad.
Muchos pacientes relacionan su enfermedad con circunstancias específicas de su vida,
traumas físicos, enfermedad o estrés emocional. El inicio del vitíligo sigue a menudo a
la muerte de un familiar o luego de una injuria física severa, a una crisis, a un
accidente, posteriormente a una enfermedad sistémica grave o pérdida de un trabajo.
Cuando el vitíligo se desarrolla en el sitio de lesión está relacionado con el fenómeno
de Koebner. Otra de las causas precipitante es una quemadura solar.
Se ha descrito la aparición de esta enfermedad por Beta bloqueantes y casos de
vitíligo asociado al tratamiento con Interferon en patologías como melanoma,
hepatitis C y trastornos hematológicos. (2, 5, 6, 7,18).
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PATOGENIA
HIPOTESIS AUTOINMUNE:
Esta hipótesis sugiere una aberración en la vigilancia inmune que causa la destrucción
selectiva de melanocitos. Los factores que sustentan esta hipótesis son la relación del
vitíligo con otros trastornos inmunitarios, los pacientes presentan aumentados los
anticuerpos circulantes contra antígenos de superficie (40kDa, 45 kDa, 75 kDa y
90kDa) de los melanocitos que reaccionan como citotóxicos para los melanocitos
normales como para las células del melanoma, los pacientes con melanoma en
algunas ocasiones desarrollan vitíligo. En experimentos in vivo, se inyectó Ig G de
pacientes con vitíligo en ratas con injerto de piel humana y se observó que se
destruyeron los melanocitos. También se comprobó que los niveles de anticuerpos
tienen relación con la actividad de las lesiones. La aparición de halo nevu también
apoya esta teoría. Otro factor que sustenta la teoría autoinmune es la respuesta a
inmunomoduladores.
Sostiene esta hipótesis el reporte de un caso de vitíligo en un paciente de 63 años con
diagnostico de carcinoma superficial de células transicional en la vejiga, estadio T1 G3
tratado con el Bacilo Calmette-Guérin (BCG) . El tumor fue removido por resección
transuretral. El tratamiento con BCG (Bacilo de Calmette-Guérin) fue iniciado con 6
instilaciones en un primer ciclo, después continuó el tratamiento con 3 instilaciones a
los 3 y 6 meses. Por los próximos 2 años le fueron dadas 3 instilaciones cada 6
meses. Los exámenes citológicos regulares no revelaron recurrencia del carcinoma.
Después del primer ciclo de BCG, observaron la pérdida de la pigmentación de un
lunar en el muslo del paciente, como así también la pérdida de pigmentación de piel
a lo largo de la cicatriz de la esternotomía. Durante el último año estas pérdidas de
pigmento se han incrementado y se agregaron otras nuevas lesiones en la espalda del
paciente. Se realizan estudios de sangre y biopsia que no revelan patología alguna.
Revisando que el vitíligo se asocia con enfermedades sistémicas inmunológicas como
alteraciones tiroideas, diabetes, Addison y anemia perniciosa, también anticuerpos
antimelanocitos han sido reportados en muchos pacientes con vitíligo. Además el
Vitíligo se ha asociado con una respuesta antitumoral a largo tiempo en pacientes
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tratados con interleuquina 2 para melanoma maligno metastático y también ha sido
reportado como un efecto contralateral en el tratamiento con interferón. (7) Altos
niveles de interleuquina 1, 2 y 6, interferón y FNT pueden ser medidos después de la
administración de BCG. Estos valores decrecen en un período de tiempo, pero debido
a la memoria inmune hacen pico rápidamente con una instilación de mantenimiento.
Esto puede ser una explicación para la naturaleza progresiva del vitíligo en este
paciente.
En conclusión, la inmunoestimulación causada por el tratamiento de BCG, inició una
reacción autoinmune contra los melanocitos en este paciente, llevándolo a un vitiligo
progresivo.(7)
En nuestra experiencia, tuvimos un caso de un paciente con diagnóstico de melanoma
maligno en tratamiento con interferón alfa 2b, que presentó manifestaciones de
vitiligo. No encontramos antecedentes familiares de dicha enfermedad y
consideramos que el interferón, modificaría la respuesta inmune actuando sobre el
melanocito.
Entre los efectos adversos de interferón alfa 2b se han reportado xerodermia, prurito,
alopecia, psoriasis y vitíligo en sujetos predispuestos, basado en que esta droga
induciría trastornos autoinmunes.(18)
HIPOTESIS NEUROTOXICA:
Sostiene la teoría que la destrucción de los melanocitos es causada directa o
indirectamente por mediadores neuroquímicos que liberan las terminaciones nerviosas
como neuropéptidos, catecolaminas o sus metabolitos, o por una reacción inadecuada
de las células pigmentarias ( inhibirían la reacción tirosina- tirosinasa).
Avalarían esta teoría numerosas observaciones clínicas y de laboratorio, como la
aparición de vitíligo con patologías con alteración del sistema nervioso como
neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa que manifiestan manchas hipopigmentadas
e hiperpigmentadas, también la asociación con encefalitis viral y el Sme de Horner.
También sustentaría la notoria asociación del período de estrés emocional con la
aparición de las manchas del vitíligo.
Embriológicamente los melanocitos derivan de la cresta neural, se encuentran en el
epitelio de la retina, el conducto uveal, el oído interno y en la leptomeninges, órganos
que pueden estar implicados en el Sme. de Vogt Koyanagi- Harada ( vitíligo-uveítis-
disacusia-poliosis – alopecia). En cuanto a la distribución dermatómica sugiere la
participación de los nervios regionales en este tipo de manifestación del vitíligo.
También se relaciona que la acetilcolina puede causar despigmentación inhibiendo la
actividad de la dopaoxidasa en los melanocitos marginales en el vitíligo, así como la
ausencia de actividad de la acetilcolina-esterasa en la piel vitiliginosa y su presencia
en la piel normalmente pigmentada.
HIPÓTESIS AUTOCITOTÓXICA
Se basa en que ciertos análogos de la tirosina y productos intermedios en la síntesis
de melanina son tóxicos para los melanocitos.
La tirosina es un compuesto fenólico, esta molécula experimenta una serie compleja
de reacciones oxidativas antes de producir melanina. Los compuestos intermediarios
de estas reacciones son citotóxicos y se localizan en las membranas de los
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HIPÓTESIS BIOQUÍMICA
Otras teorías:
Además de las anteriores se propusieron otros probables mecanismos patogénicos:
defecto intrínseco en la estructura y función del retículo endoplásmico rugoso en los
melanocitos, deficiencia del factor de crecimiento del melanocítico, origen viral,
desregulación de la apoptosis de los melanocitos y trastornos a nivel de linfocitos T
con producción de clones autorreactivos “prohibidos”.
A partir de los datos disponibles es factible que intervengan varios mecanismos
patogénicos diferentes: factores genéticos, estrés, acumulación de compuestos
tóxicos, infección, autoinminidad, mutaciones, alteración del ambiente celular y de la
migración y proliferación de los melanocitos que pueden contribuir al resultado de
vitíligo. (2, 4, 5, 6, 7, 11, 18)
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El vitíligo comienza con una o varias máculas color blanco tiza o lechoso, redonda u
oval con márgenes evanescentes hasta definidos y con frecuencia festoneados, miden
desde milímetros hasta varios centímetros de diámetro, que van aumentando
gradualmente de tamaño y su distribución es variada, con predominio por zonas como
cara, cuello, axilas, dorso de manos, alrededor de los orificios naturales como la boca,
los ojos, los pezones, la nariz, el ombligo y los genitales. Generalmente las lesiones
son simétricas y bilaterales, pero también pueden seguir la distribución de una
metámera.
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inflamatorio marginal en ausencia de un fenómeno de eccema generalizado. Este
signo aparece en pocos individuos y no es conocido. El examen histológico de vitiligo
sin inflamación marginal revela la presencia de infiltrado liquenoide, es posible que
este infiltrado subclínico sea exagerado en presencia de eccema atópico. Aún así,
sugieren que la disposición de piel vitiliginosa por eccema y borde inflamatorio
marginal son ambas reflexiones de las variaciones inmunológicas localizadas
inherentes al vitiligo. (31)
Las máculas acrómicas tipo confites miden 1 a 2 mm. de diámetro, pueden aparecer
en cualquier sitio o ser perifoliculares. Pueden observarse escasas hasta gran cantidad
de máculas pequeñas o grandes que ante la evolución, coalescen y se agrandan aún
más y le dan a la interfase entre la piel normal y el vitíligo un aspecto festoneado.
Cuando el vitíligo se extiende mucho quedando escasa piel normal, las islas
remanentes de piel pigmentada presentan bordes cóncavos, que es la clave del
diagnóstico, diferenciándolo de las máculas hiperpigmentadas que aparecen sobre piel
sana muy clara. En el vitíligo repigmentante activo otra vez adquieren márgenes
convexos (representan melanocitos que migran hacia la piel con vitíligo).
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ANOMALÍAS OCULARES:
Pueden manifestar alteraciones del pigmento del iris y la retina. El examen
oftalmológico reveló alteraciones del coroides hasta en un 30% de los casos y
evidencia de iritis en el 5%. El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada que manifiesta
vitíligo, poliosis, alopecia, disacusia y como alteración ocular manifiesta uveítis con
disminución de la agudeza visual.
ALTERACIONES ÓTICAS:
Se describió sordera en un grupo de pacientes con vitíligo consanguíneos.
Generalmente no se observan alteraciones audiométricas en el vitíligo. (1, 2, 3, 15,
11, 18)
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El efecto del vitiligo en las relaciones sexuales fue estudiado mediante una encuesta:
A partir de un estudio realizado a pacientes con vitiligo, en el cual el 57% reportó que
la gente se quedaba mirándolos asombrados, el 20% que han sido víctimas de malos
tratos y el 8% dijo haber tenido discriminación en el trabajo por su enfermedad,
Judith Porter y colaboradores investigaron la repercusión del vitiligo en las relaciones
sexuales de los afectados por esta patología. En particular buscaron los grados de
percepciones de los pacientes, cuales interferían con las prácticas de sus relaciones
sexuales, la intensidad de sus problemas y los tipos de pacientes que son mas
probables de padecer estrés en las situaciones que tengan que ver con la esfera
sexual.
Se realizaron 158 encuestas a partir de su análisis concluyeron que aunque el vitíligo
causa una desfiguración, gran parte reporta que no fueron afectados en sus
relaciones sexuales, que los problemas los tienen más factiblemente en las
situaciones generales (con extraños, sexo opuesto, situaciones donde exponen el
cuerpo), más que en encuentros íntimos. Refieren que el contacto casual con extraños
es lo más estresante. Estos tipos de estrés pueden suprimir el desarrollo de relaciones
sexuales potenciales, especialmente para personas solteras. Un 15% respondieron
que el vitiligo ha limitado su sociabilidad con el sexo opuesto, ubicación y frecuencia
de potenciales o actuales relaciones sexuales.
Aunque la discriminación por otros fue percibida como causante de problemas,
muchos pacientes atribuyeron a su propia ansiedad la culpa del estrés en los
encuentros sexuales. La autoestima es la mejor predictora de problemas sexuales,
esos con baja autoestima son particularmente capaces de manifestar baja confianza
en si mismos, en su habilidad para interactuar con otros en encuentros sexuales y la
desfiguración de la piel acentúa este estrés.
Personas para quienes la apariencia es importante también es más probable que
sientan molestias en contactos sexuales en los cuales las normas de apariencia son
salientes.
Las personas solteras para quienes la apariencia es importante para iniciar relaciones
sexuales también son influenciadas por el estrés.
Aunque los estudios reportaron que en los problemas de piel, las mujeres tienen más
problemas estéticos que los hombres, en las relaciones sexuales los ellos reportan
más dificultades que las mujeres. Este encuentro puede estar relacionado con la
probabilidad de inicio de contactos sexuales, también al rechazo del hombre de usar
cosméticos. (47)
Las personas que padecen vitíligo presentan riesgo incrementado de que se asocie a
ciertas enfermedades autoinmunes como enfermedad tiroidea, enfermedad de
Addison, diabetes mellitus, el Síndrome de endocrinopatía múltiple, entre otras.
(cuadro nº 2). La enfermedad de la tiroides es la que se asocia con mayor frecuencia
a vitíligo, un 14 % a 20%, de los individuos que lo padecen presentan hipo o
hipertiroidismo, tiroiditis o Enfermedad de Graves. Aun no se conoce la relación
exacta, los datos disponibles no son concluyentes. Ambas formas de diabetes se
presentan con prevalencia variable, en el 1 al 7 % de pacientes con vitíligo y a la
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Curso de la enfermedad:
El Vitíligo se comporta de manera diferente en cada paciente y su curso es
impredecible. Es progresivo en el 73.6% de los casos y regresivo en el 1.3%. La
progresión y el pronóstico depende del tipo de extensión: segmentario o no
segmentario. En el 89% de los casos de vitíligo segmentario, la actividad de la
enfermedad cesa después de 11 a 25 meses de extensión rápida en el dermatoma
afectado, mientras que el vitíligo no segmentario muestra menos progresión
solamente cuando se inicia en la cara (52.4% de los casos). Debe destacarse que las
lesiones con leucotriquia tienen mal pronóstico de repigmentación y que el fenómeno
de Koebner y la afección de las mucosas son signos importantes de progresión.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de los pacientes con vitíligo es clínico y puede hacerse ante la presencia
de manchas hipocrómicas o acrómicas de distribución generalizada y simétrica.
Cuando es localizado o segmentario no es tan sencillo. En los fototipos I y II y en las
pieles no fotoexpuestas es necesario utilizar el examen con la lámpara de Wood que
acentúa la diferencia pigmentaria.
En casos como puede ser una mácula blanca o varias maculas blancas no típicas,
habría que hacer diagnóstico diferencial con otras enfermedades que hay que tener
en cuenta y podría realizarse una biopsia, teniendo en cuenta que la histología no
permite diferenciar una mácula de vitíligo de una leucodermia química, un
piebaldismo o un SW. Nos serviría para diagnosticar un Lupus eritematoso, lepra, tiña
versicolor. Tampoco nos determina el diagnóstico de vitíligo ante la ausencia de
melanina, en el vitíligo tricrómico y en las máculas con repigmentación existen
melanocitos y melanina.
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Histología:
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Diagnósticos diferenciales:
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TRATAMIENTO
Mucho se ha avanzado en el tratamiento del vitíligo en los últimos años, existe una
variedad de terapias a emplear, pero no hay una opción definida. Partiendo de que
un tratamiento causal no está aún avalado, las modalidades existentes están dirigidas
a estabilizar el proceso de despigmentación, parando la progresión y lograr la
recuperación de la pigmentación en las lesiones para reparar las deficiencias
morfológicas y funcionales de las áreas de piel despigmentada. La repigmentación es
principalmente perifolicular, por lo tanto, las lesiones en áreas del cuerpo con pocos o
ningún folículo piloso como los labios, los genitales y los pies, tienden a responder
pobremente al tratamiento. Al contrario de lo que se supone en otras áreas puede
lograrse un resultado cosmético aceptable, si el médico actúa en forma insistente y el
paciente cumple con las indicaciones y se espera el tiempo apropiado para la
repigmentación. Se debe insistir en el uso de pantallas solares para proteger las áreas
con vitíligo, indicarles que es aceptable el uso de maquillaje y educarlos con respecto
a los riesgos y beneficios de intentar la repigmentación y la despigmentación, y la
importancia de su intervención en la realización del tratamiento. Puede administrarse
información por grupos de apoyo, Internet o folletos. Se debe ofrecer el
asesoramiento profesional a los que tienen preocupación por su apariencia y
estimular a los que están sometidos a situaciones vitales o laborales estresantes,
indeseables. (2, 6, 4,34)
En la elección del tratamiento debe considerarse la actividad de las lesiones,
extensión y localización, el tiempo de instalación de las mismas, el tipo de vitíligo, la
repercusión sicológica que las manchas determinan en el paciente, la edad, la relación
de transferencia y las interconsultas y tratamientos complementarios que debe
realizar.
Actividad: progresión aguda o estabilización de las lesiones. En este último
caso se puede tener en cuenta los tratamientos quirúrgicos.
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TRATAMIENTO Vía de
administración
Corticoides Tópicos
Intralesionales
Sistémicos
Fotoquimioterapia Tópico
PUVA:Psoralenos+UVA Oral
Pseudocatalasa Tópico
Repigmentante
Khellina Oral
MÉDICO Tópico
Melaginina Tópica
Terapia multivitamínica Oral
Fenilalanina Oral
Tracolimus Tópico
Calcipotriol Tópico
Fototerapia UVB de
banda estrecha
Microfototerapia UVB
de banda estrecha
Excimer láser
Despigmentante Monobencileter de hidroquinona
TRATAMIENTO Repigmentación
Cultivo e injerto En el 100% con 60%
Minigraf en sacabocados En el 67% con 75%
QUIRÚRGICO Injerto de espesor parcial En 80 %
Injerto de ampolla por succión En 90%
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TRATAMIENTO
Fotoprotección
Camuflaje cosmético Maquillajes
Autobronceantes
ADYUVANTE Tinturas
Micropigmentación
Psicoterapia
TRATAMIENTO MÉDICO
REPIGMENTACIÓN
La repigmentación consiste en cualquier intento para revertir la despigmentación y
pigmentar normalmente la piel. Todas las técnicas o tratamientos consiguen una
remisión parcial y no son curativos. Las opciones disponibles de tratamiento incluyen:
Glucocorticoides
Los corticoides tópicos son eficaces para las máculas aisladas, pequeñas, de
reciente inicio. Se utilizan como coadyuvantes de otros tratamientos. Los corticoides
tópicos más potentes como el Propionato de clobetazol, suelen ser más exitosos. Se
debe usar corticoides de baja potencia como la hidrocortisona en áreas sensibles
como la cara y las axilas, así como la piel de los niños menores de 2 años. Para niños
mayores deben usarse corticoides de mediana potencia.
Acetonita de fluocinolona, propionato de fluoticasona, fluroato de mometasona,
valerato de betametasona al 0,1%, propionato de clobetasol al 0.05 % oclusivo o no
son efectivos para la repigmentación y deben aplicarse todos los días durante tres
semanas, suspender una semana y repetir para evitar los efectos colaterales ( atrofia,
telangiectasias, estrías irreversibles, acné e hipertricosis) de los esteroides locales. Si
luego de dos meses no hubo respuesta el tratamiento debe abandonarse. Se
requieren cuatro meses de tratamiento. Los mejores resultados se obtienen en
lesiones pequeñas de menos de un mes de evolución en cara y cuello. Los esteroides
tópicos pueden emplearse junto con otras modalidades (UVA, catalasa. UVB).
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PUVA TOPICO :
Indicado en los tipos de vitíligo focal y segmentario, es útil en las máculas pequeñas
aisladas (menos de 20% de la superficie corporal) y consiste en la aplicación de
psoraleno, en solución diluida, crema, ungüento, o como baño. (el 8-MOP al 1%, el
cual debe ser diluido al 0,1%). Se aplica 30 minutos antes de la exposición a la
fuente de UVA artificial. La dosis inicial de UVA es 0.12 a 0,25 J/cm2, con incrementos
de 0.12 J/cm2 de acuerdo al fototipo de piel (I, II) y debe ser paulatino en varias
semanas. Tras la exposición, la zona afectada presenta un leve eritema asintomático
y debe lavarse con agua y jabón. El tratamiento debe realizarse dos a tres veces por
semana.
El 8-MOP es fototóxico, por lo cual requiere buena información, un paciente
responsable que debe aplicarse un protector solar en las áreas tratadas, pues la
acción de dicho psoraleno persiste hasta tres días después de su aplicación.
Para obtener la primera respuesta se necesitarán más de 15 intervenciones
terapéuticas y más de 100 para obtener una respuesta completa.
Los fototipos de piel oscuros, pueden responder de manera más favorable que los
fototipos de piel claros y es de esperar que se produzca una respuesta fototóxica
aguda. Hay mayor incidencia de reacciones de fotosensibilizad local con ampollas e
hiperpigmentación perilesional, que con PUVA sistémico.
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PUVA ORAL:
Es el tratamiento efectivo más práctico para los pacientes mayores de 12 años con
vitíligo segmentario o generalizado, con más del 20% de la superficie corporal
afectada, vitíligo de evolución aguda y de localización central, y para quienes las otras
opciones no fueron satisfactorias y fundamentalmente para pacientes que
comprendan el riesgo-beneficio de esta opción terapéutica.
Consiste en la administración de psoralenos por vía oral seguida de la exposición a
UVA, pudiendo utilizarse sol natural o fuentes artificiales de alta densidad (320 a 360
nm). Estas últimas permiten el control de la dosis y el tratamiento durante todo el
año.
Se pueden emplear 5-MOP, 8-MOP y TMP, 2 hs. antes de la exposición al UVA. Tiene
menos riesgo de fototoxicidad que el tratamiento tópico.
El 5-MOP tiene la misma efectividad que el 8-MOP y ofrece la ventaja de provocar
menos nauseas y menor fototoxicidad, la dosis que se usa es 1.2 mg/kg.
El 8-MOP se administra 0.2 a 0.4 mg/kg. Es potencialmente fototóxico e insignificante
en cuanto a riesgo de nauseas.
La dosis del TMP es de 0.6 a 0.8 mg/ kg, no es fototóxico y no causa nauseas. En
todos los protocolos de PUVA oral una dosis inicial conservadora es de 0,5 A 1 J/cm2
inicialmente, con incrementos de 0,5 J/cm2 por cada sesión, dos a tres veces por
semana. Se ajustará la dosis según el fototipo de piel del paciente hasta conseguir la
dosis de eritema mínimo, que se define como la dosis UVA que produce grado 1 de
eritema en 48 a 72 hs en un paciente que a ingerido la dosis justa de psoraleno en el
tiempo previo requerido a la exposición. La dosis inicial será entonces, el 70% de la
dosis fototóxica mínima (DFM), o de manera alterna la dosis inicial puede basarse
(DFM) y los tratamientos se administran dos a tres veces por semana. El paciente
deberá usar gafas de sol hasta 24 hs después de la sesión y fotoprotección cutánea.
Helioterapia: Con la utilización de luz solar, el paciente debe exponerse al sol
inicialmente por cinco minutos, con posteriores incrementos de cada 5 minutos
dependiendo de la respuesta, hasta un máximo de 45 minutos de cada lado, tres
veces por semana y no en días consecutivos. El horario en que debe exponerse es
entre las 11 de la mañana y las 3 de la tarde.
Es recomendable aplicar los tratamientos dos veces por semana pero no más de tres
veces, con un intervalo de un día como mínimo. Si no hay aparición de máculas de
repigmentación perifoliculares después de seis meses o de 50 tratamientos, la terapia
con PUVA debe darse por terminada. Si se suspende el tratamiento, la repigmentación
adquirida se revertirá a menos que la lesión se halla repigmentado por completo y en
esos casos pueden permanecer estables durante décadas.
La selección de los paciente es importante, deben tener mas de 12 años y estar
dispuestos a continuar con la terapia por uno a dos años. Los labios, el dorso de las
manos, la punta de los dedos de las manos y los pies, las zonas de prominencias
óseas, las palmas, las plantas y los pezones son áreas muy refractarias al tratamiento
y los pacientes con compromiso limitado a éstas áreas deben ser excluidos. El vitíligo
segmentario suele mostrar respuestas variables.
Resultados: Para inducir la repigmentación, los pacientes necesitan una terapia
prolongada y constante (12 a 24 meses), la repigmentación se obtienen con aparición
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Pseudocatalasa
También se demostró que los niveles de catalasa, enzima que reduce el peróxido de
hidrógeno, son menores en los pacientes con vitíligo, tanto en la piel involucrada
como en la normal. Una baja actividad de la catalasa supone aumento de la
concentración de peróxido de hidrógeno en la epidermis de los pacientes con vitiligo.
El peróxido de hidrógeno funciona como inhibidor reversible de la tirosinasa y sufre
una reducción fotoquímica que produce radicales y iones hidroxilos muy reactivos. Los
radicales hidroxilo son capaces de aclarar la melanina preformada y provocar una lisis
de la membrana a través de reacciones de peroxidación lipídica.
La sobreproducción de peróxido de hidrógeno también puede provocar la inactivación
de la catalasa y la vacuolización de melanocitos y queratinocitos epidérmicos. El H2O2
también puede oxidar directamente la 6-tetrahidroxibiopterina en 6-biopterina, un
compuesto citotóxico para los melanocitos.
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Superóxido dismutasa
Pseudocatalasa
radicales libres
(strees oxidativo)
En base a esto existe un gel con microesferas que contienen catalasa mas superoxido
dismutasa que se aplica en forma tópica que se combina con fototerapia UVB o sol.
No tiene efectos adversos, puede utilizarse en pacientes pediátricos y embarazadas.
Un defecto en la enzima
Daño en la expresión del ARM mensajero de la catalasa
Sobreproducción de H202 que directamente afecta el sitio activo de la
pseudocatalasa.
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Excimer laser
Las conclusiones del eximer láser 308 nm fueron que es una efectiva modalidad en el
tratamiento del vitíligo, similar a otros tratamientos no quirúrgicos (8, 11).
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Calcipotriol
El Calcipotriol solo o con PUVA, podría tener un rol en la regulación del Ion calcio, por
medio de los receptores de 1,25 dihidroxivitamina D3 en los melanocitos, estos
también están presentes en fibroblastos y células del sistema inmune, sobre los
cuales el calcipotriol tendría una acción inmunoreguladora.
El calcipotriol potencia la eficacia del PUVA, teniendo un efecto sinergista,
ocasionando una repigmentación de inicio más rápida y de mayor grado, con menor
dosis total de UVA. También se asocia a UVB de banda angosta. (16)
Utilizado como único tratamiento es ineficaz. (6).
Como efectos adversos presenta prurito e irritación leve.
Tacrolimus
Pimecrolimus
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Kuvaterapia
Orecchia realizó un trabajo con el fin de evaluar la eficacia de la kelina tópica y los
resultados fueron buenos (repigmentación de más del 50% en el 24,9% de las
máculas tratadas con kelina y luz solar y en el 22,3% de las tratadas con placebo más
luz solar.
El papel de la radiación ultravioleta se reafirma por la ausencia de respuesta en las
áreas cubiertas (no expuestas al sol, con placebo solamente) y por los mejores
resultados obtenidos cuando se alarga la exposición solar (de 10 minutos a 90). Los
pacientes jóvenes con forma generalizada fueron los que mejor respondieron, con
buenos resultados en dorso de manos pero no en los dedos de manos y pies.
La falta de mejores resultados con la kelina puede estar relacionada con su escasa
penetración trasepidérmica. Los autores apuntan que quizás mejores vehículos
puedan mejorar su efectividad.(49)
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Fenilalanina y UVA
Melagenina
Terapia multivitamínica
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Vitiligo y alimentación
Según lo expuesto por Montes, que el vitiligo suele presentarse asociado a situaciones
de déficit de vitaminas, ácido fólico, cobre y hierro, una alimentación equilibrada
podría jugar un papel importante en la inactivación del vitiligo en progresión.
Los afectados deberán consumir sustancias ricas en ácido fólico, presente en verduras
de hoja verde como brócoli, lechuga o espinacas, vitamina C encontrados en cítricos y
tomates, vitamina E, en aceite vegetal, germen de trigo y yema de huevo, y también
vitamina B12 que se encuentra en alimentos de origen animal. (33)
Otros tratamientos:
Coaltar
Fármacos
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DESPIGMENTACIÓN:
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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Procedimientos quirúrgicos:
Esta técnica consiste en obtener los melanocitos de un área donante de la piel del
paciente y cultivarlos para obtener una gran población, después se trasfieren como
sábanas a lesiones despigmentadas. Se requieren hasta 6 u 8 meses para adquirir
una uniformidad de color aceptable en gran porcentaje de transplantes. Inclusive en
el dorso de las manos se han realizado injertos con pigmentación estable.
Los factores limitantes son el costo del cultivo y la potencial malignización de los
clones celulares. Falabella y col. Demostraron excelentes resultados.(2)
Minigraf en sacabocados
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TRATAMIENTO ALTERNATIVO
Fotoprotección
Los pacientes con vitíligo deben ser educados en el uso diario de pantallas solares y,
estas ofrecen protección contra los efectos nocivos de la radiación, protegen de las
quemaduras solares que pueden causar la koebnerización, eritema, edema, ardor ,
ampollas y producen la atenuación del bronceado de la piel normal, además tienen
también la función de prevenir el fotoenvejecimiento minimizar el riesgo de cancer de
piel
La atenuación de la radiación UV sobre la piel se obtiene mediante el uso de
materiales fotoprotectores que cumplan los cuatro requisitos biofísicos para
minimizar el daño de las radiaciones solares: 1) Absorción y filtración de rayos UV en
el estrato córnea a fin de prevenir la penetración hacia la epidermis y la dermis, 2)
dispersión de las radiaciones, 3) reflexión mediante la aplicación de barreras como
moléculas de dióxido de titanio (TiO2) y óxido de cinc (ZnO), juntas o por separados,
y 4) las pantallas tienen que inactivar o destruir a los radicales libres que se
producen en la piel expuesta a las radiaciones solares.
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En las personas con vitíligo la pantalla sería necesaria para resguardar la piel enferma
desprovista de melanocitos y sin pigmento protector contra los RUV y además, no es
favorable estéticamente hablando, acceder al bronceado de la piel normal porque
aumentaría el contraste con la piel amelanótica. Para ambos objetivos es de suma
importancia la recomendación a estos pacientes, por parte del médico, del uso de
pantallas solares adecuadas para tal fin.
Existen cientos de pantallas que contienen agentes químicos en diferentes
concentraciones. Hay dos grandes grupos de fotoprotectores, los filtros químicos y los
filtros físicos y la combinación de ambos, los mixtos.
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Las pantallas elegidas como una buena opción para pacientes con vitíligo serían los
filtros de protección físicos, los de titanio y zinc, son opacos y tienen el inconveniente
de dejar en la piel un color blanco. Están indicados en los niños. Cuentan con un
factor de protección de 30 o superior (grado ultra alto de protección establecido por
la FDA), bloquean el 96,7% de la energía UV proveniente de la luz solar. Si se
aumenta el factor por encima de 30, los beneficios que agrega de filtración de RUV
son escasos y la probabilidad de efectos adversos es mayor, al aumentar la cantidad
de químicos.
Las pantallas solares peden dar efectos adversos como reacciones irritantes por
contacto, reacciones fototóxicas, alergia por contacto, fotoalergia y comedogenicidad.
Para que la protección sea óptima hay que educar al paciente en como usar la
pantalla solar:
Recordar las medidas generales para protegerse del sol: horarios y duración de
exposición al sol, priorizar la sombra, uso de ropa adecuada de trama cerrada y
sombrero de ala ancha, tener cuidado de las superficies reflexivas como nieve, el
agua, arena, que pueden reflejar mas de la mitad de los rayos solares. (1, 9, 10).
Camuflaje cosmético
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Micropigmentación
Psicoterapia
Los médicos deben dar las explicaciones necesarias, para que el paciente comprenda
la ayuda significativa que aporta el apoyo psicológico para aceptar la aparición de esta
patología, dado que crisis o situaciones de estrés pueden actuar como
desencadenantes y además, a partir de las manifestaciones en lo estético desde el
momento del comienzo de la enfermedad, repercutirá en su esfera psíquica aún más y
en la relación con su entorno social.
Los dermatólogos deberían alertar de la desfiguración que produce la enfermedad y
asistir a los pacientes con este problema, encaminándolos a la interconsulta con el
especialista y mediante la comunicación entre los profesionales lograr un tratamiento
multidisciplinario y contenedor para el paciente con esta patología.
La interacción del psicólogo es de vital importancia para ayudar a que el paciente
pueda recobrar la función protectora de la piel y por lo tanto su sentido de identidad y
ubicación en la sociedad.
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BIBLIOGRAFÍA
2- Torres Lozada V, Camacho FM, Mihm MC, Saber A. Vitíligo y síndromes asociados.
Dermatología Práctica Ibero-Latinoamericana.1ª edición. Agosto 2005. Pag 705-14.
5- Xue-Jun Zhang, Jian-Jun Chen. Jiang-Bo Liu.The genetic concept of vitíligo. Review
article. Dermatological Science.Junio 2005.
6- Fitzpatrick TB. Dermatología en Medicina General. Sexta edición. Tomo 2. Pág. 944
a 950.
7- Raanani P, Ben- Bassat I. Inmune-mediatedcomplications during interferon therapy
in hematological patients. Acta Haematol 2002; 107: 133-44
8- Hofer ALegat F, Kerl H, Wolf P. The efficacy of eximer laser (308) por vitíligo at
different body sites. Journal of the European Academy of Dermetología y
Venerología Sep 2006, Vol20 Is sue 5, pag 558-64.
12- Jonson JA, Fusaro RM. Terapeutic potencial of dihydroxyacetone (letter). Jam
Acad Dermatol 29:284, 1993
14- Goldman L et al. White spots in biblical times. Arch Dermatol. 1966;93:74.
15- Mazzini MA, Vitíligo. Dermatología clínica. 2ª edición.1985; Cap. 24. Pág 781.
VITILIGO 39
16- Wu CS, Yu CL, Lan CC. Narrow-band ultrviolet-B. School of Technology for
Medical Sciences. Taiwán. Exp Dermatol. 2004 Dec; 13: 755-63.
40
19- Montes LF, Díaz ML, Lajous J, García NF. Folic acid and vitamin B12 in vitíligo a
nutricional approach. Cutis 1992; 50: 39-42
27- Xue-Jun Zhang y col. Análisis del papel genético del vitíligo. J Am Acad Dermatol.
2004;51(3):383-90
29- Schallreuter KU and col. Treatment of vitiligo with short-term UVB exposure: a
case study on 33 patients. Dermatology 1995;190(3):223-9.
30- Schallreuter KU, Kothari S, Elwary S, Rokos H, Hasse S. Molecular evidence that
halo in Sutton’s nevus is not vitiligo. Arch Dermatol Res. 2003 Nov;295(6): 223-8.
31- Meggitt SJ and Speight EL. Atopic eczema and vitiligo: sparing of vitiliginous skin
with marginal inflamatoria.. British Journal of Dermatology 2000. 143. Suppl 57: 42-
85.
VITILIGO 40
32- Juhlin L, Olsson MJ. Improvement of vitiligo after oral treatment with vitamin B12
and folic acid and the importance of sun exposure. Acta Dermat. Venerol.
1997.77:460-462
41
34- Njoo MD, Westerhof W. Pathogenesis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2001;
2(3):167-81.
35- Casp CB, She JX, McCormack WT. Genetic association of the catalasa gene (CAT)
with vitiligo susceptibility. Pigment CellRes.2002 Feb; 15(1):62-6.
36- Patel DC, Evans AV, Hawk JL. Topical pseudocatalase mousse and narrowband
UVB phototherapy is not effective for vitiligo: an open, single-centre study. Clin
Exp Dermatol. 2003 Sep; 28(5): 562-3
37- Urbanek RW. El coaltar para el tratamiento del vitiligo. 59th.American Academy
Of Dermatology. Washington Marzo 2001. Pag 10.
39-Van Geel NA, Ongenae K, Vander Haeghen YM, Naeyaert JM. Autologous
trasplantation techniques for vitiligo: how to evaluate treatment outcome. Eur J
Dermatol.2004 Jan-Feb;14(1):46-51.
40- Kawalek AZ, Spencer JM, Phelps RG. Combined excimer laser and topical
tacrolimus for the treatment of vitiligo: a pilot study. Dermatol Surg. 2004 Feb;30(2Pt
1):130-5
41- Abdallah M, Abdel-Naser MB, Moussa MH, Assaf C, Orfanos CE. Sequential
inmunohistochemical study of depigmenting and repigmenting minigrafts in vitiligo.
Eur J dermatol. 2003 Nov- Dec;13(6):548-52.
43- Grimes PE, Soriano T, Dytoc MT. Topical tacrolimus for repigmentation of vitiligo.
J Am Acad Dermatol 2002;47:789-791.
44- Flor A. Mayoral and col. Repigmentation of vitiligo with pimecrolimus Cream: A
Case Report.
45- Kostovic K, Pasic A. New treatment modalities for vitiligo: focus on topical
inmunomodulators. Drugs. 2005;65(4):447-59.
46- Lubomira Scherschun MD and col. Narrow-band ultraviolet B is a useful and well-
tolerated treatment for vitiligo. J Am Acad Dermatol 2001;44:999-1003
47- Porter Judith JR, Beuf AH, Lerner AB and Nordlund JJ. The effect of vitiligo on
sexual relationships. J Am Acad Dermatol 1990;22:221-2.
VITILIGO 41
48- Tsiskarishvili N. Cuprum sulfate and vitix in the treatment of vitiligo in children.
Giorgian Med News. 2005 Apr; (4):48-51.
42
50- Tobin DJ, Swanson NN, Pittelkow MR, Peters EM, Schallreuter KU. Melanocytes
are not absent in lesional skin of long duration vitiligo. J Pathol. 2000
Aug;191(4):407-16.
VITILIGO 42
VITILIGO
43
VITILIGO