BAB I

PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan kronis pada arteri-arteri besar. Penyakit ini adalah penyakit kritis iskemik, bentuk

paling umum dari vaskulitis dan harus diperlakukan sebagai darurat medis. Penyakit ini

menyerang sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan lebih banyak menyerang

wanita. Arteritis temporalis pertama kali dijelaskan oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan ahli

histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis temporalis

pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali diperkenalkan

Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah kebutaan(1).

Gejalanya hampir sama dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi

diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya bervariasi, tergantung kepada arteri

yang terkena. Jika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala, biasanya secara tiba-tiba akan

timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa

teraba membesar. Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri(2).

Penyakit ini dapat menyebabkan terjadinya penglihatan ganda, penglihatan kabur,

skotoma, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya. Kehilangan

penglihatan terjadi pada 1/5 pasien, yang mungkin dicegah dengan pengobatan yang tepat. Yang

paling berbahaya adalah jika terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran

darah ke nervus optikus tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyah dan lidah bisa

nyeri jika makan atau berbicara. Diagnosis perlu ditegakkan sedini mungkin agar tidak terjadi

komplikasi berkelanjutan pada penyakit ini. Terapi steroid jangka panjang sangat penting pula

untuk pencegahan pada potensi kerusakan pembuluh darah yang irreversible(2).

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan kronis pada lapisan pembuluh darah arteri, yaitu pembuluh darah yang membawa

darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh. Peradangan paling sering mengenai pembuluh

darah arteri di kepala, leher, dan tubuh bagian atas, terutama arteri di bagian pelipis, arteri

temporalis.
2.2 Anatomi

Gambar 2.1 Arteri temporalis(3)

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi pada a.temporalis superfisial,a vertebralis, a.

oftalmika, a. siliaris posterior dan cabang oksipital a. karotis eksterna.

2.3 Epidemiologi
Insiden arteritis temporalis di Jerman prevalensinya adalah 3,5 kasus per 100.000 pada

orang yang berusia 50 tahun atau lebih (Ness et al, 2013). Insidensi arteritis temporalis di

2
Olmsted County, Minnesota rata-rata 17,8 per 100.000 pada orang yang berusia 50 tahun atau

lebih (3).

Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun atau lebih tua,

usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-negara dengan harapan hidup yang lebih rendah

memiliki prevalensi yang lebih rendah. Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan dengan

rasio perempuan dan laki-laki kira-kira 3,7:1.(3)

2.4 Etiologi

Etiologi pasti dari arteritis temporal masih belum diketahui. Etiologi arteritis temporal

adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor lingkungan dan genetik. Data menunjukkan

bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh paparan antigen eksogen. Banyak virus dan bakteri

telah diusulkan berpotensial, termasuk parvovirus, virus parainfluenza, varicella zoster virus,

Chlamydia pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae (1).

2.5 Patofisiologi
Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. Kerusakan vaskulitis dimediasi

oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper dalam menanggapi antigen yang disajikan oleh makrofag.

Respon inflamasi primer mempengaruhi lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang

merupakan ciri histologis arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigennya

tidak diketahui, tetapi elastin tetap merupakan suspek yang penting (4)..

Pada lapisan adventitia, makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang selanjutnya

menambah kaskade inflamasi. Makrofag pada tunica media menghasilkan radikal oksigen bebas

(ROS) dan metallo proteinase, yang menghancurkan dinding arteri dan fragmen lamina elastis.

3
Akibat terjadinya gangguan dari lamina elastis internal, myofibroblasts berproliferasi dan

menuju ke matriks ekstraseluler (4).

Proses migrasi didorong oleh makrofag pada lapisan intima yang menghasilkan platelet-

derived growth factor (PDGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF). Efek dari

peristiwa ini adalah arteritis dengan kehancuran vaskular lokal dan hiperplasia intima yang

menyebabkan stenosis luminal dan oklusi (4).

Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien. Distribusi topografi

arteritis temporalis, yang mencerminkan predileksi untuk lamina elastis internal, termasuk

lengkungan aorta dan cabang-cabangnya. Arteritis temporalis tidak menyebabkan luas vaskulitis

serebral intrakranial, karena arteri intrakranial kurang mempunyai lamina elastis internal.

Arteritis temporalis tidak melibatkan arteri cervicocephalic, termasuk arteri karotis dan

vertebralis. Ini biasanya mempengaruhi arteri dalam pola berikut:

 Arteri karotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal intracranial
 Cabang Intraorbital, terutama posterior ciliary dan arteri oftalmik
 Arteri vertebralis
 Arteritis vertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat memanjang sampai intracranial

selama kira-kira 5 mm di luar penetrasi dural.

 Subklavia, axilla, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan pola angiografik

karakteristik vaskulitis
 Keterlibatan oleh arteritis temporalis dari aorta ascending yang dapat menyebabkan pecahnya

aorta, dan arteritis koroner yang dapat menyebabkan infark miokard (MI).
2.6 Manifestasi Klinis
Tabel 2.1 Gejala dan Tanda(2)
Gejala Tanda

4
 Sakit kepala dengan onset tiba-tiba:
 biasanya unilateral dan berlokasi di
temporal
 kadang-kadang difus atau bilateral.
 SCALP pain:
 menyebar atau terlokalisir
 dapat menyebabkan kesulitan dalam
menyisir rambut
 Klaudikasio rahang dan lidah
 Gejala Visual : diplopia, pengelihatan
kabur
 Gejala Konstitusional : demamm, berat
badan menurun dan kelelahan
 Polimyalgia
 Klaudikasio Limb
 Arteri temporalis superfisial yang tidak
normal:
 Nyeri tekan, menebal atau manik-
manik
 dengan pulsasi yang berkurang atau
tidak ada.
 Nyeri tekan kulit kepala
 Kehilangan visual sementara atau
permanen
 Defek lapang pandang
 Defek papiler aferen yang relatif
 Neuritis optik iskemik anterior:
 Disk optik pucat dan bengkak dengan
pendarahan pada fundoscopy.
 Oklusi arteri retina sentral: unilateral atau
bilateral
 Palsi saraf kranial
 Ciri-ciri GCA arteri besar:
 asimetri denyut dan darah tekanan
 bruit (biasanya dari ekstremitas atas).

Gambar 2.2 Arteritis Temporalis(3)

2.7 Pemeriksaan Penunjang
1. LED (meningkat >100 mm/jam).
2. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjukkan gambaran anemia normokromik

normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali fosfatase.
3. USG Dopler
Memungkinkan arteri temporalis, arteri ekstrakranial, a. oksipital, a. subclavia dan arteri

lainnya untuk divisualisasikan secara non-invasif.

5
 Gambar 2.3 Gambaran USG Dopler(1)
4. MRI
Pencitraan MRI beresolusi tinggi memungkinkan pencitraan mendetail dinding dan

lumina arteri cranial superfisialis. Pemeriksaan ini sangat membantu ketika merencanakan

biopsi, untuk menemukan segmen pembuluh darah yang jelas meradang.

6
 Gambar 2.4 Gambaran MRI(1)
5. Biopsi arteri temporalis
Biopsi arteri temporal harus dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami arteritis

temporalis. Biopsi idealnya dilakukan lebih dari 2 cm, dan biopsi kontra lateral tidak disarankan.

Pada pasien dengan hasil biopsi negatif namun menunjukkan gambaran klinis yang khas dan

melakukan terapi steroid, diagnosis arteritis temporalis tetap dapat ditegakkan.

7
 Gambar 2.5 histopatologi arteritis temporalis (1)
2.8 Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada anamnesis

biasa didapatkan keluhan gejala prodormal seperti Polymyalgia Rematika pada sebagian kasus

yang biasa terjadi 1 minggu sebelum gejala nyeri kepala dirasakan. Pasien mengeluh nyeri pada

bagian bahu, panggul, dan pinggang. Selain itu terdapat kriteria diagnosis untuk menegakkan

diagnosis menurut American College of Rheumatology's(2).

1. Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia 50 tahun).
2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.
3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi atau penurunan

denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan arteriosklerosis arteri servikal).
4. Peningkatan LED (> 50 mm/jam dengan metode Westergreen).
5. Biopsi abnormal (Biopsi specimen arteri menunjukkan vasculitis yang ditandai adanya

dominasi infiltrasi sel mononuclear atau inflamasi granulomatosa, biasanya dengan sel-sel

raksasa berinti).
Selain dari anamnesis, pemeriksaan fisik yang mendukung diagnosis adalah sebagai berikut:
1. Tanda inflamasi dari a. Temporalis superfisial:
8
 a. Pada inspeksi ditemukan eritema, tampak nodul dan penebalan dari arteri temporalis.
b. Pada palpasi didapatkan rasa nyeri dan melemahnya pulsasi arteri temporalis.
2. Parese n. VI yaitu saat pasien di perintahkan untuk melirik ke sisi luar, pasien kesusahan

dalam melakukannya.
2.9 Penatalaksanaan
Tabel 2.2 Penatalaksanaan(2)
Arteritis temporalis tanpa gejala visual atau Maks. 60 mg metil prednisolon tappering off
komplikasi vaskuler lainnya  Max 60 mg prednisolon selama 1-2 minggu
 Kurangi 10 mg setiap 1-2 minggu hingga
30 mg
 Kurangi 2,5mg setiap 2 minggu turun
menjadi 10 mg
 Kemudian kurangi dengan 1 mg per bulan
Kombinasi Methotrexate (15-25mg/minggu)
Alternatif Azathioprine 150mg/hari

2.10 Diagnosis Banding

1. Cluster Headache
2. Confusional States and Acute Memory Disorders
3. Migraine Variants
4. Multi-infarct Dementia
5. Persistent Idiopathic Facial Pain
6. Polyarteritis Nodosa
7. Postherpetic Neuralgia
8. Trigeminal Neuralgia
2.11 Komplikasi
1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain :
 Kehilangan penglihatan. Jika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah mata,

merupakan keadaan darurat.

 Keterlibatan pembuluh jantung.
 Stroke
 Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.
2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan infeksi. Studi

menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten mencegah keropos tulang pada pasien yang

menerima terapi kortikosteroid kronis.

2.12 Prognosis
Sebelum dilakukan terapi kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita arteritis

temporal kehilangan penglihatan mereka. Dengan terapi yang memadai saat ini dan diagnosis

9
yang cepat, kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi 9-25%. Setelah kebutaan terjadi, tidak

dapat dikembalikan dengan terapi kortikosteroid (4).

Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi, setengah dari mereka

akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan dengan kortikosteroid. Terapi kortikosteroid

berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan, termasuk pengembangan penyakit

katarak, hipertensi, miopati, dan osteopenia (4).

BAB III

KESIMPULAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan menahun pada arteri-arteri besar serta merupakan penyakit imunitas seluler.Gejala

klinis yang sering didapati adalah nyeri kepala, nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir

rambut, nyeri saat mengunyah, hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis

fugax) atau kebutaan total, diplopia, gejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu

tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan

penurunan berat badan.

Pemeriksaan penunjang LED (meningkat >100 mm/jam), anemia normokromik

normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali fosfatase, Biopsi arteri

temporalis.

Kriteria Diagnosis arteritis temporalis yaitu pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset

penyakit (gejala dimulai pada usia 50 tahun), nyeri kepala yang baru dirasakan, abnormalitas dari

10
arteri temporalis, peningkatan LED, biopsi abnormal. Pengobatan dapat diberikan kortikosteroid

dengan dosis tinggi (jika menunjukkan perbaikan, dosisnya diturunkan secara perlahan).

DAFTAR PUSTAKA

1. Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P. The Diagnosis and Treatment of Giant Cell

Arteritis. 2016;(May 2013):376–86.

2. Dasgupta B. Concise guidance : diagnosis and management of giant cell arteritis Bhaskar

Dasgupta on behalf of the Giant Cell Arteritis Guideline Development Group * Early diagnosis.

Clin Med (Northfield Il). 2010;10(4):381–6.

3. Mythili S. Emedicine : Giant Cell Arteritis Clinical Presentation. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/332483-clinical. Accessed on September 27,2012.

4. Tarakad S. Emedicine :Temporal/Giant Cell Arteritis Follow-up. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/1147184-followup#a2651. Accessed on September 27,

2012.

11