Síndrome de Fuchs:

Que hay de nuevo?

Dr Ariel Schlaen
 Antecedentes
• 1843 Lawrence: heterocromía y cataratas
• 1904 Weill
– primera caracterización
– 7 pacientes
• 1906 Fuchs
– 38 pacientes
– Seguimiento 10 a 15 años
– Estudios histopatológicos de 6 pacientes
 Generalidades

• Uveítis anterior crónica

• No granulomatosa
• Bilateralidad 7.8% a 10%
– China 13.5%
– Brasil 21%
– Nuestra serie:15% (5 de 33 ojos)
 Generalidades
• Evolución insidiosa
• 2da a 4ta década1
– En nuestra serie 41± 13.34 años (33 pctes)2
– Rango: 22 a 67 años
• Sin predilección racial ni por género
• 2 al 11% de las uveitis1
– 8% en nuestra serie2
• Demora en el diagnóstico: meses a años3
1 International Ophthalmology Clinics 2010; 50(2), 145–153
2 ARVO 2015. Program Number 5764
3 Ophthalmology 2006;113:473–480
 Síntomas
• Ausencia de dolor y fotofobia
• Visión borrosa
• Miodesopsias
• Hallazgo de la consulta
Signos
Precipitados queráticos
Precipitados queráticos
Precipitados queráticos
 Precipitados queráticos

• 3 tipos:
– Medianos, redondeados y blanquecinos
– Estrellados, con extensiones fibrilares
– Nodulares con halo traslucido y pigmento
• Prevalencia: 80.9% al 100%1
– En nuestra serie: 85.19%2

1 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
2 ARVO 2015. Program Number 5764
Precipitados Queráticos:
Microscopía confocal
Precipitados Queráticos:
Microscopía confocal
Precipitados Queráticos:
Microscopía confocal
 Microscopía confocal

• Mocan et al1 y Labbe et al2:

– Precipitados retroqueráticos dendritiformes

1 Eye (Lond) 2009; 26(1): 119-125.

2 Br J Ophthalmol 2012; 93(5): 673-677
 Leve inflamación anterior

• Tugal Tutkun et al1: 3+ células 16.7%

• Hospital Universitario Austral:
– 2009-2014: 33 pacientes (38 ojos)2
– 3+ células en cámara anterior: 9%

1 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
2 ARVO 2015. Program Number 5764
Iris: atrofia
Iris: atrofia
Iris: atrofia
Iris: atrofia
 Atrofia de iris

• Proporción: 14.8% al 100%1

– Nuestra experiencia: 78%2

1 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
2 ARVO 2015. Program Number 5764
Iris: Heterocromía
 Iris: Heterocromía

• Prevalencia: 12.7% al 100%

International Ophthalmology Clinics 2010; 50(2), 145–153

Iris: Nódulos
Iris: Nódulos
Iris: Nódulos
Iris: Nódulos
 Iris: nódulos

• Probable relación con estadios iniciales

• Proporción: 30% al 47.8%

International Ophthalmology Clinics 2010; 50(2), 145–153

Signo excluyente: ausencia de sinequias
Cataratas
 Cataratas
• Prevalencia entre 15 – 75%1
– En nuestra serie2: 66.6% (20 pacs)
• 55.5% se les realizó cirugía (11pacs)
• Asociación significativa con haze 2+
o mas
(chi2, P=0.04)
• Incidencia calculada:
(Tugal Tutkun et al3)
– 42% a los 4 años
– 56% a los 8 años

1 International Ophthalmology Clinics 2010; 50(2), 145–153

2 ARVO 2015. Program Number 5764
3 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
 Signo de Amsler
• Sangrado filiforme en el ángulo
• Causas:
– Paracentesis
– Trauma menor
– Tonometría
– Anestesia peribulbar
• Infrecuente
• No es patognomónico
Ophthalmology 2006;113:473–480
Hipertensión ocular/Glaucoma
 Hipertensión ocular/Glaucoma

• Prevalencia 11 al 59%1.2
• En nuestra serie: 28.95%3
– 9.1% (31.4%) trabeculectomia con MMC

1 Ophthalmology 2006;113:473–480
2 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
3 ARVO 2015. Program Number 5764
Vitreítis
Vitreítis
 Vitreítis

• Proporción 14.8% al 92.6%1

– Nuestra serie 54.17%2

1 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
2 ARVO 2015. Program Number 5764
 Cicatrices coriorretinales

• Similares a las de toxoplasmosis

• Frecuencia: 0 - 28%

1 Am J Ophthalmol 2009;148:510–515.
 Compromiso inflamatorio posterior

• Papilitis1 Yang et al. Ophthalmology 2006;113:473–480

• Vasculitis periférica1
• Edema macular2
1 Ophthalmology 2006;113:473–480
2 Ophthalmology 2006;113:1446–1449
Asociaciones
Asociaciones
Asociaciones
 Asociaciones
• Otras
– Retinosis pigmentaria1
– Toxoplasmosis2
– Herpes simple3
– Oftalmomiasis4
– Chikungunya5

1 Arch Ophthalmol. 2000 Jun;118(6):800-2.

2 Int Ophthalmol. 2013 Apr;33(2):189-94.
3 Am J Ophthalmol. 2000 May;129(5):672-3
4 Retina. 2006 Oct;26(8):973-4.
5 Indian J Ophthalmol. 2010 NovDec; 58(6): 545–547.
 Síndrome de Fuchs y Rubeola

• Quentin et al:
– Ac contra rubeola, sarampión, HSV, HZV,
toxoplasma
– CMV no fue testeado
– Comparativo con otras uveítis y con EM
– 52 pacs: 100% síntesis local de Ac contra rubeola
– PCR para Rubeola: 18% de 28 pacientes

Am J Ophthalmol. 2004;138:46–54
 Síndrome de Fuchs y Rubeola
• Groot-Mijnes et al
• 14 pacientes con Síndrome de Fuchs
– Índice GW para rubeola: 93% positivo
– Todos negativos para HSV, HZV, y toxoplasma
• Comparación con:
– 13 pacientes con uveítis herpética
– 19 pacientes con toxoplasmosis ocular
– Ambos grupos con GW negativo para rubeola
Am J Ophthalmol. 2006;141:212–214
 Síndrome de Fuchs y Rubeola

• Ruokonen et al1 y Suzuki et al2

– Producción de Ac contra la rubeola:100%
– Ac contra rubeola: ninguno de los controles
– PCR positiva para rubeola: 14%

1 Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2010;248:565–571

2 Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2010;248:1487–1491
 Síndrome de Fuchs y Rubeola

• De Visser et al1
– 30 pacientes con uveítis anterior con:
• PCR positiva para rubeola
y/o
• Producción local de Ac contra rubeola
– Perfil clínico similar al síndrome de Fuchs
– Grupo control: 13 pacientes
• Diferencia significativa en el perfil clínico

1 Am J Ophthalmol. 2008;146:292–297
 Síndrome de Fuchs y Rubeola

• Birnbaum et al1
– Vacunación con MMR desde 1969 en US
– Reducción en la incidencia del Sme de Fuchs
– Cambio en la proporción de ocurrencias en
nativos versus nacidos en el exterior
– Sin cambios en:
• Iridociclitis crónica idiopática
• Iridociclitis granulomatosa crónica idiopática

Am J Ophthalmol. 2007;144:424–428
 Síndrome de Fuchs y CMV

• Chee et al
– 24 pacientes con PCR positiva para CMV
– 75% Síndrome de Posner Schlossman
– 20.8% Síndrome de Fuchs
– 4.2% Símil uveítis herpética

Am J Ophthalmol 2008;145:834 – 840.

 Síndrome de Fuchs y CMV

• Chee et al
– 35 pacientes (36 ojos) con síndrome de Fuchs
– 41.7% PCR positiva para CMV
– Comparación con Sme de Fuchs PCR negativos:
• Mayor edad (57 años o mas, 16 veces mas riesgo)
• Mas frecuente en varones
• Lesiones nodulares endoteliales

Am J Ophthalmol. 2008;146:883–889 e881

 Síndrome de Fuchs
Rubeola y CMV
• 30 casos de uveítis anterior
• Sin respuesta/respuesta pobre al corticoide
tópico
• 10 pacientes CMV positivos
– 4 endotelitis
– 2 Síndrome de Posner Schlossman
– 1 Síndrome de Fuchs
• 5 pacientes con GW positivo para rubeola
– 3 Síndrome de Fuchs

Eye (2012) 26, 529–534

 Diagnostico Diferencial

• Síndrome de Posner Schlossman1,2

• Uveítis herpética2
• Pars planitis1,2
• Sarcoidosis3
• Linfoma intraocular primario4
1 Surv Ophthalmol 37: 253-272, 1993
2 Current Opinion in Ophthalmology 2005, 16:356—363
3 Br J Ophthalmol. 1995 Nov;79(11):1021-3.
4 Ocular Immunology & Inflammation, 17, 133–141, 2009
 Manejo del Sme de Fuchs
• La inflamación activa no se trata
– Excepción: casos 2darios a CMV.
• Se tratan sus complicaciones:
– Catarata: cirugía buen pronóstico
– Hipertensión ocular/Glaucoma:
• Tratamiento médico: utilidad limitada
• Tratamiento quirúrgico:
– Trabeculectomía con MMC
– Valvula de Ahmed
– Opacidades vítreas: Vitrectomía
 Conclusiones

• El espectro de manifestaciones clínicas

del síndrome de Fuchs se ha ampliado
• El síndrome de Fuchs ha dejado de ser
una enfermedad idiopática
• El conocimiento de sus causas tienen
impacto en sus potenciales métodos de
prevención y manejo