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ACTUALMENTE POCO
FRECUENTES EN LOS
TRASTORNOS DEL
METABOLISMO DEL
CALCIO
TAC toraco-abdomino-pélvico:
Doble vena cava superior
Ligera cardiomegalia
Lesiones líticas en costillas y pelvis sugerentes de metástasis
Pruebas complementarias en Traumatología (II):
Bioquímica:
Hemograma:
• Creatinina 0,90 mg/dL
• Hb: 13,1 g/dL
• Calcio 11,2 mg/dL
• Hto: 40,8%
• Proteínas totales 6,4 g/dL
• VCM: 85,9 fL
• Colesterol total 140 mg/dL • Leucocitos 4760 /μL
• Triglicéridos 107 mg/dL (fórmula Normal)
• Perfil hepático:GOT 18 U/L • Plaquetas: 187000/μL
GPT 18 U/L
Pruebas complementarias en Traumatología (II):
Interconsulta a Endocrinología
Osteitis fibrosa quística
• ↑ Osteoclastos
multinucleados en lagunas
• Resorción perióstica de la
de Howship.
cortical.
• Sustitución de osteocitos y
• Lesiones osteolíticas
componentes de médula
ósea por tejido fibroso. • Cráneo en sal y pimienta
• Formación de lesiones
quísticas con contenido
fibroso (Tumores pardos)
Osteitis fibrosa quística
Tumoración de la glándula
paratiroides como compensación
de la enfermedad ósea.
Osteitis fibrosa quística
El caso de Albert J
La exéresis de una
glándula paratiroidea
mejoró los síntomas y
signos de hipercalcemia.
Osteitis fibrosa quística
Prevalencia muy variable en función de las series. Primeras series
(>50a) 10-25%. En general tendencia a ↓
Ecografía cervical:
• Ambos lóbulos tirodeos sin evidencia de nódulos
• Imagen nodular hipoecogénica posterior al LTI próxima
a estructuas vasculares y venas aumentadas de calibre.
Pruebas en Endocrinología (III)
RMN CRANEAL:
• Lesión expansiva extraaxial en región frontal izquierda
• Lesiones similares en escama occipital izquierda
• Raíz nasal y fosa nasal derecha
RMN CERVICAL:
• Desplazamiento de LTI por masa de 28x13 mm en
localización de paratiroides.
Se confirma el diagnóstico de sospecha:
Hiperparatiroidismo primario con osteítis fibrosa
Tratamiento definitivo
Cirugía
National Institute of Health y National Institute of
Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. (1990 y
2002).
Indicaciones de tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismo
primario:
• Síntomas o complicaciones del hiperparatiroidismo
• Menores de 50 años
• Calciuria > 400 mg/24 h
• Calcio sérico 1 mg/dL por encima del límite superior de la
normalidad
• Pérdida de un 30% de la función renal
• Litiasis renal
• Osteoporosis (T score < -2,5 DE)
¿Adenoma vs
carcinoma?
Correlación Clínica-Histología
Hallazgos clínicos que sugieren carcinoma de paratiroides:
Tamaño> 3cm.
Masa palpable.
Calcio > 14 mg/dL
Hiperparatiroidismo grave
Tumor> 3 cm
Resto de parámetros sin
17/160 en patología benigna
diferencias
2/8 en carcinoma
Bandeira F. y cols. From Mild to Severe Primary Hyperparathyroidism:
The Brazilian Experience. Arq Bras Endocrinol Metab 2006;50/4:657-663
OF: osteítis fibrosa quística RS: litiasis renal As: asintomáticos NPS: alteraciones
neuropsiquiátricas
Roberts JH y cols. Hyperparathyroidism: Can Parathyroid Carcinoma
Be Anticipated on Clinical and Biochemical Grounds? Report of Nine
Cases and Review of the Literature. Ann. Surg Primary Oncol. Vol.
12, No. 7, 2005
Pero...
Junio’07
Fractura supracondílea
Nueva caída casual de húmero izquierdo
sobre tumor pardo
Tratamiento quirúrgico mediante osteosíntesis.
Buena recuperación posterior.
Por fin en Septiembre’07 Intervención Quirúrgica
Biopsia intraoperatoria:
Tumor paratiroideo con marcada atipia nuclear y cápsula
gruesa sin infiltración de la misma ni invasión vascular.
Adenoma vs carcinoma paratiroideo.
Criterios histológicos de malignidad
(Schantz and Castelman 1973)
• Alta tasa de mitosis
• Trabéculas fibrosas
• Invasión vascular
• Invasión capsular
Biopsia definitiva:
Estudio macroscópico:
Fragmento de 3,5x3x1,5 mm
Peso 10,365 g.
Estudio histológico:
Predominio de células principales en menor cuantía oxífilas
Patrón sólido
Atipia nuclear y zonas hemorrágicas
Sin mitosis, necrosis, invasión capsular ni infiltración
vascular
Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismo primario
700
PTH
600
500
400
300
200
100
0
Pr po po
e- stQ stQ
Q x x
x (1 (3
m m
) )
Evolución de calcio postcirugía (1500mg Ca+calcitriol 0.25 mg/d)
13 Calcio
12
11
10
9
FA alcalina:
8
7 • PreQx
951
6
• PostQx
(1m) 1377
Pr
Po
Po
Po
Po
Po
Po
e-
st
st-
st
st
st
st
Q
-Q
-Q
-Q
-Q
-Q
• PostQx
Q
x
x
x(
(3m) 604
(1
(2
(3
(1
(3
6d
d)
d)
d)
m
)
)
La osteitis fibrosa quística después de la cirugía
↓ Marcadores de remodelado óseo
Agarwal G, Mishra SK et al. Recovery pattern of patients with osteitis fibrosa cystica in primary
hyperparathyroidism after successful parathyroidectomy. Surgery. 2002 Dec;132(6):1075-83
La osteitis fibrosa quística después de la cirugía
↑ Densidad mineral ósea
La osteitis fibrosa quística después de la cirugía