Bol Med Hosp Bayi Mex 2011; 68 (2): 110-116

Sebuah rticle

Kusta: penilaian modern penyakit diabaikan kuno

Lindsay Margoles 1, Carlos del Rio 2, dan Carlos Franco-Paredes 3

ABSTRAK

Penyakit kusta atau Hansen adalah penyakit menular mikobakteri kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae dan mempengaruhi saraf terutama perifer dan kulit serta
mukosa saluran pernapasan atas. Infeksi ini adalah penyakit bakteriologis dan imunologi siam. sel target infeksi adalah makrofag, histiosit di kulit, dan nonmyelinating dan
myelinating sel Schwann pada saraf perifer menyebabkan disfungsi aksonal dan demielinasi yang mengarah ke gangguan fungsional dan deformitas. Reaksi Kusta
merupakan penentu yang paling penting dari penurunan saraf jika tidak diobati dan tidak diakui. Pengendalian penularan kusta masih menjadi tantangan meskipun perbaikan
besar melalui penggunaan terapi multidrug di banyak pengaturan. Yang paling penting, meskipun banyak pasien telah microbiologi- Cally disembuhkan melalui upaya
Organisasi Kesehatan Dunia, banyak yang tersisa dengan cacat yang signifikan yang baru-baru ini diperkirakan ~ 20% dari mereka yang dirawat (~ 15 juta orang) dalam
dekade terakhir. upaya lebih lanjut diperlukan untuk menjelaskan epidemiologi dan faktor risiko cacat di antara orang-orang dengan bentuk multibasiler.

Kata kunci: kusta, penyakit bakteriologi, penyakit imunologi, terapi multidrug.

Pengantar yang nonmyelinating dan myelinating sel Schwann pada saraf perifer
menyebabkan disfungsi aksonal dan elination demy-. 1 Memang, cedera

Kusta atau penyakit Hansen (HD) adalah penyakit infeksi kronis saraf memainkan peran sentral dalam patogenesis kusta, yang mengarah

mycobacte- rial disebabkan oleh Mycobacterium leprae ke gangguan fungsional dan deformitas. 3-5

yang mempengaruhi saraf terutama perifer dan kulit, serta mukosa saluran
pernapasan atas. 1 Jauh dari mendekati tion eradica-, masih banyak yang harus
dilakukan untuk mengontrol atau 'menghilangkan' kusta. Penyakit kuno ini terus
mempengaruhi ribuan orang di seluruh dunia, meninggalkan banyak dengan
defisit neurologis permanen. 2
Kusta adalah penyakit logis bakteriologis dan immuno- siam;
ancaman gabungan ini mempengaruhi spektrum klinis penyakit
melalui variasi dalam respon imun seluler di host rentan. sel target
infeksi adalah makrofag, histiosit di kulit, dan
Hingga saat ini, ada isu-isu yang belum terselesaikan gigih sur-
pembulatan kusta, yang sebagian besar adalah setua penyakit itu
sendiri. Mekanisme yang tepat penularan kusta belum ditetapkan secara
meyakinkan. 5 Modus sion transmis- dari M. leprae tidak dipahami dengan
baik, tetapi diduga menyebar melalui inokulasi pernapasan diikuti oleh
penyebaran hematologi untuk kulit dan saraf serta kontak langsung
kulit-ke-kulit dari lepromatous diobati batas (BL) dan lepromatous polar
(PL) kasus. 6 Hal ini dianggap bahwa> 95% dari individu yang terpapar
bakteri ini dilindungi dari mengembangkan infeksi dan penyakit.

Di seluruh dunia, prevalensi kusta telah menurun dengan

1 Departemen Kedokteran, Universitas Emory, Atlanta, Georgia, penggunaan terapi multidrug (MDT). Namun, deteksi global kasus baru
Amerika Serikat
kusta masih menjadi perhatian, menunjukkan transmisi infeksi persisten
2 Hubert Departemen Kesehatan Global, Rollins School of Public
Kesehatan, Emory University, Atlanta, Georgia, Amerika Serikat
terutama dalam pengaturan yang sangat endemik. 7,8 Menariknya,
Rumah Sakit Infantil de México Federico Gómez, México, DF,
3
sembilan-banded armadillo adalah hewan-satunya imunologis utuh yang
México
berkembang infeksi disebarluaskan dengan M. leprae, dan beberapa
Rollins School of Public Health, Universitas Emory, Atlanta, Georgia, Amerika
sumber mengklaim bahwa hingga 50% dari armadillo liar di Texas dan
Serikat Pendanaan: Tidak ada
Louisiana telah alami diperoleh kusta. 9,10

Bersaing Minat: Tidak Diterima untuk

publikasi: 12-17-10 Diterima untuk Ini armadillo terinfeksi mewakili reservoir tuan rumah di sepanjang Pantai

publikasi: 2-8-11 Teluk di AS, yang dapat berfungsi sebagai sumber

110 Bol Med Hosp Bayi Mex


infeksi zoonosis bagi manusia, dan mungkin dalam pengaturan lain di
Amerika. 9
Epidemiologi global yang
Kusta masih merupakan penyakit yang relevan modern yang mempengaruhi
jutaan orang di seluruh dunia. Pada tahun 2004, 407.791 kasus baru kusta
dilaporkan ke Dunia Kesehatan Atau- ganization (WHO) dengan penurunan
sederhana untuk 296.499 di
2005. 2-4 Insiden tertinggi dari kasus-kasus ini di India, Brazil, Republik
Demokratik Kongo, Tanzania, Nepal, Mozambik, Madagaskar, Angola,
dan Republik Afrika Tengah, dengan 64% dari kasus baru di seluruh
dunia terjadi di India. Tren kusta global yang bervariasi antara negara
dan di dalam negara. Pada tahun 2007, total 47.612 kasus baru yang
terdeteksi di 23 negara di Amerika Latin, dengan Bra- Zil, Kolombia, dan
Paraguay negara-negara dengan jumlah tertinggi kasus. Sebanyak
64.715 kasus lazim berada di pengobatan dengan MDT. Selama dua
abad terakhir, Meksiko telah memberikan kontribusi signifikan untuk
memerangi kusta dengan para ilmuwan terkemuka seperti Fernando
Latapi, J. Cas- taneda, Amado Saul, dan leprologists diakui secara
internasional lainnya untuk menurunkan prevalensi kasus, tetapi kejadian
untuk sisa-sisa tanggal stabil. 4 Kontribusi dari leprologists ini disediakan
sebagian besar basis untuk konsep medis kesehatan lic pub-dan untuk
merawat pasien kusta di Meksiko dan di tempat lain. Meskipun prevalensi
yang jauh lebih sedikit, kusta masih ada di AS, dengan kasus yang terjadi
di antara imigran dan endemik populasi di Texas, Louisiana, Hawaii,
Puerto Rico, dan mungkin California. 9,10 Di antara kasus yang dilaporkan di
AS dari 2005-2006, 75% terjadi pada pasien asing kelahiran. 9
Pada tahun 2010, upaya yang dipimpin oleh WHO memberikan
kontribusi untuk memiliki hanya empat negara dengan populasi lebih dari
satu juta tidak mencapai tujuan tingkat prevalensi kurang dari satu kasus
per 10.000, dengan total 212.000 kasus diidentifikasi baru secara global.
Namun, tujuan dari penurunan tingkat terjadinya kasus baru dengan
cacat (WHO kelas 2 cacat) ke level bawah satu kasus per juta di tingkat
global belum tercapai. 4
Mikrobiologi
M. leprae bacillus adalah patogen intraseluler obligat. 11-14
Tidak in vitro metode kultur pernah berhasil, sehingga penelitian
laboratorium telah tergantung pada model binatang seperti
sembilan-banded armadillo, model pad kaki mouse, dan imunologi
dikompromikan knock-out
Vol. 68, Maret-April 2011
Kusta: penilaian modern penyakit diabaikan kuno
tikus. M. leprae memiliki banyak karakteristik pertumbuhan yang unik dan
persyaratan yang berbeda dari inisiatif-inisiatif eratnya yang lebih dikenal M.
tuberculosis, M. avis, dan M. bovis. M. leprae
memiliki waktu yang sangat lama dua kali lipat, yang mengarah ke masa
inkubasi yang rata-rata 2-5 tahun, tetapi mungkin selama 10 tahun. Juga, M.
leprae bertahan lebih baik pada suhu dingin (sekitar 27-33 ° C), yang
memberikan kontribusi dengan preferensi untuk kulit dan bagian lain yang
lebih dingin dari tubuh seperti hidung, telinga, dan aspek eksternal dari
ekstremitas atas dan bawah. 14
sequencing genetik telah menumpahkan lebih banyak cahaya pada
perbedaan-perbedaan ini, dan telah ditemukan bahwa M. leprae 'S genom
telah mengalami evolusi reduktif luas dibandingkan dengan M. tuberculosis. 12,14
Keseluruhan genom M. leprae lebih kecil dari M. tuberculosis ( 3.3 Mb vs 4.4
Mb), serta memiliki hanya kurang dari setengah jumlah frame baca terbuka
untuk protein berpotensi fungsional sebagai lawan M. tuberculosis. 12 Juga, M.
leprae memiliki 1.133 pseudogen vs hanya enam pseudogen untuk M.
tuberculosis.
mengurangi genom ini telah mengakibatkan hilangnya banyak jalur Bolic
meta, penurunan kapasitas untuk pertahanan terhadap radikal beracun, dan
akuisisi kekurangan zat besi dari lingkungan, semua berkontribusi M. leprae Status
sebagai suatu organisme intraseluler obligat. 14
imunopatogenesis
Kusta adalah penyakit imunologi dengan koneksi intim antara
genetika individu masing-masing host dan manifestasi dari
penyakit. pengaruh genetik dalam pengembangan kusta dianggap
dua kali lipat. Genetika menentukan pertama kerentanan
keseluruhan individu atau resistensi terhadap infeksi dan, kedua,
tingkat imunitas seluler dan hipersensitivitas lambat dipasang oleh
setiap individu dalam menanggapi infeksi. 1
Berbagai lokus kerentanan genetik telah diidentifikasi dalam kohort
tertentu termasuk protein ubiquitination, utusan lular cel-, dan reseptor
vitamin D. 14 Seperti banyak penyakit lainnya, antigen leukosit manusia
(HLA) tions associa- telah dikaitkan dengan apa jenis kusta
berkembang pada individu yang terinfeksi. Misalnya, HLA-DR3 telah
dikaitkan dengan kusta tuberkuloid, sedangkan penyakit lepromatous
berkembang lebih sering dalam subtipe HLA DQ1 atau HLA-MT1. 12,14 Selain
asosiasi HLA, bentuk-bentuk polar penyakit memiliki jalur kal
immunologi- berbeda dan sitokin yang bertanggung jawab untuk
karakteristik fenotipik mereka. Tiang tuberkuloid (TT) adalah
111
Lindsay Margoles, Carlos del Rio dan Carlos Franco-Paredes
diatur oleh respon imunologi didominasi Th1 dimana sitokin seperti
IFN γ, IL-2, dan limfotoksin α
menyebabkan peningkatan aktivitas fagosit, yang mengarah untuk
melepaskan TNF dan pembentukan granuloma. Pada kusta
lepromatosa (LL), namun, ada respon seluler Th2 di mana IL-4, IL-5,
dan IL-10 telah dikaitkan dengan respon sel T CD8 meningkat yang
menghasilkan pembentukan granuloma miskin dengan dominasi lesi
kulit. Seperti halnya dengan karakteristik fisik, penyakit batas
menunjukkan gerakan dinamis antara kutub ini. 1
Mengingat ketergantungan menanggapi M. leprae tion infec- pada
sistem kekebalan yang dimediasi sel, terutama sel-T, ada banyak
pertanyaan tentang interaksi sible pos- antara kusta dan HIV. Ini masih
merupakan bidang penelitian aktif, tapi sejauh ini tampaknya M. leprae memiliki Kusta adalah terutama penyakit kulit dan saraf, dan presentasi
interaksi jauh lebih sinergis dengan HIV dibandingkan relatif M.
tuberculosis. HIV tidak muncul untuk meningkatkan kerentanan terhadap
penyakit kusta juga tidak mengubah gambaran klinis dari penyakit atau
respon terhadap terapi. 14
Juga, tidak seperti M. tuberculosis, M. leprae tidak akselerograf erate
penurunan fungsi kekebalan tubuh pada pasien HIV. Infeksi kusta laten
mungkin akan terbongkar, namun, seperti penyakit pemulihan kekebalan
setelah pengenalan an- tiretrovirals dan sering dikaitkan dengan tipe 1
reaksi selama MDT. 11,14,15 Sehubungan dengan negara-negara sien
immunodefi- lain selain HIV, ada laporan kasus pesatnya perkembangan
LL pada beberapa pasien yang menerima TNF terapi antibodi
monoklonal untuk arthritis serta beberapa pasien yang menerima terapi
imunosupresif untuk transplantasi. 11
Spectrum klinis
tuberkulosis umumnya membawa prognosis yang baik dengan umum
Ada dua skema klasifikasi yang menjadi ciri jenis kusta (Tabel 1). Sistem
ing The Ridley-Jopling stag- menggambarkan kontinum antara
tuberkuloid (TT), borderline tuberkuloid (BT), borderline borderline
(BB), batas lepromatosa (BL), dan LL (LL) berdasarkan
pemeriksaan klinis dari lesi, fitur histopatologi , dan indeks basiler. 13
Namun, karena Ridley-Jopling Spectrum tergantung pada data
patologis dan pendapat ahli yang mungkin tidak praktis di
lapangan, WHO membuat klasifikasi yang disederhanakan
sistematis tem hanya berdasarkan jumlah lesi kulit hadir. Menurut
sistem WHO, lima atau kurang lesi diklasifikasikan sebagai
paucibacillary (PB) dan enam atau lebih lesi adalah multibasiler
(MB). 2-4
112
Tabel 1. Ridley Joplin dan WHO Klasifikasi kusta
WHO dan klasifikasi Ridley-Jopling reaksi
di kategori
PB * Multibasiler (MB)
TT ** BT BB BL LL
jenis reaksi Tipe 1 Tipe 1 Tipe 1 ----
----- ----- tipe 2 tipe 2
* WHO, Organisasi Kesehatan Dunia (Referensi 2).
**Ridley-Joplin (Referensi 13).
PB, paucibacillary; MB, multibacillary; TT, tiang tuberkuloid; BT, tuberkuloid batas;
BB, batas batas; BL, kusta borderline; LL, lepromatosa kusta.
umum termasuk munculnya lesi kulit, mati rasa atau kelemahan dari
kerusakan saraf, atau luka bakar atau ulkus di daerah denervated. 1 Sedangkan
tion presenta- secara luas variabel, bentuk-bentuk polar penyakit
memiliki ciri-ciri sebagai akibat dari jenis mereka interaksi dengan sistem
kekebalan tubuh inang.
TT tiang penyakit ini ditandai dengan eratnya imunitas seluler tively
efektif menghasilkan makula yang berbeda sedikit atau plak. 12 Lesi
cenderung kering, bersisik, berbulu, dan anestesi karena rusaknya serat
kulit saraf. 14 Warna lesi tergantung pada warna kulit pasien dan
cenderung characteristi- Cally hipopigmentasi di warna kulit lebih gelap
atau mungkin muncul tembaga berwarna kulit lebih ringan. 11 Secara
histologis, biopsi menunjukkan granuloma berbatas tegas dan langka
AFB (asam-cepat basil). 1,12 Infiltrasi granulomatosa saraf perifer
menyebabkan pembesaran teraba serta hilangnya sensorik dan motorik
dalam distribusi saraf. Saraf pembesaran juga dapat menyebabkan
jebakan dalam terowongan fibro-osseus, yang dapat terjadi secara
terpisah atau diperburuk oleh reaksi kekebalan tubuh. Penyakit
penyembuhan diri dan kerusakan terbatas pada saraf perifer. 11
LL tiang, di sisi lain, adalah keadaan penyakit di mana pasien
memiliki sedikit atau tidak ada resistensi terhadap bakteri dan
menunjukkan negara yang sangat terinfeksi. 13 LL ditandai dengan
didistribusikan secara luas, ringan hipopigmentasi dan kurang jelas
papula dan nodul. 12 Biopsi dari lesi ini menunjukkan lembar makrofag
berbusa dan sejumlah besar AFB. 12,14 Tingkat tinggi dermal invasi di LL
memiliki implikasi fisik dan fisiologis yang signifikan. Karakteristik
“singa facies” kusta disebabkan
Bol Med Hosp Bayi Mex

penebalan kulit wajah dan rambut rontok (madarosis), ticularly par- dari
bulu mata dan alis. 12 Infiltrasi mukosa hidung bertanggung jawab untuk
epistaksis dan deformitas pelana dari perforasi septum dan penghancuran
tulang belakang hidung anterior. Juga, invasi basiler dari testis
bertanggung jawab untuk kedua atrofi dan orchitis berhubungan dengan
reaksi imun tipe II. 14 Selain itu, kerusakan saraf dermal menyebabkan
sarung tangan dan kaus kaki neuropati perifer dengan keterlibatan
berkembang kemudian dalam perjalanan kemudahan dis-. 12
kusta borderline adalah tinuum con terus menerus dan tidak stabil
penyakit dengan fitur menyerupai kedua kutub. 13
Variabilitas luas, dan keadaan penyakit diberi label sebagai salah
batas-tuberkuloid (BT), borderline-batas (BB), atau batas-lepromatosa
(BL), tergantung pada sisi mana dari spektrum itu yang paling
mencerminkan. Morfologi negara ini mungkin makula, papulo-nodular,
plak, annular, atau geografis. 1,13
Ada juga subset kecil pasien dengan bentuk penyakit lepromatosa
non-nodular, disebut Lucio HD, ditemukan terutama di daerah Meksiko
dan Amerika Tengah. Pasien dengan jenis kusta yang cenderung untuk
reaksi ekstrim yang disebut fenomena Lucio di mana vaskulitis parah
berkembang menjadi trombosis pembuluh darah di kulit yang
menyebabkan perdarahan, infark, dan ulserasi menyebar. Lesi
digambarkan sebagai simetris, nekrotik, lesi seperti bintang pada
ekstremitas dan wajah dengan infark hemoragik. 14 Ini adalah kondisi yang
sangat ekstrim dimana satu-satunya pengobatan yang efektif adalah
kursus panjang steroid dosis tinggi dan perawatan suportif mirip dengan
pasien luka bakar.
Meskipun dikenal karena manifestasi kulitnya, infeksi saraf perifer
adalah ciri khas patologis kusta. keterlibatan saraf mempengaruhi saraf
sensorik earli- est dan paling umum, tetapi juga mempengaruhi motor
dan otonom fungsi saraf perifer. 5,16,17 Saraf yang paling sering terkena
adalah tibialis posterior, ulnaris, median, lateral yang poplitea, wajah,
lebih besar auricular, radial, dan saraf kulit radial. 12 Perkembangan
defisit logis neuro terkait dengan jenis kusta, pasien dengan basil yang
lebih sedikit (TT dan BT) umumnya hadir sebelumnya dengan sensorik
dan motorik neuropati, sedangkan pasien LL mengembangkan
neuropati lebih lambat meskipun fakta bahwa saraf mereka lebih berat
terinfeksi. 14 Menariknya, tients BL pa- dilaporkan memiliki keterlibatan
yang paling luas dari saraf besar. 1 Meskipun untuk sebagian besar jenis
penyakit,
Vol. 68, Maret-April 2011
Kusta: penilaian modern penyakit diabaikan kuno
lesi kulit di atasnya batang saraf yang berhubungan dengan
peningkatan risiko yang signifikan dari kerusakan saraf, ada bentuk
kusta disebut murni kusta neuritik (PNL) yang mempengaruhi batang
saraf tanpa tanda-tanda kulit. 5
Selanjutnya, pasien mungkin mengalami neuropati diam di mana
ada penurunan fungsi sensorik atau motorik tanpa tanda-tanda
atau gejala peradangan. faktor uting Contrib- neuropati diam ini
dianggap peradangan sel-dimediasi, disfungsi sel Schwann, dan
fibrosis pasca-inflamasi. 16,17
Perkembangan sensorik dan motorik neuropati kontribusi signifikan
terhadap morbiditas penyakit kusta dengan menempatkan pasien pada
peningkatan risiko untuk cacat dan formity de-. Ada tiga faktor utama yang
bertanggung jawab untuk peningkatan risiko ini. Pertama, sensasi
gangguan predisposisi pasien trauma dan infeksi yang menyebabkan
kerusakan jaringan. Kedua, ada cacat langsung dari fungsi motorik
menurun, yang dapat mengganggu berjalan atau penanganan benda.
Ketiga, kerusakan saraf kulit menyebabkan peningkatan kekeringan kulit
dan membuat kulit lebih rentan terhadap permukaan kerusakan. 5,16,17 Efek
dari prinsip-prinsip ini sangat merusak terhadap mata. Kebutaan
diperkirakan mempengaruhi ~ 3,2% dari penderita kusta, yang terutama
menghancurkan bagi mereka dengan hilangnya bersamaan sensasi. 5,17
kerusakan mata dapat terjadi baik dari kerusakan saraf atau lary invasi bacil-
dari kulit atau mata itu sendiri. Empat penyebab utama kehilangan penglihatan
termasuk lagophthalmos, ulserasi kornea, iridiocyclitis akut atau kronis, dan
katarak sekunder. 12
Lagophthalmos, ketidakmampuan untuk menutup mata dengan benar,
hasil dari kerusakan saraf wajah karena baik untuk penyakit itu sendiri
atau reaksi imun. Demikian pula, ulserasi kornea sebagian besar hasil
dari kerusakan pada cabang ophthalmic dari saraf trigeminal. Juga,
keterlibatan mukosa hidung mungkin predisposisi infeksi kronis dari
sistem air mata. 12,14
Diagnosis standar emas adalah contoh biopsi kulit ketebalan
penuh dari margin memajukan lesi aktif, tetap dalam formalin
netral-buffered, tertanam dalam parafin, dan diperiksa oleh ahli
patologi yang berpengalaman. Karakteristik bunga pola histologis
seperti granuloma, makrofag berbusa di dermis, guna memaparkan
keterlibatan saraf kulit, dan secara khusus identifikasi AFB dalam
saraf menggunakan Fite-Faraco modifikasi khusus carboyl fuchsin
noda. 6 Karena banyak faktor ing batas- dari spesifikasi di atas,
banyak fasilitas mengandalkan diagnosis klinis menggunakan
kehadiran lesi kulit
113
Lindsay Margoles, Carlos del Rio dan Carlos Franco-Paredes
dengan hilangnya sensoris yang pasti atau menebal saraf perifer atau
demonstrasi M. leprae pada pap celah-kulit atau histologi jaringan sebagai
kriteria diagnostik. 1,12 Dalam beberapa tahun terakhir, PCR telah menjadi “Selain
berharga” untuk diagnosis laboratorium dan studi M. leprae tapi masih terlalu
mahal untuk penggunaan rutin. tes berbasis PCR memiliki spesifisitas 100%
dan ity sensitiv- mulai 34-80% untuk penyakit PB dan 80-90% + untuk penyakit
MB. Juga, deteksi mutasi berbasis PCR analisis menyediakan tes kerentanan
terhadap obat yang cepat. 12,14 Karena sensitivitas tinggi, namun, hasil mungkin
rumit oleh fakta bahwa PCR dapat mendeteksi DNA dari basil mati, sehingga
sinyal dapat bertahan setelah pengobatan. 11
Reaksi kusta
dengan lancip lambat. sekutu tambahan-, klofazimin telah terbukti memiliki
Selain spektrum yang luas dari penyakit yang disebabkan oleh M. leprae infeksi,
manajemen kusta lebih rumit oleh perkembangan reaksi kekebalan efek steroid-sparing dan penggunaan obat imunosupresan lainnya. 12
tubuh (jenis I dan II), yang dapat terjadi setiap saat sebelum, dur- ing,
atau setelah pengobatan. 18-19 Reaksi-reaksi ini terkait dengan neuritis dan
kulit yang menyakitkan lesi, yang mungkin menjadi sumber signifikan
dari morbiditas terpisah dari Konsekuensi dari replikasi bakteri. Reaksi
diklasifikasikan sebagai tipe I (reaksi reversal) atau tipe II (eritema
nodosum leprosum), yang memiliki mekanisme yang berbeda, faktor
risiko, dan perawatan.
Pasien dengan polar tuberkuloid HD (TT) yang pertimbangan- ered
memiliki bentuk stabil dan tidak memiliki reaksi. Untuk subtipe lain, reaksi
dapat diklasifikasikan sebagai akut atau kronis dan ringan atau berat. reaksi
ringan berhubungan dengan perubahan kulit saja dan tidak ada saraf
memaparkan keterlibatan ment (yaitu, neuritis, sensorik atau motorik loss)
dan hanya membutuhkan terapi analgesik. reaksi parah termasuk gejala
keterlibatan saraf, pembengkakan pada wajah atau ekstremitas, atau
ulserasi kulit. reaksi parah harus diperlakukan dengan perjalanan panjang
steroid dosis tinggi. 2
Neuritis dikaitkan dengan kedua tipe I dan reaksi II dan dapat
mengakibatkan cacat permanen, sehingga prioritas pertama dalam
pengelolaan reaksi adalah untuk mengontrol neuritis tersebut. Edema
ekstremitas mungkin merupakan gejala menyajikan dari kedua jenis reaksi
dan harus ad- berpakaian mendesak. 1,2 edema menyakitkan dari tangan
selama lebih dari beberapa hari dapat menyebabkan kekakuan dan
kelainan bentuk jari-jari dan cacat permanen. 6 Pada kasus yang parah,
splinting dari tangan dalam posisi fungsional selama fase akut mungkin
membantu, diikuti dengan mobilisasi bertahap untuk mencegah hilangnya
fungsional. 2
114
Tipe I reaksi, juga disebut reaksi reversal, terjadi di antara
subtipe batas. 11 Gejala-gejala termasuk peradangan dan edema
dari lesi kulit serta neuritis. 6
Reaksi ini dapat terjadi kapan saja, tetapi sering terjadi tak lama setelah
mulai MDT. 16,17 Reaksi merupakan peningkatan akut pada fungsi kekebalan
tubuh, yang menyebabkan respon inflamasi di daerah yang terkena. 6 Secara
histologis, biopsi dari reaksi aktif menunjukkan edema, peningkatan
vaskularisasi, dan infiltrasi limfositik, yang semuanya menyebabkan
pembengkakan dan kompresi saraf, akhirnya mengarah ke fibrosis. 20 Sedangkan
upgrade respons terhadap kekebalan tubuh ini mungkin baik untuk izin
basiler, neuritis dan edema yang dihasilkan dapat menyebabkan cacat
permanen jika tidak dirawat. 11 Pengobatan reaksi termasuk mengendalikan
peradangan akut untuk meringankan rasa sakit dan reverse mata dan saraf
nyeri. Hal ini terutama dicapai melalui kortikosteroid oral dosis tinggi diikuti
Reaksi tipe II juga dikenal sebagai eritema nodosum leprosum (ENL)
dan terjadi pada pasien baik BL atau LL subtipe. 11,18,21-24 Reaksi-reaksi ini
sistemik, yang mempengaruhi banyak sistem organ. onset akut, tetapi
gejala dapat menjadi kronis atau berulang. 14 Gejala ENL yang beragam
namun paling umum termasuk demam dan nyeri merah nodul atau
papula yang umumnya terjadi pada permukaan wajah dan ekstensor. 6 lesi
yang dalam dapat berkembang menjadi panniculitis, sedangkan subtipe
kurang umum dari bulosa ENL sebenarnya memborok. Keterlibatan
subkutan dapat menyebabkan penarikan dan fiksasi sendi. Efek sistem
organ umum termasuk uveitis, neuritis, arthritis, Daktilitis, limfadenitis,
orchitis, dan nefritis. Mekanisme pro ditimbulkan dari aksi reaksi ini
adalah pembentukan kompleks antigen-antibodi kekebalan tubuh
dikombinasikan dengan pelengkap yang diendapkan di kulit, dinding
pembuluh darah, saraf, dan organ lainnya yang mengarah ke peradangan
akut. 22
Namun, kompleks imun belum identi- fied di biopsi dari ENL lesi
sendiri. 6 Studi selama reaksi akut telah menunjukkan peningkatan
yang beredar TNF pada beberapa individu 1,9,18 serta IFN γ dan IL-12. 6
spesimen histologi menunjukkan infiltrasi neutrofil, edema, basil
terfragmentasi, dan necrotizing vasculitis pembuluh darah di
dermis dan jaringan subkutan. 6
Dasar pengobatan reaksi tipe II adalah imunosupresi dengan
kortikosteroid dosis tinggi. 11
Selain itu, thalidomide memiliki efek dramatis awal
Bol Med Hosp Bayi Mex

pengobatan dan pemeliharaan reaksi tetapi dibatasi oleh teratogenicity dan
kemungkinan neurotoksisitas. 23 Studi terbaru melaporkan hasil yang
bertentangan mengenai dampak latory immunomodu- dari thalidomide
dianggap bertanggung jawab atas kemanjurannya. Kebanyakan menyarankan
modulasi TNF α, IL-12, dan IL-2 di stimulasi respon T-sel. 10 Meskipun klofazimin
memiliki peran terdokumentasi dengan baik dalam pengobatan reaksi tipe I, itu
kurang efektif dibandingkan steroid dan lidomide tha- untuk reaksi tipe II.
Selain itu, dapat mengambil 4-6 minggu untuk klofazimin yang akan efektif,
dan penggunaannya mungkin dibatasi oleh efek samping dari sakit perut dan
rhea diar-. 1,15,18 Namun, tidak ada kontraindikasi untuk menggunakan kombinasi
steroid, thalidomide, dan klofazimin jika semua yang diperlukan untuk
mendapatkan kontrol dari reaksi parah. 6,11
Pengobatan
manajemen klinis dari kusta telah didasarkan pada MDT sejak tahun 1982
setelah perlawanan terhadap dapson-satunya dan terapi rifampisin
dapsone- itu melihat. 2-4 lini pertama MDT kombinasi yang direkomendasikan
adalah kombinasi rifampisin, klofazimin, dan dapson. Meskipun obat ini
memiliki sukses besar dalam mengobati infeksi, mereka membawa berbagai
efek samping mulai dari tidak nyaman untuk berpotensi mengancam nyawa.
Rifampisin terkenal karena efek samping dari perubahan warna oranye dari
sekresi tubuh. Klofazimin memiliki banyak efek samping termasuk
perubahan warna merah-coklat kulit, perubahan warna konjungtiva,
penggelapan daerah kulit yang terlibat, dan ichthyosis kulit dan lengan.
Dapson membawa risiko komplikasi yang lebih serius termasuk hemolisis
pada pasien dengan defisiensi G6PD, sindrom tivity hypersensi-, dan
bahkan agranulositosis. terapi lini kedua termasuk minocycline, dan
ofloxacin atau pefloxacin. Khususnya, minocycline juga diketahui
menyebabkan kulit orasi discol-, biasanya dari nada keabu-abuan. 1,18
Untuk penyakit MB, WHO telah mengurangi masa pengobatan
24-12 bulan dengan semua tiga agen lini pertama. Namun, beberapa
penulis masih merekomendasikan kursus penuh 24-bulan untuk pasien
dengan indeks basiler lebih besar dari empat. 11,12 Saat ini, rekomendasi
WHO untuk penyakit paucibacillary dibagi menjadi PB dengan lesi
tunggal vs PB dengan lebih dari satu lesi. Untuk pasien dengan lebih
dari satu lesi, pengobatan dianjurkan selama 6 bulan dengan dapson
dan rifampisin. Untuk penyakit tunggal-lesi, bagaimanapun,
rekomendasinya adalah dosis tunggal “terapi ROM” (terdiri dari
rifampisin 600 mg, ofloksasin 400 mg, dan minocycline 100 mg).
rekomendasi ini
Vol. 68, Maret-April 2011
Kusta: penilaian modern penyakit diabaikan kuno
didasarkan pada uji klinis terbaru dari WHO Technical Advisory Group
pada Leprosy Control membandingkan pengobatan pasien PB dengan
terapi ROM dosis tunggal vs 6 bulan PB-MDT regimen konvensional.
Dalam studi ini, satu-lesi penyakit PB diobati dengan terapi ROM
menunjukkan 88% clearance lesi, sedangkan pasien dengan penyakit 2-5
lesi mengalami tingkat kekambuhan lebih dari dua kali lebih tinggi pada
kelompok ROM vs kelompok MDT standar. 2-4
Kontrol atau Penghapusan Kusta
Kusta telah memiliki sejarah panjang dan bertingkat di tions popula- manusia,
dan pengobatan telah pasti berkembang dari hari-hari sakit lepra tersebut.
Perkembangan MDT pada tahun 1982 serta peningkatan gizi dan kondisi hidup
di beberapa daerah melihat penurunan besar dalam insiden di seluruh dunia,
dan beberapa mulai melihat ke arah pemberantasan akhirnya penyakit. Di
1991, WHO menetapkan tujuan eliminasi (didefinisikan sebagai prevalensi ≤
1 kasus per 10.000 penduduk) kusta pada tahun 2000, yang kemudian
mendorong kembali ke 2005. 14
Sejak awal, program ini telah merawat lebih dari 15 juta orang. Pada tahun
2005, eliminasi telah dicapai dalam 112 dari 122 negara endemik, dan
WHO menyatakan “target global eliminasi kusta” telah dicapai dan
memutuskan untuk mengalihkan fokus ke tingkat nasional untuk
negara-negara yang tersisa. 4 Meskipun angka-angka ini tampaknya
pemberita kemajuan besar dalam pengendalian penyakit, kritikus vokal
fokus WHO pada “penghapusan” lebih pemberantasan merasa bahwa
strategi telah sesat dan mungkin berakhir un- derestimating jumlah kasus
yang masih tetap. kritikus ini menunjukkan perkembangan
“pasca-penghapusan gies strate-” untuk mengatasi kebutuhan
kasus-kontrol lebih lanjut, deteksi, dan upaya pengobatan di daerah di
mana eliminasi-tapi tidak pemberantasan-telah tercapai. 2-4
Selain pengawasan lebih lanjut dan terus mitment com- ke rezim
MDT, penelitian saat ini masih terfokus pada berusaha untuk
menemukan vaksin untuk penyakit ini. Beberapa vaksin mungkin telah
dipertimbangkan untuk pencegahan kusta termasuk BCG. vaksinasi
BCG luas di Afrika terbukti efektif terhadap penyakit kusta, 12 sedangkan
cination revac- anak-anak usia sekolah di wilayah Amazon Brasil tidak
memberikan perlindungan tambahan. Penelitian terus, tapi 2006
meta-analisis dari ies stud- eksperimental BCG menunjukkan
perlindungan rata-rata 26%, dengan temuan signifikan berkontribusi
lebih dari satu dosis yang telah diberikan serta perlindungan yang lebih
besar terhadap perkembangan penyakit multibasiler. 11
115
Lindsay Margoles, Carlos del Rio dan Carlos Franco-Paredes
Singkatnya, dari sindiran Alkitab kuno orang buangan sosial
kesulitan biopsikososial saat kation dan pengobatan identifi-, kusta
adalah penyakit kuno yang terus menjadi seperti medis menantang
karena polarisasi budaya. Kusta memiliki spektrum mengesankan
macam penyakit termasuk baik kulit dan keterlibatan saraf hasil-ing dari
infeksi serta reaksi kekebalan tubuh yang menyulitkan perjalanan
penyakit dan pengobatan. rejimen MDT antimikroba dan terapi
imunosupresif telah berhasil dalam pencegahan morbiditas dan ity
mortal- dari penyakit, meskipun pasien masih dihadapkan dengan
kursus panjang pengobatan dengan berbagai efek samping. Dengan
ratusan ribu kasus baru dilaporkan setiap tahun, diharapkan bahwa
upaya penghapusan akan terus mengurangi beban penyakit di seluruh
dunia sebagai peneliti terus mencari vaksin yang efektif. resolusi baru
disahkan oleh WHO menargetkan tujuan yang belum terpenuhi untuk
mencapai penghapusan penularan kusta dan pelayanan rehabilitasi
dengan mereka yang cacat yang disebabkan oleh infeksi kusta.
Korespondensi: Carlos Franco Paredes MD, PhD Rollins
School of Public Health, Emory University
Atlanta, Georgia, Amerika Serikat
E-mail: carlos.franco.paredes@gmail.com
Referensi
1. Walker SL, Lockwood DNJ. Gambaran klinis dan imunologi dari kusta. Br Med
Banteng 2006; 77-78: 103-121.
2. Organisasi Kesehatan Dunia. strategi global untuk lebih mengurangi beban kusta dan
mempertahankan kegiatan pengendalian kusta 2006-2010. Pedoman operasional.
Jenewa: World Health Atau- ganization; 2006. Kontrak No .: WHO / CDS / CPE /
CEE / 2005,53.
3. Organisasi Kesehatan Dunia. Kusta (penyakit Hansen). Laporkan oleh Sekretariat.
Dewan Eksekutif, 16 Desember 2010. Jenewa.
4. Rodriguez O. La lucha contra la lepra en México. Rev Fac Med UNAM 2003; 46:
109-113.
5. Scollard DM. Biologi cedera saraf pada kusta. Lepr Rev 2008; 79: 242-253.
6. Yoder LJ. Manajemen reaksi di Penyakit Hansen. Bintang. Carville (Louisiana):
Program Penyakit Gillis W. Panjang Hansen; 1996.
7. Organisasi Kesehatan Dunia. situasi global kusta, awal 2008. Wkly Epidemiol
Rec 2008; 83: 293-300.
8. Organisasi Kesehatan Panamerican. Laporan Situasi: kusta di Amerika, 2007.
Tersedia di: http://www.paho.org/English/ AD / DPC / CD /
lep-duduk-reg-2007.pdf
116
9. Anderson H, Stryjewska B, Boyanton BL, Schwartz MR. Han- penyakit sen di
Amerika Serikat pada 21 st abad: review literatur. Arch Pathol Lab Med 2007;
131: 982-986.
10. Ooi WW, Moschella SL. Update pada kusta di imigran di Amerika Serikat:
Status pada tahun 2000. Clin Menginfeksi Dis 2001; 32: 930-937.
11. Franco-Paredes C, Jacob JT, Stryjewska B, Yoder L. Dua pasien kusta dan
kemunculan tiba-tiba dari mation inflam- di kulit dan gangguan sensorik
baru. PLoS Negl Trop Dis 2009; 3: e425.
12. Britton WJ, Lockwood DNJ. Kusta. Lancet 2004; 363: 1209-
1219.
13. Ridley DS, Jopling WH. Klasifikasi penyakit kusta menurut kekebalan. Sebuah
sistem lima kelompok. Int J Lepr lain Mycobac Dis1966; 34: 255-273.
14. Scollard DM, Adams LB, Gillis TP, Krahenbuhl JL, Truman RW, Williams DL.
Tantangan terus kusta. Clin Microbiol Rev 2006; 19: 338-381.
15. Bøggild AK, Keystone JS, Kain KC. Kusta: primer untuk dokter Kanada. CMAJ
2004; 170: 71-78.
16. van Brakel WH, Nicholls PG, Das L, Barkataki P, Suneetha SK, Jadhav RS, et
al. The INFIR Cohort Study: menyelidiki prediksi, deteksi, dan patogenesis
neuropati dan reaksi pada kusta. Metode dan hasil awal dari kohort pasien
kusta multibasiler di India Utara. Lepr Rev 2005; 76: 14-34.
17. van Brakel WH, Nicholls PG, Wilder-Smith EP, Das L, Barka- taki P, Lockwood
DNJ, et al. diagnosis dini neuropati di kusta membandingkan tes diagnostik
dalam penelitian tive prospektif besar (INFIR Cohort Study). PLoS Negl Trop
Dis 2008; 2: e212.
18. Haslett PA, Roche P, Butlin CR, Macdonald M, Shrestha N, Manandhar R, et al.
Pengobatan yang efektif eritema nodosum leprosum dengan thalidomide
dikaitkan dengan lation stimu- kekebalan tubuh. J Infect Dis 2005; 192:
2045-2053.
19. Graham A, Furlong S, Margoles L, Owusu K, Franco-Paredes
C. manajemen klinis reaksi kusta. Menginfeksi Dis Clin Pract 2010; 18:
235-238.
20. Lockwood DNJ, Lucas SB, Desikan KV, Ebenezer G, Sunee- tha S, Nicholls P.
diagnosis histologis kusta tipe 1 reaksi: identifikasi variabel kunci dan
analisis proses diagnosis histologis. J Clin Pathol 2008; 61: 595-
600.
21. deps PD, Lockwood DNJ. Kusta terjadi sebagai immu- sindrom ne pemulihan.
Trans R Soc Trop Med Hyg 2008; 102: 966-968.
22. Kahawita IP, Lockwood DNJ. Menuju pemahaman patologi eritema nodosum
leprosum. Trans R Soc Trop Med Hyg 2008; 102: 329-337.
23. Walker SL, Waters MF, Lockwood DNJ. Peran thalidomide dalam pengelolaan
eritema nodosum leprosum. Lepr Rev 2007; 78: 197-215.
24. Pocaterra L, Jain S, Reddy R, Muzaffarullah S, Torres O, Sune- etha S, et al.
klinis eritema nodosum leprosum: sebuah studi kohort 11 tahun di
Hyderabad, India. Am J Trop Med Hyg 2006; 74: 868-879.
Bol Med Hosp Bayi Mex