CAPÍTULO

1
Neuroanatomia

Vinícius de Meldau Benites / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira

A substância branca é dividida em:

1. Medula - Funículo anterior: entre a fissura mediana anterior e o
sulco lateral anterior;
A - Conceito - Funículo lateral: entre o sulco lateral anterior e o sulco
A medula faz parte do Sistema Nervoso Central (SNC) seg- lateral posterior;
mentar e inicia-se cranialmente no seu limite com o bulbo, - Funículo posterior: entre o sulco lateral posterior e o
sendo um plano horizontal que passa, medialmente, acima sulco mediano posterior.
do filamento radicular mais superior do 1º nervo cervical, ao
nível do forame magno. O limite caudal é variável com a ida-
de, situando-se aproximadamente ao nível da borda inferior
de L1, no adulto, podendo alcançar L2, principalmente em
indivíduos da raça negra, e L3 no recém-nascido.

B - Anatomia macroscópica
A medula possui a forma cilíndrica, sendo achatada no
sentido anteroposterior. Seu calibre é irregular, visto que
apresenta as intumescências cervical e lombar, as quais cor-
respondem às áreas de conexão entre a medula e os plexos
braquial e lombossacral, respectivamente. Além disso, ter-
mina afilando-se para formar o cone medular, que continua
com o filamento terminal, ambos revestidos pela pia-máter. Figura 1 - Corte transversal da medula espinal (esquemático)
Superficialmente, a medula apresenta os seguintes sul-
cos longitudinais:
C - Segmentos medulares
- Sulco mediano posterior;
- Fissura mediana anterior; Nos sulcos lateral anterior e lateral posterior, fazem co-
- Sulco lateral anterior; nexão os filamentos radiculares que se unem para formar,
- Sulco lateral posterior; respectivamente, as raízes ventral e dorsal dos nervos espi-
nais. Essas raízes se unem distalmente ao gânglio espinal,
- Sulco intermédio posterior.
localizado na raiz dorsal, para formar os nervos espinais.
Esse último existe apenas na medula cervical e situa-se Existem 31 pares de nervos espinais distribuídos em:
entre os sulcos mediano posterior e lateral posterior; ele - 8 cervicais;
penetra o funículo posterior para formar o septo intermé- - 12 torácicos;
dio posterior. - 5 lombares;
Ao corte transversal é possível identificar a substância - 5 sacrais;
cinzenta, internamente, e a substância branca, externa- - 1 coccígeo.
mente. A substância cinzenta tem a forma de um H e possui
as colunas ou cornos anterior, posterior e lateral, sendo que O 1º par cervical emerge entre o crânio e a 1ª vértebra
este só aparece na medula torácica. No centro da substân- cervical; já o 8º par cervical emerge abaixo da 7ª vértebra; o
cia cinzenta encontra-se o canal central da medula (Figura mesmo acontece com os outros nervos espinais que emer-
1), resquício da luz do tubo neural. gem abaixo da vértebra correspondente (Figura 2).

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Figura 2 - Nervos espinais
D - Topografia vertebromedular
O crescimento da medula e da coluna vertebral ocorre
no mesmo ritmo até o 4º mês de vida intrauterina. Nesse
estágio, os nervos emergem da medula e penetram nos res-
pectivos forames intervertebrais, formando um ângulo de
90°. A partir daí, a coluna passa a crescer mais rapidamente
que a medula, causando um alongamento das raízes e di-
minuição do ângulo que elas fazem com a mesma. Dessa
forma, no indivíduo adulto, a medula termina no nível da
borda inferior da 1ª vértebra lombar e, abaixo dela, tem-se
a cauda equina, a qual é composta apenas de raízes nervo-
sas e filamento terminal.
Assim, para que sejam realizados diagnóstico, prognós-
tico e tratamento de lesões vertebromedulares, deve-se
saber a seguinte regra: entre as vértebras C2 e T10, adi-
ciona-se 2 ao número do processo espinhoso da vértebra
e tem-se o número do segmento medular subjacente. Aos
processos espinhosos das vértebras T11 e T12, correspon-
dem os 5 segmentos lombares e o processo espinhoso de
L1 corresponde aos 5 segmentos sacrais.
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2. Meninges espinais
Assim como o encéfalo, a medula também se encontra
envolvida pelas meninges, que são: dura-máter ou paqui-
meninge, aracnoide e pia-máter, que constituem a lepto-
meninge (Figura 3).
A meninge mais externa é a dura-máter, a qual é mais re-
sistente e espessa, sendo rica em fibras colágenas. Continua
cranialmente com o folheto interno da dura-máter craniana
e termina inferiormente em fundo de saco no nível da vér-
tebra S2. Forma o epineuro das raízes dos nervos espinais.
A aracnoide localiza-se entre a dura-máter e a pia-máter.
Está justaposta à dura-máter, formando um espaço virtual e
une-se à pia-máter pelas trabéculas aracnoides, sendo que
entre ambas está contido o líquido cerebrospinal (LCE) ou
liquor.
A pia-máter é mais interna e adere intimamente à medu-
la, penetrando, inclusive, nos seus sulcos e fissuras. Termina
caudalmente no filamento terminal, o qual perfura o fundo
do saco dural, recebendo algumas fibras da dura-máter. A
partir daí passa a ser chamado de filamento da dura-máter
espinal e, ao inserir-se no periósteo da superfície dorsal do
cóccix, constitui o ligamento coccígeo. A pia-máter emite de
cada lado da medula o ligamento denticulado que se dispõe
em um plano frontal ao longo de toda a medula. A margem
medial desse ligamento parte da face lateral da medula,
dispondo-se entre as raízes dorsais e ventrais. A margem
lateral apresenta cerca de 21 processos triangulares, que se
inserem na aracnoide e na dura-máter em pontes alternan-
tes com a emergência dos nervos espinais.
Entre a dura-máter e o periósteo do canal vertebral está
o espaço epidural ou extradural, o qual contém tecido adi-
poso e o plexo venoso vertebral interno. O espaço subdural
é virtual e está entre a dura-máter e a aracnoide. Já o espa-
ço subaracnóideo ocorre entre a aracnoide e a pia-máter, e
contém o liquor.
Figura 3 - Meninges espinais

3. Tronco encefálico
A - Conceito
O tronco encefálico localiza-se entre a medula e o dien-
céfalo, ventralmente ao cerebelo. Sua estrutura interna
contém núcleos de substância cinzenta entremeados por
Figura 4 - Corte sagital através do encéfalo
B - Divisões
a) Bulbo
O bulbo ou medula oblonga continua-se inferiormente
como medula espinal, separando-se desta por um plano
horizontal imaginário que é traçado acima do filamento ra-
dicular mais cranial do 1º nervo cervical, no nível do forame
magno.
Superiormente separa-se da ponte pelo sulco bulbo-
pontino (Figura 5). A superfície do bulbo é percorrida por
sulcos longitudinais, que são contínuos com os da medula,
e estruturais, que correspondem a núcleos e agrupamentos
de fibras nervosas. A fissura mediana anterior termina no
forame cego e, de cada lado, aparecem as pirâmides bulba-
res, que correspondem ao trato corticospinal piramidal. Na
parte inferior do bulbo, a maioria das fibras desse trato se
cruza e forma a decussação das pirâmides. Entre os sulcos
lateral anterior e posterior, localiza-se a oliva, que corres-
N E U R O A N AT O M I A
tratos, fascículos ou leminiscos de substância branca. O
tronco encefálico participa do SNC segmentar e nele fazem
conexão 10, dos 12 pares de nervos cranianos. Pode ser
dividido em bulbo (inferiormente), mesencéfalo (superior-
mente) e ponte (entre ambos). A seguir, temos o estudo de
cada parte separadamente.
NEUROLOGIA
ponde ao núcleo olivar inferior. Do sulco lateral anterior,
emergem os filamentos radiculares do nervo hipoglosso
(XII). Do sulco lateral posterior emergem os filamentos radi-
culares dos nervos glossofaríngeo (IX) e vago (X), além das
fibras craniais do nervo acessório (XI) que irá se unir com a
raiz espinhal que tem origem na medula (Figura 5).
A metade caudal, ou porção fechada do bulbo, é percor-
rida por um canal contínuo com o canal central da medu-
la. Esse canal abre-se para formar parte do assoalho do IV
ventrículo, ou porção aberta do bulbo; dessa forma, o sulco
mediano posterior termina à meia altura do bulbo (Figura
6). Entre esse sulco e o sulco lateral posterior, localiza-se
o fascículo grácil e o fascículo cuneiforme, separados pelo
sulco intermédio posterior. Esses fascículos são formados
por fibras ascendentes que terminam em 2 eminências: o
tubérculo do núcleo grácil, medialmente, e o tubérculo do
núcleo cuneiforme, lateralmente (Figura 6). Em virtude do
aparecimento do IV ventrículo, os tubérculos dos núcleos
grácil e cuneiforme separam-se dos correspondentes con-
3
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tralaterais e continuam para cima, para formar o pedúnculo cerebelar inferior ou corpo restiforme, que se flete dorsalmente
para penetrar no cerebelo (Figura 6).

Figura 5 - Vista frontal do bulbo, ponte e mesencéfalo

Figura 6 - Vista dorsal do bulbo, ponte e mesencéfalo

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b) Ponte
Localiza-se entre o bulbo e o mesencéfalo, anteriormente
ao cerebelo, e repousa sobre a porção basilar do osso occi-
pital e o dorso da sela túrcica do esfenoide. Sua base possui
um sulco longitudinal, que geralmente aloja a artéria basilar,
sendo assim chamado de sulco basilar; além disso, é estriada
devido aos numerosos feixes de fibras transversais, os quais
convergem de cada lado para formar o pedúnculo cerebelar
médio ou braço da ponte, que penetra no hemisfério cerebe-
lar correspondente. Considera-se o limite entre ponte e bra-
ço da ponte à emergência do nervo trigêmeo (V) (Figura 5).
Anteriormente, separa-se do bulbo pelo sulco bulbo-
pontino, onde emergem, a partir da linha mediana, o VI
(abducente), VII (facial) e VIII (vestibulococlear) nervos cra-
nianos (Figura 5). Essa região é denominada ângulo ponto-
-cerebelar. A parte dorsal da ponte contribui para a forma-
ção do assoalho do IV ventrículo.
Figura 7 - Ventrículos do encéfalo, vista anterior e lateral
O assoalho do IV ventrículo, ou fossa romboide, forma-
do pela parte dorsal da ponte e porção aberta do bulbo,
limita-se inferolateralmente pelos pedúnculos cerebelares
inferiores e pelos tubérculos do núcleo grácil e do núcleo
cuneiforme. Superolateralmente, limita-se pelos pedúncu-
los cerebelares superiores. O assoalho é percorrido pelo
sulco mediano e, de cada lado desse sulco, é possível ver
a eminência medial, limitada lateralmente pelo sulco limi-
tante. De cada lado, o sulco se alarga para constituir a fóvea
superior e a fóvea inferior. Medialmente à fóvea superior,
a eminência medial dilata-se para formar o colículo facial
que corresponde às fibras do nervo facial, contornando o
núcleo do abducente. Inferiormente à eminência medial,
observa-se o trígono do nervo hipoglosso (XII) e do nervo
vago (X), respectivamente. Lateralmente ao sulco limitante,
em direção aos recessos laterais, existe a área vestibular,
correspondendo aos núcleos vestibulares do nervo vestibu-
lococlear (VIII). Cruzando transversalmente o assoalho, para
N E U R O A N AT O M I A
- IV ventrículo
É constituinte do sistema de drenagem liquórica ven-
tricular, sendo delimitado anteriormente pelo bulbo e pela
ponte e, posteriormente, pelo cerebelo. Continua inferior-
mente com o canal central do bulbo e, superiormente, com
o aqueduto cerebral, também chamado de aqueduto me-
sencefálico ou de Sylvius, por meio do qual o IV ventrículo
comunica-se com o III ventrículo. A cavidade do IV ventrícu-
lo se prolonga de cada lado para formar os recessos laterais,
localizados na superfície dorsal do pedúnculo cerebelar in-
ferior, os quais terminam nos forames de Luschka (abertu-
ras laterais do IV ventrículo). Medialmente, existe o forame
de Magendie (abertura mediana do IV ventrículo), localiza-
do no meio da metade inferior do ventrículo. Através des-
NEUROLOGIA
ses forames, o liquor passa da cavidade ventricular para o
espaço subaracnóideo.
se perder no sulco mediano, existem finos feixes nervosos,
denominados estrias medulares. Acima da fóvea superior e
ao lado da eminência medial, encontra-se o lócus ceruleus,
que se relaciona ao mecanismo do sono.
O teto do IV ventrículo é constituído na sua metade
superior pelo véu medular superior, que é uma lâmina de
substância branca, localizado entre os 2 pedúnculos cere-
belares superiores. A metade inferior é formada pelo nó-
dulo do cerebelo e véu medular inferior, sendo uma lâmina
de substância branca que parte lateralmente ao nódulo do
cerebelo. Uma estrutura chamada de tela coroide une as 2
formações anteriores às bordas da metade caudal do asso-
alho do IV ventrículo.
c) Mesencéfalo
Localiza-se entre a ponte e o diencéfalo, do qual é sepa-
rado por um plano que liga os corpos mamilares à comissu-
ra posterior. É atravessado pelo aqueduto cerebral (Figura
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NEURO LOG I A

4), que separa o teto (posterior) do pedúnculo cerebral
(anterior). Este, por sua vez, é dividido em tegmento, que
é dorsal e predominantemente celular, e a base do pedún-
culo, que é anterior e formada por fibras longitudinais. O
tegmento é separado da base pela substância negra, forma-
da por neurônios ricos em melanina. Essa substância cor-
responde, na superfície, ao sulco lateral do mesencéfalo e
ao sulco medial do pedúnculo cerebral. Desse último, parte
o nervo oculomotor (III) (Figura 5).
O teto apresenta dorsalmente os colículos superiores e
inferiores, ou corpos quadrigêmeos, separados por 2 sul-
cos perpendiculares em forma de cruz. Na parte anterior
do ramo longitudinal encontra-se o corpo pineal. Abaixo de
cada colículo inferior, emerge o nervo troclear (IV) (Figura
6), o único dos pares cranianos que emerge posteriormen-
te. Esse nervo contorna o mesencéfalo e surge entre a pon-
te e o mesencéfalo. Os corpos quadrigêmeos ligam-se a
estruturas diencefálicas: o colículo inferior se liga ao corpo
geniculado medial pelo braço do colículo inferior e participa
da via auditiva; já o colículo superior se liga ao corpo geni-
culado lateral pelo braço do colículo superior e participa da
via óptica.
B - Anatomia macroscópica
O cerebelo (Figura 8) possui 2 estruturas distintas: o vérmis, que é mediano, e os hemisférios cerebelares, que são 2
massas volumosas que se ligam ao vérmis. Na região superior, o vérmis é pouco separado dos hemisférios, mas na região
inferior existem 2 sulcos bem evidentes.
Os pedúnculos cerebrais são 2 grandes feixes de fibras,
que penetram profundamente no cérebro. Eles delimitam a
fossa interpeduncular, limitada anteriormente pelos corpos
mamilares (Figura 5). No fundo da fossa, existe a substância
perfurada posterior que dá a passagem para vasos. A super-
fície do mesencéfalo possui ainda uma área escura denomi-
nada substância negra.
4. Cerebelo
A - Conceito
O cerebelo está alojado na fossa cerebelar do osso occi-
pital, posterior ao bulbo e à ponte, participando da forma-
ção do teto do IV ventrículo. Está separado do lobo occipital
do cérebro pelo tentório ou tenda do cerebelo. Liga-se à
medula e ao bulbo pelo pedúnculo cerebelar inferior, à pon-
te pelo pedúnculo cerebelar médio e ao mesencéfalo pelo
pedúnculo cerebelar superior. É um órgão essencialmente
relacionado às funções motoras como o equilíbrio, a coor-
denação dos movimentos e o tônus muscular.

Figura 8 - Cerebelo

A superfície cerebelar é percorrida por sulcos e fissuras que delimitam as folhas cerebelares e os lóbulos, respectiva-
mente.

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Ao corte sagital, observa-se que o cerebelo é consti- Observam-se 4 recessos com localizações óbvias na cavida-
tuído por um centro de substância branca, o corpo medular de ventricular: recesso do infundíbulo, recesso óptico, re-
do cerebelo, de onde irradiam as lâminas brancas do cere- cesso suprapineal e recesso pineal (Figura 7).
belo, revestidas pelo córtex cerebelar. No interior do corpo
medular, é possível ver 4 pares de núcleos de substância B - Estruturas
cinzenta: denteado, emboliforme, globoso e fastigial.
Do ponto de vista funcional, destaca-se a divisão filo-
genética do cerebelo, a qual divide o órgão em 3 partes:
arquicerebelo, paleocerebelo e neocerebelo.
O arquicerebelo relaciona-se a funções bastante primá-
rias, como o equilíbrio. Como tem conexões vestibulares,
também é denominado cerebelo vestibular e corresponde
ao lobo floculonodular. O paleocerebelo, predominante-
mente vermiano, relaciona-se a funções controladoras do
tônus muscular. Como faz conexões com a medula, tam-

NEUROLOGIA
bém é chamado de cerebelo espinal e corresponde ao lobo
anterior, à pirâmide e à úvula. O neocerebelo, cuja maior
parte localiza-se nos hemisférios cerebelares, relaciona-se
a funções mais elaboradas, como a coordenação para movi-
mentos delicados e assimétricos. Como faz conexões com o
córtex cerebral, também é chamado de cerebelo cortical e
corresponde ao resto do lobo posterior.
A divisão do cerebelo em lóbulos não possui importân-
cia funcional e, por isso, não será aprofundada.

5. Diencéfalo

A - Conceito Figura 9 - Cortes do telencéfalo e diencéfalo, evidenciando núcleos

O diencéfalo é único e mediano, sendo encoberto pelo
telencéfalo. A essas 2 estruturas, damos o nome de cére-
bro. O diencéfalo é dividido em: tálamo, hipotálamo, epi-
tálamo e subtálamo, todos em relação com o III ventrículo.
- III ventrículo
É uma cavidade mediana que se comunica inferiormen-
te com o IV ventrículo por intermédio do aqueduto mesen-
cefálico e lateralmente com os ventrículos laterais através
dos forames interventriculares ou de Monro (Figura 7).
Ao corte sagital mediano podemos identificar o sulco hi-
potalâmico, que liga o aqueduto mesencefálico ao forame
de Monro. Esse sulco separa o tálamo superior e o hipotála-
mo inferior.
No assoalho do III ventrículo é possível identificar as es-
truturas hipotalâmicas, que são quiasma óptico (anterior),
infundíbulo e túber cinéreo (intermediário), e corpos mami-
lares (posterior) (Figuras 4 e 5).
A parede posterior é formada pelo epitálamo, que está
acima do sulco hipotalâmico. A partir dessa região, irra-
diam-se lateralmente as estrias medulares do tálamo, que
são feixes de fibras nervosas em que se insere a tela coroide
que forma o teto do III ventrículo.
A parede anterior do III ventrículo é formada pela lâ-
mina terminal, que é uma fina lâmina de tecido nervoso
localizado entre o quiasma óptico e a comissura anterior.
da base
a) Tálamo
São 2 massas ovoides e volumosas de substância cin-
zenta, unidas medialmente pela aderência intertalâmica
(ocorre na maioria dos indivíduos) e localizadas uma de
cada lado na região laterodorsal do diencéfalo. A extremi-
dade posterior apresenta o pulvinar, que recobre os corpos
geniculados lateral e medial. A porção laterossuperior do
tálamo participa do assoalho do ventrículo lateral e é reves-
tida por epêndima. A face lateral do tálamo é separada do
telencéfalo pela cápsula interna, feixe de fibras que liga o
córtex cerebral a centros nervosos subcorticais. A face infe-
rior é contínua com o hipotálamo e subtálamo.
As principais funções talâmicas relacionam-se com as
sensibilidades (exceto a olfatória). A estrutura talâmica
compreende vários núcleos, compostos fundamentalmen-
te por substância cinzenta. Esses núcleos estão envolvidos
na transmissão dos impulsos sensitivos às suas respectivas
áreas no córtex, integrando e modificando-os. Motricidade,
comportamento emocional e ativação cortical são outras
funções relacionadas.
b) Hipotálamo
Localiza-se abaixo do tálamo (Figura 4) e relaciona-se
com funções associadas ao controle visceral. O hipotálamo

7
NEURO LOG I A
inclui estruturas localizadas nas paredes laterais do III ven-
trículo, além das formações da base do cérebro, que são
(Figura 5):
- Corpos mamilares: massas arredondadas de substân-
cia cinzenta localizadas na região anterior da fossa in-
terpeduncular;
- Quiasma óptico: localiza-se na região anterior do asso-
alho ventricular e integra a via óptica;
- Túber cinéreo: é mediano e localiza-se atrás do quiasma
e dos tratos ópticos, entre estes, os corpos mamilares;
- Infundíbulo: fina trave nervosa que liga a hipófise ao
túber cinéreo; aloja-se na região da sela túrcica na
base do crânio.
c) Epitálamo
Está situado na região posterior do III ventrículo, acima
do sulco hipotalâmico, na transição com o mesencéfalo.
A estrutura mais evidente é a glândula pineal ou epífise
(Figura 6), que é única e mediana, e pode encontrar-se cal-
cificada nos indivíduos mais velhos. A base da pineal pren-
de-se à comissura posterior, inferiormente, e comissura das
habênulas, superiormente. A comissura posterior é o limite
entre o mesencéfalo e o diencéfalo. A comissura das habê-
nulas está entre os trígonos das habênulas que, por sua vez,
estão entre a pineal e o tálamo.
d) Subtálamo
É a zona de transição entre o diencéfalo e o tegmento do
mesencéfalo. Localiza-se abaixo do tálamo, entre a cápsula
interna (lateral) (Figura 8) e o hipotálamo (medial) (Figura
4). O elemento mais evidente é o núcleo subtalâmico.
6. Telencéfalo
A - Conceito
O telencéfalo (Figura 4) é formado pelos 2 hemisférios
cerebrais, que são incompletamente separados pela fissu-
Figura 10 - Vistas lateral e superior do cérebro
8
ra longitudinal do cérebro, cujo assoalho é formado pelo
corpo caloso (principal estrutura de união entre os 2 he-
misférios) e pela lâmina terminal e comissura anterior, que
formam a parede anterior do III ventrículo.
Os hemisférios possuem os ventrículos laterais, que são suas
cavidades, e apresentam 3 polos (frontal, occipital e temporal)
e 3 faces (superolateral, medial e inferior ou base do cérebro).
B - Sulcos e lobos
A superfície cerebral (Figura 10) apresenta os giros ou
circunvoluções cerebrais que existem para aumentar a su-
perfície cortical. Esses giros, nem sempre constantes, são
delimitados por sulcos. Os mais importantes são:
- Sulco lateral ou de Sylvius: inicia-se lateralmente à subs-
tância perfurada anterior, na face inferior, separando o
lobo frontal do lobo temporal, e segue superiormente
pela face superolateral, em que termina dividindo-se
em 3 ramos: anterior, posterior e ascendente;
- Sulco central ou de Rolando: inicia-se na face medial do
hemisfério e segue superiormente até atingir a face su-
perolateral, por onde desce obliquamente em direção
ao ramo posterior do sulco lateral, do qual é separada
por uma pequena prega cortical. Esse sulco separa o
lobo frontal do parietal e é margeado pelo giro pré-cen-
tral (anterior) e pelo giro pós-central (posterior).
Os sulcos cerebrais determinam lobos, que são: frontal,
temporal, parietal, occipital e o lobo da ínsula que se situa
profundamente no sulco lateral e não se relaciona a ossos
do crânio.
O lobo frontal localiza-se acima do sulco lateral e à fren-
te do sulco central. O lobo occipital separa-se dos lobos
temporal e parietal por uma linha imaginária que vai do sul-
co parieto-occipital à incisura pré-occipital, ambos na face
superolateral. O lobo temporal está abaixo do sulco lateral
e de uma linha que é contínua com esse sulco e vai até a
metade da linha imaginária que separa o lobo occipital. O
lobo parietal está entre os outros lobos.

C - Estudo das faces cerebrais
a) Face superolateral
É a face que se relaciona com os ossos da calota crania-
na, sendo, portanto, convexa.
O lobo frontal apresenta 3 sulcos:
- Sulco pré-central: paralelo ao sulco central;
- Sulco frontal superior: parte, perpendicularmente, da
porção superior do sulco pré-central;
- Sulco frontal inferior: parte, perpendicularmente, da
porção inferior do sulco pré-central.
Entre os sulcos central e pré-central, tem-se o giro pré-
-central que é a área motora primária. Acima do sulco fron-
tal superior, tem-se o giro frontal superior. Entre os sulcos
frontal superior e inferior tem-se o giro frontal médio e,
abaixo do sulco frontal inferior, está o giro frontal inferior,
que é dividido pelos ramos anterior e ascendente do sulco
lateral em: porção orbital, que está abaixo do ramo ante-
rior; porção triangular, entre os 2 ramos; e porção opercu-
lar, entre o ramo ascendente e o sulco pré-central. O giro
frontal inferior do hemisfério esquerdo é chamado também
de giro de Broca, sendo o centro cortical da palavra falada.
O lobo temporal apresenta 2 sulcos principais:
- Sulco temporal superior: corre paralelo ao ramo pos-
terior do sulco lateral, terminando no lobo parietal;
- Sulco temporal inferior: é paralelo ao sulco temporal
superior, mas nem sempre é contínuo.
Entre esses sulcos, tem-se o giro temporal médio; abai-
xo, o giro temporal inferior, que se limita com o sulco occipi-
totemporal, localizado na face inferior do cérebro; e acima,
o giro temporal superior, que forma a parte interna do sulco
lateral, sendo que na sua porção posterior é atravessado
pelos giros temporais transversos, dos quais o anterior é o
centro cortical da audição (giro de Heschl).
O lobo parietal apresenta 2 sulcos principais:
- Sulco pós-central: paralelo ao sulco central;
- Sulco intraparietal: é variável e perpendicular ao sulco
pós-central.
Entre os sulcos central e pós-central está o giro pós-cen-
tral, que é a área sensitiva primária. O sulco intraparietal
separa o lóbulo parietal superior do inferior. Nesse último,
visualizamos o giro supramarginal, que se curva na extre-
midade do ramo posterior do sulco lateral e o giro angular,
que se curva em torno do sulco temporal superior.
O lobo occipital é pequeno nessa face e apresenta gi-
ros variáveis. Já o lobo da ínsula localiza-se profundamente
ao sulco lateral, sendo cônico com o ápice voltado inferior-
mente.
b) Face medial
É mais bem vista ao corte sagital mediano (Figura 4) e
apresenta, além dos giros, algumas formações telencefáli-
cas inter-hemisféricas, descritas a seguir:
N E U R O A N AT O M I A
- Corpo caloso: parte da comissura anterior, como ros-
tro do corpo caloso, dilata-se e passa ao joelho do
corpo caloso, segue posteriormente como tronco e
alarga-se posteriormente para formar o esplênio do
corpo caloso. Abaixo do rostro do corpo caloso e à
frente da comissura anterior e da lâmina terminal está
a área septal. O corpo caloso é a maior comissura in-
ter-hemisférica formada por fibras mielínicas, que co-
municam áreas simétricas do córtex cerebral de cada
hemisfério;
- Fórnice: surge abaixo do esplênio do corpo caloso e se-
gue em direção à comissura anterior. Não é totalmen-
te visível ao corte sagital, pois se trata de um feixe de
fibras distribuído em 2 metades laterais, que se unem
medianamente para formar o corpo do fórnice. As
NEUROLOGIA
extremidades que se estendem até o corpo mamilar,
cruzando a parede lateral do III ventrículo, são as co-
lunas do fórnice; já as extremidades que seguem para
o corno inferior do ventrículo lateral para se ligar ao
hipocampo são chamadas de pernas do fórnice. Na re-
gião em que as pernas do fórnice se separam, algumas
fibras passam de um lado ao outro, sendo denomina-
do comissura do fórnice;
- Septo pelúcido: situa-se entre o corpo caloso e o fór-
nice, sendo formado por 2 lâminas delgadas de tecido
nervoso, que delimitam a cavidade do septo pelúcido.
O lobo occipital apresenta 2 sulcos principais:
- Sulco calcarino: inicia-se abaixo da glândula pineal e
segue num trajeto arqueado em direção ao polo occi-
pital. Nos lábios do sulco calcarino está o centro corti-
cal da visão;
- Sulco parieto-occipital: surge no 1/3 proximal do sul-
co calcarino e segue superiormente, separando o lobo
occipital do parietal.
Entre esses sulcos está o cúneo, que tem forma triangu-
lar e abaixo do sulco calcarino situa-se o giro occipitotem-
poral medial que continua anteriormente com o giro para-
-hipocampal no lobo temporal.
Os lobos frontal e parietal apresentam 2 sulcos que pas-
sam de um lobo ao outro:
• Sulco do corpo caloso: contorna todo o corpo ca-
loso e continua-se posteriormente com o sulco do
hipocampo;
• Sulco do cíngulo: é paralelo ao sulco do corpo calo-
so, do qual é separado pelo giro do cíngulo.
Termina posteriormente, dividindo-se em ramo margi-
nal, que segue superiormente, e ramo subparietal, que vai
em direção ao sulco do cíngulo. Do sulco do cíngulo parte,
quase sempre, o sulco paracentral.
Entre o sulco paracentral, o sulco do cíngulo e seu ramo
posterior está o lóbulo paracentral, que é onde termina o
sulco central. Entre os ramos marginal e subparietal do sul-
co do cíngulo e o sulco parieto-occipital está o pré-cúneo.
9
NEURO LOG I A
c) Face inferior
Também chamada de base do cérebro (Figura 11), pode
ser dividida em 2 partes: a do lobo frontal, que repousa so-
bre a fossa anterior do crânio e a outra, muito maior, que
pertence quase toda ao lobo temporal e repousa sobre a
fossa média e a tenda do cerebelo.
O lobo temporal apresenta 3 sulcos principais:
- Sulco occipitotemporal: cone no sentido anteroposte-
rior na borda lateral do cérebro;
- Sulco colateral: inicia-se próximo ao lobo occipital e
segue anteriormente, podendo ser contínuo com o
sulco rinal, que separa a região mais anterior do giro
para-hipocampal do resto do lobo temporal;
- Sulco do hipocampo: origina-se na região do esplênio
do corpo caloso, sendo contínuo com o sulco do corpo
caloso.
Figura 11 - Base do cérebro
Lateralmente ao sulco occipitotemporal, formando a
borda do hemisfério, está o giro temporal inferior. Entre os
sulcos occipitotemporal e colateral está o giro occipitotem-
poral lateral. Em meio ao sulco colateral, está o giro occi-
pitotemporal medial, que é contínuo, anteriormente, com
o giro para-hipocampal, cuja porção anterior curva-se em
torno do sulco do hipocampo para formar o úncus.
O giro para-hipocampal liga-se, posteriormente, ao giro
do cíngulo pelo istmo do giro do cíngulo. Assim, úncus, giro
para-hipocampal, istmo do giro do cíngulo e giro do cíngulo
circundam as estruturas inter-hemisféricas, sendo chama-
da, por muitos, de lobo límbico, parte do sistema límbico
(Figura 12), o qual se relaciona com o comportamento emo-
cional e controle do sistema nervoso autônomo.
10
Figura 12 - Sistema límbico
No lobo frontal, o único sulco importante é o sulco olfa-
tório, que tem direção anteroposterior. Medialmente a ele,
há o giro reto e o resto da face é preenchida pelos sulcos e
giros orbitários. Alojados no sulco olfatório, estão o bulbo
olfatório, que é uma dilatação ovoide de substância cinzen-
ta, e o trato olfatório, que é contínuo ao bulbo olfatório, o
qual recebe filamentos que formam o nervo olfatório (I).
Esses filamentos atravessam a lâmina crivosa do etmoide
e formam o trato olfatório. Esse trato bifurca-se posterior-
mente, formando as estrias olfatórias medial e lateral que
delimitam o trígono olfatório. Entre o trígono e o trato óp-
tico (posterior) está a substância perfurada anterior, que dá
passagem a inúmeros vasos.
D - Estudo dos ventrículos laterais
Os ventrículos laterais esquerdo e direito (Figura 7) são
as cavidades dos hemisférios cerebrais revestidas por epên-
dima e que contêm o líquido cerebrospinal. Comunicam-se
com o III ventrículo pelo respectivo forame interventricular
ou de Monro, possuem 1 parte central e 3 cornos que se
projetam nos lobos frontal, occipital e temporal, denomi-
nados respectivamente de cornos anterior, posterior e in-
ferior.
a) Paredes ventriculares
O corno anterior situa-se à frente do forame de Monro.
Sua parede medial é formada pelo septo pelúcido, que se-
para o corno anterior de ambos os ventrículos. O assoalho
e a parede lateral são constituídos pela cabeça do núcleo
caudado; e o teto e a parede anterior são formados pelo
corpo caloso.
A parte central estende-se do lobo parietal posterior-
mente ao forame de Monro até o esplênio do corpo caloso,
em que a cavidade se bifurca em cornos posterior e inferior
na região chamada de trígono colateral. O teto é formado
pelo corpo caloso e a parte medial pelo septo pelúcido. O
assoalho apresenta o fórnice, plexo coroide, parte do tála-
mo, estria terminal, veia terminal e núcleo caudado.
 N E U R O A N AT O M I A

O corno posterior tem sua parede formada quase que b) Centro branco medular do cérebro
exclusivamente por fibras do corpo caloso. É formado por fibras mielínicas divididas em:
O corno inferior tem seu teto formado pela substância - Fibras de projeção (Figura 13): são fibras que ligam o
branca do cérebro, e na margem medial a cauda do núcleo córtex cerebral a centros subcorticais e se dispõem em
caudado e a estria terminal. O assoalho apresenta 2 saliên- 2 feixes:
cias: a eminência colateral (formada pelo sulco colateral) e • Fórnice: liga o córtex do hipocampo ao corpo mamilar;
o hipocampo (que se liga às pernas do fórnice pela fímbria
• Cápsula interna: contém a maioria das fibras que
do hipocampo). O hipocampo se liga lateralmente ao giro
entram ou saem do córtex cerebral. Formam um
para-hipocampal pelo subiculum.
feixe compacto que separa o núcleo lentiforme (la-
b) Plexos coroides teral) do núcleo caudado e tálamo (medial).
É constituído pelo epêndima que reveste os ventrícu-
Acima do nível desses núcleos, as fibras da cápsula in-
los e a pia-máter (Figura 3). Esse plexo continua com o III
terna passam a constituir a coroa radiada. A cápsula interna
ventrículo por meio do forame de Monro e atinge o corno
possui uma perna anterior (entre o núcleo lentiforme e a
inferior por sobre o fórnice e a fímbria. Os cornos anterior e
cabeça do núcleo caudado), uma perna posterior (entre o
posterior não possuem plexos coroides.

NEUROLOGIA
tálamo e o núcleo lentiforme), e o joelho da cápsula interna
E - Organização interna dos hemisférios cerebrais que une as pernas da cápsula interna.
- Fibras de associação: são fibras que unem áreas corti-
Apresenta uma camada superficial de substância cin- cais situadas em pontos diferentes do cérebro, e podem
zenta, chamada de córtex cerebral, que recobre o centro ser inter-hemisféricas, como a comissura do fórnice, a
branco medular do cérebro (substância branca), também comissura anterior e o corpo caloso, ou intra-hemisfé-
chamada de centro semioval, dentro do qual existem os nú- rica que se unem, na sua maioria, em fascículos como
cleos da base do cérebro. o fascículo do cíngulo, o fascículo longitudinal superior,
a) Núcleos da base o fascículo longitudinal inferior e o fascículo unciforme.
São massas de substância cinzenta, também chamadas
de gânglios da base (Figura 9). São eles:
- Núcleo caudado: é alongado e relaciona-se em toda a
sua extensão com as paredes dos ventrículos laterais,
sendo que possui uma cabeça que forma o assoalho
do corno anterior e um corpo que forma o assoalho da
parte central do ventrículo lateral. A cauda do núcleo
caudado é afilada e segue até a extremidade anterior
do corno inferior;
- Núcleo lentiforme: é arredondado e sua região anterior
funde-se com a cabeça do núcleo caudado, e não apa-
rece nas paredes ventriculares. É dividido em putâmen
(lateralmente) e globo pálido (medialmente) pela lâmi-
na medular lateral. O globo pálido é subdividido pela
lâmina medular medial em partes externa e interna;
- Claustro: é uma lâmina situada entre a cápsula extre-
ma (lateralmente), que o separa do córtex da ínsula,
e a cápsula externa (medialmente), que o separa do
núcleo lentiforme;
- Corpo amigdaloide: é esférico, situado no polo tempo- Figura 13 - Tipos de tratos de fibras
ral e relacionado com a cauda do núcleo caudado, fa-
zendo uma saliência no teto da parte terminal do corno 7. Meninges do sistema nervoso central
inferior. Faz parte do sistema límbico e é um centro re-
gulador do comportamento sexual e da agressividade;
A - Conceito
- Núcleo accumbens: localiza-se entre o putâmen e a Trata-se do envoltório do SNC, constituídas em 3 membra-
cabeça do núcleo caudado; nas: dura-máter ou paquimeninge, a aracnoide e a pia-máter, às
vezes consideradas como uma formação única, a leptomeninge.
- Núcleo basal de Meynert: localiza-se entre a substân-
cia perfurada anterior e o globo pálido, numa região a) Dura-máter
chamada de substância inominata, que contém neurô- É a meninge mais externa, resistente e inelástica, já que
nios ricos em acetilcolina. é rica em fibras colágenas, além de vasos e nervos. Essa iner-

11
NEURO LOG I A
vação rica é que confere praticamente toda a sensibilidade
intracraniana, incluindo a maioria das cefaleias, visto que o
encéfalo não possui terminações nervosas. A vascularização
ocorre pela artéria meníngea média, ramo da artéria maxilar.
A dura-máter do encéfalo, ao contrário da dura-máter
espinal, possui 2 folhetos (externo e interno), sendo que só
o interno é contínuo com a dura-máter espinal. O folheto
externo é muito aderido ao crânio e funciona como um pe-
riósteo sem capacidade osteogênica, o que evita a forma-
ção de um calo ósseo.
- Pregas da dura-máter do encéfalo
Trata-se de pregas formadas quando o folheto interno
se destaca do folheto externo e serve para dividir a cavida-
de craniana em compartimentos. São elas:
• Foice do cérebro: septo vertical mediano, que ocu-
pa a comissura longitudinal do cérebro, separando
os 2 hemisférios;
• Tenda do cerebelo: septo transversal que separa os
lobos occipitais do cerebelo, ou seja, a fossa média
da fossa posterior, determinando o compartimento
supratentorial e o infratentorial. A borda anterior
livre da tenda é chamada incisura da tenda e ajus-
ta-se ao mesencéfalo, fato que é importante, pois
pode relacionar-se à lesão do mesencéfalo ou dos
nervos troclear (IV) e oculomotor (III);
• Foice do cerebelo: pequeno septo vertical mediano
partindo da tenda que separa os hemisférios cerebe-
lares;
• Diafragma da sela: pequena lâmina horizontal que
encena a hipófise na sela túrcica e possui um orifí-
cio para a passagem da haste hipofisária.
Figura 14 - Seios venosos da dura-máter
12
- Cavidades da dura-máter
Ocorrem em áreas onde os 2 folhetos da dura-máter se
separam. Os principais são o cavo trigeminal, que abriga
o gânglio trigeminal, e os seios da dura-máter, que serão
abordados a seguir.
- Seios da dura-máter (Figura 14)
Trata-se de túneis venosos revestidos de endotélio,
mais rígidos que as veias e onde desemboca o sangue
das veias jugulares internas. Os seios comunicam-se com
as veias da superfície craniana através das veias emissá-
rias e podem estar relacionados com a abóboda ou com
a base do crânio. Assim sendo, os seios da abóboda cra-
niana são:
• Seio sagital superior: percorre a inserção da foice
do cérebro e termina na confluência dos seios, o
qual é formado pela confluência dos seios sagital
superior, reto e occipital, e início dos seios transver-
sos esquerdo e direito;
• Seio sagital inferior: acompanha a margem livre da
foice do cérebro e termina no seio reto;
• Seio reto: percorre a intersecção entre a foice do
cérebro e a tenda do cerebelo, sendo formada pela
confluência do seio sagital inferior e pela veia mag-
na. Termina na confluência dos seios;
• Seio transverso: é bilateral e parte da confluência
dos seios até a porção petrosa do temporal, em que
passa a se chamar seio sigmoide;
• Seio sigmoide: é a continuação do seio transverso
e drena quase todo o sangue da cavidade craniana
para veia jugular interna;
• Seio occipital: percorre a inserção da foice do cere-
belo até a confluência dos seios.

Os seios venosos da base craniana são (Figura 14):
• Seio cavernoso: é uma cavidade localizada ao lado
do corpo do esfenoide e sela túrcica, que recebe
o sangue proveniente das veias oftálmicas supe-
rior e central da retina, e algumas veias cerebrais.
Comunica-se com o seio cavernoso contralateral
por meio do seio intercavernoso e é atravessado
pela artéria carótida interna e nervos abducente,
troclear, oculomotor e ramo oftálmico do trigêmeo;
• Seio esfenoparietal: percorre a face interna da asa
menor do esfenoide e vai até o seio cavernoso;
• Seio petroso superior: percorre a inserção da tenda
do cerebelo, na porção petrosa do osso temporal e
drena sangue do seio cavernoso até o seio sigmoide;
• Seio petroso inferior: corre entre o seio caverno-
so e o forame jugular, local onde termina drenando
para a veia jugular interna;
• Plexo basilar: ocupa a porção basilar do occipital,
comunicando o plexo venoso vertebral interno aos
seios petroso inferior e cavernoso.
b) Aracnoide
É uma fina membrana virtualmente separada da dura-
-máter pelo espaço subdural e distanciada da pia-máter
pelo espaço subaracnóideo, que é preenchido pelo liquor,
além de possuir as trabéculas aracnoides que se prendem
à pia-máter.
- Cisternas subaracnóideas (Figura 15)
Correspondem às dilatações do espaço subaracnóideo,
preenchidas por liquor, que existem quando há um maior
distanciamento entre a aracnoide que se justapõe à dura-
-máter e à pia-máter, que adere ao encéfalo. As principais
são:
• Cisterna magna ou cerebelomedular: corresponde
ao espaço entre a face inferior do cerebelo e a face
dorsal do bulbo. É considerada a maior cisterna.
Comunica-se com o IV ventrículo por intermédio do
forame de Magendie. É utilizada para a punção li-
quórica suboccipital;
• Cisterna pontina: localizada anteriormente à ponte;
• Cisterna quiasmática: localizada à frente do quias-
ma óptico;
• Cisterna interpeduncular: situada na fossa interpe-
duncular;
• Cisterna superior: corresponde à cisterna ambiens
e localiza-se atrás do mesencéfalo, entre o cerebelo
e o corpo caloso;
• Cisterna da fossa lateral do cérebro: corresponde
ao sulco lateral do cérebro.
N E U R O A N AT O M I A
NEUROLOGIA
Figura 15 - Cisternas subaracnóideas
- Granulações aracnoides
São pequenos divertículos de aracnoide no interior dos
seios da dura-máter, principalmente do seio sagital supe-
rior, que servem para a absorção do liquor pelo sangue. No
adulto, podem estar calcificadas, sendo chamadas de gra-
nulações ou corpúsculo de Pacchioni (Figura 15).
c) Pia-máter
A mais interna das meninges é uma membrana delicada
que adere à superfície do encéfalo e da medula, inclusive
aos sulcos, às fissuras e aos vasos que penetram no teci-
do nervoso a partir do espaço subaracnóideo, formando os
espaços perivasculares que contêm liquor e amortecem a
pulsação das artérias sobre o tecido adjacente.
B - Liquor
O liquor, ou líquido cerebrospinal, é um fluido cristalino
que ocupa as cavidades ventriculares e o espaço subarac-
nóideo. Tem a função de proteção mecânica contra cho-
ques, ou seja, amortecimento, além de reduzir o peso do
encéfalo que está submerso nesse líquido.
O liquor normal do adulto é cristalino, apresenta de 0 a
4 leucócitos/mm3, menor quantidade de proteínas que no
sangue e pressão de 5 a 20cmH2O, obtida na região lom-
bar com o paciente em decúbito lateral. Seu volume total
varia de 100 a 150cm3 e sua taxa de renovação é cerca de
30mL/h.
O liquor é secretado principalmente pelos plexos coroi-
des, e pequena parte pelo epêndima. Os plexos coroides
existem nos cornos inferiores e porção central do ventrículo
lateral, além do III e IV ventrículos, sendo que os ventrícu-
los laterais são os principais produtores. Dos ventrículos,
o liquor passa ao espaço subaracnóideo pelos forames de
Luschka e pelo forame de Magendie, por onde circula até
ser reabsorvido pelas granulações aracnoides. A circulação
13
NEURO LOG I A
liquórica ocorre pelo mecanismo de produção em uma ex-
tremidade e absorção em outra.
8. Vascularização do sistema nervoso
central
- Conceito
O SNC requer um suprimento elevado e ininterrupto de
glicose e oxigênio, o que exclui totalmente a possibilidade
de metabolismo anaeróbico. Dessa maneira, o fluxo sanguí-
neo cerebral é muito intenso, sendo superado apenas pelo
do rim e do coração. A parada da circulação cerebral por
7 segundos leva à perda da consciência; e após 5 minutos
iniciam-se as lesões cerebrais, que são irreversíveis. Vale
ressaltar que as primeiras áreas a serem lesadas são as fi-
logeneticamente mais recentes, ou seja, o neocórtex será
lesado antes do páleo e do arquicórtex, e o sistema nervoso
suprassegmentar antes do segmentar, sendo que o centro
respiratório no bulbo é o último a sofrer lesões.
O Fluxo Sanguíneo Cerebral (FSC) respeita a seguinte
fórmula:
FSC = PA - PV
RCV
uma vez que PV varia pouco, temos:
FSC = PA .
RCV
Sendo que: FSC (Fluxo Sanguíneo Cerebral), PA (Pressão
Arterial), PV (Pressão Venosa) e RCV (resistência cerebro-
vascular).
Sendo assim, a queda na PA afeta diretamente o FSC,
assim como o aumento da RCV. A RCV é dependente de 4
fatores:
- Pressão intracraniana;
- Condição da parede vascular;
- Viscosidade sanguínea;
- Calibre dos vasos cerebrais.
Assim, o calibre dos vasos é regulado por mecanismos
humorais e nervosos, sendo o CO2 o mais importante vaso-
dilatador. Isso explica a diferença entre os fluxos sanguíneos
do córtex (onde tem mais sinapse, maior atividade meta-
bólica e, portanto, maior fluxo sanguíneo) e da substância
branca e entre as diversas áreas cerebrais.
a) Vascularização arterial do encéfalo e da medula
O encéfalo é irrigado pelas artérias carótidas internas
e vertebrais, que se anastomosam na base do crânio para
formar o polígono de Willis (Figura 16). As paredes das ar-
térias cerebrais são proporcionalmente mais finas, o que
as tornam mais sujeitas a hemorragias. A túnica média das
artérias cerebrais tem menos fibras musculares e a túnica
elástica interna é mais espessa, resultando em uma maior
14
capacidade de amortecimento do choque da onda sistólica.
Outro dispositivo para amortecer a pulsação é a tortuosida-
de que as artérias apresentam. É importante lembrar que
existem poucas anastomoses entre as circulações intra e ex-
tracranianas, o que incapacita a manutenção de circulação
colateral útil no caso de obstrução da carótida interna.
- Artéria carótida interna
Surge na bifurcação da carótida comum no nível de C4,
sobe pelo pescoço e penetra no crânio pelo canal carotí-
deo do osso temporal, e atravessa o seio cavernoso em que
descreve o sifão carotídeo. A seguir, perfura a dura-máter
e a aracnoide e, no nível da substância perfurada anterior,
divide-se nos seus 2 ramos terminais.
Os ramos colaterais são:
• Artéria oftálmica: emerge da carótida abaixo do
processo clinoide;
• Artéria comunicante posterior: participa da forma-
ção do polígono de Willis;
• Artéria coróidea anterior: corre ao longo do trato
óptico, penetra no corno inferior do ventrículo la-
teral e irriga os plexos coroides e parte da cápsula
interna.
Os ramos terminais são:
- Artéria cerebral média: é o principal ramo da carótida
interna e percorre o sulco lateral em toda a sua exten-
são, emitindo ramos que vascularizam a maior parte
da face superolateral de cada hemisfério cerebral. Esse
território inclui a área motora, a área somestésica, o
centro da palavra falada e outras;
- Artéria cerebral anterior: dirige-se para frente e para
cima até a fissura longitudinal do cérebro, curva-se em
torno do joelho do corpo caloso e emite ramos na face
medial do hemisfério cerebral desde o lobo frontal até
o sulco parieto-occipital.
- Artéria vertebral e basilar
As artérias vertebrais direita e esquerda partem das
subclávias direita e esquerda correspondentes, sobem no
pescoço dentro dos forames transversos das vértebras cer-
vicais, perfuram a membrana atlantoccipital, a dura-máter
e a aracnoide, e penetram no crânio pelo forame magno.
Percorrem a face ventral do bulbo e, no nível do sulco bul-
bopontino, unem-se para formar a artéria basilar.
Os ramos colaterais das artérias vertebrais são:
- Artéria espinal anterior: é um tronco único formado
por 2 ramos recorrentes curtos que emergem das ver-
tebrais direita e esquerda e ocupam a região da fissura
mediana anterior até o cone medular, emitindo arté-
rias sulcais que partem perpendicularmente e pene-
tram no tecido nervoso. Elas irrigam as colunas e os
funículos anterior e lateral da medula;
- Artérias espinais posteriores direita e esquerda:
partem das vertebrais correspondentes, vão à região

posterior do bulbo e percorrem toda a medula, me-
dialmente às radículas das raízes dorsais dos nervos
espinais. Vascularizam a coluna e o funículo posterior
da medula;
- Artérias cerebelares inferiores posteriores: vasculari-
zam a porção inferoposterior do cerebelo, bem como a
área lateral do bulbo.
Os ramos colaterais da artéria basilar são:
• Artéria cerebelar superior: nasce atrás das cere-
brais posteriores e irriga o mesencéfalo e região su-
perior do cerebelo;
• Artéria cerebelar inferior anterior: vasculariza a re-
gião inferoanterior do cerebelo;
• Artéria do labirinto: penetra no meato acústico in-
terno junto com os nervos facial e vestibulococlear,
e irriga estruturas do ouvido interno.
A artéria basilar bifurca-se na região proximal do mesen-
céfalo, formando as cerebrais posteriores direita e esquerda.
Figura 16 - Polígono de Willis
b) Drenagem venosa do encéfalo
As veias encefálicas, em geral, não acompanham as ar-
térias, sendo maiores e mais calibrosas do que elas, com pa-
redes finas e desprovidas de musculatura. Elas drenam para
os seios da dura-máter e daí para as veias jugulares internas.
A regulação da circulação venosa é feita pela aspiração da
cavidade torácica, força da gravidade e pulsação das artérias.
Vale lembrar que o leito venoso é muito maior que o arterial,
sendo, por esse motivo, mais lenta sua drenagem; além dis-
so, a pressão venosa é muito baixa e varia pouco pela grande
capacidade de distensão das veias e dos seios.
- Veias cerebrais
As veias cerebrais podem ser agrupadas em sistema ve-
noso superficial e sistema venoso profundo.
• Sistema venoso superficial: trata-se das veias ce-
rebrais superficiais que drenam o córtex e a subs-
N E U R O A N AT O M I A
• Artéria cerebral posterior: contorna o pedúnculo
cerebral, com direção posterior, percorrendo a face
inferior do lobo temporal até o lobo occipital, irri-
gando toda essa região.
- Polígono de Willis
É uma anastomose arterial de forma poligonal localiza-
da na base do cérebro em torno do quiasma óptico e tú-
ber cinéreo, abaixo da fossa interpeduncular e substância
perfurada anterior (Figura 16). É formado pelas porções
proximais das artérias cerebrais anterior, média e posterior,
artéria comunicante anterior e artérias comunicantes pos-
terior direita e esquerda. Cada comunicante posterior une
artéria carótida interna à cerebral posterior, ou seja, unem
o sistema carotídeo ao vertebral. No entanto, em condições
NEUROLOGIA
normais, não há passagem de sangue significativa de um
sistema para o outro; a passagem ocorre apenas nos casos
de obstrução.
tância branca adjacente, sendo que as veias que se
localizam na região superior do hemisfério drenam
para o seio sagital superior e as da região inferior
drenam para os seios da base e no seio transverso;
• Sistema venoso profundo: trata-se das veias que
drenam o sangue de regiões localizadas profunda-
mente no cérebro (como cápsula interna, corpo es-
triado, diencéfalo) e confluem para um único tronco
venoso, mediano, denominado “veia cerebral mag-
na” ou “veia de Galeno”, logo abaixo do esplênio do
corpo caloso, a qual desemboca no seio reto.
9. Barreiras encefálicas
- Conceito
São mecanismos seletivos para a troca de substâncias
entre o tecido nervoso, sangue e liquor. Dessa forma, exis-
15
NEURO LOG I A

tem 3 barreiras, que são a hemoencefálica, a hemoliquórica
e a liquor-encefálica. A barreira liquor-encefálica é mais per-
meável e fornece passagem a mais substâncias, enquanto que
as outras 2 barreiras impedem a passagem de agentes tóxicos
para o cérebro. No entanto, nem sempre ocorre contenção to-
tal de uma determinada substância, podendo ocorrer apenas
maior dificuldade. Fica claro que o fenômeno de barreira não
é geral para todas as substâncias e varia para cada barreira.
a) Barreira hemoencefálica
Essa barreira seria formada basicamente por 2 estru-
turas, a despeito da divergência entre alguns autores. Tais
estruturas seriam o neurópilo e capilar cerebral. O 1º, nada
mais é do que o tecido entre os vasos e os corpos celulares,
que no encéfalo é muito estreito. Já o capilar cerebral, prin-
cipalmente o endotélio dos capilares cerebrais, são aponta-
dos por alguns autores como o principal contribuinte para a
existência da barreira hemoencefálica, visto que no encéfa-
lo as células endoteliais são unidas por junções íntimas que
impedem a passagem de macromoléculas – não possuem
fenestrações e não são contráteis –, o que protege o cére-
bro na situação em que há grande liberação de histamina.
Em algumas regiões do encéfalo, essa barreira não existe,
como é o caso da área póstuma, pineal, neuro-hipófise e
plexos coroides, que são áreas de função endócrina com-
provada ou discutida. Existem também áreas que são mais
permeáveis a determinadas substâncias do que outras,
como é o caso de certos fármacos que penetram com mais
facilidade no núcleo caudado e no hipocampo.
e composta apenas por membrana celular consequente às
várias voltas que a célula de Schwann dá em torno do axô-
nio, sem conter citoplasma entre as voltas. Já o neurilema
é externo e composto pelo citoplasma e núcleo, que são as
estruturas restantes da célula. Essas bainhas de mielina são
interrompidas em intervalos aproximadamente regulares
para cada tipo de fibra localizado entre eles e são chamados
internódulos. Dessa forma, cada internódulo é ocupado por
apenas uma célula de Schwann. No SNC, não há formação
do neurilema.
A bainha de mielina, por ser originada da membrana
plasmática, é formada por lipídios e proteínas que confe-
rem a ela uma capacidade isolante, permitindo, assim, que
o impulso seja conduzido mais rapidamente. Por ser assim,
o impulso é conduzido de forma saltatória e ocorrem po-
tenciais de ação apenas nos nódulos de Ranvier.
b) Fibras nervosas amielínicas
No SNP, as fibras pós-ganglionares do sistema nervoso
autônomo e algumas fibras sensitivas são envolvidas pelas
células de Schwann (neurilema), sem que seja formada a
bainha de mielina. No SNC, as fibras amielínicas não apre-
sentam envoltórios verdadeiros. Sendo assim, os prolon-
gamentos dos astrócitos podem apenas tocar os axônios
amielínicos.
Nessas fibras, não há como o impulso ser conduzido de
maneira saltatória; portanto, o impulso é conduzido mais
lentamente, já que os potenciais de ação não têm como se
distanciar.

b) Barreira hemoliquórica
Localizam-se nos plexos coroides, sendo que seus capi-
lares não participam do fenômeno, ou seja, existem subs-
tâncias que podem atravessar os capilares fenestrados dos
plexos coroides, mas serem barradas no nível da superfície
do epitélio ependimário voltada para a cavidade ventricu-
lar. Isso ocorre porque esse epitélio é provido de junções
íntimas que impedem a passagem das macromoléculas.

10. Fibras nervosas

A fibra nervosa é constituída de um axônio e seu reves-
timento glial, que pode estar ausente. O principal revesti-
mento é a mielina, que é formada por células de Schwann
no Sistema Nervoso Periférico (SNP) e por oligodendrócitos
no SNC. Nesses casos, têm-se as fibras mielínicas. Na ausên-
cia de mielina, encontram-se as fibras amielínicas.
No SNC, a substância branca contém principalmente fibras
mielínicas e neuroglia, enquanto a substância cinzenta é com-
posta por fibras amielínicas, corpos de neurônio e neuroglia.
No SNC, as fibras nervosas agrupam-se para formar os tratos e
fascículos e no SNP também se agrupam para formar os nervos.
a) Fibras nervosas mielínicas
No SNP, as células de Schwann formam, em geral, a bai-
nha de mielina e o neurilema. A bainha de mielina é interna Figura 17 - Homúnculo de Penfield sensorial

16
 N E U R O A N AT O M I A

NEUROLOGIA
Figura 18 - Vascularização cerebral

17
NEURO LOG I A
CAPÍTULO
2
Semiologia e propedêutica neurológica
Maria Aparecida Ferraz / Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
1. Introdução
O exame neurológico é ferramenta fundamental para o
diagnóstico em Neurologia. Associado a uma boa anamne-
se, procurando informações sobre patologias pregressas e
atuais, e sintomas atuais, são formuladas as hipóteses diag-
nósticas sindrômica, topográfica e etiológica.
Obter informações sobre as medicações em uso é im-
prescindível para se considerarem algumas hipóteses (por
exemplo, associações de anticoagulantes e acidente vascu-
lar encefálico hemorrágico, hipoglicemiantes e coma diabé-
tico). Não podemos deixar de enfatizar que o interrogatório
sobre os diversos aparelhos e exame físico geral sempre
devem fazer parte da avaliação inicial em qualquer circuns-
tância neurológica e são de suma importância.
Há várias formas de conduzir um exame neurológico. O
importante é acostumar-se com um método e seguir uma
sequência lógica para que nenhum item relevante seja
perdido. Pode-se avaliar um paciente por segmentos cor-
porais: no segmento cefálico, avaliam-se pares cranianos,
sensibilidade, motricidade e sinais de irritação meníngea;
em membros e tronco, examinam-se motricidade, coorde-
nação, sensibilidade e funções autonômicas. Outra forma
de abordar o paciente neurológico seria avaliar cada sis-
tema funcional isoladamente (psiquiátrico, motricidade,
coordenação, sensibilidade, sinais de irritação meníngea e
pares cranianos). O exame neurológico tem início já quando
o paciente atravessa a porta do consultório, sendo possível
observar o tipo de marcha, por exemplo, marcha parético-
-espástica (ceifante) e/ou hemiparesia do indivíduo com
lesão cerebral, marcha atáxica do cerebelopata e marcha
escarvante das lesões de nervos periféricos.
Baseando-se nessas informações, chegamos aos diag-
nósticos sindrômicos:
- Síndromes cognitivas, dolorosas, convulsivas, de hiper-
tensão intracraniana, de irritação meníngea etc.;
- Síndromes motoras: piramidais/neurônio motor supe-
rior (hemi, para ou tetraplégica), síndrome da unidade
neuromuscular (que inclui miopatias e neuropatias pe-
riféricas/neurônio motor inferior);
18
- Síndromes sensitivas superficiais e/ou profundas;
- Síndromes motoras extrapiramidais – hipocinética/rí-
gido-acinética (parkinsoniana), hipercinéticas (coreica,
coreoatetose, balismo, distonia);
- Síndromes cerebelar-atáxicas;
- Síndromes de pares cranianos.
Com estas informações, consideraremos os diagnósticos
diferenciais, solicitando-se exames complementares espe-
cíficos para determinar a etiologia da doença.
2. Exame do estado mental/funções cor-
ticais superiores
A avaliação do estado mental do paciente ou consciên-
cia é dividida em 2 partes principais: a avaliação do nível
de consciência e da qualidade da consciência ou funções
corticais superiores.
I - Nível de consciência
O nível de consciência é caracterizado pelo grau de in-
teração que o indivíduo tem com o meio ambiente e a per-
cepção de si, ou seja, o quão acordado ou alerta o paciente
está. Este deve sempre ser o passo inicial para o início do
exame neurológico e nos dará subsídios à realização de uma
avaliação neurológica completa.
A preservação do nível neurológico adequado é depen-
dente anatomicamente da substância reticular ativadora
ascendente que se localiza no tronco encefálico e parte
do diencéfalo. Para que ocorra comprometimento são ne-
cessários lesões no tronco encefálico (acidentes vasculares
encefálicos, romboencefalite, tumores de sistema nervoso
central), tálamo bilateral (trombose venosa cerebral, isque-
mia), hemisférios bilaterais (anóxia, metabólico/medica-
mentoso, traumatismo cranioencefálico).
Existem diversas formas de classificação no nível de
consciência, de forma simplificada podemos dividir em:
- Vígil ou acordado: abertura ocular e interação com o
meio espontânea;
- Sonolento: abertura ocular e interação após estímulo
sonoro;

- Torporoso: abertura ocular e interação após estímulo
doloroso;
- Comatoso: Não há abertura ocular ou interação mes-
mo após estímulo doloroso.
Em alguns casos como no traumatismo cranioencefálico
escalas são realizadas como objetivo de medir o nível de
consciência de fácil aplicação e reprodutibilidade como a
escala de coma de Glasgow.
Tabela 1 - Escala de coma de Glasgow
Abertura ocular
- Espontânea = 4 pontos;
- Aos chamados = 3 pontos;
- Com estímulo doloroso = 2 pontos;
- Ausente = 1 ponto.
Melhor resposta motora
- Obedece à ordem = 6 pontos;
- Localiza a dor = 5 pontos;
- Retirada específica à dor = 3 pontos;
- Reage à dor com flexão patológica (decorticação) = 3 pontos;
- Reage à dor com extensão (descerebração) = 2 pontos;
- Ausente = 1 ponto.
Melhor resposta verbal
- Orientado = 5 pontos;
- Conversa, mas desorientado = 4 pontos;
- Palavras inadequadas = 3 pontos;
- Emite ruídos = 2 pontos;
- Ausente = 1 ponto.
Importante: coma = abaixo de 8 pontos; coma profundo = 3 pon-
tos; consciente = 15 pontos.
II - Qualidade da consciência
A - Orientação e atenção
Para que as funções intelectuais possam manifestar-
-se, é necessário o bom desempenho da atenção, que é
dependente de estruturas subcorticais (formação reticular
ativadora ascendente-mesencefálica, núcleos intralamina-
res do tálamo), exercendo função ativadora sobre o córtex
cerebral, e 2 regiões corticais importantes para atenção: a
área pré-frontal, que seria responsável pelo planejamen-
to motor e comportamental do indivíduo, giros angular e
supramarginal – no lobo parietal direito, responsáveis pela
exploração e percepção de ambos os lados do corpo e es-
paço (o lado esquerdo só responde pela atenção do lado
contralateral). Lesões à direita causam heminegligência ou
hemi-inatenção.
Um exame aplicável é o teste de conexão de números
para formar uma figura. Outra forma de avaliar concen-
tração e atenção é pedir ao paciente para fazer um traço,
dividindo, ao meio, várias linhas colocadas ao acaso numa
S E M I O LO G I A E P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A
folha de papel. Os desatentos não conseguem completar a
tarefa, e os com heminegligência, só até a metade da folha.
Diferente da extinção que só é percebida após estímulo bi-
lateral simultaneamente.
O estado confusional agudo (ou delirium) é uma patolo-
gia típica de déficit de atenção agudo (em casos mais graves,
cursa com alucinações como em distúrbio de percepção de
patologias metabólicas e infecciosas), e a hiperatividade
pode estar relacionada a um déficit de atenção crônico. Ao
avaliar a atenção, é importante examinar também a orien-
tação. As perguntas necessárias e importantes a um pacien-
te desorientado no tempo e no espaço são nome, local e
data, tentando dar-lhe uma 2ª oportunidade e mais tempo.
Nas doenças da atenção, a 1ª a ser comprometida é a
orientação temporal, seguida pelo espaço e, depois, quanto
à pessoa.
NEUROLOGIA
B - Linguagem
As afasias são comprometimentos parciais ou totais da
capacidade de expressar e compreender pensamentos e
emoções por meio de símbolos linguísticos escritos ou fa-
lados, carregados de significado (chamado de semântica =
ideia), algumas vezes erroneamente diagnosticadas como
estado confusional. Apenas a área cortical relacionada com
a linguagem está envolvida e não devem existir lesões de
vias sensitivas ou motoras relacionadas à fonação e ou au-
dição, bem como alterações afetivas.
As áreas envolvidas na linguagem são principalmente
as regiões perissilvianas. Cerca de 95% dos indivíduos des-
tros e 50% dos canhotos têm o hemisfério esquerdo como
dominante para a linguagem (surgido evolutivamente pela
aquisição de habilidades manuais no ser humano). A área
de Broca, que se localiza no giro frontal superior, relaciona-
-se com a programação da atividade motora da linguagem,
enviando as informações para o córtex motor primário, que
realiza tal função. Então, liga-se por meio do fascículo longi-
tudinal ou arqueado com a área de Wernicke, que é ligada
à percepção e à compreensão da linguagem. Esse feixe ín-
tegro faz a comunicação da área que decodifica com a que
exprime a linguagem.
a) Aspectos avaliados na linguagem
- Discurso: a fala espontânea, ou seja, a fluência ou a ve-
locidade de emissão de palavras (de 5 a 6 palavras por
segundo) e conteúdo da fala; observando presença de
parafasias, que são substituições ou supressões de fo-
nemas, sílabas ou palavras. Existem as semânticas, em
que se troca uma palavra por outra relacionada (“xíca-
ra” por “copo”), e fonêmicas, em que se trocam sílabas
de uma palavra (“gata” por “lata”). Se muito intensas,
podem criar novas palavras (neologismos);
- Prosódia: melodia da linguagem em que a pessoa con-
segue exercer modulações das expressões (exclama-
ções, interrogações), proporcionando o sentido literal
de frases e palavras;
- Compreensão e repetição (palavras ou frases): aqui,
é importante para localizar a lesão nas áreas corticais,
19
NEURO LOG I A
além de permitir avaliar os níveis de consciência e me-
mória;
- Nomeação de objetos: diferente das agnosias visuais,
em que o indivíduo pode reconhecer um objeto por
outro estímulo sensorial, como o tato;
- Leitura: corresponde à compreensão oral ou em voz
alta, que tem o valor da repetição, escrita.
Esse exame identifica afasias e as distingue das disfonias
e disartrias, já que, nestas, a linguagem está preservada.
b) Tipos de afasias
- Afasia de Broca (motora, de expressão, verbal ou mo-
tora eferente): déficit da articulação da palavra, nome-
ação, repetição. O uso de regras gramaticais está alte-
rado e há redução do vocabulário. Decorre das lesões
na área de Broca (ou área motora);
- Afasia de Wernicke (de compreensão, sensitiva ou
gramatical): afasia denominada sensitiva ou de com-
preensão, decorrente de lesão na área de Wernicke.
O paciente não reconhece seu problema e fala de
modo fluente, com prosódia normal, mas com poucos
substantivos e verbos, havendo, também, parafasias e
neologismos. As funções de nomeação e de repetição
costumam estar alteradas;
- Afasia de condução: é provocada por lesão do feixe ar-
queado, este que conecta a área de Broca com a área
de Wernicke; característica de lesões do lobo parietal,
com lesão do fascículo arqueado. Aqui, há o déficit de
repetição, com compreensão e fala espontânea menos
afetadas;
- Afasia global: ocorre por grandes lesões que envolvem
área de Broca e Wernicke. Nessa afasia, o paciente pra-
ticamente não compreende nem se expressa;
- Afasia nominativa anômica: giro angular esquerdo ou
giro temporal medial posterior esquerdo. São afasias
parciais motoras, há dificuldade em nomear, mas o pa-
ciente sabe descrever o objeto;
- Afasias transcorticais: lesões circunjacentes à região
perissilviana de Broca ou de Wernicke motora (lesão
na área motora suplementar) e sensitiva (lobo parie-
tal inferior esquerdo), cursando com dificuldade em
narrar ou descrever espontaneamente, tendo como
característica a repetição normal; afasia transcortical
mista ou de isolamento – fala não fluente, compreen-
são alterada, boa repetição;
- Afasia global: ocorre por grandes lesões que envolvem
área de Broca e Wernicke. Nessa afasia, o paciente pra-
ticamente não compreende nem se expressa;
- Afasia subcortical: ocorre por lesões, geralmente, vas-
culares no tálamo, caudado, putâmen e cápsula inter-
na. Tem preservada a função de repetição e há ainda
hemiplegia associada. Quando ocorre no tálamo, as-
semelha-se à afasia de Wernicke e, quando no núcleo
caudado, tem semelhança com afasia de Broca.
20
C - Agnosias
É a incapacidade de reconhecer objetos e símbolos, apesar
da adequada percepção na modalidade (por exemplo, visual,
tátil, auditiva) na qual o objeto é apresentado. Incapacidade
de identificar um objeto oferecido à percepção, não sendo
este distúrbio proveniente nem de um déficit sensitivo ou sen-
sorial nem de um distúrbio de atenção ou da consciência.
Os impulsos sensoriais chegam dos órgãos sensoriais
(visão, sensibilidade, audição) até as áreas de aferência cor-
tical sensitivas, inicialmente primárias, que repassam para
áreas secundárias e, posteriormente, terciárias. A primária
recebe a informação inicial das fibras sensitivas, sensoriais
visual, auditiva, somatossensitiva; nas secundária e terciá-
ria, ocorre progressiva integração de informação de outras
áreas. A agnosia ocorre por lesão na área secundária. Na
agnosia visual, o paciente vê o objeto, mas não o reconhece
por meio da visão; pode reconhecê-lo por meio do tato ou
da audição, por exemplo. Na prosopagnosia, o paciente tem
incapacidade de reconhecer rostos familiares.
D - Apraxias
É a incapacidade de executar um ato motor aprendido
e propositado com habilidade, na ausência de um distúrbio
primário da atenção; compreensão; motivação; força; coor-
denação ou sensação, que pudesse evitar a consecução do
ato espontaneamente. Assim, um indivíduo pode não ser ca-
paz de abanar a mão, quando assim instruído, mas pode ace-
nar, quando ele espontaneamente escolher fazê-lo. Distúrbio
da atividade gestual num indivíduo cujos aparelhos de exe-
cução da ação encontram-se intactos (ausência de distúrbios
motores) e com plena consciência do ato a cumprir.
Ocorrem por lesões em áreas motoras secundárias, que
estão próximas da área motora primária. São incapacidades
de executar um ato motor aprendido.
- Apraxia ideomotora: o indivíduo é incapaz de executar
uma ordem motora; porém, pode imitar o examinador
ou fazer de modo automático (por lesão parietal es-
querda inferior);
- Apraxia ideatória: o indivíduo não executa nem imita
o ato motor (lesão parieto-occipital esquerda);
- Apraxia cinética dos membros: ocorre dificuldade de
realizar pequenos movimentos com as mãos;
- Apraxia bucolinguofacial: há lesão próxima à área de
Broca, e o indivíduo não consegue executar uma ordem
com essas regiões, mas pode fazê-la automaticamente.
E - Memória
A memória é dividida em memória imediata, memória
recente e memória remota. A avaliação da memória ime-
diata é feita no exame da atenção, sendo que esse tipo de
memória refere-se à memória de ultracurta duração.
A memória depende de várias áreas corticais e cada in-
formação sensorial é armazenada em sua área específica.

O sistema límbico conecta-se com áreas subcorticais. Um
importante local é o núcleo basal de Meynert, predominan-
temente colinérgico, que emite fibras para todo o córtex.
Trata-se de um dos locais acometidos na doença de Alzhei-
mer. Há conexões do hipotálamo com o sistema límbico, de-
terminando as memórias do sistema autonômico relaciona-
do com estados emocionais.
Lesões do sistema límbico, hipocampo e amígdalas oca-
sionam amnésia anterógrada, em que não há retenção de
novas memórias. Quanto às lesões diencefálicas, como na
psicose de Korsakoff, causada por abuso de álcool, há defici-
ência de tiamina que lesa os corpos mamilares no hipotála-
mo e leva à amnésia anterógrada. Esta última é a situação
em que o indivíduo não se lembra do ocorrido antes da le-
são. Comumente, ocorre em traumatismo encefálico.
Um exame que serve de triagem para a avaliação de dé-
ficits cognitivos é o miniexame do estado mental. Ele é de-
pendente do nível de escolaridade: em analfabetos, o score
limite da demência é 14 a 16 pontos no minimental; para
indivíduos com 4 anos de escolaridade, o score é de 18 a 21
pontos; com ensino fundamental completo, 21 pontos; com
ensino médio completo, de 22 a 23 pontos; nível universitá-
rio completo, de 25 a 26 pontos.
- Miniexame do estado mental total = 30 pontos.
• Orientação temporal:
* Dia = 1, ano = 1, mês = 1, estação do ano + 1, hora
do dia + 1.
• Orientação espacial:
* Local em que está presente no momento da con-
sulta = 1, andar = 1, endereço = 1, cidade = 1, es-
tado = 1, país = 1.
- Memória imediata: dar 3 palavras não relacionadas
e pedir para repetir em seguida. Por exemplo: carro,
vaso e janela = 3 pontos;
- Atenção: soletrar a palavra mundo de trás para frente,
ou executar 5 cálculos de subtração = 5 pontos;
- Memória de retenção: lembrar as 3 palavras da me-
mória imediata = 3 pontos.
• Linguagem:
* Nomear 2 objetos = 2 pontos, repetir = 1 ponto,
copiar 2 pentágonos que se interseccionam em
um vértice = 1 ponto, repetir “nem aqui, nem ali,
nem lá” = 1 ponto, compreender ordem “pegue
esta folha, dobre-a 1 vez ao meio e coloque-a so-
bre a mesa” = 3 pontos, ler uma frase e obedecer
à ordem de fechar os olhos = 1 ponto.
3. Motricidade
A - Algumas definições
- Paresia: fraqueza com déficit parcial de força muscular;
- Plegia: perda ou déficit total de força muscular;
S E M I O LO G I A E P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A
- Monoparesia: perda parcial de força em um membro;
- Hemiparesia: fraqueza em um hemicorpo;
- Paraparesia: membros simétricos são comprometidos;
- Tetraplegia: 4 membros comprometidos com perda
total de força;
- Diplegia: 2 hemicorpos são comprometidos com perda
total de força (duplicidade de lesões/tempos diferentes).
B - As vias motoras
A via motora inicia-se no córtex motor (área motora pri-
mária no giro pré-central, homúnculo motor). Seus axônios
seguem pelo centro, depois cápsula interna, descendo no
pedúnculo cerebral (mesencéfalo) e ponte. A via motora
cruza a linha média na decussação das pirâmides (bulbo).
NEUROLOGIA
O trato corticonuclear termina nos núcleos motores dos pa-
res cranianos. O trato corticoespinal desce pela medula e
suas fibras terminam em neurônios motores espinais: alfa e
gama, que vão inervar, respectivamente, fibras musculares
e fusos neuromusculares.
A lesão do trato corticoespinal leva à perda de força
muscular voluntária e perda de reflexos cutâneos superfi-
ciais (cutâneo-plantar e cutâneo-abdominal), com apareci-
mento de reflexos exaltados e patológicos (como sinal de
Babinski).
Lesões que afetam a mímica facial têm peculiaridades:
o 1/3 superior da face recebe inervação cortical homo e
contralateral, preservando-se essa movimentação nas le-
sões da via motora central, portanto (paralisia facial central
– comprometimento do 1/3 inferior da hemiface contrala-
teral). Já nas lesões do nervo facial, todas as fibras estão
agrupadas, comprometendo toda a mímica facial.
- Lesões
- No córtex: resultam em hemiparesia de predomínio
braquifacial (cortical lateral) ou crural, dependendo do
local da lesão;
- Na cápsula interna: acomete as fibras todas reunidas.
Logo, a hemiparesia é proporcionada e acomete igual-
mente membros superior, inferior e face;
- No tronco cerebral antes da decussação das pirâmi-
des: gera lesão do tipo alterna (lesão do nervo crania-
no ipsilateral e dos membros, contralateral);
- No trato corticospinal na medula: em geral, há lesão
concomitante das fibras sensitivas do trato espinotalâmi-
co que ascende próximo ao funículo lateral da medula.
A movimentação automática e ajustes posturais são re-
gulados pelos chamados extrapiramidais:
- Trato rubroespinal (origem no núcleo rubro): respon-
sável pelos músculos distais dos membros;
- Trato tetoespinal (origem no teto mesencefálico): res-
ponsável pelos músculos da cabeça;
- Trato reticuloespinal (origem na formação reticular):
responsável pelo controle (ritmicidade) da marcha.
21
NEURO LOG I A
As lesões desses tratos levam à hipertonia e hiper-re-
flexia.
Lesões restritas ao corpo do motoneurônio medular ge-
ram fraqueza, podendo ocorrer fasciculações (por exemplo,
esclerose lateral amiotrófica, amiotrofia espinal progressi-
va), com perda de reflexos e amiotrofia. Nas lesões medu-
lares, ainda há comprometimento de fibras que conduzem
informações de sensibilidade com distribuição segmentar
de importante significado localizatório, da mesma forma na
lesão localizada em raízes ou plexos, ou nervos.
Em uma lesão aguda de metade medular (Síndrome de
Brown-Séquard), há, inicialmente, a fase de choque medu-
lar: tônus ausente e arreflexia ipsilateral, associado a um
nível sensitivo (com perda da aferência de sensibilidade
contralateral, abaixo daquele nível, o que localiza a lesão).
Após horas ou dias, aparecem sinais de liberação piramidal,
por lesão do trato corticospinal.
Chama-se de unidade motora o seguinte conjunto:
- Neurônio motor inferior (medular);
- Seu axônio (que corre pelas raízes nervosas, plexos,
nervos periféricos);
- Junção neuromuscular;
- Placa motora;
- Fibra muscular inervada pelo referido axônio.
A lesão em locais diferentes da unidade motora geral-
mente ocasiona perda de tônus muscular, paralisia flácida,
diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos profundos.
Nas doenças musculares (distrofias, miopatias inflamatórias)
e da junção neuromuscular (miastenia grave, síndrome para-
neoplásica de Lambert-Eaton), os reflexos estão preservados.
A pseudo-hipertrofia é uma alteração muscular observada
nas distrofias progressivas, em que os grupos musculares são
substituídos por tecido gorduroso em grande quantidade.
Nas miopatias, o déficit predomina onde há maior volume
muscular: nas regiões proximais dos membros.
C - Avaliação da força muscular pedindo para o
paciente realizar manobras que permitam
graduar a força
- Grau V: força contra ação da gravidade e resistência do
examinador;
- Grau IV: o músculo vence a força da gravidade, mas
não completamente a resistência do examinador;
- Grau III: o músculo só vence a força da gravidade;
- Grau II: o músculo não vence a gravidade, mas faz al-
guma contração visível, como mover o membro na la-
teral sem ação da força da gravidade;
- Grau I: exibe contração visível, porém sem movimentá-lo;
- Grau 0: movimento e contração ausentes.
D - Manobras deficitárias de auxílio
Podem ser usadas em caso de dúvidas sobre a presença
ou não de fraqueza.
22
- Manobra dos braços estendidos (Mingazzini para os
membros superiores): por 2 minutos, estender bra-
ços, antebraços, com dedos estendidos e abertos;
- Manobra de Raimiste para pacientes deitados: decú-
bito dorsal, os antebraços são fletidos sobre os braços
em 90° e as mãos são estendidas com os dedos separa-
dos. Apenas estender os antebraços e dedos em ângu-
lo de 90° com o plano horizontal, por 2 minutos;
- Manobra de Mingazzini para os membros inferiores:
coxas fletidas sobre a bacia em 90°; pernas dispostas
horizontalmente, fletidas sobre as coxas também em
90° mantidas por 2 minutos;
- Manobra de Barré: paciente em decúbito ventral, per-
nas e pés em 90°, avalia déficits distais;
- Manobra de Wartenberg para os membros inferiores
(prova de queda do joelho): decúbito dorsal, com as
coxas fletidas discretamente sobre o quadril e as per-
nas sobre as coxas com os calcanhares sobre superfície
lisa e dura. Importante para avaliar força muscular em
membros inferiores de pacientes com hemorragia su-
baracnóidea (aneurisma), pois evita aumento da pres-
são intracraniana em consequência do aumento da
pressão intra-abdominal.
E - Tônus e trofismo
Com a realização de inspeção, palpação, movimentação
ativa e passiva do músculo examinado é possível avaliar o
tônus e o trofismo.
O trofismo pode ser classificado como:
- Normotrófico:
• Hipotrófico: devido lesão SNP ou desuso;
• Hipertrófico: algumas distrofias musculares.
- Tônus pode ser classificado como:
• Hipotônico: ocorrem lesões do sistema nervoso pe-
riférico ou lesões cerebelares;
• Hipertonia espástica (sinal do canivete): lesão do
trato piramidal (exemplo: AVC, mielopatias);
• Hipertonia plástica (roda denteada): síndromes ex-
trapiramidais (exemplo: doença de Parkinson);
• Hipertonias especiais: hipertonia de descerebra-
ção/hipertonia de descorticação/tétano (opistóto-
no), cãibras e psicogênica.
F - Reflexos
- Reflexos profundos: obtidos pela percussão osteotendí-
nea ou fáscia do músculo avaliado, podem estar normais,
ausentes, diminuídos ou vivos (o reflexo é obtido mais fa-
cilmente, amplo e brusco). O reflexo exaltado ocorre com
a percussão de área maior do que a habitual em pontos
que comumente não desencadeariam o reflexo;
- Características fisiológicas: período de latência, perío-
do refratário, fadiga, fenômeno de adição, princípio de
 S E M I O LO G I A E P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A

inervação recíproca e lei de localização (área reflexó-
gena). Baseados nessas características podem definir
hiper-reflexia como diminuição do tempo de latên-
cia, aumento da amplitude de movimento, obtenção
de varias respostas quando da aplicação de estímulo
único (reflexo policinético); pelo aumento da área de
obtenção do reflexo e pela impossibilidade de inibir
voluntariamente o reflexo.
Clônus é um sinal típico de hiper-reflexia, pois, por esti-
ramento muscular, obtém-se repetidas contrações rítmicas
involuntárias esgotáveis ou inesgotáveis (aquileu e patelar
são exemplos);
- Reflexos da face: os reflexos profundos da face (men-
toniano, o orbicular dos olhos e o orbicular dos lábios)
preferência no nível da união do 1/3 superior com o
1/3 médio. Resposta: elevação do testículo ipsilateral,
nos casos de reflexos vivos também resposta contrala-
teral;
- Outros reflexos patológicos:
• Hoffman: estímulo ungueal em falange distal do
dedo médio causa flexão dos outros dedos da mão,
significa liberação piramidal em MMSS. Similar ao
Watemberg e Trommer.
- Sinais de liberação frontal:
• Reflexo palmomentoniano: estímulo à palma da
mão (eminência tênar) com contração ipsilateral
dos músculos mentual e oro-orbicular, com discreta
elevação do lábio inferior;

NEUROLOGIA
dependem dos pares cranianos V e VII, e do nível de
integração do reflexo, que se encontra na ponte; • Reflexo oro-orbicular ou orbicular dos lábios;
• Reflexo de preensão (grasping reflex): o contato do
Tabela 2 - Principais reflexos profundos pesquisados no exame objeto na região palmar ou plantar determina o mo-
neurológico vimento de preensão;
Tendão dos Inerva- • Reflexo de perseguição (groping reflex): a visão de
Nervo Músculos
músculos ção um objeto nas proximidades da mão afetada deter-
Estilorradial Radial C5C6 Braquiorradial mina um movimento de perseguição para aprendê-lo;
Bicipital
Músculo
C5C6 Bíceps braquial
• Reflexo orbicular dos olhos ou glabelar (sinal de
cutâneo Myerson): oclusão da rima palpebral, paciente não
Tricipital Radial C7C8 Tríceps braquial consegue impedir o “piscar”.
Flexores Mediano e Flexor superficial
C8T1 G - Distúrbios do movimento
dos dedos ulnar dos dedos
Aquileu Tibial L5 a S2 Gastrocnêmio/sóleo Os distúrbios de movimento ocorrem principalmente
Patelar Femoral L2 a L4 Quadríceps femoral por lesão dos chamados núcleos/gânglios da base (dito sis-
tema extrapiramidal). Nesse item são importantes a obser-
Adutores da Adutor magno/lon-
Obturador L2 a L4 vação do paciente e os dados de história, pois os exames
coxa go/curto
de imagem não oferecem tanto auxílio. Seguem alguns con-
Costoabdominais Intercostais T5 a T12 - ceitos:
- Ileoinguinais L1 - - Tremores: movimentos rítmicos de contração alterna-
Íleo-hipogás- da de músculos agonistas e antagonistas (por exemplo,
- L1 - tremor essencial, fisiológico, tremor parkinsoniano);
tricos
- Coreia:movimentos involuntários bruscos, breves,
- Reflexos superficiais: cutâneo-abdominal (estímulo da migratórios e erráticos (por exemplo, coreia de Syde-
parede abdominal com espátula leva ao desvio do um- nham, doença de Wilson);
bigo para o lado estimulado); - Atetose: movimentos sinuosos lentos em torno de um
- Cremastérico superficial: em decúbito dorsal mem- eixo longo do membro afetado;
bros inferiores em extensão, há abdução em estimu-
lação cutânea da face medial da coxa, 1/3 superior) e
- Balismo: movimentos bruscos, breves, proximais, se-
melhantes a chutes e arremessos;
cutâneo-plantar (estimulação plantar com espátula na
região medial leva à flexão dos artelhos e hálux). Em - Mioclonias: contrações involuntárias súbitas (por exem-
caso de dorsiflexão lenta do hálux e abertura em leque plo, mioclonia pós-anóxia cerebral, doenças neurode-
dos artelhos, trata-se de um sinal patológico de libera- generativas) lembram pequenos sustos. São positivas
ção piramidal chamado sinal de Babinski. Crianças com quando causadas por contrações musculares súbitas e
até 1 ano de idade terão, ainda, dorsiflexão dos arte- negativas (asterixis da hepatopatia, encefalopatia urêmi-
lhos, pois o sistema piramidal está sofrendo o processo ca) quando há cessação abrupta da contração muscular;
gradual de mielinização; - Tique: movimentos estereotipados, breves, repeti-
- Cremastérico profundo: obtidos pela pressão digital tivos, suprimíveis. Podem ser motores e/ou vocais
sobre a musculatura da coxa em sua face medial, de (como síndrome de Gilles e síndrome de La Tourette);

23
NEURO LOG I A

- Distonia: causada por contração sustentada conco- - Equilíbrio dinâmico: é avaliado através do padrão da
mitante de músculos agonista e antagonista. Levam a marcha e pode ser classificada como na Tabela 4.
abalos lentos, movimento articular mantido e torção
ou postura anormal. Tabela 4 - Padrões de marcha
Tipo de Características
Patologia
H - Síndromes extrapiramidais marcha semiológicas
Base alargada, pisada com
Podem ser divididas em rígido-acinéticas ou hiperciné- energia ao solo com toque
ticas: Tabes dorsalis,
Talonante (ata- inicial do calcanhar, olhar
deficiência de
- Rígido-acinéticas (hipocinéticas): parkinsonismo (idio- xia sensitiva) em direção aos pés sen-
vitamina B12
pático, induzido por drogas como cinarizina, haloperi- do impossível com olhos
dol, alfa-metildopa, multi-infarto, pós-trauma de crânio fechados.
etc.). Há dificuldade em realizar movimento voluntário: Membro abduzido em Acidente vascular
acinesia/hipocinesia. De forma análoga, há micrografia Hemiplégico- relação ao quadril, produ- cerebral, tumores
-espástica zindo um movimento de de sistema nervo-
e hipomimia (diminuição da mímica facial, levando a
(ceifante): circundação. Associado as so central, neuro-
fácies em máscara), festinação (vários passos no mes- hemiplegias piramidais. toxoplasmose
mo lugar), com redução da amplitude dos movimentos
Ocorre devido a lesões
(bradicinesia), hipertonia muscular dita plástica, em
piramidais bilaterais,
que há uma rigidez homogênea em toda movimentação comumente no caso de
passiva. O movimento anormal que pode existir é o tre- Paraparética
lesões medulares. As 2 Mielopatia
(em tesoura)
mor associado, de repouso; pernas em adução fazem
- Hipercinéticas: são as síndromes coreicas, atetósicas, um movimento de cruza-
coreoatetósicas, que são basicamente movimentos mento entra as 2.
anormais. O diagnóstico etiológico relaciona-se à ida- Marcha instável com base
de de instalação da doença, história familiar e presen- Ataxia cere- alargada, sem grandes mu- Lesões cerebe-
belar danças com o fechamento lares
ça de doenças sistêmicas.
dos olhos.
Tabela 3 - Diferenças entre síndrome piramidal x síndrome extra- É caracterizada pelo en-
piramidal curvamento do tronco
Síndrome Síndrome Síndrome ex- para frente, passos curtos
Parkinsoniana Doença de Parkin-
piramidal periférica trapiramidal que são inicialmente len-
(pequenos son, parkinsonis-
tos e progridem na velo-
Força muscular Diminuída Diminuída Normal passos) mos atípicos
cidade, associado à perda
Hipertonia Hipertonia do balanço passivo dos
Tônus Hipotonia
espástica plástica membros.
Reflexos tendi- Hiporrefle- Normorre- O paciente anda com os
Exaltados Magnética Hidrocefalia de
nosos xia flexia pés juntos ao chão, não
(apraxia de pressão normal,
Reflexos cutâ- conseguindo executar o
Abolidos Presente Presente marcha) lesões frontais
neo-abdominais movimento do passo.
Flexão ou Ocorre uma elevação
Reflexo cutâ- Extensão (sinal
sem res- Flexão exagerada da perna para
neo-plantar de Babinski) Lesão de nervo
posta Escarvante evitar que o pé toque o
periférico
solo, e por vezes o bico do
pé toca o chão.
4. Equilíbrio estático e dinâmico (marcha)
O equilíbrio pode ser dividido em estático e dinâmico: 5. Coordenação e provas cerebelares
- Equilíbrio estático: é avaliado através da prova de
Romberg, pede-se ao paciente que com os pés apro- As alterações cerebelares caracterizam-se por incoor-
ximados feche os olhos. À queda imediata ao chão dá- denação com dismetria e decomposição do movimento. O
-se o nome de sinal de Romberg que significa a perda paciente erra o alvo, por exemplo, na manobra índex-nariz
de propriocepção consciente geralmente por lesão ou índex (dedo) do paciente, índex do examinador e/ou na
do funículo posterior (deficiência de vitamina B12 ou prova calcanhar-joelho.
neurossífilis). A queda após latência para um lado pre- Há tendência de desvio para o lado lesado e, ao contrá-
ferencial pode significar um “Romberg vestibular” ou rio das lesões sensitivas, não se altera com olhos abertos
pseudo-Romberg e indica lesão ipsilateral de vias ves- ou fechados. A fala pode ser afetada, tornando-se irregular
tibulares; (escandida). Há perda da capacidade de alternar rápidos

24

movimentos (disdiadococinesia) e pode haver perda do
movimento coordenado entre o tronco e os membros, por
exemplo, ao levantar-se/sentar-se no leito.
6. Sensibilidade
A sensibilidade é dividida em geral – tato, dor, tempe-
ratura, propriocepção, sensibilidade visceral – e especial:
visão, olfato, audição e paladar. Os conceitos mais usados
são:
- Hipo ou hiperestesia;
- Anestesia (perda total);
- Disestesia (sensação distorcida, desagradável);
- Alodínia (perceber como doloroso um estímulo não
doloroso);
- Hiperpatia (estímulos de baixa intensidade e sucessi-
vos com dor violenta);
- Grafestesia (capacidade de reconhecer símbolos e le-
tras pelo tato);
- Estereognosia (reconhecer objetos por sua forma, ta-
manho e textura;
- Artrestesia (localizar posição de uma articulação).
Conhecer o trajeto das fibras sensitivas permite localizar
a lesão. No nervo periférico, as fibras que conduzem dor
caminham juntas com as fibras motoras, tato e sensibilida-
de superficial e profunda. Na medula, separam-se em vias
diferentes.
Os tratos grácil e cuneiforme estão no cordão posterior
da medula e conduzem a sensibilidade profunda (vibratória,
artrestesia, tato), seguem ipsilateralmente até os núcleos
grácil e cuneiforme no bulbo, onde fazem sinapse para emi-
tir prolongamentos que decussam no fascículo arqueado e
ascendem até o tálamo e, deste, até o córtex sensitivo. As
vias que conduzem a dor e a temperatura até o corno pos-
terior da medula fazem sinapse e emitem prolongamentos
que cruzam a linha média na comissura anterior da medula,
na frente do canal central desta.
As pesquisas de sensibilidade tato devem ser feitas com
algodão (com o dedo, pode haver pressão e, assim, estímu-
lo de sensibilidade profunda). Objetos pontiagudos causam
dor, mas não perfuram o tecido, e devem ser descartáveis.
Na sensibilidade profunda vibratória, utiliza-se um diapasão
de 64 a 128Hz, colocado sobre eminências ósseas, na posi-
ção articular-artrestesia, alternando a posição dos artelhos
e a sensibilidade profunda, com equilíbrio estático e sinal
de Romberg. A sensibilidade térmica pode ser pesquisada
com tubo de água quente e fria.
A - Lesões periféricas
Nas lesões de nervo periférico ou craniano ocorre al-
teração sensitiva no território de sua distribuição, além de
perda de sensibilidade e de motricidade. Quando um único
nervo está lesado, temos a:
S E M I O LO G I A E P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A
- Mononeuropatia: apenas 1 nervo está lesado;
- Mononeuropatia múltipla: vários nervos são compro-
metidos em tempos diferentes (por exemplo, diabetes,
arterites);
- Polineuropatia: distribuição distal e simétrica, vários
nervos comprometidos na mesma relação temporal;
- Lesões radiculares: ocorre perda de sensibilidade e é
em faixa no dermátomo relacionado à raiz.
B - Lesões centrais
Podemos classificar as lesões centrais quanto à sua to-
pografia e o tipo de acometimento:
- Secção medular completa: há perda de todos os tipos
de sensibilidade abaixo do nível de lesão, com lesão do
sistema piramidal concomitante (perda de força). Os
NEUROLOGIA
reflexos, embora abolidos numa fase inicial (choque
medular), tornam-se exaltados, com sinal de Babinski
e perda dos reflexos cutâneo-superficiais;
- Hemissecção medular (síndrome de Brown-Séquard):
ocorre perda da sensibilidade profunda com síndrome
piramidal ipsilateral e perda contralateral da sensibi-
lidade térmica e dolorosa abaixo do ponto de lesão;
- Lesão do funículo posterior: como na tabes dorsalis
(neurossífilis) e lesão por deficiência de vitamina B12,
ocorre perda da sensibilidade profunda em ambos os
hemicorpos abaixo do nível acometido, além de perda
da propriocepção consciente, sensibilidade vibratória
e tato fino;
- Síndrome seringomiélica: há uma área de cavitação
do centro da medula ou crescimento de tumor nesta
topografia, destruindo a comissura central. É nesse
segmento que decussam as fibras de sensibilidade tér-
mica e dolorosa, originando a anestesia suspensa res-
trita à área de localização de lesão. Com preservação
da sensibilidade profunda do funículo posterior, temos
a dissociação seringomiélica;
- Lesão das vias sensitivas no tronco cerebral: leva a
alterações contralaterais, pois houve decussação das
fibras no bulbo. Dependendo do local da lesão, aconte-
ce, também, o envolvimento de nervos cranianos, vias
cerebelares e piramidais;
- Lesões da via sensitiva no tálamo: causam hipoestesia
contralateral, e, 4 a 6 semanas após a lesão, podem
aparecer crises espontâneas de dor, disestesia ou alo-
dínia;
- Lesões corticais somatossensoriais: causam perda da
sensibilidade na área de representação do segmento
do corpo. Se a lesão ocorre em áreas de maior inte-
gração sensorial, temos agnosia sensitiva e perda da
capacidade de reconhecer o objeto pela palpação.
Áreas mais complexas envolvem distúrbios de atenção
e comportamento, como área temporoparietal direita,
em que o paciente deixa de perceber metade de seu
corpo.
25
NEURO LOG I A
7. Sinais meníngeos
Estão presentes quando nos quadros inflamatórios das
meninges, decorrentes de infecção (bactérias, fungos, ví-
rus) ou sangramento. Denomina-se meningismo a síndro-
me com rigidez de nuca sem inflamação meníngea, que
ocorre em infecções sistêmicas, principalmente em crianças
pequenas.
Nas inflamações das meninges, estão presentes sinais
e sintomas como dor, rigidez de nuca, cefaleia, fotofobia,
náusea, febre e calafrios.
- Rigidez de nuca: caracteriza-se por espasmo da mus-
culatura do pescoço com dor à flexão e resistência ao
movimento passivo, impossibilitando ao médico colo-
car o queixo do paciente no próprio peito, embora os
movimentos laterais e rotatórios do pescoço estejam
preservados (aqui, a dificuldade será em pacientes
com artrose cervical). Rigidez extrema leva ao opis-
tótono com a cabeça lançada para trás. No paciente
em estado de coma profundo ou com meningite fulmi-
nante pode estar ausente. A rigidez de nuca também
pode ser encontrada em casos de herniação das tonsi-
las cerebelares ou por aumento da pressão liquórica. E
a restrição ao movimento do pescoço pode acontecer
em abscessos retrofaríngeos e linfadenopatia cervical;
- Sinal de Kernig: com o quadril e os joelhos flexiona-
dos, há incapacidade de se estender o joelho bilateral-
mente (diferente da irritação radicular lombossacra no
sinal de Lasègue (elevação da perna estendida, geral-
mente unilateral);
- Sinal do pescoço de Brudzinski: na tentativa de flexio-
nar o pescoço com uma das mãos do examinador se-
gurando o tórax, provoca-se a flexão dos quadris e dos
joelhos bilateralmente.
8. Nervos cranianos
A síndrome de nervos cranianos pode ocorrer isolada-
mente ou associada a outras síndromes por lesões em ou-
tros sistemas de fibras localizados no tronco cerebral, no
cérebro, no cerebelo e na medula.
- Nervo olfatório (1º nervo craniano): as alterações de
olfação podem ser ocasionadas por lesões no epitélio
olfatório na concha nasal superior, ou por alteração no
nervo e no trato olfatório ou no córtex entorrinal, e
regiões do hipocampo (crises uncinadas olfativas com
uma percepção desagradável podem ser causadas por
tumores de lobo temporal). Pode ocorrer por rinossi-
nusites ou tumores de fossa anterior craniana, como
meningiomas, ou mesmo por traumas de crânio. Hi-
posmia ou anosmia podem ser provocadas por várias
drogas, antibióticos, inclusive meningites;
- Nervo óptico (2º nervo craniano): a visão é possível
em virtude das informações luminosas que atravessam
o sistema óptico da córnea, esfíncter pupilar e cristali-
26
no. São recebidas pela retina e transmitidas pelo ner-
vo óptico ao córtex visual, com o controle adequado
da musculatura ocular extrínseca, permitindo que as
imagens incidam em pontos equivalentes ambas as
retinas.
Com uma queixa de alteração visual, precisamos definir
se o que se tem é lesão do sistema óptico ou das vias óp-
ticas, ou lesão da musculatura ou nervos que controlam os
movimentos dos olhos. Nesta última, avaliam-se, especial-
mente, os 2º, 3º, 4º e 6º nervos cranianos. A retina recebe a
luz do ambiente e divide-se em 2 metades, temporal e nasal
(que incide, respectivamente, na metade nasal e na meta-
de temporal da retina). Da retina saem as fibras do nervo
óptico, que decussam parcialmente no quiasma óptico, e
as fibras nasais passam para o lado contralateral e seguem
no trato óptico pela radiação até o córtex visual primário.
• Lesões na retina causam escotomas (por descola-
mento de retina, infecções ou traumas);
• Lesões no nervo óptico causam amaurose (quando
total) ou escotomas (quando parciais). São exem-
plos: glaucoma e neurite óptica associada ou não à
esclerose múltipla por desmielinização;
• Lesão do quiasma óptico medial resulta em hemia-
nopsia bitemporal, em que os tumores de hipófise
são a principal causa. Estes se iniciam inferiormen-
te, cursando com quadrantopsia bitemporal supe-
rior;
• Lesões laterais no quiasma são raras e fornecem a
hemianopsia nasal;
• Lesão do trato óptico leva à hemianopsia homôni-
ma direita ou esquerda contralateral ao lado lesado;
• Lesão no córtex visual e lesões da radiação óptica
completa também resultam em hemianopsia ho-
mônima, sendo raras as últimas e, nelas, as qua-
drantopsias ainda mais comuns.
A pesquisa visual é feita por:
• Avaliação da acuidade visual, com discriminação de
detalhes usando a tabela de Snellen, a 6m do pa-
ciente, ou o cartão de Jaeger, a 36cm;
• Campimetria de confrontação, em que se detectam
defeitos de campo visual. Nesta, o paciente olha
para os olhos do examinador e vice-versa, oclui-se
um dos olhos, movimenta-se um alvo a 60cm do
paciente, além da mira em cada campo visual, se-
paradamente.
- III, IV e VI nervos cranianos:
• São avaliados em conjunto;
• Controle das pupilas: apenas o III nervo;
• Movimentação ocular extrínseca;
• III nervo (oculomotor): inerva os músculos reto su-
perior, reto inferior, reto lateral e oblíquo inferior.
Sua lesão leva ao desvio ocular complexo, que, na

maioria, associa-se a um estrabismo divergente e
prejuízo da elevação e depressão do olho, além de
midríase por perda da inervação parassimpática do
esfíncter da pupila e ptose palpebral;
• IV nervo (troclear): inerva o oblíquo superior;
• VI nervo (abducente): inerva o músculo reto lateral,
e sua lesão leva ao estrabismo convergente;
• No córtex cerebral, há áreas que controlam o mo-
vimento conjugado dos olhos, emitindo fibras que
conectam a movimentação do III nervo com o IV
nervo contralateral, através do fascículo longitudi-
nal medial (ponte);
• Lesões corticais levam ao desvio conjugado do olhar
para o lado da lesão e contralateral à hemiparesia, e
lesão no centro do olhar conjugado pontino desvia
os olhos para o lado contralateral e para o lado da
hemiparesia (Foville inferior);
• Lesões pontinas comprometendo o fascículo longi-
tudinal medial levam ao déficit de adução (dificul-
dade de movimento medial) do olho com nistagmo
do olho abduzido e preservação da convergência
ocular, que é controlada pelo III nervo. O IV nervo
é mais difícil de ser avaliado isoladamente, pois o
músculo oblíquo superior, por ele inervado, só abai-
xa o olho quando este está aduzido por ação do reto
medial (inervado pelo III nervo). Os núcleos dos ner-
vos cranianos podem ser afetados por isquemias ou
tumores, e, como se encontram na ponte, há fibras
sensitivo-motoras e vias cerebelares que podem
estar envolvidas dependendo do local da lesão. A
musculatura ocular extrínseca pode ser envolvida
em patologias como síndromes miastênicas, ou do-
ença de Graves com exoftalmia;
• É importante avaliar a presença de anisocoria em
ambiente claro e escuro. Pupilas normais têm de 3
a 5mm de diâmetro; acima de 5mm, são ditas midri-
áticas e, abaixo de 3mm, mióticas. Pupilas desiguais
são anisocóricas (que podem existir como fisiológi-
cas em 20% das pessoas normais). Lesão do nervo
óptico (II) leva à perda do reflexo fotomotor direto
e preserva o consensual, e lesão do III nervo, a mi-
dríase paralítica do lado lesado e perda do reflexo
pupilar consensual e direto. Tal alteração é sinal
precoce de herniação do úncus hipocampal sobre
esse nervo;
• Possíveis causas de miose são neurossífilis, diabe-
tes, uso de levodopa, álcool e outras drogas, inclusi-
ve hematomas pontinos, que podem causar pupilas
puntiformes. Existem causas oftalmológicas de mio-
se, como irritações, corpo estranho, sinéquias.
-V nervo trigêmeo (V nervo craniano): responsável
pela inervação sensitiva superficial e profunda da face
e motricidade mastigatória. Seu núcleo sensitivo e mo-
tor estende-se ao longo do tronco cerebral. Pesquisa-
S E M I O LO G I A E P R O P E D Ê U T I C A N E U R O L Ó G I C A
-se o funcionamento do trigêmeo pedindo ao pacien-
te que abra e feche a boca, e morda uma espátula.
Quando há lesão, é mais fácil tirá-la do lado lesado. Em
lesões bilaterais, a mandíbula cai pela ação da gravida-
de; em lesões unilaterais, a boca, aberta, desvia para
o lado lesado, devido à ação do músculo pterigóideo
normal que desvia a boca para o lado oposto. Lesões
do trigêmeo causam disartria leve, com fala lenta, sons
anasalados e, às vezes, incompreensíveis. O reflexo
córneo palpebral é feito por meio de uma estimulação
da córnea com algodão, que leva ao fechamento das
pálpebras pelo músculo orbicular dos olhos (integra-
ção do reflexo no tronco cerebral, aferência sensitiva
pelo V nervo, eferência motora pelo VII nervo);
- VII nervo facial (VII nervo craniano): inerva a muscu-
NEUROLOGIA
latura da mímica facial e a parte sensitiva dos 2/3 an-
teriores da língua. É responsável por ocluir a boca para
contenção de alimentos durante a mastigação. Nas
paralisias periféricas, toda a metade facial fica com-
prometida quanto à motricidade, e, nas lesões ditas
centrais (como o 1/3 superior da face recebe inervação
bilateral das fibras corticais), não há perda de sua mo-
vimentação. Lesões do nervo facial causam distúrbio
de fonação, com dificuldades com fonemas labiais;
- VIII nervo vestibulococlear (VIII nervo craniano): é um
nervo sensitivo. A hipoacusia por lesão periférica pode
ser de condução ou neurossensorial. Na 1ª, o som não
é transmitido da cóclea para o nervo (perfuração do
tímpano, cerume, otosclerose); na 2ª, o som que che-
ga até a cóclea e não é percebido ou transmitido pelo
nervo coclear. Um diapasão com 1.024 ou 512hz pode
ser usado para diferenciá-las. Na prova de Rinne, na
lesão neurossensorial, o diapasão colocado na mas-
toide não melhora a percepção do som. Contudo, na
hipoacusia de condução, a percepção do som é melhor
com o diapasão na mastoide. Na prova de Weber, ele é
colocado na linha média; na hipoacusia de condução, o
lado lesado funciona como uma caixa de amplificação
do som, sendo este lateralizado para o lado anormal.
Já na hipoacusia neurossensorial, a escuta é melhor no
lado normal do que no lado lesado;
- IX e X nervos cranianos:
• IX nervo (glossofaríngeo) inerva palato e língua;
• X nervo (vago) inerva cordas vocais e palato.
A pesquisa clínica é feita pelo reflexo nauseoso com es-
timulação por espátula da parede posterior da orofaringe,
e não há sensação de vômito na lesão dos IX e X nervos. O
IX nervo também é responsável pela gustação do 1/3 pos-
terior da língua. O reflexo palatino é a elevação do palato
com a estimulação da úvula e do palato mole. Nas lesões
unilaterais, o palato e a úvula estão desviados para o lado
normal (sinal da cortina);
27
NEURO LOG I A

- XI nervo craniano (acessório): inerva a faringe, larin-

ge (parte cranial) e músculo esternocleidomastóideo
(parte espinhal);
- XII nervo craniano (hipoglosso): inerva a musculatura
da língua. O músculo genioglosso normal empurra a
língua para frente e para o lado contralateral. Numa
lesão unilateral, há desvio para o lado lesado à protru-
são da língua. Em inspeções estáticas, podem ser vis-
tas atrofias e fasciculações (como na esclerose lateral
amiotrófica).

9. Resumo
Quadro-resumo
- Exame neurológico:
· Avaliação cognitiva: atenção, linguagem, agnosia, apraxia,
memória;
· Equilíbrio e marcha;
· Avaliação motora: força, trofismo, movimentos anormais,
tônus;
· Reflexos profundos e superficiais;
· Avaliação cerebelar: coordenação apendicular, diadococcine-
sia, nistagmo;
· Exame dos nervos cranianos;
· Avaliação da sensibilidade;
· Sinais de irritação meningorradicular.
- Escala de coma de Glasgow: abertura ocular, resposta motora
e resposta verbal:
· Coma: abaixo de 8 pontos;
· Coma profundo: 3 pontos;
· Consciente e orientado: 15 pontos;
- Paresia: fraqueza com déficit parcial de força muscular;
- Plegia: perda ou déficit total de força muscular;
- Nervos cranianos:
· Nervo olfatório (I nervo craniano);
· Nervo óptico (II nervo craniano).
· III (oculomotor), IV (troclear) e VI (abducente) nervos cranianos:
* São avaliados em conjunto;
* Movimentação ocular extrínseca;
* Controle das pupilas: apenas o III nervo.
· Trigêmeo (V nervo craniano):
* Inervação sensitiva superficial e profunda da face;
* Motricidade mastigatória (músculos masseter e temporal).
· Facial (VII nervo craniano):
* Mímica facial;
* Sensibilidade dos 2/3 anteriores da língua.
- VIII nervo vestibulococlear (VIII nervo craniano);
- IX nervo (glossofaríngeo): inerva palato e língua;
- X nervo (vago): inerva cordas vocais e palato;
- XI nervo craniano (acessório): inerva a faringe, laringe (parte
cranial) e músculo esternocleidomastóideo (parte espinhal);
- XII nervo craniano (hipoglosso): inerva a musculatura da língua.

28
 CAPÍTULO
3
Marcelo Calderaro / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
1. Introdução
O termo “cefaleia” se aplica a todo processo doloroso
referido no segmento cefálico e que, portanto, pode ter ori-
gem tanto nas estruturas faciais quanto nas cranianas.
Cefaleia é uma das queixas mais frequentes na prática
clínica. Estima-se que 97% das mulheres e 94% dos homens
apresentam dor no segmento cefálico em algum momento
da vida. Avalia-se ainda que 80% dos indivíduos de uma po-
pulação apresentarão, pelo menos 1 vez ao ano, um episódio
de cefaleia, e metade deste número, mais de 2 episódios.
É a 3ª queixa mais frequente em ambulatório de clínica
médica e a 1ª causa de procura por neurologista. Os moti-
vos da procura ao médico variam desde uma simples expli-
cação para o motivo de ocorrência das cefaleias primárias
até a presença de cefaleias incapacitantes, primárias ou se-
cundárias. De acordo com estudo realizado, dos pacientes
que procuram serviço médico para avaliação de cefaleia, é
mais importante descartar uma patologia secundária (como
neoplasia) para 70% deles, sendo, para os 30% restantes, o
alívio da dor. Em serviços de emergência, cerca de 2 a 4% de
todas as consultas devem-se à cefaleia.
O mais importante no manejo da cefaleia na emergên-
cia é distinguir se a mesma é primária ou secundária. Esta,
apesar de menos frequente (<10%), geralmente relaciona-
-se a afecções com grande morbimortalidade (hemorragia
subaracnoide, meningite, tumores etc.). Assim, a anamnese
e o exame físico têm importância fundamental em sugerir
etiologias secundárias e selecionar pacientes para realiza-
ção de exames de neuroimagem (em geral, TC de crânio
sem contraste).
- Anamnese e diagnóstico
O 1º fato a ser entendido é que a cefaleia, assim como a
febre, é um sintoma e não um diagnóstico. Embora o trata-
mento sintomático seja frequentemente estabelecido, de-
vemos nos esforçar para elucidar o diagnóstico em todos os
casos, o que na maioria das vezes é alcançado por meio de
uma história clínica detalhada.
Genericamente, podem-se dividir as cefaleias em pri-
márias, quando não está evidente uma causa anatômica;
ou secundárias, quando se encontra um fator causal. Talvez
Cefaleias
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
as características mais marcantes das cefaleias primárias
sejam sua recorrência e a estereotipia na apresentação clí-
nica, o que em geral não ocorre nas cefaleias secundárias.
Em 1998, a Sociedade Internacional de Cefaleia publicou a
classificação e os critérios diagnósticos das cefaleias e al-
gias faciais, com sua 2ª edição em 2004, revisada em 2005.
Assim, as cefaleias primárias podem ser dividas em:
- Enxaqueca;
- Cefaleia tensional;
- Cefaleia em salvas e outras cefaleias trigeminoautonômicas;
- Outras cefaleias primárias.
A implicação prática de seguir o que propõe a Sociedade
Internacional de Cefaleia é que há validação científica para
que, caso um paciente relate uma dor que preencha crité-
rios para cefaleia primária, não seja necessária uma investi-
gação complementar.
Um dado epidemiológico útil nesse momento é que
mais de 90% dos pacientes que procuram atendimento
médico por cefaleia têm dores primárias, que se reúnem
em 3 grandes grupos: enxaqueca (75% dos casos), cefaleia
do tipo tensional e cefaleia em salvas. Portanto, saber fazer
o diagnóstico clínico adequado dessas 3 afecções é funda-
mental para qualquer médico.
A anamnese deve ser dirigida à confrontação da queixa
álgica do paciente com os critérios de cefaleias primárias. É
particularmente útil iniciar uma anamnese de cefaleia ob-
servando-se sua distribuição temporal. Existem 4 padrões
de distribuição de dor ao longo do tempo, conforme esque-
matizados na Figura 1 e descritos a seguir.
Figura 1 - Padrões de distribuição temporal das cefaleias
29
NEURO LOG I A
a) Cefaleia aguda emergente
O paciente apresenta-se com uma dor nova ou franca-
mente diferente das anteriores. Embora esse padrão pos-
sa ser encontrado em um 1º ataque de cefaleia primária,
deve-se sempre pensar em um diagnóstico secundário. Na
maioria das vezes, caso não haja qualquer outra indicação
de investigação, uma mera observação clínica evolutiva
pode ser suficiente para esclarecer o diagnóstico. Na dúvi-
da, a investigação deve ser realizada.
b) Cefaleia aguda recorrente
Como dito anteriormente, a recorrência e a estereo-
tipia da apresentação clínica são as características mais
marcantes das cefaleias primárias. Embora algumas vezes
esse padrão seja encontrado em cefaleias secundárias (uso
de vasodilatadores, como nitrato; hipotensão intracrania-
na; cefaleia secundária a crises de feocromocitoma etc.),
a maioria das vezes indica benignidade. Cuidado deve ser
tomado com pacientes que relatam mudanças de caracte-
rísticas de suas cefaleias crônicas, pois “mudanças de pa-
drão” nem sempre implicam novo diagnóstico e, portanto,
nem sempre são indicativas de investigação adicional. Na
maioria das vezes, os sintomas novos são apenas espectros
de apresentação clínica da mesma doença. O algoritmo a
seguir demonstra a conduta inicial em pacientes com cefa-
leia aguda.
Critérios para Sim Não Conduzir como
Sinais de alerta?
cefaleia primária? cefaleia primária
Não Sim Refratário?
Sim
Investigação
Figura 2 - Conduta em pacientes com cefaleia aguda
c) Cefaleia crônica progressiva
Embora esse padrão seja mais raro, seu reconhecimento
é fundamental, pois em geral não se associa a cefaleias pri-
márias, devendo ser investigado sempre.
d) Cefaleia crônica não progressiva
Nesse grupo estão os indivíduos com a chamada cefa-
leia crônica diária. Caracterizam-se por apresentarem do-
res por mais de 15 dias no mês, por pelo menos 3 meses
ou 180 dias ao ano. Embora possa estar presente em pa-
cientes com cefaleias secundárias (pseudotumor cerebral,
meningites crônicas etc.), este padrão é mais comumente
encontrado em pacientes com história pregressa de enxa-
queca ou cefaleia do tipo tensional episódica, que progres-
sivamente passam a apresentar aumento da frequência de
suas crises e redução da resposta a analgésicos. As dores,
então, passam a ser diárias ou quase diárias, e nem sempre
preservam as características anteriores. Dessa forma, em
pacientes com enxaqueca transformada (tipo de cefaleia
crônica diária que evolui da enxaqueca), as dores diárias
podem ter características de cefaleia do tipo tensional. As
crises de exacerbação podem perder o caráter pulsátil e os
fenômenos associados (náuseas, vômitos, fono e fotofobia)
podem ficar menos marcantes. Esses pacientes, em geral,
30
são de difícil manejo terapêutico, pois frequentemente são
negligenciados no tratamento.
2. Cefaleias primárias
A - Enxaqueca sem aura
A enxaqueca (ou migrânea) é uma doença crônica, co-
mumente mal iniciada e de alta prevalência – 18% em mu-
lheres e 6% nos homens. A OMS considera a migrânea uma
das doenças crônicas mais debilitantes, com uma frequên-
cia média de ataques de 1,5/mês e duração média de 24
horas. Aura ocorre somente em 15 a 20% dos casos.
Na fisiopatologia da migrânea está implicada uma disfun-
ção das vias de modulação sensitiva do tronco cerebral, com
aumento da percepção da dor oriunda da dilatação dos vasos
cerebrais (evento neurovascular). Este efeito vasodilatador
e de nocicepção é mediado pelos receptores de serotonina
5-HT, sendo este o sítio de ação dos fármacos específicos
para o tratamento agudo da enxaqueca – os triptanos.
Antigamente acreditava-se que a dor na enxaqueca era de-
corrente da vasodilatação que ocorre durante a crise, e a eficá-
cia do uso de vasoconstritores, como os derivados do “ergot”,
era justificada nesse contexto. Sabe-se, atualmente, que essa
teoria vascular não corresponde à realidade. Em outras pala-
vras, as alterações vasomotoras da crise de enxaqueca pare-
cem ser epifenômenos e não necessariamente causas da dor.
A fisiopatologia mais aceita atualmente leva em consideração
a teoria neurovascular proposta por Moskovitz. Esse pesqui-
sador notou que, ao estimular ramos do nervo trigêmeo que
inervam vasos sanguíneos da base do crânio, havia a liberação
antidrômica de substâncias inflamatórias e neurotransmisso-
res que provocavam um processo inflamatório perivascular.
Havia a perpetuação desse processo por meio de alças nervo-
sas, que causava vasodilatação, aumento da pulsatilidade do
vaso e uma maior sensibilidade das terminações trigeminais
a estímulos nociceptivos oriundos da periferia. Mais ainda,
notou-se que algumas substâncias, classicamente usadas para
tratar crises de enxaqueca, como os derivados do “ergot”, blo-
queiam o processo de inflamação neurogênica.
Durante a crise de migrânea, ocorre uma disfunção das
vias de modulação sensitiva do tronco cerebral, com au-
mento da percepção da dor oriunda da dilatação dos vasos
cerebrais (evento neurovascular). Este efeito vasodilatador
e de nocicepção é mediado pelos receptores de serotonina
5-HT, sendo este o sítio de ação dos fármacos específicos
para o tratamento agudo da enxaqueca – os triptanos.
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos são apresentados na Tabela 1 e
alguns deles serão discutidos a seguir.
- Critério B
É fundamental a compreensão de que a enxaqueca gera
crises de cefaleia autolimitadas. Diante de uma crise que se
prolonga por mais de 72 horas, há 2 possibilidades:
• Estado de mal enxaquecoso: situação frequente na
emergência que, em casos extremos, pode levar à
desidratação e a distúrbios metabólicos decorren-
tes de êmese;

• Cefaleias secundárias: meningite, hemorragia su-
baracnoide ou mesmo hipertensão intracraniana
podem se apresentar com dores semelhantes à
enxaqueca, mas não têm seu caráter autolimitado.
Dessa forma, as crises de cefaleia pouco responsivas
ao tratamento adequado devem ser investigadas.
- Critérios C e D
As características clínicas descritas nos critérios C e D
são de conhecimento geral dos médicos, mas nunca é de-
mais dizer que não são patognomônicas, devendo ser anali-
sadas no contexto global. Mais vale o peso do conjunto das
características clínicas que cada uma delas isoladamente.
- Critério E
Há, no mínimo, 1 dos seguintes:
• História e exames físico e neurológico não sugesti-
vos de cefaleias secundárias;
• História e/ou exame físico e/ou neurológico suges-
tivos de tais distúrbios, mas que são afastados por
investigação apropriada;
• Tais distúrbios estão presentes, mas as crises de en-
xaqueca não ocorreram pela 1ª vez em clara relação
temporal com o distúrbio.
Esses itens são óbvios. No entanto, devemos lembrar
que alguns aspectos do exame clínico frequentemente são
negligenciados no atendimento médico, tais como o exame
do fundo de olho (sobretudo a procura por papiledema) e a
pesquisa de rigidez de nuca.
Tabela 1 - Critérios diagnósticos para enxaqueca
A - Pelo menos 5 crises preenchendo critérios B a D.
B - Crises de cefaleia durando de 4 a 72 horas (não tratadas ou
tratadas sem sucesso). Em crianças com menos de 15 anos, as
crises podem durar 2 a 48 horas. Se o paciente dormir e acordar
sem a crise, a duração da mesma é considerada até a hora do
despertar.
C - A cefaleia tem, no mínimo, 2 das seguintes características:
· Localização unilateral (60% dos casos);
· Qualidade pulsátil;
· Intensidade moderada ou forte (limitando ou impedindo
atividades diárias);
· Agravamento por subir degraus ou atividade física semelhan-
te de rotina.
D - Durante a cefaleia há, no mínimo, 1 dos seguintes sintomas:
· Náuseas e/ou vômitos;
· Fotofobia e fonofobia.
E - Não atribuível a outra patologia.
B - Enxaqueca com aura
A aura da enxaqueca é um sintoma ou sinal neurológico fo-
cal transitório e recorrente que geralmente se associa aos ata-
ques de cefaleia, mas que pode ocorrer independente deles.
Qual a diferença entre pródromo e aura?
- Pródromos: (fase prodrômica da enxaqueca) são sin-
tomas indefinidos que podem durar várias horas a dias
e estão associados a mudanças de humor, de apetite,
de retenção de líquido, fadiga, bocejo, sensibilidade à
luz e ao som;
CEFALEIAS
- Aura: é um fenômeno progressivo (não súbito) que se
relaciona anatomicamente a uma disfunção do córtex
cerebral ou do tronco encefálico, a qual se espraia gra-
dativamente por contiguidade, sem respeitar limites
anatômicos ou vasculares. Interessante notar que é
um fenômeno autolimitado, durando de 5 a 60 minu-
tos na maior parte dos casos. Almeida e colaboradores
relataram caso de uma família, na qual 4 membros são
acometidos por uma forma de migrânea precedida por
aura caracterizada por afasia motora.
Cerca de 20% dos enxaquecosos apresentam sintomas
aurais. Segundo descrito na Classificação Internacional das
Cefaleias:
• Aura visual é a mais comum, geralmente como um
espectro de fortificação, isto é, uma figura em forma
de estrela próxima ao ponto de fixação, que gradu-
almente se expande para a direita ou para a esquer-
NEUROLOGIA
da, e assume um formato convexo lateralmente com
bordas anguladas cintilantes, deixando um grau vari-
ável de escotoma relativo ou absoluto, em seu traje-
to. Pode ocorrer, em outros casos, um escotoma sem
fenômenos positivos, que frequentemente é perce-
bido como sendo de início agudo, mas que, num exa-
me minucioso, alarga-se gradualmente;
• O próximo sintoma que ocorre com frequência é o
distúrbio sensitivo na forma de agulhadas e alfine-
tadas, que se movem lentamente a partir do ponto
de origem, e afetam uma área maior ou menor de
um lado do corpo e da face. O amortecimento ocor-
re a seguir, mas também pode ser o único sintoma;
• Menos frequentes são os distúrbios da fala (geral-
mente disfásicos, mas muitas vezes difíceis de se-
rem categorizados) e a fraqueza unilateral;
• Os sintomas geralmente seguem um ao outro em su-
cessão, começando pelos visuais, seguido pelos sinto-
mas sensitivos, disfásicos e de fraqueza, mas a ordem
reversa ou outras sequências já foram observadas;
• Alguns pacientes podem apresentar fenômenos au-
rais relacionados à disfunção de tronco encefálico,
como ocorre naqueles indivíduos com migrânea ba-
silar, também denominada enxaqueca de Bickersta-
ff. Na fase de aura, os pacientes podem apresentar
os seguintes sintomas: alteração do campo visual,
disartria, diplopia, vertigem, ataxia, parestesias bi-
laterais, redução do nível de consciência.
A fisiopatologia mais aceita para a aura nos dias de hoje é
a ocorrência do chamado “fenômeno da depressão alastran-
te de Leão”, no córtex dos enxaquecosos. Aristides de Leão –
neurofisiologista brasileiro – notou, na década de 1940 que,
ao estimular o córtex de coelhos, observava-se uma onda de
depressão da atividade elétrica cerebral que se espalhava a
partir do ponto de estimulação, como as ondas de um lago,
a uma velocidade de 2 a 3mm/min, sem respeitar limites
anatômicos ou vasculares. Embora esse fenômeno seja fisio-
lógico e decorrente da excitabilidade tecidual, os pacientes
com enxaqueca parecem apresentar manifestações clínicas
ligadas a ele com maior frequência. Deve ser dito que até os
dias atuais temos apenas evidências indiretas da ocorrência
deste fenômeno em seres humanos.
31
NEURO LOG I A
É importante diferenciar a aura de outros fenômenos
que também se caracterizam por disfunções neurológicas
focais transitórias, como crises epilépticas parciais (que são
de início mais rápido, em geral duram menos tempo e são
estritamente unilaterais antes da generalização) e episódios
isquêmicos transitórios (que têm início súbito, duram em
média 10 a 15 minutos e são sempre relacionados a um ter-
ritório arterial).
Particularmente no idoso, o diferencial entre aura de
enxaqueca e episódio isquêmico transitório pode ser pro-
blemático. Miller-Fisher descreveu o que chamou de equi-
valentes de enxaqueca que acontecem tardiamente na
vida, que são auras de enxaqueca sem cefaleia, e ressaltou
sua importância como diferencial de episódios isquêmicos
transitórios. Alguns fatores, segundo Fisher, ajudam no
diagnóstico diferencial:
- Episódios de escotoma cintilante, espectros de fortifi-
cação isolados ou acompanhados de parestesias, afa-
sia, disartria ou paresias;
- Expansão gradual do déficit visual ou da parestesia;
- Progressão sequencial de um fenômeno para o outro,
e não sua instalação súbita;
- Ocorrência de 2 ou mais episódios idênticos, muitas
vezes com vários anos de intervalo entre eles;
- Associação com cefaleia;
- Duração entre 15 e 25 minutos;
- Curso benigno sem sequelas permanentes;
- Investigação negativa para doença cerebrovascular.
Dados recentes do estudo de Framingham sugerem que
os equivalentes de enxaqueca descritos por Fisher são mais
comuns do que se acreditava antigamente.
Devemos lembrar ainda das enxaquecas dos tipos:
acompanhada, complicada, oftalmoplégica, hemiplégica
(familiar) e basilar (da artéria).
Figura 3 - Tipos de aura visual
32
Figura 4 - Paciente com parestesias: 2º tipo mais comum de aura
sensitiva
C - Cefaleia do tipo tensional
As cefaleias tensionais constituem a forma mais comum
de cefaleia, e sua prevalência em adultos varia de 35 a
78%. A cefaleia tensional episódica é a forma mais comum
de apresentação. É causada por contração dos músculos
pericranianos. O caráter típico da dor é em contração ou
aperto, e a intensidade é fraca ou moderada. É bilateral e
afeta qualquer região do crânio (algumas vezes, pode ser
unilateral). Não há relato de náuseas ou vômitos, não sendo
agravada por exercícios físicos. Menos frequentemente que
na migrânea, foto e fonofobia podem ocorrer, mas apenas
uma de cada vez. Os critérios de classificação da cefaleia do
tipo tensional estão sumarizados na Tabela 2.
Tabela 2 - Critérios diagnósticos para cefaleia tensional episódica
A - Pelo menos 10 crises de cefaleia que preenchem os critérios
B a D. O número de dias desta cefaleia é menor ou igual a 180/
ano (menor que 15/mês).
B - Cefaleia durando 30 minutos a 7 dias.
C - Pelo menos 2 das seguintes características da dor:
· Qualidade de aperto/pressão (não pulsátil);
· Intensidade leve e moderada (pode limitar, mas não impede
atividades);
· Localização bilateral;
· Não é agravada por subir degraus ou atividade física seme-
lhante de rotina diária.
D - Ambos os seguintes:
· Ausência de náusea ou vômitos (anorexia pode ocorrer);
· Fotofobia e fonofobia estão ausentes, ou apenas um deles
está presente.
E - Não atribuível à outra patologia.
D - Cefaleia crônica diária
Denominamos Cefaleia Crônica Diária (CCD) as cefaleias
primárias que ocorrem mais de 15 dias/mês durante 6 me-
ses ou 180 dias/ano. Geralmente estamos diante de um
paciente com história pregressa de enxaqueca ou cefaleia
do tipo tensional episódica que progressivamente passa a
apresentar aumento da frequência de suas crises e redução

da resposta a analgésicos. As crises nem sempre preservam
as características anteriores. Na unidade de emergência,
frequentemente o paciente é medicado agudamente, po-
rém é negligenciada a ocorrência da dor diária de base, que
nem sempre é referida pelo próprio paciente. É fundamen-
tal orientar o paciente quanto aos fatores que levaram ao
aumento da frequência das crises, que na maioria das vezes
são: abuso de analgésicos, derivados do “ergot” e cafeína, e
diagnósticos psiquiátricos como ansiedade e/ou depressão
associados. Deve-se encaminhá-lo para realização de profi-
laxia em regime de tratamento ambulatorial.
E - Cefaleia em salvas
É uma cefaleia primária de origem neurovascular carac-
terizada por ser severa, estritamente unilateral, normal-
mente retro-orbitária, de curta duração, acompanhada por
alterações autônomas parassimpáticas crânio facial.
A cefaleia em salvas é uma condição rara, com prevalên-
cia entre 0,05 e 0,4%; acomete preferencialmente o sexo
masculino em proporção estimada entre 4:1 a 9:1, com
idade média de início entre 20 e 40 anos. A cefaleia em
salvas tem caráter bastante intenso e suas manifestações
são caracterizadas por episódios súbitos de dor unilateral
excruciante, com localização periorbital, associada a sinto-
mas autonômicos ipsilaterais. Caracteristicamente, há epi-
sódios periódicos (em salvas), com períodos mais sensíveis
às crises de dor e períodos de remissão. A ingestão de álco-
ol durante o período de crises quase sempre desencadeia
o quadro doloroso. Os critérios diagnósticos da cefaleia em
salvas encontram-se listados na Tabela 3. Oitenta por cen-
to dos pacientes com cefaleia em salva episódica tendem
a manter esse tipo de apresentação. Cefaleia em salva epi-
sódica, eventualmente, transforma-se em cefaleia em salva
crônica (4 a 13%). Formas mistas ou intermediárias podem
ocorrer. Remissão espontânea prolongada tem sido descrita
em até 12% dos pacientes em algumas séries, especialmen-
te na episódica. Cefaleia em salva crônica é mais implacável
e pode persistir dessa forma em até 55% dos casos. Menos
frequentemente, a cefaleia em salva crônica pode retornar
para a forma episódica. Geralmente, a cefaleia em salva é
um problema ao longo da vida. Intervenção farmacológica
pode desempenhar um papel na transformação da forma
crônica para a episódica, não sendo verdadeiro o contrário.
Início tardio da doença, juntamente com o sexo masculino
e uma história prévia de cefaleia em salva episódica, prevê
um curso menos favorável. Neuroimagem com avaliação da
vascularização intracraniana e estudo das regiões cervical e
selar e dos seios paranasais é recomendada para todos os
pacientes com apresentações de atípicas dores de cabeça
trigeminais autônomas.
Tabela 3 - Critérios diagnósticos para cefaleia em salvas
A - Pelo menos 5 crises preenchendo B a D.
B - Crises intensas de dor unilateral, orbitária, supraorbitária e/
ou temporal, durando 15 a 180 minutos se não tratada.
CEFALEIAS
C - A cefaleia é associada a pelo menos 1 dos seguintes sinais que
deve estar presente com a dor:
· Injeção conjuntival e lacrimejamento;
· Congestão nasal e/ou rinorreia;
· Edema palpebral ipsilateral;
· Sudorese da fronte e da face ipsilateral;
· Miose e/ou ptose ipsilateral;
· Sentimento de inquietude e agitação.
D - A frequência das crises varia de 1 dia a dias alternados e até
8 crises/dia.
E - Não atribuível à outra patologia.
NEUROLOGIA
Figura 5 - Homem passando por uma cefaleia do lado direito com
sintomas autonômicos associados
F - SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform
headache attacks with conjunctival injection
and tearing)
Trata-se de uma cefaleia rara de prevalência pouco co-
nhecida, acomete mais o sexo masculino sendo seu início
entre 40 e 50 anos. É caracterizada como uma cefaleia, de
curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia con-
juntival e lacrimejamento. Os surtos são relacionados com
território trigeminal (diagnóstico diferencial com neuralgia
do trigêmeo 1º ramo – presença de períodos refratários)
e os de ativação extratrigeminais. Por exemplo: estimula-
ção tátil da face e couro cabeludo, ato e mastigar, escovar
os dentes, certos movimentos do pescoço dentre outros. A
dor é de localização predominantemente orbitária, supra-
orbitária ou temporal, de intensidade moderada a intensa,
tipicamente em pontada ou pulsátil. Usualmente não apre-
senta períodos de refratariedade, os pacientes são capazes
de apresentar um ataque imediatamente após o outro. As
crises têm duração de 5 a 240 segundos e frequência de 3 a
200 ataques por dia, 90% dos episódios são diurnos. SUNCT
não foi incluída na 1ª edição da Classificação Internacional
das Cefaleias, pois não satisfazia os critérios de tipos de ce-
faleia. Na 2ª edição foi incluída no grupo das cefaleias em
salvas e outras cefaleias autonômicas trigeminais. SUNCT
não apresenta um tratamento padrão reconhecidamente
eficaz. Medicamentos eficazes no tratamento da SUNCT:
33
NEURO LOG I A
indometacina, carbamazepina, gabapentina, topiramato,
lamotrigina, fenitoína intravenosa e lidocaína intravenosa.
Várias tentativas terapêuticas devem ser utilizadas para mi-
nimizar os surtos.
3. Cefaleias secundárias
A - Introdução
De uma forma geral, pacientes que preencham crité-
rios para cefaleias primárias e que tenham exames clíni-
co e neurológico normais não necessitam de investigação
complementar. Os pacientes que se apresentam com dor
de cabeça com características de cefaleias primárias, mas
que têm algum sinal de alerta (Tabela 4) ou algum aspec-
to atípico na apresentação clínica, tais como aura de enxa-
queca prolongada (maior que 1 hora) e aura atípica (súbita,
estritamente unilateral ou associada a déficits motores, de
linguagem ou de nervos cranianos), devem ser investigados
sempre.
Tabela 4 - Lista de sinais de alerta (red flags)*
- Piora progressiva;
- Doenças sistêmicas (neoplasias, HIV);
- Interrupção do sono;
- Sintomas gerais (febre, perda de peso);
- Exame neurológico alterado;
- Nova (>50 anos);
- Início súbito;
- Agravada por Valsalva.
* Devem elevar suspeita de cefaleia secundária e recomendam
investigação adicional.
Os exames necessários para investigação variam de
acordo com a hipótese considerada. Assim, na suspeita de
arterite de células gigantes, o VHS pode ser mais impor-
tante que a tomografia computadorizada, pois valores me-
nores do que 40mm/h ocorrem em menos de 4% destes
pacientes, sendo, em grande número, de casos maior que
100mm/h. Na maioria das vezes em que a investigação está
indicada, um exame de imagem se faz necessário. Com ex-
ceção dos casos de suspeita de sangramento intracraniano
e traumatismo de crânio, a ressonância nuclear magnética
é superior à Tomografia Computadorizada (TC). No entanto,
o menor custo desta, aliado à sua maior facilidade de rea-
lização e disponibilidade, a tornam o exame de eleição na
maioria dos casos na unidade de emergência. Geralmente a
TC sem contraste é suficiente, sendo que a fase contrastada
acrescenta informações em apenas 1% dos casos. Se pos-
sível, a administração de contraste deve ser realizada em
todos os casos de cefaleia a esclarecer que a suspeita não
seja trauma ou hemorragia subaracnoide.
Outro exame frequentemente necessário é o do líquido
cerebrospinal. Sua punção na unidade de emergência está
indicada para a investigação de cefaleias nas seguintes si-
tuações:
- Cefaleia de início súbito com TC de crânio normal;
- Cefaleia acompanhada de sinais de infecção;
34
- Suspeita de sangramento ou processo inflamatório;
- Suspeita de hipertensão ou hipotensão intracraniana
(para manometria);
- Cefaleia associada a déficits de nervos cranianos
(quando a TC não esclarecer o diagnóstico e não con-
traindicar a punção);
- Cefaleia em pacientes com neoplasia ou HIV positivos
sem lesão intracraniana que contraindique a punção.
B - Critérios de investigação
Deve-se proceder à investigação diagnóstica com exa-
mes complementares nos casos citados a seguir.
a) A 1ª ou pior cefaleia da vida do paciente ou cefaleia
de início súbito
É mandatória a investigação complementar em pa-
cientes que se apresentam com queixa de cefaleia de ins-
talação súbita (pico de dor desde seu início). É necessário
investigar a possibilidade de hemorragia subaracnoide.
Dos pacientes com hemorragia subaracnoide que se apre-
sentam em bom estado geral e sem alterações ao exame
clínico ou neurológico, 23 a 51% recebem outros diagnósti-
cos. Contraditoriamente, sabemos que esses pacientes são
aqueles que mais se beneficiam de um tratamento precoce,
quando comparados aos que se apresentam com alterações
do status neurológico. O erro diagnóstico em pacientes
com hemorragia subaracnoide compromete o prognóstico,
uma vez que deixam de ser tomadas medidas que evitem
complicações. Outros sinais e sintomas que podem estar
presentes são náuseas e vômitos (74%), perda transitória
de consciência (53%), rigidez nucal (35%) e outros, como
rebaixamento de nível de consciência, sinais piramidais,
paresia de nervos cranianos, crise epiléptica e hemorragia
sub-hialóidea ao fundo de olho.
A investigação nesses casos consiste na realização de
uma tomografia computadorizada de crânio sem contraste,
que tem alta sensibilidade nas primeiras 24 horas (mais de
90%). Essa sensibilidade cai progressivamente nos dias sub-
sequentes: cerca de 85% no 5º dia e praticamente zero de
2 a 3 semanas após o icto. Além de definir o diagnóstico, a
tomografia pode constatar complicações, como hidrocefa-
lia aguda, ressangramento e estimar a gravidade do sangra-
mento, que se relaciona com a incidência de vasoespasmo.
Nos casos em que a tomografia é normal ou inconclu-
siva, está indicada a coleta do líquido cerebrospinal (LCE),
procurando sinais de sangramento (hemorragia, xanto-
cromia). A diferenciação entre um LCE hemorrágico e um
acidente de punção nem sempre é possível, mas se sugere
observar o clareamento do sangue em tubos consecutivos
(teste dos 4 tubos), além de verificar a presença de xanto-
cromia a olho nu, ou por espectrofotometria, sugerindo a
presença de produtos de degradação da hemoglobina. O
LCE também fornece subsídios para o diagnóstico de hiper-
tensão intracraniana, além de doenças inflamatórias, infec-
ciosas e neoplásicas do sistema nervoso central.
Nos casos confirmados de hemorragia subaracnoide
está indicada a realização de angiografia cerebral para a
pesquisa de aneurismas, que são a causa mais comum de
hemorragia subaracnoide não traumática.
Pacientes portadores de cefaleia súbita com TC de crâ-
nio e liquor normais têm a chamada cefaleia em trovoada,

ou thunderclap headache. Contudo, é descrito que este tipo
de cefaleia pode ser secundário à expansão de um aneuris-
ma (sem sangramento) ou a sangramento na sua parede.
Devido a esse fato, alguns autores preconizam a realização
de angiografia por ressonância magnética (angiorressonân-
cia) ou por tomografia (angiotomografia) para rastreamen-
to de aneurismas intracranianos não rotos. A realização de
angiografia digital nesses casos não é indicada devido aos
riscos do procedimento.
Outras condições podem manifestar-se clinicamente
com cefaleia súbita, tais como: hemorragias intraparenqui-
matosas, hidrocefalia aguda, meningoencefalites, apoplexia
pituitária, trombose venosa cerebral e mesmo uma síndro-
me idiopática de cefaleia “em trovoada” ou thunderclap
headache.
b) Cefaleias de início recente
A presença de cefaleia nova (há menos de 1 ano), fre-
quentemente está associada ao achado de doenças secun-
dárias. Um estudo prospectivo analisou 100 casos de pa-
cientes com cefaleia de início recente, 80% deles com exame
neurológico normal. Todos os pacientes foram submetidos à
TC de crânio e, em casos selecionados, punção de LCE, VHS,
angiorressonância e biópsia de artéria temporal superficial.
Tumores intracranianos foram iniciados em 21% dos pacien-
tes (16% daqueles com exame neurológico normal).
Em resumo, até 30% dos pacientes com cefaleia de iní-
cio recente apresentam afecções secundárias, justificando-
-se investigação complementar que deve incluir um exame
de imagem e outros, dependendo da suspeita clínica.
Devemos nos atentar, também, para outras etiologias
de cefaleias secundárias que exigem alto índice de sus-
peita clínica em seu diagnóstico. Destaca-se, entre elas, a
hipertensão intracraniana idiopática (ou pseudotumor ce-
rebral), que incide principalmente em mulheres obesas em
idade fértil e manifesta-se com uma cefaleia difusa, diária
e não pulsátil. Nessa condição, existe aumento da pressão
do LCE sem um distúrbio intracraniano, o que parece estar
relacionado a uma diminuição da absorção do LCE. Além da
cefaleia, outros sintomas comuns são: amaurose fugaz (ge-
ralmente inferior a 30 segundos) mono ou binocular, náuse-
as e papiledema (quase sempre presente). Punção lombar
revela pressão de abertura elevada. Outras condições asso-
ciadas ao aparecimento da doença são a hipervitaminose A
e a suspensão de corticoide. O tratamento envolve: perda
de peso, dieta hipossódica, acetazolamida VO e, em alguns
casos, derivação ventriculoperitoneal.
c) Cefaleia nova após os 50 anos de idade
Quando analisamos a incidência das cefaleias em di-
versas faixas etárias, notamos que as de origem primária
raramente se iniciam após os 50 anos. Assim sendo, após
essa idade existe um aumento relativo do percentual de
pacientes com cefaleias secundárias. Alguns autores reco-
mendam que, mesmo que o quadro clínico seja compatível
com o de uma cefaleia primária, seja realizada investigação.
Edmeades relata que as cefaleias primárias são as formas
predominantes em 66% da população idosa, contra cerca
de 90% daqueles com menos de 60 anos.
As anormalidades ao exame neurológico e a idade aci-
ma dos 55 anos foram os 2 maiores preditores de altera-
CEFALEIAS
ções intracranianas em pacientes que procuraram a uni-
dade de emergência por queixa de cefaleia em um estudo
prospectivo.
As principais condições relacionadas às cefaleias secun-
dárias que se iniciam após os 50 anos são: tumores intracra-
nianos, hematoma subdural, doença cerebrovascular, arte-
rite de células gigantes (arterite temporal) e as neuralgias
(principalmente a neuralgia de trigêmeo).
- Tumores cerebrais: a cefaleia classicamente descrita
para tumores cerebrais (e hipertensão intracraniana)
é lentamente progressiva, de predomínio matinal e
que melhora após o vômito; embora típica, não é fre-
quente. Um estudo sobre prevalência de cefaleias em
pacientes com tumores intracranianos assintomáticos
(descobertos em estadiamento de tumores à distân-
cia) mostrou perfil diagnóstico semelhante ao da po-
pulação em geral (cefaleia do tipo tensional era a mais
NEUROLOGIA
frequente), sugerindo que a algia não é um sinal pre-
coce nessa doença. Em outro estudo, apenas 8,2% dos
pacientes com tumores intracranianos apresentaram
cefaleia como sintoma inicial isolado, enquanto que
crises epilépticas ocorreram em 9%, e sinais e sinto-
mas neurológicos focais em 57%. Uma duração maior
que 10 semanas sugeria outra causa para a cefaleia,
que não a tumoral;
- Hematoma subdural crônico: um diagnóstico extre-
mamente importante no idoso é o hematoma subdu-
ral crônico. A maior incidência nessa faixa etária deve-
-se à atrofia cerebral própria da idade. Embora trauma
de crânio seja a causa mais comum de hematoma sub-
dural crônico, em apenas 50% dos casos consegue-se
recuperar esse dado da história com pacientes ou fa-
miliares. Cefaleia é o sintoma mais comum, podendo
ocorrer isoladamente e sem características que a di-
ferencie de outras etiologias. Assim, esse diagnóstico
nunca pode ser descartado clinicamente, devendo ser
realizado exame de imagem de rotina no idoso com
cefaleia;
- Arterite de células gigantes: outra situação que é
praticamente exclusiva do idoso é a arterite de célu-
las gigantes (arterite temporal). Para o diagnóstico da
doença, o Colégio Americano de Reumatologia propôs
que os pacientes preencham pelo menos 3 dos seguin-
tes critérios: idade igual ou superior a 50 anos; cefaleia
localizada de início recente; artéria temporal dolorida
à palpação ou diminuição de pulso; velocidade de he-
mossedimentação (VHS) maior ou igual a 50mm na 1ª
hora e biópsia confirmando o diagnóstico. Alguns pa-
cientes podem, ainda, apresentar febre baixa, dor arti-
cular, perda ponderal, mialgia e rigidez articular (estes
últimos sintomas e sinais estão presentes também na
polimialgia reumática, na qual a ameaça de perda visu-
al é menor). Sintomas isquêmicos podem ocorrer, le-
vando à perda visual, paresias de nervos cranianos ou
até mesmo acidente vascular cerebral. O diagnóstico
caracteristicamente é sugerido pela elevação do VHS,
embora valores normais não o afastem. A Proteína C
Reativa (PCR) parece alterar-se mais precocemente no
curso da doença. O tratamento geralmente se inicia
após o diagnóstico com a introdução de prednisona
35
NEURO LOG I A
em dose de 1mg/kg de peso até haver retorno da VHS
a valores normais. A droga geralmente deve ser manti-
da por 6 meses a 1 ano (no mínimo). Faz-se necessário
um alto nível de suspeição clínica para o diagnóstico
de arterite de células gigantes. Recomenda-se, de roti-
na, a realização de VHS e PCR em pacientes com cefa-
leias novas após os 50 anos de idade, mesmo que com
características que não lembrem arterite de células
gigantes;
Figura 6 - Artéria temporal espessada. Fonte: www.uptodate.com
- Neuralgias: as dores neurálgicas são caracterizadas
por seu caráter paroxístico, de curta duração (segun-
dos), intenso, descrito pelos pacientes como choque
ou fisgada. Geralmente, apresentam pontos-gatilho
no território do nervo acometido; no caso do nervo
trigêmeo, inclui: face, asa do nariz, olhos, gengiva e
mastigação. As dores neurálgicas devem sempre ser
investigadas, pois são indicativas de uma neuropatia.
d) Cefaleia associada a alterações do exame neurológi-
co, rebaixamento do nível de consciência, rigidez de nuca
ou febre
Esses achados de exame são, até que se prove o contrá-
rio, evidências claras de um comprometimento secundário
e, portanto, determinam investigação.
e) Cefaleia nova em paciente com história de neopla-
sia, infecção pelo HIV ou coagulopatias
Por constituir grupo de alto risco para ocorrência de
afecções do SNC, é necessário investigar com exame de
imagem e, eventualmente, punção do LCE.
f) Cefaleia após traumatismo de crânio
Pacientes com cefaleias novas pós-traumatismo cra-
niano, mesmo que este tenha sido leve, devem ser inves-
tigados quanto à presença de hematomas intracranianos
(como hematoma subdural crônico), ou de fratura de base
de crânio que tenha evoluído com fístula liquórica e conse-
quente hipotensão intracraniana.
36
g) Cefaleias de esforço
Embora seja comum que as cefaleias primárias piorem
com o esforço e até mesmo que existam cefaleias benignas
relacionadas ao esforço (como a cefaleia benigna da tosse
e do orgasmo), a ocorrência de quadros álgicos desenca-
deados por esforço está associada a um risco de 15% de
achado de condição secundária. Neste grupo, devemos
lembrar-nos das malformações da transição occipitocervi-
cal (Arnold-Chiari) e dos aneurismas intracranianos, cuja
ruptura muitas vezes ocorre durante esforço físico ou ato
sexual. Agudamente, esses pacientes merecem investiga-
ção com TC de crânio sem contraste e punção de LCE (se a
TC for normal). É ideal que sejam investigados com resso-
nância nuclear magnética (com atenção à transição occipi-
tocervical) e angiorressonância.
h) Cefaleias progressivas ou refratárias ao tratamento
Pacientes que se apresentam com queixa de cefaleia
inicialmente caracterizada como primária, que não estejam
respondendo ao tratamento instituído, devem ser investi-
gados. Há diversos relatos na literatura de pacientes com
cefaleias secundárias manifestadas clinicamente com carac-
terísticas de cefaleias primárias, com exceção da ausência
de resposta ao tratamento. Neste grupo, encontramos os
pacientes com estado de mal enxaquecoso refratário.
Define-se estado de mal enxaquecoso como cefaleia
com características de enxaqueca que perdure por mais que
72 horas, com períodos de acalmia menores que 4 horas,
excluído o sono. Devemos ressaltar, contudo, que a presen-
ça de cefaleia pulsátil, intensa, com náuseas e vômitos em
paciente com história prévia de enxaqueca e exame neu-
rológico normal, não é exclusiva de enxaqueca, podendo
corresponder a episódio de meningite ou mesmo à hiper-
tensão intracraniana.
4. Tratamento das cefaleias primárias
A - Tratamento agudo
a) Tratamento da crise aguda de enxaqueca
De uma forma geral, podemos dividir os medicamentos
usados para tratar as crises de enxaqueca em não especí-
ficos e específicos, sendo que neste último grupo estão os
medicamentos que agem no sistema trigeminovascular – os
derivados do “ergot” (ergotamina e diidroergotamina) e os
triptanos. Recentemente, a Sociedade Brasileira de Cefaleia
publicou recomendações para o tratamento da crise agu-
da de migrânea, que devem ser consultadas para maiores
detalhes, envolvendo o tratamento dessa cefaleia primária.
Muitos esquemas terapêuticos podem ser administra-
dos, havendo espaço para alta maleabilidade, repetição e
associações de drogas. A escolha deve basear-se em opções
individuais, na intensidade da dor, na disponibilidade, na
tolerância e nas contraindicações específicas para cada pa-
ciente, não havendo regras definitivas. Atualmente, muito
se discute se o tratamento sintomático deve ser realizado
passo a passo, com uso de drogas progressivamente mais
potentes, ou se deve ser estratificado, optando-se pela dro-
ga mais adequada em cada paciente, conforme a intensida-

de e o pico de desenvolvimento da dor. A tendência atual
tem sido por esta 2ª opção. Também pode haver exigência
de hospitalização para hidratação intravenosa se o paciente
estiver muito prostrado, como costuma acontecer no esta-
do de mal enxaquecoso.
- Derivados do “ergot”: são substâncias purificadas a
partir da infecção do esporão do centeio pelo fungo
Claviceps purpurea. Essas substâncias são agonistas
não seletivos de diversos receptores e têm amplo uso
na Medicina. O agonismo de receptores dopaminérgi-
cos propiciou o uso dessas substâncias para tratamen-
to de doença de Parkinson e prolactinomas (bromo-
criptina). Mas, por outro lado, sua ação no trato gas-
trintestinal é responsável pela ocorrência de náuseas
(efeito colateral). O agonismo de receptores de nora-
drenalina pode levar à hipertensão e vasoconstrição
periférica, que em casos extremos pode até mesmo
ocasionar necrose de extremidades, quadro conhecido
como ergotismo. Com relação ao seu efeito terapêuti-
co na enxaqueca, sabe-se que é importante agonista
de receptores de serotonina, especificamente do tipo
5HT1B/1D. O receptor 5HT1B situa-se no vaso sanguí-
neo e, quando estimulado, causa vasoconstrição. Já o
receptor 5HT1D encontra-se nos ramos trigeminais e,
quando estimulado, bloqueia o processo de inflama-
ção neurogênica, diminuindo a aferência sensitiva por
essa via. Apesar da sua boa eficiência na enxaqueca,
atualmente o uso indiscriminado dos ergotamínicos
tem sido muito criticado pelos seus efeitos adversos,
como risco aumentado de cefaleia rebote, abuso de
analgésicos e piora dos vômitos. Como o efeito nau-
seoso é intenso, sempre há necessidade da associa-
ção de um antiemético (metoclopramida ou proclor-
perazina) e, às vezes, dexametasona. A dose total de
ergotamínicos não deve exceder 10 a 12mg/semana
pelo risco de desenvolvimento de ergotismo e estão
contraindicados em pacientes com doença vascular
periférica, doença coronariana, insuficiência hepática
ou renal, hipertensão arterial grave, gravidez, hiperti-
reoidismo e porfiria.
- Triptanos: são drogas de desenvolvimento recente; es-
pecíficas para o tratamento da dor na enxaqueca, pois
atuam como agonistas superseletivos dos receptores
serotonérgicos 5-HT1B e 5-HT1D do sistema trigemi-
novascular, envolvidos na fisiopatogênese da doença.
Os triptanos apresentam uma série de vantagens so-
bre os ergotamínicos, com menor incidência de efeitos
adversos; porém, têm custo mais elevado. Os triptanos
constituem, atualmente, o maior avanço no tratamen-
to da enxaqueca, estando disponíveis em nosso meio
o sumatriptano, o zolmitriptana, o rizatriptana e o na-
ratriptana. A seguir, estão delineados os esquemas de
tratamento, lembrando que os triptanos não devem
ser administrados com ergotamínicos no mesmo dia;
não devem ser usados concomitantemente com inibi-
dores da MAO (pelo risco da síndrome da serotonina)
e que a associação com AINHs parece reduzir a recor-
rência da cefaleia:
• Sumatriptana: 6 a 12mg/dia SC ou 50 a 200mg/dia
VO ou spray nasal 10 a 40mg/dia;
CEFALEIAS
• Zolmitriptana: 2,5 a 5mg/dia VO;
• Rizatriptana: 5 a 10mg/dia VO;
• Naratriptana: 2,5 a 5mg/dia VO;
• Eletriptana (ainda não disponível no mercado brasi-
leiro): 40 a 80mg/dia VO.
Os efeitos adversos dos triptanos são leves e transitó-
rios e incluem: vertigens, tonturas, sensação de calor e de
fraqueza, náuseas, vômitos, dispneia e aperto no peito. As
contraindicações principais são: gravidez, doenças corona-
rianas, insuficiência vascular periférica e hipertensão arte-
rial grave.
- Medicações não específicas: a seguir estão relaciona-
dos os medicamentos mais comumente utilizados em
nosso meio.
• Antieméticos: seu uso é de grande valor mesmo
NEUROLOGIA
nas crises sem vômitos, pois melhora a gastropa-
resia que acompanha a enxaqueca, aumentando a
absorção oral dos analgésicos. Podem ser utilizadas
a metoclopramida 10mg IV/IM ou a domperidona
10mg IM/VO;
• Analgésicos comuns: neste caso, a preferência é
pela dipirona 500mg IV, pois muitos pacientes já fi-
zeram uso domiciliar de analgésicos comuns por VO
como a aspirina, o paracetamol e a própria dipirona,
inclusive em apresentações associadas a ergotamí-
nicos, isometepteno e cafeína, muito populares em
nosso meio;
• Anti-inflamatórios Não Hormonais (AINHs): a maio-
ria é efetiva na enxaqueca, pois reduzem a inflama-
ção neurogênica perivascular. No pronto-socorro, a
preferência pelas vias parenteral e intramuscular fa-
vorece o uso do diclofenaco 75mg IM, do cetoprofe-
no 100mg IM e do piroxicam 40mg IM. O tenoxicam
tem a vantagem da possibilidade de administração
tanto IV como IM na dose de 20 a 40mg. As con-
traindicações dos AINHs são bem conhecidas, como
a úlcera péptica e a insuficiência renal;
• Corticoides: a dexametasona na dose de 4 a 12mg
IV também é útil na crise aguda da enxaqueca e de
uso quase obrigatório no estado de mal enxaqueco-
so e na cefaleia crônica diária. Entretanto, não deve
ser administrada isoladamente, e sim associada a
um analgésico, ou AINH, e um antiemético ou neu-
roléptico;
• Neurolépticos: são úteis em crises refratárias e
no estado de mal enxaquecoso, particularmente
quando há presença de vômitos intensos. Em nosso
meio, a preferência é pela clorpromazina, que deve
ser administrada em dose de 0,1mg/kg em infusão
venosa lenta diluída em 250 a 500mL de soro fisio-
lógico. A tolerância costuma ser boa, devendo-se
ter cuidado com os efeitos hipotensores e com a
sedação. Outra opção que tem sido relatada é o uso
do haloperidol em dose de 5mg IV diluído com soro
fisiológico;
• Opiáceos: apesar dos analgésicos narcóticos pro-
moverem rápido alívio da dor na enxaqueca, seu
uso em cefaleias primárias é sujeito a muitas críti-
37
NEURO LOG I A
cas. Pacientes com enxaquecas intensas e frequen-
tes são muito suscetíveis ao desenvolvimento de
abuso de analgésicos, levando ao grave problema
da cefaleia crônica diária, e não nos parece conve-
niente “facilitar” esse processo com a administra-
ção de opiáceos. Além disso, na fisiopatogenia das
cefaleias primárias provavelmente há uma desregu-
lação do sistema supressor de dor e uma disfunção
serotoninérgica central; os opiáceos podem acen-
tuar essas alterações. Assim sendo, sua utilização
na crise de enxaqueca reserva-se às situações em
que outras medidas falharam, por intolerância ou
contraindicação aos medicamentos citados. Na uni-
dade de emergência pode-se utilizar a meperidina
100mg IM ou IV diluída, o tramadol 50 a 100mg IV
ou IM ou VO, e o butorfanol 1 a 2mg IM ou 10mg em
spray nasal. Além destes, existem outros opiáceos
de uso oral em apresentações isoladas ou em as-
sociação com analgésicos comuns como a codeína,
o dextropropoxifeno, a hidrocodona e a oxicodona.
b) Tratamento da crise de cefaleia do tipo tensional
Em geral, a crise aguda de cefaleia do tipo tensional não
oferece maiores dificuldades no seu tratamento. Podem-se
utilizar analgésicos simples, analgésicos combinados com
cafeína, anti-inflamatórios não hormonais e miorrelaxan-
tes. Não está indicada a utilização dos medicamentos espe-
cíficos para enxaqueca, que têm sua ação mediada por ago-
nismo de receptores serotonérgicos, tais como os derivados
do “ergot” e os triptanos.
c) Tratamento da crise de cefaleia em salvas
A cefaleia em salvas (cluster headache), apesar de ser
bem menos comum que a enxaqueca, tem a característi-
ca de ser uma das dores mais intensas percebidas pelo ser
humano, causando grande sofrimento aos seus portadores.
Infelizmente, muitas vezes não tem sido iniciada adequada-
mente no nosso meio, sendo confundida com a neuralgia
do trigêmeo, com sinusites, com problemas dentários, ocu-
lares e com a própria enxaqueca. De um modo geral, o diag-
nóstico é fácil, mesmo no 1º episódio, pelo quadro clínico
típico, como: intensidade e unilateralidade da dor, curta du-
ração dos ataques (frequentemente noturnos) e presença
de alterações autonômicas na crise, como o lacrimejamen-
to, a congestão ocular e nasal, a rinorreia e eventualmente
síndrome de Horner parcial, todos ipsilaterais à dor.
Devido à curta duração da crise dolorosa (15 a 180
minutos), não é comum pacientes com cefaleia em salvas
procurarem a unidade de emergência; a maioria dos que o
fazem, geralmente sofre de ataques mais longos que o usu-
al. Os medicamentos usados na crise de cefaleia em salvas
apresentam certas particularidades. Analgésicos comuns
e opiáceos não funcionam e não devem ser prescritos. A
seguir, são relatados os métodos utilizados no tratamento
abortivo da dor:
- Oxigênio a 100%: a inalação com oxigênio constitui
um método simples, inócuo e deve ser considerada
sempre como a 1ª opção na emergência, conseguin-
do abortar 60 a 70% das crises em 5 a 10 minutos.
Utiliza-se um fluxo de 5 a 7L/min, de preferência com
máscara. O efeito se deve à forte ação vasoconstritora
38
do oxigênio puro, pois a vasodilatação craniana é um
dos mecanismos fundamentais da dor na cefaleia em
salvas;
- Ergotamínicos: o tartarato de ergotamina 1 a 2mg/via
sublingual costuma dar alívio à dor, embora tenha ab-
sorção inconstante. Como a crise é curta, é desejável
que as drogas utilizadas tenham o efeito mais rápido
possível e, neste caso, é preferível a diidroergotamina
(DHE) 0,5 a 1mg IV, que mostra a mesma eficácia do
oxigênio a 100%. Por via IM ou inalatória, a DHE é me-
nos eficiente;
- Sumatriptano: deve ser utilizado pela via SC 6 a 12mg,
porque é necessário um efeito rápido que a apresenta-
ção oral não confere. Tem alta eficiência, com alívio da
dor em 15 minutos em até 96% dos casos. Em relação
à utilidade dos outros triptanos na cefaleia em salvas,
ainda não se tem uma experiência clínica suficiente. O
fato de serem drogas de uso exclusivamente oral não
é favorável a eles. Há relatos recentes demonstrando
efetividade do zolmitriptana, com alívio da dor em 30
minutos; o rizatriptana também pode ser promissor,
pois tem efeito por VO mais rápido que os outros trip-
tanos;
- Lidocaína intranasal: existem relatos de que a instila-
ção tópica intranasal de lidocaína a 4% pode ser efe-
tiva na crise de cefaleia em salvas, mas outros traba-
lhos não confirmam tais dados. O efeito se deveria ao
bloqueio anestésico do gânglio esfenopalatino, o que
reduziria a realimentação aferente sobre o sistema
trigeminovascular. A infiltração do gânglio com agu-
lha é mais eficiente, mas requer conhecimento mais
especializado. A instilação é feita com 1mL da solução
na narina ipsilateral à dor, com o paciente em posição
supina, mantendo a cabeça virada para trás 30 graus
e girada para o lado da dor. O procedimento pode ser
repetido por mais uma vez após 15 minutos;
- Outros: há trabalhos mostrando melhora da dor com a
instilação intranasal de solução de capsaicina, mas são
dados isolados. Em casos refratários podem ser admi-
nistrados corticosteroides por IV (dexametasona 8 a
12mg ou metilprednisolona 1g), inclusive com pulso
inicial no tratamento profilático.
d) Tratamento da cefaleia crônica diária
Cerca de 77% dos casos de CCD ocorrem em pacientes
portadores do que se denomina enxaqueca transformada,
sendo que mais de 80% apresentam problema de abuso de
analgésicos e/ou ergotamínicos, e também cafeína. O 1º
passo é a desintoxicação da medicação de abuso, com sus-
pensão imediata. Isso pode não ser fácil, pois a maioria dos
pacientes tem morbidade psiquiátrica associada, sendo, al-
gumas vezes, necessária a internação. Podemos usar como
medicação de resgate os seguintes esquemas:
- AINHs: por qualquer via de administração;
- Corticoides: por alguns dias (dexametasona 12 a
16mg/dia IV, IM ou VO);
- Sumatriptano: 6 a 12mg/dia SC ou 100 a 200mg/dia
VO;
- Naratriptana: 2,5mg VO a cada 12 horas;

- DHE: 0,5 a 1mg IV 8/8h;
- Clorpromazina: 12,5 a 25mg IV 6/6h por 2 dias;
- Clonidina: transdérmica em patches de 0,1mg a cada 2
a 3 dias em casos de dependência de opiáceos.
Ao mesmo tempo, deve ser iniciada rapidamente a
medicação profilática, que pode requerer combinações de
drogas, e o suporte psicológico, pois é alta a incidência de
comorbidades psiquiátricas, principalmente depressão, his-
teria e transtorno obsessivo compulsivo.
B - Tratamento preventivo
Antes de traçar estratégias para o tratamento preventi-
vo das cefaleias primárias é importante entender os princí-
pios que o regem. Mais que a frequência das crises, na indi-
cação do tratamento preventivo importa o grau de incapa-
citação que a crise está causando ao indivíduo, pesando-se
prós e contras do tratamento. Dessa forma, um indivíduo
que tenha 4 crises leves de enxaqueca ao mês, melhorando
com baixa dose de analgésico sem incapacitá-lo, pode não
ser candidato a tratamento preventivo, enquanto outro que
tenha apenas 1 crise ao mês, mas que persistentemente
precisa perder 1 dia de trabalho para receber medicações
parenterais em serviços de emergência, é forte candidato
a esse tipo de abordagem. O tratamento preventivo reduz
a incapacidade gerada pelas crises por reduzir sua frequên-
cia, intensidade e melhorar sua resposta aos medicamentos
abortivos. Deve-se iniciar o tratamento com dose baixa e
aumentar lentamente no mínimo a cada 3 ou 4 semanas, na
medida necessária. Caso não se consiga sucesso com mo-
noterapia, pode-se trocar ou associar uma 2ª droga. É mui-
to útil reconhecer fatores que levam a insucesso na terapia
profilática, sobretudo o abuso de analgésicos/ergóticos/
triptanos/cafeína e psicopatologia associada não tratada.
De forma geral, o tratamento deve ser prolongado, sobre-
tudo em pacientes com cefaleia crônica diária.
a) Tratamento da enxaqueca
As drogas mais utilizadas são os beta-bloqueadores sem
ação simpatomimética intrínseca (propranolol, metoprolol,
nadolol, atenolol), os antidepressivos tricíclicos (amitriptili-
na, nortriptilina, imipramina) e os anticonvulsivantes (val-
proato, divalproato e topiramato). Os antidepressivos ini-
bidores seletivos de recaptação de serotonina, embora in-
feriores, são úteis em alguns pacientes e podem ser opção
para pacientes que falharam em tratamentos de 1ª linha ou
não elegíveis para uso de outras medicações. Pode-se, ini-
cialmente, tratar os pacientes por 4 a 6 meses, mas tempos
maiores, de 1 a 2 anos, podem ser necessários, sobretudo
em pacientes com cefaleia crônica diária.
b) Tratamento da cefaleia em salvas
- Independente do tratamento indicado, a utilização de
corticoterapia nas primeiras 2 a 3 semanas é útil, pois
seu efeito é mais precoce que das demais medicações.
Entretanto, seu uso deve ser associado a medicações
de profilaxia, sendo a 1ª opção o bloqueador de canal
de cálcio (verapamil). Outras opções incluem o topira-
mato, o valproato, o divalproato e a metisergida, sen-
do que esta tem seu uso limitado pelo potencial risco
CEFALEIAS
de fibrose cardíaca, pulmonar e retroperitoneal no uso
prolongado. Nos casos crônicos (mais de 6 meses de
dor com períodos de acalmia inferiores a 2 semanas)
uma boa opção é o uso de carbonato de lítio.
- Prevenção: paciente deve evitar fatores de gatilho para
dor, distúrbio no ciclo de sono pode induzir ataques,
emoções fortes e excesso de atividade física pode in-
duzir ataques, fumo pode reduzir a resposta a medi-
camentos, narcóticos podem acelerar a transformação
de salvas episódicas e crônicas.
c) Tratamento das dores neurálgicas
Diferentemente das demais dores mencionadas, as
dores neurálgicas são cefaleias secundárias, pois se rela-
cionam a neuropatias. Após uma adequada investigação
que se mostre negativa, pacientes com dor neurálgica (em
NEUROLOGIA
choque, lancinante, fisgada, com pontos-gatilho) no territó-
rio do nervo trigêmeo recebem o diagnóstico de neuralgia
essencial do trigêmeo. O tratamento das dores neurálgicas
tem como 1ª alternativa a utilização de anticonvulsivantes
(carbamazepina, fenitoína, gabapentina, topiramato, lamo-
trigina, oxcarbazepina, valproato, divalproato). Alternativas
incluem a utilização de neurolépticos (clorpromazina, pimo-
zida) e até mesmo opções cirúrgicas (neurólise por balão ou
por radiofrequência).
5. Resumo
Quadro-resumo
- Cefaleia é uma queixa frequente e a maioria das pessoas
apresentará pelo menos 1 episódio álgico durante a vida.
Representa entre 2 e 4% das consultas em pronto-socorro;
- A maioria dos pacientes que procura assistência médica devido
à cefaleia está mais preocupada em descartar distúrbio secun-
dário do que obter alívio da dor;
- Os pacientes que preenchem os critérios para cefaleia primária
podem ser tratados com analgésicos. Nos casos em que houver
sinais de alarme ou não preencherem os critérios diagnósticos,
deverão ser considerados exames complementares;
- Das cefaleias primárias, as mais prevalentes são enxaqueca
sem aura, enxaqueca com aura e cefaleia tensional;
- A investigação da causa da cefaleia depende dos achados da
história, exame físico e hipóteses diagnósticas a partir desses
achados;
- Pacientes com cefaleia de início súbito, “a pior da vida”, mesmo
com bom estado geral, deverão ser submetidos à tomografia
de crânio. Caso exista suspeita de hemorragia subaracnoide,
uma tomografia normal não descarta a hipótese diagnóstica,
indicando-se punção do LCE;
- Pacientes com suspeita de meningite aguda, sem sinais neurológi-
cos localizatórios, devem ser submetidos imediatamente à punção
do LCE, sem necessidade de tomografia prévia;
- O alívio da cefaleia com analgésicos não exclui causas secun-
dárias;
- Os triptanos são medicações importantes no tratamento agudo
da migrânea.
39
NEURO LOG I A

Cefaleia no pronto-socorro

Anamnese e exame físico

Achados que sugerem que a cefaleia é secundária
sugerem cefaleia primária

Cefaleia aguda: a “pior da vida” TC de crânio*

Enxaqueca com aura
Enxaqueca sem aura
Cefaleia tensional
Cefaleia aguda: febre, irritação, Cefaleia em salvas
meníngea e ausência de sinais Punção liquórica
localizatórios

Tratamento do quadro:
Cefaleia progressiva: vômitos principais drogas e
TC de crânio
matinais tratamentos usados nas
cefaleias primárias

Cefaleia e confusão mental TC de crânio*

Cefaleia e coagulopatia ou
TC de crânio*
plaquetopenia

Cefaleia e infecção pelo HIV TC de crânio*

TC de crânio*
Cefaleia de início recente no
VHS
idoso
Biópsia temporal

* Se a TC de crânio for normal, deve-se coletar liquor

40
 CAPÍTULO

4
Acidente vascular cerebral

Marcelo Calderaro / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /

Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira

1. Introdução B - Fisiopatologia
O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é uma das princi- O AVCI se deve a uma redução parcial ou total do flu-
pais causas de mortalidade e a 1ª causa de incapacidade no xo sanguíneo encefálico. Dependendo da intensidade e
mundo. Em geral, apresenta-se de forma súbita e imprevisí- do tempo de redução, pode ocorrer disfunção tecidual
vel, levando o paciente à emergência. com perda reversível de função ou ter início uma cascata
Os AVCs são classificados em isquêmicos e hemorrági- de eventos metabólicos que levam à morte celular. Assim,
cos. O AVC Isquêmico (AVCI) é mais frequente, correspon- mesmo uma redução importante do fluxo sanguíneo re-
de a 80% dos casos em algumas estatísticas e é classificado gional pode gerar um déficit transitório caso seja de curta
com base nos mecanismos determinantes da lesão isquê- duração, como na presença de graves estenoses carotídeas
mica. Já os Acidentes Vasculares Cerebrais Hemorrágicos ou vertebrobasilar, em que pode haver uma trombose tran-
(AVCHs) correspondem a até 20% dos casos e podem ser sitória.
subdivididos, de acordo com o local de sangramento, em Tabela 1 - Relação entre sinais neurológicos e território arterial
hematoma intraparenquimatoso (HIP) e hemorragia suba- afetado nos acidentes vasculares cerebrais
racnoide (HSA).
Território carotídeo
A pronta identificação dos sinais e dos sintomas, inclu-
sive no ambiente pré-hospitalar, associada à correta inter- Artéria
Alteração visual monocular
pretação de exames subsidiários e à rápida adoção de me- oftálmica
didas terapêuticas, implicam um melhor prognóstico para Déficit motor
Artéria Predomínio braquifacial
o paciente. Déficit sensitivo
cerebral
média Afasia Hemisfério dominante
2. Acidente vascular cerebral isquêmico Negligência Hemisfério não dominante
Artéria Déficit motor
Predomínio crural
A - Introdução cerebral Déficit sensitivo
anterior Sinais de frontalização
O AVCI ocorre quando há redução do fluxo sanguíneo
cerebral abaixo de limites críticos, ocasionando perda de Território vertebrobasilar
função e, em última instância, morte celular. É definido, Náuseas, vômitos e tonturas/vertigens
segundo a Organização Mundial de Saúde, por déficit neu- Artéria
Acometimento dos nervos cranianos baixos
rológico focal (clássica e geralmente), às vezes global de vertebral
Alterações cerebelares
instalação súbita ou com rápida evolução, sem outra cau-
sa aparente que não a vascular, com duração maior que 24 Alterações de campo visual
Artéria Rebaixamento do nível de consciência
horas ou ocasionando morte sem outra causa aparente. O
cerebral
Ataque Isquêmico Transitório (AIT), por sua vez, é um insul- Déficit sensitivo
posterior
to isquêmico transitório e reversível, com regressão total Alteração de funções nervosas superiores
dos sinais e sintomas em menos de 24 horas. A maioria dos
Déficit motor
ataques dura de alguns minutos a 1 hora: por esse motivo, Frequentemente bilateral
uma definição mais moderna considera que os sintomas de- Artéria Déficit sensitivo
vam se reverter em até 1 hora e que não haja evidência de basilar Rebaixamento do nível de consciência
isquemia na investigação por imagem (ressonância). As ma- Alteração dos nervos cranianos
nifestações clínicas dependem da área encefálica acometi-
da, sendo útil o conhecimento do quadro clínico resultante Devido à presença de circulação colateral, a área afeta-
da obstrução dos principais territórios arteriais. da pela redução de fluxo sanguíneo não apresenta lesões

41
NEURO LO G I A
de intensidades uniformes. Em geral, o centro da lesão
sofre maior redução de fluxo, sendo circundado por uma
área em que essa redução é insuficiente para comprometer
a viabilidade celular, mas suficiente para comprometer sua
função: é a zona de penumbra. Dessa forma, o quadro clíni-
co observado em um determinado momento é o somatório
de áreas de necrose e de outras ainda viáveis que poderão
recuperar sua função, caso se restabeleça o fluxo sanguí-
neo. Alguns dados da hemodinâmica cerebral são impor-
tantes para sua compreensão:
- O fluxo sanguíneo cerebral corresponde a 20% do dé-
bito cardíaco e a 50mL/min/100g de tecido cerebral;
- O cérebro utiliza 25% do consumo total de oxigênio do
corpo;
- A Pressão de Perfusão Cerebral (PPC) é de 70 a
100mmHg: equivale à diferença entre a Pressão Arterial
Média (PAM) e a Pressão Intracraniana Cerebral (PIC)
– PPC = PAM - PIC.
O esforço no atendimento do AVCI agudo visa preservar
a integridade e a capacidade de recuperação funcional da
zona de penumbra através do rápido restabelecimento do
fluxo sanguíneo cerebral ou da adoção de medidas que fa-
voreçam o metabolismo celular nessa região. Cabe comen-
tar, aqui, que o cérebro consome cerca de 150g de glicose
e 72L de oxigênio em 24 horas, ou seja, a manutenção de
aporte de glicose adequado, além da oxigenação, também
Figura 1 - Mapa dos territórios arteriais dos hemisférios cerebrais. Fonte: Atlas de investigação e tratamento do AVCI
42
é fundamental para a manutenção de neurônios aviveis na
zona de penumbra.
Diversos mecanismos podem levar à redução do fluxo
sanguíneo cerebral regional, e sua identificação correta
poderá ter impacto no direcionamento de exames comple-
mentares, na vigilância clínica de eventuais complicações e,
sobretudo, na profilaxia secundária.
a) Mecanismo aterotrombótico
Ao longo do tempo, a ação nas artérias dos fatores de
risco vascular, como hipertensão arterial, diabetes mellitus,
dislipidemia e tabagismo, gera um processo chamado ate-
rosclerose. A placa de ateroma obstrui gradualmente a luz
arterial, predispondo à formação de trombose naquele ní-
vel, embolização distal de um trombo ali formado ou, mais
raramente, hipofluxo distal.
Deve-se suspeitar de mecanismo aterotrombótico
quando são identificados fatores de risco cardiovascular, so-
pro carotídeo, ou quando episódios isquêmicos transitórios
no mesmo território arterial antecedem o evento isquêmi-
co atual.
É importante ressaltar que, em geral, a doença ateros-
clerótica não é restrita às artérias encefálicas, tornando a
investigação de risco coronariano obrigatória para os pa-
cientes com esse tipo de mecanismo. Doença arterial co-
ronariana assintomática é comum em indivíduos com este-
nose carotídea.

b) Cardioembolismo
Até 45% dos AVCs isquêmicos são de causa embólica,
sendo 15 a 20% por embolias arterioarteriais e 20% de fon-
te cardíaca. Diversas condições têm sido implicadas como
fatores de risco cardioembólico.
Deve-se suspeitar de mecanismo cardioembólico quan-
do se identifica uma cardiopatia emboligênica ou quando
há evidências tomográficas ou clínicas de acidente vascular
ou episódio isquêmico transitório em diversos territórios
arteriais.
São fatores de alto risco para embolia cardiogênica:
- Prótese valvar mecânica;
- Fibrilação atrial;
- Infarto de miocárdio há menos de 4 semanas;
- Acinesia de ventrículo esquerdo;
- Endocardite infecciosa;
- Doença do nó sinusal;
- Miocardiopatia dilatada;
- Trombo de ventrículo esquerdo;
- Trombo de auriculeta esquerda ou presença de con-
traste espontâneo no átrio esquerdo;
- Mixoma do átrio esquerdo;
- Forame oval patente.
c) Trombose de pequenas artérias
O principal fator de risco para a trombose de pequenas
artérias é a hipertensão arterial crônica, que gera um pro-
cesso chamado lipo-hialinose nas pequenas artérias ence-
fálicas. As pequenas artérias estão situadas na profundida-
de dos hemisférios cerebrais, e, em geral, sua oclusão re-
sulta no quadro clínico das chamadas síndromes lacunares.
Devido à localização e à pequena extensão anatômica dos
infartos cerebrais nessa situação, não há comprometimen-
to de funções nervosas superiores (afasia, apraxia, agnosia,
heminegligência etc.) nem do nível de consciência.
As principais síndromes lacunares descritas são:
- Hemiparesia pura;
- Hemi-hipoestesia pura;
- Hemiparesia-hemi-hipoestesia;
- Hemiparesia-hemiataxia;
- Disartria-mão incoordenada.
Estima-se que cerca de 20% dos AVCs isquêmicos são do
tipo lacunar. O achado clínico de uma síndrome lacunar não
anula a necessidade de investigação de outros mecanismos
que não a trombose de pequenas artérias, uma vez que
uma embolia para pequenos vasos ou mesmo uma peque-
na hemorragia podem gerar síndromes lacunares sem que
o mecanismo de lesão seja a trombose de pequenos vasos.
d) Outros mecanismos
Outros mecanismos podem estar implicados na etiolo-
gia dos AVCIs, como arterites (lembrar-se da arterite tem-
poral), embolia paradoxal por forame oval patente, dissec-
ção arterial, trombofilias, entre outras. Deve-se suspeitar
de mecanismos mais raros principalmente em pacientes jo-
vens, sem fatores de risco aterotrombótico ou cardioembó-
lico. Em até 30% dos casos, não se estabelece o mecanismo
preciso do AVCI.
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
C - Diagnóstico
Deve-se suspeitar de AVC quando houver instalação
súbita de déficit neurológico focal relacionado à obstrução
de uma artéria encefálica, com rápida progressão (minutos
a horas). O conhecimento do quadro clínico resultante da
obstrução das principais artérias é fundamental não apenas
para o diagnóstico, mas também para correlacioná-lo com
achados nos exames subsidiários.
Tabela 2 - Escala pré-hospitalar para AVC de Cincinnati
Peça para o paciente mostrar os dentes
Queda facial
e sorrir.
Normal Ambos os lados movem-se igualmente.
Um lado não se move tão bem quanto
Anormal
o outro.
NEUROLOGIA
Peça para o paciente fechar os olhos e
Debilidade dos braços
estender os braços por 2 segundos.
Ambos os braços se movem igualmente
Normal
ou não se movem.
Um braço não se move ou cai quando
Anormal
comparado ao outro.
Peça para o paciente dizer: “O rato
Fala
roeu a roupa do rei de Roma”.
Normal Pronúncia e sentidos claros.
Palavras inteligíveis, incorretas ou é
Anormal
incapaz de falar.
Se qualquer 1 desses 3 sinais se apre-
Conclusão sentar alterado, há 72% de probabilida-
de de AVC.
Nem sempre uma lesão observada em estudo de neu-
roimagem é a responsável pelo quadro clínico do paciente,
e pode ser necessária a solicitação de métodos mais sensí-
veis (Ressonância Nuclear Magnética – RNM).
Quando não pode ser determinado o momento do iní-
cio do AVC, deve ser considerado o último horário em que
o doente foi visto (presencialmente) em condições normais.
Ao exame físico, além do exame neurológico, devem-se ve-
rificar hidratação, oxigenação, frequência, ritmo e ausculta
cardíaca, pressão arterial e frequência respiratória.
O nível de consciência deve ser observado e periodi-
camente reavaliado. Alteração importante é sugestiva da
ocorrência de hemorragias, infartos hemisféricos extensos
ou de tronco encefálico, sinalizando a necessidade de medi-
das de suporte mais agressivas (intubação orotraqueal para
proteger as vias aéreas, por exemplo).
A escala do NIH para AVC (NIHSS: National Institutes of
Health Stroke Scale) é uma ferramenta útil, rápida e de fácil
aplicação à beira do leito que auxilia na decisão da terapia
trombolítica, além de uniformizar a linguagem para descri-
ção do déficit neurológico do paciente. São avaliados fato-
res como linguagem, motricidade ocular, paresia em todos
os membros, sensibilidade e presença de negligência, entre
outros, como segue na Tabela 3. A pontuação na escala é
tanto mais elevada quanto mais grave o quadro clínico, sen-
do estabelecidos 2 pontos de corte em relação ao tratamen-
to trombolítico: NIHSS <4 (déficit muito leve, exceto afasia)
e >20 (déficit grave), ambos de contraindicação relativa ao
43
NEURO LO G I A

r-TPA. A pontuação na escala, somada ao contexto clínico Orientação Definição da escala

do paciente (fatores de risco para sangramento, idade, tem- 3. Campos visuais 0 = normal
po de evolução) auxilia na decisão da contraindicação ao - Se houver cegueira mono- 1 = hemianopsia parcial, qua-
trombolítico. Pode ocorrer variabilidade entre examinado- cular, os campos visuais do drantanopsia, extinção
res, sendo considerada piora ou melhora neurológica quan- outro olho devem ser con-
do há diferença de 4 ou mais pontos no resultado final. siderados; 2 = hemianopsia completa
- Se o paciente for cego
Tabela 3 - Escala de AVC do National Institute of Health por qualquer outra causa,
marcar 3;
Orientação Definição da escala - Extinção, o paciente rece- 3 = cegueira cortical
1a. Nível de consciência 0 = alerta be 1, e os resultados são
- Escolher uma alternativa 1 = desperta com estímulo verbal utilizados para responder à
mesmo se avaliação pre- questão 11.
2 = desperta somente com estí-
judicada por tubo endo- 0 = normal
mulo doloroso
traqueal, linguagem ou 1 = paresia mínima (aspecto
4. Paresia facial
trauma; - Considerar simetria da normal em repouso, sorriso
- Dar 3, somente se não for 3 = respostas reflexas ou sem assimétrico)
contração facial em respos-
obtida resposta aos estímu- resposta aos estímulos dolorosos ta aos estímulos, dolorosos 2 = paresia/segmento inferior
los dolorosos. em paciente com alteração da face
1b. Orientação: idade e mês 0 = ambas corretas do nível de consciência.
3 = paresia/segmentos superior
- A resposta tem de ser cor- 1 = uma questão correta e inferior da face
reta e não há nota parcial;
0 = sem queda
- Paciente com afasia ou com 5. Motor membro superior
alteração do nível de consci- - Braços estendidos 90° 1 = queda, mas não atinge E
ência, que não compreende (sentado) ou 45° (deitado) o leito
as perguntas, recebe 2; 2 = ambas incorretas por 10 segundos; 2 = força contra gravidade,
- Intubação endotraqueal, - Iniciar com o lado não mas não sustenta
trauma, disartria grave ou parético; 3 = sem força contra gravi-
qualquer problema não - Em paciente afásico, utili- dade, mas qualquer movi- D
secundário a afasia, 1. zar gestos e não estímulos mento mínimo conta
dolorosos.
1c. Comandos 0 = ambas incorretas 4 = sem movimento
- Abrir e fechar olhos;
0 = sem queda
- Apertar e soltar a mão; 1 = uma tarefa correta
- Realizar com a mão não 1 = queda, mas não atinge E
parética; o leito
- Substituir por outro coman- 6. Motor membro inferior 2 = força contra gravidade,
do, se as mãos não pude- - Elevar perna a 30° deitado mas não sustenta
rem ser utilizadas; por 5 segundos. 3 = sem força contra gravida-
- Crédito se a tentativa for de, mas qualquer movimen- D
realizada, mas não com- 2 = ambas incorretas to mínimo conta
pletada, devido ao déficit 4 = sem movimento
neurológico;
- Se não responder ao co- 7. Ataxia apendicular 0 = sem ataxia (ou afásico, hemi-
- Fazer os testes com os plégico)
mando, devem ser utiliza-
olhos abertos. Índex-nariz e 1 = ataxia presente em 1 mem-
dos gestos.
calcanhar-joelho em ambos bro
2. Motricidade ocular 0 = normal os lados;
(Voluntária ou olhos de - Ataxia deve ser conside-
1 = paresia do olhar conjugado rada somente se estiver
boneca) 2 = ataxia presente em 2 mem-
- Somente olhar horizontal presente; bros
testado; - Se o paciente estiver afásico
- Se o paciente tem paresia ou plégico, não considerar.
do III, IV ou VI isolada, 8. Sensibilidade 0 = normal
marcar 1. Testar em pacien- - Paciente afásico ou com 1 = déficit unilateral, mas reco-
tes afásicos. Paciente com rebaixamento do nível de nhece o estímulo (ou afásico,
2 = desvio conjugado do olhar consciência recebe 0 ou 1;
trauma ocular, ou alteração confuso)
dos campos visuais deve - AVC de tronco com déficit
ser testado com movimen- bilateral = 2; 2 = paciente não reconhece o
tos reflexos; - Se o paciente não responder estímulo ou coma ou déficit
e estiver tetraplégico = 2; bilateral
- Todos os pacientes são
- Paciente em coma recebe 2.
testados.

44
 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Orientação
9. Linguagem
- Descrever o que está acon-
tecendo em uma figura
e nomear os objetos em
anexo. Também deve ler
frases;
- O paciente intubado deve
ser solicitado para escrever
uma frase. O paciente em
coma recebe 3;
- Mutismo que não con-
segue realizar nenhum
comando = 3.
10. Disartria
- O paciente deve ler as pala-
Definição da escala
0 = normal
1 = afasia leve-moderada (com-
preensível)
2 = afasia severa (quase sem
troca de informações)
3 = mudo, afasia global, coma
0 = normal
1 = leve à moderada
Tabela 4 - Avaliação inicial da emergência para casos de AVC
- Eletrólitos;
- Função renal;
- Hemograma;
- Coagulograma;
- Glicemia;
- Eletrocardiograma;
- Raio x de tórax;
- Tomografia de crânio.
Embora a RNM forneça informações mais precisas sobre
a natureza e a extensão da lesão, diversos fatores contri-
buem para que a tomografia ainda seja o exame de eleição
na fase aguda do acidente vascular. Apesar de a sensibili-
dade desse método para lesões isquêmicas agudas ser re-

NEUROLOGIA
vras indicadas pelo médico, lativamente baixa nas primeiras horas, seu papel consiste,
2 = severa, ininteligível ou muda fundamentalmente, em descartar hemorragia e outros
como mamãe, tanque, rua
etc. X = intubado diagnósticos como tumores. É um exame de menor comple-
xidade, rápida execução e acessível à maioria dos centros
11. Extinção/negligência 0 = normal
de atendimento. Frente a um paciente com instalação agu-
- Se houver grave déficit 1 = negligência ou extinção em da de déficit neurológico focal, uma tomografia de crânio
visual e os estímulos sensi- uma modalidade sensorial normal fecha o diagnóstico de AVCI.
tivos forem normais, deve Não se deve protelar a tomografia de crânio. Em proto-
ser considerado normal; 2 = negligência em mais de 1
modalidade sensorial colos de atendimento de AVC agudo, recomenda-se que, da
- Se o paciente estiver afási- admissão do paciente até o laudo da tomografia de crânio,
co, mas percebe ambos os não se passem mais de 45 minutos. Não se deve passar de
<4 = stroke moderado;
lados, é considerado nor-
>20 = prognóstico pobre, apesar 60 minutos entre a chegada do paciente e o início da infu-
mal;
de tratamento. Risco alto para
são do r-TPA. É importante ter em mente que a TC apenas
- A negligência só é conside- mostrará a área infartada após 24 a 72 horas do evento,
hemorragia intracraniana depois
rada quando estiver pre- sendo útil num momento inicial para:
de t-PA
sente. 1 - Afastar AVCH, que aparece precocemente como hi-
perdenso (“branco”). A sensibilidade é de 100% para hema-
A Pressão Arterial (PA) deve ser periodicamente avalia- toma intraparenquimatoso.
da, pois seus níveis podem variar de forma rápida e espon- 2 - Avaliar sinais sutis de isquemia, como perda de defi-
tânea. A avaliação seriada desse parâmetro clínico pode nição entre substância branca e cinzenta cortical ou subcor-
evitar tratamentos anti-hipertensivos desnecessários (por tical, apagamento de sulcos e fissuras, sinal da artéria cere-
vezes prejudiciais, já que a viabilidade da área de penum- bral média hiperdensa que podem estar presentes mesmo
bra é dependente da PAM). Além disso, seu manejo deverá precocemente. Esses achados em áreas extensas implicam
basear-se em objetivos diferenciados para cada forma de maior risco de complicações para a trombólise (impacto na
AVC (Figura 1). decisão terapêutica).
Outros exames podem ser necessários em casos especí-
O exame de fundo de olho deve ser sempre realizado,
ficos ou para determinar o mecanismo do AVC, como:
pois pode auxiliar no diagnóstico de quadros hemorrágicos - Ecodoppler de artérias carótidas e vertebrais, Doppler
(por exemplo: presença de hemorragia sub-hialoide em transcraniano e angiorressonância: podem trazer in-
casos de HSA). A palidez retiniana pode ser observada em formações sobre possíveis estenoses arteriais extra e
alguns casos de perda visual monocular de causa isquêmica intracranianas. Pacientes com trombose sintomática
secundária à doença aterosclerótica carotídea. A palpação maior que 70% apresentam indicação de tratamento
de pulsos carotídeos, temporais e periféricos e ausculta com endarterectomia ou angioplastia. Em alguns ca-
carotídea podem ajudar no diagnóstico de estenoses arte- sos, esse procedimento pode ser indicado quando de
riais, comumente associadas à doença aterosclerótica. obstrução a partir de 50%. Em pacientes assintomá-
Cerca de 13 a 19% dos pacientes com suspeita clínica de ticos, o estudo ACAS demonstrou benefício da inter-
AVC apresentam, na verdade, outro diagnóstico neurológi- venção com obstruções maiores que 60%, desde que o
co (não vascular). Com base em tais dados, exames labora- paciente apresente baixo risco de complicações. Ainda
toriais e de imagem devem ser solicitados para a exclusão assim, grande parte da literatura não recomenda inter-
de diagnósticos diferenciais, como epilepsia, infecções sis- venção em pacientes assintomáticos;
têmicas, tumores cerebrais e distúrbios tóxico-metabólicos. - Liquor (quando se suspeita de etiologia infecciosa ou
A ocorrência isolada de sintomas como vertigem, tontura, hemorrágica);
náusea, síncope, confusão mental, amnésia e convulsão em - Ecocardiograma transtorácico e, particularmente,
geral se associa a outro diagnóstico que não AVC. Os exa- transesofágico: podem revelar alterações significati-
mes na Tabela 4 são indicados no manejo de pacientes com vas, determinando causa cardioembólica por meio da
acidente vascular cerebral. visualização de trombos, forame oval patente;

45
NEURO LO G I A
- Holter: pode demonstrar a presença de arritmias pa-
roxísticas, associadas a maior risco de desenvolver
trombos;
- Angiografia cerebral digital: pode trazer informações
importantes em casos selecionados. É o exame de re-
ferência para identificar o mecanismo da HSA, permi-
tindo o diagnóstico de aneurismas cerebrais saculares
com maior sensibilidade e especificidade, fornecendo
informações precisas quanto à sua localização, morfo-
logia e tamanho. Nesses casos, o exame deve ser siste-
maticamente realizado por meio dos 4 vasos cervicais
que nutrem a circulação intracraniana, possibilitando
o diagnóstico de aneurismas cerebrais múltiplos, que
ocorrem em, aproximadamente, 20% dos casos;
- Perfil de autoanticorpos, dosagem de anticorpos anti-
fosfolípides, pesquisa de trombofilias etc., a serem pes-
quisados em indivíduos jovens ou com fator de risco;
- Sorologia para doença de Chagas etc.
A escolha de tais exames deve ser criteriosa e direciona-
da caso a caso, de acordo com a suspeita clínica. Em geral,
esses exames têm impacto maior na prevenção secundária
do que na conduta durante a fase aguda.
Observação:
- A avaliação laboratorial do paciente com AVC isquêmico dever
ser baseada nas comorbidades, bem como o potencial para
AVC agudo. Testes laboratoriais adicionais são feitos sob me-
dida para o paciente (baseada na história e achados clínicos
individuais);
- RNI (alvo) intervalo:
· Fibrilação atrial mais AVC isquêmico ou AIT: 2,5 (2 a 3);
· Trombose de seio venoso: 2,5 (2 a 3).
- Duração da terapia: longo prazo.
· Fibrilação atrial mais AVC isquêmico ou AIT: longo prazo;
· Trombose de seio venoso: 12 meses.
- TC é a forma de neuroimagem mais utilizada na avaliação de
pacientes na fase aguda do AVC. RNM com ângio-RNM foi um
grande avanço na neuroimagem do AVC; RNM não só fornece
grandes detalhes estruturais, mas também pode demonstrar
áreas onde o metabolismo está alterado;
- Doppler de carótidas é um dos testes mais úteis na avaliação
dos pacientes com AVC. Cada vez mais, está sendo realizada
no início da avaliação, não só para definir a causa do AVC, mas
para estratificar pacientes para qualquer tratamento ou inter-
venção nas carótidas se houver estenose de carótidas;
- Angiografia por subtração digital é considerada o método de-
finitivo para demonstrar lesões vasculares, incluindo oclusões,
estenoses, dissecções e aneurismas.
D - Conduta
a) Terapia trombolítica
Como dito, a conduta na fase aguda do AVCI visa pre-
servar a integridade e a capacidade de recuperação funcio-
nal da zona de penumbra. Sabe-se que em pouco tempo o
hipofluxo tecidual determina morte neuronal e inviabiliza
a recuperação funcional: o ideal seria que pudesse recana-
lizar a artéria obstruída o mais rapidamente possível. De
fato, algumas vezes isso ocorre espontaneamente, como
nos episódios isquêmicos transitórios.
O 1º estudo que demonstrou algum benefício na reca-
46
nalização de artérias cerebrais foi publicado em 1995. Nele,
pacientes que receberam r-TPA IV dentro de uma janela te-
rapêutica de 180 minutos tiveram uma chance 30% maior
de ter mínima ou nenhuma sequela funcional ao final de 3
meses quando comparados com o grupo placebo. Em con-
trapartida, o grupo tratado teve 10 vezes mais sangramento
intracraniano sintomático (6,1% versus 0,6%), algumas ve-
zes fatal. Na análise global, contudo, não houve aumento de
mortalidade do grupo tratado. Os critérios de inclusão são
detalhados na Tabela 5.
Tabela 5 - Critérios de inclusão e contraindicações à terapia anti-
trombótica
Critérios de inclusão para terapia antitrombótica
- Idade >18;
- AVC com déficit neurológico mensurável;
- Início dos sintomas há menos de 3 horas;
- Contraindicações absolutas para terapia antitrombótica;
- Hemorragia intracraniana:
· Suspeita de HSA;
· Hemorragia interna ativa.
- Diátese hemorrágica aguda:
· INR >1,7 e TP >15 segundos;
· Heparina há <48h e TTPA aumentado;
· Plaquetas <100.000/mm3;
· AVC prévio, trauma ou cirurgia intracraniana há <3 meses;
· Politrauma ou cirurgia de grande porte nos últimos 14 dias.
Contraindicações relativas para terapia antitrombótica
- AVC com melhora clínica progressiva, exceto afasia;
- PAS >185mmHg ou PAD >110mmHg;
- Punção lombar há <7 dias;
- Punção arterial recente em local não compressível;
- Antecedentes de hemorragia intracraniana;
- Malformação arteriovenosa, neoplasia ou aneurisma conhecidos;
- Convulsão no início dos sintomas;
- Hemorragia urinária ou gastrintestinal há <21 dias;
- IAM há <21 dias;
- Pericardite posterior ao IAM;
- Glicemia >400mg/dL ou <50mg/dL.
A terapia trombolítica, entretanto, só deve ser realiza-
da por profissionais capacitados e que estejam atuando
em uma estrutura apta a lidar com complicações, incluindo
terapia intensiva e suporte neurocirúrgico e hematológico.
Os protocolos de conduta do estudo original devem ser
seguidos rigorosamente. Há evidências de que quebras de
protocolo estão associadas a maior índice de complicações.
O esforço tem se concentrado atualmente no aumento
da janela terapêutica e na tentativa de selecionar o pacien-
te que melhor se beneficie de trombólise, minimizando o
risco do procedimento. Atualmente, a trombólise deve ser
realizada (com base nos fatores de inclusão e exclusão) nos
pacientes com início dos sintomas:
- 0 a 4h30min: r-tPA IV na dose de 0,9mg/kg (dose má-
xima de 90mg), sendo 10% da dose em bolus lento e o
restante em 1 hora (bomba de infusão);
- 4h30min a 6h: r-tPA intra-arterial (via angiografia).
Score aspects: avalia a extensão do comprometimento
da ACM e risco de sangramento com o tratamento trombo-
lítico. Subdivide o território da ACM em 10 regiões padro-

nizadas avaliadas em 2 cortes da TC de crânio: na altura do
tálamo e núcleos da base e o próximo corte logo acima dos
núcleos da base.
Inicie com 10 pontos e retire 1 ponto para cada região
acometida.
- 7 a 10: baixo risco de hemorragia;
- 5 a 7: risco alto de hemorragia.
Figura 2 - Score aspects
Deve-se acrescentar que não se devem usar AAS e antico-
agulantes nas primeiras 48 horas após a trombólise. Outras
drogas, potencialmente mais seguras, também têm sido
testadas. O uso de antiagregantes plaquetários foi bastante
testado para a profilaxia secundária, sobretudo nos casos de
AVC aterotrombótico. Diversos estudos com AAS, associação
de AAS e dipiridamol, ticlopidina e clopidogrel mostram be-
nefício nessa situação. Para a fase aguda do AVCI, contudo,
só o AAS foi testado, mostrando um benefício modesto quan-
do administrado nas primeiras 48 horas do evento isquêmi-
co. Quando não é indicada outra terapia, deve ser realizada a
administração de AAS, na dose de 100 a 300mg.
Embora seja amplamente feito para prevenção secun-
dária, sobretudo em casos de acidente vascular cardioem-
bólico, o uso de anticoagulantes na fase aguda do AVCI deve
ser cauteloso, devido ao risco de transformação hemorrá-
gica. Não há nenhum estudo controlado que demonstre
benefício na utilização de heparina na fase aguda do AVCI.
Ainda assim, há especialistas que a recomendam em casos
de acidente vascular em progressão e na trombose de arté-
ria basilar. Deve-se atentar que heparina em doses profilá-
ticas (por exemplo, 5.000U, de 8/8h) está sempre indicada.
Nos casos de AVC cardioembólico, deve-se iniciar an-
ticoagulação a partir do 3º dia nos infartos pequenos e a
partir do 7º dia nos infartos maiores. Nos casos de transfor-
mação hemorrágica, geralmente inicia-se a anticoagulação
após 30 dias.
b) Hemicraniectomia descompressiva
A hemicraniectomia descompressiva precoce é uma
técnica que vem ganhando espaço no tratamento do AVCI
malignos de artéria cerebral média, principalmente quando
realizado precocemente dentro das primeiras 48 horas, pre-
ferencialmente nas 24 horas iniciais levando a um melhor
desfecho em morbimortalidade.
Os critérios para realização de craniectomia estão em
anexo. As técnicas atualmente aceitas para uma craniecto-
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
mia adequada incluem: craniectomia ampla com duroplas-
tia e sem ressecção rotineira de tecido cerebral.
As complicações mais frequentes são a hidrocefalia, in-
fecções, convulsão, herniação paradoxal e a síndrome do
sinking skin flap quando a pressão atmosférica ultrapassa
a PIC.
Tabela 6 - Critérios para hemicraniectomia
Critérios de inclusão
- Diagnóstico de AVCI agudo em território de AVC de ACM, com
até 96 horas de sintomas;
- NIHSS ≥16 para lesão a direita ou ≥21 para lesão à esquerda;
- Diminuição gradual do nível de consciência (Glasgow ≤13 para
lesão à direita ou ≤9 com afasia para lesão à esquerda);
- Alterações isquêmicas na TC de crânio que afeta 2/3 ou mais do
território da ACM e edema com efeito de massa;
NEUROLOGIA
- Idade entre 18 e 60 anos.
Critérios de exclusão
- Diminuição do nível de consciência por outras causas que não
formação de edema (distúrbio metabólico);
- Pupilas fixas e dilatadas;
- Uso de alteplase 12 horas antes;
- Distúrbio sanguíneo sistêmico conhecido;
- Escala de Rankin pré-AVC >1 ou índice de Barthel <95;
- Expectativa de vida menor que 3 anos.
c) Medidas gerais
Se, por um lado, a terapia trombolítica é reservada para
poucas situações (apenas cerca de 5% dos pacientes que
chegam ao pronto-socorro, mesmo em centros de referên-
cia, são elegíveis para a trombólise), por outro, diversas me-
didas gerais têm impacto no prognóstico do paciente com
AVCI, e isso deve ser enfatizado:
- Procedimento inicial: o paciente deve ser admitido em
unidade de terapia intensiva. Recentemente, tem-se
discutido a necessidade de internação em unidade de
AVC. Diversos estudos mostram benefício na implan-
tação dessas unidades, pois nelas trabalham profis-
sionais capacitados para o pronto reconhecimento de
sinais e sintomas de complicações do AVC, tornando
mais ágil a adoção de medidas terapêuticas;
- Controle da glicemia: níveis glicêmicos altos ofereci-
dos a uma área isquêmica aumentam a acidose tecidu-
al e pioram sua recuperação funcional. De forma geral,
recomenda-se evitar níveis de glicemia superiores a
150mg/dL;
- Temperatura: a correção da hipertermia (T >37°) com
antitérmicos tem impacto no prognóstico;
- Pressão arterial: há um conceito equivocado de que o
pico hipertensivo na fase aguda do acidente vascular
deva ser combatido de modo agressivo, quando todos
os dados atuais demonstram exatamente o contrário.
Atualmente, admite-se que a elevação da pressão na
fase aguda do AVCI seja um mecanismo neuro-humo-
ral fisiológico com o objetivo de manter a pressão de
perfusão cerebral da área isquemiada. Em mais de 90%
47
NEURO LO G I A

dos casos, a pressão arterial no AVCI cai espontanea-
mente para níveis aceitáveis, sem qualquer medida a
ser adotada. Em algumas situações, contudo, deve-se
pensar em reduzir a pressão arterial:
• Suspeita clínica de infarto agudo do miocárdio ou
dissecção de aorta concomitante ao AVC: a terapia
anti-hipertensiva deve seguir as recomendações
para tais patologias;
• Pacientes candidatos à trombólise IV: devem-
-se manter os níveis pressóricos abaixo de
185x110mmHg, pois níveis superiores estão asso-
ciados a uma maior chance de complicações he-
morrágicas no sistema nervoso central;
• Pacientes não trombolizados: níveis pressóricos de
até 220x120mmHg ou de pressão arterial média de
até 130mmHg não devem ser combatidos na fase
aguda.
Quando é necessário reduzir a pressão arterial aguda-
mente, deve-se dar preferência a drogas intravenosas (be-
ta-bloqueadores, nitroprussiato de sódio). Devem ser evi-
tadas drogas que possam causar queda abrupta de pressão
arterial, como bloqueadores de canal de cálcio sublingual
ou diuréticos de alça.
Pressão arterial no AVCI
- Prevenção de aspiração pulmonar: manter cabeceira
do leito elevada a 30°;
• Avaliação da deglutição: deve ser feita antes de ini-
ciar a alimentação oral. Em indivíduos com rebai-
xamento do nível de consciência ou disfagia grave,
deve-se passar sonda nasoenteral para alimentação
precoce, a fim de evitar desnutrição;
• Hidratação: manter adequada com solução salina
isotônica;
• Suplementação de oxigênio: para manter satura-
ção de O2 acima de 92%. Não há benefício na uti-
lização de oxigênio suplementar em pacientes que
estejam saturando adequadamente;
• Profilaxia para trombose venosa profunda: mecâ-
nica (meias elásticas) e química (heparina profiláti-
ca). Em pacientes submetidos à trombólise IV, o uso
de heparina subcutânea deve ser iniciado apenas
24 horas após a administração do trombolítico, a
fim de evitar complicações hemorrágicas no siste-
ma nervoso;
• Reabilitação precoce do paciente: com suporte de
fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional.

Pacientes internados para trombólise Pacientes não candidatos à

ou que estão em trombólise trombólise

Tratar situações que aumentam a PA

Pré-trombólise: PAS >185mmHg ou (dor, ansiedade, cefaleia, náusea,
PAD >110mmHg vômitos, hipóxia, convulsões,
hipoglicemia)

1ª opção: labetol – 10 Aceitável: PA persistentemente elevada em

a 20mg IV, em 1 a
2min. A dose pode ser
repetida de 10 em
10min (dose máxima
de 300mg)
nitroprussiato – bomba várias aferições
de infusão contínua,
iniciar com 0,1 a 0,3μg/
kg/min, aumentar a Não baixar a PA em mais de 10 a
cada 5min 15% da PAD

Durante ou após trombólise Manter PAS = 220mmHg ou PAD = 120mmHg

(monitorar a PA)

PAD >140mmHg PAS = 220mmHg ou PAS >220mmHg ou

PAD = 120mmHg PAD >120mmHg

Nitroprussiato BIC – iniciar

Não usar hipotensores 1ª opção: labetol – 10 a
com 0,3 a 0,5μg/kg/min,
20mg IV, em 1 a 2min,
aumentar a cada 5min até
manter 2 a 8mg/min
o efeito desejado
em BIC

PAS >230mmHg ou 121 <PAD <140mmHg

Aceitável: nitroprussiato
– BIC, iniciar com 0,1 a
0,3μg/kg/min, aumentar
1ªopção: labetol – 10 a Aceitável: nitroprussiato – a cada 5min
20mg IV, em 1 a 2min, BIC, iniciar com 0,1 a
manter 2 a 8mg/min 0,2μg/kg/min, aumentar a
em BIC cada 5min até o efeito
desejado

PAS entre 180 e 230mmHg ou PAD entre 105 e 120mmHg

* É imprescindível monitorar a PA:

- Primeiras 2h, 15/15min;
Aceitável: nitroprussiato –
1ªopção: labetol – 10 a - Da 2ª à 6ª hora, 30/30min;
BIC, iniciar com 0,1 a
20mg IV, em 1 a 2min, - Passando 6h, 1/1h.
0,2μg/kg/min, aumentar a
manter 2 a 8mg/min
cada 5min até o efeito
em BIC
desejado

Figura 3 - Manejo do paciente com AVC

48

3. Ataque isquêmico transitório
Classicamente, definia-se o AIT como o déficit neuroló-
gico focal de instalação súbita, com duração inferior a 24
horas e presumidamente de origem vascular, limitado a um
território cerebral ou ocular e nutrido por uma artéria es-
pecífica.
Essa definição traz alguns problemas. O 1º deles é que
ela induz a um equivocado conceito de benignidade dos
eventos. Sabe-se que 10% dos pacientes com AITs desen-
volverão um AVCI nos primeiros 90 dias após o evento, me-
tade nos primeiros 2 dias. Em um período de 5 anos, 30%
dos pacientes com AIT desenvolverão um AVCI. Assim, esse
episódio é o maior fator de risco para AVCI. Além disso, a
presença de um déficit revertido não exclui a necessidade
de investigação complementar. Os diagnósticos diferenciais
dos AITs são os mesmos do AVCI, e os pacientes devem ser
submetidos à mesma bateria de testes diagnósticos em am-
bos os casos. Da mesma forma, não se deve adiar a investi-
gação complementar.
Um estudo que avaliou a duração dos AITs mostrou que
a média de duração dos sintomas era de 8 minutos para os
AITs no território vertebrobasilar e de 14 minutos para o
AVC carotídeo. Mais de 80% dos casos regridem em menos
de 1 hora, sendo menor que 15% a chance de um déficit
neurológico estável há 1 hora regredir antes de completar
24 horas. Por fim, estudos mais modernos de neuroima-
gem, envolvendo técnicas de RNM de difusão, mostram
que parte dos déficits neurológicos transitórios apresenta
lesões estruturais. Com base nesses estudos, uma nova de-
finição para AIT tem sido proposta: episódio breve de dis-
função neurológica provocada por isquemia cerebral focal
ou retiniana, com sintomas clínicos durando menos de 1
hora e sem evidência de infarto.
Preconiza-se que os pacientes com AIT recente sejam
internados para que se estabeleça, rapidamente, o provável
mecanismo de lesão isquêmica e, por conseguinte, a profi-
laxia secundária mais adequada.
Observação:
- É importante afastar etiologias metabólicas ou induzidas por
drogas para os sintomas consistentes com um AIT. Fazer sempre
um teste (dextro) para avaliar hipoglicemia. Eletrólitos séricos
devem ser realizados para afastar distúrbios hidroeletrolíticos;
- Na emergência realizar os seguintes testes: perfil bioquímico sérico,
incluindo estudos de coagulação, creatinina e hemograma completo;
- Os seguintes testes podem ser realizados em caráter de urgência: ve-
locidade de hemossedimentação, perfil lipídico e enzimas cardíacas;
- Testes laboratoriais adicionais, com bases na história incluem:
sorologia para sífilis, anticorpos antifosfolípides, testes toxicoló-
gicos, eletroforese de proteínas plasmáticas e hemoglobina, LCR;
- Triagem para os estados de hipercoagulabilidade principalmen-
te em pacientes jovens sem fatores de risco incluem os seguin-
tes: proteína C, proteína S, antitrombina III ativada, proteína C
ativada, fator V Leiden, fibrinogênio, anticorpo anticardiolipi-
na, homocisteína, fator VIII, fator de von Willebrand, inibidor
1 de ativador de plasminogênio, anticoagulante lúpico e muta-
ção G20210A no gene da protrombina;
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
- Exames de imagem para IAT incluem: Doppler de carótidas, TC
crânio (ângio-TC) e RNM do encéfalo (ângio-RNM). O Doppler de
carótidas pode ser usado para identificar pacientes que necessi-
tam de tratamento cirúrgico endovascular de urgência. Doppler
transcraniano pode ser um exame complementar para avaliar a
permeabilidade dos vasos cerebrais e circulação colateral;
- Angiotomografia é de valor cada vez maior na identificação de
doença oclusiva na circulação cerebral. A angiorressonância é
uma alternativa para avaliar imagens de ambos cérebro e pes-
coço. A angiografia convencional pode ser realizada quando as
outras modalidades não estão disponíveis ou produzem resul-
tados discordantes;
- EEG pode estar indicado em casos para avaliar atividade convulsiva.
4. Acidente vascular cerebral hemorrágico
NEUROLOGIA
A - Hematoma intraparenquimatoso
a) Introdução
O AVCH, também denominado Hemorragia Intracerebral
(HI) ou hemorragia cerebral intraparenquimatosa (HIP),
apresenta elevada mortalidade: mais de 1/3 dos pacientes
morrem em 30 dias, e apenas 20% recuperam a indepen-
dência funcional após 6 meses.
O quadro clínico do HIP é o mesmo dos quadros isquê-
micos, a depender da topografia da lesão. A diferença con-
siste em possíveis sintomas decorrentes da hipertensão
intracraniana (HIC), ausente nas fases iniciais do AVCI. Tais
sintomas incluem cefaleia intensa, náuseas, vômitos, rebai-
xamento intenso do nível de consciência e crises epilépti-
cas. Além disso, em geral os níveis de pressão arterial veri-
ficados na fase aguda do AVCH são superiores aos do AVCI.
O volume do hematoma se correlaciona diretamente com
a intensidade e a gravidade do quadro clínico. Ao contrá-
rio do AVCI, em que, habitualmente, o déficit neurológico é
máximo na sua instalação, no HI é comum a progressão, no
curso de algumas horas, dos déficits neurológicos focais e
da sintomatologia de HIC.
Nas hemorragias talâmicas e do núcleo caudado, assim
como nos hematomas putaminais e lobares extensos, ob-
serva-se, com frequência, extensão do sangramento para
o sistema ventricular. Na hemorragia talâmica, deve-se es-
tar atento para a deterioração clínica abrupta causada por
hidrocefalia, como resultado da obstrução do aqueduto de
Sylvius por coágulo intraventricular.
O edema cerebral ao redor do hematoma, do tipo va-
sogênico, tem seu pico de ocorrência entre 24 e 48 horas
após o icto, mas a correlação com a deterioração do quadro
neurológico é questionável.
No HIP associado à hipertensão, a evolução clínica des-
favorável está relacionada a maior idade do paciente, con-
dição neurológica à admissão, hematomas volumosos e sua
localização. As hemorragias intraventriculares primárias e
no núcleo caudado têm melhor prognóstico que as situadas
no tálamo e na ponte.
Contudo, os sinais e os sintomas associados à HIC não
são patognomônicos; portanto, não permitem o diagnós-
tico diferencial exclusivamente pelo quadro clínico, sendo
49
NEURO LO G I A
necessária a realização de exames complementares, princi-
palmente a tomografia, que apresenta alta sensibilidade na
identificação de HI.
b) Fisiopatologia
A hipertensão arterial crônica não controlada está as-
sociada a HIs e a achados patológicos de microaneurismas
de Charcot-Bouchard, que podem romper-se e ocasionar
o extravasamento de sangue para o parênquima cerebral.
Localizam-se, de preferência, nas pequenas arteríolas per-
furantes do putâmen e do tálamo e menos comumente em
tronco, córtex cerebral e cerebelo. Um pico hipertensivo
predispõe agudamente ao rompimento desses microaneu-
rismas, gerando hematomas nas regiões descritas.
HIs acima de 80mL geralmente são letais, por lesarem
estruturas vitais.
c) Diagnóstico
A tomografia computadorizada de crânio é o exame
de eleição para o diagnóstico de HIP, com quase 100% de
sensibilidade diagnóstica na fase aguda, quando se observa
uma imagem hiperatenuante e homogênea no parênquima
encefálico ou cerebelar.
A RNM pouco acrescenta na avaliação dos pacientes. É
importante nos casos atípicos, como hemorragias lobares
e pontinas em jovens, podendo detectar angiomas caver-
nosos ou malformações arteriovenosas. Tumores intracra-
nianos também podem ser diagnosticados, particularmen-
te quando há edema e efeito de massa desproporcional ao
sangramento.
Exames de função renal, eletrólitos, hemograma, coagu-
lograma e glicemia, além de eletrocardiograma, devem ser
realizados em todos os pacientes.
Quando o quadro clínico é muito sugestivo de HIP se-
cundário à hipertensão arterial, ou seja, a localização é tí-
pica e o paciente apresentou pico hipertensivo à admissão,
em geral nenhum outro exame é necessário para estabe-
lecer a etiologia do HIP. Do contrário, deve-se realizar uma
angiografia digital ou, em casos selecionados, a angiogra-
fia por RNM, visando pesquisar causas mais raras de HIP,
como malformações arteriovenosas. A RNM também pode
ser útil, sobretudo para a pesquisa de tumores de sistema
nervoso que tenham sangrado.
Hematomas com mais de 30mL têm pior prognóstico de
uma forma geral. O cálculo do volume do hematoma é feito
utilizando-se a fórmula (A x B x C) ÷ 2 = volume do hemato-
ma em mL, em que:
- A (cm) = maior diâmetro do hematoma;
- B (cm) = diâmetro perpendicular a A (utilizar a escala
de cm ao lado da imagem).
- C = somar os pontos obtidos com os cortes de 10mm
em que o principal eixo do hematoma tenha:
• 75 a 100% de A – pontuar cada corte com o valor 1;
• 25 a 50% de A – pontuar cada corte com 0,5;
• ≤ 25% de A – pontuar cada corte com 0,0.
d) Conduta
As medidas gerais no HIP são semelhantes às do AVCI,
embora, geralmente, não se preconize a administração de
profilaxia medicamentosa para trombose venosa profun-
50
da. Dá-se preferência para meios físicos, como compressão
pneumática intermitente de membros inferiores.
A conduta específica é relacionada a medidas para HIC,
condição ausente nas fases iniciais do AVCI, tratamento da
hipertensão arterial, profilaxia de crises epilépticas e mane-
jo cirúrgico.
e) Tratamento da HIC
Uma particularidade do quadro clínico do HIP é a sú-
bita elevação da pressão intracraniana. O uso de monito-
ração da PIC de preferência intraventricular deve ser indi-
cado em pacientes com Glasgow ≤8, e quadro HIC levando
à piora neurológica ou em caso de hidrocefalia associada,
sempre visando medidas proativas ao em vez de medidas
reativas. A presença de sinais clínicos ou tomográficos de
HIC descompensada, sobretudo a presença de hérnias in-
tracranianas, constitui critério de gravidade. Medidas clíni-
cas simples, como intubação orotraqueal com realização de
hiperventilação leve a moderada, retificação do pescoço e
elevação do decúbito a 30°, têm impacto na redução ime-
diata da pressão intracraniana. Outras medidas podem ser
necessárias, como a administração de agentes osmóticos,
como o manitol IV (de 0,5 a 1g/kg de peso). Não há impacto
na administração de corticosteroides nessa situação, embo-
ra seu uso seja preconizado quando há evidências tomo-
gráficas de sangramento intraventricular ou subaracnoide.
Caso tais medidas sejam ineficientes, a sedação com diaze-
pínicos, propofol ou barbitúricos pode ser uma alternativa,
e a conduta cirúrgica deve ser considerada.
f) Tratamento da hipertensão arterial
Enquanto, no AVCI, os níveis pressóricos elevados ob-
servados na fase aguda são reacionais e retornam a valores
normais sem qualquer tratamento, no HIP os níveis pres-
sóricos elevados são indesejáveis, pois são, na maioria das
vezes, a causa do sangramento, e sua manutenção implica
na progressão da extensão da lesão. Diretrizes internacio-
nais recomendam que os níveis pressóricos sejam mantidos
abaixo de 180x105mmHg. Em pacientes com pressão intra-
craniana muito elevada, a redução da pressão arterial deve
ser muito cuidadosa, pois se pode reduzir, drasticamente, a
pressão de perfusão cerebral. Em pacientes submetidos à
monitorização da pressão intracraniana, deve-se manter a
pressão de perfusão cerebral acima de 70mmHg.
A droga mais utilizada, nessa situação, é o nitroprussiato
de sódio, devido à sua rápida ação.
g) Profilaxia e tratamento das crises epilépticas
Enquanto, no AVCI, a administração de drogas antiepi-
lépticas é restrita aos pacientes que tenham apresentado
episódio convulsivo, no HIP, sua administração profilática
deve ser realizada naqueles com hematomas próximos ao
córtex cerebral, naqueles com inundação ventricular ou
com sangramento subaracnoide. Caso o paciente não apre-
sente crises, pode-se suspender a droga antiepiléptica en-
tre 1 e 3 meses após o AVC.
h) Conduta cirúrgica
A drenagem cirúrgica do HIP pode parecer, inicialmente,
uma alternativa racional para o alívio da pressão intracra-
niana, mas ainda não há evidências claras de que pacientes
 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

efetivamente se beneficiem dessa terapia. De forma geral,
tem sido indicada drenagem cirúrgica nas seguintes situa-
ções:
- Hematomas de fossa posterior maiores que 3cm de
diâmetro;
- Hematomas de fossa posterior menores que 3cm asso-
ciados à deterioração clínica;
- Hematomas lobares grandes (>80cm3) ou associados à
deterioração clínica.
Em geral, pacientes com hemorragias pequenas (abaixo
de 10cm3), sobretudo se neurologicamente estáveis, bem
como indivíduos com grave comprometimento do nível
de consciência, não têm benefício com conduta cirúrgica.
Porém, na hemorragia cerebelar, a consideração de cirurgia
de emergência deve ser colocada em 1º plano. É importan-
te reconhecer sinais incipientes de herniação nas hemorra-
A presença de sangue nos ventrículos é associada a uma
maior taxa de mortalidade. Em um estudo, a presença de
sangue intraventricular foi associado um amento de 2 vezes
na mortalidade. Pacientes com anticoagulação oral asso-
ciada à HI têm maiores taxas de mortalidade e resultados
funcionais limitados.
As diretrizes de 2010 para HI espontânea da American
Heart Association e da American Stroke Association obser-
vam que, nos estudos, a retirada de suporte médico ou or-
dem de não ressuscitação no 1º dia de hospitalização são
preditores de mau prognóstico independente de fatores
clínicos. Existe uma preocupação de que os métodos atu-
ais de prognóstico inicial não levam em conta os efeitos de
limitar cuidados após uma estimativa de mau prognóstico.
Portanto, a terapia inicial deve, provavelmente, ser agressi-
va e novos pedidos de não ressuscitação provavelmente de-
vem ser adiados pelo menos até o 2º dia de hospitalização.

NEUROLOGIA
gias cerebelares, pois, nesse caso, a descompressão cirúrgi- Pacientes com ordem de não ressuscitação devem receber
ca pode salvar a vida do paciente. Na clínica, deve-se ficar todos os tratamentos médicos e cirúrgicos, a menos que a
atento a paresias oculares, ataxias, vertigens, náuseas e ordem seja explícita.
vômitos. Nos estudos de neuroimagem, devem-se observar
desvios do 4º ventrículo, obliteração de cisternas e dilata- B - Hemorragia subaracnoide
ção ventricular.
Apesar de, nos pequenos hematomas, o tratamento a) Introdução
conservador ser suficiente para a grande maioria dos pa-
cientes, não raro pode haver piora súbita após vários dias A HSA ou hemorragia meníngea é, sem dúvida, uma das
de evolução clínica estabilizada, com consequente evolução situações mais dramáticas que se apresentam na emergên-
para coma e óbito. cia. Corresponde a 5% dos AVCs e tem incidência anual de
Em relação à definição de prognóstico na fase aguda, 1/10.000 habitantes. Cerca de 10% dos pacientes sequer
podemos utilizar a escala de AVCH que se segue. Pacientes chegam ao hospital, 15% morrem em até 2 semanas e 40%
com pontuação abaixo de 2 têm melhor prognóstico e os morrem em 3 meses. A maior parte dos pacientes não volta
com pontuação maior que 3 têm prognóstico pior. a seu estado neurológico pré-sangramento.
A causa mais frequente de HSA é o trauma, e, dentre as
Tabela 7 - Escore de AVCH causas espontâneas, tem-se a ruptura de aneurisma sacular
Componente Pontos intracraniano, representando 75 a 80% dos casos.
Os aneurismas intracranianos ocorrem com frequência
3a4 2
de 2% em adultos. Mais de 90% são menores que 10mm e
Glasgow 5 a 12 1 permanecem assintomáticos durante toda a vida, com risco
13 a 15 0 anual de sangramento de 0,7%.
≥30 1 Seu quadro clínico típico envolve a instalação súbita de
Volume (cm³) cefaleia de forte intensidade (presente em 85 a 95% dos pa-
<30 0
cientes), que costuma irradiar-se para a região occipital ou
Sim 1 cervical e ser acompanhada de meningismo, devido à ocu-
Inundação ventricular
Não 0 pação do espaço subaracnoide por extravasamento de san-
Sim 1 gue. Frequentemente, a cefaleia é descrita como “a pior dor
Origem infratentorial da vida” do paciente; pode ser acompanhada de náuseas,
Não 0
vômitos, alterações transitórias ou mantidas de consciên-
≥80 1 cia, paralisia de nervos cranianos (principalmente, o III ner-
Idade (anos)
<80 0 vo), rigidez de nuca e crises epilépticas. Convulsões ocor-
Escore total 0a6 rem em 10 a 25% dos casos e podem sinalizar malformação
arteriovenosa ou tumor subjacente. Sinais focais são menos
O prognóstico do AVC hemorrágico varia dependendo comuns, uma vez que o sangramento ocorre no espaço su-
da gravidade do AVC e da localização e do tamanho da he- baracnoide e não no parênquima cerebral, mas são possí-
morragia. Menor pontuação na Escala de Coma de Glasgow veis. Embora o diagnóstico pareça claro quando o quadro
(ECG) está associada com pior prognóstico e maior morta- se instala em sua plenitude, casos mais sutis de cefaleias de
lidade, um maior volume de sangue no momento do diag- forte intensidade acompanhadas de náuseas são facilmen-
nóstico está associado a um pior prognóstico. Crescimento te confundidos com cefaleias primárias, como a enxaqueca.
do volume do hematoma está associado a um pior resulta- Em algumas casuísticas, o erro diagnóstico em pacientes
do funcional e aumento da mortalidade. Hemorragia peri- com HSA chega a quase 40%. Um diagnóstico equivocado
mesencefálica não aneurismática tem um curso clínico me- compromete o prognóstico do paciente, pois medidas que
nos grave e, em geral, um melhor prognóstico. evitam complicações não são adotadas. Três aspectos são

51
NEURO LO G I A
implicados no erro diagnóstico: falha na compreensão de
todo o espectro clínico da doença, no reconhecimento das
limitações da tomografia de crânio nesse diagnóstico e na
realização e na interpretação de exame de liquor.
Estudos retrospectivos apontam que até metade do nú-
mero dos pacientes com HSA relatam cefaleia semelhante,
em geral súbita e explosiva, precedendo o quadro; a ela,
dá-se o nome de cefaleia sentinela. Estudos prospectivos
de cefaleias súbitas demonstram que cerca de 60% de tais
indivíduos apresentam doenças neurológicas graves, não
apenas HSA. Outros diagnósticos incluem trombose venosa
cerebral, hidrocefalia aguda, meningoencefalites, apoplexia
pituitária, inclusive aneurismas não rotos.
Após um 1º sangramento aneurismático, a chance de
um ressangramento aumenta, girando em torno de 4% no
1º dia e atingindo de 20 a 30% no 1º mês e 40% em 6 me-
ses. Após esse período, o risco torna-se estável, em torno
de 3% ao ano. Se houver um ressangramento, o risco de
morte será de 50%. Além daquele, são complicações hidro-
cefalia (de 15 a 20%), vasoespasmo (70%), convulsões (de 5
a 10%) e edema cerebral.
A maior parte dos pacientes apresenta algum grau de
hidrocefalia, que é visível aos exames de imagem. No en-
tanto, algumas vezes a participação dessa complicação na
HIC do paciente é significativa. A opinião de um especialista
é necessária para determinar a necessidade de intervenção
cirúrgica nesses casos.
Entre o 3º e o 14º dias pós-sangramento, independen-
temente da clipagem do aneurisma, pode haver uma cons-
trição das artérias intracranianas, gerando o chamado va-
soespasmo.
O quadro clínico, em geral, está relacionado à instala-
ção de déficit neurológico focal, algumas vezes levando à
isquemia cerebral verificada por imagem. Cerca de metade
dos pacientes com HSA desenvolve vasoespasmo assinto-
mático e 1/3 sintomático. Entre 15 e 20% desses pacientes
desenvolvem um AVCI ou morrem.
A causa mais comum de HSA espontânea (excluído trau-
ma de crânio) é a ruptura de um aneurisma intracraniano,
responsável por 80 a 85% dos casos. Na bifurcação dos va-
sos da base do crânio, podem surgir dilatações aneurismá-
ticas que podem romper, gerando um sangramento suba-
racnoide.
A prevalência de aneurismas não rotos na população
varia entre 0,5 e 1%, sendo de 1 a 2% a chance anual de
sangramento. Outras causas incluem coagulopatias, mal-
formações arteriovenosas, trombose venosa cerebral.
b) Diagnóstico
O exame de eleição para o diagnóstico da HSA é a tomo-
grafia de crânio sem contraste, que mostra a presença de
material hiperdenso nos sulcos e cisternas encefálicas em
cerca de 90% dos pacientes no 1º dia de sangramento, cain-
do para zero em 2 a 3 semanas. Além de fazer o diagnóstico,
a tomografia pode estimar a quantidade de sangue nas cis-
ternas, o que se correlaciona com o risco de vasoespasmo.
Pode, ainda, verificar a presença de hidrocefalia aguda e de
sinais de infarto cerebral decorrentes de vasoespasmo.
Nos casos em que a tomografia é normal ou inconclu-
siva, é necessária a punção liquórica, procurando sinais de
sangramento (liquor hemorrágico, xantocromia, presença
52
de macrófagos hemáticos). A diferenciação entre um liquor
hemorrágico e um acidente de punção nem sempre é pos-
sível; porém, sugere-se observar o clareamento do sangue
em tubos consecutivos (teste dos 4 tubos), além de verificar
a presença de xantocromia (esta, porém, só aparece após
12 horas), a olho nu ou por espectrofotometria, sugerindo
a presença de produtos de degradação da hemoglobina.
Depois de alguns dias, ocorrem pleocitose reativa e baixos
níveis de glicose como resultado de uma meningite estéril
pelo sangue.
Para o diagnóstico etiológico, o padrão-ouro é a an-
giografia cerebral digital, que evidencia uma causa para o
sangramento na maioria dos casos. Quando o exame é ne-
gativo, recomenda-se repeti-lo em 4 semanas, quando se
identifica um aneurisma previamente oculto em cerca de
1% dos casos. A angiografia pode, também, verificar a pre-
sença de outros aneurismas intracranianos e documentar
a presença ou não de vasoespasmo. Por fim, a angiografia
digital tem sido utilizada como recurso terapêutico.
A angiografia por RNM, embora seja um método pro-
missor, ainda não tem definição suficiente para ser método
de eleição. E o Doppler transcraniano, por ser um método
não invasivo, tem sido um dos mais utilizados no diagnósti-
co e no acompanhamento do tratamento do vasoespasmo.
Todos os pacientes devem ter um perfil metabólico ba-
sal, com eletrólitos, função renal, hemograma e coagulo-
grama, além de um eletrocardiograma, para a detecção de
arritmias que mereçam tratamento.
A HSA pode ser estadiada clinicamente e por meio de
exames de imagem. Essas classificações estão nas Tabelas
a seguir.
Tabela 8 - Gradação de HSA da Federação Mundial de Neurocirurgia
Grau Glasgow Déficit focal
1 15 Ausente
2 13 a 14 Ausente
3 13 a 14 Presente
4 7 a 12 Presente ou ausente
5 3a6 Presente ou ausente
Tabela 9 - Sistema de gradação de Fisher
Grau Sangramento à TC
1 Sem sangramento subaracnóideo
2 Difuso ou em lâmina de até 1mm
3 Coágulo localizado e/ou vertical >1mm
4 Coágulo intracerebral ou ventricular
Escala de Hunt & Hess:
- Grau 1: assintomático, cefaleia leve, leve rigidez de
nuca;
- Grau 2: cefaleia moderada a severa, rigidez nucal, sem
déficit neurológico, exceto paresia de NC;
- Grau 3: sonolência, confusão, déficit neurológico focal
leve;
- Grau 4: torpor, hemiparesia moderada a severa;
- Grau 5: coma, postura de descerebração.
 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

c) Tratamento Alguns exemplos de alterações à tomografia de crânio

Todo paciente com HSA deve ser admitido em unidade sem contraste serão apresentados a seguir.
de terapia intensiva para monitorização clínica, vigilância e Na Figura 4, observa-se, na fase aguda de um paciente
tratamento de complicações. Anormalidades eletrocardio- com afasia e hemiparesia direita (território de artéria cere-
gráficas, como prolongamento de intervalo QT e arritmias bral média esquerda), o chamado “sinal da artéria hiper-
cardíacas, podem necessitar de tratamento. A hiponatre- densa”. Trata-se de um sinal tomográfico precoce no AVCI.
mia é uma complicação clínica frequente e constitui um in-
dicador independente de mau prognóstico. Uma imediata
avaliação neurocirúrgica é recomendada para intervenção
precoce sempre que possível.
Recomenda-se, a todos os pacientes com HSA, o uso
profilático de anticonvulsivantes, devido ao risco de ressan-
gramento em caso de convulsão.
O uso de corticosteroides é controverso na literatura.
Eles são úteis na analgesia e na prevenção de hidrocefalia
tardia, mas ainda faltam estudos controlados para docu-

NEUROLOGIA
mentar sua eficácia.
A maior parte dos pacientes com HSA abrigam um aneu-
risma intracraniano roto, cujo tratamento potencialmente
reduz a chance de ressangramento, diminuindo a morbi-
mortalidade da condição. Pacientes em más condições clí-
nicas e neurológicas não são candidatos a tratamento do
aneurisma, uma vez que, nessa situação, o impacto de uma
intervenção no prognóstico do paciente é praticamente
nulo, além de agregar o risco do procedimento. Para pa-
cientes em boas condições clínicas e neurológicas, o trata-
mento cirúrgico com clipagem do aneurisma ainda é o mais
adequado, na maior parte das vezes.
O momento da intervenção é alvo de debates na litera-
Figura 4 - Sinal da artéria hiperdensa
tura. A intervenção cirúrgica precoce reduz a chance de res-
sangramento, mas é um procedimento tecnicamente mais Na Figura 5, observam-se TC de crânio sem contraste
difícil; de forma geral, é preconizado em se tratando de um de AVCI, sequencialmente nos 1º, 2º e 5º dias de evolução.
neurocirurgião experiente. Uma alternativa à cirurgia é a
Na 1ª imagem, observa-se apenas discreto apagamento de
oclusão do aneurisma por técnica intravascular. Esse trata-
sulcos corticais e perda da diferenciação entre substância
mento, contudo, ainda não tem sido usado rotineiramente.
Embora com poucas evidências científicas de sua eficá- cinzenta (córtex cerebral – mais branco à TC) e substância
cia, o tratamento mais utilizado para o vasoespasmo inclui a branca subcortical (mais escuro à TC). Na 2ª e na 3ª ima-
hipertensão arterial farmacologicamente induzida, a hiper- gens, a lesão fica mais evidente, com progressiva hipoate-
volemia e a hemodiluição (terapia dos 3H). nuação. Nota-se, ainda, que na imagem correspondente ao
Para alcançar tais objetivos, utiliza-se a hiper-hidratação 5º dia de evolução, há certa compressão, pela área isquê-
com solução salina isotônica. Complicações da sobrecarga mica, do ventrículo lateral. Isso ocorre porque, nos primei-
hídrica podem ocorrer, e é recomendado o uso de cateter ros dias de evolução (pico entre o 3º e o 5º dias), ocorre o
de Swan-Ganz para monitorização. Em pacientes com aneu- chamado edema citotóxico, que causa aumento de volume
rismas não clipados, o tratamento do vasoespasmo, parti- da área lesada, podendo levar a sinais de HIC. Em infartos
cularmente, constitui um desafio, pois não são desejáveis muito extensos de artéria cerebral média, essa é uma com-
níveis elevados de pressão. Mais recentemente, tem sido plicação que pode levar a óbito na 1ª semana.
proposta a realização de angioplastia do vaso com espas-
mo, mas ainda é necessária maior experiência. A nimodi-
pina, em dose de 60mg VO a cada 4 horas por 3 semanas,
parece melhorar o prognóstico do vasoespasmo sem, con-
tudo, modificar sua incidência.

5. Imagem no acidente vascular cerebral

A tomografia de crânio sem contraste é o exame mais
importante para o diagnóstico diferencial dos quadros vas-
culares na emergência. Outros exames, como RNM, podem
ser necessários em situações específicas, e, apesar da RM
ser um exame mais sensível, sua disponibilidade ainda é
menor.
Figura 5 - TC de crânio sem contraste de AVCI nos 1º, 2º e 5º dias
de evolução
Na Figura 6, tomografia de crânio sem contraste com di-
versas lesões hiperatenuantes (sangue).

53
NEURO LO G I A
Figura 6 - TC de crânio sem contraste de AVCH
Em (A), tem-se a típica localização de um hematoma
intraparenquimatoso, localizado em tálamo, relacionado à
hipertensão arterial, em imagem que mostra ainda inun-
dação do ventrículo lateral com sangue (B). Os hematomas
intraparenquimatosos ligados à hipertensão tipicamente
estão localizados no putâmen (E) e no tálamo (D), que são
núcleos da base, assim como o núcleo caudado (F). O he-
matoma (C) está fora dos núcleos da base, portanto é cha-
mado hematoma lobar. Embora os hematomas lobares pos-
sam estar ligados à hipertensão, outras causas devem ser
lembradas. Na 3ª imagem, temos, também, um hematoma
lobar no lobo temporal (G), mas ainda sangramento nas cis-
ternas da base do crânio e fissuras (H), o que corresponde
a sangramento subaracnoide. O hematoma, nessa situação,
mais provavelmente corresponde a sangramento decorren-
te da ruptura de aneurisma intracraniano.
A Figura 7 consiste em uma imagem de difusão por res-
sonância nuclear magnética. A imagem que brilha (branca)
corresponde à área isquêmica aguda. Tal técnica permite
identificar precocemente alterações no AVCI, diferencian-
do lesões novas de antigas, pois as lesões mais antigas não
brilham no exame.
Figura 7 - RM de crânio
6. Resumo
Quadro-resumo
- O AVC é uma das principais causas de mortalidade e a 1ª causa
de incapacidade no mundo;
- Todo déficit neurológico agudo deve ser conduzido como um
AVC, até que se prove o contrário;
54
- O AVC é uma emergência neurológica, e o atendimento deve
ser rápido e preciso;
- O suporte clínico é essencial no manejo do AVC: priorizar vias
aéreas (não hesitar em proceder à intubação orotraqueal, se
necessário) e circulação. Da mesma forma, evitar aspiração,
tratar hipoglicemia ou hiperglicemia, corrigir hipoxemia, evitar
hipertermia, manter hidratação isotônica;
- O esforço no atendimento do AVCI agudo visa preservar a in-
tegridade e a capacidade de recuperação funcional da zona de
penumbra, pelo rápido restabelecimento do fluxo sanguíneo
cerebral ou pela adoção de medidas que favoreçam o metabo-
lismo celular nessa região.
- Deve-se ter em mente que a TC apenas mostrará a área infar-
tada após 24 a 72 horas do evento, sendo útil num momento
inicial para:
· Afastar AVCH, que aparece precocemente como hiperdenso
(“branco”). A sensibilidade é de 100% para hematoma intra-
parenquimatoso;
· Avaliar sinais sutis de isquemia, como perda de definição entre
substância branca e cinzenta cortical ou subcortical, apagamento
de sulcos e fissuras, sinal da artéria cerebral média hiperdensa
que podem estar presentes mesmo precocemente. Esses acha-
dos em áreas extensas implicam maior risco de complicações
para a trombólise (impacto na decisão terapêutica).
- Sempre considerar na trombólise com r-tPA em pacientes com
menos de 6 horas da instalação do AVCI, observados os crité-
rios de exclusão:
· 0 a 4h30min: r-tPA IV na dose de 0,9mg/kg (dose máxima de
90mg), 10% da dose em bolus lento e o restante em 1 hora
(bomba de infusão);
· 4h30min a 6 horas: r-tPA intra-arterial (via angiografia).
- AVCH pode ter quadro clínico idêntico ao AVCI.
- A hipertensão arterial crônica não controlada está associada a
hemorragias intracerebrais. As localizações mais frequentes são:
· Putâmen e do tálamo;
· Tronco cerebral, cerebelo e córtex cerebral.
- A causa mais frequente de HSA é o trauma, e, dentre as causas
espontâneas, tem-se a ruptura de aneurisma sacular intracra-
niano, representando 75 a 80% dos casos;
- Pacientes com a pior cefaleia da vida, cefaleia súbita, cefaleia
de início ao esforço físico, mesmo com tomografia normal,
devem ser submetidos à punção liquórica (10% das HSA têm
tomografia normal).
 CAPÍTULO
5
Coma e alteração do estado de consciência
Marcelo Calderaro / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
1. Introdução
Estados alterados de consciência são comuns na prática
clínica e possuem alta mortalidade, o que justifica diagnós-
tico e tratamento apropriados, e de maneira rápida, consti-
tuindo, então, uma emergência médica.
De uma maneira simplificada, a consciência pode ser
definida como a percepção de si próprio e do ambiente,
associada à interação entre ambos. Pode ser dividida em:
a) Conteúdo de consciência
Somatório das funções nervosas superiores cognitivas
do indivíduo (atenção, memória e linguagem) e das emo-
ções, tendo como substrato anatômico o córtex cerebral.
b) Nível de consciência
Relaciona-se ao grau de alerta do indivíduo.
A Formação Reticular Ativadora Ascendente (FRAA) é
responsável pela manutenção da consciência. Situada no
tegumento paramediano da parte superior da ponte e me-
sencéfalo, faz projeções para os núcleos paramediano, pa-
rafascicular, centromediano e intralaminar do tálamo. Seus
neurônios recebem fibras sensitivas colaterais e enviam
projeções difusas para todo o córtex.
Utilizando como divisor a tenda do cerebelo, podemos
categorizar os diversos locais que levam a alterações da
consciência e suas etiologias. O estudo de Plum e Posner
divide tais alterações em:
- Encefalopatias focais infratentoriais: em torno de 15%
dos casos;
- Encefalopatias focais supratentoriais: em torno de
20% dos casos;
- Encefalopatias difusas ou metabólicas e/ou multifo-
cais: em torno de 65% dos casos.
Deve-se sempre lembrar que o metabolismo cerebral é
elevado, com necessidade alta de glicose e oxigênio. Assim,
doenças que levam ao coma precisam ser rapidamente re-
solvidas para evitar lesões extensas e definitivas posterior-
mente.
A história clínica e o exame físico geral são de extrema
importância e devem ser dirigidos para as alterações que
possam dar pistas quanto à causa da alteração do nível de
consciência. Sempre deve ser considerada a possibilidade
de um paciente em coma apresentar lesão de coluna cer-
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
vical e, até que exames radiológicos mostrem o contrário,
preconiza-se manter a proteção com colar cervical. Após a
estabilização clínica (vias aéreas, respiração, manutenção
pressórica), deve-se realizar a avaliação neurológica. Os
exames físico e neurológico do paciente com alteração de
consciência devem ser rápidos e objetivos, levando a res-
postas imediatas quanto à necessidade ou não de investi-
gação e a conduta a ser tomada. Para fins práticos, podem
ser divididos em:
- Nível de consciência;
- Pupilas e fundo de olho;
- Motricidade ocular extrínseca;
- Padrão respiratório;
- Padrão motor.
2. Avaliação clínica do paciente em coma
A - Nível de consciência
Coma é a total ausência de consciência, mesmo quan-
do o paciente é estimulado externamente (diferença entre
sono fisiológico). Sempre é uma alteração de instalação
aguda e, normalmente, apresenta-se como síndrome, com
diversas causas. Compreende uma situação em que o indi-
víduo não demonstra conhecimento de si próprio e do am-
biente, caracterizada pela ausência ou extrema diminuição
do alerta comportamental (nível de consciência). O pacien-
te permanece não responsivo aos estímulos internos e ex-
ternos e com os olhos fechados.
O coma pode resultar de lesão ou disfunção da FRAA,
do córtex cerebral difusamente ou ambos. Essa última
informação é importante, pois as lesões restritas aos he-
misférios cerebrais precisam ser extensas para causarem
coma, ao contrário de lesões restritas à formação reticular
que podem ser pequenas, mas resultam em coma. Entre
a completa consciência e o coma, estão os estados altera-
dos de consciência. Aqui, muitas vezes há confusão entre
os conceitos de cada examinador: nessa situação, é ideal a
descrição pontual de cada avaliação para que os próximos
examinadores possam traçar a progressão do coma, facili-
tando a comparação.
Sonolência é um estado em que o indivíduo pode ser
despertado facilmente com estímulo leve (verbalmente) e
55
NEURO LOG I A
se mantém desperto por algum tempo, obedece aos co-
mandos, podendo responder a algumas perguntas, relati-
vamente complexas e está orientado temporoespacialmen-
te. Torpor é a situação em que o estímulo para despertar o
paciente necessita ser mais vigoroso (estímulo mecânico),
responde a solicitações simples e está orientado autopsi-
quicamente, mas em geral desorientado alopsiquicamente.
Estupor paciente acorda com estímulo doloroso, voltando a
dormir quando o estímulo cessa.
A avaliação mais objetiva da consciência é feita por meio
da aplicação da escala de coma de Glasgow, que avalia 3
parâmetros de resposta: abertura ocular, melhor resposta
verbal e melhor resposta motora.
Tabela 1 - Escala de coma de Glasgow
Parâmetro Resposta observada Score
Abertura espontânea
Estímulos verbais
Abertura ocular
Estímulos dolorosos
Ausente
Orientado
Confuso
Melhor resposta
Palavras inapropriadas
verbal
Sons ininteligíveis
Ausente
Obedece a comandos verbais
Localiza estímulos
Melhor resposta Retirada inespecífica
motora Padrão flexor (decorticação)
Padrão extensor (descerebração)
Ausente
Score: 3 (coma) a 15 (consciência preservada).
O estímulo sensitivo deve ser feito em leito ungueal,
clavícula, músculo trapézio, articulação temporomandibu-
lar (considerar estímulo dos 2 lados) e deve ser realizado de
modo a não deixar marcas arroxeadas no paciente, que po-
dem ser interpretadas como resultado de desumanidade.
Deve ser considerado sempre o lado que tiver a melhor res-
posta para ser feita a pontuação. É uma escala útil na ava-
liação de fase aguda e com algumas condutas relacionadas
dependendo do score obtido: resultado ≤8 indica neces-
sidade de intubação orotraqueal. Muitas vezes, pacientes
que necessitam de transporte inter-hospitalar deverão ser
intubados se apresentarem escala de Glasgow abaixo de 10.
Pacientes com alterações do conteúdo de consciência
podem ser erroneamente classificados como nível de cons-
ciência rebaixado, caso típico dos transtornos psiquiátricos
como catatonia, transtornos conversivos e afasias. Podem
ser observadas tais características nas afasias globais em
que há comprometimento da compreensão e da expressão
da linguagem, porém com preservação do nível de vigília, e
também na afasia de Wernicke, em que predomina o déficit
de compreensão.
Outra forma de avaliar a consciência é por meio da es-
cala de Jouvet (Tabela 3). Apresenta como vantagem em re-
56
lação à escala de Glasgow uma melhor correlação anatômi-
ca (diferenciando alterações de perceptividade, disfunção
cortical, alteração de reatividade e disfunção de FRAA). Sua
grande desvantagem, porém, é ser de aplicação mais difícil,
o que torna seu uso menos frequente.
A atenção é uma função nervosa superior que pode ser
definida como a capacidade de direcionar, preferencial-
mente, recursos de processamento mental e canais de res-
posta a estímulos relevantes. Devem-se diferenciar esses
casos de quadros específicos: síndrome de hemi-inatenção
(ou heminegligência), que é caracterizada pela presença de
um déficit atencional lateralizado.
A situação clínica em que há, agudamente, um déficit
global da atenção denomina-se delirium (estado confusio-
nal agudo, diferente de demência, em que há uma altera-
ção crônica da atenção). Nesses casos, normalmente não
4
há sinais neurológicos focais, com a possível presença de
3 tremores, mioclonias ou asterixis (flapping). Na grande
2 maioria das vezes, tem origem metabólica e/ou infecciosa.
1 Algumas manifestações, consideradas cardinais dos
5 quadros de delirium, são:
4
- Incapacidade de manter atenção, de instalação aguda;
3
- Alteração do ciclo sono-vigília;
2
- Incapacidade de manter coerência de pensamento;
- Incapacidade de executar uma série de movimentos
1
com objetivo definido.
6
5 Tabela 2 - Escala de nível reativo (RLS85)
4 Paciente com responsividade mental
3 - Alerta. Resposta imediata;
2 - Sonolento ou confuso. Responsivo a estímulo leve;
1 - Muito sonolento ou confuso. Responsivo a estímulo intenso.
Paciente com ausência de responsividade mental
- Localiza, mas não afasta estímulo doloroso;
- Movimentos de retirada a estímulo doloroso;
- Movimento flexor estereotipado a estímulo
Inconsciente doloroso;
- Movimento extensor estereotipado a estímu-
lo doloroso;
- Não responsivo à dor.
Fonte: Rossiti S, Starmark JE, Stalhammar D – Manual Operacional
da Escala de Nível de Reatividade (RLS 85). Arq. Neuropsiquiatr
1993, 15 51(1); 103-106.
Tabela 3 - Escala de Jouvet
Lúcido, obedece a ordens complexas e
P1
até escritas.
Desorientado temporoespacialmente
P2
e não obedece a comandos escritos.
Perceptividade Obedece apenas à ordem verbal. P3
Apresenta apenas blinking. P4
Não apresenta blinking. P5
Aos estímulos verbais, acorda e orienta
R1
os olhos.

Aos estímulos verbais só acorda, sem
R2
orientar os olhos para o estímulo.
Aos estímulos verbais – resposta nega-
Reatividade R3
tiva – sequer acorda.
inespecífica
Aos estímulos dolorosos, acorda, retira
o estímulo, tem mímica de dor e voca- D1
lização.
Acorda e retira os estímulos, porém
não apresenta mímica de dor ou voca- D2
lização.
Reatividade Apresenta apenas retirada motora. D3
específica Resposta negativa. D4
(dor) Aos estímulos dolorosos, apresenta
taquicardia, taquipneia autonômica e V1
midríase.
Resposta negativa. V2
Score total P1R1D1V1 a P5R3D4V2.
A Tabela 4 cita os critérios do Confusion Assessment
Method (CAM).
Tabela 4 - Aplicação do CAM para o diagnóstico de delirium
Critérios Características
- Início agudo; existe evidência de uma alteração agu-
1 da do estado mental do paciente em relação ao nível
de base.
- Déficit de atenção: o paciente apresenta dificuldade
2 para focar a atenção. Essa característica flutua du-
rante a consulta médica.
3 - Pensamento desorganizado.
- Alteração do nível de consciência: o paciente pode
estar hiperativo (excessivamente sensível a estímu-
los do ambiente), letárgico (sonolento, porém fácil
de acordar) ou em estupor (difícil de acordar).
- Achados associados:
4
· Desorientação temporal ou espacial;
· Alteração de memória;
· Alterações da percepção (alucinações);
· Agitação psicomotora ou retardo psicomotor;
· Alteração do ciclo vigília-sono.
Delirium é diagnosticado pela presença de:
- Critérios 1, 2 e 3;
- Critérios 1, 2 e 4.
No delirium (estado confusional agudo), há transtorno
de vigilância com distração, incoerência de pensamento e
incapacidade de obedecer a ordens exatas, além de outros
transtornos como ilusões e alucinações, desorientação, dé-
ficit de memória, perda da capacidade de julgamento, apa-
tia ou agitação.
As causas mais importantes dos estados confusionais
agudos são:
a) Encefalopatias tóxico-metabólicas
Correspondem à maior parte dos casos.
b) Doenças cerebrais multifocais
Meningites, encefalites, anóxia, vasculites, coagulação
intravascular disseminada (CIVD), embolia gordurosa e pio-
C O M A E A LT E R A Ç Ã O D O E S TA D O D E C O N S C I Ê N C I A
ra aguda de doenças como a demência tipo Alzheimer na
vigência de fatores clínicos gerais (infecções, distúrbio hi-
droeletrolítico).
c) Trauma cranioencefálico
Tanto como parte da síndrome concussional como nos
estados determinados por sequelas fixas.
d) Epilepsia
Em estados pós-convulsivos ou em crises parciais com-
plexas.
e) Massas expansivas
Principalmente hematoma subdural crônico bilateral.
f) Lesões focais
Geralmente de natureza vascular, afetando lobo parietal
NEUROLOGIA
posterior direito, lobo pré-frontal direito e giro para-hipo-
campal-fusiforme-lingual de qualquer lado.
Diversos diagnósticos diferenciais devem ser lembrados:
- Psicose de Korsakoff;
- Afasia de Wernicke: trata-se de uma situação particu-
larmente traiçoeira, pois uma avaliação pouco acura-
da mostra um paciente com discurso fluente, embora
desconexo, que não entende o que lhe é dito. No en-
tanto, geralmente o indivíduo tem a atenção preserva-
da, o que pode ser evidenciado pela preservação do
contato visual e esforço em tentar estabelecer uma
comunicação;
- Depressão;
- Demência: o critério de diferenciação é o tempo de
evolução. É importante lembrar que indivíduos com
demência têm maior predisposição a desenvolver qua-
dros agudos confusionais, reversíveis na maior parte
das vezes se corrigida a causa, voltando ao estado de-
mencial basal;
- Psicose aguda (esquizofrenia ou mania): as alucina-
ções são, geralmente, auditivas (ao contrário do deli-
rium, em que são mais comumente visuais), e o eletro-
encefalograma costuma ser normal.
O estado vegetativo persistente é definido como o es-
tado crônico ou subagudo; em geral, acima de 2 a 4 sema-
nas, de redução do nível de consciência em que o paciente
pode até recuperar o ciclo sono-vigília e com uma apa-
rente total ausência de cognição (Jennet e Plum). Muitas
vezes, o paciente segue com o olhar, mas sem comporta-
mento voluntário.
B - Resposta motora
A via motora estende-se do giro précentral até a porção
baixa do tronco (bulbo), onde decussa para o lado oposto
para atingir a medula cervical. Pela extensão, é comumente
afetada em lesões estruturais do sistema nervoso central.
Por isso, a presença de sinais motores focais, geralmente
assimétricos, sugere doença estrutural, com raras exceções
(hipoglicemias, uremia), em que podem ser vistas paresias
ou plegias que revertem com a correção do distúrbio e se
57
NEURO LOG I A

devem, provavelmente, à presença de um território cere-

bral já levemente comprometido. A avaliação do padrão
motor deve ser sistematizada:
- Observação da movimentação espontânea do pacien-
te, movimentos ou contrações, como protrusão de
língua, giros de maxilar ou movimentos complexos de
membros podem ser crises focais; Figura 1 - Métodos para obter resposta dolorosa em paciente
- Pesquisa de reflexos, com atenção à sua presença e inconsciente. Estímulo nociceptivo pode ser obtido com (A) uma
pressão mínima da rima orbitária superior; (B) leito ungueal dos
simetria, analisando a presença de sinais patológicos
dedos da mão ou dedos do pé; (C) esterno; ou (D) articulação tem-
como sinal de Babinski e reflexo patológico de preen-
poromandibular
são palmar (grasp reflex);
- Pesquisa do tônus muscular, por movimentação e ba-
lanço passivos, com atenção à hipertonia, hipotonia e
paratonia (paratonia ou Gegenhalten é uma resistên-
cia ao movimento passivo que, ao contrário da rigidez
parkinsoniana, aumenta com a velocidade do movi-
mento e difere do sinal do canivete da espasticidade;
existe durante todo o movimento e se deve a uma le-
são difusa do prosencéfalo);
- Observação dos movimentos apresentados pelo pa-
ciente à estimulação dolorosa (leito ungueal, região
supraorbitária e esterno).

Com isso, caracterizamos alguns padrões motores loca-

lizatórios:
a) Hemiparesia com comprometimento facial
Lesão acima da ponte contralateral.
b) Rigidez de decorticação
Há postura de flexão e adução dos braços e extensão
das pernas. Figura 2 - Posturas de decorticação e descerebração

c) Rigidez de descerebração C - Padrão respiratório

Braços e pernas estão hiperestendidos.
As 2 posturas descritas em (b) e (c) estão associadas a
comprometimento de hemisfério cerebral, incluindo ence-
falopatia metabólica, mas podem ser por lesões de tronco
cerebral superior ou herniação transtentorial cerebral. O
estado de descerebração tem pior prognóstico.
d) Ausência de resposta
Lesão periférica (síndrome de Guillain-Barré, casos gra-
ves também podem ter comprometimento de nervos cra-
nianos e simular coma), pontina (síndrome de encarcera-
mento ou locked-in, por lesões na porção anterior da ponte)
e bulbar.
Mesmo que um paciente pareça não estar acordado,
deve-se estimulá-lo a obedecer a ordens simples. A síndro-
me de encarceramento apresenta lesão da porção anterior
da ponte, o que só compromete as fibras motoras para
os membros e musculatura craniofacial. A movimentação
vertical dos olhos e o piscamento dependem de núcleos
de nervos cranianos localizados no mesencéfalo e, como
a formação reticular encontra-se intacta, o paciente está
consciente e poderá mover os olhos para cima ou para bai-
xo e piscar. Muitos conseguem estabelecer códigos para se
comunicar com o examinador.
De modo resumido, respiração de Cheyne-Stokes; hi-
perventilação e apneia se alternam, presente em lesões ce-
rebrais bilaterais ou encefalopatia metabólica ou lesões de
tronco cerebral superior.
Hiperventilação prolongada se deve à acidose metabóli-
ca, encefalopatia hepática, congestão pulmonar ou por dro-
gas analgésicas; raras vezes, por lesão no tronco cerebral
superior. Respiração com pausas inspiratórias (apnêustica)
existem em lesões pontinas, enquanto respiração atáxica
indica lesão no bulbo e pode evoluir para apneia. Perda da
respiração automática e preservação da voluntária ocorrem
em lesões do bulbo: maldição de Ondina.
D - Motricidade Ocular Extrínseca (MOE)
Os nervos cranianos envolvidos na motricidade ocular
são o III, o IV e o VI, cujos núcleos se localizam no mesencé-
falo e na ponte; portanto, com íntima relação com a FRAA.
Os núcleos desses nervos estão intimamente relacionados
por meio do fascículo longitudinal medial. Pela proximidade
e associação desses núcleos com a FRAA, a análise adequa-
da da MOE extrínseca horizontal é fundamental em casos
de alteração do estado de consciência, permitindo concluir
se há integridade dessa estrutura e a localização da lesão
estrutural.

58

O 1º movimento é o movimento conjugado horizontal
dos olhos, de que participam o III (reto medial) e o VI ner-
vos, e está integrado no nível da ponte posterior, por meio
da Formação Reticular Pontina Paramediana (FRPP), que é
o centro do olhar conjugado horizontal. Essa estrutura co-
necta-se com o núcleo do VI nervo (também na ponte) e do
III nervo (no mesencéfalo), permitindo, assim, o movimen-
to conjugado horizontal bilateral. Tal movimento é regula-
do por vias supratentoriais frontais (área 8 de Brodmann)
que regulam e coordenam o olhar para o lado contralateral,
movimento de seguimento e sacádico, e por conexões com
os núcleos vestibulares, portanto relacionados à posição da
cabeça.
Em função da relação dessas vias com as piramidais, po-
demos identificar 2 síndromes clínicas: a lesão do FRPP de
um lado causa desvio do olhar para o lado oposto da lesão,
e a lesão piramidal leva à hemiparesia contralateral. Essa é
a chamada síndrome de Foville inferior (hemiparesia direita
com desvio do olhar conjugado para a direita). A lesão da
área 8 de Brodmann (e, portanto, desvio do olhar para o
lado da lesão) associada à lesão piramidal contígua com he-
miparesia contralateral (hemiparesia direita com desvio do
olhar conjugado para a esquerda), ocorre em lesões focais
supratentoriais, geralmente extensas, e é chamada de sín-
drome de Foville superior.
Nos pacientes inconscientes, o exame da MOE deve ser
realizado pela manobra dos olhos de boneca, mais bem de-
nominado reflexo oculocefálico. São realizados movimen-
tos bruscos da cabeça, para os lados direito e esquerdo e,
posteriormente, no sentido de flexão e extensão da cabeça
sobre o tronco. Os olhos movimentam-se em igual direção
e velocidade, porém em sentido contrário ao movimento
da cabeça. Em caso de suspeita de lesão de coluna cervical
(notadamente nos traumas), tal manobra não deve ser rea-
lizada, pelo risco do agravamento de eventual lesão medu-
lar associada.
Assim, realiza-se o reflexo oculovestibular, após otosco-
pia (para excluir lesão timpânica), inclinando a cabeça do
paciente a 30°, instilando-se 150mL de água a 30°C (fria)
ou a 44°C (quente) em um dos condutos auditivos externos
(alternando os lados após 5 minutos).
Em geral, apenas o teste com água gelada é realizado
em indivíduos em coma; nesse caso, a resposta obtida de
desvio tônico e conjugado dos olhos para o lado irrigado
com água fria mostra arco reflexo preservado. Na suspei-
ta de quadro psiquiátrico imitando coma, trata-se de um
teste auxiliar, pois no paciente consciente, desencadeará
nistagmo, que não ocorre no indivíduo em coma. A água
gelada inibe o labirinto, e a água quente estimula. O labi-
rinto desvia o olhar, quando estimulado, para o lado con-
trário, por manter tônus para o olhar contralateral. Entre
as 2 manobras, a melhor é a oculovestibular. No início das
encefalopatias metabólicas, o movimento ocular está pre-
servado, exceção feita para as intoxicações por barbitúricos
ou fenitoína sódica.
a) De acordo com a MOE, podem-se concluir:
- Movimentos oculares preservados: vistos pela motri-
cidade espontânea, manobra oculovestibular ou ocu-
locefálica. Sugerem integridade da transição pontome-
sencefálica (região anatomicamente relacionada com
C O M A E A LT E R A Ç Ã O D O E S TA D O D E C O N S C I Ê N C I A
a motricidade ocular extrínseca) e estão presentes em
lesões focais supratentoriais ou em lesões difusas ou
multifocais que justifiquem o coma;
- Movimentos oculares comprometidos: sugerem le-
sões estruturais infratentoriais (lesões de tronco, se-
jam primárias ou secundárias). Se a alteração é do
olhar horizontal, possivelmente indica lesão pontina;
se a alteração é do olhar conjugado vertical, indica
lesão mesencefálica que destrói áreas de controle da
MOE. Outra causa pode ser tóxica, relacionada a dro-
gas (drogas hipnótico-sedativas, curare, anestesia ge-
ral, difenil-hidantoína, primidona).
NEUROLOGIA
Figura 3 - Resposta oculocefálica
- Resposta oculocefálica (olhos de boneca): este teste
não deve ser feito em pacientes com suspeita de lesão
na coluna cervical. Observe o movimento dos olhos
enquanto movimenta a cabeça passivamente. Em pa-
cientes comatosos é esperado movimento conjugado
dos olhos em direção oposta ao movimento da cabe-
ça. Uma resposta ausente ou assimétrica em um pa-
ciente inconsciente significa uma disfunção do tronco
cerebral. Resposta calórica: após visualização da mem-
brana timpânica intacta, água gelada deve ser usada
para irrigar o canal auditivo e deve produzir um desvio
conjugado lento dos olhos em direção ao lado irrigado.
Uma resposta ausente ou assimétrica indica disfun-
ção no tronco cerebral. Adaptado de: BATEMAN, D.E.
Neurologic assessment of coma. J. Neurol Neurosurg
Psychiatry 2001; 71 Suppl. 1:13.
b) Fundo de olho e pupilas (motricidade ocular intrín-
seca)
A fundoscopia pode mostrar evidências de doenças
clínicas (diabetes, hipertensão), apontar a presença de hi-
pertensão intracraniana (HIC) e demonstrar a presença de
doenças oftalmológicas que possam sugerir a etiologia da
alteração de consciência (retinite por citomegalovírus). É
proscrita a utilização de midriáticos para melhor visualiza-
ção do fundo de olho, pois isso prejudica a avaliação das
pupilas.
59
NEURO LOG I A

Dois sistemas controlam o diâmetro das pupilas: o siste-
ma nervoso simpático e o parassimpático.
- Sistema nervoso simpático: o 1º neurônio origina-se
no hipotálamo (diencéfalo) e dirige-se caudalmente
passando por todo o tronco encefálico (mesencéfalo,
ponte e bulbo) e avançando pela medula cervical, fa-
zendo a 1ª sinapse da via na coluna intermédia lateral
da medula cervicotorácica. De lá, parte o 2º neurônio,
que forma o plexo simpático paravertebral e faz sinap-
se no gânglio cervical superior. O 3º neurônio da via
envolve a carótida, com que retorna para dentro do
crânio e parte em direção à órbita com o 1º ramo do
nervo trigêmeo (oftálmico). Ao atingir o olho, inerva
musculatura radial da pupila, responsável pela midrí-
ase (dilatação pupilar). Lesão do sistema nervoso sim-
pático em qualquer ponto dessa via pode gerar a cha-
mada síndrome de Claude-Bernard-Horner, caracteri-
zada por ptose palpebral, miose, anidrose e enoftalmia
ipsilaterais à lesão. Contudo, a associação de lesão do
sistema nervoso simpático com o parassimpático pode
gerar outras alterações pupilares;
- Sistema nervoso parassimpático: inicia-se no mesencé-
falo, núcleo de Edinger-Westphal, de onde saem as fi-
bras que acompanharão o III nervo e atingem o gânglio
ciliar na órbita, e deste, a musculatura concêntrica da
pupila, responsável pela miose (constrição pupilar). O
sistema nervoso parassimpático funciona por meio de
estímulos luminosos, compondo o reflexo fotomotor.
- Lesão ou disfunção mesencefálica: há 3 possibilidades:
• Lesão posterior ou tectal, que compromete os co-
lículos superiores e, com isso, perde-se a aferência
visual, gerando pupilas midriáticas e fixas;
• Lesões pré-tectais, em que ocorre lesão parassim-
pática e simpática, gerando pupilas com disfunção
simpática e parassimpática, médio e fixas;
• Lesões mesencefálicas tegmentares ou anteriores,
em que ocorre compressão unilateral do 3º nervo,
gerando uma pupila uncal, midríase fixa unilateral.
Nessa situação, podemos afirmar que há lesão intracra-
niana com compressão de tronco cerebral. A denominada
hérnia transtentorial lateral apresenta-se clinicamente com
midríase contralateral e hemiparesia, sinal que favorece o
seu reconhecimento e que deve ser interpretada como evi-
dência clínica de HIC descompensada, independentemente
da etiologia da lesão que a causou.
- Lesões pontinas: por ocorrer lesão simpática bilateral,
observaremos pupilas mióticas, fotorreagentes.
Assim, dependendo do nível anatômico da lesão que
está levando ao rebaixamento do nível de consciência, po-
demos encontrar diferentes tipos de pupilas. Nas encefalo-
patias difusas ou multifocais, as pupilas em geral são nor-
mais, salvo as exceções já discriminadas.

O estímulo luminoso atinge a retina, e fibras do nervo e

trato óptico seguem em direção ao mesencéfalo, onde fa-
zem sinapse nos chamados núcleos pré-tectais, localizados
na altura dos colículos superiores no teto mesencefálico.
Desses núcleos, partem interneurônios que, ipsilateral e
contralateralmente, farão sinapse no núcleo parassimpá-
tico do nervo oculomotor, núcleo de Edinger-Westphal. O
cruzamento da linha média, realizado pelos axônios desses
interneurônios para alcançar o núcleo de Edinger-Westphal
contralateral, forma a comissura posterior, que é o substra-
to anatômico para ocorrer à reação pupilar de miose con-
tralateral ao olho estimulado pela luz (reflexo fotomotor Figura 4 - Herniação transtentorial. Fonte: PULM, F., POSNER, J.B. The
consensual). Do núcleo de Edinger-Westphal, partem fibras Diagnosis of Stupor and Coma III. FA Davis, Philadelphia 1982. p. 103
que compõem o 3º nervo craniano junto com as fibras en-
volvidas na motricidade ocular extrínseca. As fibras paras-
simpáticas atingem, então, os gânglios ciliares, de onde par-
tem fibras em direção à pupila, promovendo a constrição
ipsilateral e contralateral.
Assim, o chamado reflexo fotomotor tem uma via afe-
rente (2º nervo craniano), uma integração (mesencefálica)
e uma via eferente (3º nervo craniano). A integridade de tal
reflexo denota integridade das estruturas anatômicas que
o compõem.
A região do mesencéfalo e tronco cerebral são as áreas
que podem promover alterações pupilares. Na semiologia
das pupilas, observa-se o diâmetro das mesmas (medindo-
-o em milímetros), verifica-se sua simetria ou assimetria
(isocoria e anisocoria), assim como os reflexos fotomotor
direto e consensual. As situações mais frequentes são:
- Lesão ou disfunção diencefálica: indica disfunção sim-
pática, portanto, pupilas mióticas e fotorreagentes, Figura 5 - Resumo das alterações na pupila de pacientes com le-
pois o mesencéfalo está íntegro. sões que causam coma em diferentes níveis do cérebro

60

3. Investigação etiológica
Como há uma ampla gama de etiologias que podem
levar a alterações de consciência, um rastreamento tóxico-
-metabólico e infeccioso é essencial em todos os casos.
Devemos lembrar que 65% destes são atribuídos à encefa-
lopatia multifocal ou difusa. Pacientes com encefalopatias
e dados que sugerem lesões focais devem sempre ser sub-
metidos a exame de imagem intracraniano. Exceto alguns
casos de hipoglicemia, encefalopatia hepática e urêmica, o
achado de encefalopatia focal se relaciona a causas estru-
turais.
Diante de um paciente com alterações ao exame que
sugiram uma encefalopatia difusa ou multifocal, a investi-
gação está indicada nas seguintes situações:
- Ausência de história clínica: devem-se contemplar to-
das as possibilidades etiológicas;
- Alteração do nível de consciência em pacientes com
imunodepressão, neoplasias ou coagulopatias, por se-
rem esses pacientes de alto risco para apresentar afec-
ções intracranianas;
- Quando não há uma causa clínica provável que expli-
que o rebaixamento de consciência ou quando ela foi
corrigida sem a normalização do exame neurológico.
Em tais casos, os exames necessários incluem tomogra-
fia computadorizada de crânio, inicialmente sem contraste,
sendo esta realizada se necessário e, se há dúvida, a resso-
nância magnética pode ser útil. Nos casos em que o diag-
nóstico não é esclarecido com o exame de imagem, está
indicada a realização de punção liquórica (ou em casos em
que há suspeita de infecção e a tomografia é normal). Além
de fornecer a medida da pressão intracraniana, o líquido
cerebrospinal auxilia no diagnóstico de doenças inflamató-
rias, infecciosas e neoplásicas do sistema nervoso central, e
define situações de hemorragia subaracnoide. Em geral, TC
precede a punção liquórica devido ao risco de herniação do
procedimento se há sinais radiológicos de HIC grave.
Se, ainda assim, o diagnóstico não for estabelecido,
pode-se realizar um eletroencefalograma, buscando iden-
tificar crises epilépticas não convulsivas.
4. Conduta
As alterações de consciência na emergência são sempre
indicativas de gravidade, e, portanto, sua causa deve ser
corrigida o mais rapidamente possível. Assim, deve-se con-
duzir o caso de alteração tratando, antes de tudo, hipóteses
diagnósticas que possam comprometer precocemente o
prognóstico do paciente.
O sistema nervoso depende, basicamente, de oxigênio,
glicose e cofatores para manter sua viabilidade. Portanto,
esses elementos devem ser fornecidos precocemente ao
paciente.
Quando não for possível aferir a glicemia capilar, deve-
-se administrar empiricamente bolus IV de glicose hiper-
tônica. A administração de glicose deve ser precedida por
reposição de tiamina; caso contrário, pode-se precipitar a
chamada encefalopatia de Wernicke, que, classicamente,
caracteriza-se por confusão mental, ataxia e alterações de
C O M A E A LT E R A Ç Ã O D O E S TA D O D E C O N S C I Ê N C I A
motricidade ocular, podendo ocorrer, também, choque e
até coma. Assim, quando estivermos diante de tais situa-
ções ou não tivermos informações, é obrigatória a adminis-
tração de tiamina, 50 a 100mg IM ou IV, antes da adminis-
tração de glicose hipertônica.
Em caso de suspeita de intoxicações exógenas por opi-
áceos ou benzodiazepínicos, pode-se considerar a admi-
nistração de antídotos. O uso de naloxona pode reverter
coma por uso de opiáceos, e o flumazenil é útil em casos
de intoxicação por benzodiazepínicos. Também, no coma
hepático, pode haver melhora do nível de consciência após
a administração de flumazenil IV. Em ambas as situações, a
resposta é transitória, mas tal procedimento é bastante es-
clarecedor do ponto de vista diagnóstico, e não como forma
de tratamento.
Quando a alteração de consciência ocorre no contexto
de crises epilépticas e se constata um estado de mal epilép-
NEUROLOGIA
tico, as condutas específicas devem ser tomadas.
Quando o aumento da pressão intracraniana aconte-
ce de forma aguda, alguns sinais clássicos estão ausentes,
como o papiledema. É importante lembrar que na fase
aguda da HIC temos a tríade ou fenômeno de Cushing. O
reconhecimento de HIC descompensada deve ser feito por
meio de outros sinais, como rebaixamento de consciência e
tomografia simples de crânio, a qual poderá mostrar sinais
específicos.
- Morte encefálica
A evolução de pacientes com alteração do nível de cons-
ciência pode deteriorar para uma situação de irreversibili-
dade e ausência de funções encefálicas que caracteriza a
morte encefálica.
É de larga aceitação atual o conceito de que a confir-
mação da morte encefálica deve basear-se em 4 princípios
fundamentais:
- Perfeito conhecimento da etiologia da causa do coma;
- Irreversibilidade do estado de coma;
- Ausência de reflexos do tronco encefálico e apneia;
- Ausência de atividade cerebral cortical.
A avaliação de morte encefálica está regulamentada
na resolução do CFM número 1.480/97. Além da avaliação
clínica, são necessários exames complementares para com-
provação na inatividade elétrica, metabólica ou de perfusão
cerebral (Tabela 7).
Para o diagnóstico de morte encefálica, o que importa e
realmente interessa é documentar exclusivamente a arrea-
tividade supraespinal. A presença de sinais de reatividade
infraespinal (atividade reflexa medular) tais como: reflexos
osteotendinosos (reflexos profundos), cutâneo-abdomi-
nais, cutâneo-plantar em flexão ou extensão, cremastérico
superficial ou profundo, ereção peniana reflexa, arrepio,
reflexos flexores de retirada dos membros inferiores ou su-
periores, reflexo tônico cervical, não excluem o diagnóstico
de morte cerebral.
O exame neurológico deve ser repetido para se confir-
mar o diagnóstico clínico, antes de solicitar a confirmação
por exame complementar, com intervalo de 6 horas para
pacientes acima de 2 anos de idade. Abaixo dos 2 anos, esse
intervalo varia conforme descrito a seguir:
61
NEURO LOG I A

- 7 dias a 2 meses incompletos: 48 horas; Tabela 6 - Situações que podem simular ou dificultar o diagnóstico
- 2 meses a 1 ano incompleto: 24 horas; de morte encefálica
- 1 a 2 anos incompletos: 12 horas. I - Intoxicações exógenas: principalmente barbitúricos (em do-
ses acima de 10mg/dL) e bloqueadores neuromusculares. Na
Os principais critérios para definição de morte encefáli- dúvida, realizar dosagem laboratorial.
ca estão na Tabela 5. II - Hipotermia: a temperatura do doente deverá estar acima de
35°C.
Tabela 5 - Critérios clínicos para o diagnóstico de morte encefálica
III - Choque: a pressão arterial sistólica deverá ser ≥95mmHg.
I - Diagnóstico da doença ou situação que precipitou a condição
IV - Encefalite de tronco: reflexos do tronco estão ausentes, mas
clínica.
existe atividade cortical.
II - Afastar situações que simulem morte encefálica.
V - Traumatismo facial múltiplo: dificulta o exame neurológico.
III - Exame neurológico:
VI - Síndrome do cativeiro: simula estado de coma, mas os refle-
a) Consciência: escala de coma de Glasgow = 3 (exceto respostas xos do tronco estão presentes.
medulares).
VII - Alterações pupilares prévias: utilização de drogas locais ou
b) Pupilas: médias ou midriáticas (diâmetro = de 4 a 5mm e au- sistêmicas, cirurgia ou traumatismo.
sência do reflexo fotomotor). Pupilas pequenas sugerem intoxi- VIII - Distúrbio metabólico grave.
cação.
IX - Crianças menores de 4 anos: resistem mais aos traumatis-
c) Motricidade ocular: manobras oculocefálica e oculovestibular mos encefálicos. O período de observação deverá ser maior.
negativas. X - Vítimas de assassinato: maiores problemas médico-legais
d) Resposta motora: sem resposta motora à estimulação doloro- para declarar a morte encefálica.
sa, podendo ocorrer respostas medulares.
e) Reflexos: axiais da face, corneano, mandibular e faríngeo au- Tabela 7 - Exames subsidiários (valor apenas confirmatório)
sentes. Reflexo cutâneo-plantar irrelevante. Demonstram falta de atividade encefálica
f) Respiração: realizar obrigatoriamente apneia oxigenada para - EEG, potencial evocado, dosagem de neuro-hormônios.
atingir o estímulo respiratório máximo (PaCO2 = de 55 a 60mmHg) Demonstram ausência de fluxo vascular encefálico
sem que ocorram movimentos respiratórios espontâneos. - Angiografia encefálica, por cateterismo, de ambas as artérias caró-
IV - Tempo mínimo de observação: 6 horas. tidas e vertebrais;
- Angiografia com isótopo radioativo, SPECT, Doppler transcraniano.
A avaliação do reflexo oculovestibular é feita por meio Demonstram inatividade metabólica encefálica
da prova calórica, que deve ser realizada da seguinte ma-
- PET CT cerebral, extração cerebral de oxigênio.
neira:
1 - Certificar-se de que não há obstrução do canal auditi-
Tabela 8 - Diagnóstico topográfico do coma
vo por cerume ou qualquer outra condição que dificul-
te ou impeça a correta realização do exame; Mesencé-
Diencéfalo Ponte Bulbo
2 - Manter a cabeça elevada em 30° durante a prova; falo
3 - Usar 50mL de líquido (soro fisiológico, água etc.) pró- Respira- Cheyne- Taquip-
Apnêustica Ataxia
ximo de 0°C em cada ouvido (injetar com seringa no ção -Stokes neia HNC
conduto auditivo); Médias pou- Midríase Midríase Midríase para-
Pupilas
4 - Constatar a ausência de movimentos oculares para co reativas arreativa puntiforme lítica bilateral
confirmação de morte cerebral. Quando o reflexo Oculo-
Presente Ausente Ausente Ausente
está preservado, ocorre movimentação conjugada dos cefálico
olhos em direção ao lado estimulado. Corne-
Presente Presente Ausente Ausente
A prova da apneia baseia-se no fato de que, no indiví- ano
duo em coma, há uma necessidade de maiores níveis de Respos- Decortica- Descere- Descere-
CO2 para desencadear estímulo respiratório (até 55mmHg), Flacidez
ta à dor ção bração bração
o que pode determinar um tempo de vários minutos entre
a desconexão do ventilador e o aparecimento de movimen-
tos respiratórios (no caso da integridade bulbar). Esta prova 5. Resumo
deve ser realizada seguindo-se o seguinte protocolo:
Quadro-resumo
1 - Ventilar o paciente com O2 de 100% por 10 minutos;
2 - desconectar o ventilador; 3 - instalar cateter traqueal - Após o atendimento inicial e a avaliação neurológica, o médico
de oxigênio com fluxo de 6L/min; 4 - observar se aparecem que assiste o doente com alteração de estado de consciência
movimentos respiratórios por 10 minutos ou até quando o deve estar apto a reconhecer as situações de lesão difusa ou
pCO2 atingir 55mmHg (colher gasometria arterial ao final multifocal do SNC e a presença de encefalopatias focais, seja
por lesões supratentoriais, seja por lesões infratentoriais.
dos 10 minutos).

62
 C O M A E A LT E R A Ç Ã O D O E S TA D O D E C O N S C I Ê N C I A

- A avaliação inicial deve conter:

. Nível de consciência;
. Pupilas e fundo de olho;
. Motricidade ocular extrínseca;
. Padrão respiratório;
. Padrão motor;
. Na maioria das vezes, os pacientes apresentam encefalopatia
difusa ou multifocal, mas, em algumas situações, podem ser
necessários exame de imagem do encéfalo e avaliação por
neurologista;
. Lesões supratentoriais, embora possam comprometer o nível
e o conteúdo de consciência, excepcionalmente levam ao
coma. Exceção a essa regra são doentes com lesões extensas
com caráter hipertensivo e que geram herniações.
Paciente com rebaixamento
do nível de consciência

NEUROLOGIA
ABCD primário e secundário
Glicemia capilar

Colher hemograma, eletrólitos, Monitorização

função renal, gasometria arterial, Manter sinais vitais Glicemia <60mg/dL
TGO, TGP, coagulopatia

Anamnese e exame físico Anamnese e exame físico Suspeita de

sugerem causa metabólica sugerem causa neurológica intoxicação exógena
ou sistêmica

TC de crânio Antídotos:
Exames laboratoriais Benzodiazepínico: flumazenil
definem etiologia? Opioide: naloxona
Etiologia
definida?
Sim Não
Sim Não
Tratar a causa
Tratar a causa Liquor ECG

63
NEURO LOG I A
CAPÍTULO
6
Aurélio Pimenta Dutra / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
1. Introdução
A epilepsia encontrou diferentes formas de definição,
diagnóstico e tratamento no decorrer da história. Sempre
existiram explicações religiosas em diferentes culturas e
períodos, desde os babilônicos (2.500 a.C.) até hoje, quan-
do muitos pacientes buscam a cura na religião. Há rela-
tos de que nomes como Alexandre, o Grande, Júlio César,
Dostoievski, Gustave Flaubert, Machado de Assis, Napoleão
Bonaparte, van Gogh, entre outros, apresentavam a doen-
ça. Assim como a loucura, a epilepsia foi estigmatizada, im-
primindo marcas que persistem até hoje. Em decorrência
disso, muitos portadores podem ser vítimas de preconceito,
fato que colabora para que numerosas pessoas se tornem
resistentes a admitir o diagnóstico ou a consentir em iniciar
um tratamento adequado.
2. Epidemiologia
A epilepsia é uma das doenças neurológicas graves mais
comuns: sua alta prevalência é estimada em cerca de 160
doentes para cada 100.000 pessoas. Estima-se que 1% da
população tenha epilepsia aos 20 anos de idade e que até
os 80 anos mais 3% receberão o diagnóstico. Destes, 40
milhões estão em países subdesenvolvidos: as baixas con-
dições socioeconômicas dessas nações predispõem aos fa-
tores de risco para crises epilépticas: má nutrição, doenças
infectoparasitárias, febre, doenças crônicas (hipertensão
arterial ou acidente vascular cerebral), reduzido acesso ao
atendimento médico-hospitalar, entre outros. A diferença
racial não parece ser fator significativo na distribuição da
epilepsia; os fatores de risco, em contrapartida, são deter-
minantes dessa distribuição.
Acredita-se que, no Brasil, pelo menos 25% dos pacien-
tes com epilepsia apresentem formas de difícil controle da
doença, com necessidade de medicações específicas para
toda a vida, internações frequentes e, eventualmente, in-
tervenções cirúrgicas. Trata-se, portanto, de um grande
problema de saúde pública, não somente pelos custos ele-
vados à saúde, mas também por se tratar de doença inca-
pacitante ao trabalho em alguns casos, algumas vezes des-
de a infância. A faixa etária de maior incidência é a infantil,
principalmente as crianças abaixo de 2 anos, seguindo-se os
idosos (maiores de 65 anos).
64
Crise epiléptica e epilepsia
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
Quanto às diferenças entre os sexos, parece haver uma
tendência a uma prevalência masculina para as epilepsias
sintomáticas, criptogênicas e idiopáticas. As epilepsias de
início tardio predominam no homem. Há uma maior pre-
valência em crianças filhas de mães epilépticas, sendo, por-
tanto, a prevalência menor quando o pai é epiléptico.
3. Definições
Em 2006, a Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) pu-
blicou o Consenso Terminológico da Epilepsia, amparado nas
definições da Internacional League Against Epilepsy (ILAE):
a) Epilepsia: distúrbio cerebral causado por predisposi-
ção persistente do cérebro a gerar crises epilépticas e pelas
consequências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e
sociais da condição, caracterizada pela ocorrência de, pelo
menos, 1 crise epiléptica.
b) Crise epiléptica: sinais e/ou sintomas transitórios
decorrentes da atividade anormal excessiva ou sincrônica
de neurônios cerebrais. Podem ser divididas em 2 grandes
grupos:
- Crises focais ou parciais: as primeiras manifestações
clínicas e eletroencefalográficas envolvem apenas uma
parte de um hemisfério cerebral. As crises parciais po-
dem ser simples (motora, sensitiva, psíquica) ou com-
plexas (nesta, ocorre comprometimento da consciên-
cia), com ou sem generalização secundária;
- Crises generalizadas: são caracterizadas pelo envolvi-
mento difuso do cérebro desde a manifestação inicial.
A forma mais comum é a crise tônico-clônica genera-
lizada (comumente denominada convulsão). Outras
formas incluem as crises de ausência, mioclônicas e
atônicas.
4. Etiologia e fisiopatologia
Inúmeras causas estão relacionadas às epilepsias: trau-
ma cranioencefálico (TCE), infecções cerebrais e abuso de
drogas e álcool são fatores relevantes na etiologia da do-
ença. Na maioria dos casos, porém, as causas que levam
a seu surgimento são desconhecidas. No atendimento e
seguimento de pacientes com crise epiléptica ou epilepsia,
deve-se sempre buscar um fator que possa estar relaciona-
do à origem da crise.
 CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIA

Um episódio de crise generalizada ou focal pode resul- Idade Etiologias

tar de um processo agudo (crise aguda sintomática), de - AVC;
uma lesão intracraniana prévia (crise sintomática remo-
- Tumor cerebral (metástases);
ta), ou ser idiopática (sem etiologia definida). As epilepsias
idiopáticas decorrem da hiperexcitabilidade cortical, que é - Trauma;
possivelmente secundária a alterações da função de canais - Distúrbios metabólicos: hipo/hiperglicemia, hipo/
Acima de
iônicos, muitas vezes de caráter familiar. hipernatremia, hipo/hipercalcemia, hipo/hiper-
60 anos
As epilepsias secundárias são resultado de lesões cor- magnesemia e uremia;
ticais adquiridas em qualquer momento da vida: afecções - Encefalopatia hepática;
congênitas, doenças infecciosas do Sistema Nervoso Central - Anoxia;
(SNC), lesões vasculares ou neoplásicas, sendo a crise epi-
- Infecções.
léptica consequência da lesão cerebral antiga.
Vale ressaltar que uma crise tônico-clônica generalizada Gestantes - Eclâmpsia.
decorre de atividade elétrica paroxística cortical difusa, que
pode ser causada por: 5. Classificação
a) Disfunção tóxico-metabólica, intoxicação exógena

(principalmente, por drogas estimulantes do SNC) ou abs-
tinência de drogas depressoras do SNC, principalmente o
álcool.
b) Lesão neurológica aguda, geralmente com acometi-
mento cortical.
c) Manifestação inicial de epilepsia (idiopática ou de-
corrente de lesão cortical prévia conhecida do doente ou
não – também conhecida como crise epiléptica sintomática
remota).
A maioria dos pacientes com 1ª crise epiléptica apre-
senta disfunções tóxico-metabólicas ou lesões neurológicas
agudas. As crises recorrem enquanto a causa não é corrigi-
da, porém a possibilidade de um paciente tornar-se epilép-
tico após uma crise aguda sintomática é pequena, desde
que sejam possíveis a correção do fator causal e a ausência
de lesão cerebral permanente.
Entretanto, nem sempre é possível corrigir a causa das
crises agudas sintomáticas decorrentes de lesão do SNC
(sangramento em SNC, como no hematoma intraparen-
quimatoso), e a ocorrência de agressão ao SNC implica um
maior risco de desenvolvimento futuro de crises espontâ-
neas recorrentes (epilepsia).
NEUROLOGIA
As crises epilépticas podem ser classificadas de acordo
com o padrão de acometimento neuronal: parciais ou gene-
ralizadas. Como já comentado, as primeiras acometem ape-
nas 1 porção do cérebro, enquanto as últimas apresentam
padrão difuso; quando não é possível estabelecer diferen-
ciação entre esses padrões, usa-se o termo crises epilépti-
cas não classificáveis. A Tabela 2 mostra os tipos e subtipos
de cada uma dessas crises.
Tabela 2 - Classificação das crises epilépticas
Crises parciais (ou focais)
Crises Parciais Simples (CPS)
- Com sinais motores;
- Com sinais sensitivos somatossensoriais ou especiais;
- Com sinais ou sintomas autonômicos;
- Com sintomas psíquicos.
Crises Parciais Complexas (CPC)
- Início de crise parcial simples seguida de alteração da consciência;
- Alteração de consciência no início.
Crises secundariamente generalizadas

Tabela 1 - Principais causas de epilepsias - CPS evoluindo para Crises Tônico-Clônicas Generalizadas
(CTCG);
Idade Etiologias
- CPC evoluindo para CTCG;
- Lesão pré ou perinatal;
- CPS evoluindo para CPC e, então, para CTCG.
- Distúrbios metabólicos;
Neonatos Crises generalizadas (desde o início)
- Malformação congênita;
até 3 anos - CTCG crises de ausência;
- Infecção SNC;
- Crises de ausência atípica;
- Trauma pós-natal.
- Crises mioclônicas;
- Predisposição genética (idiopática);
- Crises tônicas;
- Infecção;
3 a 20 - Crises clônicas;
- Trauma;
anos - Crises atônicas.
- Malformação congênita;
Crises não classificáveis (informações incompletas ou inade-
- Erros do metabolismo. quadas)
- Tumor cerebral;
20 a 60 - Infecção (neurocisticercose); Para a classificação do episódio de crise epiléptica, al-
anos guns dados são de extrema importância. O paciente pode
- Trauma;
apresentar desde perda de consciência até pequenos aba-
- AVC. los corporais ou ter percepções sensoriais estranhas.

65
NEURO LOG I A

As crises parciais simples não provocam perda da cons- As crises de ausência (pequeno mal) caracterizam-se
ciência e caracterizam-se por alterações relacionadas à dis- por lapsos de consciência que duram de 5 a 15 segundos. O
função cerebral localizada, que podem ser: na percepção paciente fica olhando a esmo e pode virar os olhos, embora
auditiva ou visual, desconfortos gástricos, sensação súbi- seja capaz de retomar normalmente suas atividades depois
ta de medo e/ou movimentos estranhos de uma parte do do episódio. Tais crises não são tipicamente precedidas por
corpo. Se uma crise parcial complexa ocorre em seguida, aura, o que as diferencia das crises parciais complexas, e
as sensações que a antecedem são denominadas aura (o costumam ocorrer na infância, desaparecendo por volta da
que, na verdade, são as crises parciais). As CPC têm início adolescência.
em um foco determinado no cérebro e espalham-se para
outras áreas, causando alteração parcial da consciência. O .
paciente apresenta confusão, fala sem coerência, sialorreia,
movimentos mastigatórios, movimentos de braços e pernas
sem uma finalidade definida e outros automatismos, como
puxar a roupa ou virar a cabeça de um lado para outro repe-
tidas vezes. As crises generalizadas têm como característica
principal a perda da consciência.

Figura 3 - EEG típico da crise de ausência da infância, com a presen-

ça dos complexos ponta-onda de 3Hz. Fonte: Medlink Neurology

As crises tônico-clônicas (grande mal) são crises gene-

ralizadas (com perda de consciência) e envolvem 2 fases:
na fase tônica, há rigidez muscular e queda corporal con-
sequente; na fase clônica, há contração e tremor de extre-
Figura 1 - Epilepsias parciais e achados clínicos midades. Recupera-se a consciência aos poucos. Apesar de
ser o tipo mais óbvio e aparente de epilepsia, não é o mais
A síndrome epiléptica focal mais comum do adulto comum.
(até 40% dos casos) é conhecida como Epilepsia do Lobo
Temporal (ELT), que pode ser subdividida em mesial (ELTM,
60% dos casos) e neocortical ou lateral. A ELTM é impor-
tante devido à grande proporção de pacientes refratários
aos medicamentos, tendo a esclerose mesial como princi-
pal etiologia. São bem característicos sintomas de dispepsia
súbita, cheiros fortes e automatismos – sintomas associa-
dos à disfunção do lobo temporal. À Ressonância Nuclear
Magnética (RNM), podem-se evidenciar sinais de compro-
metimento cerebral como esclerose (hipersinal) e atrofia hi-
pocampal. Eventualmente, alguns pacientes podem evoluir
com crises tônico-clônicas (generalização secundária).

Figura 4 - Epilepsia generalizada: observar o padrão de expansão

do distúrbio

Outras síndromes epilépticas específicas, eventualmen-

te exigidas em concursos:
a) Convulsão febril
Situação que ocorre no período neonatal ou na infân-
Figura 2 - Generalização secundária de epilepsia do lobo temporal cia (entre 3 meses e 6 anos), sendo a causa mais comum

66

de convulsões em crianças, 2 a 5% nos EUA e 6 a 9% na
Europa. Está associada à febre sem infecção intracraniana e
são marcadas por grande chance de recorrências. A predis-
posição genética é importante, tendo sido identificados 4
locus genéticos associados em estudos de grandes famílias.
Algumas famílias apresentam predisposição à convulsão fe-
bril e, posteriormente, epilepsia (autossômica dominante).
b) Epilepsia Mioclônica Juvenil (EMJ)
É uma causa importante de epilepsia que começa na
adolescência (dos 8 aos 20 anos). Clinicamente, caracteriza-
-se por instalação súbita de espasmos mioclônicos de om-
bros e braços, usualmente ao despertar, inteligência nor-
mal, história familiar e EEG com pontas generalizadas ou
ponta-ondas de 4 a 6Hz ou polipontas. Até 90% dos pacien-
tes podem ter crises tônico-clônicas generalizadas, e outros
30%, crises de ausência. Em geral, é de excelente prognós-
tico, com a abolição das crises pelo tratamento (embora a
suspensão dos medicamentos quase sempre implique re-
corrência das crises). O uso de algumas drogas antiepilépti-
cas como carbamazepina e oxcarbazepina piora o controle
de crises no paciente com EMJ.
Figura 5 - As pontas-onda generalizadas são comumente obtidas
durante fotoestimulação na epilepsia mioclônica juvenil. Fonte:
Medlink Neurology
c) Epilepsia rolândica (parcial benigna da infância)
Forma comum (21/100.000) de epilepsia na infância,
geralmente iniciada por volta de 5 a 12 anos com crises
parciais simples durante o dia, com acometimento de lábio,
língua, gengiva (formas sensitiva e motora com anartria ou
perda de saliva) e, eventualmente, crise tônico-clônica ge-
neralizada à noite. Possui bom prognóstico com desapare-
cimento das crises na idade adulta.
d) Síndrome de Lennox-Gastaut
Forma mais comum de encefalopatia infantil (5% das
epilepsias infantis), caracteriza-se por déficit cognitivo pro-
gressivo, crises de múltiplos tipos (tônicas ou atônicas, de
ausência); apresenta alterações eletroencefalográficas com
complexos difusos de onda lenta e “trens de ponta”.
A Tabela 3 mostra a classificação internacional das epi-
lepsias. O termo idiopático é usado para epilepsias com
transmissão genética e mais vistas em algumas faixas etá-
rias. São sintomáticas epilepsias cuja etiologia é encontra-
CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIA
da, e criptogenéticas cuja base é, provavelmente, orgânica,
porém não identificada.
Tabela 3 - Classificação internacional das epilepsias e síndromes
epilépticas, e condições relacionadas
Síndromes e epilepsias localizadas (locais, focais e parciais)
Idiopática (com início relacionado à idade)
- Epilepsia benigna da infância com espícula centro-temporal;
- Epilepsia da infância com paroxismos occipitais;
- Epilepsia primária da leitura.
Sintomática
- Epilepsia parcial contínua progressiva crônica.
- Síndromes com quadros específicos de manifestação:
· Epilepsia lobo temporal;
NEUROLOGIA
· Epilepsia lobo frontal;
· Epilepsia lobo parietal;
· Epilepsia lobo occipital.
Criptogênica
- Síndrome e epilepsias generalizadas.
Idiopática (com início relacionado à idade)
- Convulsão familiar neonatal benigna;
- Convulsão neonatal benigna;
- Epilepsia mioclônica benigna do lactente;
- Epilepsia ausência da infância;
- Epilepsia ausência juvenil;
- Epilepsia mioclônica juvenil;
- Epilepsia com crises tônico-clônicas ao despertar;
- Outras epilepsias idiopáticas generalizadas;
- Epilepsias desencadeadas por modos específicos de ativação.
Criptogênica ou sintomática
- Síndrome de West;
- Síndrome de Lennox-Gastaut;
- Epilepsia mioclônico-estática;
- Epilepsia com ausências mioclônicas.
Sintomática
Etiologia inespecífica
- Encefalopatia mioclônica precoce;
- Encefalopatia epiléptica infantil precoce com surto-suspensão;
- Outras epilepsias generalizadas sintomáticas.
Síndromes específicas
- Crises epilépticas complicando outras doenças.
Síndromes e epilepsias indeterminadas se focais
ou generalizadas
Com crises focais e generalizadas crises neonatais
- Epilepsia mioclônica grave do lactente;
- Epilepsia com espícula-onda lenta contínua durante sono lento;
- Afasia epiléptica adquirida;
- Outras epilepsias indeterminadas.
67
NEURO LOG I A
Sem inequívocas características focais ou generalizadas
Síndromes especiais
Crises circunstanciais
- Convulsões febris;
- Crises isoladas ou estado de mal isolado;
- Crises que ocorrem somente em evento tóxico ou metabólico.
6. Investigação diagnóstica
As crises ocorrem por alteração das conexões neuronais
que passam a desencadear descargas elétricas anormais
em um grupo de células nervosas, que enviam sinais incor-
retos a outras células ou ao restante do corpo, iniciando as
crises. Cada pessoa tem um limiar convulsivo que a torna
mais ou menos resistente a excessivas descargas elétricas
no cérebro; por isso, qualquer um pode ter uma crise sob
determinadas circunstâncias. Os tipos de crise epiléptica
dependem da parte do cérebro onde começam essas des-
cargas anormais, e crises prolongadas podem causar danos
a ele.
O 1º passo na investigação de um paciente com suspeita
de epilepsia é determinar se ele apresenta ou não crises
convulsivas. Um diagnóstico incorreto tem consequências
para o paciente, como uso de medicações caras e potencial-
mente tóxicas, perda do direito de dirigir e, às vezes, per-
da de emprego. O diagnóstico diferencial inclui migrânea,
síncope, isquemia transitória, transtornos do movimento,
entre outras alterações.
O diagnóstico de síncope costuma ocorrer quando o
paciente está em pé, com duração breve (cerca de 10 se-
gundos), tônus muscular flácido durante o evento, pele fria
e úmida, e ausência de alterações eletroencefalográficas.
Quando há dúvida, a elevação de enzimas musculares como
a CPK sugere o diagnóstico de crise convulsiva.
Alguns aspectos favorecem o diagnóstico de crise epi-
léptica verdadeira: crises durante o sono, crises em diversas
posturas, duração superior a 1 minuto, aumento de tônus
muscular durante o evento, incontinência urinária, morde-
dura de língua, pele quente e úmida, respiração estertoro-
sa, alterações eletroencefalográficas e história familiar de
convulsão.
Outro fator de confusão é a diferenciação entre crises
de ausência e crises parciais complexas, pois ambas apre-
sentam perda breve de consciência. A 1ª é sugerida pela
duração curta (menos de 10 segundos), com rápida recu-
peração, ocorrendo sem sinais premonitórios, e o EEG com
padrão de espícula-onda na frequência de 3Hz confirma
o diagnóstico. Já as últimas têm duração de 1 minuto ou
mais, são precedidas ou não por alguma crise parcial sim-
ples (aura) e apresentam-se com confusão após o evento. O
EEG mostra lentificação na região temporal e ondas pontia-
gudas, confirmando o diagnóstico.
Há vários tipos de epilepsia ou crises epilépticas, e os
sentimentos variam conforme o tipo de crise. Antes de
uma convulsão ter início, algumas pessoas experimentam
uma sensação ou advertência chamada aura. Uma descri-
ção apurada do tipo de aura poderá fornecer dados sobre
a parte do cérebro onde se originam as descargas elétricas
anormais. A aura pode ocorrer sem ser seguida de crise e,
68
em alguns casos, ser considerada um tipo de crise parcial
simples. Durante a crise, incerteza, medo, cansaço físico e
mental, confusão e perda de memória são alguns dos senti-
mentos mais comuns, embora a pessoa possa não sentir ab-
solutamente nada ou não se lembrar do que aconteceu. Da
mesma forma, quando a atividade do cérebro volta ao nor-
mal, em determinados casos o paciente sente-se bem o su-
ficiente para retomar o que estava fazendo; em outros, tem
dor de cabeça e mal-estar. Antes de caracterizar ou mesmo
aceitar o diagnóstico de uma crise epiléptica (ou epilepsia),
devem-se confirmar dados que são importantes e que aju-
dam a diferenciar a crise epiléptica das não epilépticas.
A história do paciente ou acompanhante é muito impor-
tante. Deve-se, primeiramente, diferenciar o quadro clínico
e, posteriormente, classificar o tipo de crise. Também se
deve sempre tentar caracterizar as fases de uma crise epi-
léptica:
- Pré-ictal: aura ou foco-sensação de vazio, cheiros, alu-
cinação;
- Ictus: crise e suas manifestações associadas, automa-
tismos;
- Pós-ictal: fraqueza, mialgia, paralisia de Todd, sonolên-
cia, confusão mental, liberação esfincteriana;
- História pregressa: questionamento sobre epilepsia,
uso de drogas ou medicações, antecedentes pessoais
prévios (infância) e atuais (doenças crônicas, HIV);
- História familiar: presença ou não, mesmo que remota;
- Exame físico e neurológico: sinal focal, crise não con-
vulsiva, rigidez nucal.
O diagnóstico da epilepsia é clínico, ou seja, não se apoia
exclusivamente em exames complementares. O neurologis-
ta baseia-se na descrição do que acontece com o paciente
antes da crise, durante e após o evento. Se o paciente não
lembra, as pessoas que acompanharam o episódio são tes-
temunhas úteis.
Muitos paroxismos podem ser semelhantes a crises. Em
suma, enxaqueca, Acidente Intravascular Transitório (AIT),
síncope (até 20% dos pacientes encaminhados para centros
de epilepsia nos EUA), esclerose múltipla, ataques de hiper-
ventilação (pânico), crise conversiva (transtornos somato-
formes), são comuns.
Diversas vezes, o diagnóstico diferencial entre as “cri-
ses” epilépticas e não epilépticas (pseudocrises) é desafia-
dor, sobretudo no pronto-socorro. Uma complicação é que
as pseudocrises são, inclusive, mais comuns em pacientes
que já são epilépticos. Entretanto, alguns aspectos podem
sugerir a ocorrência de crises não epilépticas, como antece-
dentes de infância traumática ou doença psiquiátrica, movi-
mentos pélvicos, mulheres jovens, consciência preservada.
7. Diagnóstico diferencial de crises epi-
lépticas
- Síncope: a perda de consciência é rápida. Se prolonga-
da, podem ocorrer abalos motores semelhantes a uma
crise por hipofluxo cerebral, inclusive com postura tô-
nica e liberação esfincteriana;

- Enxaqueca: crises associadas à dor, e evolução lenta
dos sintomas;
- Narcolepsia: ataques de sono, cataplexia, paralisia do
sono, alucinações;
- Hipoglicemia: astenia, sudorese, taquicardia;
- Pânico: hiperventilação e síncope associada;
- “Tiques” ou distúrbios de movimentos: movimentos
involuntários, estereotipados;
- AITs ou AVC: episódios com sintomas negativos (pare-
sias, afasias, plegias, hemianopsia), instalação abrupta;
- Crise não epiléptica: hiperventilação pode ocasionar
perda de consciência e hipertonia;
- Comorbidade psiquiátrica.
Após a definição da hipótese diagnóstica, baseada na
história clínica e no exame físico, está-se apto a classificar as
crises epilépticas e, então, buscar uma possível causa para
a manifestação clínica. As crises epilépticas caracterizam
um sintoma clínico e não um diagnóstico; portanto, deve-se
sempre pensar nos diagnósticos diferenciais e buscar uma
definição diagnóstica. Sob estresse, uma respiração rápida
ocasiona alcalose, podendo causar sintomas semelhantes a
determinados tipos de crises. Hipoglicemia, abuso de dro-
gas e febre, por exemplo, também podem ocasionar crises.
O médico sempre deve ser consultado, pois são os exa-
mes e o histórico do paciente que determinarão o procedi-
mento a ser seguido em relação às convulsões.
8. Exames complementares
Como já foi dito, o diagnóstico da epilepsia é clínico, ou
seja, não se apoia exclusivamente em exames. Além dos
exames neurológicos de rotina, um eletroencefalograma
(EEG) pode reforçar o diagnóstico, ajudar na classificação da
epilepsia e direcionar a investigação da existência de uma
lesão cerebral.
Eletrodos fixados no couro cabeludo registram e ampli-
ficam a atividade cerebral. Hiperpneia e fotoestimulação
podem mostrar anomalias nas ondas cerebrais e, por isso,
costumam integrar o exame. Na 1ª etapa, o paciente respi-
ra fundo e simula estar cansado; na 2ª etapa, é estimulado
por algumas frequências de luz. Entretanto, um resultado
normal no EEG não descarta a epilepsia. Sabe-se que 25%
ou mais pacientes com epilepsia têm EEG normal entre as
crises (baixa sensibilidade, porém alta especificidade). EEG
normal, durante uma suposta crise, afasta diagnóstico de
crise epiléptica e levanta a possibilidade de pseudocrise.
Outros exames comumente solicitados na investigação
da epilepsia são Tomografia Computadorizada (TC) e RNM,
principalmente para verificar se a epilepsia está ligada a um
tumor ou a outra lesão cerebral. Em casos atendidos em
pronto atendimento, os exames laboratoriais são necessá-
rios, buscando alterações metabólicas (em adultos, incluir
avaliação hepática). Em pacientes com suspeita de quadro
infeccioso, é mandatória a análise do líquido cerebrospinal.
9. Tratamento
Algumas crises desaparecem com o tempo, e a medica-
ção pode ser suspensa; outros pacientes precisam de trata-
mento durante toda a vida para controlar as crises, depen-
CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIA
dendo do tipo de crise e diagnóstico. O uso de medicações
tem eficácia diferenciada de pessoa para pessoa e depende
do seu tipo de crise.
Em geral, cerca de 50% terão seus ataques totalmente
controlados, 30% terão seus ataques reduzidos em frequên-
cia e intensidade a ponto de poderem levar vidas normais, e
os outros 20% serão resistentes à medicação, ou precisarão
de uma dose tão alta que será melhor aceitar um controle
parcial.
Atualmente, as substâncias mais usadas para tratar a
epilepsia são carbamazepina, clobazam, clonazepam, etos-
suximida, fenitoína, fenobarbital, primidona e valproato de
sódio (ácido valproico). Medicamentos mais novos incluem
lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato, vigabatrina e ga-
bapentina. Às vezes, é necessário experimentar mais de 1
medicamento ou combinar mais de 1 medicação para ob-
ter o efeito desejado. Algumas drogas podem evitar que os
NEUROLOGIA
impulsos nervosos anormais se espalhem, enquanto outras
aumentam o fluxo de íons de cloro, que estabilizam as cé-
lulas nervosas.
A cirurgia pode ser uma solução quando a medicação
falha e há uma crise parcial, de forma que a área afetada
possa ser removida com a segurança de não causar prejuízo
à personalidade ou a outras funções.
Paralelamente ao tratamento médico, uma vida saudá-
vel tem efeitos benéficos sobre a epilepsia. Isso inclui die-
ta balanceada, exercícios, descanso, redução de estresse e
de pressão, e a não utilização de álcool e de drogas ilegais.
Antes de iniciar a terapia medicamentosa, algumas conside-
rações devem ser estabelecidas.
a) Diagnóstico
Em torno de 20% dos pacientes atendidos em clínicas
especializadas em epilepsias têm um diagnóstico equivo-
cado de epilepsia. Por isso, devem-se diferenciar as crises
primárias das de causas secundárias a outras doenças.
Considera-se epilepsia primária somente a partir da 2ª crise
primária apresentada pelo paciente.
b) Investigação etiológica
Esta é realizada por meio de detalhada anamnese, exa-
me físico e neurológico, além de exames de imagem (TC ou
RNM encefálica).
O objetivo da neuroimagem é identificar a doença de
base, como tumor, malformação do desenvolvimento cor-
tical, doenças inflamatórias ou infecciosas, malformação
vascular, lesão pós-traumática, doença cerebrovascular, en-
tre outras. A RNM é superior à TC, tanto em sensibilidade
quanto em especificidade dos achados, por isso a última é
utilizada como alternativa.
Quando adequadamente realizado, o EEG é um exame
complementar muito informativo, que pode confirmar o
diagnóstico clínico (se anormal). Um 1º EEG pode mostrar
anormalidades em 40 a 50% dos pacientes adultos com
epilepsia. A repetição pode aumentar seus índices em até
70 a 80%. A especificidade do EEG é estimada em 96%, e a
sensibilidade ao redor de 40%, aumentando até 70% com
a repetição e o sono. Monitorização eletroencefalográfica
prolongada leva a diagnóstico definitivo em significativa
proporção de pacientes se é registrada uma crise.
Quando há suspeita de doença sistêmica, a investigação
laboratorial se impõe.
69
NEURO LO G I A

10. Princípios de tratamento e uso de Epilepsias de início generalizado

drogas antiepilépticas - Fenitoína;
- Fenobarbital.
O tratamento é prolongado, recomendando, inicialmen-
te, a monoterapia em doses usuais. De modo geral, a medi- Quando não se consegue o controle satisfatório das cri-
cação deve ser titulada gradualmente até o estabelecimen- ses epilépticas com as DAEs já apontadas, em monoterapia,
to de dose ideal para cada paciente ou até o surgimento de utiliza-se associação de 2 DAEs: politerapia. Poucos pacien-
efeitos adversos. Não existem valores definidos para dose tes beneficiam-se com tal medida. Por outro lado, o risco de
mínima, apenas parâmetros aproximados. A dose máxima efeitos adversos aumenta significativamente.
é aquela que o paciente toma sem apresentar efeitos cola-
terais “inaceitáveis”. B - DAEs de 2ª linha ou de uso adjuvante
Nenhuma droga antiepiléptica (DAE) deve ser suspen-
sa abruptamente, exceto em raras exceções, como nas Se as drogas de 1ª linha são ineficazes ou não toleradas,
reações idiossincráticas (alérgicas). Todos os fármacos an- utilizam-se outras drogas:
tiepilépticos podem causar efeitos adversos sistêmicos ou a) Crises de ausências: clobazam, clonazepam, lamotri-
neurotóxicos, o que justifica a monitorização clínica e labo- gina ou topiramato.
ratorial do paciente pelo médico prescritor da medicação b) Crises mioclônicas: clobazam, clonazepam, lamotri-
em intervalos variáveis. gina ou topiramato.
Quanto a pacientes que não obtêm o controle satisfató- c) Crises primariamente generalizadas tônico-clônicas:
rio das crises, devem-se rever o diagnóstico e a adesão ao clobazam, clonazepam, lamotrigina, gabapentina, topira-
tratamento. Além disso, observar se a dose máxima tolera- mato e vigabatrina.
da foi utilizada em monoterapia. d) Epilepsia mioclônica juvenil: tem a particularidade
Esgotadas as monoterapias, considerar a combinação de de responder bem ao valproato e mal a outros anticonvul-
2 drogas (politerapia). Poucos pacientes beneficiam-se da sivantes.
combinação de 3 drogas. Eventualmente, em determinadas A falha no uso de drogas de 2ª linha prediz que pacien-
condições (prevenção de crises agrupadas ou em períodos tes são de difícil controle ou refratários às medicações tradi-
de maior suscetibilidade, como o período perimenstrual), cionais. Há tratamentos alternativos para eles, dependendo
pode-se usar tratamento intermitente com benzodiazepíni- da síndrome epiléptica: cirurgia de epilepsia, dieta cetogê-
co ou acetazolamida. nica e outros.
Após iniciar droga anticonvulsivante, deve ser mantida
por, pelo menos, 2 anos, ainda que o paciente fique livre Tabela 5 - Medicamento de escolha conforme tipo de crise con-
de convulsões. O risco de recorrência é de 25% em pacien- vulsiva
tes sem fatores de risco e 50% com fatores associados; 80% Tipo de crise Efeitos colaterais pos-
das recorrências ocorrem com até 4 meses da suspensão Medicamento
convulsiva síveis
da medicação. Quando for decidido suspender a medicação
anticonvulsivante, a dose deverá ser diminuída 25% a cada Generalizada, Baixas contagens de
Carbamazepina
2 a 4 semanas. parcial leucócitos e eritrócitos
Baixas contagens de
Etossuximida Pequeno mal
A - DAEs de 1ª linha leucócitos e eritrócitos
Tabela 4 - Drogas antiepilépticas de 1ª linha Gabapentina Parcial Sedação
Generalizada,
Epilepsias de início parcial ou focal, com ou sem generalização Lamotrigina Erupção
secundária parcial
- Carbamazepina ou oxcarbazepina; Generalizada,
Fenobarbital Sedação
parcial
- Fenitoína;
Generalizada,
- Valproato de sódio; Fenitoína Hiperplasia gengival
parcial
- Fenobarbital.
Generalizada,
Epilepsias de início generalizado Primidona Sedação
parcial
- Valproato de sódio; Espasmos infan-
Aumento de peso, perda
- Etossuximida (apenas eficaz em crises de ausências); Valproato tis, pequeno mal,
de cabelo
- Carbamazepina; generalizada

Tabela 6 - Resumo das principais medicações anticonvulsivas

Drogas antiepilépticas
Via de administra- Dose de ataque Nível terapêutico
Droga Tipo de crise Dose diária (mg)
ção (mg/kg) (ug/mL)
Fenitoína VO, IV P, TCG 10 300 a 400 10 a 12
Fenobarbital VO, IM P, TCG - - 15 a 40

70
 CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIA

Drogas antiepilépticas
Via de administra- Dose de ataque Nível terapêutico
Droga Tipo de crise Dose diária (mg)
ção (mg/kg) (ug/mL)
Fenobarbital sódico IV P, TCG 10 a 20 100 a 200 15 a 40
Carbamazepina VO P, TCG - 600 a 1.600 4 a 12
Ácido valproico VO Todos - 750 a 3.000 50 a 100
Divalproato VO Todos - 1.000 a 4.800 50 a 100
Divalproato IV Todos 10 a 20 - 50 a 100
Primidona VO P, TCG - 750 a 1.250 6 a 12
Clonazepam VO A, M - 1,5 a 4 0,02 a 0,08
Etossuximida VO A - 750 a 1.250 40 a 100
Lamotrigina VO Todos - 150 a 600 -
Gabapentina VO P, TCG - 900 a 3.600 -

NEUROLOGIA
Topiramato VO P, TCG - 100 a 400 -
Diazepam VR Todos 0,2 a 0,5 - -
Midazolam IV Todos 0,15 a 0,2 0,05 a 0,4mg/kg/h -
Tiopental sódico IV Todos 100 a 250mg 3 a 5mg/kg/h -
Propofol IV Todos 1a3 1 a 6mg/kg/h -
1,5 a 3,5mg/kg/h
Lidocaína IV Todos 1a2 (adultos) -
6mg/kg/h (crianças)
P = crises parciais; TCG = crises Tônico-Clônicas Generalizadas; A = Ausência; M = Mioclonais; VO = Via Oral; VR = Via Retal; IV = via
intravenosa; IM = via intramuscular

C - Tratamento cirúrgico craniana passada (AVC, trauma ou anóxia), situação em que

Um número crescente de pacientes com epilepsia refra-
tários ao tratamento medicamentoso tem indicação para
cirurgia. Esta pode ter varias modalidades, como a ressec-
ção da zona epileptogênica (extirpação da lesão e da zona
limítrofe, geradora de epilepsia) – corticoamigdalo-hipo-
campectomia do lado da esclerose temporal mesial, a calo-
sotomia (a separação da porção anterior do corpo caloso), a
hemisterectomia (ressecção de uma parte do hemisfério ce-
rebral lesado) e implantação de estimulador do nervo vago.
As evidências disponíveis no momento são insuficientes
para afirmar se e qual abordagem cirúrgica é mais segura
no tratamento da epilepsia. Porém, o tratamento cirúrgico,
parece ser mais viável e promissor do que drogas epilépti-
cas. Não encontramos evidências que possam sugerir que o
tratamento cirúrgico não seja evidente. Os danos por uma
cirurgia devem ser levados em condições ao submeter um
paciente a uma determinada abordagem intensiva, deven-
do ser consideradas suas vantagens e desvantagens para
cada tipo de paciente e seu problema clínico.
11. Crise convulsiva na emergência
A - Crises convulsivas isoladas
Crises convulsivas são, habitualmente, o motivo pelo
qual os pacientes são levados ao pronto-socorro. Como já
comentado, uma convulsão ou uma crise focal podem ser
resultados de um processo agudo, e então se trata de uma
crise aguda sintomática; pode resultar de uma lesão intra-
é referida como crise sintomática remota; ou ainda, pode
ser idiopática, isto é, sem etiologia definida. Crises agudas
sintomáticas são causadas por lesões agudas, danos neuro-
lógicos progressivos ou alterações metabólicas.
A causa metabólica mais comum de crises convulsivas é
a hipoglicemia; a hiponatremia e a hipocalcemia são causas
importantes, mas menos frequentes. Outras causas de en-
cefalopatias metabólicas, como uremia, coma hiperosmo-
lar, hipernatremia e encefalopatia hepática, podem originar
tanto crises focais quanto generalizadas.
Dentre as causas tóxicas de convulsão, a ingestão de ál-
cool é a mais comum, seguida pelos antidepressivos tricí-
clicos, cocaína, anfetaminas, imipeném, anti-histamínicos,
teofilina e isoniazida. A abstinência de drogas e álcool, in-
cluindo drogas anticonvulsivantes e benzodiazepínicos, é a
principal causa de crises recorrentes. As infecções agudas
do SNC são responsáveis por 4 a 12% das crises convulsivas
isoladas e até por 25% dos casos de estados de mal epilé-
tico refratários. Nos pacientes HIV positivos, toxoplasmose
cerebral, criptococose e encefalite causada pelo próprio
HIV são os principais motivos de crises convulsivas.
Nos indivíduos jovens sem história prévia, a epilepsia
idiopática é a causa mais provável de crises genuínas, po-
rém não se devem esquecer abuso de álcool, drogas ou
estados de abstinência. Deve-se procurar por sinais de in-
fecção, meningismo, alterações cardiovasculares e metabó-
licas, sinais de ingestão de drogas e trauma de crânio, reali-
zar o exame neurológico, documentar o score da escala de
Glasgow e, se há confusão mental, anormalidades focais e
papiledema à fundoscopia, e realizar exames: gasometria
arterial, ureia e creatinina, eletrólitos, função hepática e gli-

71
NEURO LOG I A

cemia e, se o paciente estiver com febre, hemograma com-
pleto e hemoculturas. É obrigatória a tomografia de crânio
nas crises de início focal ou se existem sinais de disfunção
neurológica focal, alteração do nível de consciência e sinais
de TCE. Sempre realizar punção liquórica em caso de febre
ou de qualquer possibilidade de infecção do SNC.
Mesmo nos casos de crise tônico-clônica generalizada
sem início focal, é aconselhável a realização da TC na maio-
ria dos serviços com protocolos de atendimento do país, in-
cluindo no HC/FMUSP. Em guidelines norte-americanos, há
recomendações da realização de exame de neuroimagem a
pacientes com 1ª crise epiléptica e possível lesão estrutural,
sugerida por déficits focais: permanente alteração mental,
febre, cefaleia persistente, trauma, história de alteração de
imunidade; pacientes com coagulopatia ou em anticoagula-
ção, também recomendada se o indivíduo tem mais de 40
anos de idade ou apresentou crise parcial, e crianças que
conduta do médico que o acompanha, a menos que exis-
tam sinais de toxicidade ou o paciente tenha crises por não
tomar a medicação. Nesta situação, recomenda-se instituir
o tratamento na dose adequada, até que o indivíduo retor-
ne ao seu médico.
É aconselhável, sempre que possível, comunicar-se com
o médico do paciente, a fim de decidir a melhor conduta.
Nunca se deve mudar o esquema de drogas anticonvulsivan-
tes de que o doente faz uso, exceto nas situações citadas.
C - Algoritmo para pronto atendimento de crise
convulsiva
Paciente que teve convulsão e voltou ao normal
Primeira vez?

apresentaram período pós-ictal prolongado.

Quando a crise convulsiva decorre de distúrbio meta- Sim Não

bólico como hiponatremia, hiperglicemia, hipernatremia, Semelhante a eventos

Verificar uso de drogas, sinais de TCE,
deve-se tratar o distúrbio metabólico de base. No caso de sinais de doenças sistêmicas, anteriores?
crises repetidas, deve-se administrar dose de ataque de an- medicamentos utilizados, gravidez

ticonvulsivante, como descrito a seguir, até que o distúrbio Sim Não

seja corrigido. Nesse caso, não é necessária a manutenção Colher glicemia, eletrólitos e realizar
teste de gravidez nas mulheres
da droga por longo prazo. Ajustar medicações Checar nível de AVC,
anticonvulsivantes
No caso de 1ª crise convulsiva ocorrer em paciente Considerar a necessidade de coleta
temperatura, sinais de
infecção ou consumo de
com lesão encefálica aguda (como TCE, meningoencefali- de sangue para realização de álcool, medicamentos ou
hemograma completo, teste de
te, tumores ou metástases cerebrais, AVC e outras causas), função hepática, Ca, P, Mg, detecção
drogas que baixam o
limiar convulsivo
deve-se administrar anticonvulsivantes de forma a evitar a de drogas e álcool

recorrência das crises. Iniciar dose de ataque com difenil-

-hidantoína (10 a 20mg/kg IV em velocidade não superior Paciente HIV+ ou Sinais de alteração
imunodeprimido
a 50mg/min) e, depois, prescrever dose de manutenção de focal ao exame
neurológico?
100mg, a cada 8h. TC/LCR
Descartando-se lesão encefálica aguda e tratando-se de
Sim Não
crise única, não se administram drogas anticonvulsivantes. O
paciente é encaminhado para seguimento clínico e investi- TC na UE TC na EU ou
gação complementar. Se a crise ocorrer, estará indicado iní- encaminhar
para posterior
cio do tratamento profilático se não for sugerida nenhuma avaliação
ambulatorial
doença. O paciente deve sair sempre com algum adulto res-
ponsável e ser encaminhado para seguimento ambulatorial e Figura 6 - Pronto atendimento de crise convulsiva
investigação complementar. Além disso, deve ser orientado a
não dirigir automóveis até que a investigação seja realizada.
12. Estado de mal epiléptico
B - Crises em epilépticos A - Definições
Os epilépticos que têm crises em público ou na compa- O Estado de Mal Epiléptico (EME) é uma emergência mé-
nhia de estranhos são trazidos com frequência à Unidade dica de alta morbidade e mortalidade (20%). Classicamente,
de Emergência (UE). Normalmente, nenhuma investigação era definido como crise epiléptica que persistia por mais de
e tratamento serão necessários se não houver alteração no 30 minutos, ou 2 ou mais crises sem recuperar consciência
padrão de crises que o paciente apresenta. Deve-se verifi- entre elas; porém, como a lesão cerebral acontece em tem-
car se houve modificação do controle de um paciente que po menor, houve redução inicial do tempo para 20 minutos
já estava bem controlado, o que pode acontecer por uso e, posteriormente, para 10 minutos.
inadequado da medicação anticonvulsivante, doença ou in- A maioria das crises tônico-clônicas cessa em até 1 a 2
fecção intercorrente, ingestão de álcool ou drogas. minutos, e, por essa razão, muitos autores adotam tal tem-
De modo geral, não é necessária a determinação dos po como limite para uma crise tônico-clônica isolada. É di-
níveis séricos dos antiepilépticos; porém, devem-se realizá- ferente de crises recorrentes, pois, nestas, há recuperação
-los quando há sinais de toxicidade ou o paciente não faz da consciência entre as crises.
uso da medicação nas doses indicadas. Deve-se orientar
seguimento adequado e, com o indivíduo totalmente recu-
B - Classificação
perado e o padrão de crises inalterado, pode-se permitir a
sua saída com os responsáveis. Não se deve interferir na Atualmente, reconhecem-se 2 tipos de EME:

72

a) EME convulsivo, que compreende:
- Estado de mal motor primariamente generalizado;
- Estado de mal motor focal;
- Estado de mal motor generalizado com início parcial.
b) Estado de mal não convulsivo:
- Estado de mal de ausência (antigamente, denominado
pequeno mal);
- Estado de mal parcial complexo (antigamente, deno-
minado estado de mal psicomotor).
O EME motor generalizado é o mais grave e o mais fre-
quente. Ocasionalmente, o EME pode ser o modo de apre-
sentação de um distúrbio convulsivo. A mortalidade do
EME motor generalizado sem tratamento situa-se ao redor
de 50% e, com tratamento, de 3 a 20%. Os efeitos sistêmi-
cos do EME convulsivo podem ser divididos em 2 estágios:
- Estágio I (0 a 30 minutos): fase inicial do EME. A autor-
regulação cerebral e a homeostase estão preservadas.
Há liberação maciça de catecolaminas, com aumento
da glicemia, aumento da pressão arterial e da frequên-
cia cardíaca, o que é acompanhado por um aumento
da pressão intracraniana. Ocorrem acidose metabólica
e hipertermia;
- Estágio II (30 a 90 minutos): nessa fase, o mecanismo
de autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral está
afetado e dependente da pressão arterial. Ocorrem
piora da acidose metabólica, hipotensão arterial, di-
minuição do fluxo sanguíneo cerebral e hipoglicemia.
C - Etiologia
As causas mais comuns de EME são:
- Lesões agudas do SNC como meningites, encefalites,
AVC e hipóxia cerebral;
- Suspensão de drogas antiepilépticas;
- Alterações metabólicas: insuficiência renal, coma hipe-
rosmolar, distúrbios hidroeletrolíticos;
- Processos expansivos, abscessos, hematomas, tumo-
res e cisticercos;
- Abstinência alcoólica, intoxicação (hexaclorobenzeno,
DDT, teofilina), terapêutica eletroconvulsiva;
- A incidência do EME é cerca de 6 vezes mais alta na
epilepsia sintomática do que na epilepsia idiopática.
Alguns autores avaliam a duração média do EME em 2
horas e 45 minutos. Quanto maior a sua duração, maior a
probabilidade de ocorrerem sequelas neurológicas graves.
Durante o evento agudo, ocorrem várias alterações meta-
bólicas, como hipóxia, hipercapnia, hipoglicemia, hipercale-
mia e, nas fases mais tardias, acidose metabólica.
O comprometimento respiratório no EME decorre de
vários mecanismos: as crises epilépticas podem levar a dis-
túrbios da mecânica respiratória, e pode ocorrer a inibição
dos centros respiratórios do tronco encefálico pelas descar-
gas epilépticas. Descargas autonômicas maciças também
acontecem, o que resulta em aumento das secreções brôn-
quicas e broncoconstrição.
CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIA
D - Tratamento
- Passo I: diagnosticar, administrar oxigênio, estabilizar
níveis pressóricos e frequências cardíaca e respirató-
ria, manter vias aéreas íntegras, estabelecer acesso
venoso, monitorizar eletrocardiograma, colher exames
laboratoriais, avaliar níveis de drogas antiepilépticas,
avaliar intoxicações;
- Passo II: administrar tiamina 100mg e glicose 50% (de
40 a 60mL) para prevenir eventuais lesões por hipogli-
cemia;
- Passo III: administrar drogas para interromper estado
de mal; esperar resposta em 15 minutos para observar
desaparecimento da atividade epileptiforme no ele-
troencefalograma (se viável na emergência);
- Passo IV: administrar benzodiazepínicos sem diluição:
NEUROLOGIA
• Diazepam: 0,1 a 0,3mg/kg, 5mg IV em 1 ou 2 mi-
nutos, podendo repetir 5 a 10 minutos em caso de
novas crises, máximo de 30mg. Os principais efeitos
colaterais são depressão de consciência e depres-
são respiratória;
• Lorazepam: 0,1mg/kg, nos países em que é dispo-
nível para uso IV, 2 a 4mg IV a cada 5 minutos, máxi-
mo de 10mg, duração de 12 a 24 horas;
• Midazolam: 0,15 a 0,3mg/kg (IV, IM ou VR, no caso
de não se obter acesso venoso). Tem vantagens por
ser uma droga de rápido início de ação (de 20 se-
gundos a 10 minutos), elevada eficácia, meia-vida
curta (1,5 a 3,5 horas), poucos efeitos colaterais,
não ter metabólitos ativos e ser solúvel em água.
- Passo V: fenitoína deve ser administrada logo após o
benzodiazepínico, 10 a 20mg/kg – velocidade de infu-
são 50mg/min para adultos e 25mg/min em crianças,
pode ser feita dose complementar de 5 a 10mg/kg. Os
principais efeitos colaterais são arritmias cardíacas e hi-
potensão arterial. Espera-se que o estado de mal esteja
controlado após 10 a 30 minutos de sua administração:
• Fosfenitoína: 20mg/kg, infusão 150mg/min.
Se o estado de mal persistir após 30 minutos dos pro-
cedimentos anteriores, deve-se intubar o paciente e passar
para os seguintes passos (vecurônio, 0,1 mg/kg):
- Passo VI: caso não haja resolução do estado de mal
com os passos anteriores, administrar fenobarbital, so-
lução aquosa (10 a 20mg/kg), infusão 100mg/min. Há
risco de depressão de consciência e respiratória;
- Passo VII: sedação contínua com midazolam (ataque
0,3mg/kg e manutenção 0,05 a 0,6mg/kg/h). Em caso
de persistência, pode ser empregada lidocaína por via
intravenosa (1 a 2mg/kg “em bolo” e, posteriormente,
1,5 a 3,5mg/kg/h nos adultos).
Pacientes sem resposta devem ser intubados, e podem
ser consideradas as seguintes opções:
- Propofol: ataque, 2mg/kg, e manutenção, de 5 a
10mg/kg/h;
- Tiopental: 100 a 250mg, em 2 minutos, e manutenção,
de 3 a 5mg/kg/h;
73
NEURO LOG I A

- Pentobarbital: ataque, 5 a 15mg/kg, manutenção, de a 72 horas sendo que o controle das crises ocorreu em 72
0,25 a 2mg/kg/h. a 96 horas.

No estado de mal de ausência, o ácido valproico pode

ser usado por VO, retal ou sonda nasogástrica. O mesmo
pode ser considerado para o estado de mal mioclônico.
- Complicações
• É aconselhável fazer monitorização eletrocardiográ-
fica por 24 horas após correção do EME;
• Aminas vasoativas podem ser necessárias para cor-
rigir hipotensão;
• Rabdomiólise: hiper-hidratação para prevenir insu-
ficiência renal aguda;
• Edema cerebral: considerar hiperventilação, corti-
costeroides e manitol;
• Hipotensão pelo uso das drogas pode ter boa res-
posta à administração de volume.
Em pacientes admitidos na UE com crise caracterizando
estado de mal convulsivo, devem-se pular I, II, III e IV e par-
tir para VII (drogas de 2ª linha serão administradas como
drogas de manutenção, embora sejam ineficazes no contro-
le inicial).
O estado de mal não convulsivo pode ser difícil de ser
identificado clinicamente, há alterações abruptas de ativi-
dade mental e alterações de comportamento, e, com fre-
quência, é inicialmente diagnosticado como doença psi-
quiátrica. O diagnóstico depende de eletroencefalograma
enquanto o paciente está sintomático e é confirmado pela
resposta à administração de benzodiazepínico (o EEG volta
ao normal, e há melhora do estado mental).
No estado de mal tipo ausência, devem-se utilizar ben-
zodiazepínico IV e valproato VO. No estado de mal não con-
vulsivo (parcial complexo e mioclônico) e convulsivo, deve-
mos usar o esquema citado anteriormente.
Deve-se lembrar que o paciente que não volta ao nor-
mal e que não está apresentando crises clínicas visíveis po-
derá estar apresentando crises documentadas apenas com
o eletroencefalograma.
13. Resumo
Quadro-resumo
- Crises epilépticas são comuns e podem indicar desde casos sem
gravidade imediata até situações com risco de morte;
- É necessário descartar crise por uso de medicamentos, drogas,
abstinência (principalmente aos sedativos e hipnóticos), de-
pressores do SNC e álcool etílico;
- Um episódio convulsivo ou uma crise focal podem resultar de um
processo agudo (crise aguda sintomática), de uma lesão intra-
craniana prévia (crise sintomática remota) ou ser idiopática, sem
etiologia definida;
- Em uma 1ª crise convulsiva, se o paciente tiver mais de 40 anos
ou se apresentar sintomas focais, será obrigatório fazer tomo-
grafia de crânio (alguns autores recomendam a tomografia em
todas as primeiras crises convulsivas);
- Deve-se tentar o tratamento crônico com monoterapia como
1ª escolha;
- Atualmente, as substâncias mais usadas para tratar a epilep-
sia são carbamazepina, clobazam, clonazepam, etossuximida,
fenitoína, fenobarbital, primidona e valproato de sódio (ácido
valproico);
- Medicamentos mais novos incluem lamotrigina, oxcarbazepina,
topiramato, vigabatrina e gabapentina;
- Descartando-se lesão encefálica aguda e tratando-se de uma cri-
se única, não se administram drogas anticonvulsivantes;
- Após iniciar uma medicação antiepiléptica, esta deve ser conti-
nuada por, pelo menos, 2 anos. Nos casos em que a medicação
for suspensa, o mesmo deve ocorrer gradualmente;
- O EME é uma emergência médica de alta morbidade e mor-
talidade (20%), definido como crise epiléptica que persiste
por mais de 310 minutos, ou 2 ou mais crises sem recuperar
consciência entre elas.

E - Novas opções
Caso a 1ª medicação IV não surte resultado efetivo (in-
terrupção do EME), podemos lançar mão de outras medica-
ções como os anestésicos, que promovem depressão respi-
ratória e exigem suporte ventilatório. Atualmente dispomos
de drogas antiepilépticas para uso IV como o valproato e
levetiracetam (não disponível no Brasil). O topiramato e o
valproato têm sido usados por sonda nasogástrica (se con-
traindicada administração de fenitoína). O valproato IV em
breve estará disponível no Brasil para tratamento do EME,
devendo ser ministrado em 60 minutos (não ultrapassar
20mg/min) na dose 10 a 60mg/kg , mesma dose VO ou por
sonda nasogástrica. Não deve ser ministrado a pacientes
com doenças mitocondriais e naqueles com comprometi-
mento hepático. Outra droga útil para tratamento do EME
é o topiramato que pode ser ministrado via sonda nasogás-
trica em adultos nas doses de 300 a 1.600mg/dia em 3 to-
madas diárias e em crianças, doses 2 a 6mg/kg/dia (foram
administradas dose até 25mg/kg/dia) tituladas em 24 horas

74
 CAPÍTULO

7
Demências

Tarso Adoni / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /

Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira

1. Introdução Tabela 1 - Prevalência de demência de acordo com a idade

60 a 64 anos 0,7%
Demência é a síndrome de perda das capacidades cog-
65 a 69 anos 1,4%
nitivas adquiridas pelo indivíduo com prejuízo funcional em
70 a 74 anos 2,8%
suas atividades de vida diárias, sejam estas profissionais ou
de relacionamento social. Define-se cognição como ato ou 75 a 79 anos 5,6%
processo de conhecer. 80 a 84 anos 10,5%
Segundo critérios do manual de diagnóstico e estatísti- 85 a 89 anos 20,8%
ca das perturbações mentais da Associação Americana de
90 a 95 anos 38,6%
Psiquiatria IV Edição (DSM-IV), para que o diagnóstico sin-
drômico de demência seja estabelecido, é necessário que
haja prejuízo da memória e de mais alguma outra habili-
dade cognitiva: linguagem, praxia, gnosia ou capacidade de
planejar e executar uma ideia.
Demência é uma condição adquirida, que não inclui os
casos de deficiência mental ou incapacidade em adquirir
habilidades cognitivas durante o período esperado para a
sua aquisição.
Não existem aspectos clínicos patognomônicos para o
diagnóstico de demência. O diagnóstico é essencialmente
clínico, assistido por neuroimagem e exames laboratoriais
com a finalidade de afastar afecções sistêmicas que cursam
com déficit cognitivo e que são potencialmente reversíveis
(até 15% dos casos em algumas séries), com destaque para Figura 1 - Prevalência de demência por idade e gênero (baseado
depressão, efeitos colaterais de medicações e deficiência em Lobo et al., para complementação). Fonte: Dementia – practi-
de vitamina B12. cal neurology – the bare essentials

2. Epidemiologia Estimativas mostram que a população mundial de in-

Demência é uma condição que afeta principalmente in-
divíduos com mais de 60 anos de idade. Na última década,
em decorrência dos casos de síndrome da imunodeficiência
adquirida, o número de casos em jovens aumentou.
A prevalência de demência dobra a cada 5 anos a partir
dos 60 anos de idade, atingindo mais de 20% da popula-
ção com mais de 85 anos. Tal aumento acontece em virtude
da ocorrência mais comum de condições predisponentes,
como doenças degenerativas e vasculares, entre outras, a
partir da 7ª década de vida.
divíduos com demência aumentará dos 18 milhões atuais
para 34 milhões em 2025. Tal aumento terá maior marca-
ção nos países em desenvolvimento, pois a aquisição de
melhores condições gerais de vida está fazendo que mais
pessoas envelheçam. De maneira geral, existem alguns
fatores considerados de risco para o desenvolvimento de
demência, como idade (fator de risco mais consistente),
nível educacional, história familiar, fatores genéticos e fa-
tores de risco vascular (hipertensão, dislipidemia, diabe-
tes mellitus).

75
NEURO LOG I A

3. Classificação
As demências podem ser classificadas de acordo com sua
apresentação clínica, de acordo com sua causa e faixa etária.
Tabela 2 - Classificação das demências
Etiopatogenia Doenças

Associadas a - Coreia de Huntington;

outras doen- - Doença de Parkinson;
ças do sistema - Doença dos corpos de Lewy;
Primárias nervoso - Hidrocefalias.
- Doença de Alzheimer;
Expressão ma-
jor da doença - Degenerescência lobar frontotem-
poral.
- Endócrinas;
- Déficits alimentares;
Secundárias
- Infecções;
- Intoxicações crônicas.
Topográficas
Etiopatogenia Doenças
- Doença de Alzheimer;
Corticais
- Degenerescência lobar frontotem-
poral.
- Coreia de Huntington;
- Doença de Parkinson;
Subcorticais - Paralisia supranuclear progressiva;
- Demência vascular (importante pela
frequência).
- Doença dos corpos de Lewy (caracte-
rísticas muito próximas da demência
Corticossubcorticais associada à doença de Parkinson);
- Degenerescência corticobasal.
Multifocais - Doença de Creutzfeld-Jacob.
- De acordo com a faixa etária
Quando se considera a causa de demência por faixa
etária, chama-se demência pré-senil aquela que tem início
antes dos 65 anos. As Figuras a seguir mostram as principais
causas de demência por faixa etária.
Figura 2 - Frequência relativa dos diferentes tipos de demência
pré-senil
Figura 3 - Frequência relativa das causas de demência em maiores
de 65 anos de idade
Conforme os dados das Figuras anteriores, podemos
concluir que tanto na faixa etária pré-senil quanto na faixa
etária senil (maior que 65 anos de idade) a principal causa
de demência é a Doença de Alzheimer (DA), representando
cerca de 60 a 80% dos casos.
Assim, declínio cognitivo insidioso em pacientes com
mais de 65 anos há pelo menos 1 ano, com déficit de me-
mória proeminente e precoce, além de comprometimento
de mais outro domínio cognitivo, com exames de labora-
tório preliminares normais e Tomografia Computadorizada
(TC) de crânio com ou sem o achado de atrofia cortical, per-
mite diagnóstico presuntivo de DA.
Uma forma de avaliar a presença de alterações suges-
tivas de quadro demencial é através do teste minimental
ou exame do estado mental. Esse teste está sumarizado a
seguir; não é importante decorar cada passo, mas sim saber
da existência e da utilidade de tal instrumento.
Tabela 3 - Minimental state examination (MMSE)
1. Orientação (1 ponto por cada resposta correta)
Em que ano estamos?
Em que mês estamos?
Em que dia do mês estamos?
Em que dia da semana estamos?
Em que estação do ano estamos?
Nota:____
Em que país estamos?
Em que estado vive?
Em que cidade vive?
Em que ambiente estamos?
Em que andar estamos?
Nota:____
2. Retenção (contar 1 ponto por cada palavra corretamente
repetida)
“Vou dizer 3 palavras; quero que as repita, mas só depois de eu
dizer todas elas; procure decorá-las.”
Pêra
Gato
Bola
Nota:____

76
 DEMÊNCIAS

3. Atenção e cálculo (1 ponto por cada resposta correta. Se divíduos de alto nível intelectual, sendo necessária, muitas
houver uma errada, mas depois continuar a subtrair bem, são vezes, a avaliação neuropsicológica com testes mais abran-
consideradas as seguintes como corretas. Parar ao final de 5 gentes.
respostas)
“Agora, peço-lhe que me diga quanto são 30 menos 3. Depois de 4. Doença de Alzheimer
encontrado o número, volte a tirar 3 e repita, até eu lhe dizer que
pare.”
27_ 24_ 21_18_15 A - Histórico
Nota:____ A DA foi descrita em 1906 por Alois Alzheimer. A necróp-
4. Evocação (1 ponto para cada resposta correta) sia de uma 1ª paciente, por meio da análise do encéfalo
corado pela prata, evidenciou a presença de placas senis,
“Veja se consegue dizer as 3 palavras que pedi há pouco para
emaranhados neurofibrilares e atrofia cortical.
decorar”.
A partir dos anos 1960, o surgimento de estudos pros-
Pêra
Gato
pectivos pioneiros de Blessed e Roth em Newcastle mos-
Bola
trou a associação entre a quantidade de placas senis no
córtex cerebral e a gravidade das alterações cognitivas. Os

Nota:____
5. Linguagem (1 ponto para cada resposta correta)
a) “Como se chama isto?” Mostrar os objetos:
Relógio
Lápis
Nota:____
b) “Repita a frase que eu vou dizer: ‘o rato roeu a rolha’.”
Nota:____
c) “Quando eu lhe der esta folha de papel, pegue-a com a mão
direita, dobre-a ao meio e a coloque sobre a mesa”. Dar a folha
segurando-a com as 2 mãos.
Pega com a mão direita
Dobra ao meio
Coloca onde deve
Nota:____
d) “Leia o que está neste cartão e faça o que nele diz”. Mostrar
um cartão com a frase bem legível, “feche os olhos”. Sendo anal-
fabeto, lê-se a frase.
Fechou os olhos
Nota:____
e) “Escreva uma frase inteira aqui”. Deve ter sujeito e verbo, e
fazer sentido; os erros gramaticais não prejudicam a pontuação.
Frase:
Nota:____
6. Habilidade construtiva (1 ponto pela cópia correta)
Deve copiar um desenho. Dois pentágonos parcialmente sobre-
postos; cada um deve ficar com 5 lados, 2 dos quais intersecta-
dos. Não valorizar tremor ou rotação. Outra forma de avaliar é
pelo desenho de um relógio.
Nota:____
Total: máximo 30 pontos.
Considera-se com defeito cognitivo:
- Analfabetos: ≤15 pontos;
- De 1 a 11 anos de escolaridade: ≤22;
- Com escolaridade superior a 11 anos: ≤27.
O teste perde poder de avaliação em pacientes de baixo
nível cultural, mas, ainda assim, é uma ferramenta impor-
tante na avaliação de pacientes com demência. Da mesma
maneira, pode não ser ferramenta suficiente para avaliar in-
NEUROLOGIA
pacientes com DA apresentam depósito de proteína beta-
-amiloide, alterações intracelulares neurofibrilares e perda
neuronal.
B - Quadro clínico
Em virtude da possibilidade de anosognosia (incapa-
cidade em reconhecer a própria doença), a história deve
sempre ser obtida com o paciente e algum familiar sepa-
radamente.
As primeiras alterações que surgem referem-se ao com-
prometimento insidioso da memória para fatos recentes, a
chamada memória declarativa ou explícita para fatos (por
exemplo, onde guardou um objeto, em qual cidade passou
o final de semana passado etc.). Associadamente, pode
surgir desorientação temporoespacial, que, via de regra, é
quase universal e bastante precoce.
Alterações de linguagem, como anomia e diminuição na
fluência verbal, também são comuns, principalmente na DA
pré-senil, que costumam ser precoces. Alterações de equi-
líbrio, marcha e força muscular estão ausentes, exceto no
período final da doença, quando o paciente acaba por ficar
restrito ao leito.
Além dos sintomas cognitivos já descritos, também
ocorrem sintomas neuropsiquiátricos que se encaixam em
um dos 4 grupos seguintes:
a) Distúrbios de humor
Depressão acomete de 25 a 30% dos pacientes. A ocor-
rência de sintomas depressivos chega a 70% dos indivíduos.
b) Delírios e alucinações
Delírios de roubo e ciúme atingem mais de 30% dos
pacientes, principalmente em homens. Alucinações visuais
podem ocorrer em até 20% dos pacientes, embora sejam
mais comuns e precoces em pacientes com doença dos cor-
púsculos de Lewy.
c) Alterações de personalidade
Apatia e desinteresse são bastante frequentes.
d) Distúrbios de comportamento
Agressão física e verbal, agitação psicomotora e com-
portamento sexual inapropriado podem surgir em 30 a 80%
dos pacientes. É interessante notar que, de modo diferente

77
NEURO LOG I A
dos delírios e das alucinações, os distúrbios de comporta-
mento estão associados à gravidade da doença.
A DA apresenta critérios diagnósticos específicos, suma-
rizados a seguir:
- Perda gradual e contínua de função cognitiva, prejudi-
cando trabalho e convívio social;
- Perda de memória recente e, pelo menos, mais 1 dos
itens seguintes: linguagem, realização de atividades
motoras, alterações no processamento visual e função
executiva;
- Déficit cognitivo não devido a alterações psiquiátricas
e orgânicas;
- Déficits que não ocorrem apenas na presença de de-
lirium (este é definido como uma síndrome caracte-
rizada pelo déficit de atenção aguda, com instalação
dentro de horas ou dias, que também poderá se sobre-
por a um quadro demencial prévio ou apresentar-se
isoladamente).
- Avaliação dos pacientes
O foco principal dessas avaliações consiste em verificar
a confirmação inicial de leve perda de memória, levemente
progressiva confirmando que há compromisso adicional da
cognição e descartar outras possíveis causa de demência
(por exemplo, doença cerebrovascular deficiência de B12,
sífilis, doença de tireoide). Uma combinação de exame
clínico e exames de imagem auxiliares (por exemplo, TC,
Ressonância Nuclear Magnética – RNM –, e em casos sele-
cionados SPECT ou por PET) e de testes de laboratório pode
ser feita. Critérios de pesquisa foram apresentados para de-
finir DA pré-clínica, transtorno cognitivo leve, devido a DA,
DA provável e DA possível, envolvendo PET, LCE (níveis de
tau e A-beta-42) e análise genética a fim de facilitar estudos
futuros. Estes critérios não se destinam a servir como crité-
rios para fins diagnósticos.
Recomendações indicam que neuroimagem estrutural,
TC sem contraste ou RNM, é recomendada para avaliação
inicial dos pacientes com demência, a fim de detectar le-
sões que podem resultar em déficit cognitivo (por exemplo,
AVE, doença de pequenos vasos, tumor). Em pacientes com
DA, a RNM ou a TC do cérebro pode mostrar atrofia corti-
cal e/ou difusa, mas esses resultados não são diagnósticos
da DA. Em estudos clínicos, atrofia do hipocampo (estru-
tura importante na mediação dos processos de memória)
na RNM coronal é considerada um biomarcador válido de
DA. No entanto, a medição do hipocampo não é utilizada
no atendimento clínico de rotina no diagnóstico da DA.
Varredura cerebral com SPECT ou PET não são recomenda-
dos para avaliação de rotina dos pacientes com apresen-
tações típicas da DA. Estas modalidades podem ser úteis
em casos atípicos, ou quando alguma forma de demência
frontotemporal é um diagnóstico mais provável. Realizar
punção lombar em casos selecionados para descartar do-
enças como hidrocefalia de pressão normal, neurossífilis,
criptococose. No LCE os níveis de tau e tau fosforilada são
muitas vezes elevados em DA, enquanto que os níveis de
amiloides são geralmente baixos. A razão para isso não é
conhecida, mas os níveis são baixos, talvez porque o amiloi-
de se deposita no cérebro em vez do LCE. Ao medir ambas
as proteínas, a sensibilidade e especificidade de, pelo me-
78
nos, 80% e 90% mais frequentemente pode ser alcançada.
EEG é valiosa quando a doença de Creutzfeldt-Jacob ou ou-
tras doenças relacionadas com príon é um diagnóstico pro-
vável. Ondas periódicas de alta amplitude podem eventu-
almente ser detectadas na maioria dos casos da doença de
Creutzfeldt-Jacob. EEG também é útil se pseudodemência é
uma consideração realista quando um EEG normal em um
paciente que parece profundamente demente iria apoiar
o diagnóstico. Múltiplas convulsões não visíveis raramente
podem apresentar-se como demência e um EEG seria valio-
so para avaliar essa possibilidade.
C - Fatores de risco e genética
Como já foi apresentado, o principal fator de risco para
DA é a idade. Outros fatores que aumentam o risco de de-
senvolvê-la são sexo feminino, baixa escolaridade, história
familiar de DA, doença coronariana, hipertensão arterial
sistêmica, níveis elevados de homocisteína no sangue, an-
tecedente de trauma craniano grave, dieta rica em gorduras
e presença de polimorfismo específico no gene da apolipo-
proteína E (presença de 1 ou 2 alelos E4).
A maioria dos casos de DA é esporádica. Cerca de 3%
dos casos apresentam um padrão de herança genética
autossômica dominante, cujas principais características clí-
nicas que a distingue da forma esporádica são: a instalação
da doença na fase pré-senil (antes dos 65 anos de idade) e
a presença de alterações de linguagem mais proeminentes
e precoces. Nessas formas familiares, são herdadas muta-
ções no gene que codifica a proteína precursora do amiloi-
de (APP) ou nos genes que codificam as pré-senilinas 1 e 2,
como veremos a seguir.
Numerosos estudos epidemiológicos têm sido con-
siderados no sentido de apurar o feito protetor de vários
fatores de estilo de vida (alimentação rica em frutas e le-
gumes, consumo preferencial de peixe, vitaminas ômega-3,
exercícios físicos, e mesmo atividade espiritual e religiosa),
e ainda sobre inúmeros fatores de risco (educação, história
familiar, obesidade, diabetes, doença vascular, hipertensão,
níveis elevados de homocisteína e ingestão excessiva de
gorduras saturadas). Embora com peso variado, verifica-se,
assim, a existência de múltiplos fatores que podem, no de-
correr da vida, vir a influenciar a ocorrência da doença. Um
risco maior continua a ser a idade.
D - Patologia, bioquímica e patogênese
Do ponto de vista patológico, a DA caracteriza-se por
atrofia cerebral (mais acentuada nos lobos temporais),
emaranhados neurofibrilares intracelulares (ENFs) e Placas
Senis extracelulares (PS).
Os ENFs apresentam localização intracelular (pericário
ou corpo celular) e são constituídos, principalmente, por
proteína tau hiperfosforilada insolúvel. A proteína tau apre-
senta, fisiologicamente, 6 isoformas e está associada aos
microtúbulos celulares. A ocorrência de hiperfosforilação
provoca diminuição da ligação da proteína aos micro-
túbulos, com consequente alteração do citoesqueleto e do
funcionamento celular. Os ENFs não são exclusivos da DA e
podem ser encontrados em doenças priônicas e na demên-
cia pugilística, por exemplo. Localizam-se, inicialmente, na

região medial do lobo temporal e, com a evolução da doen-
ça, tornam-se difusos no encéfalo.
As PSs apresentam localização extracelular e são consti-
tuídas, principalmente, por proteína beta-amiloide em sua
porção central. Tal proteína é metabolicamente processada
a partir da APP, que é codificada por um gene localizado
no braço longo do cromossomo 21. A APP é uma proteína
transmembrana de papel fisiológico ainda não esclareci-
do, sendo expressa em tecidos neurais e não neurais. Sob
condições normais, a APP é clivada a partir da enzima alfa-
-secretase, que dá origem a um fragmento solúvel da prote-
ína beta-amiloide. Uma pequena parte desse fragmento é
normalmente clivada pelas enzimas beta e gama-secretase,
dando origem a formas insolúveis de proteína beta-amiloi-
de. Na DA, há um shift na direção da beta e gama-secre-
tases, com formação preferencial e patológica das formas
insolúveis da proteína amiloide, que formam o core das PSs.
As PSs apresentam distribuição idêntica aos ENFs.
Outras características da DA são a degeneração granulo-
vacuolar das células piramidais do hipocampo e angiopatia
amiloide.
Do ponto de vista bioquímico, há predileção (de causa
não esclarecida) pela degeneração dos sistemas colinérgi-
cos (perda de 50 a 90% da atividade da acetilcolina-transfe-
rase nos neurônios colinérgicos dos núcleos profundos do
septo próximo à faixa diagonal de Broca ao hipocampo e do
núcleo basal de Meynert ao córtex); porém, ocorre, ainda,
perda de neurônios glutamatérgicos (maior parte dos neu-
rônios perdidos no córtex e no hipocampo), serotoninérgi-
cos e adrenérgicos ascendentes e descendentes.
E - Tratamento
O tratamento da DA baseia-se em medidas não farma-
cológicas e farmacológicas.
De maneira geral, o tratamento farmacológico da DA
baseia-se na tentativa de minimizar o déficit de acetilcolina
existente, o que na prática é feito com a utilização de dro-
gas chamadas inibidores da acetilcolinesterase (donepezila,
a rivastigmina e a galantamina). Elas agem aumentando a
disponibilidade de acetilcolina por diminuir a atividade da
acetilcolinesterase, enzima responsável por sua degrada-
ção. No Brasil, o SUS disponibiliza essas 3 drogas. A doença
evolui apesar do tratamento medicamentoso, mas a funcio-
nalidade e a independência do paciente são preservadas
por mais tempo com o uso das medicações específicas. Esse
efeito parece ser melhor quanto mais precoce o tratamen-
to, que deve ser mantido em longo prazo.
- Donepezila: deve ser iniciado na dose de 5mg/dia, au-
mentando-se para 10mg/dia (dose única). Os efeitos
adversos mais comuns são náusea, vômitos, diarreia,
insônia, fadiga e anorexia;
- Rivastigmina: há apresentação em comprimidos, lí-
quido e patch cutâneo, este com a vantagem de ser
trocado a cada 24 horas e melhor tolerado em relação
aos efeitos colaterais. A dose inicial é de 1,5mg 2x/dia,
devendo-se aumentar progressivamente até 4g a 6mg
2x/dia, com as refeições (dose terapêutica). Os prin-
cipais efeitos adversos são gastrintestinais (náusea,
vômito e diarreia). Deve-se ter cuidado em pacientes
com doença do nó sinusal ou arritmias graves;
DEMÊNCIAS
- Galantamina: a apresentação mais recente, ER (libera-
ção lenta), permite tomada única, sendo a dose inicial
8mg e a dose máxima 24mg/dia. Os efeitos adversos
mais comuns também são gastrintestinais.
A memantina, inibidor do receptor N-metil-D-aspartato
(receptor de glutamato), pode ser usada em casos de de-
mência moderada a grave, correlacionando-se a uma me-
lhora modesta da função cognitiva por períodos de até 2
anos e também dos sintomas psiquiátricos. Deve ser inicia-
da na dose de 10mg, chegando-se a 10mg 2x/dia.
Os sintomas psíquicos e comportamentais devem ser
tratados com medidas não farmacológicas (mudança do
ambiente, evitar fatores que desencadeiam agressividade,
entre outros) e sintomaticamente. É importante atentar
para associação frequente entre depressão e demência,
optando-se sempre por inibidores da recaptação de sero-
NEUROLOGIA
tonina. Deve-se evitar o uso de antidepressivos tricíclicos,
devido ao efeito anticolinérgico intrínseco dos mesmos.
Os quadros de irritabilidade e agressividade podem ser
tratados com ácido valproico ou carbamazepina, que têm
ação estabilizadora do humor. Podem ser necessários antip-
sicóticos dependendo dos sintomas. Utilizamos preferen-
cialmente os neurolépticos atípicos, que têm menos efeitos
colaterais extrapiramidais (risperidona, quetiapina, olanza-
pina). Insônia e ansiedade podem ser tratadas com trazodo-
na (50 a 150mg/noite) com bons resultados práticos.
É importante destacar também o fato de que a DA, mui-
tas vezes, está associada a sinais extrapiramidais, mioclono,
e assim como outros tipos de demência é um fator de risco
para desenvolvimento de epilepsia de instalação tardia.
Figura 4 - Doença de Alzheimer: (A) atrofia do lobo temporal me-
dial sendo esta a anormalidade mais típica da doença e (B) altera-
ção menos frequente na doença: atrofia cortical posterior. As ima-
gens são de ressonância nuclear magnética (RNM) em T1. Fonte:
Dementia – practical neurology – the bare essentials – 2009
5. Demência vascular
A Demência Vascular (DV) é a 2ª causa mais comum de
demência, sendo responsável por, aproximadamente, 10%
de todos os casos em nosso meio. O termo DV é genérico e
significa somente comprometimento cognitivo (demência)
secundário a doenças cerebrovasculares.
Vários tipos de acometimento vascular do encéfalo po-
dem ocasionar demência: infartos lacunares, infarto isquê-
mico único em localização estratégica (tálamo, giro angular
esquerdo, por exemplo), múltiplos infartos em território de
grandes artérias, lesões extensas da substância branca (do-
79
NEURO LOG I A
ença de Binswanger) e acidentes vasculares hemorrágicos
(hemorragias subdurais, subaracnóideas ou intracerebrais).
Demência vascular e doença cerebrovascular têm os
mesmos fatores de risco incluindo idade, sexo masculino,
diabetes mellitus, hipertensão arterial, cardiopatia, e os
níveis de homocisteína, possivelmente. Até o momento,
nenhuma relação entre colesterol, lipoproteínas séricas e
risco de demência vascular está provado. Evidências do ta-
bagismo como fator de risco para demência vascular são
conflitantes. No entanto, um estudo de base populacional
multiétnico publicado em 2010, sugeriu que o cérebro não
está imune em longo prazo a consequência do tabagismo
pesado. Na verdade, 21.123 fumantes pesados de meia-
-idade foram seguidos por uma média de 3 anos e foram
encontradas mais de 2 décadas depois de ter um risco
maior do que 100% aumentado para demência, a DA e DV.
O consumo limitado de álcool pode conferir uma proteção.
O exame físico deve ser focalizado sobre o sistema car-
diovascular e sinais neurológicos localizatórios. As artérias
temporais podem mostrar diminuição da pulsatilidade,
sensibilidade local e espessamento associado com arterite
de células gigantes. O exame de fundo de olho (fundosco-
pia) fornece informações importantes a respeito de órgãos
sob efeito da hipertensão ou diabetes. Ausculta cardíaca
pode detectar anormalidades valvares e do ritmo cardíaco.
Pontuações baixas em um instrumento padronizado (mi-
nimental) pode fornecer evidências que corroboram uma
perturbação cognitiva. Sinais de hemiparesia, espasticida-
de, alterações no campo visual, paralisia pseudobulbar e
extrapiramidais confirmam patologia focal.
Algumas características clínicas favorecem o diagnóstico
de DV e foram agrupadas na chamada escala de Hachinski.
Pontuação acima de 6 indica maior probabilidade de DV.
Tabela 4 - Escala de Hachinski
Início abrupto
Deterioração em “degraus”
Curso oscilante
Confusão noturna
Conservação relativa da personalidade
Depressão
Queixas somáticas
Incontinência emocional
Hipertensão arterial
AVC anterior
Evidência de aterosclerose
Sintomas neurológicos focais
Sinais neurológicos focais
O tratamento dos pacientes com DV deve enfocar o con-
trole dos fatores de risco. Destes, o principal é a hipertensão
arterial sistêmica. Vale ressaltar que a coexistência de DA e
DV é bastante comum e é a 3ª causa mais prevalente de
demência em nosso meio, principalmente em idosos. Não
existe tratamento farmacológico aprovado pra DV. Dados
retrospectivos indicam que os pacientes normotensos com
DV podem ter maior declínio cognitivo do que os pacientes
80
hipertensos. Este achado, bem como a perda da autorregu-
lação cerebral na hipertensão crônica e DV, deve participar
das varias tentativas para normalizar a pressão arterial em
paciente com DV. Tratamento com agentes antiplaquetários
pode ser indicado conforme a natureza da patologia sub-
jacente do paciente vascular. Inibidores da colinesterase,
que incluem donepezila, rivastigmina e galantamina, pro-
varam eficácia sintomática na DA e também podem ter pa-
pel no tratamento da DV de acordo com estudos limitados.
Atualmente, seu uso pode ter alguma justificativa dada a
prevalência de demência com patologia mista.
A demência vascular também apresenta alguns critérios
diagnósticos específicos:
- Aparecimento dos déficits cognitivos associado com
AVC;
- Aparecimento abrupto dos sintomas, seguido de piora
progressiva;
- Achados neurológicos consistentes com AVC prévio;
- Achados de imagem compatíveis com AVC.
2
1 Figura 5 - Demência vascular com (A) presença de hipersinal em
substância branca periventricular e 2 pequenas lacunas e (B) pre-
2
sença de infarto no lobo médio temporal inferior e uma zona de
1 penumbra de infarto anterior. Imagens de RM em FLAIR. Fonte:
1 Dementia – practical neurology – the bare essentials – 2009
1
1
1 6. Outras causas de demência
1 A demência frontotemporal é caracterizada por atro-
2 fia focal de lobos temporais e frontais, na ausência de DA.
1
Apresenta vários subtipos: o 1º reconhecido é a doença
de Pick, caracterizada pela presença de corpos de Pick no
2
neocórtex e no hipocampo. São pacientes com alteração
2 comportamental importante e, algumas vezes, se tornam
extremamente sexualizados. São critérios diagnósticos para
essa doença:
- Alterações comportamentais graduais e progressivas;
- Disfunção gradual e progressiva de linguagem;
- Déficit cognitivo não devido a alterações psiquiátricas
e orgânicas;
- Déficits que não ocorrem apenas na presença de
delirium.
 DEMÊNCIAS

- TGO/TGP;
- Sódio e potássio;
- Cálcio e fósforo;
- T4 livre e TSH (alguns casos: autoanticorpos);
- VDRL/FTAbs;
- Vitamina B12;
- Raio x de tórax;
- ECG;
- TC ou RM encefálica;
- EEG;
- Líquido cerebrospinal*;
- Avaliação neuropsicológica*;
- Cobre sérico*, ceruloplasmina*, FAN*, anti-HIV*;

NEUROLOGIA
- Rastreamento toxicológico*.
* Indicam exames solicitados somente em certas situações.

História, exame físico, Sem demência

exame de estado mental
Não
Declínio cognitivo Não Suspeita de
afetando múltiplas
demência?
capacidades
Figura 6 - Demência frontotemporal: RM em FLAIR corte axial evi-
denciando atrofia bifrontal (flechas). Fonte: Dementia – practical Sim Sim
neurology – the bare essentials – 2009 Testes
Sim
Delirium ou
neurofisiológicos Seguimento e
depressão?
Algumas síndromes demenciais podem evoluir com reavaliação
sintomas de parkinsonismo, incluindo a própria doença de Tratar Não
Parkinson, mas a causa mais comum de tais síndromes é a Não
chamada demência com corpúsculos de Lewy. São achados Declínio da Perda de memória ou Não
função? sinais de perda em pelo
dessa síndrome:
- Demência progressiva e gradual; Sim
menos mais uma área?
- Flutuações na função cognitiva;
- Alucinações persistentes e bem formadas; Demência Sim
Sim
- Achados motores típicos de parkinsonismo.
Exames bioquímicos e de Declínio funcional relatado por Não
imagem, quando indicados alguém que não o paciente?
7. Investigação complementar
O diagnóstico de demência é clínico. A importância da Figura 7 - Diagnóstico de demência – UpToDate
investigação complementar refere-se à ocorrência das cha-
madas demências reversíveis, responsáveis por cerca de 10 No grupo das demências potencialmente reversíveis,
a 30% de todos os casos, a depender da casuística analisada. incluem-se algumas endocrinopatias (hipotireoidismo), as
Na Tabela 5, estão listados os exames geralmente solici- insuficiências hepática, renal e respiratória, algumas intoxi-
tados na investigação de demência. cações, deficiências nutricionais (carências de ácido fólico e
vitamina B12), hidrocefalia, hematoma subdural, depressão
Tabela 5 - Exames complementares nas demências associada à demência ou isolada, doença de Wilson e doen-
- Hemograma; ças infecciosas.
Entre as doenças citadas como causas secundárias de
- Velocidade de hemossedimentação (VHS); demência, destacaremos a hidrocefalia com pressão nor-
- Eletroforese de proteínas séricas; mal. Nessa condição, encontramos a tríade clássica de de-
- Glicemia; mência, déficit de marcha e incontinência urinária. TC de
- Creatinina; crânio revela ventrículos aumentados. Considerar deriva-
ção ventriculoperitoneal se os sintomas estiverem presen-
- Bilirrubinas; tes por menos de 2 anos.

81
NEURO LOG I A

Tabela 6 - Sinais e sintomas de importância para o diagnóstico - A apresentação abrupta com perda subsequente e progressiva
de demência e diagnósticos diferenciais (modificado por Kawas de função cognitiva sugere demência vascular (evolução em
(2006), para leitura complementar) “degraus”);
Sinais e sintomas Diagnósticos - A demência frontotemporal é associada a alterações comporta-
Começo abrupto Demência vascular mentais e de linguagem;
Deterioração gradual Demência vascular - A demência por corpúsculos de Lewy associa-se a sintomas de
Proeminentes mu- parkinsonismo e apresenta caracteristicamente alucinações vi-
Demência frontotemporal, demência suais com flutuação do quadro cognitivo.
danças do comporta-
vascular
mento
Demência frontotemporal, demência
Apatia profunda
vascular
Demência semântica, afasia progressiva,
Afasia proeminente
demência vascular
Demência vascular, hidrocefalia de pres-
Desordem progressi-
são normal, doença de Parkinson, doen-
va na marcha
ça demencial
Flutuações proemi-
-
nentes
Consciência -
Delirium por processo infeccioso, me-
dicações ou outras causas, demência
Habilidades cogni-
com corpos de Lewy, epilepsia de lobo
tivas
temporal, síndrome da apneia do sono,
distúrbios metabólicos
Delirium por processo infeccioso, medi-
Alucinações ou de-
cações ou outras causas, demência com
lírios
corpos de Lewy
Paralisia supranuclear progressiva, de-
Quedas frequentes
mência com corpos de Lewy
Sinais ou marcha de
Síndrome parkinsoniana e demência
liberação extrapira-
vascular
midal
Anormalidades no Paralisia supranuclear progressiva, ence-
movimento ocular falopatia de Wernicke
Fonte: Dementia – practical neurology – the bare essentials –
2009

8. Resumo
Quadro-resumo
- Demência é a síndrome de perda das capacidades cognitivas
adquiridas pelo indivíduo;
- O diagnóstico de demência é realizado pela presença de prejuízo
da memória associada a mais alguma outra perda de habilidade
cognitiva: linguagem, praxia, gnosia ou capacidade de planejar e
executar uma ideia;
- A DA é a causa mais comum de demência;
- As características neuropatológicas da DA são atrofia cerebral
(mais acentuada nos lobos temporais), emaranhados neurofi-
brilares intracelulares (ENFs) e Placas Senis extracelulares (PS);
- O tratamento farmacológico da DA baseia-se na tentativa de
minimizar o déficit de acetilcolina existente, com drogas ini-
bidoras da acetilcolinesterase (donepezila, a rivastigmina e a
galantamina);

82
 CAPÍTULO
8
Aurélio Pimenta Dutra / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
1. Introdução
Parkinsonismo, ou síndrome parkinsoniana, é uma sín-
drome clínica caracterizada por tremor, rigidez, bradicinesia
e instabilidade postural. São necessários 2 desses sintomas
para diagnosticar o quadro de parkinsonismo, que pode ter
como causas drogas, acidente vascular cerebral, toxinas,
Doença de Parkinson (DP) e outras doenças degenerativas
(por exemplo, atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supra-
nuclear progressiva). A DP é uma condição crônica e pro-
gressiva, neurodegenerativa, que se caracteriza pela perda
relativamente seletiva dos neurônios dopaminérgicos da
substância negra.
2. Epidemiologia
A prevalência da DP nos Estados Unidos é estimada em
360 casos para cada 100.000 habitantes, com uma incidên-
cia de 18 casos por 100.000 habitantes a cada ano. A preva-
lência e a incidência da DP aumentam com a idade, deixan-
do claro o vínculo entre envelhecimento e maior risco de
desenvolver a doença.
Para se ter uma ideia, quando se consideram indivíduos
com mais de 60 anos, a prevalência (1 a 3%) da DP é cerca
de 10 vezes maior que a taxa da população em geral. O pico
de incidência situa-se por volta dos 60 anos. Há discreto
predomínio no sexo masculino (3:2), e, raramente, inicia-se
antes dos 30 anos de idade. Em tais casos, há associação a
formas geneticamente herdadas, cada vez mais bem descri-
tas nos últimos anos em relação às mutações e aos padrões
de herança. A DP que começa antes dos 40 anos de idade é
chamada de DP de início precoce e, antes dos 21 anos, DP
juvenil (mais comum em homens).
3. Quadro clínico
Atualmente, a síndrome parkinsoniana é descrita como
uma combinação qualquer de 6 características básicas:
- Tremor de repouso;
- Rigidez;
- Bradicinesia ou hipocinesia;
- Postura flexionada;
- Perda dos reflexos posturais;
- Fenômeno de congelamento = freezing.
Doença de Parkinson
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
Devem-se ter 2 dessas características (uma delas, obri-
gatoriamente, tremor ou bradicinesia) para definir clinica-
mente a síndrome parkinsoniana.
A - Bradicinesia
Bradicinesia refere-se à lentidão de movimentos, e hi-
pocinesia à redução da amplitude de movimentos, especial-
mente os repetidos. É descrita como pobreza de movimen-
tos e lentidão na iniciação e na execução de atos motores
voluntários e automáticos na ausência de paralisia. Sob esse
termo, também estão incluídas a incapacidade de sustentar
atos motores repetitivos (como por orientação do médico
examinador, abrir e fechar as mãos seguidamente), a fatiga-
bilidade anormal e a dificuldade em realizar atos motores
simultâneos.
Amimia, hipomimia ou fácies em máscara (com perda
da expressão espontânea – Figura 1) também podem es-
tar presentes. Outras consequências incluem alterações na
marcha (marcha em bloco, realizada a passos pequenos,
com perda do balanço normalmente associado dos braços),
na postura (sentar-se imóvel), na fala (hipofonia e aproso-
dia – perda da inflexão da voz, quase monótona) e na es-
crita (letras pequenas e escrita lenta – micrografia), além
daquelas observadas durante a realização de atos motores
complexos como vestir-se, escovar os dentes, engolir; pode
haver salivação excessiva por disfagia.
Figura 1 - Hipomimia facial
83
NEURO LOG I A
B - Rigidez
Chamada de rigidez ou hipertonia plástica, compreende
um aumento do tônus muscular, além de ser caracterizada
por resistência homogênea, contínua ou intermitente, du-
rante a movimentação passiva de um segmento corpóreo
(movimento de extensão e flexão passivas do antebraço so-
bre o braço), configurando o fenômeno da “roda denteada”
(Figura 2).
Figura 2 - Rigidez em “roda denteada”
C - Postura em flexão
Inicia-se nos braços e ocorre progressivamente em todo
o corpo. O aumento do tônus muscular mantém a cabeça e
o tronco inclinados para frente, cifose torácica e cotovelos,
quadris e joelhos flexionados, achados que conferem ao
deambular uma marcha em bloco, com o tronco inclinado
para frente, como que à procura de seu centro de gravidade
(Figura 3).
Figura 3 - Postura parkinsoniana
84
D - Tremor
É descrito, classicamente, como tremor de repouso,
ocorrendo principalmente nas mãos, com frequência de 4
a 6 ciclos por segundo, em movimentos alternantes entre
supinação e pronação. Também é chamado movimento de
contar moedas. Envolve polegar e indicador, mas pode apa-
recer nos lábios, na língua e/ou no mento. Tal tremor exa-
cerba-se com a marcha e situações de estresse emocional
e atenua-se com a realização de atos motores voluntários e
sono. É caracteristicamente unilateral no começo da doen-
ça e assimétrico durante a evolução.
E - Instabilidade postural (perda dos reflexos
posturais)
Ocorre em virtude da perda dos reflexos de readaptação
postural, geralmente não acontece nas fases iniciais da DP
e, quando precocemente detectada, deve levar o médico
a suspeitar de outro diagnóstico. Nas fases tardias da DP,
a instabilidade postural é responsável pela dificuldade de
mudanças bruscas de direção ao caminhar, bem como a
ocorrência mais comum de quedas nessa fase da doença.
É também responsável pela festinação (precipitação) ao an-
dar: o paciente anda cada vez mais rápido, tentando mover
os pés adiante para acompanhar o centro de gravidade e
não cair.
F - Fenômeno de congelamento: bloqueio mo-
tor – freezing
Incapacidade transitória de realizar movimentos ativos:
hesitação no início do caminhar ou ao aproximar-se de algo,
dificuldade de abrir os olhos (apraxia de abertura ocular),
receio em lidar com barreiras percebidas no espaço e no
tempo (portas giratórias, portas de elevador, atravessar
ruas, escadas rolantes). Mais comuns nas pernas. Os pés
parecem ficar presos ao chão, de repente se descolam e o
paciente anda novamente.
G - Outros achados
Em relação às manifestações não motoras da DP, cabe
dizer que são muito frequentes e bastante debilitantes.
As principais manifestações não motoras da DP são:
- Disautonômicas: constipação intestinal, urgência uri-
nária com ou sem incontinência, disfunção erétil, hi-
potensão postural e alterações da sudorese, disfagia,
intolerância ao calor;
- Cognitivas: diminuição da atenção e concentração,
perda da capacidade de planejamento, entre outras;
- Neuropsiquiátricas: demência, depressão e ansieda-
de, psicose;
- Do sono: movimentos periódicos de membros, pernas
inquietas, apneia, pesadelos, distúrbio comportamen-
tal do sono REM;
- Camptocormia: é uma perturbação de etiologia diver-
sa, caracterizada por uma postura anormal com flexão
pronunciada do tronco, que desaparece em supinação
e agrava com a marcha. Embora inicialmente conside-
 DOENÇA DE PARKINSON

rada como perturbação psicogênica, é já reconhecida
como uma perturbação postural característica da DP, e
foram descritos alguns casos relacionados também a
miopatias focais lombares.
4. Etiologia
A etiologia da DP não é conhecida, mas deve ser multi-
fatorial com contribuição de fatores ambientais e genéticos.
Atualmente, é possível dividir os fatores etiopatogênicos da
DP em 5 grupos.
- Mecanismos de lesão neural: 50% de perda das cé-
lulas da substância negra, levam a 80% de perda da
dopamina que chega ao estriado. O mecanismo des-
se processo degenerativo não está elucidado, porém
evidências recentes sugerem existência de defeitos no
Qualquer que seja o mecanismo etiopatogênico, gené-
tico ou ambiental, a característica neurodegenerativa cen-
tral é a agregação da alfa-sinucleína vista nos corpúsculos
de Lewy. A alfa-sinucleína é uma proteína distribuída por
todo o cérebro, mas com função ainda pouco conhecida.
Em cultura de tecidos, quando muito expressa, ocasiona
a degeneração de neurônios dopaminérgicos cultivados e
aumenta a vulnerabilidade destes a outras toxinas. Uma
provável deficiência no sistema natural de remoção (ubi-
quitina-proteassomal), bem como a existência de uma
alfa-sinucleína “mutante” (estrutura terciária modificada),
acarretaria disparo de mecanismos neurotóxicos. Assim,
tem-se incluído a DP no grupo das sinucleinopatias.
5. Patologia

NEUROLOGIA
metabolismo dos neurônios da substância negra que A característica fundamental é a presença dos corpús-
podem desencadear processo degenerativo (determi- culos de Lewy – inclusões citoplasmáticas eosinofílicas que
nantes genéticos ou ambientais). apresentam uma região central mais densa e um halo peri-
férico pálido. Os corpúsculos são constituídos por proteínas
neurofilamentares hiperfosforiladas, lipídios, ferro, ubiqui-
Tabela 1 - Possíveis causas da DP tina e alfa-sinucleína. Tais corpúsculos são encontrados em
Radicais livres são produzidos em reações diversas regiões do encéfalo, com especial concentração na
químicas normais do organismo, que quando substância negra (pars compacta), que, à macroscopia, per-
reagem com outras moléculas causam oxi- de sua coloração habitual e se torna pálida.
dação. Em condições normais o organismo
Teoria do estres- livra-se desses radicais livres. Durante o pro-
se oxidativo cesso de síntese da dopamina são produzidas
quantidades consideráveis de radicais livres.
Na DP parece que ocorre acúmulo de radicais
livres na substância negra, podendo desenca-
dear ou agravar o processo degenerativo.
Mitocôndrias da substância negra funcionam
de maneira anormal na DP, podendo ser de-
Deficiência da terminada geneticamente ou secundaria-
mitocôndria mente a agressão por radicais livres ou toxina
ambiental. Devemos mencionar pelo menos
uma toxina, o MPTP, tóxica à mitocôndria.
Neurotransmissores (glutamato – excita-
tório; GABA – inibitório) outros podem ser
excitatórios ou inibidores, dependendo do
neurotransmissor tipo de receptor que vai
responder ao estímulo. A dopamina tem uma
Teoria da excito-
característica mista. Aumento da quantidade
toxicidade
de cálcio intracelular desencadeia processos
bioquímicos que levam à morte celular (ex-
citotoxicidade). Na DP ocorre uma somatória
desses fatores amplificando ou mantendo o
processo degenerativo.
Alterações genéticas herdadas determina-
riam a falência do sistema de degradação Figura 4 - Anatomia do mesencéfalo: notar localização da subs-
proteica ubiquitina-proteassomal, com con- tância negra
sequente acúmulo de toxinas endógenas.
Predisposição São exemplos os genes identificados PARK 1
genética (mutações no gene da produção da alfa-si-
nucleína), PARK 2 (defeito mais comum, e o 6. Diagnóstico
início dos sintomas ocorre antes dos 40 anos)
que codifica a parkina, proteína ubiquitina- Para o diagnóstico de parkinsonismo, deve haver ao me-
-ligase. nos 2 das manifestações cardinais (acinesia, rigidez, tremor,
A SNpc sofre progressiva perda de seus neu- instabilidade postural, postura em flexão e fenômeno de
Envelhecimento
rônios com o envelhecimento, de magnitude congelamento), como já descrito. DP é um diagnóstico clí-
cerebral
superior a outras regiões encefálicas.
nico, realizado facilmente diante daqueles com a apresen-

85
NEURO LOG I A
tação mais típica: tremor de repouso de início assimétrico,
rigidez, acinesia, presença de significativa melhora com uso
de L-dopa e ausência de outra causa conhecida de parkin-
sonismo.
Diante de um paciente com uma síndrome parkinsoniana
(ao menos 2 das manifestações cardinais), dizemos que ele
apresenta um parkinsonismo. Cerca de 80% dos indivíduos
com parkinsonismo têm um parkinsonismo primário, ou seja,
DP “clássica” (idiopática), com a apresentação típica já descri-
ta, que poderá ser esporádica ou familiar. Assim, a pergunta
inicial a que o médico deve tentar responder é: tal paciente
apresenta DP (80% de todos os casos de parkinsonismo) ou
alguma outra causa (20% restantes) que explica os achados
de parkinsonismo?
O restante dos pacientes com parkinsonismo terá outro
diagnóstico, classificado como:
A - Parkinsonismo secundário
Provocado pelo uso de algumas medicações (butirofe-
nonas, fenotiazínicos, cinarizina, flunarizina, lítio), intoxica-
ções exógenas (manganês, monóxido de carbono, organo-
fosforados), pós-infecções (encefalites virais, LUES), trau-
matismo cranioencefálico, hematoma subdural, processos
expansivos, alterações metabólicas (hipoparatireoidismo,
principalmente) ou múltiplos infartos subcorticais (parkin-
sonismo vascular). Em destaque, pela frequência, têm-se
neurolépticos (haloperidol), antivertiginosos (cinarizina) e
antieméticos (metoclopramida).
B - Parkinsonismo atípico (Parkinson-plus)
É aquele que engloba outras doenças: atrofia de múlti-
plos sistemas, degeneração corticobasal, paralisia supranu-
clear progressiva, síndromes demenciais (Alzheimer, doen-
ças dos corpúsculos de Lewy) e outras.
C - Doenças heredodegenerativas
Abrange outras doenças neurológicas cujo parkinso-
nismo não é a característica que domina o quadro clíni-
co: doença de Huntington, doença de Wilson, doença de
Hallervorden-Spatz, neuroacantocitose.
Tabela 2 - Classificação do parkinsonismo
Parkinsonismo
primário (idio- - DP esporádica ou familiar.
pático)
- Induzido por drogas: neurolépticos, antie-
méticos (metoclopramida), lítio, antivertigi-
nosas (cinarizina, flunarizina);
- Hidrocefalia de pressão normal;
Parkinsonismo - Infeccioso: pós-encefalítico, LUES, AIDS,
secundário príon;
- Parkinsonismo vascular;
- Induzido por toxinas: Mn, CO, MPTP, metanol;
- Estrutural: tumores, TCE, hematoma subdural;
- Metabólico: hipoparatireoidismo.
86
- Atrofia de múltiplos sistemas;
- Degeneração corticobasal;
Síndromes
Parkinson-plus - Paralisia supranuclear progressiva;
- Síndromes demenciais: demência por cor-
púsculos de Lewy, doença de Alzheimer.
- Doença de Huntington;
Parkinsonismo
por doenças - Neuroacantocitose;
heredodegene- - Doença de Machado-Joseph;
rativas
- Doença de Wilson.
7. Diagnóstico diferencial
A resposta à terapia com dopaminérgicos (levodopa e
apomorfina) torna mais provável o diagnóstico de DP. Uma
meta-análise sugere que um teste com tais medicações pro-
vavelmente é útil aos pacientes em que há dúvida diagnósti-
ca, mas deve-se acrescentar que até 30% dos doentes podem
não responder à terapia dopaminérgica, e de 20 a 30% dos
que respondem apresentam diagnóstico, feito nos próximos
anos, de outra síndrome associada com parkinsonismo.
Alguns achados sugerem diagnóstico alternativo, como:
- Tendência a quedas logo na apresentação;
- Pobre resposta à levodopa;
- Rápida progressão da perda de estabilidade postural,
em pacientes com doença moderada ou leve, em rela-
ção aos outros achados da doença;
- Sintomas motores simétricos;
- Ausência de tremor;
- Disautonomia precoce.
Com o objetivo de levantar a suspeita do médico para
outra condição de parkinsonismo que não a DP idiopática,
foram criados os sinais de alerta (Tabela 3).
Tabela 3 - Sinais de alerta para outras condições de parkinsonismo
- Bradicinesia e rigidez simétricas;
- Ausência de tremor;
- Ausência de resposta à levodopa;
- Mioclonias proeminentes;
- Apraxia;
- Fenômeno da mão alienígena (estrangeira);
- Dificuldade no olhar conjugado para baixo;
- Distonia facial;
- Perda precoce dos reflexos posturais;
- Disfagia precoce;
- Espasticidade;
- Demência ou alucinações precoces;
- Disautonomia precoce e acentuada.
A - Tremor essencial
Aflige cerca de 5% da população, geralmente é simétri-
co, mas pode ser unilateral no início do quadro. Esse tre-

mor é do tipo de intenção, na frequência de 4 a 12Hz, pode
envolver braços, boca, voz, pescoço, enquanto o tremor da
DP é, caracteristicamente, de repouso. Geralmente existe
história familiar e um dado propedêutico curioso é a me-
lhora do tremor com uso de bebidas alcoólicas. Além disso,
o paciente não apresenta outras características da DP, como
bradicinesia e instabilidade postural.
B - Demência por corpúsculos de Lewy
É a 2ª maior causa de doenças neurodegenerativas,
após a doença de Alzheimer, caracterizada, clinicamente,
por alucinações visuais, flutuações cognitivas e parkinsonis-
mo. Outros sintomas associados são tendência a quedas,
síncope, disfunção autonômica e hipersensibilidade a neu-
rolépticos.
C - Degeneração corticobasal
Pacientes com sintomas de parkinsonismo, mas com
apraxia, afasia, ausência de tremor e resposta à levodopa.
Uma característica importante é a presença do fenômeno
da “mão alienígena”.
D - Atrofia de múltiplos sistemas
Os pacientes apresentam sintomas de parkinsonismo,
disautonomia, envolvimento cerebelar e sintomas pirami-
dais. O termo Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) atual-
mente engloba as entidades que antigamente eram chama-
das de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelar e degenera-
ção nigroestriatal.
E - Paralisia supranuclear progressiva
Os pacientes apresentam paralisia supranuclear do mo-
vimento conjugado do olhar vertical, com alterações da
motricidade ocular, instabilidade postural, quedas inexpli-
cáveis e paralisia pseudobulbar com disartria. Disfagia ocor-
re em cerca de 80% dos pacientes. A bradicinesia e a rigidez
são, caracteristicamente, simétricas, mas é raro os pacien-
tes apresentarem tremor ao repouso.
F - Parkinsonismo secundário
Uma variedade de condições pode evoluir com sinto-
mas sugestivos de DP:
- Medicações: nesse caso, o parkinsonismo é geralmen-
te reversível com a retirada das medicações, princi-
palmente neurolépticos (haloperidol, clorpromazina,
periciazina), antieméticos (metoclopramida) e antiver-
tiginosos (cinarizina, flunarizina);
- Doenças metabólicas: doença de Wilson (erro inato
do metabolismo do cobre), hipoparatireoidismo, pseu-
do-hipoparatireoidismo e hemocromatose;
- Doenças estruturais: afetam os circuitos nigroestria-
tais, como hidrocefalia e hematoma subdural;
- Infecções: encefalite letárgica, HIV, neurossífilis, toxo-
plasmose;
- Toxinas;
- Trauma.
DOENÇA DE PARKINSON
8. Tratamento
A descoberta da existência de baixos níveis de dopa-
mina no cérebro de indivíduos com DP por Hornykievitch,
além do subsequente trabalho de Yahr e Cotzias mostrando
melhora considerável dos pacientes após a administração
de levodopa por via oral, estabeleceu a base do tratamento
da DP nos últimos anos.
De forma geral, é importante saber que está em anda-
mento uma série de estudos clínicos com enfoque no teste
e no desenvolvimento de drogas neuroprotetoras, possíveis
de serem utilizadas ainda em fase pré-sintomática. Ainda
assim, não há evidências científicas definitivas quanto ao
benefício dessas medicações. Assim, serão citados, sucinta-
mente, os principais fármacos disponíveis para o tratamen-
to sintomático, o seu uso racional, bem como os principais
efeitos colaterais.
NEUROLOGIA
Seis grupos de fármacos estão disponíveis para o tra-
tamento sintomático da DP: anticolinérgicos, amantadina,
L-dopa, inibidores da monoamino-oxidase (IMAOs), inibido-
res da catecol-orto-metiltransferase (COMT) e os agonistas
dopaminérgicos.
Tabela 4 - Principais classes de medicações utilizadas no tratamen-
to sintomático da DP
- Anticolinérgicos: biperideno (Akineton®), triexifenidil (Artane®);
- Amantadina (Mantidan®);
- Levodopa: levodopa/carbidopa (Sinemet®), levodopa/bensera-
zida (Prolopa®);
- IMAOs: selegilina (Niar®, Jumexil®);
- Inibidores da COMT: tolcapona (Tasmar®), entacapona
(Comtan®);
- Agonistas dopaminérgicos: bromocriptina (Parlodel®), prami-
pexol (Sifrol®).
A - Anticolinérgicos
Estas foram as primeiras drogas utilizadas no trata-
mento da DP, há mais de 1 século. Seu uso baseia-se no
desequilíbrio existente entre as quantidades de acetilcolina
(aumentada) e dopamina (diminuída) no corpo estriado.
Apresentam algum benefício em reduzir o tremor, mas sem
nenhum efeito sobre a acinesia. Seus principais efeitos co-
laterais, associados à diminuição da disponibilidade de ace-
tilcolina no sistema nervoso, são boca seca, visão borrada,
constipação intestinal, retenção urinária, alucinações visu-
ais e confusão mental. Tais efeitos são mais comuns em pa-
cientes idosos, tornando essas drogas contraindicadas a in-
divíduos com mais de 65 anos ou com alterações cognitivas
proeminentes. São particularmente eficazes em indivíduos
com tremor intenso, principalmente em pacientes jovens
com função cognitiva preservada, e devem ser evitadas, se
possível, em muito idosos.
As drogas anticolinérgicas utilizadas são:
- Triexifenidil: iniciar na dose de 0,5 a 1mg, 2x/dia. Pode
ser aumentado gradativamente até 2mg, 3x/dia (6mg/
dia);
- Benzatropina: usar na dose de 0,5 a 2mg, 3x/dia, tam-
bém com aumento gradual;
87
NEURO LOG I A
- Biperideno: iniciar com dose de 2mg/dia. Pode ser
aumentado diariamente em 2mg; dose máxima de
16mg/dia, dividida em 2 a 3 tomadas.
Essa classe de medicações está contraindicada a pa-
cientes com glaucoma de ângulo fechado, miastenia gravis,
úlcera péptica estenosante, megacólon e risco de retenção
urinária.
B - Amantadina
Inicialmente utilizada como medicação antiviral, seu
mecanismo de ação ainda é pouco conhecido, mas pode
envolver a estimulação da liberação dos estoques de do-
pamina ou bloqueio da recaptação sináptica desse neuro-
transmissor, além de modesta ação anticolinérgica. Sabe-se
que bloqueia receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) e de
acetilcolina. Seu efeito é transitório sobre os sintomas, com
duração entre 6 meses e 1 ano, e pode melhorar as discine-
sias induzidas pela levodopa. Os efeitos colaterais estão as-
sociados ao efeito anticolinérgico, além da ocorrência bem
comum de livedo reticular em membros inferiores.
A droga deve ser iniciada em doses baixas, em especial
no paciente idoso, na dose de 50mg/dia, com aumento em
2 semanas, monitorizando efeitos colaterais, até a dose
máxima de 100mg, 2x/dia. Em adultos jovens, a dose pode
chegar a 300mg/dia.
C - Levodopa
Utilizada desde 1967, atualmente é formulada com
benserazida (Prolopa®) ou carbidopa (Sinemet®), que são
inibidores periféricos da enzima dopa-descarboxilase, que
transforma a levodopa em dopamina. Caso contrário, a pre-
sença desta na circulação periférica determinaria a ocor-
rência de efeitos colaterais intensos, além da diminuição da
disponibilidade de dopamina no Sistema Nervoso Central
(SNC). Portanto, tal medicação é um precursor da dopami-
na, neurotransmissor deficiente nos pacientes com DP.
Apresenta eficácia antiparkinsoniana global tão acen-
tuada, que a presença de resposta terapêutica à levodopa
reforça o diagnóstico de DP, sendo, de longe, a droga mais
eficaz no tratamento, com impacto na morbidade e na mor-
talidade dos pacientes. Tem o efeito de reduzir a incapaci-
tação, prolongando a disposição do paciente em manter-se
independente. Os principais efeitos colaterais são náuseas,
sedação, confusão mental e alucinações. O inconveniente
de seu uso são as complicações em longo prazo, que englo-
bam as seguintes ocorrências:
- Redução da duração do efeito da droga (wearing off);
- Discinesias de pico de dose;
- Discinesias bifásicas;
- Flutuações erráticas (on-off);
- Distonia matinal;
- Mioclonias.
O manejo dessas complicações não é o objetivo deste
texto; o leitor interessado deverá consultar bibliografia es-
pecializada.
O tratamento deve ser individualizado, iniciado com do-
ses baixas, que devem ser aumentadas gradualmente para
88
minimizar o risco de efeitos colaterais agudos. A meia-vida
da droga é curta. É possível iniciar o tratamento com 2 ou 3
tomadas, porém, com a progressão da doença, geralmente
há a necessidade de diminuir o período entre as doses.
D - IMAO
Este grupo é representado pela selegilina, droga inibido-
ra irreversível da MAO-B, enzima que degrada a dopamina
no SNC. Apresenta efeito muito modesto em potencializar
o efeito da levodopa. O efeito colateral mais comum é alu-
cinação.
Há estudos que tentam provar o efeito protetor ou len-
tificador na DP apresentado pela selegilina. Contudo, até
hoje não existem conclusões definitivas sobre esse efeito.
De qualquer forma, por esse motivo, a droga deveria ser
considerada tratamento inicial da DP, apesar de oferecer
um efeito sintomático leve.
A dose inicial deve ser de 5mg, 2x/dia, mas, em idosos,
pode-se optar pelo início com doses mais baixas, até meno-
res que 5mg/dia, a fim de evitar efeitos colaterais. A dose
máxima é de 10mg, 2x/dia.
E - Inibidores da COMT
A levodopa é metabolizada, perifericamente, por 2 en-
zimas: a descarboxilase e a COMT. Mesmo sendo regular-
mente administrada em associação a um inibidor da des-
carboxilase, a ação da COMT periférica converte a levodopa
em 3-O-metildopa (3-OMD), e somente 10% da droga che-
gam intactos ao cérebro.
Os inibidores da COMT agem impedindo a degradação
da levodopa no sangue periférico e da dopamina no SNC,
aumentando os níveis plasmáticos da primeira e garantindo
uma estimulação mais prolongada da segunda no SNC.
Em pacientes que usam levodopa e ainda apresentam
sintomas parkinsonianos, a associação a um inibidor da
COMT é benéfica principalmente para aqueles que apre-
sentam flutuações motoras. Em alguns estudos, demons-
trou-se redução em até 40% dos períodos de função mo-
tora muito comprometida (períodos de off) com uso de
inibidores da COMT.
Há, atualmente, uma nova linha de pesquisa que estuda
uma possível redução nas complicações motoras relaciona-
das ao uso de levodopa em longo prazo. Se isso for com-
provado, será possível a indicação de que ela seja sempre
usada associada a um inibidor da COMT, além do inibidor
da descarboxilase.
São formulações dessas medicações:
- Tolcapona (Tasmar®): a dose recomendada varia de
100 a 200mg, 3x/dia, e não há necessidade de titula-
ção da droga no início do tratamento. A dose de 200mg
já se mostra eficaz;
- Entacapona (Comtan®): devem ser administrados
200mg, juntamente com cada dose da levodopa, até a
dose de 1.600mg.
Os principais efeitos colaterais associados ao uso do tol-
capona são piora das discinesias, alucinações e hepatoto-
xicidade (com relatos de hepatite fulminante e óbito), re-
 DOENÇA DE PARKINSON

querendo a monitorização das enzimas hepáticas durante o
tratamento. O entacapona não apresenta hepatotoxicidade,
mas pode piorar as discinesias e provocar alucinações, diar-
reia e descoloração da urina (urina alaranjada). Existem
comprimidos com a associação levodopa + carbidopa +
entacapona (Stalevo®) nas dosagens de 50mg + 12,5mg +
200mg/100mg + 25mg + 200mg/150mg + 37,5mg + 200mg.
F - Agonistas dopaminérgicos
Esta classe de drogas age estimulando diretamente re-
ceptores dopaminérgicos no corpo estriado do cérebro,
sem a necessidade de conversão da droga para um metabó-
lito ativo que exerça seus efeitos farmacodinâmicos. Além
disso, a meia-vida da maioria das medicações dessa classe
é mais longa que a das formulações de liberação regular da
levodopa.
- Ropinirol: dose inicial de 0,25mg 3x/dia, dose eficaz de
9 a 24mg/dia;
- Pramipexol: dose inicial de 0,125mg 2 a 3x/dia, dose
eficaz de 0,75 a 3mg/dia;
- Cabergolina: 0,25mg 4x/dia – 0,5 a 5mg/dia;
- Lisurida: 0,2mg 4x/dia – 1 a 2mg/dia.
Todos os agonistas dopaminérgicos podem levar à hipo-
tensão ortostática; por isso, recomenda-se, no início do tra-
tamento, administrar doses ao deitar e manter alguns dias
e, posteriormente, acrescentar dose diurna.
G - Recomendações
Podem ser utilizados, como droga inicial em pacientes
com DP que necessitem de tratamento sintomático, tan-
to levodopa como agonistas dopaminérgicos, tentando-se

NEUROLOGIA
São drogas excelentes no controle dos sintomas car- usar a menor dose efetiva possível dos últimos. A levodopa,
dinais, com a vantagem de, em longo prazo, contribuírem principal medicação a ser utilizada nesses indivíduos, deve
menos frequentemente para a ocorrência de discinesias. ser utilizada sempre que o médico interpreta que a quali-
Assim, quando se opta por iniciar o tratamento sintomático dade de vida do paciente está significativamente afetada.
dos pacientes com DP, principalmente em jovens com sinto-
mas leves a moderados, são drogas de 1ª escolha, que po- Tabela 5 - Uso das medicações no tratamento sintomático da DP
dem ser usadas em monoterapia. Alguns estudos demons- Como ou quando ser
Medicamento Comentários
traram que pacientes tratados inicialmente com agonistas utilizado
dopaminérgicos apresentavam menor risco de desenvolver Principal tratamento da
complicações motoras quando comparados com aqueles DP. É administrada com
tratados com levodopa. Podem, ainda, ser associados a Levodopa (em
carbidopa para aumentar a Após alguns
qualquer uma das outras classes de drogas antiparkinsonia- eficácia e reduzir os efeitos anos, a sua
combinação com
nas, conforme necessidade de controle dos sintomas, inclu- colaterais, e iniciada com eficácia pode
a carbidopa)
sive com levodopa em pacientes com doença avançada e doses baixas, as quais são diminuir.
complicações motoras. Alguns estudos têm mostrado um aumentadas até ser obtido
possível efeito protetor dessas drogas sobre os neurônios o efeito máximo.
dopaminérgicos. Fazem parte desse grupo, até o momen- Droga com frequência ad-
to, no Brasil, a bromocriptina (Parlodel®) e o pramipexol ministrada juntamente com
(Sifrol®). Os efeitos colaterais são semelhantes aos obser- a levodopa no início do tra-
vados com a levodopa, exceto pela ocorrência mais comum tamento para aumentar a Raramente
Bromocriptina ou
de náuseas, hipotensão e sedação, mais bem manejados ação da levodopa, ou pode administrada
pergolida
com o início em baixas doses. Um efeito colateral exclusivo ser administrada posterior- isoladamente.
mente, quando os efeitos
desses agentes agonistas, embora raro, é a ocorrência dos
colaterais da levodopa se
chamados “ataques de sono”, em que, de forma súbita e tornam um problema.
inexplicada, o paciente adormece (sleep attacks).
A posologia usual dessas medicações é: No máximo,
a sua ação é
- Bromocriptina: derivado ergotamínico, iniciar em dose Com frequência, adminis- modesta. Pode
de 1,25mg à noite por vários dias e, então, aumentar a Selegilina trada juntamente com a aumentar a
dose em 1,25mg a cada 3 a 7 dias, dividindo as toma- levodopa. atividade de
das em até 4x/dia. Em idosos, manter a dose máxima levodopa no
abaixo de 15mg/dia, devido ao aumento dos efeitos cérebro.
colaterais e reações à retirada da droga; Medicamentos
- Pergolida:derivado ergotamínico, 1mg equivale a, anticolinérgicos: Podem ser administrados
aproximadamente, 10mg de bromocriptina. Iniciar benzatropina e sem a levodopa nos está- Podem causar
com 0,05mg até 4x/dia, aumentando a dose lenta- triexifenidil, certos gios iniciais da doença e uma ampla
mente. Doses consideradas elevadas são de 3mg/dia. antidepressivos, com a levodopa nos está- gama de efeitos
Em idosos, os efeitos colaterais começam a ser mais anti-histamínicos gios finais, e são iniciados colaterais.
(por exemplo, em doses baixas.
evidentes a partir da dose de 1,5mg/dia.
difenidramina)
Os derivados ergotamínicos precisam ser monitorizados Usada nos estágios ini- Quando utili-
pelos riscos de reações adversas, como pele vermelha e in- ciais da doença leve e, zada isolada-
flamada, reversível com a retirada da droga, fibrose retro- Amantadina nos estágios mais avan- mente, torna-se
peritoneal, pleural e pericárdica. Por isso, sua administra- çados, para aumentar os ineficaz após
ção deve ter monitorização rigorosa. efeitos da levodopa. alguns meses.

89
NEURO LOG I A
9. Tratamento cirúrgico
Cirurgia estereotáxica – comum nos anos 1950 quan-
do não havia terapia adequada (levodopa). Retomada na
década de 1980. Os pacientes candidatos a esse tipo de
tratamento são aqueles refratários ao tratamento clínico,
com incapacidade funcional. A demência é contraindicação
formal para o tratamento cirúrgico.
Técnicas: (1) neuroestimulação – marca-passo cerebral;
(2) cirurgia lesiva (destruição de um alvo para modificar sua
função) talamotomia = tremor/palidotomia = bradicinesia,
discinesias e rigidez. Mortalidade cirúrgica por volta de 1%.
Novos procedimentos – Estimulação elétrica da medula
espinhal (estudos em animais – Miguel Nicolelis).
Vetores virais implantados diretamente no estriado para
produção de descarboxilase de aminoácidos aromáticos
(teste em animais).
Vetores virais implantados para produção de fatores
neurotróficos (teste em animais).
Implante de células dopaminérgicas heterólogas da re-
tina diretamente no estriado (primeiros resultados em pa-
cientes não animadores).
Implante de células-tronco para produção de dopamina
(primeiros resultados em animais não são animadores).
10. Apêndice I: conhecendo o sistema
extrapiramidal
O termo extrapiramidal foi introduzido em 1912 por
Samuel Alexander Kinnier Wilson para descrever um con-
junto de estruturas do SNC relacionadas ao controle motor,
mas que não faziam parte dos sistemas piramidal (trato cor-
ticospinal) ou cerebelar.
Do ponto de vista funcional, tal termo apresenta diver-
sas críticas, uma vez que todo o sistema motor, piramidal e
extrapiramidal funciona de maneira integrada. Ainda assim,
há interesse semiológico e clínico em que se mantenha tal
distinção, pois a lesão desses sistemas provoca síndromes
clínicas bastante diferentes.
O sistema extrapiramidal é formado pelas seguintes es-
truturas anatômicas: núcleo caudado, putâmen, globo pá-
lido interno, globo pálido externo, núcleo subtalâmico de
Luys e substância negra (dividida numa porção mais celular
– pars compacta – e outra menos celular – pars reticulata).
Em decorrência de suas semelhanças funcionais, agrupam-
-se putâmen e núcleo caudado sob a denominação de cor-
po estriado. Todo o sistema extrapiramidal funciona em es-
treita ligação com o córtex cerebral.
O corpo estriado é a via de entrada do sistema extra-
piramidal, recebendo aferências excitatórias (neuro-
transmissor: glutamato – Glu) do córtex cerebral e da subs-
tância negra pars compacta (SNpc). As aferências provindas
da SNpc podem ser excitatórias ou inibitórias, a depender
do subtipo de receptor de dopamina que será ativado (re-
ceptor D1: excitatório; receptor D2: inibitório). Assim, uma
vez feita a sinapse excitatória por meio da estimulação de
receptores D1, os neurônios estimulados se projetam para
uma unidade funcional composta pelo globo pálido interno
e pela substância negra pars reticulata (SNpr), sinapse ga-
baérgica inibitória. Essa projeção é conhecida por via dire-
ta. Já os neurônios estimulados via receptor D2 projetam-se
primeiramente para o globo pálido externo (onde realizam
sinapse inibitória gabaérgica), depois para o núcleo subtalâ-
mico de Luys (GABA) e, então, para o conjunto globo pálido
90
interno/SNpr (Glu, excitatório). Essa via, que tem início atra-
vés do estímulo D2, é denominada de via indireta. A partir
do GPi/SNpr (via de saída), existem projeções inibitórias ga-
baérgicas para o tálamo (núcleos ventral anterior e lateral)
e, a partir de então, projeções excitatórias glutamatérgicas.
Assim, fecha-se o circuito dos núcleos da base.
Do ponto de vista fisiopatológico, a partir do modelo
da circuitaria dos núcleos da base, pode-se dizer que a sín-
drome parkinsoniana, por exemplo, é ocasionada por uma
hipoatividade da via direta (bradicinesia) e hiperatividade
da via indireta (acinesia e rigidez). A via indireta hipoativa é
responsável pelo surgimento dos distúrbios hipercinéticos,
como a coreia e o hemibalismo.
11. Apêndice II: outros distúrbios do mo-
vimento
- Doença de Huntington: é uma doença autossômica
dominante que tem início na idade adulta. O núcleo
caudado e o putâmen são as regiões mais acometidas.
Causada pela repetição de um códon (trinca de nucle-
otídeos – CAG) que codifica a glutamina, no locus cro-
mossômico 4p16.3, muitas vezes chegando a 36 a 121
repetições, e o produto proteico anormal é denomina-
do huntingtina. Em oposição à DP, seu aspecto clínico
motor é o de uma síndrome hipercinética caracteriza-
da por coreia e atetose. Mudanças na personalidade,
demência e depressão são aspectos proeminentes;
- Síndrome das pernas inquietas: doença comum e rela-
cionada a outros distúrbios do sono, é causa importan-
te de insônia. Apesar de ser estudada juntamente com
outros distúrbios do movimento, seu quadro é pre-
dominantemente sensorial. Os pacientes descrevem
uma sensação profunda desagradável nas pernas, não
propriamente dor, acompanhada de uma necessidade
urgente de movimentar as pernas, que alivia imediata-
mente o desconforto. Em geral, ocorre à noite, quan-
do os doentes tentam iniciar o sono, cujo aprofunda-
mento é impedido pelos movimentos voluntários dos
membros. Na maioria dos pacientes, há movimentos
periódicos dos membros durante a polissonografia.
O diagnóstico é baseado no quadro clínico, e deve-se
solicitar um perfil de ferro, devido à associação bem
estabelecida entre a deficiência desse elemento e a
síndrome. Na síndrome idiopática, há redução da re-
serva de ferro no hipotálamo posterior e, em alguns
casos familiares, deficiência na proteína transporta-
dora de ferro, sendo benéfica a suplementação deste.
Também foram encontrados movimentos periódicos
dos membros em uremia, artrite, neuropatia periféri-
ca, lesões medulares espinais, uso de antidepressivos
e de cafeína. O tratamento de escolha são levodopa ou
agonistas dopaminérgicos (pramipexol, por exemplo),
e a resposta costuma ser dramática;
- Tremor essencial: distúrbio primário, em geral, não as-
sociado a outros déficits neurológicos de origem gené-
tica e ocorrência em famílias. O tremor afeta, predomi-
nantemente, as mãos e é caracterizado por piorar com
o movimento (tremor de intenção), diferentemente do
Parkinson, em que o tremor ocorre principalmente em
repouso. Pacientes relatam melhora dos sintomas com
o consumo de álcool. O tratamento é feito com beta-
-bloqueadores (propranolol), primidona, gabapentina,
benzodiazepínicos, topiramato e clozapina.
 DOENÇA DE PARKINSON

12. Resumo
Quadro-resumo
- Classicamente, pacientes com DP e parkinsonismo apresentam 4 sintomas principais: tremor de repouso, rigidez, bradicinesia e insta-
bilidade postural. Além desses, há também o fenômeno de congelamento e postura flexionada;
- Várias doenças podem apresentar quadro semelhante, por isso esse quadro é denominado parkinsonismo;
- O parkinsonismo pode, ainda, ser secundário ao uso de medicações, toxinas, trauma, entre outras condições;
- A levodopa é a medicação com melhor benefício sintomático, mas está associada a flutuações motoras quando usada precocemente.
Devem-se evitar os anticolinérgicos em indivíduos acima de 70 anos, devido aos efeitos colaterais.
Drogas par-
Agente Vantagens Desvantagens Doses
kinsonianas
- Risco de complicações motoras
- Terapia padrão-ouro; - Inicial – 100 a 125mg 2 a 3x/dia;
e discinesias;
Levodopa + - Virtualmente alguma vez - Manutenção – 300 a 700mg/dia.
- Não melhora o balanço e o
carbidopa os pacientes usarão; No máximo 1250mg a 1500mg/
freezing;
- Melhora da incapacidade. dia.
- Não para a progressão da doença.

NEUROLOGIA
- Movimentos involuntários, epi- - Inicial – 50 a 100mg 2 a 3x/dia;
Precursora da Levodopa +
- Melhora da incapacidade. sódios psicóticos, angina pecto- - Manutenção – 300 a 600mg/dia.
dopamina benserazida
ris, constipação, perda de peso. No máximo 1.200 a 1.400mg/dia.
- Entacapona inibe a meta-
- Movimentos involuntários, - Inicial – 50mg de levodopa 2 a 3x/dia;
Levodopa + bolização da levodopa e
náuseas, mudanças mentais, - Manutenção – 300 a 400mg/dia levo-
carbidopa + aumenta o período on no
depressão, agravamento dos dopa. No máximo 900mg levodopa
entacapona tratamento com a levodo-
sintomas da DP. ou 1.200mg de entacapona.
pa.
- Inicial – 0,125mg 3x/dia;
- Quando em monoterapia, - Manutenção – dobrar a dose
retarda complicações semanalmente até atingir entre
motoras; - Menos potente que a levodopa 0,25mg a 1mg 3x/dia (quando
- Eficaz em monoterapia para sintomas motores; associado a levodopa);
em doença recente ou - Tem efeitos colaterais neuropsi- - Quando não associado a levodo-
Pramipexol
em doença avançada quiátricos “jogo patológico”; pa, 0,5mg a 1,5mg 3x/dia.
como adjuvante da levo- - Sedação;
dopa; - Não trata todos os sintomas. - Pramipexol ER (ação prolongada):
- Ajuda a aumentar a dis- · Inicial – 0,375 1x/dia;
ponibilidade da levodopa. · Manutenção – 0,75mg a 4,5mg
1x/dia.
- Menos efeitos colaterais
motores que a levodopa;
- Quando em monoterapia
- Requer titulação;
retarda complicações
- Menos potente que a levodopa
motoras; - Iniciar – com 0,25mg 3x/dia;
para sintomas motores;
- Eficaz em monoterapia - Manutenção – aumentos sema-
Ropirinol - Tem efeitos colaterais neuropsi-
em doença recente ou nais de 0,25mg 3x/dia até a dose
Agonistas quiátricos “jogo patológico”;
em doença avançada média de 2 a 6mg 3x/dia.
dopaminér- - Sedação;
como adjuvante da levo-
gicos (não - Não trata todos os sintomas.
dopa;
ergolínicos)
- Ajuda a aumentar a dis-
ponibilidade da levodopa.
- Menos efeitos colaterais
motores que a levodopa;
- Eficaz em monoterapia
em doença recente ou - Titulação necessária;
como adjuvante da levo- - Efeitos colaterais neuropsiquiá-
- Inicial – 1 patch de 2mg/dia;
Rotigotina dopa em doença avança- tricos;
- Manutenção – 4 a 12mg/dia.
da (aprovação para esta - Sedação;
indicação ainda é pen- - Irritação cutânea.
dente);
- Existe um patch de libera-
ção lenta (24 horas).
- Inicial – 0,1mg SC 1x/dia;
- Usada somente como terapia
- Atuação rápida e curta; - Manutenção – Aumentos graduais
Apomorfina de resgate;
- Terapia de resgate para podendo chegar 0,2mg a 0,4mg
(parenteral) - Droga parenteral;
casos severos de off. por aplicação - SC (no máximo
- Vômitos.
1mg/dia).

91
NEURO LOG I A

Drogas pa-
Agente Vantagens Desvantagens Doses
rkinsonianas
- Inicial – 1,25mg 1x/dia (ao deitar);
- Raramente usada devido a
- Usualmente como adju- - Manutenção – Aumentos sema-
Bromocriptina riscos de efeitos colaterais
vante da levodopa. nais de 1,25mg até atingir entre
relacionados ao “ergot”.
2,5mg 3x/dia a 10mg 3x/dia.
- Meia-vida longa;
- Usado como um adjuvan- - Tirada do mercado devido ao
- Dose recomendada é de 1,5 a
Agonistas do- Pergolida te da levodopa; risco de causar fibrose às válvu-
3,5mg/dia em 3 tomadas diárias.
paminérgicos - Eficaz no manejo das las cardíacas.
(ergolínicos) manifestações motoras.
- Meia-vida longa >24h
- Dose média – 3,6mg/dia (25,2mg/
permitindo dose única;
semana);
- Efeito benéfico sobre - Semelhantes aos dos demais
Cabergolina - A dose deve ser aumentada
os transtornos motores derivados ao “ergot”.
0,5mg/semana em intervalos
noturnos e discinesias
mensais.
matinais (dose noturna).
- Somente como terapia adju-
- Não necessita de titula- vante; - Inicial – 200mg junto com cada
ção; - Efeitos dopaminérgicos (espe- tomada de levodopa;
Entacapona
- Diminui o tempo off; cialmente discinesias); - Manutenção – 200mg junto a
- Aumenta o tempo on. - Benefício modesto; cada tomada de levodopa.
- Diarreia.
Inibidores da
COMT - Somente como terapia adju-
- Não necessita de titula- vante;
ção; - Efeitos dopaminérgicos (espe-
- Inicial – 100mg 3x/dia;
Tolcapona - Fácil administração; cialmente discinesias);
- Manutenção – 100mg 3x/dia.
- Diminui o tempo off; - Risco de diarreia;
- Aumenta o tempo on. - Requer monitoração da função
hepática.
- Modestos efeitos sinto-
- Apenas levemente eficaz;
máticos;
- Metabólitos anfetamina-like; - Inicial – 2,5 a 5mg 1x/dia;
- Adjuvante da levodopa;
Selerginina - Risco de interação com drogas; - Manutenção – 5mg 2x/dia (às 8h
- Aumento do tempo on;
- Efeito neuroprotetor não pro- e às 12h).
- Efetivo como monotera-
vado.
pia em idosos.
Inibidores da - Não produz metabólitos - Benefício modesto;
MAO-B anfetamina-like; - Não trata todas as característi-
- Pode retardar a necessi- cas;
dade da levodopa; - Efeito neuroprotetor não pro- - Inicial – 0,5 a 1mg 1x/dia;
Rasagilina
- Eficaz como monoterapia vado; - Manutenção – 0,5 a 2mg 1x/dia.
na doença precoce; - Restrições dietéticas;
- Adjuvante da levodopa na - Rico de interação com outras
doença avançada. drogas.
- Mais efetivo contra o
- Utilidade limitada;
Anticolinérgico tremor; - Inicial – 1 a 2mg 2x/dia;
- Efeitos cognitivos colaterais
(triexifenidil) - Melhor usado em pacien- - Manutenção – 2 a 5mg 3x/dia.
especialmente em idosos.
tes jovens com tremor.
- Eficácia limitada;
Outros - Edema maleolar, livedo reticu-
lar;
- Beneficio leve em idosos - Inicial – 100mg 2x/dia;
Amantadina - Boca seca;
com tremor na DP. - Manutenção – 100mg 2 a 3x/dia.
- Alucinações e delírio;
- Pode desenvolver tolerância/
efeitos cognitivos colaterais.

92
 CAPÍTULO
9
Tarso Adoni / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
1. Introdução
A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença inflamatória
crônica imunomediada que acomete a mielina (substância
branca) do Sistema Nervoso Central (SNC). É a causa mais
comum de doença autoimune desmielinizante do SNC e
a principal causa de incapacidade em adultos jovens: se-
gundo dados norte-americanos, cerca de 400.000 pessoas
apresentam a doença. O dano axonal está sendo reconhe-
cido atualmente como parte da característica patológica da
esclerose múltipla.
2. Epidemiologia
Tipicamente, afeta adultos jovens, com pico de incidên-
cia por volta dos 30 anos, sendo mais comum em mulheres
(cerca de 2 mulheres para cada homem acometido). A razão
para isso é desconhecida. O pico de instalação da doença é
5 anos mais cedo em mulheres em relação aos homens. EM
remitente-recorrente tem um surgimento mais precoce, em
torno de 25 a 29 anos, já a primariamente progressiva surge
em torno de 35 a 39 anos. Raramente começa antes dos 10
ou após os 60 anos. É mais comum em populações de ori-
gem caucasiana e mais rara em negros e asiáticos.
Os estudos dividem o mundo em zonas de baixa, média
e alta prevalência. De modo geral, pode-se dizer que há um
gradiente de latitude: quanto maior a distância do trópico
do Equador (maior a latitude), maior a prevalência de EM.
Tal achado suscita a especulação quanto à participação de
agentes ambientais na etiopatogenia da EM.
Figura 1 - Esclerose múltipla no mundo, segundo Kurtzke
Esclerose múltipla
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
Tabela 1 - Zonas de prevalência de esclerose múltipla, segundo
Kurtzke
Baixa (<5 ca-
América do Sul, México, maior parte da Ásia
sos/100.000
e da África.
habitantes)
Média (5 a 25 Austrália, sudoeste dos EUA, países do
casos/100.000 Mediterrâneo (exceto Itália), partes da
habitantes) América do Sul e da Ásia.
Alta (>30 ca-
Europa, sudeste do Canadá, nordeste dos
sos/100.000
EUA, Nova Zelândia, sudoeste da Austrália.
habitantes)
Outro fato que corrobora com a participação de fatores
ambientais no desenvolvimento da EM é que populações
imigrantes tendem a apresentar a taxa de EM de seu novo
local de residência, sobretudo quando ocorre a migração
de áreas de alta para de baixa prevalência e especialmente
antes dos 15 anos.
Uma predisposição familiar foi claramente estabelecida
baseando-se em estudos de concordância de gêmeos – até
30,8% de concordância entre gêmeos monozigóticos e 4,5%
para heterozigóticos. O risco de um filho de um paciente
com EM desenvolver a doença é de 2 a 5%, cerca de 50 ve-
zes mais que o risco relativo da população em geral.
3. Fisiopatologia
Acredita-se que a autoimunidade desempenha um pa-
pel relevante na EM. Durante a formação do sistema imu-
nológico, existe a depleção clonal de células com potencial
de reagir contra os próprios antígenos. Em todos os indiví-
duos normais, algumas dessas células escapam da depleção
e são mantidas sob vigilância, o que se denomina tolerân-
cia. A perda da tolerância imunológica permite que células
com potencial de reagir contra antígenos próprios exerçam
sua ação autoimune deletéria.
A causa da perda da tolerância imunológica na EM ainda
é um assunto sem resposta. Especula-se que o mecanismo
de mimetismo molecular possa desempenhar algum papel
por meio da exposição do sistema imunológico a antígenos
(componentes virais) que compartilhem semelhanças es-
truturais com proteínas da bainha de mielina do SNC.
Outra maneira possível de perda da tolerância é a in-
fecção do SNC, o que causaria lesão tissular e liberação de
93
NEURO LOG I A

antígenos sequestrados no SNC para a circulação periférica, doença entre os surtos. É a forma menos frequente de
desencadeando a ação de células T autorreativas. apresentação.
Apesar das diversas tentativas de isolar um possível
agente infeccioso como “deflagrador” (trigger) da EM, ain- Não existem achados clínicos que sejam exclusivos de
da permanece especulativa qualquer associação entre in- EM, porém alguns são altamente característicos desta do-
fecção e EM. Os principais agentes tidos por suspeitos nos ença. Os sintomas iniciais mais comuns são alterações sen-
últimos anos, sem qualquer comprovação, são herpes-vírus sitivas (parestesias, hipoestesias ou hiperestesias) possíveis
tipo 6, vírus Epstein-Barr e a bactéria Chlamydia pneumo-
em qualquer distribuição e, com frequência, são migrató-
niae.
Do ponto de vista genético, há alguns genes candidatos rios.
para a ocorrência da EM, como o antígeno leucocitário hu- Tabela 2 - EM: sintomas clássicos
mano (HLA) e o gene que codifica o receptor da célula T,
entre outros. Choque ou formigamento precipita-
Sinal de Lhermitte
Assim, parece que a EM depende, para o seu apareci- do pela flexão do pescoço
mento, da ocorrência de interação entre fatores ambientais Perda sensitiva (pares-
Usualmente no início da doença
e um hospedeiro geneticamente suscetível. tesias)
Além de atingir a bainha de mielina, o dano axonal pare- Dores musculares secundárias à es-
ce fazer parte da patologia dessa doença. Com a progressão Medulares (motor)
pasticidade
da doença existe a fase degenerativa com atrofia cerebral e
Bexiga, intestino e sintomas de dis-
perda axonal. Medulares (autônomo)
função sexual
Mielite transversa par-
-
cial aguda
Cerebelares (tríade de
Disartria, ataxia, tremor
Charcot)
Especialmente fadiga (70% dos ca-
sos) e tontura. Fadiga deve ser dife-
Constitucionais renciada da depressão (que pode,
no entanto, coexistir), falta de sono,
exaustão
Capacidade de atenção, memória e
Figura 2 - Fibra nervosa e bainha de mielina Dificuldades subjetivas
julgamento
Depressão Sintoma comum
Euforia Menos comum que a depressão
4. Quadro clínico
Podem aparecer no final do curso da
A EM é uma doença que tem algumas formas de apre- Distúrbio bipolar e de-
doença, mas por vezes surgem no
sentação clínica: mência franca
início
- Recorrente-remitente (ou surto-supressão): como o Oftalmoplegia internuclear, lesão do
próprio nome diz, os sintomas surgem e desaparecem fascículo longitudinal medial – diplo-
com total recuperação ou deixando mínima sequela. Oculares
pia e adução incompleta do olho; nis-
Entre a recorrência (surto) dos sintomas, não há qual- tagmo no olhar horizontal
quer progressão da doença. Esse é o padrão de apre-
sentação mais comum da EM, acometendo cerca de Fraqueza facial bilateral ou dor no
Neuralgia do trigêmeo
85% dos portadores; território do trigêmeo
- Primariamente progressiva: a doença progride len- Mioquimia facial (es-
tamente desde a sua instalação, sem a ocorrência de pasmos dos músculos Pode ser também um sintoma inicial
sinais e sintomas de surgimento abrupto (surto). Essa faciais)
forma representa cerca de 15 a 20% dos casos de EM; Intolerância ao calor -
tem um pior prognóstico em termos de incapacidade Muito frequente. Sintoma inicial em
em relação a EM recorrente-remitente; 17% dos pacientes, e 50% o apresen-
- Secundariamente progressiva: após o início da doença Neurite óptica
tarão em algum momento da evolu-
sob curso recorrente-remitente, a doença progride, e ção. Caracteriza-se por diminuição
a incapacidade se agrava. Nesse período, pode ou não da acuidade visual, borramento e pa-
haver surtos. Este padrão acomete cerca de 50% dos lidez do nervo óptico, a fundoscopia.
pacientes após 10 anos do início;
- Progressiva primária com recorrências (surtos): doen- Tabela 3 - Características clínicas sugestivas de esclerose múltipla
ça progressiva desde o início, associada à ocorrência - Instalação entre 15 e 50 anos;
de períodos agudos de piora (surto), com total recupe-
- Evolução em recorrência e remissão;
ração ou permanência de sequelas; há progressão da

94

- Neurite óptica;
- Oftalmoplegia internuclear;
- Fenômeno de Uhthoff.
Tabela 4 - Sintomas comuns da esclerose múltipla
Sintomas sensoriais (alteração da sensibilidade)
- Dormência;
- Formigamento;
- Outras sensações anormais (disestesias);
- Distúrbios visuais;
- Dificuldade de atingir o orgasmo, ausência de sensibilidade
vaginal, impotência sexual nos homens;
- Tontura ou vertigem.
Sintomas motores (alterações da função muscular)
- Fraqueza, atitude desajeitada;
- Dificuldade de marcha ou de manutenção do equilíbrio;
- Tremor;
- Visão dupla;
- Problemas de controle intestinal ou da bexiga, constipação;
- Rigidez, instabilidade, cansaço anormal.
A ocorrência de determinados sinais e sintomas (red flags)
deve colocar em dúvida o diagnóstico de EM.
Tabela 5 - Red flags no diagnóstico de esclerose múltipla
- Início antes dos 10 anos ou após os 50 anos;
- Alterações cognitivas graves e precoces;
Crises convulsivas
- Alterações corticais (afasia, apraxia, alexia e negligência);
- Déficits de instalação súbita.
5. Diagnóstico
Os primeiros critérios diagnósticos de EM datam de
1965, feitos por Schumacher. Após esse período, houve
a incorporação do auxílio laboratorial no diagnóstico por
meio dos critérios de Poser, de 1983. Atualmente, utilizam-
-se os critérios de McDonald, de 2001, e revisados em 2005
e 2010, os quais consideram os avanços proporcionados
pela Ressonância Nuclear Magnética (RNM) e mantêm o
auxílio do laboratório proposto por Poser.
É de fundamental importância ter em mente o seguinte
conceito: EM é uma doença que exige, para o seu diagnós-
tico, a comprovação objetiva de disseminação no tempo e
no espaço, desde que não haja melhor explicação para os
achados.
Chama-se disseminação no tempo a ocorrência de sinais
neurológicos separados no tempo por, pelo menos, 30 dias.
Já a disseminação espacial refere-se à comprovação obje-
tiva, ao exame neurológico, de sinais localizados em pelo
menos 2 sítios diferentes no SNC. Como exemplo, têm-se
a papila óptica pálida ao exame de fundo de olho (lesão de
nervo óptico) e oftalmoplegia internuclear (lesão localizada
no tronco encefálico).
E S C L E R O S E M Ú LT I P L A
Mesmo assim, diante de um paciente com dissemina-
ção temporal e espacial, é necessário excluir outras doen-
ças que possam se apresentar com o mesmo quadro clínico,
sendo amplo o espectro de doenças neurológicas com esse
comportamento, entre elas, doenças inflamatórias, infec-
ciosas, granulomatosas, desmielinizantes e degenerativas.
Em resumo, o diagnóstico clínico de EM exige:
- Uma história de 2 ou mais crises;
- Evidências clínicas ou laboratoriais de 2 lesões distin-
tas do SNC.
A RNM do cérebro é o estudo mais sensível para o diag-
nóstico de EM (85 a 95% dos pacientes apresentam anor-
malidade). Tipicamente, áreas focais de sinal aumentado
em T2 e diminuído em T1 sugerindo conteúdo hídrico au-
NEUROLOGIA
mentado associado a placas desmielinizantes são os acha-
dos mais frequentes. Outros aspectos sugestivos de EM são
a localização na substância branca periventricular, lesões
múltiplas (>3) e forma ovoide. A RNM também pode de-
monstrar lesões discretas na medula espinal de até 80% dos
pacientes com EM clinicamente definida.
Tabela 6 - Critérios radiológicos de Barkoff (RNM) para EM
Devem ser preenchidos pelo menos 3 dos 4 critérios:
- 9 lesões hiperintensas em T2 ou 1 lesão que capte gadolínio
em T1;
- Pelo menos 1 lesão justacortical;
- Pelo menos 1 lesão infratentorial;
- Pelo menos 3 lesões periventriculares.
A análise do LCE também é uma ferramenta diagnósti-
ca valiosa. Pode ser observada linfocitose leve, geralmente
inferior a 50 células. O conteúdo proteico total encontra-
-se, com frequência, levemente aumentado; assim, níveis
acima de 100mg/dL são considerados pouco comuns e de-
mandam investigação em busca de diagnóstico alternativo.
O índice e a taxa de IgG se encontram elevados, e o achado
de 2 ou mais faixas oligoclonais únicas no LCE está comu-
mente associado a EM.
Estudos com potenciais evocados medem a velocidade
de condução ao longo das vias sensitivas do SNC e podem
ser úteis em casos selecionados.
Tabela 7 - Diagnóstico diferencial da EM
Doenças inflamatórias
- Lúpus eritematoso sistêmico;
- Doença de Sjögren;
- Doença de Behçet;
- Poliarterite nodosa;
- Encefalomielite disseminada aguda.
Doenças infecciosas
- Neuroborreliose de Lyme;
- Leucoencefalopatia multifocal progressiva;
- Neurossífilis;
95
NEURO LOG I A

Doenças infecciosas Há alguns critérios clínicos para o diagnóstico da EM.

Um deles é o critério Poser, que utiliza características clíni-
- Mielopatia do HIV;
cas e exames laboratoriais, como LCE, neuroimagem e ele-
- Paraparesia espástica tropical (HTLV). troneuromiografia, que pode ser sumarizado a seguir:
Doenças granulomatosas
Tabela 8 - Critérios clínicos para o diagnóstico da EM
- Sarcoidose;
Esclerose múltipla clinicamente definida
- Doença de Wegener;
- 2 ou mais ataques e 2 lesões clínicas separadas;
- Granulomatose linfomatoide.
- 2 ataques e uma lesão clínica, separada por uma lesão paraclí-
Doenças da mielina
nica (evidenciada por alteração em teste por potenciais evoca-
- Leucodistrofia metacromática; dos, RNM ou testes urodinâmicos);
- Adrenomieloleucodistrofia. - EM clinicamente definida com evidência laboratorial;
Miscelânea - Critérios clínicos e alteração ou de LCE, presença de banda oli-
- Ataxias espinocerebelares; goclonal, ou IgG.
- Malformação de Arnold-Chiari;
Esses critérios foram modificados em 2001, revisados
- Degeneração combinada subaguda da medula por deficiência
em 2005 e 2010 e definidos como critérios de McDonald,
de vitamina B12.
usando a denominação de EM, definitivamente.

Tabela 9 - Critérios para diagnóstico de EM por McDonald, 2010

Apresentação clínica Informações adicionais necessárias para o diagnóstico de EM
≥2 ataques; evidência clínica objetiva de ≥2
lesões ou evidência clínica objetiva de 1 lesão Nenhuma.
com história condizente de 1 ataque prévio.
Disseminação no espaço, demonstrada por:
≥2 ataques; evidência clínica objetiva de 1 ≥1 lesão em T2 em pelo menos 2 de 3 regiões típicas de EM no SNC (periventricular,
lesão. justacortical, infratentorial ou medula espinal); ou aguardando um próximo ataque
implicando uma diferente área do SNC.
Apresentação clínica Informações adicionais necessárias para o diagnóstico de EM
Disseminação no tempo demonstrada por:
Presença simultânea de lesões assintomáticas com realce de gadolínio e áreas não
1 ataque; evidência clínica objetiva de ≥2
realçadas a qualquer momento; ou uma nova imagem em T2 e/ou realce com gadolínio
lesões.
em imagem de acompanhamento de RNM, independentemente de seu tempo com
referência a um exame inicial ou aguardando um 2º ataque.
Disseminação no espaço demonstrada por:
≥1 lesão em T2 em pelo menos 2 de 3 regiões típicas de EM no SNC (periventricular,
justacortical, infratentorial ou medula espinal); ou aguardando um próximo ataque
implicando uma diferente área do SNC.
1 ataque; evidência clínica objetiva de 1 lesão
(síndrome clínica isolada). Disseminação no tempo demonstrada por:
Presença simultânea de lesões assintomáticas com realce de gadolínio e áreas não
realçadas a qualquer momento; ou uma nova imagem em T2 e/ou realce com gadolínio
em imagem de acompanhamento de RNM, independentemente de seu tempo com
referência a um exame inicial ou aguardando um 2º ataque.
Fonte: Polman et al., 2010, Revisions to MS diagnosis – ANN NEUROL 2011;69:292-302.

96

Figura 3 - (A) Axial T2-ponderada e (B) técnica de FLAIR – lesões
múltiplas, em forma oval, focos hiperintensos consistentes com
placas; (C) sagittal flair – lesões irradiadas para fora do corpo ca-
loso; (D) axial pré-contraste T1-ponderada – lesões hipointensas
consistente com black holes e (E) axial pós-gadolínio saturação de
gordura T1-ponderada – algumas dessas placas contrastam em
forma de anel, placas ativas. Fonte: UpToDate
Figura 4 - (A) T2-ponderado sagital (B) e axial – foco de hiperinten-
sidade nas colunas posteriores da medula cervical; pós-gadolínio
(C) T1-ponderada sagital e (D) axial – aumento consistente com
uma placa ativa
6. Tratamento
O tratamento da EM pode ser dividido em fase aguda e
fase crônica.
A fase aguda refere-se aos “surtos” (exacerbações ou
recorrências), definidos pela ocorrência de sinal ou sin-
toma neurológico com duração superior a 24 horas. De
acordo com o Consenso Expandido do Comitê Brasileiro de
E S C L E R O S E M Ú LT I P L A
Tratamento e Pesquisa da Esclerose Múltipla (BCTRIMS),
para o tratamento da doença, com o objetivo de acelerar
a melhora funcional (remissão dos sinais ou sintomas), a
droga de escolha é a metilprednisolona (1g/dia IV, por 3
dias consecutivos). O uso crônico de corticoides não altera
a evolução da doença.
Em 1993, surgiram drogas imunomoduladoras, usadas
na fase crônica da EM e que alteram a evolução desta:
- Beta-interferon-1b (Betaferon®);
- Beta-interferon-1a (Rebif® e Avonex®).
Todas parecem reduzir os ataques em 30%, com redu-
ção também da gravidade desses ataques e efeitos sobre as
lesões reveladas na RNM. A incapacidade em longo prazo
foi menor. Não se mostraram benéficos nas formas progres-
sivas e podem apresentar efeitos colaterais, que devem ser
conhecidos (sintomas gripais, agravamento de depressão).
NEUROLOGIA
Uma 2ª classe de drogas para uso na fase crônica é o
acetato de glatirâmer (Copaxone® ou copolímero I), uma
mistura de polímeros de 4 aminoácidos, com efeitos sobre
a clínica aguda da doença semelhantes aos dos interferons,
porém não tão bem claros quanto à evolução e às lesões da
RNM cerebral.
Acredita-se que os efeitos do interferon se devem à
diminuição da produção de gama-interferon, aumento da
produção de interleucina 10, diminuição da relação Th1/
Th2, diminuição na permeabilidade da barreira hematoen-
cefálica por ação sobre moléculas de adesão endotelial e
metaloproteases e efeito sobre as células gliais. O acetato
de glatirâmer apresenta efeito terapêutico por expansão de
células Th2-específicas com propriedades imunorregulado-
ras.
Nos EUA, a mitoxantrona foi aprovada para uso em EM
com forma grave e recidivas frequentes, ou progressiva.
Trata-se de uma antracenodiona antineoplásica com risco
de cardiotoxicidade, leucopenia e leucemia aguda. O nata-
lizumabe, também aprovado, compreende um anticorpo
monoclonal recombinante dirigido contra o receptor alfa-4
beta-1 integrina, que bloqueia a adesão dos linfócitos à mo-
lécula de adesão vascular.
Fingolimode (via oral), aprovado no Brasil recentemente
como medicamento de 1ª linha para formas tipo surto-re-
missão da EM para reduzir exacerbação clínica, frequência
e retardar quantidade de limitações físicas. Dose recomen-
dada 0,5mg/dia, VO, meia-vida de 6 a 9 dias. A aprovação
do fingolimode foi baseada em dados clínicos que com-
provaram que o medicamento demonstrou eficácia signifi-
cativa na redução de recaídas, risco de recaídas, risco da
progressão da incapacidade, bem com no número de lesões
cerebrais. É o 1º de uma nova classe de medicamentos cha-
mada de moduladores de receptores esfingosina 1-fosfato
(S1PR). Na EM, o sistema imunológico danifica a mielina das
fibras nervosas do SNC. Seu mecanismo não é totalmente
conhecido, mas acredita-se que atue reduzindo o ataque ao
SNC pelo sistema imunológico, retendo determinados gló-
bulos brancos (linfócitos) nos linfonodos, impedindo que
eles cheguem ao SNC e destruam a bainha de mielina. Pode
desencadear efeitos colaterais no sistema cardiovascular,
como bloqueio de ramo e discreta alteração da pressão
arterial. Em virtude desses efeitos colaterais, a 1ª dose da
medicação só deve ser feita em nível hospitalar e deve ser
97
NEURO LOG I A
precedida de uma avaliação cardiológica. Está contraindi-
cada em pacientes que já fizeram uso de ciclofosfamida ou
mitoxantrona. Contraindicada em gestantes.
Natalizumabe (IV), é um anticorpo monoclonal.
Recentemente disponível no Brasil como medicamento de
2ª linha para as formas tipo surto-remissão. Mecanismo de
ação – impede a adesão e a entrada de linfócitos no SNC,
atuando na barreira hematoencefálica. Sua eficácia está
bem comprovada no tratamento das formas graves de EM
surto-remissão que não responderam de forma adequada
ao tratamento com Interferon e Acetato de Glatirâmer. É
indicado como monoterapia para EM, para retardar o acú-
mulo de deficiência física, reduzir a frequência das exacer-
bações clínicas em 3 anos de tratamento. Foram relatados 3
casos de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP)
associada ao uso de natalizumabe, o que levou à suspensão
temporária no mercado em 2005, no entanto, mais tarde foi
reintroduzido em um âmbito de distribuição especialmente
restrito. A droga tem agora um folheto (tarja preta) com os
potenciais riscos de infecção oportunista e com relação à
LEMP, doença grave, que pode causar danos irreversíveis e
até mesmo a morte. O risco de desenvolver LEMP é apro-
ximadamente 1:1.000 em 18 meses de pacientes tratados.
Contraindicado a gestantes e a pacientes que fizeram uso
de imunossupressor nos 6 meses que antecederam o início
do tratamento com natalizumabe. Uso IV, 1 vez a cada 4
semanas na dose de 300mg. A medicação só pode ser ad-
ministrada em âmbito hospitalar e com rigorosa monitori-
zação do paciente.
A gamaglobulina também foi estudada na EM, com re-
sultados contraditórios. Em pessoas com 1º evento desmie-
linizante sugestivo da doença, um estudo realizado com 91
pacientes demonstrou benefício em prevenir progressão
para EM definitiva. Tal estudo é único e com benefício clí-
nico questionável, e ainda não pode ser extrapolado para
prática clínica.
Em indivíduos com forma secundariamente progressiva
de EM, um grande estudo foi publicado no Lancet em 2004,
com 318 pacientes randomizados para receber gamaglo-
bulina ou placebo. Não houve diferenças em nenhum dos
desfechos clínicos estudados, portanto a medicação não
deve ser usada para tal propósito. Pacientes com a forma
remitente-recorrente, entretanto, parecem ter benefício
com a Sandoglobulina®. Um grande estudo observacional
realizado por Haas demonstrou, em 308 pacientes, uma
diminuição da taxa de recidiva anual de 69%. Outros 4 pe-
quenos estudos randomizados demonstraram superiorida-
de da gamaglobulina em relação ao placebo, com pequeno
benefício clínico de significado incerto, como o estudo de
Stangel. O estudo de Visser comparou a eficácia da gama-
globulina em combinação com metilprednisolona com o
uso isolado de metilprednisolona, sem demonstrar diferen-
ça. O tratamento inicial dessa forma de EM continua a ser
com beta-interferon e metilprednisolona, sendo reservado
o uso da gamaglobulina para terapêutica de 2ª linha em ca-
sos sem resposta.
As sequelas que aparecerem no decorrer da doença
também deverão ser abordadas para oferecer ao paciente
uma melhor qualidade de vida. Assim, a espasticidade pode
ser tratada com baclofeno, diazepam ou injeções de toxi-
98
na botulínica. A fadiga pode ser tratada com amantadina
e outras medicações; a depressão, com drogas específicas.
O tratamento da bexiga neurogênica previne as infecções
de repetição e permite uma independência funcional.
Síndromes dolorosas, como neuralgias ou radiculopatias,
podem ser tratadas com carbamazepina, amitriptilina ou
gabapentina.
7. Prognóstico
Há grande variabilidade individual em relação ao prog-
nóstico da doença. De maneira geral, pode-se dizer que
mulheres apresentam um curso mais benigno que homens;
quanto maior a idade do diagnóstico, pior o prognóstico; a
forma recorrente-remitente é de melhor prognóstico que
a forma primariamente progressiva; o início da doença por
neurite óptica ou alterações sensitivas é de melhor prog-
nóstico que o início por sintomas motores ou cerebelares.
Em geral, os portadores de EM morrem com a doença
e não em decorrência dela, embora haja alguns dados em
conflito na literatura.
8. Apêndice – outras doenças desmielini-
zantes
A - Doença de Devic (neuromielite óptica – NMO)
A neuromielite óptica, também chamada de doença de
Devic, é uma desordem de caráter inflamatório/desmielini-
zante, e caracteriza-se por preferencialmente afetar o nervo
óptico e a medula causando surtos severos de neurite óp-
tica bilateral e mielite transversa. A RNM de coluna geral-
mente evidencia lesão acometendo 3 ou mais seguimentos
vertebrais. A dosagem sérica do anticorpo antiaquaporina 4
(NMO-IgG) tem alta especificidade e faz parte dos critérios
diagnósticos dessa doença.
Figura 5 - (A) RNM T2-ponderada sagital, medula cervical mos-
tra alterações do segmento curto (setas) características da escle-
rose múltipla; (B) T2-ponderada sagital, medula cervical de um
paciente com mielite aguda e neuromielite óptica mostra típica
lesão medular longitudinalmente extensiva, expansiva, com loca-
lização central que se estende para o tronco cerebral (setas); (C)
T1-ponderada sagital, tais lesões agudas podem ser hipointensas
(setas), o que pode indicar necrose e cavitação, sendo realçadas
com administração de gadolínio intravenoso (pontas de seta), in-
dicativo de inflamação ativa. Fonte: The spectrum of neuromyelitis
optica - Lancet Neurol 2007; 6: 805-15
 E S C L E R O S E M Ú LT I P L A

B - ADEM: encefalomielite disseminada aguda
A encefalomielite disseminada aguda é uma doença des-
mielinizante aguda do SNC caracterizada pelo envolvimento
multifocal da substância branca e se apresenta tipicamente
como uma desordem monofásica (formas multifásicas ou
recorrentes já foram descritas). Geralmente é precedida
por um processo infeccioso ou história de vacinação. Os
sintomas e sinais típicos do ADEM incluem um quadro de
encefalopatia de instalação rápida acompanhada de déficits
neurológicos multifocais. Pode ocorrer em qualquer idade,
porém é mais comum na população pediátrica. A RNM de
crânio, comumente, mostra lesões em substância branca
subcorticais e profundas, múltiplas e bilaterais. Seu diag-
nóstico é baseado em características clínicas e radiológicas.
- A doença pode se apresentar em 4 padrões diferentes, sendo o
mais comum a forma remitente-recorrente;
- Os sintomas iniciais mais comuns são alterações sensitivas (pa-
restesias, hipoestesias ou hiperestesias) que podem ocorrer
em qualquer distribuição e com frequência são migratórios;
- O tratamento da fase aguda é com corticoide parenteral;
- O tratamento da fase crônica envolve o uso de interferon e,
em pacientes com forma remitente-recorrente, pode-se usar
gamaglobulina.

NEUROLOGIA
Figura 6 - Encefalomielite disseminada aguda com pequenas le-
sões: (A) RNM, axial T2-ponderada, mostrando lesões hipertensas
bilaterais, regularmente marginadas, em substância branca cen-
tral, periventricular e justacortical e (B) ainda lesões envolvendo
ambos os tálamos e cápsulas internas, em um menino de 17 me-
ses, 2 semanas após vacinação contra sarampo. Fonte: Acute dis-
seminated encephalomyelitis - Neurology 2007;68;23-36

C - Síndrome clínica isolada (CIS)

A CIS é o 1º evento neurológico indicativo de doença
desmielinizante inflamatória do SNC. Em geral, acomete in-
divíduos jovens e é caracterizada pela ausência de febre ou
infecção, duração sintomática mínima de 24 horas e pela
presença ou não de alterações identificáveis nos exames de
RNM e de LCE. Contudo, as alterações da RNM e do LCE
encontradas na CIS não são específicas. O paciente com
suspeita de CIS deverá ser submetido a uma grande bateria
de exames laboratoriais para afastar outras doenças. Outro
fator importante: alguns pacientes com CIS poderão desen-
volver EM. Dependendo dos resultados da RNM e do LCE, é
possível a identificação de pacientes com alto risco de de-
senvolver EM. Nestes pacientes com alto risco, indica-se um
tratamento preventivo.

9. Resumo
Quadro-resumo
- EM é uma doença inflamatória crônica imunomediada que aco-
mete a mielina do SNC;
- Acomete principalmente mulheres e adultos jovens;

99
NEURO LOG I A
CAPÍTULO
10
Aurélio Pimenta Dutra / Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
1. Introdução
A Paralisia Flácida Aguda (PFA) é uma síndrome de rápi-
da progressão, caracterizada por fraqueza muscular, flaci-
dez (hipotonia) e reflexos profundos geralmente hipoativos
ou abolidos. A fraqueza muscular pode ocorrer por lesões
no trato corticoespinal ou na unidade motora. As lesões
do trato corticoespinal podem causar hipotonia no quadro
agudo (choque medular, por exemplo), mas, com o passar
de horas ou de dias, aparecem os sinais de liberação pira-
midal (disfunção do neurônio motor superior) com espas-
ticidade.
O termo agudo representa a evolução do déficit neuro-
lógico em horas a semanas e é usado para progressão de
até 4 semanas, que é o período máximo de instalação da
Síndrome de Guillain-Barré (SGB), por exemplo.
No Brasil, a notificação da PFA é compulsória apenas
para a faixa etária inferior a 15 anos, devido à vigilância de
poliomielite. Estudos nacionais retrospectivos mostraram
que, no período de 1990 a 1996, ocorreram 3.619 casos de
PFA em menores de 15 anos, sendo a SGB responsável por
46% dos casos. Outras etiologias foram mielite (3%), pólio
pós-vacinal (2%), tumores (1%), trauma (1%), causas diver-
sas (32%, entre elas, encefalite e doenças cerebrovascula-
res). Em 14% dos casos, não foi possível a caracterização
etiológica.
2. Fisiopatologia
É de grande importância que, diante de um quadro de
PFA, seja definido o local anatômico mais provavelmente
comprometido. Para isso, é necessário relembrar alguns
conceitos:
- A unidade motora é formada pelo 2º neurônio motor
(corno anterior da medula), seu axônio com envoltório
de mielina, a junção mioneural e o músculo inervado;
- As fibras responsáveis pelas sensibilidades superficial
(tato, dor e temperatura) e profunda (vibração e cinéti-
co-postural) trafegam juntamente com as informações
motoras no nervo periférico e chegam à raiz dorsal;
- Na raiz dorsal, há apenas informações sensitivas;
quando essa informação chega à medula, as sensibili-
dades profunda e superficial seguem vias ascendentes
anatomicamente distintas.
100
Paralisias flácidas agudas
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
- O comprometimento anatômico nas PFA pode locali-
zar-se nas seguintes estruturas:
• Trato corticoespinal e neurônio motor inferior (le-
sões medulares, por exemplo);
• Raiz e nervo periférico;
• Junção mioneural;
• Músculo.
Algumas características das diversas síndromes que
ocorrem com PFA são citadas a seguir.
A - Medula espinal
O déficit neurológico aparece a partir do dermátomo
correspondente ao nível medular comprometido para bai-
xo, sendo normal o exame acima do nível afetado. Além
disso, há manifestações esfincterianas (retenção urinária e/
ou fecal).
Em caso de doença do neurônio motor (esclerose lateral
amiotrófica, amiotrofia espinal progressiva, poliomielite),
os sinais são apenas motores e assimétricos, pois não há
comprometimento das vias sensitivas.
B - Raiz e nervo periférico
Geralmente, há sinais de comprometimento motor e
sensitivo, podendo também haver comprometimento
autonômico. O déficit neurológico é crescente, com pre-
domínio distal. As parestesias ocorrem pela geração de
impulsos ectópicos em todo o nervo (fibras de Meissner,
Makel e Paccini), enquanto a arreflexia ocorre por disper-
são e desmielinização devido à lentificação das fibras gros-
sas aferentes.
As perdas sensitivas (caracteristicamente em padrão de
“botas e luvas”) decorrem de bloqueios de condução cumu-
lativa de lesões desmielinizantes em série. Já a dor pode
acontecer por geração de impulsos ectópicos ao longo de
todo o nervo (fibras de dor e pressão).
C - Junção mioneural
Tipicamente, ocorre fraqueza de predomínio proximal
nos membros, afetando comumente os das cinturas esca-
pular e pélvica, além dos músculos cranianos. Se houver
comprometimento pré-sináptico (síndrome miastênica de

Lambert-Eaton), poderão ocorrer sinais autonômicos e au-
mento da força com o exercício; se pós-sináptico (miastenia
gravis), haverá fatigabilidade e piora com esforço físico. Não
ocorre alteração de sensibilidade, e o exame neurológico
pode ser normal fora da atividade da doença.
D - Músculo
Há sinais exclusivamente motores com predileção por
acometimento da musculatura cervical e das cinturas (em
geral, o predomínio é proximal nos membros).
3. Polirradiculoneurite aguda ou SGB
A - Introdução
A SGB representa a causa mais comum de PFA, com in-
cidência anual de 0,4 a 4 por 100.000 habitantes. É uma
doença desmielinizante que acomete as raízes e os nervos
periféricos e ocorre tanto em homens quanto em mulheres
(nestas, é um pouco mais comum).
É mais frequente entre 55 e 75 anos. Em cerca de 60
a 65% dos casos, a SGB se inicia num prazo de 1 a 3 se-
manas após um quadro de diarreia (classicamente, pelo
Campylobacter jejuni) ou de infecção viral (processos gri-
pais são fatores precipitantes importantes). Outros fatores
relacionados são procedimentos cirúrgicos, doenças exan-
temáticas agudas, infecções virais (CMV, HIV), infecção bac-
teriana aguda, linfoma de Hodgkin.
A SGB é secundária a uma agressão imunológica do sis-
tema nervoso periférico, e a natureza dos antígenos que
desencadeiam a resposta inflamatória permanece desco-
nhecida. Contudo, o principal alvo da agressão é o comple-
xo glicolipídico do axônio e da mielina. Os autoanticorpos
contra esses antígenos atuam bloqueando a condução ner-
vosa. Nas formas desmielinizantes, o infiltrado macrofági-
co-linfocítico promove a desmielinização segmentar, com
participação do sistema do complemento.
B - Quadro clínico
Os principais sintomas são parestesias em extremidades
(pés e mãos), seguidas de sensação de dormência e hipoes-
tesia (evoluem em 1 a 2 semanas e podem estar ausentes)
na mesma região. Associadamente, há perda de força simé-
trica que evolui em algumas semanas de forma ascendente,
inicialmente em MMII e posteriormente em MMSS, tronco
e musculatura intercostal: 50% têm fraqueza máxima em 1
semana, 89% em 3 semanas e 90% em 1 mês. Cerca de 50%
dos casos apresentam acometimento do nervo facial, 10%
diplopia, podendo apresentar também disfagia (por lesão
dos X e XI nervos). Em 75% dos casos, há envolvimento de
algum nervo craniano.
Portanto, a SGB consiste em fraqueza relativamente si-
métrica, acometendo inicialmente MMII, posteriormente
MMSS, face e músculos respiratórios e, menos frequente-
mente, a musculatura ocular extrínseca. Além disso, há pa-
restesias inicialmente nos dedos dos pés e das mãos, que
progridem proximalmente com arreflexia profunda. Cabe
ressaltar que a disfunção autonômica (taquicardia e hipo/
PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS
hipertensão) acontece em 50% dos pacientes e está relacio-
nada a uma maior taxa de mortalidade.
É importante lembrar que existem formas menos fre-
quentes:
- Atípicas: podem simular miastenia ou botulismo;
- Oftalmoplégica (5% dos casos): síndrome de Miller-
Fisher, em que o paciente apresenta déficit relativa-
mente simétrico da musculatura ocular extrínseca,
ptose palpebral, ataxia de marcha e membros, com
tremor cerebelar;
- Faringocervicobraquial (cerca de 15% dos casos): fra-
queza de musculatura faringocervicobraquial, déficit
proximal e progressivo muscular do pescoço, ombros,
membros superiores, orofaringe e diafragma;
- Pseudomedular ou paraparética: déficit progressivo
dos membros inferiores com arreflexia ou hiporrefle-
NEUROLOGIA
xia nos membros inferiores, mantendo os membros
superiores normais;
- Disautonômica: disfunção simpática e parassimpática
com arreflexia ou hiporreflexia.
C - Diagnóstico
a) Critérios diagnósticos da SGB clássica
- Déficit simétrico em todos os membros, com fraqueza
muscular progressiva ascendente. O caráter descen-
dente do déficit motor é visto nas variantes da SGB
que iniciam manifestações pelos nervos cranianos. O
pico do déficit costuma ocorrer em 2 semanas;
- Parestesias em pés e mãos;
- Arreflexia ou hiporreflexia em todos os membros, por
1 semana;
- Progressão que dura de vários dias a até 4 semanas;
- Líquido cerebrospinal (LCE) com dissociação proteico-
-citológica: pode ser normal até a 1ª semana, quando
a concentração proteica começa a se elevar. O pico
ocorre em 3 ou 4 semanas. Na maioria dos casos, a
celularidade é normal (até 4 células/mm3). Pleocitose
pode ocorrer; entretanto, quando acima de 10 células/
mm3, deve-se considerar associação de outras doenças
(HIV, CMV, doença de Lyme, lúpus eritematoso sistêmi-
co, doença de Hodgkin, entre outras);
- Eletroneuromiografia com evidências de desmieliniza-
ção: diminuição da velocidade de condução, dispersão
temporal do potencial de ação, prolongamento da la-
tência da onda F. O padrão de lesão axonal é menos
frequente e designa algumas formas variantes, como a
neuropatia axonal motora aguda (AMAN) mais comum
no Japão e China, e a neuropatia axonal motora e sen-
sorial aguda (AMSAN).
b) Características fisiopatológicas
A partir do 3º dia de sintomas, o liquor pode apresen-
tar dissociação proteico-citológica (proteinorraquia de 46 a
300mg/dL), causada por quebra de barreira e denervação.
Assim, a proteína pode ser normal nos primeiros dias e ter
aumento gradual, com pico em 4 a 6 semanas, variando até
1.500mg/dL. O aumento não tem valor prognóstico.
101
NEURO LOG I A

A celularidade geralmente não se modifica ou tem um b) Gamaglobulina

aumento discreto. Nos casos em que é maior que 10 célu- Dose de 0,4g/kg/dia por 5 dias consecutivos, com be-
las/campo, deve-se pensar em quadro infeccioso meníngeo nefício semelhante à plasmaférese nos estudos clínicos. A
associado, relacionado a CMV, HSV, Lyme, HIV. eficácia do tratamento não aumenta com a associação de
A eletroneuromiografia (ENMG) poderá ser normal do ambas. A falta de resposta ou deterioração neurológica
início do quadro até os primeiros 15 dias. As alterações co- ocorre em 25% dos casos, apesar do tratamento (com plas-
meçam a partir do 10º dia, quando se evidencia redução da maférese ou imunoglobulina). A escolha entre plasmafére-
amplitude e da velocidade de condução neural, dependen- se e gamaglobulina depende da disponibilidade e experiên-
do do tipo de comprometimento:
cia do serviço. De uma forma geral, a gamaglobulina é mais
- Mielina: bloqueio de condução com dispersão tempo- prática, mas não há superioridade entre os métodos.
ral, dessincronização e redução da velocidade de con-
dução (VCM);
- Axonal: fibrilações e ondas positivas indicam dano Campylobacter jejuni
Epstein-Barr vírus
axonal. Nervos motores inexcitáveis com baixa ampli- Citomegalovírus
tude estão relacionados a pior prognóstico. Mycoplasma pneumoniae
(?) Haemophilus influenzae
c) Diagnóstico diferencial Vacinas (anedóticas)
Sem evento antecedente em 1/3 dos casos
A SGB é facilmente reconhecida em sua forma típica, 2 a 4 semanas
porém as manifestações atípicas se confundem com outras
Sintomas neurológicos
neuropatias, miopatias e doenças neuromusculares: progressivos envolvendo o
- Doenças da junção neuromuscular: botulismo, mias- sistema nervoso periférico com
tenia gravis; nadir em menos de 4 semanas

- Doenças musculares inflamatórias: polimiosite, ou-

tras miopatias; Confirmação diagnóstica com punção lombar e estudo de
- Vasculites: PAN (poliarterite nodosa), Churg-Strauss condução nervosa. Subclassificação clínica e com neurofisiologia

com manifestação neurológica;

- Infecciosa: Lyme, poliomielite, botulismo, raiva, tétano; Desmielinização
- Toxinas de animais e plantas: toxina de cobras, ani- polirradicular neuropática
aguda idiopática de doença
mais marinhos; desmielinizante em estudos
- Toxinas e drogas do ambiente: envenenamento por de condução nervosa
Síndrome de Miller-Fisher e Variantes axonais.
outras variantes de formas
frustas frequentemente há
Por exemplo: neuropatia
axonal motora aguda e
pequenos potenciais de ação neuropatia axonal motora
sensitivos e muito pouco
além disso nos estudos da
e sensitiva aguda

organofosforado, tálio, arsênio, chumbo, bário; condução nervosa

- Anomalias dos canais iônicos: paralisias periódi- IV Ig 0,4g/kg/dia
durante 5 dias, ou
IV Ig 0,4g/kg/dia
durante 5 dias, ou
cas, miopatia hipocalêmica, hipertireoidismo, hipo- plasmaférese nas Igualmente não plasmaférese nas
fosfatemia; primeiras 2 semanas tratado, a não ser em primeiras 2 semanas
- SIRS: miopatia de filamentos grossos, polirradiculo- se não ambulante não ambulantes se não ambulante

neurite axonal do doente crítico; Se não houver melhora em 10 dias

- Transtorno conversivo;
- Síndromes medulares agudas: mielite aguda;
- Amiotrofias espinhais.
D - Tratamento, evolução e prognóstico
A remissão é completa na maioria dos pacientes. Cerca
de 30% necessitam de ventilação mecânica, que é o ponto
essencial do tratamento, além de cuidados gerais, alimen-
tação e fisioterapia. Além disso, 20% dos pacientes apresen-
tam disfunção autonômica grave necessitando de suporte
em UTI, por isso aos pacientes com fraqueza progressiva é
recomendada monitorização cardíaca e pressórica. O trata-
mento atualmente disponível mostra benefícios quando re-
alizado no início do quadro, principalmente para os pacien-
tes mais graves que necessitem de ventilação mecânica. O
tratamento com gamaglobulina ou plasmaférese diminui a
necessidade de ventilação mecânica, mas não muda a evo-
lução da doença em relação ao tempo de recuperação e se-
quelas. Os tratamentos preconizados são:
a) Plasmaférese
Até 2 semanas do quadro, 200 a 250mL/kg, reduz o tem-
po de hospitalização e de ventilação mecânica.
IV Ig 0,4g/kg/dia durante 5 dias IV Ig 0,4g/kg/dia durante 5 dias
Figura 1 - Subclassificação prática da SGB. Fonte: Practical
Neurology, 2006; 6: 208-217
c) Corticoides
Prednisona ou metilprednisolona não melhoram a evo-
lução, exceto em casos relacionados a vasculites.
A recuperação é lenta, com início entre 1 e 3 meses de-
pois de atingida a estabilidade da doença. Caso haja dege-
neração axonal, poderá haver recuperação em 6 a 18 me-
ses. Cerca de 10% dos pacientes apresentam sequela grave,
geralmente associada ao dano axonal grave.
A mortalidade gira em torno de 3 a 5%, comumente por
disautonomia e embolia pulmonar.
4. Outras paralisias flácidas
A - Polirradiculoneurite aguda do paciente críti-
co e outras neuropatias
Durante o curso da síndrome da resposta inflamatória
sistêmica (SIRS), podem ocorrer disfunções de nervo perifé-

102

rico, da junção mioneural e músculo. Os pacientes com qua-
dro séptico grave, intubação orotraqueal por longo período,
SIRS e falência de medula óssea apresentam maior risco.
A disfunção pode ser acentuada pelo uso de corticos-
teroides e bloqueadores neuromusculares. Não há trata-
mento específico, exceto suporte clínico, sendo necessário
descartar outras causas de paralisia. A polineuropatia da
doença crítica acontece em cerca de 50% dos pacientes que
permanecem sépticos por mais de 2 semanas. Geralmente,
os nervos cranianos e o sistema nervoso autonômico são
poupados. O principal diferenciador com a SGB é que o li-
quor não tem aumento importante de proteína. A ENMG
evidencia o acometimento axonal puro.
Outro diagnóstico a ser lembrado é a miopatia do pa-
ciente crítico, relacionada, principalmente, ao uso de cor-
ticosteroides e de bloqueadores musculares (curarizantes).
Os pacientes apresentam aumento importante de CPK, e a
ENMG apresenta padrão miopático.
As neuropatias tóxicas são outra causa de paralisias flá-
cidas. Inúmeros agentes químicos podem afetar os nervos
periféricos, entre eles os metais pesados, como o arsênio e
o tálio, que ocasionam náuseas, vômitos, dor abdominal,
distúrbios psíquicos e crises convulsivas, além do déficit
motor que tem início pelos membros inferiores. Na intoxi-
cação pelo chumbo, é clássica a descrição dos sintomas que
começam pelos membros superiores. O etanol pode provo-
car miopatia aguda ou lesar o sistema nervoso periférico,
provocando quadro semelhante ao da SGB. Não há trata-
mento específico, devendo-se retirar o fator de exposição.
A paralisia da picada do carrapato é provocada por toxi-
na que afeta fibras nervosas de maior calibre, bloqueando a
transmissão do impulso nervoso. Os sintomas neurológicos
surgem de 5 a 10 dias após a infestação, com pródromo de
irritabilidade, anorexia, dores e parestesias, seguido pela
PFA em 12 a 36 horas. Em geral, a paralisia se resolve rapi-
damente após a remoção do artrópode.
B - Miastenia gravis e outras afecções neuro-
musculares
Miastenia gravis é uma doença da junção neuromuscu-
lar que se caracteriza por fraqueza muscular e fadiga flutu-
antes, que pioram com o esforço físico repetitivo. Há 2 picos
de incidência: em mulheres entre a 2ª e a 3ª décadas e em
homens entre os 50 e os 70 anos. A doença é autoimune,
relacionada a anticorpos antirreceptor de acetilcolina (Ach),
presentes em 86% dos casos. O papel do timo é importante:
70% dos pacientes têm aumento do timo, e de 10 a 15%
têm timoma. Assim, a tomografia de tórax é obrigatória na
avaliação diagnóstica.
a) Manifestações clínicas
Diplopia (92%), disfagia e fraqueza muscular progressiva
associada ao esforço repetitivo são as principais queixas. Ao
exame físico, encontram-se paresia de musculatura ocular
extrínseca (poupando a musculatura pupilar), ptose palpe-
bral, disfagia e paresia muscular (principalmente proximal)
com fatigabilidade (piora aos movimentos repetitivos). Os
reflexos profundos e a sensibilidade estão normais.
Existem formas clínicas da doença:
PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS
- Forma ocular: ocorre em 15% dos casos, com compro-
metimento isolado da musculatura ocular extrínseca.
Uma boa parte dos pacientes evolui com generalização;
- Forma generalizada: comprometimento dos mem-
bros;
- Forma bulbar: inicia-se com disfagia e disfonia, evo-
luindo também com comprometimento ocular.
b) Diagnóstico
Baseia-se em:
- Teste terapêutico com edrofônio (Tensilon®) ou gelo;
- Eletroneuromiografia, que mostrará padrão de decrés-
cimo da amplitude da contração muscular, com sensi-
bilidade de 95%;
- Dosagem de anticorpos antiacetilcolina, presentes em
80% dos pacientes. O anticorpo está presente em cer-
ca de 85% dos casos na forma generalizada e em cerca
NEUROLOGIA
de 50% dos casos na forma ocular. Acima de 70% dos
pacientes são soronegativos, ou seja, com o anticorpo
contra receptor de acetilcolina negativo, apresentam
positiva para a tirosinaquinase específica do músculo
(MuSK). Essa forma apresenta-se mais na forma bulbar
e ocular e apresenta pior resposta ao tratamento, que
não seja plasmaférese.
c) Tratamento
- Medicamentoso:
• Anticolinesterásico (piridostigmina): melhora a dis-
ponibilidade da acetilcolina na fenda sináptica;
• Corticosteroide (prednisona): em geral, é a medica-
ção de 1ª escolha para controle do processo autoi-
mune, desde que não haja contraindicação (diabe-
tes, hipertensão arterial grave, obesidade). A dose
inicial é, em geral, de 20mg/dia, podendo-se chegar
a 1mg/kg/dia. Inicialmente, pode ocorrer piora clí-
nica, por efeito direto do corticoide na junção neu-
romuscular, seguindo-se melhora pelo controle da
produção dos autoanticorpos. Efeitos colaterais de-
vem ser monitorizados (diabetes, hipertensão, au-
mento de peso, osteopenia/osteoporose) e podem
ser limitantes no tratamento em longo prazo;
• Imunossupressores: indicados quando ocorre fa-
lha terapêutica com corticoide, contraindicação ou
efeitos colaterais relacionados ao medicamento. Em
geral, segue-se um escalonamento com as medica-
ções, iniciando-se com a azatioprina, seguindo-se
ciclosporina (ambas por via oral) e ciclofosfamida
intravenosa. O micofenolato de mofetila também
pode ser utilizado.
- Cirúrgico: timectomia.
• Formas oculares puras: não indicado;
• Pacientes sem timoma: boa resposta em miastenia
generalizada, com remissão ou melhor controle da
doença;
• Pacientes com timoma: cirurgia sempre indicada,
porém com maior mortalidade. Em alguns casos, é
indicado associar radioterapia.
- Plasmaférese e gamaglobulina: devem ser utilizadas
nos quadros de crise miastênica, condição que se ca-
103
NEURO LOG I A
racteriza por fraqueza muscular aguda com insuficiên-
cia respiratória, que é uma urgência neurológica.
Cabe ressaltar que a síndrome de Eaton-Lambert é uma
condição paraneoplásica que decorre da agressão imuno-
mediada da membrana pré-sináptica. É clinicamente similar
à miastenia gravis e em geral associa-se ao carcinoma de
pulmão. O padrão eletroneuromiográfico com incremento
do potencial de ação muscular é o achado típico dessa sín-
drome.
Aminoglicosídeos, tetraciclinas, penicilamina, difenil-
-hidantoína podem causar bloqueio neuromuscular pré-
-sináptico e, consequentemente, causar sinais e sintomas
miastênicos.
Figura 2 - (A) Ptose evidente no olho direito (B) antes de colocar
gelo sobre os olhos durante 2 minutos; (C) a ptose foi resolvida;
teste do gelo (Ice pack test). Fonte: Practical Neurology, 2007;
7:109-111
104
Figura 3 - Paciente miastênica apresentando ptose palpebral à es-
querda. Fonte: Practical Neurology, 2002, Jun: 173
Figura 4 - Eletroneuromiografia com padrão decremental: achado
sugestivo de miastenia. Fonte: Practical Neurology, 2002, Jun: 173
C - Miopatias inflamatórias: polimiosite e mio-
patias infecciosas
A polimiosite é uma doença muscular inflamatória au-
toimune que leva à fraqueza e astenia. A fraqueza é inicial-
mente proximal, geralmente aguda, acompanhada de dor
muscular e mioglobinúria. A face geralmente é poupada,
porém podem ser acometidas as musculaturas da degluti-
ção e faríngea.
Na dermatomiosite, outra doença inflamatória muscu-
lar, há erupções cutâneas nas mãos, dedos e joelhos.
Ambas acometem mais frequentemente mulheres en-
tre 20 e 40 anos, com outro pico de incidência após os 65
anos. Podem estar associadas a condições como carcino-
mas, linfomas e doenças autoimunes.
O diagnóstico é feito por:
- Elevação de CPK/aldolase/transaminases e VHS;
- ENMG: presença de unidades polifásicas, indicando
acometimento miopático primário;
- Biópsia muscular: em 85 a 90% dos casos, mostra ne-
crose muscular e infiltrado inflamatório, que é perivas-
cular (vasculite) na dermatomiosite e entre as fibras
na polimiosite.
O tratamento é feito com corticosteroides (prednisona,
0,5 a 2mg/kg/dia). Azatioprina e metotrexato são opções
para diminuir a dose de corticosteroides ou para casos re-
fratários.
Deve-se estar atento para miopatia por corticoide quan-
do o quadro clínico piora, sem elevação da CPK.

As miopatias infecciosas podem ser de etiologia viral
(influenza A e B, vírus HIV, vírus Epstein-Barr, herpes-vírus),
bacteriana (S. aureus, C. perfringens), fúngica (C. albicans)
ou parasitária (toxoplasmose, triquinose, cisticercose).
D - Paralisia Periódica (PP) hipo ou hipercalêmica
a) PP hipocalêmica familiar
Esta é uma doença autossômica dominante (3 ho-
mens:1 mulher) que afeta receptores diidropiridínicos (ca-
nais de cálcio voltagem-dependentes). Inicia-se na adoles-
cência, com ataques noturnos ou no início da manhã, ge-
ralmente após um dia de atividade física importante e após
refeição rica em carboidratos. Acompanha sintomas como
sede, fome, palpitações, diarreia. Ocorre paresia proximal,
primeiramente em MMII e depois em MMSS. Os reflexos
apresentam-se abolidos ou diminuídos, mas a sensibilidade
é normal. Os ataques duram de 1 a 36 horas, e a fraqueza
pode durar dias. Além disso, poupa a face e a musculatura
respiratória.
- Diagnóstico:
• Laboratorial: hipocalemia (potássio próximo da
normalidade ou até níveis de 1,8mEq/dL);
• ENMG: hipoexcitabilidade muscular;
• Biópsia muscular: evidencia musculatura esquelé-
tica vacuolizada;
• Devem ser investigadas causas secundárias: tireo-
toxicose e aldosteronismo;
• Tratamento de ataque: 5 a 10g de K+ VO ou 40 a
60mEq IV;
• Tratamento profilático: espironolactona, dieta rica
em potássio e baixa em carboidrato e sódio.
b) PP hipercalêmica familiar
Esta é uma doença autossômica dominante (sem predo-
mínio por sexo) que afeta canais de sódio. Inicia-se na infân-
cia, com crises mais curtas, durando de 30 a 90 minutos, e
pode apresentar fenômeno miotônico.
- Diagnóstico:
• Laboratorial: potássio alto ou normal (no limite su-
perior da normalidade);
• ENMG: hiperirritabilidade, com presença de descar-
gas miotônicas.
- Tratamento de ataque: infusão contínua de gluconato
de cálcio;
- Tratamento profilático: acetazolamida, hidroclorotia-
zida.
E - Miopatias metabólicas, tóxicas e hereditárias
a) Miopatias metabólicas
Muitos distúrbios endócrinos ou iatrogênicos podem
levar à doença muscular. A disfunção tireoidiana está fre-
quentemente associada à miopatia, que ocorre em 30 a
80% dos casos de hipotireoidismo, geralmente com fraque-
za proximal, rigidez muscular e cãibras.
As manifestações neuromusculares associadas ao hiper-
tireoidismo são mais variadas e incluem fraqueza muscular
PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS
generalizada, fraqueza muscular bulbar, miastenia gravis,
paralisia periódica tireotóxica e oftalmopatia tireoidiana.
Também são comuns as miopatias metabólicas, como a do-
ença de McArdle, que a deficiência da miofosforilase e a
deficiência de carnitina-palmitil-transferase.
b) Miopatias tóxicas
Podem resultar da agressão direta ou indireta (por dis-
túrbio eletrolítico) de inúmeras substâncias. Como exemplo,
podem-se citar barbitúricos, clorpromazina, lítio, anfetami-
nas, salicilatos, corticosteroides, zidovudina, entre outras.
A miopatia associada ao alcoolismo pode apresentar-se de
forma aguda ou crônica. A 1ª ocorre em 5% dos pacientes e
desenvolve-se em horas a dias. Ocorre dor, a concentração
de creatinoquinase se eleva, e é comum mioglobinúria.
c) Miopatias hereditárias
NEUROLOGIA
As miopatias hereditárias, como distrofias ligadas ao X,
distrofia miotônica, deficiência de maltase ácida e miopa-
tias mitocondriais, são condições de evolução crônica que
podem entrar na sala de emergência por deterioração clí-
nica, com fraqueza muscular generalizada e insuficiência
respiratória.
F - Botulismo
Trata-se de intoxicação pela exotoxina do Clostridium
botulinum. A toxina produzida atua na placa motora pré-
-sináptica, causando bloqueio alfa-2 que controla a libera-
ção de acetilcolina.
O quadro clínico caracteriza-se por sintomas gastrintes-
tinais, evoluindo com:
- Sintomas bulbares e oftalmológicos;
- Fraqueza progressiva da motricidade ocular extrínseca
e intrínseca;
- Fraqueza da musculatura da faringe;
- Tetraparesia descendente;
- Insuficiência respiratória;
- Ausência de sintomas sensitivos.
Tem curso rápido (18 horas), que pode ser benigno e
depende da quantidade de toxina liberada e absorvida. O
diagnóstico é feito pela determinação de toxina no soro, fe-
zes e cultura para Clostridium botulinum. Apresenta 80% de
sobrevida. A ENMG evidencia baixa amplitude de potencial
de estimulação, porém com facilitação após repetição do
estímulo. O LCE é normal ou apresenta discreto aumento de
proteínas, e o tratamento é feito com antitoxina e suporte
respiratório.
G - Porfiria aguda intermitente
Esta é uma doença autossômica dominante do metabo-
lismo da porfirina e cursa com ataques recorrentes de dor
abdominal e sintomas neurológicos. O quadro clínico se
deve à deficiência de porfobilinogênio deaminase.
Os sintomas geralmente ocorrem 10 a 30 anos após a
puberdade, sendo mais comum em mulheres. Os ataques
agudos apresentam dor abdominal e constipação, seguidas
de polineuropatia periférica (quadriplegia e insuficiência
respiratória), paresia de nervos cranianos, psicose, depres-
105
NEURO LOG I A
são, coma ou crises epilépticas, podendo levar a quadro de
polineuropatia periférica progressiva ou disfunção psiquiá-
trica. Podem acompanhar distúrbios metabólicos, principal-
mente hiponatremia.
- Diagnóstico: dosagem na urina de ácido aminole-
vulínico (ALA) e porfobilinogênio deaminase, além de
pesquisa de mutações genéticas.
São causas que podem desencadear crises:
• Drogas: anticonvulsivantes (fenobarbital, fenitoína,
primidona), sulfas e álcool;
• Hormônios: estrogênios e progesterona;
• Infecções;
• Dieta (baixa ingestão de carboidrato).
- Tratamento: 400 a 650mg de carboidrato através de
soro glicosado IV; hematina, 80 a 100mg IV, para dor
abdominal (por cateter central para evitar flebite);
Amplictil® (clorpromazina) para psicose; benzodiazepí-
nicos para crises epilépticas.
Figura 5 - Urina na porfiria intermitente: (A) indivíduo normal e (B)
indivíduo com porfiria aguda intermitente em comparação com (C)
vinho tinto diluído em água. Fonte: UpToDate
H - Doenças do sistema motor
São doenças que apresentam, como característica, de-
generação exclusiva dos neurônios da coluna anterior da
medula espinal e de motoneurônios do córtex cerebral. Há
várias formas de doenças do sistema motor, dependendo
das partes mais envolvidas.
- Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
É a forma mais comum de doença do sistema mo-
tor, de etiologia desconhecida e de fácil reconhecimento.
Caracteriza-se por atrofia, fraqueza e espasticidade pelo
acometimento do neurônio motor superior e inferior, sem,
portanto, apresentar sintomas sensitivos. Poupa esfíncte-
res e musculatura extraocular e pode iniciar-se com com-
prometimento bulbar exclusivo, manifestado por disartria
e disfagia progressiva. Também são encontradas fascicula-
ções musculares. Apesar de ser mencionada neste capítulo,
é de evolução crônica.
106
A doença geralmente é esporádica, porém podem
ocorrer casos com herança familiar, com traço dominante.
Acomete mais homens, iniciando-se, geralmente, entre 40
e 50 anos, com evolução e progressão rápidas.
O diagnóstico diferencial principal é com compressão
medular cervical e neuropatia motora multifocal com blo-
queio de condução. Assim, a investigação deve ser feita
com ressonância nuclear magnética da medula cervical e
ENMG.
Os pacientes que têm doença do sistema motor geral-
mente evoluem para óbito em 3 a 5 anos. Ocasionalmente,
a evolução é lenta, por até 10 a 15 anos. O tratamento
medicamentoso específico é feito com riluzol, um inibidor
da liberação de glutamato que retarda a progressão da
doença.
I - Mielopatias
Mielopatia é o termo utilizado para diferentes distúrbios
que acometem a medula espinal ou parte dela. Algumas das
afecções que causam mielopatia serão discutidas a seguir.
- A poliomielite afeta cerca de 1/1.000 a 1/100 indivídu-
os. Os pacientes apresentam doença paralítica quando
são expostos ao vírus selvagem, e a infecção é subclíni-
ca em 72% dos casos. A doença pode expressar-se com
padrão monofásico em adultos. Nos indivíduos com
menos de 15 anos, a doença é bifásica. Inicialmente, há
febre, fadiga, obstipação, vômitos, rigidez de nuca e do-
res nos membros inferiores. A seguir, surge a paralisia,
que progride em 24 a 48 horas. Caracteristicamente, o
padrão de acometimento nervoso é de déficit motor
puro, assimétrico e com predomínio proximal. O LCE
mostra pleocitose, e a concentração proteica está le-
vemente aumentada.
Desde a erradicação do poliovírus selvagem, os epi-
sódios de poliomielite estão associados a vacina em mais
de 70% dos casos, com risco de desenvolvimento de pólio
pós-vacinal de 1 caso para 2,5 milhões de doses da vacina
oral. Os enterovírus não pólio (ecovírus, coxsackie vírus A e
B, enterovírus 70 ou 71) podem apresentar manifestações
neurológicas similares à poliomielite paralítica e, usualmen-
te, ocorrem surtos regionais. E o vírus da raiva e as famílias
herpes-vírus, arbovírus e outras podem afetar o neurônio
motor e outras porções da medula espinal;
- A mielite transversa tem incidência anual de 1 caso
para 2 milhões de habitantes. Há fase inicial de fra-
queza muscular flácida, com hipo/arreflexia, retenção
urinária e alterações sensoriais. Após 2 a 3 semanas,
surgem sinais de liberação piramidal. Um terço dos pa-
cientes apresenta recuperação neurológica total, e ou-
tro 1/3 tem recuperação parcial. Os agentes infecciosos
mais frequentemente identificados são Mycoplasma
pneumoniae e herpes-vírus. Em nosso meio, devem
ser lembradas a esquistossomose e a cisticercose. As
doenças do tecido conectivo, particularmente o lúpus
eritematoso sistêmico, podem expressar-se, neurolo-
gicamente, como mielite transversa. O tratamento é
realizado com corticosteroides.
 PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS

5. Resumo - Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): é uma deterioração crôni-

ca e progressiva dos neurônios motores superiores (piramidal)
e dos neurônios motores inferiores. Produz fraqueza muscu-
Quadro-resumo
lar, espasticidade, sinal de Babinski e hiper-reflexia (neurônio
- As PFAs incluem, em seu diagnóstico diferencial, doenças que motor superior). Flacidez, atrofia, fasciculações e hiporreflexia
atingem diferentes locais do sistema nervoso: (neurônio motor inferior). Os déficits são estritamente moto-
· Trato corticoespinal e neurônio motor inferior (lesões medu- res, sem perda sensitiva significante. Não ocorre comprometi-
lares, por exemplo); mento da movimentação ocular e função esfincteriana (razões
· Raiz e nervo periférico; não explicadas).
· Junção mioneural;
Paralisia flácida aguda
· Músculo.
- A SGB é o principal diagnóstico diferencial e pode apresentar-se Paralisia flácida aguda
na forma clássica ou em suas variantes;
· O diagnóstico depende de história, exame físico e exames com-
plementares, como LCE e eletroneuromiografia; Com comprometimento Sem comprometimento
sensitivo sensitivo
· Plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa são indicadas a
pacientes com insuficiência respiratória ou déficit neurológi-
Miopatia inflamatória
co importante. Nível sensitivo: medula Padrão em botas e luvas: Miastenia gravis

NEUROLOGIA
- Nervos periféricos Paralisia periódica
- Polirradiculoneurite aguda (SGB): consiste de paralisias axo- - SGB SGB
Ressonância magnética
nais agudas dos nervos periféricos mielinizados, os quais per- LCE, se suspeita de
- Neuropatias tóxicas Miopatia metabólica
- Porfiria aguda
dem sua bainha de mielina, que resulta em diminuição da velo- etiologia inflamatória/ intermitente
cidade de condução dos nervos, principalmente na parte distal infecciosa Exames gerais (K, Mg,
Ca), CPK, aldolase, VHS,
de suas fibras; PCR, TGO, TGP
- Miastenia gravis: a transmissão sináptica mediante acetilcoli- Rever anamnese,
exposição a tóxicos,
na, das fibras nervosas às fibras musculares estriadas, pode ser história familiar CPK normal CPK aumentada
inibida por um processo imunológico que bloqueia os recep-
tores da membrana pós-sináptica das fibras musculares, resul- Suporte clínico
Não: SGB
tando em fatigabilidade anormal dos músculos; Biópsia muscular
K alterado K normal
- Paralisia periódica progressiva: apresenta 3 características - Exames gerais,
principais: (1) ataques transitórios de fraqueza, (2) miotonia sorologias virais, perfil Suporte clínico
(sintomática somente na paralisia periódica sensível ao potás- reumatológico, LCE; Correção
ENMG
- ENMG após 15 dias. Suporte clínico
sio) e (3) fraqueza entre os ataques, que pode ser progressiva. LCE
São classificadas em primárias – hipocalêmica, hipercalêmica,
ou normocalêmica e secundárias – depleção de potássio, tireo- - Plasmaférese ou
imunoglobulina humana IV; SGB
tóxica, (hipocalêmica) hipernatremia com distúrbio na sede em - Suporte em UTI.
Miastenia gravis

lesões hipotalâmicas ou envenenamento por bário;

- Botulismo: apresentação clínica – a toxina botulínica evita a
liberação pré-sináptica de acetilcolina. O paciente está habi-
tualmente alerta, orientado e afebril, mas com náuseas e vô-
mitos; tonturas; boca seca; hipotensão ortostática; e retenção
urinária. No 1º dia pode desenvolver fraqueza progressiva, in-
cluindo paralisia dos músculos respiratórios. O exame sensitivo
permanece normal;
- Porfiria Aguda Intermitente (PAI): e uma doença genética rara,
autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via he-
pática da biossíntese do grupo heme, causado pela redução de
níveis da enzima porfobilinogênio desaminase. Caracterizada
por sinais e sintomas, geralmente intermitentes, que inclui
dor abdominal, náuseas, vômitos, constipação ou diarreia, dis-
tensão abdominal, íleo adinâmico, retenção ou incontinência
urinaria, taquicardia, sudorese, tremores, febre, neuropatia
periférica, distúrbios hidroeletrolíticos e psiquiátricos. Existem
muitos fatores desencadeantes de crise de PAI, dieta hipocaló-
rica rica em carboidratos. Devemos lembrar que todos os pro-
cedimentos cirúrgicos utilizados para tratamento da obesidade
mórbida podem desencadear crise de PAI;
- Poliomielite aguda: consiste em um processo inflamatório da
substancia cinzenta da medula espinal, devido a infecção dos
motoneurônios alfa pelo vírus da poliomielite. A infecção é se-
guida formação de anticorpos específicos, os quais conferem
imunidade definitiva. A paralisia afeta ora um único músculo,
ora um grupo de músculos, 1 membro superior ou inferior ou
os 2 membros inferiores (forma paraplégica da poliomielite).
Os músculos de um mesmo miótomo não são afetados de ma-
neira uniforme;
Miopatias inflamatórias
- Dermatomiosite: há pacientes com envolvimento muscular
acompanhado de dor. A fraqueza evolui de forma bem variada,
desde dias até meses. Os primeiros músculos são os proximais
dos membros, incluindo os flexores do pescoço. Somente após
um variável tempo de evolução, os músculos distais são atingi-
dos. Disfagia é outro sintoma frequente. O acometimento dos
músculos respiratórios é raro;
- Polimiosite: a doença se estabelece de forma subaguda ou crô-
nica, sendo bem rara a forma fulminante. Também é bem in-
comum surgir antes dos 20 anos. Acomete caracteristicamen-
te a musculatura proximal, incluindo os flexores do pescoço.
Músculos distais são atingidos de forma mas leve; porém, se
eles estiverem normais, certamente não se trata de polimio-
site.
Mielopatia
- Mielite transversa – diagnóstico diferencial: síndrome de
Guillain-Barré, infarto por oclusão da artéria cerebral anterior
quando esta fornece ambas as artérias calosas marginais – in-
farto dos lobos parietais (paraplegia aguda com perda do con-
trole esfincteriano, hidrocefalia de pressão normal e histeria.

107
NEURO LOG I A
CAPÍTULO
11
Tumores do sistema nervoso central
1. Classificação
Há diversas maneiras de classificar os tumores do Sistema
Nervoso Central (SNC): primário versus secundário (tumores
metastáticos), pediátrico versus adulto, por localização no
sistema nervoso, pela célula de origem ou por síndromes tí-
picas causadas pelo tumor. Não há um esquema de classifica-
ção ideal. A classificação WHO (World Health Organization)
cita mais de 150 tipos diferentes de tumores cerebrais pri-
mários divididos em 7 categorias. Aqui, serão divididos os tu-
mores mais frequentes em primários (benignos e malignos)
e secundários (metástases do SNC). Até 50% de todas as ne-
oplasias do SNC são metástases de cânceres de outros sítios,
destacando-se pulmão e mama. Dos tumores primários do
SNC, 35% são de linhagem glial (astrocitomas, por exemplo),
40% meninges e 25% outros (neurônios, linfócitos). Os tu-
mores cerebrais primários incluem tumores do parênquima
cerebral, meninges, nervos cranianos e outras estruturas in-
tracranianas (como hipófise e glândula pineal).
Tabela 1 - Classificação dos tumores cerebrais - WHO abreviada
Tumores do tecido neuroepitelial
- Tumores dos astrócitos;
- Tumores oligodendrogliais;
- Tumores dos oligoastrócitos;
- Tumores das células ependimárias;
- Tumores do plexo coroide;
- Outros tumores neuroepiteliais;
- Tumores neuronais e neurogliais mistos;
- Tumores da região da glândula pineal;
- Tumores embrionários.
Tumores craniais e dos nervos paraespinhais
- Schwannomas;
- Neurofibromas;
- Tumores malignos da bainha de nervos periféricos.
Tumores das meninges
- Meningiomas;
- Tumores mesenquimais;
- Lesões melanocíticas primárias;
- Outros.
108
Rodrigo Antônio Brandão Neto / Maria Aparecida Ferraz /
Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
Linfomas e outros neoplasmas do tecido hematopoético
Tumores de células-tronco
Tumores da região selar
Tumores metastáticos
Fonte: OMS (2007).
2. Quadro clínico
Independente do tipo histológico da lesão, as manifes-
tações dos tumores intracranianos podem dever-se a inva-
são cerebral local, compressão de estruturas adjacentes ou
aumento da pressão intracraniana, podendo levar a edema
perilesional, hidrocefalia ou desvio de estruturas críticas. O
quadro neurológico pode ter, como sintomas:
- Déficit neurológico progressivo: é a apresentação
mais comum (68%), frequentemente fraqueza motora;
- Cefaleia: em 54%, normalmente, na forma de cefaleia
do tipo tensional;
- Convulsão: em cerca de 26% dos casos.
O diagnóstico é obtido pela característica evolutiva e pro-
gressiva dos sintomas e, principalmente, por meio dos exa-
mes de neuroimagem, como Tomografia Computadorizada
Contrastada (TCC), e pela Ressonância Nuclear Magnética
(RNM) com contraste (gadolínio), que hoje constitui o exa-
me de escolha para a avaliação das lesões. Em linhas gerais,
tumores de alto grau histológico manifestam-se com acha-
dos neurológicos focais e alterações progressivas do estado
mental; cefaleia e vômitos são comuns. Em tumores de baixo
grau histológico, a apresentação inicial mais característica é
de convulsões, podendo não haver cefaleia, náuseas ou si-
nais focais possivelmente ocasionados por edema discreto.
Tabela 2 - Apresentação neurológica dos tumores cerebrais
Generalizadas Focais
Dor de cabeça Crise convulsiva
Crise convulsiva Fraqueza
Náuseas e vômitos Perda sensitiva
Depressão do nível de consciência Afasia
Disfunção neurocognitiva Disfunção visuoespacial
Fonte: UpToDate.

3. Tumores benignos primários
A - Meningioma
O meningioma constitui um tumor de crescimento len-
to extra-axial. Origina-se da aracnoide (não da dura-máter),
localiza-se mais comumente ao longo da foice, mas pode
ocorrer em qualquer local onde haja células aracnoides
(entre o cérebro e o crânio, ângulo pontocerebelar, forame
magno, dentro dos ventrículos e ao longo da medula espi-
nal). Tem crescimento lento, circunscrito (não infiltrativo)
e caráter potencialmente benigno. Pode ser múltiplo em
até 8% dos casos, achado mais comum na neurofibroma-
tose. Frequentemente se calcifica e causa hiperosteose do
osso adjacente. Ocorre, principalmente, entre os 40 e os 50
anos, com pico de incidência aos 45 anos. A proporção mu-
lher X homem é de 1,8:1.
O tipo histológico mais comum é o meningoteliomatoso
ou sincicial. O quadro clínico dependerá da localização da
lesão, porém não é raro haver sintomas inespecíficos, ou
mesmo como achado de exame.
À TCC, aparece como massa de impregnação densa e
homogênea, com uma ampla base de ligação ao longo da
borda dural. Pode haver pouco edema cerebral, ou este ser
acentuado e estender-se através da substância branca de
todo o hemisfério. À RNM, uma boa sequência para estu-
dar essa lesão é o T2WI. Além de avaliá-la em vários planos
(axial, sagital e coronal), mostra a relação com os seios du-
rais, que podem estar invadidos pela lesão; são isointensos
na RM tanto em T1 como em T2. A imagem com contraste
mostra realce brilhante e vascularização proeminente. A
angiografia por subtração digital é importante para avaliar
a irrigação da lesão e possibilita, por meio de procedimen-
to endovascular, uma desvascularização de sua irrigação,
facilitando o controle do sangramento transoperatório e
favorecendo um melhor plano de clivagem. A cirurgia é o
tratamento de escolha para os meningiomas sintomáticos,
e a sobrevida em 5 anos a pacientes com meningiomas é
de 91,3%.
Figura 1 - RNM axial T1 com contraste: meningioma parietal direito
T U M O R E S D O S I S T E M A N E R VO S O C E N T R A L
Tabela 3 - Resumo
- Origem nas células meningoteliais da aracnoide;
- Grau variável de malignidade (semelhante aos gliomas): benig-
no, atípico e maligno ou anaplásico;
- Meningioma atípico: atividade micótica aumentada;
- Meningioma anaplásico: sinais positivos de malignidade.
B - Neurinoma do acústico
O termo schwannoma vestibular tem sido proposto
como a denominação de escolha, uma vez que o tumor se
origina da bainha neurilemal da divisão superior do ner-
vo vestibular (VIII nervo craniano), não a divisão acústica.
Tipicamente, torna-se sintomático após os 30 anos. Pelo
menos 95% são unilaterais; na neurofibromatose tipo 2,
NEUROLOGIA
são bilaterais. Os sintomas estão relacionados a tamanho
do tumor, e os mais frequentes são zumbido, perda auditiva
neurossensorial e dificuldades de equilíbrio. Tumores maio-
res podem causar dormência facial ou sintomas de tronco;
raramente, produzem hidrocefalia. Na patologia, os tumo-
res são compostos de fibras de Antonio A (células bipolares
estreitas e alongadas) e B (reticuladas frouxas). O principal
diagnóstico diferencial é o meningioma e, menos frequen-
temente, com o neurinoma do nervo trigêmeo. A avaliação
auditiva prévia é importante para o tratamento. A RNM é
o exame de escolha, sendo uma lesão ovalada ou redonda
com impregnação homogênea, centrada no canal auditivo
interno. Grandes lesões podem mostrar áreas de aspecto
cístico. O tratamento pode ser expectante, radioterápico ou
cirúrgico. O tumor é, quase sempre, ressecável.
Figura 2 - Neurinoma do acústico em crianças sem associação a
neurofibromatose. Fonte: Arq. Neuro-Psiquiatr. vol. 57, n. 1, São
Paulo, Mar., 1999
Tabela 4 - Resumo
- Neurinoma (schwannoma) acomete mais comumente o VIII
nervo, mas também podem ter sua origem no V par;
- Neurinoma do acústico pode alargar o meato acústico interno;
- Devido ao seu crescimento lento, pode comprimir estruturas
adjacentes (no neurinoma do acústico, pode haver manifesta-
ções clínicas relacionadas ao nervo facial e/ou trigêmeo).
109
NEURO LOG I A
C - Adenoma de hipófise
Os tumores da hipófise originam-se, primariamente,
na adeno-hipófise e podem ser classificados pela função
endócrina (funcionais – prolactinomas, tumores produto-
res de ACTH, tumores produtores de GH e não funcionais)
ou pelo tamanho (microadenomas e macroadenomas).
São mais comuns na 3ª e na 4ª décadas de vida e afetam
igualmente ambos os sexos. O quadro clínico mais comum
é o distúrbio endócrino, com secreção aumentada em
75% dos pacientes com adenoma hipofisário. Em tumo-
res maiores, pode ocorrer efeito compressivo no quiasma
óptico, levando a uma hemianopsia bitemporal. O diag-
nóstico requer um perfil hormonal e exames de neuroima-
gem. O adenoma hipofisário é hipodenso na ressonância
magnética no estudo com contraste, e o tratamento clíni-
co é indicado, aos casos de prolactinomas, com agonistas
dopaminérgicos, como a bromocriptina e a cabergolina.
No caso de lesões maiores, o tratamento cirúrgico é reco-
mendado e pode ser abordado por via transesfenoidal ou
mesmo por craniotomia.
A Figura a seguir mostra a hipófise e suas relações com
as diferentes estruturas:
Figura 3 - (1) Glândula hipofisária; (2) haste hipofisária; (3) quias-
ma óptico; (4) nervo oculomotor; (5) giro reto; (6) crista etmoidal;
(7) seio esfenoidal; (8) célula etmoidal; (9) bulbo olfatório
Tabela 5 - Resumo
- Microadenomas: (1) galactorreia; (2) acromegalia/gigantismo;
(3) Cushing; (4) hipertireoidismo com TSH elevado (raro); (5)
falha primária da tireoide; (6) hormônio basal baixo/normal;
- Macroadenomas e carcinoma da hipófise: (1) paralisia dos
movimentos oculares, causando visão dupla ou visão turva; (2)
perda da visão periférica; (3) cegueira súbita; (4) dormência ou
dor facial; (5) dor de cabeça; (6) tontura; (7) perda de consci-
ência (desmaio).
110
4. Tumores malignos primários
São classificados em tumores gliais (gliomas), heman-
gioblastomas, meduloblastomas e linfomas primários do
SNC. Os gliomas podem ser divididos, principalmente, em
astrocitomas (astrocitoma pilocítico, anaplásico e glioblas-
toma multiforme) e oligodendrogliomas.
A - Astrocitoma pilocítico
Também chamado de astrocitoma cístico cerebelar ou
astrocitoma pilocítico juvenil, constitui um dos tumores
cerebrais pediátricos mais comuns e compreende de 27 a
40% dos tumores pediátricos da fossa posterior. É classifi-
cado como grau I, com bom prognóstico. Frequentemente
cístico, metade tem nódulos murais. O tratamento cirúrgico
quase sempre é curativo.
Figura 4 - Ressonâncias magnéticas de astrocitomas nos cortes:
(A) sagital; (B) e (C) coronal e (D) axial
B - Astrocitoma anaplásico
É classificado como grau III e tem evolução agressiva,
com aspecto heterogêneo. É o 2º tumor mais comum.
C - Glioblastoma multiforme (GBM)
É o tumor cerebral primário mais comum e o astrocito-
ma mais maligno, classificado como grau IV. Tem péssimo
prognóstico, devido a seu comportamento agressivo e infil-
trativo, e apresenta-se nos exames de imagem com morfo-
logia multiforme, impregnação heterogênea do contraste e
áreas de necrose. Possui sobrevida média de 5 meses.

O GBM ocorre mais habitualmente na substância branca
subcortical dos hemisférios cerebrais. A localização combi-
nada frontotemporal é particularmente típica. A infiltração
do tumor muitas vezes se estende para o córtex adjacente
ou gânglios da base. Quando um tumor no córtex frontal
se espalha através do corpo através do corpo caloso para o
hemisfério contralateral, que cria a aparência de uma lesão
bilateral simétrica, surge o termo “glioma em borboleta”.
Locais menos frequentes de GBM são tronco cerebral (que
muitas vezes é encontrada em crianças afetadas), cerebelo
e da medula espinhal.
Claramente, são necessárias novas abordagens para o
tratamento do GBM. Um maior número de pacientes em
estudos clínicos gerará novas informações sobre terapias
em investigação. Novas abordagens, como uso de terapia
gênica e imunoterapia, bem como métodos aperfeiçoados
para o surgimento de terapias antiproliferativa, antiangio-
gênica e não invasivo, são auspiciosas.
Figura 5 - TC com contraste: glioblastoma multiforme de corpo
caloso
D - Oligodendrogliomas
São tumores de crescimento lento e habitualmente se
apresentam com convulsões. Calcificações são comuns.
Apresentam características histológicas clássicas de cito-
plasma de “ovo frito” e vascularização “em tela de arame”.
Seu tratamento envolve cirurgia para alguns, quimioterapia
para todos e radioterapia para transformação anaplásica.
E - Hemangioblastoma
É o tumor intra-axial mais comum na fossa posterior em
adultos. Pode ocorrer esporadicamente ou como parte da
doença de von Hippel-Lindau e estar associado à eritrocito-
se (policitemia).
F - Meduloblastoma
É o tumor maligno do SNC mais comum na Pediatria,
com pico de incidência na 1ª década de vida. Geralmente,
origina-se no vermis cerebelar, no assoalho do IV ventrícu-
lo – localização que predispõe à hidrocefalia precoce –, e
aparece como uma lesão sólida, mediana, que se intensi-
fica com contraste. É altamente radiossensível e modera-
damente quimiossensível. Tem alta disseminação no eixo
cranioespinal, e a recorrência é comum. Recomenda-se o
tratamento cirúrgico.
T U M O R E S D O S I S T E M A N E R VO S O C E N T R A L
NEUROLOGIA
Figura 6 - Correlação radioanatomopatológica dos tumores ence-
fálicos. Fonte: Neurology and Clinical Neuroscience
G - Linfomas do SNC
Podem ser primários ou secundários, ambos os tipos pa-
tologicamente idênticos. Suspeita-se deles nas lesões que
se contrastam homogeneamente na porção central da mas-
sa cinzenta ou corpo caloso. Podem apresentar-se com pa-
ralisias múltiplas dos nervos cranianos e estar relacionados
à AIDS. Seu principal diagnóstico diferencial é obtido com
neurotoxoplasmose. Tem boa resposta com radioterapia e
corticoterapia, porém o prognóstico não é bom, devido à
alta taxa de recorrência (78%).
5. Metástases do SNC
São os tumores mais comumente vistos clinicamente.
Segundo dados de necrópsia, 25% dos indivíduos com neo-
plasias sistêmicas têm metástase cerebral. A via de dissemi-
nação é principalmente hematogênica. As fontes mais co-
muns são câncer de pulmão (44%), mama (10%), rim (7%),
TGI (6%) e melanoma (3%).
O tumor com maior taxa de sangramento é o melano-
ma. Nos exames de imagem, apresenta-se como lesão ar-
redondada, originando-se na junção da substância branca/
cinzenta, com edema profundo da substância branca (“de-
dos de edema”); pode ter impregnação anelar, que pode
ser confundida com abscesso. Múltiplas lesões em exames
de imagem sugerem o diagnóstico de metástases, porém
estas podem manifestar-se como lesão solitária em 50%
dos casos.
Lesões únicas com controle tumoral primário podem ter
tratamento cirúrgico. Em lesões múltiplas, o tratamento é
feito com radioterapia ou radiocirurgia estereotáxica, sem
111
NEURO LOG I A
cirurgia. Quimioterapia tem valor limitado para tumores do
SNC, devido à barreira hematoencefálica.
Figura 7 - RNM axial T1 com contraste: múltiplas metástases
Os glicocorticoides reduzem o edema vasogênico rela-
cionado com o tumor e são úteis no tratamento de alguns
pacientes com tumores intracranianos. Entretanto, não são
necessários em todos aqueles com neoplasia intracraniana,
a menos que haja evidência de hipertensão intracraniana,
cujos sinais e sintomas incluem cefaleia e vômitos, rebaixa-
mento do nível de consciência, papiledema e evidência, em
neuroimagem, de efeito de massa significativo, apagamen-
to de sulcos, ou desvio da linha média. Um neurocirurgião
deve ser consultado em adição à administração de corticoi-
de, uma vez que a deterioração produzida pela hipertensão
intracraniana pode evoluir rapidamente. O esquema usual
compreende dexametasona, 10mg IV, seguida por 4mg de
6/6h, podendo ser diminuída posteriormente, na depen-
dência da resposta clínica.
Outro sítio de metástase para o SNC é a medula. Deve-
se suspeitar de metástases vertebrais em todo paciente
com história de malignidade, com dor na coluna vertebral
de início subagudo, independente de achados neurológicos
ao exame. A compressão da medula espinal secundária à
metástase ocorre em 5% de todos os pacientes com pro-
cessos malignos ou pode ser a 1ª manifestação de uma ne-
oplasia subjacente. Tumores mais comumente associados
a essa complicação têm origem no pulmão, na próstata e
na mama.
Na apresentação inicial, 95% dos pacientes têm dor,
localizada na coluna vertebral, 75% têm fraqueza neurogê-
nica, e um nível sensitivo pode estar presente, indicando
comprometimento medular. Sinais inequívocos de mielopa-
tia (Babinski, retenção urinária) não devem ser aguardados
para solicitar neuroimagem, uma vez que, na ocasião em
que esses sintomas aparecem, já pode haver incapacidade
permanente.
Radiografias da coluna podem mostrar evidências de
metástases em até 80% dos casos, porém o exame de es-
colha, na suspeita, é a RNM. A compressão da medula es-
pinal é uma emergência neurológica, e o tratamento deve
ser iniciado antes que se desenvolvam déficits neurológi-
cos. Altas doses de dexametasona constituem o tratamento
inicial de escolha. Radioterapia deve ser instituída o mais
precocemente possível. A cirurgia pode ser indicada a casos
de instabilidade medular. E a analgesia adequada é outro
112
aspecto importante do tratamento.
Processos malignos sólidos e hematológicos podem ge-
rar metástases nas meninges, produzindo carcinomatose
leptomeníngea. Os sinais e sintomas incluem alteração do
estado mental, hidrocefalia, neuropatias cranianas, fraque-
za e dor radicular. RNM é o exame de escolha nesses ca-
sos, e as metástases aparecem como área de impregnação
anômala dos meios de contraste, com aspecto nodular ou
linear, sendo focais ou difusas.
O exame citológico do LCE tem sensibilidade de 60%,
que pode elevar-se para até 90% com 3 punções.
6. Resumo
Quadro-resumo
- Cefaleia e convulsões são 2 das principais formas de apresenta-
ção dos tumores do SNC;
- Podem ocorrer hidrocefalia e sintomas focais que dependem do
tamanho e da localização dos tumores;
- O meningioma é um tumor benigno, de crescimento lento, com
calcificações e frequentes hiperosteoses do osso adjacente;
- O glioblastoma multiforme é o tumor cerebral primário mais
comum e o astrocitoma mais maligno. Apresenta-se nos exa-
mes de imagem com morfologia multiforme e impregnação
heterogênea do contraste em áreas de necrose;
- Os tumores cerebrais mais vistos clinicamente são as metásta-
ses para SNC. As principais fontes são pulmão, mama, rim, TGI
e melanoma.
- Com relação a metástases, os fatores de resultado associados
a melhor prognóstico são: pontuação de Karnofsky alta, >70%;
idade <70 anos; nenhuma doença sistêmica ou doença sistêmi-
ca controlada; nenhuma metástase sistêmica dentro de 1 ano
após o diagnóstico da lesão primária; paciente do sexo femi-
nino.
- Cirurgia e WBRT (radioterapia em cérebro total) permanecem o
padrão de tratamento.
· Dados emergentes sugerem que a quimioterapia e a radioci-
rurgia são tão promissoras quanto a cirurgia e WBRT, espe-
cialmente em pacientes com mais de 1 lesão cerebral;
· Além disso, nenhuma diferença significativa foi observada en-
tre a radiocirurgia estereotáxica e a quimioterapia combina-
das e a radiocirurgia nesta população de pacientes;
· Assim, os doentes de RAP (analise de participação de recur-
sos) classe 2 ou 3 podem não ter vantagem de sobrevivência
com o tratamento agressivo e prolongado, e a radiocirurgia
sozinha pode ser uma opção terapêutica mais sensata.
 CAPÍTULO
12
Maria Aparecida Ferraz / Cristina Gonçalves Massant / Mauro Augusto de Oliveira
1. Insônia
A insônia é o distúrbio do sono mais frequente (35% dos
indivíduos queixam-se de alteração do sono, 10% têm in-
sônia persistente) e pode ser um fator agravante de outras
doenças associadas.
Definida como a incapacidade de se ter um sono repa-
rador de energia, caracteriza-se por queixas de dificuldade
de dormir (em iniciar ou manter o sono) ou acordar mais
cedo. Pode ser aguda, com menos de 30 dias de duração,
ou crônica, com duração superior a 1 mês; primárias (1/3)
ou secundárias (mais frequentes, ligadas a doenças clínicas
ou psiquiátricas em 50% das vezes). Deve-se lembrar que in-
sônia crônica primária não tem sonolência diurna excessiva
e, na sua presença, deve-se investigar insônia secundária.
O diagnóstico de insônia é clínico, obtido por meio de
anamnese e exame físico. Assim, é importante questionar
sobre o uso de medicações que podem causar esse distúr-
bio (lamotrigina, bupropiona, fluoxetina, tranilcipromina,
venlafaxina, beta-bloqueadores, broncodilatadores, este-
roides, metanfetamina) e caracterizar os hábitos relacio-
nados ao sono; além de abordar, também, sobre doenças
cardiopulmonares, síndromes dolorosas crônicas, distúr-
bios psiquiátricos (depressão, ansiedade, abuso de drogas),
refluxo gastroesofágico.
As consequências diurnas da insônia são queixas de fa-
diga, dificuldade de memória e atenção, com prejuízo so-
cial, escolar ou ocupacional, irritabilidade, alterações do
humor, sonolência diurna, propensão a erros e acidente de
trabalho, cefaleia e sintomas gastrintestinais.
Algumas questões podem ajudar no diagnóstico e no
tratamento. Número de horas de sono suficiente para
este ser reparador, horário em que se deita, uso de cafeí-
na e álcool à noite, assistir à TV e/ou jogar video game na
cama, comer ou exercitar-se durante o período que seria
para o sono, realizar atividades do dia à noite são fatores
condicionantes para insônia. Deve-se questionar quanto a
sintomas que indiquem outras doenças do sono: sensação
de desconforto nas pernas que seja perturbadora, ronco,
apneia durante o sono, xerostomia ao acordar pela manhã,
inadequação da respiração (respiração oral), dificuldade em
acordar pela manhã, trabalho em turnos alternados.
O tratamento da insônia deve envolver a causa e as
comorbidades associadas e depende da idade. Algumas
recomendações no tratamento são: usar medicações pelo
Insônia e distúrbios do sono
menor tempo possível, evitar drogas em gestantes, etilistas
e doentes pulmonares, nefropatas ou hepatopatas e na-
queles que se queixam de roncos. Deve-se lembrar que os
benzodiazepínicos apresentam risco de dependência, insô-
nia rebote, sedação diurna, depressão respiratória, quedas
e fraturas em idosos. Os indutores de sono não benzodiaze-
pínicos (zolpidem, zopiclona) são inferiores aos benzodiaze-
pínicos e mais caros. A polissonografia e a investigação com
especialista são indicadas apenas a casos refratários e na
suspeita de outros distúrbios do sono.
Em idosos, a terapia cognitivo-comportamental pode
ser benéfica, assim como a higiene do sono. Apesar de se-
rem eficazes, medicações benzodiazepínicas causam efeitos
adversos e apresentam risco de dependência. Zaleplona,
zolpidem e zopiclona podem melhorar a latência de sono
em idosos, mas não se conhecem os efeitos em longo prazo.
Orientação para higiene do sono inclui evitar bebidas
com álcool e cafeína (chá, chocolate, guaraná, café) de 4 a
6 horas antes de dormir, evitar cigarros pouco antes de dor-
mir, fazer exercícios, pelo menos, 20 minutos ao dia, evitar
exercício intenso próximo à hora de dormir, levantar sem-
pre no mesmo horário.
E, ainda, evitar cochilos diurnos, controlar estímulos,
não ficar na cama se não tiver sono; caso fique 20 minu-
tos acordado na cama, levantar e procurar uma atividade
relaxante, não ler ou assistir à TV na cama. Tudo isso evita
condicionamentos para o ato de dormir.
2. Distúrbios do sono
Podem ocorrer sozinhos ou associados a outras doen-
ças. Praticamente todas as doenças afetam o sono ou são
influenciadas por ele. Aqui, serão abordados apenas os
principais distúrbios do sono, seguindo a classificação da
Academia Americana de Medicina do Sono (AAMS).
A - Sonolência diurna excessiva e privação de
sono crônica
Segundo a AAMS, é a situação em que o indivíduo apre-
senta comprometimento da vigilância, ficando acordado
na maior parte do período de vigília diurna, com períodos
de entradas de sono ou sonolência involuntária. Cerca de
15% da população geral apresentam tal problema. Pode
ser decorrente da privação crônica de sono ou em razão do
113
NEURO LOG I A

paciente ser um dormidor longo (mais de 7 ou 8 horas de te) de pelo menos 10 segundos, decorrentes da obstrução
sono). Tais casos poderão ser corrigidos se houver um perí- parcial ou total da via aérea. São definidas como síndromes
odo mais prolongado de sono por 8 a 10 dias. Pessoas com obstrutivas quando da presença de 15 eventos obstrutivos
sonolência diurna excessiva apresentam estresse psicológi- (apneia, hipopneia ou microdespertares com esforço respi-
co, diminuição da produtividade no trabalho e/ou na escola
ratório) por hora de sono ou 5 eventos por hora de sono
e leva a um aumento do risco de acidentes.
Em geral, reflete uma disfunção orgânica (hipotireoidis- associados a uma queixa: sonolência ou fadiga diurna, sono
mo, insuficiência hepática ou renal, anemia, dor crônica, não reparador, insônia, despertares noturnos por sensação
DPOC, apneia obstrutiva do sono, ortopneia, refluxo gastro- de sufocamento. A polissonografia fornece o diagnóstico.
esofágico, doenças psiquiátricas). Encefalites, tumores do
tálamo e do 3º ventrículo podem ser os fatores desenca-
deadores, porém são raros e associados a outros achados
neurológicos.
A privação de sono crônica constitui a causa mais co-
mum de sonolência diurna excessiva, sendo o prejuízo fun-
cional cognitivo (por exemplo, pré-vestibulares) proporcio-
nal às necessidades individuais. A privação de sono crônica
reduz capacidades cognitivas e gera um comprometimento
importante da qualidade de vida do paciente. A sonolên-
cia diurna excessiva é uma patologia que tem repercussões
tanto do ponto de vista na qualidade de vida do indivíduo
Figura 1 - Polissonografia demonstrando padrão compatível com
como sociais, tendo grande importância nos acidentes au-
tomobilísticos, ressaltando a necessidade do acompanha- apneia obstrutiva do sono. Fonte: http://www.josemol.com.br/ap-
mento mais rigoroso dos motoristas profissionais, levando neiadosono.htm
a alterações das leis de trânsito e uma modificação na abor-
dagem desse paciente. Ressaltando ainda que existem vá-
rias causas para sonolência excessiva, porém a maioria tem
tratamento.
Deve-se quantificar a sonolência com a escala de
Epworth (Tabela 1). Cada questão é graduada de 0 a 3 pon-
tos; sendo que escores acima de 10 são sugestivos de sono-
lência diurna significativa e acima de 15 estão associados
à sonolência patológica presente em condições específicas,
tais como apneia do sono e narcolepsia.
Tabela 1 - Escala de Epworth
Situações possíveis de dormir ou cochilar
Frequência:
0: nenhuma chance
1: baixa chance
2: chance moderada
3: alta chance
1 - Sentado e lendo 0 1 2 3
2 - Assistindo à TV 0 1 2 3
3 - Sentado e inativo em local público (teatro) 0 1 2 3
4 - Como passageiro de carro ou ônibus em movi-
0 1 2 3
mento por 1 hora sem parar
5 - Deitando-se para descansar à tarde quando
0 1 2 3
circunstâncias permitem
6 - Sentado e conversando com alguém 0 1 2 3
7 - Sentado calmamente após almoço sem inges-
0 1 2 3
tão de álcool
8 - Em um carro, parado por alguns minutos no
0 1 2 3
trânsito

B - Distúrbios respiratórios associados ao sono

As apneias e as hipopneias são pausas respiratórias (ces- Figura 2 - Distúrbio respiratório: apneia. Fonte: Neurology and
sação completa ou parcial do fluxo aéreo, respectivamen- Clinical Neuroscience, 2007

114

C - Transtorno de ritmo circadiano
Aqui, há alteração do relógio circadiano normal; nos
mamíferos, é encontrado no núcleo supraquiasmático no
hipotálamo. Ocorre nas alterações de sono associada a via-
gens por meio de fusos horários (jet-lag), em trabalhadores
em turnos, na privação do sono. Causas secundárias são le-
sões de hipotálamo ou cegueira, enquanto as primárias são
atribuídas a alterações nos genes hipotalâmicos.
D - Narcolepsia
Síndrome clínica rara (de 0,03 a 0,16%), com início na 1ª
década de vida até 50 anos. Tem sido relatada em crianças
a partir dos 2 anos. A distribuição etária de início é bimo-
dal. O pico mais alto ocorre aos 15 anos, enquanto um pico
menos pronunciado ocorre aos 36 anos. Pacientes adultos
muitas vezes não percebem os sintomas da narcolepsia
como embaraçosos, isolamento social. Eles podem encon-
trar o estresse nas relações interpessoais, disfunção sexual
e dificuldade no trabalho devido a doença ou seu tratamen-
to, eles podem experimentar comprometimento no traba-
lho de ataques de sono, problemas de memória, cataplexia,
problemas interpessoais, e alterações de personalidade.
Esses sintomas podem levar colegas a perceber narcolépti-
cos como sem motivação, perigosos, desatentos e carentes,
por vezes, suspeitos de serem usuários de drogas ilegais.
Os pacientes devem informar os empregadores sobre sua
medicação estimulante, porque eles podem ter teste posi-
tivo para anfetaminas em exame pré-admissional. Em um
estudo, 24% dos narcolépticos tiveram que parar de traba-
lhar e 18% deixaram o emprego por causa da doença. Não
tratada, a narcolepsia pode ser psicossocialmente devasta-
dora. Morbidade em crianças com narcolepsia inclui mau
desempenho escolar, comprometimento social e disfunção
em outras atividades do desenvolvimento infantil normal.
Pode estar associada ou não à catalepsia. A 1ª é decor-
rente da degeneração de neurônio hipotalâmico secretor
de orexina/hipocretina; enquanto a fisiopatologia da 2ª
ainda é incerta. Há combinações entre sonolência diurna e
manifestações do sono REM (atonia de musculatura anti-
gravitacional, produção intensa de sonhos, ativação cortical
e alterações de ativação catecolaminérgica).
Os episódios de sonolência são incontroláveis, e o cochi-
lo para o paciente o faz recuperar sua energia. A catalepsia
envolve a perda do tônus da musculatura antigravitacional
após reação emocional: riso, choro ou tristeza.
Há presença de paralisia do sono (despertares com atra-
so de reversão da atonia muscular), alucinações no início ou
no final do sono (alucinações hipnagógicas), entrada preco-
ce de sono REM. O critério diagnóstico da AAMS exige a pre-
sença de alterações por, no mínimo, 3 meses. O diagnóstico
é obtido por meio da polissonografia com teste de latência
múltipla (latência média de iniciar sono de 8 minutos ou
menos e, pelo menos, 2 entradas precoces de sono REM).
O tratamento da sonolência é realizado com metilfeni-
dato ou modafinila, enquanto, para a catalepsia, utilizam-se
agentes tricíclicos e inibidores de recaptação de serotonina,
por reduzirem o sono REM; hipnóticos podem ser usados
para melhorar o sono noturno. O gama-hidroxibutirato, hip-
nótico de ação curta não disponível no Brasil, pode reduzir a
catalepsia e a sonolência diurna.
INSÔNIA E DISTÚRBIOS DO SONO
E - Parassonias
- Parassonias associadas ao sono não REM: sintomas
ou comportamentos anormais associados ao sono;
há interposição entre o sono não REM e os sintomas:
despertares confusionais, enurese, sonambulismo,
solilóquio, pesadelos, terror noturno e bruxismo. Em
crianças, a prevalência varia de 1 a 17%, sendo 4% em
adultos. São tratadas apenas em casos de consequ-
ências do comportamento, lesões físicas ou prejuízo
social. Os antidepressivos tricíclicos são a 1ª escolha
do tratamento. Às vezes, pode ser necessária video-
polissonografia associada à eletroencefalografia para
diagnóstico diferencial de epilepsia. Diagnósticos di-
ferenciais: depressão maior, ansiedade, síndrome da
apneia obstrutiva do sono, síndrome do pânico, es-
tresse pós-traumático, desordens geriátricas do sono
NEUROLOGIA
(distúrbios do sono em idosos podem surgir de múlti-
plos e diversos fatores);
- Distúrbios comportamentais do sono REM: perda da
inibição motora própria do sono REM, o que permite
uma atuação motora do sonho; a queixa típica é de
sonhos vívidos e comportamento violento associado.
Podem provocar lesões no paciente e, também, no
cônjuge. Predominam em homens acima de 50 anos.
Podem ser desencadeados por tricíclicos e inibidores
de recaptação de serotonina, associados ou não à
doença de Parkinson ou à de Lewy. São tratados com
doses baixas de clonazepam; melatonina e pramipexol
são medicações alternativas.
F - Síndrome das pernas inquietas
A Síndrome de Pernas Inquietas (SPI) é uma patologia
crônica e progressiva, nem sempre bem caracterizada pelo
doente, mas com impacto importante na sua qualidade de
vida. O seu reconhecimento clínico é fácil, baseando-se
principalmente em elementos recolhidos na história clíni-
ca do doente. Porém, apesar de se conhecer a sua elevada
prevalência, permanece ainda muito subdiagnosticada e
subtratada.
Os sintomas da SPI são caracterizados por: sensação
desagradável nas pernas logo antes de iniciar o sono, com
necessidade de movimentá-las ou estimulá-las; os critérios
diagnósticos são baseados em 4 itens essenciais (Tabela 2).
Incide em 10% da população, mais em idosos. Pode ser vista
em insuficiência renal crônica, neuropatias periféricas, de-
ficiência de ferro e anemias, e lesões neurológicas. O trata-
mento pode ser feito, após excluída a deficiência de ferro,
com agonistas dopaminérgicos (levodopa, pramipexol, ca-
bergolina), valproato, gabapentina, opioides e carbamaze-
pina nas síndromes primárias. O principal efeito colateral
dos agentes dopaminérgicos é conhecido como síndrome
do aumento dopaminérgico que é caracterizado como a
piora dos sintomas além do basal do paciente devido a um
efeito ainda não conhecido completamente.
- Movimento periódico das pernas em sono (PLMS)
Às vezes, associado à síndrome das pernas inquietas,
não incomoda tanto o paciente como o cônjuge. Sua inci-
dência aumenta com a idade. Associam-se exercícios físicos
ao uso de agonistas dopaminérgicos (devem ser administra-
115
NEURO LOG I A

dos com cuidado, devido a efeitos colaterais). Alguns auto- - O diagnóstico de insônia é clínico, sendo importante questio-
res recomendam manter ferritina acima de 50ng/mL. nar o uso de medicações que podem causar insônia e caracteri-
zar os hábitos relacionados ao sono, além de abordar doenças
Tabela 2 - Critérios essenciais para SPI cardiopulmonares, síndromes dolorosas crônicas, distúrbios
1 - Necessidade imperiosa de mexer as pernas acompanhada ou psiquiátricos (depressão, ansiedade, abuso de drogas), refluxo
causada por desconforto ou sensação desagradável, sentida pro- gastroesofágico;
fundamente, quase sempre de difícil descrição (dor tipo quei- - As consequências diurnas da insônia são queixas de fadiga, di-
madura, picadas, formigamentos, pontadas, comichão, cãibras, ficuldade de memória e atenção, com prejuízo social, escolar
entre outras designações). ou ocupacional, irritabilidade, alterações do humor, sonolência
2 - Os sintomas iniciam-se ou agravam com períodos de repouso diurna, propensão a erros e acidente de trabalho, cefaleia e
ou inatividade, tanto com o doente deitado como sentado. sintomas gastrintestinais;
3 - Os sintomas aliviam parcial ou totalmente com o movimento, - A privação crônica do sono é a causa mais comum de sono-
explicando a realização de movimentos de flexão e extensão dos lência excessiva diurna;
membros afetados, bem como a necessidade do doente se levan- - A síndrome das pernas inquietas é uma entidade subdiagnos-
tar e andar ou o alívio sentido com massagens ou banhos frios. ticada e com tratamentos efetivos. É caracterizada por sensa-
4 - Padrão circadiano dos sintomas, agravando geralmente ao ções desagradáveis e uma vontade impetuosa de movimenta-
final do dia e durante o início da noite. ção dos membros inferiores principalmente;
- A apneia obstrutiva do sono caracteriza-se por pausas res-
piratórias recorrentes por mais de 10 segundos, secundárias
3. Tratamentos da sonolência excessiva à obstrução das vias aéreas durante o sono. O diagnóstico é
Tabela 3 - Tratamentos da sonolência excessiva feito por polissonografia.
Causas Tratamento
Privação crônica do
- Higiene do sono.
sono
Síndrome da - Continuous Positive Airway Pressure
Apneia e Hipopneia (CPAP), aparelhos que promovem o avan-
Obstrutiva do Sono ço da mandíbula e cirurgia são reserva-
(SAHOS) dos para casos selecionados.
- Higiene do sono, cochilos programados;
- Uso de medicação: modafinila, metilfe-
Narcolepsia nidato, dexa-anfetaminas, pemolina, an-
tidepressivos (recente), oxobalmato de
sódio (cataplexia).
- Exercícios regulares, suplementação de
ferro (se necessário) e retirada de medi-
cações que exacerbam MP (antidepressi-
vos tricíclicos/lítio);
SPI/MPM - Uso de medicação: agentes dopaminér-
gicos – levodopa, pergolida; agonistas
dopaminérgicos – pramipexol, ropinirol;
opioides/carbamazepina/clonazepam/
clonidina.
- Higiene do sono, fototerapia (2.000 a
Distúrbios do ritmo 10.000Lux) em horários predetermina-
circadiano dos para cada tipo de distúrbio e melato-
nina (0,5 a 10mg) têm sido utilizada.
- Uso de medicação: anfetamina (2,5mg/
dia), metilfenidato (5mg/dia), pemolina
Hipersonolência
(em desuso devido ao risco de insuficiên-
idiopática
cia hepática), modafinila (100 a 300mg/
dia – 1ª escolha).

4. Resumo
Quadro-resumo
- A insônia é o distúrbio do sono mais frequente e pode ser um
fator agravante de outras doenças associadas;

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