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M a n u a l CTO

de M edicina y Cirugía
1.^ edición

' Neurología
Neurocirugía

ENARM
México

Grupo CTO
C T O Ed i t o r i al
M adenMuedicina
a l CTOy Cirugía
1.3 edición

• Neurología
Neurocirugía

ENARM
México

Grupo CTO
Editorial

www.librosmedicos.com.mx
M adenMuedicina
a l CTOy Cirugía
1.3 edición

Neurología
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Mermes González Quarante
(traducción casos clínicos)

ENARM
México

Grupo CTO
Editorial
www.librosmedicos.com.mx
N OTA

La m ed i ci na es una ciencia so m et i d a a un cam b i o co nst ant e. A m ed i d a q u e la invest ig ació n y la exp eri enci a
clínica am p l ían nuest ro s co n o ci m i en t o s, son necesarios cam b i o s en los t rat am i ent o s y la f arm aco t erap i a.
Los edit ores d e est a ob ra han co nt rast ad o sus result ado s co n f uent es co nsi d erad as d e co nf i anza,
en un esf uerzo por p ro p o rcio nar inf o rm ació n co m p l et a y g eneral , d e acu er d o co n los crit erios acep t ad o s
en el m o m en t o d e la p ub l i caci ó n. Sin em b ar g o , d eb i d o a la p osib ilid ad d e q u e exist an errores h u m an o s
o se p ro d uzcan cam b i o s en las ciencias m éd i cas, ni los ed it ores ni cualq uier ot ra f u en t e im p licad a
en la p rep aració n o la p ub l i caci ó n d e est a o b ra g arant izan q u e la inf o rm ació n co n t en i d a en la m i sm a sea
exact a y co m p l et a en t o d o s los asp ect o s, ni so n resp o nsab les d e los errores u o m i si o nes ni d e los result ado s
d erivad o s del em p l eo d e d i cha i nf o rm aci ó n. Por ello, se r eco m i en d a a los lect ores q u e co nt rast en d i cha
inf o rm ació n co n ot ras f uent es. Por ej em p l o , y en part icular, se aco nseja revisar el p ro sp ect o inf o rm at ivo
q u e aco m p añ a a cad a m ed i cam en t o q u e d eseen ad minist rar, para aseg urarse d e q u e la inf o rm ació n
co nt eni d a en est e libro es co rrect a y d e q u e no se han p r o d uci d o m o d i f i caci o nes en la dosis r eco m en d ad a
o en ¡as co nt rai nd i caci o nes para la ad m i ni st raci ó n. Est a r eco m en d aci ó n result a d e part icular i m p o r t anci a
en relación co n f ár m aco s nuevo s o d e uso p o co f recuent e. Los lect ores t am b i én d eb en co nsult ar
a su propio laborat orio para co n o cer los valores no rm ales.

No est á p er m i t i d a la r ep r o d u cci ó n t o t al o p ar ci al d e est e l i b r o , su t r at am i e n t o i n f o r m át i co , la t r an sm i -


si ó n d e n i n g ú n o t r o f o r m at o o p o r cu al q u i er m e d i o , ya sea el ect r ó n i co , m e c án i c o , p o r f o t o co p i a, p o r
r eg i st r o y o t r o s m ed i o s, si n el p e r m i so p r ev i o d e l o s t i t u l ar es d el copyright.

© CTO EDI TORI AL, S.L 2 0 1 4

Di señ o y m aq u e t ac i ó n : CTO Ed i t o r i al

C/ Fr an ci sco Si l vel a, 106; 2 8 0 0 2 M ad r i d


Tf n o .: (0034) 91 7 8 2 4 3 30 - Fax: (0034) 91 7 8 2 4 3 4 3
E- m ai l : ct o ed i t o r i al íact o m ed i ci n a.co m
Pág i n a W eb ; w w w .g r u p o c t o .e s

ISBN N eu r o l o g ía: 978- 84- 15946- 05- 2


ISBN Ob r a c o m p l e t a: 9 7 8 - 8 4 - 1 5 9 4 6 - 0 4 - 5

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M adenMuedicina
a l CTOy Cirugía
1.3 edición

Neurología

ENARM
México

Bl f c^ Grupo CTO
B B Editorial
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01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades
semiología y fisiología vasculares cerebrales 31
del sistema nervioso 1 4.1. Territorios vasculares cerebrales 31
4.2. Clasificación y factores de riesgo 32
1.1. Breve recuerdo anatómico 1
4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas 33
1.2. Alteraciones de las funciones superiores 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 40
1.3. Trastornos de la función motora ' 4
4.5. Malformaciones vasculares 42
1.4. Trastornos de la sensibilidad 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 43
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración de los pares craneales 9
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares 11
1.8. Síndromes lobares 12 05. Trastornos del movimiento 51
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes medulares 14 5.1. Temblor 52
1.11. Sección y 5boc/( medular 16 5.2. Distonías 53
1.12. Fisiología del sistema nervioso 17 5.3. Mioclonías 54
1.13. Transmisión sináptica 18 5.4. Tics 54
5.5. Síndrome de piernas inquietas 54
5.6. Corea. Enfermedad de Huntington 55
5.7. Enfermedad de Parkinson idiopática 56
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.8. Otros síndromes parkinsonianos 60
2.1. Coma 19
2.2. Signos de valor localizador 19
2.3. Muerte encefálica 21
06. Enfermedades
por alteración de la mielina 65
03. Demencias 23 6.1. Esclerosis múltiple (EM) 65
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes 69
3.1. Concepto y clasificación 23
3.2. Enfermedad de Alzheimer 24
3.3. Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick) 27
3.4. Demencia vascular 27 07. Epilepsia 71
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 28
7.1. Clasificación 71
7.2. Fisiopatología 73
7.3. Diagnóstico diferencia! 73
7.4. Etiología 74
7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos 74
7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales 75
7.7. Epilepsia y embarazo 77

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VIII
08. Enfermedades degenerativas 12. Enfermedades
del sistema nervioso 79 de la placa motora 105
8.1. At axias hered o d eg enerat ivas 79 12.1. M iast enia graws 105
8.2. Enf erm ed ad es d e la m o t o n eu r o n a 81 12.2. Ot ros sínd ro m es m i ast eni f o rm es 108

09. Enfermedades virales 13. Miopatías 111


y priónicas del sistema nervioso 85 13.1. Dist rofias m uscul ares 111
13.2. M io p at ías co ng éni t as 113
9.1. Encefalit is herp ét ica y ot ras encefalit is virales 85
13.3. M io p at ías m et ab ó l i cas 114
9.2. Paraparesia esp ást ica t ropical 87
13.4. M io p at ías m it o co nd riales 115
9.3. Leuco encef alo p at ía mult if ocal progresiva (LM P) 87
9.4. Panencefaíit is esclero sant e su b ag u d a (PESS) 88
9.5. Enf erm ed ad es priónicas 88
14. Cefaleas 117
14.1. Co nsi d er aci o nes g eneral es 117
10. Enfermedades nutricionales 14.2. Cef alea t ensio nal 118
y metabólicas 14.3. M ig raña 118
14.4. Cef alea en c/ u sf er (o en racim o s),
del sistema nervioso 91
hist am ínica o d e Ho rt o n 119
10.1. Enf erm ed ad es neuro ló g icas 14.5. Ot ras cef aleas p rimarias 120
d eb id as a déficit nut ricio nales 91
10.2. Enf erm ed ad es m et ab ó licas secund arias 93

Bibliografía 125

11. Neuropatías 97
11.1. Co nsid eracio nes g enerales 97
11.2. Sínd ro m e d e Guillain- Barré 99
11.3. Polineuropat ía d esm ieiinizant e
inflamat oria cró nica (PDIC) 100
11.4. Neuropat ía d iab ét ica 101
11.5. Neuropat ías en la inf ecció n por VIH 102
11.6. Neuropat ías d isp ro t einém icas 103
11.7. Neuropat ías heredit arias
sin base m et ab ó lica co no ci d a 103
11.8. M o no neurit is m últ ip le 104
11.9. M o no neuro p at ías 104

www.librosmedicos.com.mx IX
Neurología

01
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA D E L S I S T E M A N E R V I O S O

ENARM [ T] La asociación d e a p r a x i a d e la m a r c h a . I n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la h i d r o c e f a l i a


n o r m o t e n s i v a y e n las l e s i o n e s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
U n a lectura atenta es [ Y| El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n i o s d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n e l s i s t e m a
f u n d a m e n t a l p o r q u e ayudará p i r a m i d a l . E n e s t e s i s t e m a e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión s e c a r a c t e r i z a p o r afectación d e a m p l i o s g r u p o s
a e n t e n d e r l o s demás t e m a s
m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r l -
y, p o r t a n t o , a r e s p o n d e r
l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( e n e l a s t a a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a
las p r e g u n t a s d e t i p o c a s o
clínico e n las q u e l o s d a t o s
p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s , r e f l e j o s miotáticos d i s m i n u i d o s o a u s e n t e s y f a s c i c u l a c i o n e s
semiológicos s o n l a c l a v e y fibrilaciones.
diagnóstica.
|3] E x i s t e n f u n d a m e n t a l m e n t e d o s vías sensitivas: e l s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l { s e n s i b i l i d a d epicrítica, se d e c u s a a
n i v e l d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y e l s i s t e m a a n t e r o l a t e r a l (sensibilidad protopática:
d o l o r , t e m p e r a t u r a y t a c t o g r o s e r o ; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a n i v e l m e d u l a r ) .
La distribución d e l déficit s e n s o r i a l e s i n d i c a t i v o d e l a localización d e l a lesión. N i v e l s u s p e n d i d o p a r a s e n s i b i l i d a d d o -
l o r o s a y térmica, c o n conservación d e l a táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e l a s e n s i b i l i d a d ) , s e v e e n l e s i o n e s
c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l l a .
E n e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y e s c a s a o n u l a a t a x i a d e los m i e m b r o s ; e n e l síndrome
c e r e b e l o s o hemisférico, l l e v a a s o c i a d a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l a n t e r i o r , dismetría,
a s i n e r g i a , disdíadococinesia y discronometría.
[5] H a y q u e p e n s a r e n lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e a p a r e z c a n asociada s l e s i o n es d e pares craneales ¡psilaterales c o n
"vías largas" ( m o t o r a s o sensitivas) c o n t r a latera les. Los p a r e s c r a n e a l e s i n d i c a n el n i v e l d e la lesión.
[7] Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a s e p u e d e n d a r t a n t o e n l e s i o n e s d e la cápsula i n t e r n a c o n t r a -
l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
^ E n las l e s i o n e s b u l b a r e s , s e d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l o c e r e b e -
losa p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurología se caract eriza por una correlación precisa ent re los signos y sínt omas que present a el pacient e y
las est ruct uras anat ómicas dañadas, de manera que la hist oria cl ín i ca, co n una correct a exp lo ración neurológica,
sigue siendo la base del diagnóst ico.

Exploración neurológica

La exp lo ració n neurológica básica debe const ar de los siguient es apart ados: 1. Nivel de co nsciencia. 2. Explo-
ración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y cam p o visual. 4. Función
mot ora. 5. Función sensit iva. 6. Co o r d i naci ó n, est át ica y m archa.

1.1. Breve recuerdo anatóm ICO (Fi g u r a 1)

Hemisferios cerebrales

En cad a hemisferio se dist inguen:


* Cort eza cerebral o sust ancia gris, de unos 2 o 3 m m de espesor. Present a numerosos pliegues que forman
las ci rcunvo l uci o nes cerebrales, surcos y fisuras y delimit an áreas co n f uncio nes det erminadas, divididas

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1
B K Ef Sf B f i 8 B I SB B H Sf H n EW 8 B I B El o í - i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i si o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

en cu at r o l ó b u l o s, q u e se d e n o m i n a n f r o n t al , p ar i e t al , t e m p o r al y Tronco del encéfalo


o c c i p i t al . Lo s l ó b u l o s f r o n t al y p ar i et al est án se p a r a d o s p o r l a c i su r a
d e Ro l a n d o . La ci su r a p ar i e t o o c c i p i t a! se p ar a el l ó b u l o p ar i et al d e l
o c c i p i t a l , y el l ó b u l o t e m p o r al se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e l a c i su r a El t r o n c o d el e n c é f a l o est á d i v i d i d o a n a t ó m i c a m e n t e e n m e se n c é f a l o ,
d e Si l v i o . p r o t u b e r an c i a y b u l b o r a q u í d e o :
Sustancia blanca, f o r m ad a p o r si st em as d e f i b r as q u e c o n e c t a n en t r e • M esencéf alo: e n él se p u e d e n e n c o n t r ar l o s n ú c l e o s d e l o s p ar es
sí d i f er en t es p u n t o s d e l a c o r t e za c e r e b r al o l a c o r t e z a c o n l o s d i s- c r a n e a l e s III y I V, a d e m á s d e l o s t u b é r c u l o s c u a d r i g é m i n o s, el n ú -
t i nt o s n ú cl eo s d el n eu r o ej e , f o r m a n d o l a c á p su l a i n t e r n a, l a c á p su l a c l e o r o j o y l a su st an c i a m'gra.
ext er n a y l a c áp su l a e x t r e m a . ' Prot uberancia o puent e: d o n d e se l o c a l i z a n l o s n ú c l e o s d e i o s p ar es
Cuerpo calloso, f o r m ad o p o r f i b r as q u e i n t e r c o n e c t an a m b o s h e - c r a n e a l e s V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y l o s p e d ú n c u l o s c e r e b e l o so s m e -
m i sf er i o s. d i o s, q u e c o n e c t a n el t r o n c o d e l e n c é f a l o c o n el c e r e b e l o .
• Bulbo raquídeo: e n el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r l o s n ú c l e o s d e l o s
p ar es c r a n e a l e s I X, X, XI y XI I , asi c o m o l o s cen t r o s d e co n t r o l d e l as
f u n c i o n e s c a r d í a c a s, v aso c o n st r i c t o r as y r esp i r at o r i as, y o t r as ac t i v i -
d a d e s r ef l ej as c o m o el v ó m i t o .
Cerebro

Cerebelo

Po st er i o r al t r o n c o d e l e n c é f a l o , se e n c a r g a d e l a v í a m o t o r a i n d i r e c t a,
se c u e n c i a n d o l as a c t i v i d a d e s m o t o r as, r e a l i z a n d o l as c o r r e c c i o n e s n e -
Puente
Cerebelo c e sar i as e n su r e a l i z a c i ó n y r e g u l an d o el t o n o p o st u r a! y el e q u i l i b r i o
(Fi g u r a 2 ) .

Pedúnculo cerebeloso superior Fosa romboidea


Bulbo raquídeo

Cápsula del núcleo dentado Língula cerebelosa

Médula espinal 1 Vérmix

Pedúnculo cerebeloso superior

Puente

Figura 1. Anatomía del sistema nervioso central

Diencéfalo
Pirámide

Amígdala
Tálamo: n ú c l e o d e su st an ci a g r i s l o c a l i z a d o e n l a z o n a m e d i a l d e l cerebelosa
cer eb r o , a a m b o s l ad o s d el t er cer v e n t r í c u l o . Es el ce n t r o d e i n t eg r a-
Hemisferios cerebelosos
ci ó n d e l as señ al es sen so r i al e s e n su c a m i n o h a c i a l a c o r t e z a .
Hipotálamo: e n c ar g ad o d e l a r e g u l ac i ó n d e l as f u n c i o n e s v i sc e r a l e s:
Figura 2. Partes anatómicas del cerebelo
h o m eo st asi s, c i c l o su e ñ o - v i g i l i a, co n t r o l e n d o c r i n o . . .

Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Lo s n ú cl eo s g r i ses d el c e r e b r o so n f o r m a c i o n e s d e su st an ci a g r i s si t u a- de las funciones superiores
d as en l a p r o x i m i d ad d e l a b ase d el c e r e b r o . So n el núcleo caudado,
putamen y pálido (l o s d o s ú l t i m o s co n st i t u y e n j u n t o s el n ú c l e o l en t i -
cu l ar ). En t r e est o s n ú c l e o s se e n c u e n t r a n i n t er p u est as d o s l á m i n a s d e Las al t e r ac i o n e s d e l as f u n c i o n e s su p e r i o r e s t r a d u c e n af e c t ac i ó n d e l a
su st an ci a b l an c a, l l am ad as cápsula int erna y cápsula ext erna. su st an c i a g r i s c o r t i c a l .

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2
N eurología

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensión Nominación Repetición |

BROCA No Sí No No

Lo s t r ast o r n o s d el l en g u aj e so n : WERNICKE Sí No No No
• Disart ria. Es u n t r ast o r n o e sp e c í f i c o d e l a 1
CONDUCCIÓN Sí Sí No No
ar t i c u l ac i ó n d el l en g u aj e e n el q u e l as b a -
ses d el m i sm o ( g r am át i c a, c o m p r e n si ó n y GLOBAL No No No No
e l e c c i ó n d e l a p al ab r a) est án i n t act as.
TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí
• Disprosodia. Es u n a al t e r ac i ó n e n l as i n -
f l exi o n es y r i t m o d el h a b l a , r e su l t an d o u n TRANSCORTICAL SENSITIVA Sí No No Sí

d i scu r so m o n ó t o n o . Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias


• Afasia. Es u n a p ér d i d a o d et er i o r o d el
l en g u aj e c a u sa d o p o r d a ñ o c e r e b r al , c o n
i n t eg r i d ad d e l as est r u ct u r as n e u r o m u sc u l a r e s f o r m ad o r as d el m i s- Est o s c i n c o t i p o s d e af asi a se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a l o s c o n c e p t o s d e
m o . Re sp o n d e a l esi o n es e n el h e m i sf e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a f l u e n c i a , c o m p r e n si ó n , n o m i n a c i ó n y r e p e t i ci ó n ( Tab l a 1 ):
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % d e l a p o b l a c i ó n • La f luencia es l a p r o d u c c i ó n v er b al d u r an t e l a c o n v e r sa c i ó n . La af asi a
es d i est r a; d e el l o s, m ás d el 9 9 % p r esen t an u n a f u er t e d o m i n a n c i a n o f l u en t e se c ar ac t e r i za p o r u n a e sc asa p r o d u c c i ó n v er b al ( m e n o s
h em i sf ér i ca i zq u i e r d a p ar a l as f u n c i o n e s l i n g ü íst i cas. d e 5 0 p al ab r as p o r m i n u t o ) , p o b r e ar t i c u l ac i ó n , t e n d e n c i a a f r ases
Po r e l l o , e n p aci e n t e s d i est r o s, p r á c t i c a m e n t e só l o l as l esi o n es h e- co r t as (a m e n u d o u n a ú n i c a p al ab r a) y ag r am at i sm o ( u n a o r g an i za-
m i sf ér i cas i zq u i e r d as c a u sa r á n af asi a. Las p e r so n as z u r d a s p r e se n - c i ó n a n ó m a l a d e l as f r ases). La afasia fluente se car act e r i za p o r u n a
t an u n p at r ó n d e d o m i n a n c i a h e m i sf é r i c a d i st i n t o , d e f o r m a q u e l as p r o d u c c i ó n v e r b al n o r m al o e x c e si v a ( 1 0 0 - 2 0 0 p al ab r as p o r m i n u -
f u n c i o n e s l i n g ü íst i cas se e n c u e n t r a n r ep r esen t ad as e n a m b o s h e m i s- t o ), a u se n c i a d e d i sar t r i a, l o n g i t u d n o r m al d e l a f r ase y u n a au se n c i a
f er i o s; e n e l l o s, l esi o n es e n c u a l q u i e r h e m i sf e r i o p u e d e n d a r l u g ar a d e c o n t e n i d o l i n g ü íst i co e n l o q u e se est á h ab l an d o ; es f r ecu en t e l a
af asi a, p er o so n m e n o s g r av es q u e l as q u e a p a r e c e n c o n l as m i sm a s su st i t u ci ó n d e u n as p al ab r as p o r o t r as (parafasias), n eo l o g i sm o s, o
l esi o n es e n p aci e n t es d i est r o s y t i e n e n m a y o r g r ad o d e r e c u p e r a c i ó n i n c l u so p r esen t ar u n l en g u aj e d el t o d o i n i n t el i g i b l e (j er g af asi a). Casi
f u n ci o n al . si n e x c e p c i o n e s, l as af asi as n o f l u en t es se d e b e n a l esi o n es an t er i o r es
El ár e a an t er i o r d el l en g u aj e est á r e l a c i o n a d a c o n l a p r o d u c c i ó n a l a ci su r a d e Ro l a n d o , y l as f l u en t es so n p o st er i o r es a d i c h a ci su r a.
l i n g ü íst i ca, c o r r e sp o n d e al ár e a 4 4 d e Br o d m a n n y se c o n o c e c o m o - La comprensión se r ef i er e al e n t e n d i m i e n t o d el l e n g u aj e h a b l a d o , y
" ár ea d e Br o c a " . El ár e a d e Br o c a c o r r e sp o n d e a l a p ar s o p e r c u l a r o se v a l o r a p o r ó r d e n e s v e r b al e s (cer r ar l o s o j o s, ab r i r l a b o c a , et c.) o
p ar s t r i an g u l ar d e l a c i r c u n v o l u c i ó n f r o n t al i n f er i o r . El ár e a p o st er i o r p o r p r eg u n t as q u e r e q u i e r an l a c o n t e st ac i ó n sí o n o .
d el l en g u aj e, t r a d i c i o n a l m e n t e r ef er i d o c o m o " á r e a d e W e r n i c k e " , • La nominación e s l a c a p a c i d a d d e l p ac i e n t e p ar a r e p r o d u ci r l o s
es el ár e a co r t i cal r e l a c i o n a d a c o n l a c o m p r e n si ó n d el l e n g u aj e h a - n o m b r e s d e o b j et o s, u n a p ar t e d e l o s m i sm o s o su co l o r , c u a n d o
b l ad o . El ár ea d e W e r n i c k e c o r r e sp o n d e al gyrus supramarginalis o so n p r e se n t ad o s p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e e n t o d as l as af asi as.
p ar t e p o st er i o r d e l a c i r c u n v o l u c i ó n t e m p o r al su p er i o r . • La repet ición es l a c a p a c i d a d p ar a r ep et i r el l en g u aj e h ab l ad o , b i en
se an p al ab r as o f r ases. Se c o n se r v a e n l as af asi as t r an sco r t i cal es.

Tipos de afasia Lo s p ac i e n t e s c o n afasia de Broca p r e se n t an i n c a p a c i d a d p ar a e m i -


t i r l e n g u aj e , c o n c o m p r e n si ó n c o n se r v a d a . Se p r o d u c e p o r l esi ó n e n
Se p u e d e n d i st i n g u i r c i n c o t i p o s d e af asi a (Fi g u r a 3 ) : af asi a d e Br o c a o el ár e a d e Br o c a e n el l ó b u l o f r o n t al d o m i n a n t e , y p u e d e ser ai sl ad a
m o t o r a, af asi a d e W e r n i c k e o se n si t i v a, af asi a d e c o n d u c c i ó n , af asi a o b i e n i m p l i c a r h e m i p a r e si a d e r e c h a u o t r o s si g n o s d e l esi ó n f r o n t al ,
t r an sco r t i cal m o t o r a y af asi a t r an sco r t i cal se n si t i v a, q u e c o r r e sp o n d e n a d e m á s d e d e p r e si ó n o f r u st r ac i ó n , al ser c o n sc i e n t e s d e su d éf i ci t .
a l esi o n es e n d i st i n t as ár eas c e r e b r al e s. El p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n es g e n e r a l m e n t e m á s f av o r ab l e q u e e n
a q u e l l o s c o n af asi a g l o b a l .

Afasia transcortical motora Afasia de conducción Las afasias de W ernicke n o su e l e n aso c i ar se a o t r as f o c al i d ad e s n eu r o -


l ó g i cas. Lo s p ac i e n t e s n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , p r esen t an a u m e n t o
d e l a f l u e n c i a , i n c l u so v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s p ar af asi as. N o so n
c o n sc i e n t e s d e su p r o b l e m a l i n g ü íst i co . Ti e n e n p eo r p r o n ó st i co d e r e-
c u p e r a c i ó n , a ú n c o n t er ap i a i n t e n si v a.

La afasia de conducción p u ed e d ar se c o n l esi o n es d el f ascícu l o ar cu at o , y


l a q u e af ect a a l a ín su l a, có r t ex au d i t i vo ad y acen t e y su st an ci a b l an ca su b -
y acen t e. La co m p r e n si ó n est á co n se r v ad a, p er o el p aci en t e p r esen t a d i f i cu l -
t ad p ar a n o m i n ar y rep et i r, c o n l en g u aj e f l u en t e y ab u n d an t es p ar af asi as.

Las afasias t ranscort icales mot ora o sensitiva t i en en l as m i sm as c a -


r act er íst i cas q u e l as af asi as m o t o r as o sen si t i vas p u r as co r r e sp o n d i e n -
t es, p er o se c ar ac t e r i zan p o r c o n se r v ar l a c a p a c i d a d d e r ep et i ci ó n . Se
p r o d u c e n p o r i n f ar t o s ext en so s e n l as zo n as d e v a sc u l a r i z a c i ó n f r o n t er a
d e l as g r an d es ar t er i as ce r e b r al e s. Las cau sas m á s f r ecu en t es d e af asi as
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o de Wernicke sensitiva t r an sco r t i cal es so n : a n o x i a se c u n d a r i a a p ar ad a car d i o r r esp i r at o r i a, o b s-
t r u c c i ó n o est en o si s si g n i f i cat i v a d e l a ar t er i a car ó t i d a, i n t o xi caci ó n p o r
Figura 3. Localización anatómica de los principales tipos de afasia m o n ó xi d o d e car b o n o o d em en ci a.

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3
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u e í ,
3 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

wm Tipos de apraxias
I RECUERDA
• Habitual mente sólo se afecta el lenguaje en lesiones del hemisferio do-
minante (izquierdo, en pacientes diestros): el derecho es un hemisferio Las m á s i m p o r t an t es so n :
más "práctico" (apraxia de la construcción y el vestido, recuerda melodías), • Apraxia ideomot ora: e s el t i p o m á s c o m ú n d e a p r a x i a . Co n si st e e n
mientras que el izquierdo es más "intelectual" (habla, lee, escribe, suma,
la i n c a p a c i d a d p ar a d esar r o l l ar u n act o m o t o r p r e v i a m e n t e ap r e n d i -
interpreta partituras).
d o e n r esp u est a a u n a o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n l esi o n es e n ár eas
f r o n t al es y p ar i et al es i zq u i e r d a s.
La afasia global es l a f o r m a m á s g r a v e y f r e c u e n t e d e a f a si a , s e c u n d a - • Apraxia ideat orla: es l a i n c a p a c i d a d p ar a l l ev ar a c a b o u n a se c u e n -
ri a a g r an d es l esi o n es q u e a f e c t a n a l as ár e as an t e r i o r e s y p o st e r i o r e s c i a o r d e n a d a d e act o s m o t o r e s (p . e j ., e n c e n d e r u n ci g ar r i l l o ) a p esar
d el l en g u aj e y c o n l l e v a n d é f i ci t m o t o r e s g r a v e s. Ta l e s l e si o n e s su e l e n d e p o d e r r e al i zar c a d a a c t o p o r se p a r a d o d e f o r m a c o r r e c t a . Ge n e -
r esp o n d er a o c l u si o n e s d e l a ar t er i a c a r ó t i d a i n t e r n a o ar t e r i a c e r e - r al m e n t e , se v e e n e n f e r m e d a d e s c e r e b r al e s b i l at er al es. Pu e d e o b -
b r al m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n e s se r v ar se e n d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y e n est ad o s c o n f u si o n a l e s.
m al o . • Apraxia const ruct iva: es l a i n c a p a c i d a d p ar a d i b u j ar o co n st r u i r f i -
g u r as o f o r m as b i d i m e n si o n a l e s o t r i d i m e n si o n al e s. Se e x p l o r a so -
l i c i t an d o al p a c i e n t e q u e e f e c t ú e so b r e u n p ap e l l a c o p l a d e v ar i o s
Agnosias d i b u j o s m o d e l o ( c í r c u l o , c u b o , e t c.) . A p a r e c e m á s f r e c u e n t e m e n t e
c o n l esi o n es h e m i sf é r i c as d e r e c h a s. Lo s p ac i e n t e s c o n l esi o n es d e -
r e ch as p i e r d e n l as r e l a c i o n e s e sp a c i a l e s en t r e l as d i st i n t as p ar t es d el
La agnosia es l a i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r u n e st í m u l o v i su a l , t áct i l m o d e l o , y a q u é l l o s c o n l esi o n es i zq u i e r d as, l o s si m p l i f i c a n n o t a-
o au d i t i v o c u a n d o n o h a y al t e r ac i ó n e n l a c o m p r e si ó n n i d ef ect o s e n b l em en t e.
las sen si b i l i d ad es p r i m ar i as v i su al e s, sen si t i v as o au d i t i v as. Ref l ej an u n • Apraxia del vest ido: es l a i n c a p a c i d a d d el p ac i e n t e p ar a vest i r se d e
p r o b l em a a n i vel c o r t i c al . f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se l e e n t r e g an l as d i st i n t as p i e z a s d el v e st u a-
r i o . Se v e m á s f r e c u e n t e m e n t e e n l esi o n es p ar i e t o o cci p i t al e s d er e-
c h a s o b i l at e r al e s.
Tipos de agnosias • U n t i p o e sp e c i a l e s l a apraxia de la m archa, e n d o n d e el p a c i e n t e
e n p o si c i ó n b í p e d a n o e s c a p a z d e i n i c i a r l a d e a m b u l a c i ó n p o r
La agnosia visual se d ef i n e c o m o l a i n c ap ac i d a d p ar a c o n o c e r l o s o b j et o s h a b e r p e r d i d o l o s p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s p a r a c a m i n a r . Si n
o est ím u l o s q u e se p r esen t an e n el c a m p o v i su al d e u n p aci e n t e al er t a, e m b ar g o , e n d ecú b i t o , p u ed e r eal i zar l a d i n á m i c a d e d e a m b u -
at ent o , n o d i sf ási co y c o n u n a p e r c e p c i ó n v i su al n o r m a l . U n a v ar i an t e es l a c i ó n . Ca r a c t e r í st i c a m e n t e , a p a r e c e e n l a h i d r o c e f a l i a normo-
la prosopagnosia o i n c ap ac i d ad p ar a r e c o n o c e r r o st r o s h u m a n o s p r ev i a- t e n si v a (j u n t o a i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a ) y e n l e si o n e s
m en t e co n o ci d o s o ap r en d er n u e v o s. La simultanagnosia es l a i n c a p a c i - f r o n t al e s b i l a t e r a l e s.
d ad p ar a p er ci b i r d o s est ím u l o s d e f o r m a si m u l t án e a. A m b a s r e sp o n d e n • Apraxia bucolinguof acíal: es l a i n c a p a c i d a d p ar a ab r i r o cer r ar l a
a l esi o n es o cci p i t al es b i l at er al es e n l as ár eas d e a so c i a c i ó n . b o c a o l o s o j o s c u a n d o se l o i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e l o p u e d e
h a c e r d e f o r m a e sp o n t á n e a .
La agnosia táctil e s, a n á l o g a m e n t e a l a v i su a l , l a i n c a p a c i d a d p ar a r e -
co n o ce r el si g n i f i cad o d e e st ím u l o s t áct i l es c u a n d o l a se n si b i l i d ad t áct i l
p r i m ar i a es n o r m al e n u n p ac i e n t e al er t a y n o d i sf ási co . El p a c i e n t e ser á
i n cap az d e r e c o n o c e r u n o b j et o p o r el t act o c o n o j o s c e r r a d o s, a u n q u e 1.3. Trastornos
sí d escr i b i r á su s car act er íst i cas d e f o r m a , t a m a ñ o o c o n si st e n c i a : es l a
astereognosia, q u e h ab i t u al m e n t e r e sp o n d e a l esi o n es e n l a p o r c i ó n de la función motora
an t er i o r d el l ó b u l o p ar i et al co n t r al at e r al .

La atopognosia es l a i m p o si b i l i d ad p ar a l o c al i zar u n e st í m u l o t áct i l , y l a Fisiología de la función motora


agrafoeslesia es l a i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r u n a d e t e r m i n a d a f i g u r a
t r azad a so b r e l a su p er f i ci e c o r p o r a l .
La f u n c i ó n m o t o r a est á so m e t i d a a u n c o n t r o l m u y e st r e c h o e n el q u e
Ot r as f o r m as d e ag n o si a so n l a asomatognosia, o f al t a d e r e c o n o c i m i e n t o i n t e r v i e n e n d i st i n t as p ar t es d el si st e m a n e r v i o so cen t r al ( SN C) . En t r e
d e p art es d el cu e r p o c o m o p r o p i as (g en er al m en t e b e m i c u e r p o i zq u i er - e l l as, es n e c e sa r i o m e n c i o n a r l a c o r t e z a m o t o r a, l o s g an g l i o s b ásal e s,
d o ), y l a anosognosia, o i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r su e n f e r m e d a d ; el c e r e b e l o y l a m é d u l a e sp i n a l .
en est o s caso s, el p aci en t e n o r e c o n o c e su h e m i p ar e si a u o t r o d ef ect o
n eu r o l ó g l co q u e aco n t e ce í p . e j ., sí n d r o m e d e A n t ó n e n p aci en t es c o n
af ect aci ó n o cci p i t al b i l at er al q u e n i eg an su ceg u er a co r t i cal ). A m b a s su e- Sistema piramidal
len r esp o n d er a l esi o n es p ar i et al es n o d o m i n an t e s (d er ech as) , a u n q u e
t am b i én p u ed en o b ser v ar se e n l esi o n es i zq u i er d as. Las n e u r o n as d e l a c a p a c o r t i c al V d e l a c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (ár ea
4 d e Br o d m a n n ) , d el ár e a m o t o r a su p l e m e n t a r i a (en l a c a r a m e d i a l d e l
h e m i sf e r i o ) , d e l a c o r t e za p r e m o t o r a (r o st r al a l a c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
Apraxias r i a) y d e l a c o r t e z a so m at o se n si t i v a p o sc e n t r al , e m i t e n a x o n e s p ar a el
si st e m a p i r a m i d a l . Est e si st e m a est á f o r m a d o p o r d o s t r act o s p r i n c i p al e s,
el h a z c o r t i c o e sp i n ai y el h a z c o r t i c o n u c l e a r o f a sc í c u l o g e n i c u l a d o .
La apraxia es l a i n c a p a c i d a d p ar a l l ev ar a c a b o act o s m o t o r es an t e u n a
o r d en ver b al o i m i t aci ó n e n u n p ac i e n t e c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e n - A m b o s est án c o m p u e st o s p o r d o s n e u r o n as m o t o r as: l a p r i m e r a m o t o -
si ó n y si n d éf i ci t m o t o r es o sen si t i v o s p r i m ar i o s q u e i n t er f i er an c o n el n e u r o n a , q u e se o r i g i n a e n l a c o r t e za y c u y a s f i b r as d e sc i e n d e n p o r l a
d esar r o l l o d el m o v i m i e n t o . c á p su l a i n t er n a h ast a el ast a an t er i o r d e l a m é d u l a o h ast a l o s n ú c l e o s

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4
N eurología

mot ores d e l o s p ar es c r a n e a l e s, r e sp e c t i v a m e n t e , y l a se g u n d a m o t o - Tr a s l a ap e r t u r a d e l o s c a n a l e s, se p r o d u c e l a e n t r ad a m a si v a d e so -
n eu r o n a, q u e se e x t i e n d e h ast a l a f i b r a m u sc u l a r . d i o a f a v o r d e g r ad i e n t e ( e n el i n t er i o r d e l a m e m b r a n a m u sc u l a r , el
• Fascículo geniculado: r e c i b e est e n o m b r e p o r su si t u ac i ó n e n l a p o t e n c i a l es d e u n o s - 8 0 m V ) . D e est e m o d o , h a y u n c a m b i o l o cal e n
cáp su l a i n t er n a {genus = r o d i l l a) y se e n c a r g a d el co n t r o l v o l u n t a r i o el p o t e n c i a l ( p asa d e - 8 0 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l d e p l ac a
de l a m u sc u l at u r a i n e r v a d a p o r l o s p ar es c r a n e a l e s. m o t o r a , q u e se t r an sm i t e a l a f i b r a m u sc u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i al
• Haz cort icoespinai: d i sc u r r e p o r el b r azo p o st er i o r d e l a c á p su l a i n - d e a c c i ó n m u sc u l a r y l a c o n t r a c c i ó n m u sc u l a r .

t er n a, y a su v e z p u e d e n d i f e r e n c i ar se d o s t r act o s a p ar t i r d e l b u l b o
r aq u íd eo : La a c e t i l c o l i n a d e sa p a r e c e c o n r ap i d e z d e l a h e n d i d u r a si n áp t i ca p o r
- Tract o cort icoespinai lateral ( TCEL) : es c r u z a d o y d i sc u r r e p o r l a l a p r e se n c i a d e l a e n z i m a ac e t i l c o l i n e st e r asa, y p o r d i f u si ó n f u er a d e
r eg i ó n d o r sal d el c o r d ó n l at er al d e l a m é d u l a . Su s a x o n e s t e r m i - d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n si d e r a q u e l a si n ap si s h a f i n a l i z a d o c u a n d o se
n an p r i n c i p a l m e n t e e n l as n e u r o n a s m o t o r as d e l ast a an t er i o r d e r e cap t a el n e u r o t r an sm i so r l i b e r ad o .
l a car a d o r so l at er al ( q u e p r o y e c t a r á n , a su v e z , a l a m u sc u l a t u r a
d i st al ).
- Tract o cort icoespinai ant erior o vent ral ( TCEV) : I p si l at er al , d i s- Cerebelo y ganglios básales
cu r r e p o r l a r eg i ó n m e d i a l d el c o r d ó n an t er i o r . Su s a x o n e s t e r m i -
n an e n l as d e l a c a r a v e n t r o m e d i a l ( m u sc u l a t u r a a x i a l ) . A m b o s f o r m a n p ar t e d e l a v í a m o t o r a i n d i r e c t a, n o c o n sc i e n t e , r e c i b e n
e st í m u l o s c o r t i c al e s y m o d u l a n l a f u n c i ó n d e l t r act o p i r a m i d a l a t r avés
La l esi ó n d e l as n e u r o n as m o t o r as co r t i cal e s o d e l h a z p i r a m i d a l , t r as d el t á l a m o . So n si st em as c o m p l e j o s y m u l t i si n áp t i c o s.
una f ase d e shock m e d u l a r i n i ci al c o n p ar ál i si s f l á c i d a , t e r m i n a e n u n a
p arálisis esp ást i ca c o n h i p e r ac t i v i d ad d e l o s r ef l ej o s t e n d i n o so s. La e s- Bá si c a m e n t e , el c e r e b e l o a y u d a a se c u e n c i a r l as ac t i v i d ad e s m o t o r as
p ast i ci d ad d e p e n d e d e l a p é r d i d a d e l a i n h i b i c i ó n d e l as p r o y e c c i o n e s y a e f e ct u ar l as a d a p t a c i o n e s c o r r e c t o r as d e est as ac t i v i d ad e s seg ú n
b u l b o esp i n al es ( a c o m p a ñ a n t e s d e l h a z c o r t i c o e sp i n a i ) , y a q u e e n a n i - se r e a l i z a n . A d e m á s , i n t e r v i e n e e n ía r e g u l ac i ó n d e l a p o st u r a y d el
m ales d e e x p e r i m e n t a c i ó n se h a c o m p r o b a d o q u e l a se c c i ó n e x c l u si v a eq u i l i b r i o .
del h az p i r am i d al n o c o n d u c e a e sp ast i c i d ad . Cu a n d o est a se e n c u e n t r a
est ab l eci d a, se p u e d e ab o l i r p o r l a se c c i ó n d e l as r aíces d o r sal e s al i n - Lo s g an g l i o s b ásal e s, si n e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l an i f i car y r eg u l ar l o s
t errum p i r el ar c o m i o t át i co . La l esi ó n d e l as n e u r o n as m o t o r as d el ast a p at r o n es c o m p l e j o s d e m o v i m i e n t o m u sc u l a r , m e d i a n t e el co n t r o l d e l a
ant erio r cu r sa c o n u n a p ar ál i si s f l ác i d a e h i p o a c t i v i d a d d e l o s r ef l ej o s i n t e n si d ad r el at i v a d e m o v i m i e n t o s, d e l a d i r e c c i ó n y d e l a se c u e n c i a
t en d i n o so s. d e m o v i m i e n t o s n e c e sar i o s.

Fisiología de la placa motora (Figura 4) Trastornos motores


La acet i l co l i n a es el n eu r o t r an sm i so r e m p l e a d o e n l a p l a c a m o t o r a ( u n i ó n
n eu r o m u scu l ar ), y a q u e est a n o es si n o u n m o d e l o d e si n ap si s q u í m i c a . U n a v e z v i st a l a f i si o l o g ía d e l a f u n c i ó n m o t o r a, el si g u i en t e p aso es el
La acet i l co l i n a se si n t et i za e n el ci t o so l d e l a se g u n d a m o t o n e u r o n a y se est u d i o d e l o s t r ast o r n o s m o t o r es d ef i ci t ar i o s (p ar esi as o p ar ál i si s). El
al m acen a en v e sícu l as e n el t er m i n al p r esi n áp t i co . En r ep o so , se l i b e- d éf i ci t d e f u e r z a se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a e n l a Ta b l a 2 .
ran esp o n t án eam en t e p e q u e ñ as can t i d ad e s, d a n d o l u g ar a p o t en ci al es
de p l aca en m i n i at u r a. Cu a n d o u n p o t en ci al d e a c c i ó n r eco r r e el a x ó n y
No contracción ni movimiento. Parálisis completa
al can za l a t e r m i n aci ó n p r esi n áp t l ca, l a d e sp o l ar i za, ab r i é n d o se c an al e s
de cal ci o r eg u l ad o s p o r v o l t aj e y e n t r an d o g r an d es can t i d ad es d e d i c h o
ión a l a t e r m i n ac i ó n . El c a l c i o at r ae v e sí c u l as d e ac e t i l c o l i n a y p r o v o c a
Contracción pero no movimiento

su exo ct t o si s (sal en u n as 1 2 5 v e sícu l as) . La ac e t i l c o l i n a se u n e a su s r e-


cep t o res, si t u ad o s e n l a m e m b r a n a m u sc u lar su b y ac e n t e a l a t e r m i n ac i ó n
Movimiento pero no contra gravedad

axo n al y c u y a est r u ct u r a es l a d e c an al e s i ó n i co s.
^ ^ ^ H Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia

B
i
Célula de Schwann Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad
contralateral o la esperada para la edad

^ ^ ^ ^ 1 Fuerza normal

Tabla 2. Cuantificación del déficit de la fuerza motora

O t r a s al t e r ac i o n e s d e l a f u n c i ó n m o t o r a , c o m o l o s t r ast o r n o s e xt r ap i -
r a m l d a l e s, l as cr i si s c o m i c í a i e s m o t o r as, l o s t r ast o r n o s d e l a c o o r d i -
n a c i ó n , a sí c o m o l as at axi as y l a a p r a x i a o t r ast o r n o n o p ar al í t i co d el
m o v i m i e n t o se r án t r at ad as m á s ad e l an t e e n est e c a p í t u l o .

Las p ar ál i si s p u e d e n d e r i v ar d e :
• Le si o n e s d e l a v í a p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e sp i n ai o c o r t i c o b u l b ar
(p r i m er a m o t o n eu r o n a).
• Le si o n e s d e l a m o t o n e u r o n a d e l ast a an t er i o r m e d u l a r y d e l o s n ú -
Figura 4. Placa motora c l e o s m o t o r es t r o n c o e n c e f á l i c o s ( se g u n d a m o t o n e u r o n a) .

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5
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

Lesi o n es d el n er v i o p er i f ér i co . au m e n t o d el t o n o m u scu l ar e n " h o j a d e n av aj a" , co n si st en t e e n u n a


Lesi o n es d e l a p l ac a n e u r o m u sc u l a r ( m i ast e n i a gravis, sí n d r o m e m ay o r r esi st en ci a a l a m o v i l i z a c i ó n p asi v a d e l o s m i e m b r o s, m á x i m a
m i ast én i co d e Eat o n - Lam b er t , b o t u l i sm o ...) . al i n i ci ar el d e sp l azam i e n t o y q u e c e d e p r o g r esi vam en t e, d i f er en t e d e
M i o p at ías (Fi g u r a 5). l a r i g i d ez secu n d ar i a a l esi o n es ext r ap i r am i d al es, d o n d e l a r esi st en ci a
a l a m o v i l i z a c i ó n p asi v a es co n st an t e a lo l ar g o d e t o d o el r an g o d e
m o v i m i e n t o (r i g i d ez p l ást i ca o e n b ar r a d e p l o m o ) .
1.3 motoneurona (piramidal)
En l as lesiones cort icales, ía d i st r i b u c i ó n d el d éf i ci t m o t o r m ás c o -
T
m ú n es l a h e m i p a r e si a f a c i o b r a q u i o c r u r a l co n t r al at er al a l a l esi ó n .
Las l esi o n es b i l at er al es d e l a v í a p i r a m i d a l c o r t i c o e sp i n a i , c r ó n i c a -
m e n t e e st ab l e c i d as, c o n d u c e n al c u a d r o d e p ar ál i si s p se u d o b u l b ar ,
c a r a c t e r i z a d o p o r d i sar t r i a, d i sf ag i a, d i sf o n í a, p ar ál i si s f aci al b i l at e-
r al y l ab i l i d ad e m o c i o n a l (r i sa y l l an t o i n ap r o p i ad o s) .
Las lesiones t roncoencef álicas a so c i a n a l a h e m i p a r e si a c o n t r al a-
t er al c l í n i c a d e p ar es c r a n e a l e s d el l ad o d e l a l esi ó n ( h e m i p l e j í as
c r u z a d a s) .
Las lesiones medulares c u r sa n c o n p ar ap ar e si a o t et r ap ar esi a, seg ú n
l a l o c a l i z a c i ó n l e si o n al . Cu a n d o l a p ar ap l e j ía se i n st au r a d e f o r m a
a g u d a , l a et i o l o g ía m á s f r e c u e n t e so n l o s t r au m at i sm o s; o t r as c au sas
Decusación
so n i sq u e m i a y san g r ad o m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s. Las m i e l i -

\a corticoespinai lateral (90%) t is d e sm i e l i n i z a n t e s ( e n f e r m e d ad d e D e v i c ) , ab sc e so s y h e m a t o m a s


e p i d u r a l e s, t i e n d e n a d e sar r o l l ar se m á s l e n t am e n t e , a l o l ar g o d e
h o r as o d í as. Las p ar ap í e j í as su b ag u d a s o c r ó n i c a s su e l e n d e b e r se a
e sp o n d i l o si s c e r v i c a l e n p e r so n as m a y o r e s, o a escl er o si s m ú l t i p l e
Nervio periférico e n j ó v e n e s; o t r as c a u sa s so n l a d e g e n e r a c i ó n su b ag u d a c o m b i n a d a
3 d e l a m é d u l a , t u m o r e s m e d u l a r e s, m e n i n g o m i e l i t i s si f i l ít i ca o l esi o -
n es f r o n t al es b i l at er al es p ar asag i t al es.
Lesiones de segunda mot oneurona. Pr o d u c e n p ar ál i si s q u e p u e d e
af ect ar a p e q u e ñ o s g r u p o s m u sc u l a r e s, e i n c l u so m ú sc u l o s ai sl ad o s.
Cu r sa c o n am i o t r o f i a i m p o r t an t e , f a sc i c u l a c i o n e s y f i b r i l ac i o n e s. El
t o n o m u sc u l a r est á d i sm i n u i d o y l o s r ef l ej o s m i o t át i co s so n h i p o a c -
t i v o s o au se n t e s. La r esp u est a c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La c l í n i c a
d e se g u n d a m o t o n e u r o n a n o a c o m p a ñ a d a d e t r ast o r n o s sen si t i v o s
h a b l a a f av o r d e l esi ó n cen t r al (p . e j . , e n l a f o r m a d e at r o f i a m u sc u -
l ar e sp i n al d e l a ELA ) ; l a a so c i a c i ó n d e t r ast o r n o s sen si t i v o s ap u n t a
a l esi ó n d el n e r v i o p e r i f é r i co . U n a d e l as c a u sa s m á s f r ecu en t es d e
t et r ap ar esi a f l ác i d a y a r r e f l é x i c a , si n a p e n a s al t e r ac i o n e s sen si t i v as
Figura 5. Vías motoras
y c o n p o si b l e af e c t ac i ó n d e p ar es c r a n e a l e s, e s el sí n d r o m e d e Gu i -
l l ai n - Bar r é .
A n i vel c l í n i c o es d e g r an i m p o r t a n c i a l a d i f e r e n c i a c i ó n en t r e l esi ó n d e
p r i m er a y d e ía seg u n d a m o t o n e u r o n a ( Tab l a 3).
RECUERDA
Hay que considerar si hay síntomas asociados para orientar el diagnóstico,
por ejemplo:
1.« MOTONEURONA 2.» MOTONEURONA
i • 1mot oneurona + afasia = corteza motora.
Reflejos • 1 motoneurona + pares craneales contralaterales (síndrome cruzado) =
Vivos Disminuidos o ausentes
osteotendinosos , tronco del encéfalo.
1
! • 1.3 motoneurona aislada = médula.
Respuesta
Extensora (Babinski) i Flexora 2.3 motoneurona + déficit sensitivo = nervio periférico.
cutaneoplantar
¡ 1.3 motoneurona + 2.3 motoneurona = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
i • Músculos aislados
• Amplios grupos 0 pequeños grupos
Músculo musculares • Amiotrofia precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones 1.4. Trastornos
Aumentado (parálisis i
Tono
espástica) 1 Disminuido (parálisis flácida) de la sensibilidad ( Fi g u r a 6 )

Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona

Sensibilidad somática
Lesiones de primera motoneurona (có r t ex cer eb r al , su st an ci a b l an c a
su b co r t i cal , cáp su l a In t er n a, v í a p i r am i d al t r o n co en cef ál i ca y m ed u l ar ) .
Pr o d u cen p ar ál i si s d e am p l i o s g r u p o s m u scu l ar es, si n af ect ar n u n c a a Lo s sen t i d o s so m á t i c o s so n l o s m e c a n i sm o s n e r v i o so s q u e r eco g en i n -
m ú scu l o s i n d i vi d u al es. N o su el en cu r sar c o n am i o t r o f i a i m p o r t an t e, f o r m a c i ó n sen so r i al d e l c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e i o s sen t i d o s esp e-
sal vo l a d er i vad a d el d esu so e n f ases m u y e v o l u c i o n ad as. N o h ay f as- c i a l e s, q u e so n : v i st a, o í d o , o l f at o , g u st o y e q u i l i b r i o , c u y a f i si o l o g ía se
ci cu l aci o n es n i f i b r i l aci o n es. Lo s ref l ej o s m i o t át i co s est án exal t ad o s y e st u d i a e n o t r o s ap ar t ad o s d e est a o b r a . El r est o d e l o s sen t i d o s so m át i -
la resp uest a cu t an eo p l an t ar es ext en so r a (si g n o d e Bab i n sk i ). H a y u n c o s se p u e d e n c l asi f i c ar e n t r es:

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6
N eurología

t o d o o n ad a) . La se g u n d a ( ad ap t ab i l i d ad ) i m p l i c a q u e c u a n d o se ap l i c a
Tálamo
u n e st í m u l o d e f o r m a c o n st an t e , l o s r ecep t o r es se ad ap t an d e f o r m a
t o t al o p a r c i a l , p asad o ci er t o t i e m p o , d e f o r m a q u e r e sp o n d e n c o n u n a
f r e c u e n c i a d e d e sc ar g a c a d a v e z m á s l en t a h ast a q u e , f i n al m e n t e , se
r e d u c e al m í n i m o o d e sa p a r e c e .

Vías sensitivas del SN C

Lo s e st í m u l o s d e l c u e r p o se d e t e c t a n e n l o s d i v e r so s r e ce p t o r e s e s-
p e c i a l i z a d o s ( c o r p ú sc u l o s d e Pa c i n i , d e M e i ssn e r , t e r m i n a c i o n e s d e
Ru f f i n i , a m i e l f n i c a s, e t c .) y l l e g an a l a m é d u l a p o r l as r aí ce s d o r sal es
d e l o s n e r v i o s r a q u í d e o s. D e s d e al l í , p u e d e n seg u i r f u n d a m e n t a l m e n -
t e d o s v í a s:
• El sist em a co l um na dorsal- lem nisco m edial. C o n d u c e n impul-
so s l l a m a d o s e p i c r í t i c o s o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a .
Suben p o r l as c o l u m n a s p o st e r i o r e s d e l a m é d u l a i p si l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a si n a p si s e n l o s n ú c l e o s b u l b a r e s d e G o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o a l l a d o o p u e st o , f o r m a n -
d o e l l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l
p o st e r o l a t e r a í ) . Es u n a v í a d e c o n d u c c i ó n m u y r á p i d a y p r e se n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e sp e c t o a! o r i g e n d e l
e st í m u l o .
• El sist ema ant erolat eral. La se n si b i l i d ad q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
p r o t o p át i c a, c o n c a p a c i d a d d e d i v e r sas m o d a l i d a d e s: d o l o r , t em p e-
r at u r a y se n sa c i o n e s d e t act o g r o se r o . Ti e n e su p r i m e r a si n ap si s e n
l as ast as d o r sal e s d e l a su st an c i a g r i s m e d u l a r y , t r as c r u z a r al l ad o
o p u e st o d e l a m é d u l a , a sc i e n d e p o r l as c o l u m n a s b l a n c a s an t er i o r es
y l at er al es ( f asc í c u l o e sp i n o l a l á m i c o l at er al ), p ar a t e r m i n ar e n t o d o s
l o s n i v e l e s d el t r o n c o , y t a m b i é n e n el n ú c l e o v en t r al p o st er o l at er aí
d el t á l a m o . Es u n si st e m a m á s l en t o , c o n m e n o r g r ad o d e o r i en t a-
c i ó n e sp a c i a l .
Termoalgésica (dolor y temperatura)
Sensibilidad vibratoria, posicional y propioceptiva
D e s d e el t á l a m o , se d i st r i b u y e n b a c í a l a c o r t e z a se n so r i a l (t er cer a
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al c ó r t e x p a r i e t a l ) , d o n d e e x i st e u n a r ep r e-
Figura 6. Vías sensitivas
se n t a c i ó n se n si t i v a d e l c u e r p o , e l l l a m a d o h o m ú n c u l o se n si t i v o d e
Pe n f i e l d .
• Sentidos mecanorrecept ores somát icos. Se n sa c i o n e s t áct i l es y d e
p o si ci ó n , q u e se e st i m u l an p o r el d e sp l a z a m i e n t o m e c á n i c o d e a l - La se n si b i l i d ad d e l a c a r a es t r an sm i t i d a p o r el V p ar c r a n e a l (t r i g é-
g ú n t ej i d o c o r p o r a l . m i n o ) . La se g u n d a n e u r o n a c r u z a l a l ín ea m e d i a e n el t r o n c o y se i n -
• Sentidos t ermorrecept ores. D e t e c t an f r ío y c al o r . c o r p o r a a l a v í a e sp i n o t a l á m i c a e n p o si c i ó n m e d i a l , p ar a e n c o n t r ar se
• Sentido algésico o del dolor. c o n l a t e r ce r a n e u r o n a e n el t á l a m o ( n ú c l e o v en t r al p o st e r o m e d i al ) y
p r o y e c t ar h a c i a el có r t e x p ar i e t al .

Receptores sensoriales
Clínica
Para d et ect ar l o s e st í m u l o s, exi st en u n a ser i e d e r ecep t o r es se n so r i al e s
q u e so n l o s e n c ar g ad o s d e cap t ar est o s e st í m u l o s, q u e p o st e r i o r m e n t e La d i sf u n c i ó n se n si t i v a se c l a si f i c a e n d o s g r u p o s (Fi g u r a 7):
se i n t er p r et ar án e n el S N C p ar a d a r l u g ar a l a p e r c e p c i ó n . - Sínt omas posit ivos: p a r e st e si a s (p er cep ci o n es de se n sa c i o n e s
a n ó m a l a s si n a p l i c a c i ó n d e u n e st í m u l o a p a r e n t e ) y d i sest esi as
Los r ecep t o r es sen so r i al es p u e d e n ser : ( se n sa c i ó n a n ó m a l a t r as l a a p l i c a c i ó n d e u n e st í m u l o ) . En est o s
• Receptores sensoriales primarios. En est e c a so , so n l as p r o p i as t er - c a so s, n o se su e l e o b j e t i v a r e n l a e x p l o r a c i ó n u n d é f i c i t se n so r i al
m i n ac i o n e s n er v i o sas l as q u e a c t ú an c o m o se n so r e s. d e m o st r a b l e .
• Receptores sensoriales secundarios. Co n st i t u i d o s p o r c é l u l a s esp e- • Sínt omas negativos: c o n l a d e m o st r a c i ó n e n l a e x p l o r a c i ó n d e hi-
c i al i zad as n eu r al es o n o n e u r al e s, q u e a c t ú a n c o m o t r an sd u ct o r as poestesia ( d i sm i n u c i ó n d e la p er cep ci ó n ) o anestesia ( au se n c i a
d el est ím u l o a l a n e u r o n a sen so r i al p r i m a r i a a t r av és d e m e c a n i sm o s co m p l et a d e p er cep ci ó n ).
si n áp t i co s.
La d i st r i b u c i ó n d e l o s d éf i ci t se n so r i al e s es i n d i c at i v a d e l a l o c a l i z a c i ó n
Ent re l as p r o p i e d ad e s d e l o s r ecep t o r es se n so r i al e s, c a b e d e st acar d o s l esi o n al d e n t r o d el si st e m a n e r v i o so .
p r i n ci p al es: l a d e scar g a r ep et i t i v a y l a ad ap t ab i l i d a d o f at i g a. La p r i m e -
ra h a c e m e n c i ó n al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es l a i n t e n si d ad d e l La a p a r i c i ó n d e h i p o e st e si a, d i sest esi as y p ar est esi as a n i v el d i st al e n
est ím u l o , m a y o r es l a f r e c u e n c i a d e d e sc ar g a d e l o s p o t e n c i al e s d e a c - m i e m b r o s, c o n d i st r i b u c i ó n e n guante y calcet ín, es i n d i c at i v a d e p o -
ci ó n (y a q u e n o p u e d e n a u m e n t ar e n i n t e n si d ad ; r e c u é r d e se l a l ey d el l i n e u r o p at í a.

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7
I ^ H ü t H P m i i R M k T i E^ B f B EW i n i H El o í • i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , se m i o l o g í a y f i si o l o g í a d el si st e m a n e r v i o so

Cu a n d o ap ar e c e u n d éf i ci t ( g e n e r al m e n t e u n n i v e l su sp e n d i d o ) p ar a
ATAXIA
la sen si b i l i d ad d o l o r o sa y t é r m i c a c o n c o n se r v a c i ó n d e l a t áct i l y p r o -
\
p i o cep t i v a, se h ab l a d e déficit disociado de la sensibilidad; es t í p i c o T
d e l esi o n es ce n t r o m e d u l ar es (si r i n g o m i el i a) p er o t a m b i é n p u e d e ap ar e - SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR
cer e n al g u n as f o r m as d e p o l i n e u r o p at í a l e p r o sa, a m i l o i d e , d i a b é t i c a y
n eu r o p at ía sen si t i va h er ed i t ar i a.
I HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO

Las lesiones medulares t am b i é n d a n n i v e l e s sen si t i v o s c u y a d i st r i b u -


I
ci ó n es i n d i cat i va d el n i v el l e si o n al . - Neuropatía • Tu moral • Ictus - Posicional |
periférica
vertebrobasilar I
•Vascular
Las lesiones talámicas af ect an a t o d as l as se n si b i l i d ad e s d el b e m i c u e r - .2 • S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
• Postinfeccioso múltiple
p o co n t r al at er al , i n c l u i d as l as d e l a c a r a . A v e c e s, est as l esi o n es t al á- f
Deg. subaguda • Laberintitis
.S •Tumores
m i c as e v o l u c i o n a n p ar a p r o d u c i r u n c u a d r o d e d o l o r o h i p e r p at í a e n el
combinada medular • Tóxico (alcohol) ángulo - Méniére
b e m i c u e r p o af ect ad o ( sí n d r o m e d e D é j e r i n e - Ro u ssy ) . Espondilosis Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoina)

Las lesiones cort icales parietales o d e l as p r o y e c c i o n e s t al am o c o r t i -


cal es p r o d u ce n u n a af e c t ac i ó n d e l as d e n o m i n a d a s se n si b i l i d ad e s
t
c o m b i n ad as, c o n c o n se r v a c i ó n r el at i v a d e l as p r i m ar i as (t act o , d o l o r y
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
t em p er at u r a). H a y p ér d i d a d e l a d i sc r i m i n a c i ó n en t r e d o s p u n t o s, at o - y miembros y marcha
p o g n o si a, e x t i n c i ó n p ar i et al (f r en t e a d o b l e e st i m u l a c i ó n si m u l t á n e a e n Romberg Romberg Romberg
ár eas co r p o r al es si m ét r i cas, n o se p e r c i b e l a d e l l ad o af e c t ad o , g e n e r a l - (+) (-) (+)

m en t e el b e m i c u e r p o i zq u i e r d o , y a q u e r e sp o n d e n a l esi o n es p ar i et al es
Figura 8. Tipos de ataxia y etiología
d er ech as), ag r af o est esi a y ast er eo g n o si a.

• Sistema de la sensibilidad propiocept iva


conscient e ( n e r v i o p e r i f é r i co - r aíz p o st e-
r i o r - c o r d o n e s p o st er i o r es - l e m n i sc o m e -
d i al - t á l a m o - c o r t e za ! .
• Sistema de la sensibilidad propiocept iva
inconscient e ( h ac e s e sp i n o c e r e b e l o so s
p o st er i o r y an t er i o r - p e d ú n c u l o s c e r e b e l o -
so s - c e r e b e l o ) .
• Cerebelo ( v é r m i s - h em i sf er i o s cer eb el o -
so s).
• Sist ema vest ibular ( c a n a l e s se m i c i r c u l a r e s
- u t r í c u l o - sá c u l o ) .

Lo s d o s p r i m e r o s h a c e n l l eg ar i n f o r m aci ó n
sen so r i al a l a c o r t e za y c e r e b e l o .

I El c e r e b e l o p ar t i c i p a e n l a c o o r d i n a c i ó n au t o -
I m á t i c a d el m o v i m i e n t o , l a r e g u l ac i ó n d e l t o n o

Médula Nervio Corteza o tálamo i m u sc u l a r y el m a n t e n i m i e n t o d el e q u i l i b r i o .


El si st e m a v e st i b u l a r est á i m p l i cad o e n el
Figura 7. Anatomía de las alteraciones de las sensibilidad
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s-
cu l ar y la o r i en t aci ó n e n el e sp a c i o . Las
a c e l e r a c i o n e s l i n e a l e s so n r e g i st r ad as p o r l as m á c u l a s d e u t r í c u l o y
sá c u l o , y l as a c e l e r a c i o n e s a n g u l a r e s p o r l as crestas ampularis d e los
1.5. Trastornos de la coordinación. c a n a l e s se m i c i r c u l a r e s ( p ar a m á s d e t a l l e s v é a se l a Se c c i ó n d e Oto-
rrinolaringología).
Ataxias ( Fi g u r a 8 )
Tipos sindrómicos de ataxia
Se d ef i n e l a at axi a c o m o t o d o t r ast o r n o d e l a c o o r d i n a c i ó n q u e , si n d e -
b i l i d ad m o t o r a y en au se n c i a d e a p r a x i a , al t er a l a d i r e c c i ó n y a m p l i t u d
d el m o v i m i e n t o v o l u n t ar i o , l a p o st u r a y el e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a l o s d i st i n t o s si st e m as n e u r o n a l e s d e sc r i t o s p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r t r es t i p o s si n d r ó m i c o s d e a t a x i a ( v é ase Fi g u r a
8 ) , a t a x i a se n si t i v a , a t a x i a c e r e b e l o sa y at ax i a o d e se q u i l i b r i o v est i -
Consideraciones anatómicas b u l ar :
- At axia sensit iva. Se p r o d u c e c o m o c o n se c u e n c i a d e t r ast o r n o s q u e
af e ct an a l a v í a p r o p i o c e p t i v a c o n sc i e n t e a n i v e l d e n e r v i o p er i f ér i -
Lo s si st em as n e u r o l ó g i co s i m p l i c a d o s e n l a c o o r d i n a c i ó n m o t o r a so n c o , r aí ce s p o st er i o r es, c o r d o n e s p o st er i o r es o l e m n i sc o m e d i a l e n el
f u n d am en t al m en t e cu at r o : t r o n co en cef ál i co .

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8
N eurología

Af ect a p r e d o m i n a n t e m e n t e a l a m a r c h a y m i e m b r o s i n f er i o r es d e m o v i m i e n t o s d e l a c a b e z a , su i n t en si d ad es m e n o s p r o n u n c i ad a q u e
f o r m a si m é t r i c a. Es car act e r í st i c a d e l a at axi a se n si t i v a l a a u se n c i a el t r ast o r n o d e l e q u i l i b r i o , l o s sí n t o m as v eg et at i v o s so n m o d e r ad o s,
d e vér t i g o , n i st ag m o o d i sar t r i a, y p r á c t i c a m e n t e d i ag n ó st i c o el c l a r o n o h a y h i p o a c u si a n i a c ú f e n o s, y el n i st ag m o e sp o n t án e o su el e ser
e m p e o r am i e n t o c u a n d o el p ac i e n t e c i e r r a l o s o j o s o e j e cu t a m o v i - b i l at er al y , a m e n u d o , p u r o ( p u r am e n t e h o r i zo n t al , r o t at o r i o o ver t i -
m i en t o s e n si t u aci o n e s c o n e sc asa l u m i n o si d a d . En p o si ci ó n b íp ed a, c al ) . En el t est d e Ro m b e r g , l a c a í d a es h a c i a at r ás o h a c i a l o s l ad o s y
co n o j o s ab i er t o s, h ay u n au m en t o d e l a b ase d e su st en t aci ó n , y el p a- at r ás. La i n c l i n a c i ó n d u r an t e l a m a r c h a n o c o i n c i d e c o n l a d i r e c c i ó n
ci ent e p u ed e lleg ar a caer si ci er r a l o s o j o s (si g no d e Ro m b er g ). El si g n o d el c o m p o n e n t e l en t o d e l n i st ag m o n i c o n ía d i r e c c i ó n d e c a í d a e n
d e Ro m b er g n o ap ar ece en l as l esi o n es cer eb el o sas. el t est d e Ro m b e r g . A d e m á s , es f r e c u e n t e l a c o e x i st e n c i a d e o t r o s
Ataxia cerebelosa. La at axi a c e r e b e l o sa p u e d e af ect ar a l a b i p e d e s- si g n o s o sí n t o m as d e d i sf u n c i ó n n e u r o l ó g i c a t r o n c o e n c e f á l i c a .
t aci ó n , m a r c h a y m i e m b r o s y , a d i f e r e n c i a d e l a at ax i a se n si t i v a,
p er si st e a ú n c o n a y u d a v i su al y n o se ag r av a t an I n t e n sam e n t e c o n
el ci er r e d e l o s o j o s. Se a so c i a a h i p o t o n í a, d i sar t r i a, t e m b l o r c i n é -
t i co y n i st ag m o . 1.6. Alt eración
Se d i st i n g u en d o s sí n d r o m e s c e r e b e l o so s:
- Síndrome vermiano, car act e r i zad o p o r at axi a d e l a m a r c h a y es- de los pares craneales ( Fi g u r a 9)

casa o n u l a at axi a d e m i e m b r o s, c o n i n f r ecu en t e p r esen ci a d e h i -


p o t o n ía, n i st ag m o , d i sar t r i a o t em b l o r . Es car act er íst i co d e l a d eg e-
n er aci ó n cer eb el o sa al c o h ó l i c a y d el m e d u l o b l ast o m a e n n i ñ o s. 2) Parálisis de los pares craneales oculomotores
- Síndrome hemisf érico, q u e c u r sa c o n at axi a d e l o s m i e m b r o s
i p si l at er al es a l a l esi ó n e i m p l i c a h i p o t o n í a , d i sar t r i a, n i st ag m o
y t em b l o r . Las p ar ál i si s o p ar esi as d e l o s p ar es c r a n e a l e s o c u l o m o t o r e s (n er v i o s
m o t o r o cu l ar c o m ú n [III], p at ét i co [IV] y m o t o r o c u l a r e xt e r n o [Vi])
Ataxia vestibular. La at axi a o d e se q u i l i b r i o v e st i b u l ar se c a r a c t e r i z a p r o d u c e n diplopía binocular. La d i p l o p í a m o n o c u l a r se o b se r v a e n l a
p o r u n t r ast o r n o d el e q u i l i b r i o d u r an t e l a b i p e d e st ac i ó n y m a r c h a , l u x a c i ó n d el c r i st al i n o .
si n i n c o o r d i n a c i ó n e n l o s m o v i m i e n t o s d e l o s m i e m b r o s c u a n d o el
p aci en t e es e x p l o r a d o e n d e c ú b i t o . El v ér t i g o y el n i st ag m o est án
t íp i cam e n t e a so c i a d o s, y n o h a y d i sar t r i a. Localización de lesiones del III par craneal
Para d i f er en ci ar en t r e sí n d r o m e ver t i g i n o so p er i f ér i co (n er v i o vest i - (núcleo motor ocular común)
b u l ar y si st em a l ab er ín t i co ) y cen t r al ( n ú cl e o s v est i b u l ar es y vías d e
co n e xi ó n ) , se v al o r ar án l o s sín t o m as aso ci ad o s y l a a r m o n i o si d a d o La l esi ó n p u e d e e st ab l e c e r se a n i v e l d e l n ú c l e o , d el f a sc í c u l o , d e l a
co n g r u en ci a d el t r ast o r n o d e! e q u i l i b r i o o b j et i v ad o e n l a e x p l o r a c i ó n . p o r c i ó n su b a r a c n o i d e a , d el se n o c a v e r n o so o d e l a f i su r a o r b i t ar i a. Cl í -
El síndrome periférico se c a r a c t e r i z a p o r v ér t i g o o se n sa c i ó n d e g i r o n i c a m e n t e , c u r sa c o n d e b i l i d a d d e l o s m ú sc u l o s ¡n er v ad o s (co n st r i ct o r
d e o b j et o s, g e n e r al m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n l o s m o v i m i e n t o s c e f ál i - p u p i l ar , r ect o su p er i o r , i n f er i o r . I n t er n o y o b l i c u o m e n o r ) y p t o si s (el e-
co s y d e co r t a d u r a c i ó n , sí n t o m as v eg et at i v o s i n t en so s, a c ú f e n o s e v a d o r d e l p á r p a d o i p si l at er al ), p r o d u c i e n d o d i p l o p í a v er t i cal u o b l i c u a
h i p o ac u si a u n i l at e r al . H a y n i st ag m o e sp o n t án e o h o r i zo n t o r o t at o r i o b i n o c u l a r . La c a u sa m á s f r e c u e n t e es l a m o n o n e u r o p a t í a d i ab é t i c a.
h aci a u n l ad o d e l a m i r a d a e i n h i b i d o p o r l a f i j ac i ó n v i su a l . La d es- • Las l esi o n es n u c l e a r e s ai sl ad a s d e l III p ar so n m u y r ar as. Se m a n i -
v i ac i ó n e n el t est d e Ro m b e r g y e n l a m a r c h a es e n ía m i sm a d i r e c - f i est an c l í n i c a m e n t e p o r d e b i l i d a d d e t o d o s l o s m ú sc u l o s i n e r v ad o s
ci ó n y c o i n c i d e c o n l a d i r e c c i ó n d el c o m p o n e n t e l en t o d el n i st ag m o p o r el III p ar i p si l at er al (co n st r i ct o r p u p i l ar , r ect o su p er i o r , i n f er i o r ,
(h aci a el l ad o q u e p r esen t a h i p o a c u si a ) . i n t er n o y o b l i c u o m e n o r ) , m á s d e b i l i d a d d el r ect o su p er i o r c o n t r al a-
El síndrome vestibular cent ral se c a r a c t e r i z a p o r l a d i sa r m o n í a d e t er al y p t o si s b i l at er al i n c o m p l e t a .
las r esp u est as, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (n o c o n l l e v a t o d o s l o s • La p o r c i ó n su b a r a c n o i d e a p u e d e af ect ar se e sp e c i a l m e n t e p o r l esi o -
c o m p o n e n t e s) . El vér t i g o n o se i n f l u e n c i a t an m a r c a d a m e n t e c o n l o s n es c o m p r e si v a s ( an e u r i sm as y h e r n i a c i ó n u n c a l ) , i sq u é m i c as ( d i a-

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESION

Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
^^^^^^^ Alteración de la mirada vertical

^ ^ ^ '^ ^ ^ Iteración de la mirada horizontal (los ojos se


VI PC Protuberancia desvían al lado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (la boca se desvía ai lado sano)


VII PC Protuberancia • Periférica: completa (superior + inferior)
• Central: respeta porción superior

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,


XII PC Bulbo que se desvía hacia el lado de la lesión

Núcleo principal (protuberancia)


VPC Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (prot. y bulbo)

Figura 9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo

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9
I BH BI H i i & l i CTk Tj t g s i r i l f f i o í - i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i si o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

b et es y vascu l i t i s) o ar acn o i d i t i s b ásal es. Las l esi o n es c o m p r e si v a s se t r ac r an e al ( se c u n d a r l a a t u m o r o h i p e r t e n si ó n i n t r acr an e al b en i g n a)


car act er i zan i n i ci al m e n t e p o r m i d r i asi s ar r e act i v a d e l a p u p i l a , seg u i - p u e d e n c u r sar c o n u n a p ar e si a d el V I p ar . La af e c t ac i ó n a n i v el d e
d a d e d eb i l i d ad d e l a m u sc u l at u r a e xt r ao c u l ar . Las l esi o n es i sq u é m i - l a p u n t a d e l p e ñ a sc o d el t e m p o r al p r o d u c e el sí n d r o m e d e Gr a d e -
cas r esp et an l a p u p i l a, y a q u e est án c o n f i n ad a s a l a p o r c i ó n ce n t r al n i g o (p ar esi a d e l V I p ar , d o l o r f aci al i p si íat er aí p o r af e c t ac i ó n d el
d el n er vi o , y l as f i b r as p u p i l o m o t o r as se l o c a l i z a n p e r i f é r i c am e n t e . t r i g é m i n o y so r d e r a) .
En el sen o cav er n o so , l a l esi ó n d el III p ar se su el e aso ci ar a l esi ó n d e
ot ros p ares cr an eal es (I V y V I : o f t al m o p l ej i ' a c o m p l e t a , l a p r i m e r a y se-
RECUERDA
g u n d a r am as d el t r i g ém i n o ). A est e n i v e l , l a p u p i l a p u e d e ser n o r m a l ,
El IV PC es el más largo y delgado y además abandona el tronco del encé-
p er o l a aso ci aci ó n d e u n sí n d r o m e d e H o r n e r y p ar esi a o c u l o m o t o r a falo por su cara posterior. Por ello, la causa más frecuente de su lesión son
co m b i n ad a es p at o g n o m ó n i c a d e l esi ó n e n el sen o c av e r n o so . los traumatismos craneoencefálicos.
Po r l a f i su r a o r b i t ar i a su p e- El VI PC realiza un largo recorrido a través del espacio subaracnoideo, de
ahí que sea susceptible de lesionarse ante elevaciones de la presión intra-
I RECUERDA r i o r d i sc u r r e n l o s p ar es I I I ,
craneal.
Ptosis: I V y V I y p r i m e r a r a m a d el V
Miastenia graws. (o f t ál m i ca) y l a v e n a o f t ál m i -
Síndrome de Horner.

• Lesión del III PC.


c a . A est e n i v e l , el III p ar se
d i v i d e e n d o s r a m a s: su p e -
r i o r (p ar a el r ect o su p er i o r y
D a d o su t r ay e ct o d e n t r o d el se n o c a v e r n o so e n r e l ac i ó n c o n l as
f i b r as o c u l o si m p á t i c a s q u e r o d e an a l a c ar ó t i d a i n t e r n a, es d e g r an
v a l o r l o c a l i z a d o r l a a so c i a c i ó n d e u n sí n d r o m e d e H o r n e r y p ar esi a
el evad o r d el p ár p ad o su p er i o r ) e i n f er i o r (p ar a el r ect o i n f er i o r , r ect o i p si l at er al d el V I p ar (p o r a n e u r i sm a s d e c ar ó t i d a i n t er n a, f íst u l as
i n t er n o , o b l i c u o m e n o r y g an g l i o ci l i ar [ f i b r as p u p i l o m o t o r as] ) . Las c a r o t i d o c a v e r n o sa s. . . ) .
l esi o n es a est e n i vel n o af ect an a l a se g u n d a r a m a d e l t r i g é m i n o .

Lesión del nervio trigémino o V par craneal


Localización de lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)

El n ú cl e o d el I V p ar se l o c a l i z a e n el m e se n c é f a l o d o r sal i n f er i o r . Su El n e r v i o t r i g ém i n o i n er v a l o s m ú sc u l o s d e l a m ast i c ac i ó n y r eco g e l a


p o r ci ó n f asci cu l ar se d e c u sa y e m e r g e d e l t r o n c o e n ía l ín ea m e d i a p o s- se n si b i l i d ad d e l a h e m i c a r a i p si l at er al . Se c o m p o n e d e t res r am as: o f t ál -
t eri o r, p ar a d i r i g i r se h ac i a ad e l an t e r e c o r r i e n d o el m e se n c é f a l o l at er al m i c a , m ax i l a r y m an d i b u l ar . La m an i f e st aci ó n c l í n i c a m ás f r ecu en t e es el
en l a ci st er n a p e r i m e se n c e f á l i c a . Pen et r a e n l a p ar e d l at er al d el se n o d o l o r e n l a h e m i c a r a i p si l at er al . Ta m b i é n p u e d e cu r sar c o n h i p o est esi a
cav er n o so y a l c a n z a l a ó r b i t a a t r avés d e l a f i su r a o r b i t ar i a su p e r i o r p ar a d e l a h e m i c a r a i p si l at er al , d e sv i a c i ó n d e l a m a n d í b u l a h ac i a el l ad o e n -
i n er var el m ú sc u l o o b l i c u o m a y o r c o n t r al at e r al . f e r m o c o n d e b i l i d ad p ar a l a m a st i c a c i ó n y a b o l i c i ó n d el r ef l ej o c o r n e a l .

La p ar ál i si s d el I V p ar p r o d u c e c l í n i c a d e d i p l o p í a v e r t i cal q u e a u m e n - Las c a u sa s m á s f r e cu e n t e s so n l a i n f e c c i ó n p o r h er p es zó st er , l a e sc l e -
ta al m i r ar h ac i a ab aj o y al l ad o o p u e st o d e l a l e si ó n . Lo s p ac i e n t e s r o si s m ú l t i p l e y t a m b i é n l a n e u r al g i a i d i o p á t i c a.
p r esen t an , car act e r íst i cam e n t e , d e sv i a c i ó n d e l a c a b e z a h a c i a el l ad o
o p u est o a ía l esi ó n , y a q u e l a i n c l i n a c i ó n h a c i a el m i sm o l ad o a u m e n t a
l a d i p l o p ía (t est d e l a i n c l i n a c i ó n c e f á l i c a d e Bi e i sc h o w sk y ) . Lesión del nervio facial o Vil par craneal
La cau sa m ás f r ecu en t e d e af e c t ac i ó n u n i l at er al o b i l at er al d e l I V p ar
so n l o s t r au m at i sm o s c r an e al e s, e sp e c i a l m e n t e f r o n t al es. La se g u n d a El n e r v i o f aci al i n e r v a l o s m ú sc u l o s d e l a m í m i c a f a c i a l , l as g l án d u l as
cau sa en f r e cu e n ci a es l a n e u r o p at í a i sq u é m i c a p o r e n f e r m e d a d d e p e - l a g r i m a l , su b m a x i l a r y su b l i n g u a l , y l o s 2/ 3 an t er i o r es d e l a l e n g u a. La
q u eñ o v aso (d i ab et es, m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e , et cét er a). l esi ó n p er i f ér i ca o n u c l e a r p r o d u c e d e b i l i d a d d e l o s m ú sc u l o s d e l a
h e m i c a r a i p si l at er al c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al i n t en t ar e l e v a r a m b a s
c o m i su r a s, l a b o c a se d e sv í a h a c i a el l ad o sa n o , el p ac i e n t e p r esen t a
Localización de lesiones del VI par craneal f r en t e l i sa y d i f i cu l t ad p ar a ce r r ar eí p á r p a d o i p si l at er al .
(núcleo motor ocular externo)
La l esi ó n su p r a n u c l e a r (co r t i cal ) p r o d u c e p ar ál i si s ú n i c a m e n t e d e ía
El n ú cl e o d el V I p ar se l o c a l i za e n l a p r o t u b e r an c i a i n f er i o r , e n ín t i m a p ar t e i n f er i o r d e l a h e m i c a r a co n t r al at e r al (l a i n e r v a c i ó n d e l a p ar t e
r el aci ó n c o n l a r o d i l l a d el f a c i a l . Est e n ú c l e o p r esen t a d o s p o r c i o n e s. i n f er i o r e s c o n t r al at e r al , m i e n t r as q u e l a i n e r v a c i ó n d e l a p ar t e su p er i o r
D e u n a d e el l as se o r i g i n a el f ascículo longitudinal medial, i n t er n eu - es b i l at er al y , p o r t an t o , est á p r e se r v ad a) . La p ar ál i si s f aci al b i l at er al
r o n as q u e c r u z a n l a l ín ea m e d i a y a sc i e n d e n p ar a h ac e r si n ap si s e n el p u e d e a p a r e c e r e n el sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é , e n l a e n f e r m e d a d d e
su b n ú ci e o d el r ect o i n t er n o d el III p ar c o n t r al at e r al , p e r m i t i e n d o d e L y m e y e n l a sar c o i d o si s.
est a f o r m a l a m i r ad a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .

La o t ra p o r ci ó n d a l u g ar a l as f i b r as d e l VI par p r o p i a m e n t e d i c h a s, q u e Lesión del nervio estatoacústico


se d i r i g en h aci a ad e l an t e e n l a p r o t u b e r an c i a y sal e n d el t r o n c o p ar a
u Vil! par craneal
i n t r o d u ci r se e n el i n t er i o r d el se n o c a v e r n o so e i n er v ar f i n al m e n t e el
r ect o ext er n o , t r as p asar p o r l a f i su r a o r b i t ar i a su p e r i o r .
• La l esi ó n d el f asc í c u l o l o n g i t u d i n al m e d i a l p r o d u c e ía l l a m a d a of-
talmoplejía internuclear (p ar ál i si s d e l a a d u c c i ó n d e u n o j o c o n Est á, a su v e z , c o n st i t u i d o p o r d o s n e r v i o s, el c o c l e a r y el v est i b u l ar . El
n i st ag m o e n el o j o ab d u c e n t e ) . Su s c au sa s m á s f r ecu en t es so n l a n e r v i o c o c l e a r e s se n so r i al y t r an sm i t e l o s e st í m u l o s au d i t i v o s. El n e r v i o
escl er o si s m ú l t i p l e y l as l esi o n es v a sc u l a r e s. v e st i b u l ar i n t e r v i e n e e n l a r e g u l a c i ó n d e ! e q u i l i b r i o y e n l a o r i e n t ac i ó n
• La p o r c i ó n su b a r a c n o i d e a es m u y su sce p t i b l e d e l esi o n ar se p o r su en el e sp a c i o . La l esi ó n d e l n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o a c ú f e n o s,
l ar g o r eco r r i d o . Pr o ceso s t u m o r al e s o u n a u m e n t o d e l a p r e si ó n i n - así c o m o d i sm i n u c i ó n d e ía a g u d e z a a u d i t i v a .

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N eurología

Lesión del nervio glosofaríngeo g r u en t es, m i e n t r as q u e l as l esi o n es p r ó x i m a s a l a c o r t e za o cci p i t al


p r o d u c e n d ef ect o s c o n g r u e n t e s.
o IX par craneal La l esi ó n d e ci n t i l l as ó p t i c as, a d e m á s d e h e m i a n o p si a homónima
c o n t r al at e r al , p u e d e p r o d u c i r al t e r ac i o n e s e n l a r e ac t i v i d ad p u p i l ar .

i n er va l o s m ú sc u l o s co n st r i ct o r su p er i o r d e l a f ar i n g e y e st i l o f ar ín g e o ,
I RECUERDA
la sen si b i l i d ad d e l t er ci o p o st er i o r d e l a l en g u a y d e l a o r o f ar i n g e. Su
• La cuadrantanopsia bitempora! superior se produce por la compresión de
l esi ó n p r o d u c e l ev e d i sf ag i a, p é r d i d a d e l a se n si b i l i d ad d el t er ci o p o s- las fibras inferiores del quiasma, y una de sus causas suelen ser los tumores
t erior d e l a l e n g u a, p é r d i d a d el r ef l ej o f ar ín g eo y d e sv i a c i ó n d e l a p ar e d hípofisarios. En cambio, los craneofaringiomas, que comprimen primero
p o st er i o r h a c i a el l ad o sa n o {si g n o d e l a co r t i n a d e V e r n e t ) . Es m u y r ar a
las fibras superiores, provocan una cuadrantanopsia bitemporai inferior.
su l esi ó n ai sl ad a.

Las l esi o n es d e r ad i aci o n es ó p t i cas n o p r o d u c e n al t er aci o n es p u p i l a-


Lesión del nervio vago o X par craneal r es. La af ect aci ó n d e l as r ad i aci o n es ó p t i cas p ar i et al es p r o d u ce u n a
cu ad r an t an o p si a h o m ó n i m a co n t r al at er al i n f er i o r , y c u a n d o se af ect an
l as t em p o r al es, se p r o d u c e u n a c u ad r an t an o p si a h o m ó n i m a su p er i o r .
Su l esi ó n i n t r acr an eal p r o d u c e d i sf ag i a, d i sar t r i a, d i sf o n í a y an est esi a La l esi ó n o c c i p i t al a n i v e l d e l a c i su r a c a l c a r i n a , g e n e r al m e n t e se-
l ar ín g ea. Es m u y r ar a su l esi ó n a i sl a d a . c u n d a r i a a o c l u si ó n e m b ó l i c a d e l a ar t er i a c e r e b r al p o st er i o r , p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p si a h o m ó n i m a co n t r al at e r al c o n g r u e n t e c o n r es-
p et o d e l a v i si ó n m a c u l a r .
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
Alteraciones pupilares
Es u n n er vi o m o t o r p u r o q u e i n er v a l o s m ú sc u l o s e st e r n o c l e i d o m ast o i d e o
y t r ap eci o . Su l esi ó n p r o d u c e d e b i l i d ad m u sc u l ar i p si l at er al a est e n i v e l .
• Anisocoria esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m al t i en e u n a
d i f e r e n c i a e n e l t a m a ñ o p u p i l ar d e 0 ,4 - 1 m m c o n u n a r e ac t i v i d ad
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal n o r m al a la l u z.
• Def ect o pupilar aferent e relat ivo. Co n si st e e n u n a d i sm i n u c i ó n d e
l a r esp u est a p u p i l ar c o n st r i c t o r a f r en t e a u n e st í m u l o l u m i n o so d i -
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a l a h e m i l e n g u a co n t r al at er al ( m ú s- r ect o , c o n u n a r esp u est a n o r m a l si se e st i m u l a el o j o co n t r al at er al
cu l o g en i o g l o so ). Su l esi ó n p r o d u c e h e m i at r o f i a i p si l at er al d e l a l e n g u a (r esp u est a c o n se n sú a ! n o r m a l ) , e i n d i c a l esi ó n d el n e r v i o ó p t i co i p -
y d e sv i aci ó n d e est a h a c i a el l ad o d e l a l e si ó n . si l at e r al .
• Síndrome de H orner. Se p r o d u c e p o r af e ct aci ó n d e l as f i b r as p u -
p i l ar es si m p á t i c a s. La i n e r v a c i ó n si m p á t i c a q u e d i l at a l a p u p i l a se
o r i g i n a a n i v e l h i p o t a l á m i c o y d e sc i e n d e p o r el t eg m en t o l at er al
1.7. Trastornos t r o n c o e n c e f á l i c o h ast a e l n ú c l e o i n t e r m e d i o l at e r ai d e l a m é d u l a en
l o s se g m e n t o s C 8 - D 2 . D e sd e a q u í , p asa al g an g l i o c e r v i c a l su p er i o r
campimétricos y pupilares d e l a c a d e n a si m p á t i c a p ar av e r t e b r al y a sc i e n d e c o n el p l e x o p e-
r i c ar o t í d e o , p ar a i n c o r p o r ar se a l a r a m a o f t á l m i c a d e l t r i g é m i n o y
a l c a n z a r l a p u p i l a a t r av é s d e l o s n e r v i o s c i l i ar e s l ar g o s. La l esi ó n a
Defectos campimétricos c u a l q u i e r a d e est o s n i v e l e s p u e d e p r o d u c i r u n sí n d r o m e d e H o r n e r ,
q u e c u r sa c o n l a t r íad a d e p t o si s, m i o si s y e n o f t al m o s. A v e c e s se
su m a an h i d r o si s f aci al (est o ú l t i m o c u a n d o l a l esi ó n es p r e v i a a l a
Véase l a Se c c i ó n d e Oftalmología. b i f u r c a c i ó n c a r o t f d e a ; si l a l esi ó n es p o st er i o r a l a b i f u r c a c i ó n , n o
h ay an h i d r o si s) . La p u p i l a r e sp o n d e a d e c u a d a m e n t e a l a l u z y a l o s
• Las lesiones retinianas y del nervio ópt ico c o n d u c e n a l a ap ar i - e st í m u l o s c e r c a n o s. La a n i so c o r i a es m a y o r e n l a o sc u r i d ad y ía
ci ó n d e e sc o t o m as. Las l esi o n es m a c u l a r e s p r o d u c e n e sc o t o m a s p u p i l a r e sp o n d e t an t o a m i d r i át i c o s c o m o a m i ó t i co s.
cen t r al es. La r et i n i t i s p i g m e n t ar i a c ar ac t e r í st i c am e n t e p r o d u c e u n a • Lesión de las fibras pupilares parasimpát icas. Se o r i g i n an e n el
r e d u c c i ó n c o n c é n t r i c a d e l c a m p o v i su a l . Lo s d e f e ct o s ar c u at o s r es- n ú c l e o d e Ed i n g e r - W e s l p h a l , l o c a l i z a d o e n l a p o r c i ó n su p e r i o r
p o n d en a l esi o n es i sq u é m i c as d el n e r v i o ó p t i c o an t er i o r , g l a u c o m a d e l n ú c l e o d e l III p a r . D e s d e al l í , d i sc u r r e n c o n l as f i b r as d el III p ar
y p a p i l e d e m a . Lo s e sc o t o m as cen t r al e s y c e c o c e n t r a l e s so n u n si g n o c r a n e a l h ast a el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r ao r b i t ar i o y , a
d e n eu r o p at ía ó p t i c a. t r av é s d e l o s n e r v i o s c i l i a r e s c o r t o s, a l c a n z a e l m ú s c u l o co n st r i ct o r
• Las lesiones quiasmát icas, h ab i t u al m e n t e c o m p r e si v a s p o r t u m o r e s d e l a p u p i l a . Las f i b r as p a r a si m p á t i c a s d i sc u r r e n e n l a p e r i f e r i a d e l
h íp o f i sar i o s, c r a n e o f a r i n g i o m as o a n e u r i sm a s, d a n l u g ar g e n e r a l - III p a r , p o r l o q u e so n m u y se n si b l e s a l a p at o l o g í a c o m p r e si v a
m en t e a h e m i a n o p si a s h e t e r ó n i m as o b i t e m p o r al e s. M á s r ar as so n ( a n e u r i sm a s, h e r n i a c i ó n u n c a l ) . La l e si ó n a c u a l q u i e r a d e est o s n i -
las c u ad r an t an o p si as b i t e m p o r al e s su p e r i o r e s o i n f er i o r es y l a h e - v e l e s d a l u g ar a d i l a t a c i ó n p u p i l a r si n r e sp u e st a a l a l u z . Cu a n d o
m i an o p si a t em p o r al m o n o c u l a r . l a d i l a t a c i ó n p u p i l a r a r r e a c t i v a se a c o m p a ñ a d e u n a r e l at i v a p r e-
• Las lesiones retroquiasmáticas (ci n t i l l as, c u e r p o s g e n i c u l a d o s, r a- se r v a c i ó n d e l a m o t i l i d a d o c u l a r , l a e t i o l o g í a su e l e ser c o m p r e si v a
d i aci o n e s ó p t i cas y l ó b u l o o c c i p i t al ) d a n l u g ar a d e f e ct o s c a m p i m é - e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o . Las l e si o n e s i sq u é m i c a s d e l III p ar
t r i co s h o m ó n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a ( si m i l i t u d e n c u a n t o al d e f e ct o r e sp e t an l a p u p i l a i n i c i a l m e n t e ( y a q u e l a i sq u e m i a su e l e af ect ar a
c a m p i m é t r i c o e n c a d a o j o ) est á e n f u n c i ó n d e l o an t er i o r o p o st e- l as f i b r as i n t er n as y , c o m o se h a c o m e n t a d o , l as p ar asi m p át i c as se
ri o r d e l a l e si ó n . Las l esi o n es an t er i o r es d a n l u g ar a d ef ect o s i n c o n - si t ú an e n l a p o r c i ó n e x t e r n a d e l III p a r ) .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u i 01 • i n t r o d u c c i ó n ; a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y fisiología d el si st e m a n e r v i o so

Pupila t ónica de Adié. Se p r o d u c e se c u n d a r i a m e n t e a l esi ó n d el


g an g l i o ci l i ar p o r c au sas l o cal e s { i n f l a m a c i ó n , i n f e c c i ó n o t r a u m a -
t i sm o ) o c o m o p ar t e d e u n a n e u r o p at í a p er i f ér i ca o a u t o n ó m i c a
(sín d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é , sí n d r o m e d e Fi sh er , sí n d r o m e d e Sh y -
D r ag er , am i l o i d o si s, n eu r o p at ía sen si t i v a h e r e d i t ar i a, e n f e r m e d a d
d e Ch ar c o t - M ar i e - To o t h , d i ab et es, a l c o h o l i sm o o sí n d r o m e p ar a-
n eo p l ási co ). Es u n a p u p i l a m i d r i á t i c a, g e n e r a l m e n t e u n i l at e r al , q u e
n o r esp o n d e a l a l u z , y c u y a r esp u est a f r en t e a l a v i si ó n c e r c a n a e s
l en t a y t ó n i c a. La an i so c o r i a se h a c e m á s p at en t e e n c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o si d ad . Re sp o n d e t an t o a m i d r i át i c o s c o m o a m i ó t i c o s. Pu e d e
ac o m p añ ar se d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e l o s b o r d es d el i r i s.
Pupila de Argyll- Robertson. Es u n a af e c t ac i ó n p u p i l ar b i l at er al c o n
p u p i l as p eq u eñ as e i r r eg u l ar es q u e r e sp o n d e n e sc a sa m e n t e a l a l u z ,
p er o c o n se r v an l a a c o m o d a c i ó n p ar a l a v i si ó n c e r c a n a ( d i so c i a c i ó n
cer ca- l u z o D CL ) . Pr esen t a r esp u est a a d e c u a d a a m i ó t i c o s y e sc a sa
a m i d r i át i co s. Par ece ser se c u n d a r i a a u n a l esi ó n m e se n c e f á l i c a r o s-
t ral y car act er íst i cam en t e se v e e n p aci e n t e s c o n n e u r o l ú e s. O t r a s
cau sas d e D C L so n : sar co i d o si s, d i ab et es, a m i l o i d o si s f am i l i ar , sín -
d r o m e d e A d í e , d i st r o f i a m i o t ó n i c a , h i d r o c e f al i a y t u m o r e s d e l a Figura 1 1 . Organización somatotópica de las áreas corticales motoras
r eg i ó n p i n eal . La D C L u n i l at er al se o b se r v a e n l esi o n es d el n e r v i o y sensitivas
ó p t i co y r et i n i an as i p si l at er al es.

En el l ó b u l o f r o n t al , se si t ú a u n c e n t r o d e l a m i r a d a c o n j u g a d a . Su
l esi ó n p r o d u c e d e sv i a c i ó n o c u l o c e f á l i c a c o n j u g a d a h a c i a el l ad o
1 .8 . Síndromes lobares ( Fi g u r a l o ) d e l a l e si ó n . Si n e m b a r g o , su i r r i t aci ó n (cr i si s c o m i c í a i e s) d e sv í a l o s
o j o s y l a c a b e z a h a c i a el l ad o o p u e st o .
La l esi ó n d el ár e a m o t o r a su p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e i n i ci al m en t e
p r o d u c e m u t i sm o , p ar a p o st e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a af asi a m o t o r a

Lóbulo frontal t r an sc o r t i c al . Cu a n d o se af ect a el ár e a d e Br o c a , a p a r e c e l a af asi a


m o t o r a o n o f l u en t e . Le si o n e s m á s a m p l i a s e n est a z o n a c o n d u c e n
al d e sar r o l l o d e ag r af ía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
Las ár eas m o t o r as y p r o m o t o r as est án e sp e c í f i c a m e n t e r e l a c i o n a d as La a f e c t a c i ó n b i l at e r al d e l as ár e as f r o n t al e s m e d i a l e s p ar asag i t al e s
c o n l o s m o v i m i e n t o s v o l u n t ar i o s y su l esi ó n p r o d u c e p ar ál i si s es- c o n d u c e a u n cu ad r o d e ap r axi a d e la m ar ch a e i n co n t i n en ci a
p ást i ca co n t r al at er al ( p r i m er a m o t o n e u r o n a ) . Las ár eas m o t o r as p r i - u r i n ar i a.
m ar i as, al i g u al q u e l as sen si t i v as, se o r g a n i z a n so m a t o t ó p i c a m e n t e Las ár eas p r ef r o n t al es t i e n e n u n a f u n c i ó n m e n o s e sp e c í f i c a . Su l e-
d e f o r m a q u e ár eas co r t i cal e s se c o r r e l a c i o n a n c o n ár eas c o r p o r al e s si ó n se h a r e l a c i o n a d o c o n u n a a u se n c i a d e i n i c i at i v a y e sp o n t a-
esp ecíf i cas (Fi g u r a 1 1 ) . n e i d ad (est ad o a p á t i c o o a b ú l i c o ) , d i sm i n u c i ó n d e l as r e l ac i o n e s

Area motora y premotora


¡parálisis espástica contraiatera
Corteza somatosensorial
hipoestesia contralateral
I
Centro de la mirada conjugada
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral) i

Corteza prefronta
mutismo, abulia, me
reflejos arcaicos)^

Area de Broa
(afasia motor

Corteza visual primaria


(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical]

Corteza auditiva Radiaciones ópticas inferiores


(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares

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12
N eur o l o g ía

¡n t er p er so n al es, c a m b i o s e n l a p e r so n a l i d a d (a v e c e s c o n e v i d e n t e La af e c t ac i ó n o c c i p i t al b i l at er al p r o d u c e :
d e si n h i b i ci ó n so c i a l , i n e st ab i l i d ad e i m p u l si v i d a d , e sp e c i a l m e n t e - Ce g u e r a c o r t i c al p o r af e c t ac i ó n d e l as ár eas v i su al es p r i m ar i as
co n l esi o n es f r o n t al es b ásal es) y l i g er o d et er i o r o i n t e l e c t u al , c o n a u - (ci su r as c a l c a r i n a s) . Lo s p ac i e n t e s c o n l esi o n es o cci p i t al es m e -
sen ci a d e at e n c i ó n y c o n c e n t r a c i ó n , i n c a p a c i d a d p ar a a n a l i z a r l o s d i al e s e xt e n sas d e c ar ác t e r a g u d o y b i l at er al es c o n ce g u e r a co r -
p r o b l em as y p e r se v e r a c i ó n . t i cal p u e d e n n eg ar su c e g u e r a ( an o so g n o si a v i su al ) y co n f ab u l ar
so b r e l o q u e est án v i e n d o ; es el sí n d r o m e d e A n t ó n .
- Pr o so p a g n o si a .
Lóbulo parietal - Si m u l t a n a g n o si a .
- Sí n d r o m e d e Bal i n t , q u e i m p l i c a a p r a x i a ó p t i c a (f al l o p ar a d i r i g i r
l a m i r a d a e n u n a d i r e c c i ó n an t e u n a o r d e n , p u d i é n d o l o h ace r d e
• Las al t er aci o n es sen si t i v as q u e a p a r e c e n c o m o c o n se c u e n c i a d e l a f o r m a e sp o n t án e a) .
l esi ó n d el l ó b u l o p ar i et al h a n si d o d escr i t as p r e v i a m e n t e ( v é ase el
ap ar t ad o Síndromes sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n ast e r e o g n o si a,
at o p o g n o si a, p é r d i d a d e l a d i sc r i m i n a c i ó n en t r e d o s p u n t o s, e x t i n -
ci ó n p ar i et al , an o so g n o si a y a so m a t o g n o si a. 1,9. Síndromes troncoencefálicos
• El d ef ect o c a m p i m é t r i c o p o r l esi ó n p ar i et al es u n a h e m i a n o p si a
h o m ó n i m a co n t r al at er al c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o e n l o s
cam p o s i n f er i o r es ( c u ad r an t an o p si a h o m ó n i m a i n f er i o r p o r af ect a- D e m a n e r a g e n e r a l , h ay q u e p e n sar e n u n a l esi ó n a n i v el d el t r o n c o d el
ci ó n d e l as r ad i ac i o n e s ó p t i cas su p e r i o r e s) . e n c é f a l o si e m p r e q u e a p a r e z c a n a so c i a d a s a l esi o n es d e p ar es c r a n e a -
• La ap r axi a c o n st r u c t i v a y l a d el v e st i d o , a sí c o m o l a a n o so g n o si a l es i p si l at er al es c o n " v í as l ar g as" (m o t o r o sen si t i v o ) co n t r al at e r al e s. Lo s
y l a n eg l i g en ci a h e m i c o r p o r a l ( aso m at o g n o si a) , se o b se r v a n m á s p ar es c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e l a l e si ó n .
f r ecu en t em en t e c o n l esi o n es p ar i et al es d e r e c h a s, a u n q u e t a m b i é n
p u ed en ap ar e c e r e n l esi o n es i zq u i e r d as. D a d a s l as n u m e r o s a s v í a s y n ú c l e o s q u e c o n f o r m a n est a á r e a e n c e -
• La l esi ó n d el l ó b u l o p ar i et al d o m i n a n t e c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e f á l i c a , c o n v i e n e d i v i d i r l o s s í n d r o m e s c l í n i c o s se g ú n l as l o c a l i z a c i o -
al exi a, sí n d r o m e d e Ge r st m a n n (ag r af ía, a l e x i a , a c a l c u l i a , ag n o si a n e s a n a t ó m i c a s d e l a f o r m a m á s e x a c t a p o si b l e ( Fi g u r a 1 2).
d ig it al y d e so r i e n t ac i ó n d e r e c h a - i z q u i e r d a ) , ast e r e o g n o si a b i m a n u a l
(ag n o si a t áct i l ) y a p r a x i a i d eat o r i a e i d e o m o t o r a ( t am b i é n p u ed en
ap ar ecer e n l esi o n es f r o n t al es). Síndromes mesencefálicos

Lóbulo temporal • Síndrome de W eber: es u n sí n d r o m e an t er i o r q u e af ect a a l a v í a


p i r a m i d a l y III p ar c r a n e a l , d a n d o l u g ar a h e m i p ar e si a co n t r al at er al
( i n c l u i d a l a c ar a) y p ar e si a d el III p ar d e l l ad o d e l a l esi ó n c o n p u p i l a
• Las l esi o n es d el l ó b u l o t e m p o r al d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a - d i l at ad a a r r e a c t i v a .
no p si a h o m ó n i m a su p er i o r p o r af e c t ac i ó n d e l as r a d i a c i o n e s ó p t i c as • Síndrome de Claude y Benedikt : af e ct an a III p ar y n ú c l e o r o j o .
i n f er i o r es, af asi a d e W e r n i c k e o f l u e n t e , a m u si a ( i n c a p a c i d a d p ar a Cu r sa n c o n p ar e si a d el III p ar y t e m b l o r o a t a x i a .
leer y escr i b i r m ú si c a ) y al t e r ac i ó n e n el a p r e n d i z a j e d el m at er i al • Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: su el e ser
ver b al p r esen t ad o p o r v í a a u d i t i v a . se c u n d a r i o a t u m o r e s d e l a p i n e al o h i d r o c e f a l i a . El d at o m ás c a r a c -
• La l esi ó n d el l ó b u l o t e m p o r al n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i sm o d e - t er íst i co es u n a p ar ál i si s d e l a m i r a d a c o n j u g a d a h a c i a ar r i b a, c o n
f ect o c a m p i m é t r i c o , al t e r ac i ó n e n l as r e l ac i o n e s e sp a c i a l e s, d et er i o - p u p i l as g e n e r a l m e n t e d i l at ad as y a c o m o d a c i ó n c o n se r v a d a (f en ó -
ro en el a p r e n d i z a j e d el m at er i al n o v e r b al p r e se n t ad o p o r v í a v i su al m e n o d e d i so c i a c i ó n c e r c a - l u z ) . C o n l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s e n
y u n a i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r m e l o d í a s. el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e m o v e r se m ás l en t a-
• La l esi ó n d e c u a l q u i e r a d e l o s l ó b u l o s t e m p o r a l e s p u e d e d ar l u g ar m e n t e q u e el a d d u c e n t e ( p se u d o p ar ál i si s d el VI p ar ) .
a a l u c i n a c i o n e s e i l u si o n es au d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o p si c ó t i c o
co n ag r e si v i d ad .
• La af e ct aci ó n t e m p o r al b i l at er al p u e d e c o n d u c i r a u n sí n d r o m e Síndromes pontinos anteriores o ventrales
am n é si co d e Ko r sak o f f , sí n d r o m e d e Kl ü v e r - Bu c y ( ap at í a, p l a c i d e z ,
i n cr em en t o e n l a ac t i v i d ad se x u a l y f al t a d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
j et o s co m est i b l es) y so r d er a c o r t i c a l . • Síndrome de locked-in o caut iverio: p u e d e ser se c u n d ar i o a m i e -
l i n ó l i si s ce n t r al p o n t i n a (h i p o n at r em i a r áp i d am en t e r e cu p e r ad a) ,
i n f ar t o (t r o m b o si s d e l a b asi l ar ) , t u m o r , h e m o r r ag i a o t r au m at i sm o .
Lóbulo occipital Cu r sa c o n t et r ap l ej ía y af e c t ac i ó n d e l a m o t i l i d ad o c u l a r h o r i zo n t al .
Só l o c o n se r v a n l a m o t i l i d ad o c u l a r e n eí p l a n o v e r t i cal y el p ar p a-
d eo .
• La l esi ó n u n i l at er al p r o d u c e u n a h e m i a n o p si a h o m ó n i m a c o n t r a -
lat eral co n g r u e n t e c o n r esp et o d e l a v i si ó n m a c u l a r y p u e d e cu r sar
co n a l u c i n a c i o n e s v i su al e s e l e m e n t a l e s. Síndromes pontinos posteriores o dorsales

^ • RECUERD A
• Síndrome de Foville: co n si st e e n h e m i p l e j í a co n t r al at e r al , p ar ál i si s
^ ^ • La s representaciones visual y auditiva son bilaterales. Por eso, aunque
^ H p u e d e haber parálisis e hipoestesias de un solo hemisferio, para que exista f aci al i p si l at er al y d e sv i a c i ó n c o n j u g a d a d e l o s o j o s al l ad o o p u est o
^ H ce g u e r a o sordera complet a de origen cortical, son necesarias lesiones de d e l a l e si ó n , c o n i n c a p a c i d a d p ar a m i r ar h a c i a el l ad o d e l a l esi ó n
^ H a m b o s. (o j o s m i r a n d o a l a h e m i p l e j í a ) .

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M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , se m i o l o g í a y fisiología d el si st e m a n e r v i o so

Síndromes bulbares

Síndrome bulbar lateral o síndrome de


MESENCÉFALO Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba W allenberg: es se c u n d a r i o a o c l u si ó n d e l a
Síndrome de Parinaud Dificultad para la convergencia y acomodación.
Anisocoria y midriasis ar t er i a v er t eb r al o ce r e b e l o sa p o st er o i n f e-
r i o r ( PI CA ) .
Síndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) Cl í n i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sí n -
Hipar
ipsilateral d r o m e v e r t i g i n o so c o n n á u se a s y v ó m i t o s
Síndrome de Benedikt Mov. anormales contralaterales
(corea, temblor y balismo) (NR) p o r a f e c t a c i ó n d e l o s n ú c l e o s v e st i b u l a -
r es; 2 ) d i sa r t r i a y d i sf a g i a p o r p a r e si a d e

III par ipsilateral la c u e r d a v o c a l , f ar i n g e y v el o d el p a-


Síndrome de Weber Hemiparesia contralateral (VP) l a d a r i p si l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a
l e si ó n d e l n ú c l e o a m b i g u o ; 3 ) d i p l o p í a ,
q u i zá se c u n d ar i a a l a e x t e n si ó n d e ía
l e si ó n a l a p r o t u b e r a n c i a i n f er i o r , don-
d e se l o c a l i z a e l V I p a r ; 4 ) h i p o e st e si a
f aci al i p si l at e r al p o r af ect aci ó n d el n ú -
c l e o t r i g e m i n a l ; 5 } h i p o e st e si a co r p o r al
c o n t r a l a t e r a l p o r a f e c t a c i ó n d e l t r a c t o e s-
p i n o t aí ám i c o ; 6) sí n d r o m e d e H o r n er i p -
si l a t e r a l ; 7 ) a t a x i a c e r e b e l o sa ¡p si i at e r ai
se c u n d ar i a a la af ect aci ó n d el p e d ú n c u l o
c e r e b e l o so i n f er i o r y c e r e b e l o .
PROTUBERANCIA

Síndrome de Millard-Gubler " Hemiplejía contralateral


respetando la cara (VP) RECUERDA
Paresia del VI y VII • Síndrome bulbar medial - motor, a diferen-
pares ipsilaterales cia de síndrome bulbar lateral = Wallenberg
(sensitivo).

Síndrome bulbar medial: e s c o n se c u e n c i a


d e l a o c l u si ó n d e l a ar t er i a e sp i n al an t er i o r
o d e l a ar t er i a v e r t e b r al .
Cu r sa c o n : 1) p ar e si a, am i o t r o f i as y f asci -
c u l a c i o n e s d e l a l en g u a p o r af e c t ac i ó n d el
XI I p ar c r a n e a l (l a l en g u a p r o t r u i d a se d es-
v í a h a c i a el l ad o d e l a l esi ó n ); 2 ) h e m i p l e -
j ía co n t r al at e r al c o n r esp et o d e l a c a r a ; 3 )
a t a x i a se n si t i v a co n t r al at e r al p o r af e c t ac i ó n
d el l e m n i sc o m e d i a l .

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) UERDA


Síndrome de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) WipwLos
Los Ipares craneales nos dan el nivel de la le-
(sd. sensitivo cruzado) sión. No hay que olvidar la regla 2-2-4-4: los
dos primeros pares "no llegan al tronco", el III
y el IV llegan al mesencéfalo; los pares V, VI,
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, Vil y VIII a la protuberancia, y los cuatro últi-
diplopía, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa mos al buibo.
ipsilateral i .

1.10. Reflejos
y síndromes
- XII par ipsilateral
• Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) medulares
• Ataxia sensitiva contralateral (LM)

Las n e u r o n a s m o t o r as d e l ast a an t er i o r d e l a
VP: vía piramidal; LM: lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo
m é d u l a se d i v i d e n e n l as m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v an el m ú sc u l o est r i ad o , y l as m o t o -
Figura 12. Síndromes del tronco del encéfalo n e u r o n a s y , q u e i n e r v a n el h u so m u sc u l a r .

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N eurología

Exi st en , a d e m á s, e n l a su st a n c i a g r i s m e d u -
lar, l as i n t e r n e u r o n as, c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes en t r e sí y c o n l as m o t o n e u r o n a s, si e n d o
REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
r esp o n sab l es d e m u ch as d e l as f u n c i o n e s
i n t eg r ad o r as d e l a m é d u l a . A sí , e l h a z c o r -
t i co esp i n ai t e r m i n a c asi t o t al m e n t e e n est as
i n t er n eu r o n as, y só l o u n a v e z q u e est as h a n
i n t eg r ad o el c o n j u n t o d e se ñ al e s p r o c e d e n t e s
de o t r o s l u g ar es, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n l as
m o t o n eu r o n as an t e r i o r e s.

Un t i p o e sp e ci al d e est as i n t e r n e u r o n as so n
las cél u l as d e Re n sh a w , q u e so n e x c i t a d a s p o r
las p r o p i as m o t o n e u r o n as, y c u y a f u n c i ó n es
inhib ir l as m o t o n e u r o n a s v e c i n a s (i n h i b i ci ó n
r ecur r ent e) d e f o r m a si m i l ar a c o m o o c u r r e e n
el si st em a sen si t i v o , p ar a c o n se g u i r u n co n t r o l
más f i n o d el m o v i m i e n t o y su p r i m i r l a t e n d e n -
cia d e l as señ al es e l é ct r i cas a d i f u n d i r se a l as
neur o nas ad y ac e n t e s.

Los p r i n ci p al es r ef l ej o s m e d u l a r e s so n l o s si -
g uient es:
• Reflejo miotático o de est iramient o mus-
cular (Fi g u r a 1 3 ) : l a e x c i t a c i ó n d e l o s h u so s
(al au m e n t ar l a l o n g i t u d d e l a f i b r a m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a c o n t r a c c i ó n r ef l ej a d e l as
g r an d es f i b r as e sq u e l é t i cas q u e l o s r o d e a n .
Est e r ef l ej o se p r o d u c e p o r u n a v í a m o n o -
si n áp t i ca (n o p ar t i ci p an i n t er n eu r o n as) e n
Estímulo doloroso
la q u e u n a f i b r a sen si t i v a t i p o l a , q u e t i e n e de la mano
su o r i g en e n el h u so , p en et r a p o r el ast a
p o st er i o r y r e al i za u n a si n ap si s d i r e ct a c o n
las n eu r o n as d el ast a an t er i o r q u e i n e r v an
las f i b r as d el m i sm o m ú sc u l o d el q u e p r o -
ced e el e st í m u l o . La c u a n t i f i c a c i ó n d e l o s
Figura 14. Reflejo flexor
ref lejo s se e x p o n e e n l a Ta b l a 4 .

• Reflejo t endinoso: se p r o d u c e c u a n d o se e x c i t a el ó r g a n o t e n d i n o so
Nervio propiorreceptor
d e Go l g i , c a p a z d e d et ect ar l a t en si ó n m u sc u l a r . El e st í m u l o l l eg a
a l a m é d u l a a t r av és d e f i b r as t i p o I b , q u e e x c i t a n i n t e r n e u r o n as
i n h i b i d o r as q u e c o n e c t a n c o n e l ast a an t er i o r . A sí , u n a u m e n t o d e
t en si ó n m u sc u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el m ú sc u l o i n d i v i d u a l , si n
af ect ar a l o s m ú sc u l o s a d y a c e n t e s.
• Reflejo flexor o de ret irada (Fi g u r a 1 4 ) : an t e u n e st í m u l o sen so r i al
c u t á n e o d e c u a l q u i e r t i p o , p e r o so b r e t o d o d o l o r o so (p o r est o se h a
d e n o m i n a d o t a m b i é n r ef l ej o n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
u n a c o n t r a c c i ó n d e l o s m ú sc u l o s f l e xo r e s d e l a e x t r e m i d a d y u n a
r e l aj ac i ó n d e l o s e xt e n so r e s.
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i en se a p o r
u n a f r act u r a ó se a , p o r i r r i t aci ó n d el p e r i t o n e o p ar i et al e n u n a p er i -

Figura 13. Reflejo miotático t o n i t i s, e t c é t e r a.


• Reflejos aut ónomos: c o m p r e n d e n m ú l t i p l e s f u n c i o n e s, c o m o c a m -
b i o s e n el t o n o v a sc u l a r seg ú n l a t e m p e r at u r a l o c a l , su d o r a c i ó n ,

0 Arreflexia r ef l ej o s i n t est i n al es y v e si c a l e s. Est e t i p o d e r ef l ej o s su e l e n ser seg -


m e n t ar i o s, p e r o e n o c a si o n e s se d e se n c a d e n a n d e f o r m a si m u l t á -
+ Hiporreflexia
n e a , e n g r an d e s p o r c i o n e s d e l a m é d u l a , an t e u n e st í m u l o n o ci -
++ Reflejos normales c e p t i v o f u er t e o l a r e p l e c i ó n e x c e si v a d e u n a v i sc e r a . Es el l l a m a d o

+++ Hiperreflexía r ef l ej o e n m a sa .

++++ Clonas
Es p r e c i so r e co r d ar l as p r i n c i p a l e s v í as q u e r eco r r en l a m é d u l a (Fi g u r a
Tabla 4. Cuantificación de los reflejos osteotendinosos 1 5 y Ta b l a 5 ) p ar a p o d e r r e c o n o c e r l o s sí n d r o m e s c l í n i c o s.

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BBt H H Bg í PJA f JJI PJr i BH i n i BBl o í • i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , se m i o l o g ía y fisiología d el si st e m a n e r v i o so

• Déficit motor. Paraplejía o tetraplejía inicialmente flácida

w
y arrefléxica {shock medular); posteriormente aparecen
signos de afectación de primera motoneurona. Reflejos
Idiopática (mecanismo osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión
Mietopatía transversa inmunoalérgico), vírica, EM, • Déficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades
LES, Sjógren • Trastornos autonómicos. Disfunción esfinteriana vesical
(urgencia miccional lo más típico) y rectal (estreñimiento)
Otros síntomas autonómicos son anhidrosis, cambios
cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia)

• Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral


(lesión del tracto espinotalámico cruzado)
Traumatismos penetrantes,
Hemisección medular • Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia
lesiones extramedulares
(Síndrome de Brown-Séquard) sensitiva (interrupción de los cordones posteriores)
compresivas
• Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la via piramidal
cruzada)

Siringomielia, hidromielia Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación


Síndrome medular central
y tumores centromedulares de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado)

Degeneración subaguda • Ataxia sensitiva con pérdida de sensibilidad propioceptiva


combinada de la médula y conservación de la sensibilidad dolorosa y térmica
Lesión de las columnas
(déficit de B,^ ), mielopatta • La disfunción corticoespinai bilateral produce espasticidad,
posterolaterales
vacuolar asociada al SIDA, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta
compresión medular cutaneoplantar extensora (lesión de primera motoneurona)

• Ataxia sensitiva
• Implica dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuliana y aquilea
Síndrome cordona! posterior Neurosífills
• La disfunción de los cordones posteriores en la región
cervical da lugar a una sensación de "descarga eléctrica"
descendente con la flexión del cuello (signo de Lhermitte)

• Paraplejía o tetraplejía aguda con disfunción vesical


Disección aórtica,
Síndrome de la arteria e intestinal y anestesia dolorosa y térmica por debajo
aterosclerosis. cirugía
espinal anterior de la lesión
de la aorta abdominal
• No hay afectación propioceptiva

Tabla 5. Principales síndromes medulares

1.11. Sección
y shock medular

Cu a n d o se p r o d u c e l a se c c i ó n r e p e n t i n a d e l a m é d u l a , se su p r i m e n
t o d as l as f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f er i o r es a l a z o n a d el t r au m at i sm o ,
y a q u e l a a c t i v i d a d n o r m a l d e l as n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e d e l a
e st i m u l a c i ó n t ó n i c a f ac i l i t ad o r a d e l o s si st em as c o r t i c o e sp i n a i , r et i cu -
l o e sp i n al y v e st i b u l o e sp i n a l .

Ya se h a c o m e n t a d o an t e r i o r m e n t e c ó m o , t r as u n a f ase d e p ar ál i si s
f l á c i d a , se l l eg a a l a e sp a st i c i d a d , seg ú n l as n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -
p e r an g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .

En c u a n t o a l o s r ef l ej o s m e d u l a r e s, se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Via espinotalámica d e n d e c o m p l e j i d a d : l o s p r i m e r o s e n r e c u p e r ar se so n l o s r ef l ej o s d e
e st i r am i e n t o y , p o st e r i o r m e n t e , l o s f l e xo r e s, l o s p o st u r al es an t i g r av i t a-
Figura 15. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal t o r i o s y el r est o d e l o s r ef l ej o s d e l a m a r c h a .

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N eu r o l o g ía

Fibras mielínicas y amielínicas


1.12. Fisiología
del sistema nervioso La m i e l i n a est á f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r l a e sf i n g o m i e l i n a , u n
f o sf o l í p i d o a i sl a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o i ó n i c o a t r av é s d e l a m e m -
b r a n a . En l as f i b r as m i e l i n i z a d a s, est a c o n st i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
Conducción nerviosa ( Fi g u r a i 6 ) al a x ó n , i n t e r r u m p i d a c a d a 1- 3 m m p o r l o s n ó d u l o s d e Ra n v i e r . Lo s
i o n e s n o p u e d e n f l u i r a t r av é s d e l as g r u e sas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
sí l o p u e d e n h a c e r a t r av é s d e l o s n ó d u l o s d e Ra n v i e r . Po r t an t o ,
Las señ al es n er v i o sas se t r an sm i t e n m e d i a n t e p o t e n c i al e s d e a c c i ó n , l o s p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n só l o p u e d e n su c e d e r e n l o s n ó d u l o s y se
que so n c a m b i o s r áp i d o s d el p o t e n ci al d e m e m b r a n a . d i r i g e n d e n ó d u l o a n ó d u l o , e n u n p at r ó n q u e se c o n o c e c o m o c o n -
d u c c i ó n sa l t a t o r i a.
Un p o t en ci al d e a c c i ó n n o se p r o d u c e h ast a q u e l a e l e v a c i ó n i n i ci al
del p o t en ci al d e m e m b r a n a se a l o b ast an t e g r an d e c o m o p ar a a l c a n z a r Est a t i en e i m p o r t a n c i a p o r t r es r a z o n e s:
el d e n o m i n ad o " u m b r a l " p ar a l a e st i m u l a c i ó n . U n a v e z a l c a n z a d o el • A u m e n t a l a v e l o c i d a d d e t r an sm i si ó n n e r v i o sa en t r e 5 y 5 0 v e c e s e n
u m b r al , se p r o d u c e l a si g u i en t e se c u e n c i a d e a c o n t e c i m i e n t o s: l as f i b r as m i e l i n i z a d a s.
1. Fase de despolarización. El a u m e n t o d e v o l t aj e h a c e q u e se a b r a n • Se c o n se r v a l a e n e r g í a d el a x ó n , p o r q u e só l o se d e sp o l ar i za n l o s
can al es d e so d i o , c o n l o c u a l se p r o d u c e l a e n t r ad a d e l m i sm o al n ó d u l o s, p o r l o q u e l a p é r d i d a d e i o n es es m u c h í s i m o m e n o r q u e
int erio r c e l u l ar y el p o t e n ci al d e m e m b r a n a se h a c e p o si t i v o . si l a c o n d u c c i ó n su c e d i e se d e o t r o m o d o y , p o r t an t o , se n ecesi t a
2. Fase de repolarización. Se c i e r r an l o s c a n a l e s d e so d i o y se a b r e n m e n o r m e t a b o l i sm o .
los can al e s d e p o t asi o , p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n ci al b asa! . D u - • El ai sl am i e n t o su m i n i st r ad o p o r l a m i e l i n a p er m i t e q u e l a r ep o l ar i za-
rant e u n p e q u e ñ o l ap so d e t i e m p o , el p o t e n c i al d e m e m b r a n a se c i ó n su c e d a c o n u n a t r an sf er en ci a m í n i m a d e i o n es y r áp i d am e n t e .
h ace más n eg at i v o q u e d u r an t e el r e p o so ; e s u n a p e q u e ñ a f ase d e
h i p e r p o l ar i zaci ó n l l a m a d a p o sp o t e n c i al p o si t i v o .
3. Fase de reposo. Se r e c u p e r a e l e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s Velocidad de conducción
l ad o s d e l a m e m b r a n a , g r a c i a s a l a b o m b a N a V K ' A TP- d e p e n -
d i en t e. Est a d e p e n d e d e v ar i o s f act o r e s:
• M ielina. Es m a y o r e n l as f i b r as m i e l i n i z a d a s q u e e n l as a m i e l í n i c a s.
• Diámet ro de la f ibra. M a y o r a m a y o r d i á m e t r o .
Nodulo de Ranvier
Po r t an t o , l a v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n v ar í a en t r e 0 , 5 m/ s e n l as f i b r as
a m i e l í n i c a s m á s p e q u e ñ a s y 1 2 0 m/ s e n l as f i b r as m i e l i n i z a d a s m u y
g r an d e s. En l as f i b r as n e r v i o sas m i e l i n i z a d a s, l a v e l o c i d a d au m en t a
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el d i á m e t r o d e l as m i sm a s, y e n l as am i e l í n i c as,
l o h a c e c o n l a r aíz c u a d r a d a d e su d i á m e t r o .

Tipos de fibras nerviosas

Exi st en d o s c l a si f i c a c i o n e s: u n a g e n e r a l , e n l a q u e est án c o m p r e n d i d a s
l as f i b r as m o t o r as, se n so r i al e s y a u t ó n o m a s, y o t r a r ef er i d a só l o a l as
sen si t i v as. A q u í se h ar á r e f e r e n c i a a l a g en er al (f i b r as d e t i p o s A , B y
C) , i n c l u y e n d o l a c l a si f i c a c i ó n se n so r i al (t i p o s I, I I , III y I V) j u n t o a c a d a
c l a se d e f i b r a se n si t i v a:
- Fibras A: c o r r e sp o n d e n a f i b r as m i e l i n i z a d a s g r u esas d e l o s n er v i o s
e sp i n al e s. Exi st en d i v e r sas c l a se s:
- Fi b r as A a : p o se e n u n d i á m e t r o en t r e 1 0 y 2 0 m i e r as y u n a v el o -
c i d a d d e c o n d u c c i ó n d e 6 0 - 1 2 0 m / s.
Vaina de mielina
- Fi b r as A (3: d i á m e t r o d e 8- 9 m i e r as y v e l o c i d a d d e 3 0 - 7 0 m / s.
- Fi b r as A y: f i b r as m o t o r as d el h u so m u sc u l a r , d e 1 a 8 m i er as d e
Figura 16. Conducción nerviosa en unafibramielfnica
d i á m e t r o y h ast a 5 0 m / s.
- Fi b r as A 5 : en t r e 3 y 8 m i e r as y h ast a 5 0 m / s. En g l o b a l as f i b r as
t i p o III d e l a c l a si f i c a c i ó n se n so r i al , d e d i c a d a s a l a t r an sm i si ó n
Propagación del potencial de acción d el d o l o r a g u d o , l a t e m p e r at u r a f r ía y el t act o - p r esi ó n g r o ser o s.

U n p o t e n ci al d e a c c i ó n q u e s u c e d e e n u n p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a • Fibras B: d i á m e t r o d e 3 m i e r as y v e l o c i d a d d e h ast a 1 5 m / s. Co r r e s-
m e m b r an a e x c i t a b l e su e l e e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s d e l a m i s m a , p o n d e a f i b r as l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s, e n c a r g a d a s d e l a i n f o r m a-
lo q u e p r o v o c a l a p r o p a g a c i ó n d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n . c i ó n a u t o n ó m i c a p r e g an g i i o n ar .
• Fibras C: n o m i e l i n i z a d a s y f i n as ( 0 ,5 - 2 m i e r as) , so n l as m ás l en t as
Est e p o t e n c i al d e a c c i ó n p u e d e v i a j a r e n a m b a s d i r e c c i o n e s a t r av és ( 0 ,5 - 2 m / s). Co m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % d e l o s n er v i o s p e -
de l a m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e l a l ey d el t o d o o n a d a , e s d e c i r , o r i f ér i co s. So n l as f i b r as sen si t i v as t i p o I V, r e l ac i o n ad a s c o n el d o l o r
se p r o p ag a p o r t o d a l a m e m b r a n a (si est a se h al l a e n b u e n e st ad o ) so r d o c o n t i n u o , e l p r u r i t o , l a t e m p e r at u r a c al i e n t e y el t act o g r o ser o .
o n o l o h a c e e n a b so l u t o . T a m b i é n so n f i b r as C l as a u t o n ó m i c a s p o sg an g l i o n ar e s.

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

1.13. Transmisión sináptica Neurotransmisores

La t r an sm i si ó n si n áp t i ca es la f o r m a d e c o m u n i c a c i ó n en t r e n e u r o n a s Se h a d em o st r ad o la exi st en ci a d e m u l t i t u d d e su st an ci as q u í m i c as q u e
d en t r o d el si st em a n e r v i o so , o en t r e u n a n e u r o n a y o t r a c é l u l a si t u ad a r eal i zan la f u n c i ó n d e N TS. Pu e d e n cl asi f i car se e n d o s g r u p o s p r i n ci p al es:
en est r ech o co n t act o c o n e l l a . • Transmisores pequeños de acción rápida (n o r ad r en al i n a | N A ] , d o -
p am i n a | D A ¡ , g l u t am at o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , ó x i d o n i t r o so [ N O I ,
Exi st en d o s t i p o s p r i n ci p al e s d e si n ap si s, l as si n ap si s e l é c t r i c as y l as G A B A , e t c.) . La m a y o r í a se si n t e t i zan e n el ci t o so l d e l a t e r m i n al
si n ap si s q u í m i c as: p r e si n áp t l c a a t r avés d e r e a c c i o n e s b i o q u í m i c a s, y n o su e l e exi st i r
• Si n ap si s e l é c t r i c a s: e n est e t i p o d e si n a p si s, e l p o t e n c i a l d e a c - u n A R N m e sp e c í f i c o p ar a su sín t esi s. O r i g i n a n l a m a y o r p ar t e d e l as
c i ó n p r e si n á p t i c o se t r an sm i t e a l a c é l u l a p o st si n á p t i c a a t r a v é s d e r esp u est as i n m e d i at as d el si st e m a n e r v i o so , c o m o l a t r an sm i si ó n d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e b aj a r e si st e n c i a e l é c t r i c a l l a m a d o s se ñ al e s se n so r i al e s al c e r e b r o y d e l as se ñ al e s m o t o r as d e sd e est e a
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a ( g a p junction o l o s m ú sc u l o s.
nexus). • N europépt idos. Se si n t e t i zan c o m o p ar t es i n t eg r an t es d e g r an d es
' Si n ap si s q u í m i c a s: es el t i p o d e si n ap si s p r e d o m i n a n t e e n el si st e m a m o l é c u l a s, q u e p o st e r i o r m e n t e so n e sc i n d i d a s p ar a d a r l u g ar al n e u -
n er vi o so ce n t r al . En l as si n ap si s q u í m i c a s, l a t r an sm i si ó n es u n i d i - r o p ép t i d o d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sín t esi s es m á s l ab o r i o sa, se l i b e-
r ecci o n al y m ás l en t a q u e e n l as si n ap si s e l é c t r i c as. r an c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s, a u n q u e est e h e c h o se c o m p e n sa
e n p ar t e p o r q u e l o s n e u r o p é p t i d o s so n m u c h o m á s p o t en t es ( V I P,
La t r an sm i si ó n f i n al i za al d e sc e n d e r l a c o n c e n t r a c i ó n d e l n eu r o t r an s- su st an c i a P, d i v e r sas h o r m o n a s, e n c e f a l i n a s, et c.). A d e m á s , se d i f e-
m i so r ( N TS) e n l a h e n d i d u r a si n áp t i c a, b i e n p o r l a a c c i ó n d e e n z i m a s r e n c i a n d e l o s p e q u e ñ o s N T S e n q u e su a c c i ó n e s m á s l en t a y p r o -
esp ecíf i cas q u e d est r u y e n el N T S, b i e n p o r d i f u si ó n o r e c a p t a c i ó n d e l l o n g a d a , i n c l u so c o n c a m b i o s a l ar g o p l a z o e n el n ú m e r o y t a m a ñ o
m i sm o . d e si n ap si s o d e r e ce p t o r e s.

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Neurología

02
COM A. M UERTE EN CEFALI CA

Orientación

ENARM
pi~| El coma es el grado más profundo de disminución del nivel de consciencia.

Hay que prestar atención a ios [ TJ La causa más frecuente de coma son los trastornos metabólicos.
conceptos destacados en los
Aspectos esenciales y repasar
los signos con valor localizador [3^ El nivel de consciencia se valora en la exploración neurológica a través de la escala internacional de Glasgow (véase el
de lesión, especialmente la Capitulo Traumatismos craneoencefálicos de la Sección Neurocirugía.
exploración pupilar y los
reflejos troncoencefálicos. Q Los signos con valor localizador en el paciente en coma son: el patrón respiratorio (véase la Figura 17), las alteraciones
pupilares, ios movimientos oculares reflejos y las posturas reflejas.

[ sj La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conjugado de los ojos en dirección opuesta a la rotación de la
cabeza) indica la integridad funcional del tronco del encéfalo.

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v el n o r m al d e c o n sc i e n c i a d e p e n d e d e l a a c t i v a c i ó n d e l o s h e m i sf e r i o s c e r e b r al e s p o r g r u p o s n e u r o n al es
l o c a l i z a d o s e n el si st e m a r et i cu l ar ac t i v ad o r ( SRA ) d el t r o n c o d e l e n c é f a l o . El SRA se l o c a l i z a e n l a f o r m a c i ó n
r et i cu l ar c o m p r e n d i d a en t r e l a p o r c i ó n r o st r al d e l a p r o t u b e r a n c i a y l a p ar t e c a u d a l d el d i e n c é f a l o , y t i en e u n a
i m p o r t a n c i a b ási c a p ar a el m a n t e n i m i e n t o d el est ad o d e v i g i l i a . Pe q u e ñ a s l esi o n es l o c a l i z a d a s e n est a z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r est ad o s d e c o m a .

Las l esi o n es h e m i sf é r i c as t a m b i é n p u e d e n c a u sa r c o m a p o r a l g u n o d e l o s si g u i en t es m e c a n i sm o s: 1) l esi o n es


est r u ct u r al es g e n e r a l i z a d as o b i l at er al es; 2 ) l esi o n es u n i l at e r al e s q u e c o m p r i m e n el h e m i sf e r i o co n t r al at e r al ; y 3 )
c o m p r e si ó n t r o n c o e n c e f á l i c a se c u n d a r i a a h e r n i a c i ó n .

Lo s t r ast o r n o s m e t a b ó l i c o s so n l a c a u sa m á s f r e c u e n t e d e c o m a si n si g n o s d e f o c a l i d a d c o n f u n c i ó n t r o n co e n -
c e f á l i c a i n t act a.

2.2. Signos de valor localizador ( Fi g u r a i z )

Patrón respiratorio

El p at r ó n r esp i r at o r i o d e u n p ac i e n t e e n c o m a p u e d e ser ú t i l p ar a l o c a l i z a r el n i v e l d e d i sf u n c i ó n est r u ct u r al e n


el n e u r o e j e , p er o l as al t e r ac i o n e s m e t a b ó l i c a s p u e d e n af ect ar a l o s ce n t r o s r esp i r at o r i o s d e l a p r o t u b e r an ci a y
b u l b o , d a n d o l u g ar a p at r o n es si m i l ar e s a l o s p r o d u c i d o s p o r l esi o n es e st r u ct u r al e s. Po r t an t o , l a i n t er p r et aci ó n
d e i o s c a m b i o s r esp i r at o r i o s d e u n p a c i e n t e c o m a t o so d e b e a c o m p a ñ a r se d e u n a e v a l u a c i ó n c o m p l e t a y c u i d a -
d o sa d el est ad o m e t a b ó l i c o d el p ac i e n t e .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 02 • C o m a . M u e r t e e n c e f á l i c a

PATRON RESPIRATORIO REFLEJOS DESVIACIÓN


TRONCO- PUPILAS
Otras causas DE LA MIRADA
ENCEFÁLICOS
Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia e©
(tálamo e ICC
hipotálamo) Mióticas reactivas

Cetoacidosis
HIPERVENTILACIÓN diabética
NEURÓGENA CENTRAL Acidosis Oculocefá-
Mesencéfalo licos
láctica
(Kussmaul)
anormales V
Midriáticas arreactivas
Hipoxemia
NO HAY OJOS
DE MUÑECA

APNÉUSTICA REFLEJO
Protuberancia CORNEAL
ABOLIDO ' ( ? ^
f Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR
CLUSTER
ATÁXICA DE BIOT REFLEJO
Bulbo raquídeo (AGÓNICA) NAUSEOSO
ABOLIDO

»Y\ fcj^' -V.

POSTURAS REFLEJAS /, n j,^ , pr - jT^ y-.. Decorticación y--.^ ^ _^ Descerebración

Rgura 17. Signos de valor localizador en un paciente en coma

Respiración de Cheyne- Stokes, Rep r esen t a u n a si t u aci ó n e n l a q u e


los cen t r o s r esp i r at o r i o s se h a c e n m á s d e p e n d i e n t e s d e l as f l u c t u a-
Pupilas
ci o n es d e P C O , . Se al t er n an b r ev es p e r i o d o s d e h i p e r v e n t i l a c i ó n
c o n p er i o d o s m á s co r t o s d e a p n e a . Pu e d e p r o d u c i r se e n c o n d i c i o - Lo s r ef l ej o s l u m i n o s o s p u p i l a r e s so n m u y r e si st e n t e s a l a d i sf u n c i ó n
nes f i si o l ó g i cas ( an c i an o s d u r an t e el su e ñ o , e l e v a d a s al t i t u d es) o m e t ab ó l i c a, p o r lo q u e al t er aci o n es d e l o s m i sm o s, f u n d am en t al -
p o r l esi o n es est r u ct u r al es (l esi o n es co r t i cal e s b i l at er al es, d i sf u n c i ó n m e n t e si so n u n i l a t e r a l e s, i n d i c a n l e si ó n e st r u c t u r a l , si se e x c e p t ú a :
t al ám i ca b i l at er al , h e r n i ac i ó n ) y t r ast o r n o s m e t a b ó l i c o s (u r em i a, 1) u so d e a t r o p í n i c o s e n i n st i l a c i ó n , i n g e st a o r e su c i t a c i ó n car d i o -
an o xi a, i n su f i ci e n ci a c a r d í a c a c o n g e st i v a) . p u l m o n a r , c u a n d o se h a u sa d o a t r o p i n a ( m i d r i a si s a r r e a c t i v a a l a
Hiperventilación neurógena cent ral. Co n si st e e n r esp i r aci o n es r e- a d m i n i s t r a c i ó n t ó p i c a d e c o l i n é r g i c o s) ; 2 ) al t as d o si s d e b a r b i t ú r i -
g u l ar es r áp i d as y p r o f u n d as. Se p r o d u c e e n l esi o n es est r u ct u r al es e n c o s, s u c c i n i l c o l i n a , l i d o c a í n a , f e n o t i a c i n a s o a m i n o g l u c ó s i d o s . La
m esen céf al o y p r o t u b e r an c i a o p o r p r o c e so s m e t a b ó l i c o s ( c e t o ac i - p r e se n c i a d e p u p i l a s f i j as a r r e a c t i v a s e s u n si g n o d e m a l p r o n ó st i c o ,
d o si s d i ab é t i ca, aci d o si s l ác t i c a, h i p o x e m i a ) . Cu a n d o u n c u a d r o d e y p u e d e o b se r v a r se e n e n c e f a l o p a t í a s m e t a b ó l i c a s g r a v e s y e n l e si o -
h i p er v en t i l aci ó n r í t m i ca a p a r e c e e n u n p ac i e n t e c o n a c i d o si s, se n es m e se n c e f á l i c a s.
h ab l a d e r esp i r aci ó n d e Ku ssm a u l .

I RECUERDA
RECUERDA • Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas puntiformes
I El patrón respiratorio de Cheyne-Stokes (periodos de hiperventilación con reactivas: lesión pontina. Alteración pupilar unilateral: lesión estructural.
pausas de apnea) puede aparecer también en la uremia y en la insuficien-
cia cardiaca congestiva. E! patrón respiratorio de Kussmaul (hiperventila-
ción rítmica con respiraciones profundas o batipnea) aparece en estados
La f o r m a , t a m a ñ o , si m e t r í a y r esp u est a a l a l u z so n d e v a l o r l o c al i zad o r
de acidosis. Ambos patrones pueden aparecer en la hipoxia.
en l a f u n c i ó n t r o n c o e n c e f á l i c a o d e l III p ar .

Respiración apnéust ica. Es u n a i n sp i r ac i ó n m a n t e n i d a , se g u i d a d e


esp i r aci ó n y p au sa, y se p r o d u c e p o r l esi o n es e n el t e g m e n t o l at er al Movimientos oculares
d e l a p r o t u b er an ci a i n f er i o r .
Respiración at áxica. Pat r ó n c o m p l e t a m e n t e i r r eg u l ar , p r esen t e e n
p aci en t es ag ó n i c o s. Pr e c e d e al f al l o r esp i r at o r i o y se p r o d u c e p o r Reflejo corneal. V í a af er en t e p o r l a p r i m e r a r a m a d e l t r i g é m i n o y
l esi ó n a n i vel b u l b ar d o r so m e d i a l . v í a ef er en t e p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s, al e st i m u l ar l a

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20
N eu r o l o g ía

có r n ea su a v e m e n t e , se p r o d u c e p a r p a d e o b i l at e r al . Su al t e r aci ó n est án e x t e n d i d a s. Re sp o n d e a l esi o n es h e m i sf é r i cas p r o f u n d as o h e-


i m p l i ca d i sf u n c i ó n d e t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r an c i a! . m i sf é r i cas b i l at er al es.
• Reflejos oculocef álicos. En el p ac i e n t e i n c o n sc i e n t e , el r ef l ej o es
n o r m al si l o s o j o s se m u e v e n e n l as ó r b i t as e n d i r e c c i ó n o p u e st a
lí RECUERDA
a la r o t aci ó n d e l a c a b e z a , i n d i c a n d o i n t eg r i d ad d el t r o n c o d el e n -
Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración corresponden
céf al o . La r esp u est a o c u l o c e f á l i c a es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r l a / a unas puntuaciones de 3 y 2, respectivamente, en la valoración de la res-
c ab e za, l o s g l o b o s o c u l ar e s n o se m u e v e n o l o h a c e n d e f o r m a d es- puesta motora en la escala del coma de Glasgow (en esta escala, la res-
l^ ^ ^ puesta motora es, a su vez, el parámetro más importante).
co n j u g ad a, si e n d o e n t o n c e s su g est i v o d e l esi ó n est r u ct u r al a n i v el
p o n t o m e se n ce f ál i co . El e n v e n e n a m i e n t o p o r b ar b i t ú r i co s t a m b i é n
p u ed e i n h i b i r est e r ef l ej o .
• Reflejos oculovest ibulares. So n m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r ef l ej o s e n Estados de pseudocoma
resp uest a a ía i r r i g aci ó n d e l a m e m b r a n a t i m p á n i c a c o n ag u a f r ía.
La r esp u est a n o r m al e n el p ac i e n t e c o n sc i e n t e es u n n i st ag m o c o n
d esv i aci ó n t ó n i ca d e l o s o j o s h a c i a el l ad o e st i m u l a d o , se g u i d o d e • Falta de respuesta psicógena. El p aci en t e ap ar ece si n r esp u est a, p er o
un m o v i m i e n t o d e c o r r e c c i ó n r áp i d a h a c i a el l ad o c o n t r ar i o (" l o s est á f i si o l ó g i cam en t e d esp i er t o . La e xp l o r aci ó n es n o r m al y la resp uest a
o jo s h u y e n d el ag u a f r ía" ). H a y v ar i o s t i p o s d e r esp u est a e n p a c i e n - o cu l o v est i b u l ar est á i n t act a.
tes co m at o so s: • M utismo acinético. Est ad o d e vi g i l i a si n p o si b i l i d ad d e el ab o r ar resp ues-
- Si i a f ase l en t a est á au se n t e , si g n i f i ca l esi ó n d e t r o n c o . t a. Pu ed e ser d eb i d o a d añ o cer eb r al b i l at er al (cu ad r o ap ál i co ), l esi ó n
- Si la f ase l en t a es n o r m a l , p er o n o se o b j et i v a f ase r á p i d a, e n t o n - en p o r ci ó n su p er i o r d e m esen céf al o y d i en céf al o o h i d r o cef al i a ag u d a.
ces exi st e l esi ó n h e m i sf é r i c a.
- Si l as f ases l en t a y r áp i d a so n n o r m a l e s, se d e b e p en sar e n u n
c o m a h i st ér i co .

2.3. Muerte encefálica


• M ovimientos oculares espontáneos. "Roving o c u l a r " . O j o s l i g er a-
m en t e d i v er g en t es, d e sp l a z á n d o se l e n t am e n t e d e u n l ad o a o t r o ,
i m p l i ca t r o n co cer eb r al i n t act o .
• "Bobbing ocular". M o v i m i e n t o s o c u l a r e s c o n j u g a d o s r áp i d o s h a c i a Definición
ab aj o c o n r et o r n o l en t o a l a p o si c i ó n p r i m a r i a . Se a so c i a a l esi o n es
p o n t i n as, p er o t a m b i é n a e n c e f al o p at í as t o x i c o m e t a b ó l i c a s.
En 1 9 5 9 , M o l l a r e t y Go u l o n d e sc r i b i e r o n u n c o m a i r r ev er si b l e e n 2 3
p ac i e n t e s c o n si l e n c i o e l e c t r o e n c e f al o g r áf i c o , l o q u e su p u so el n a c i -
^ PRECUERDA
m i e n t o d e l c o n c e p t o d e m u e r t e e n c e f á l i c a c o m o u n a p ér d i d a i r r ever -
Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal medial (en
f jóvenes hay que sospechar enfermedad desmieiinizante mientras que, en si b l e y t o t al d e l as f u n c i o n e s c e r e b r al e s p er o c o n so p o r t e d e l a f u n c i ó n
^ ^ m ayo res, isquemia en el tronco del encéfalo). o r g á n i c a p o r m e d i d a s ar t i f i ci al es.

En l a a c t u a l i d a d , l a m u e r t e e n c e f á l i c a se d e f i n e c o m o l a p ér d i d a i r r e-
• Desviación conjugada de la mirada. En l as l esi o n es h e m i sf é r i c as v e r si b l e , p o r c a u sa c o n o c i d a , d e l as f u n c i o n e s d e t o d as l as est r u ct u r as
est r u ct u r al es, l o s o j o s se d e sv í an c o n j u g a d a m e n t e h ac i a el l ad o d e n e u r o l ó g i c as i n t r ac r an e al e s, t an t o h e m i sf e r i o s ce r e b r al e s c o m o t r o n co
la l esi ó n . Las l esi o n es i r r i t at i vas l o s d e sv í an al l ad o o p u e st o . en cef ál i co .

IPRECUERDA
Las lesiones hemisféricas estructurales desvían los ojos hacia ipsilateral,
Diagnóstico
I mientras que las lesiones hemisféricas irritativas y las lesiones troncoence-
^ ^ f ál i cas los desvian hacia contralateral.
En 1 9 9 5 , l a A c a d e m i a A m e r i c a n a d e N e u r o l o g í a p u b l i c ó u n an ál i si s
b a sa d o e n e v i d e n c i a s so b r e l as p r u e b as d i ag n ó st i cas d e m u er t e e n c e -
Las l esi o n es a n i v e l d e l a p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e sv i a - f á l i c a , si e n d o l a p r i n c i p al g u í a act u al p ar a el d i ag n ó st i co d e m u er t e
ci ó n d e l o s o j o s h a c i a e l l a d o c o n t r a r i o d e l a l e si ó n . Las l e si o n e s en cef ál i ca.
h em i sf ér i cas p r o f u n d a s ( t ál am o ) d e sv í a n l o s o j o s h a c i a a b a j o y
ad en t r o o h a c i a el l ad o c o n t r a r i o d e l a l e si ó n ( d e sv i a c i ó n o c u l a r
p ar ad ó j i ca) . Prerrequistlos
• Trastornos desconjugados de la mirada. Es l a o f t al m o p l e j í a i n t er n u -
cl ear p o r l esi ó n d el f asc í c u l o l o n g i t u d i n al m e d i a l . La m u e r t e e n c e f á l i c a es l a a u se n c i a c l í n i c a d e l as f u n c i o n e s ce r e b r a-
l es, c u a n d o l a c a u sa d e m u e r t e e n c e f á l i c a se c o n o c e y se d e m u e st r a
i r r ev er si b l e:
Posturas reflejas • Exi st e e v i d e n c i a c l í n i c a y d e n e u r o i m a g e n d e u n d a ñ o ce r e b r al se-
v e r o q u e e s c o m p a t i b l e c o n e l d i ag n ó st i c o c l í n i c o d e m u e r t e e n c e -
f ál i ca.
• Postura de descerebración. Cu r sa c o n e x t e n si ó n , a d u c c i ó n y r o - • Se h a n e x c l u i d o c o n d i c i o n e s m é d i c a s q u e c o n f u n d a n el e x a m e n
t aci ó n i n t er n a d e b r azo s y e xt e n si ó n d e l as p i e r n as. A p a r e c e p o r c l í n i c o (t r ast o r n o s h i d r o e l e ct r o l ít i co s, ác i d o - b ase y al t er aci o n es e n -
l esi o n es en t r e n ú c l e o r o j o y n ú c l e o s v e st i b u l ar e s. d o c r i n as) .
• Postura de decort icación. Pr esen t a f l e xi ó n d e c o d o , a d u c c i ó n d e • Ex c l u si ó n d e so b r ed o si s o i n t o x i c a c i ó n p o r m e d i c a m e n t o s o d r o g as.
h o m b r o y b r azo s, p r o n a c i ó n e h i p e r f l e xi ó n d e m u ñ e c a s. Las p i er n as • Te m p e r a t u r a c o r p o r al > 3 2 " C .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 02 • Co m a . M u e r t e en cef ál i ca

Hallazgos clínicos

Lo s t res h al l azg o s c l í n i c o s c ar d i n al e s so n :
Paciente en estado de
• Coma o falla de respuesta: au se n c i a d e
r esp u est a m o t o r a a e st í m u l o d o l o r o so e n
NO ¿Sospecha
t o d as las e xt r e m i d ad e s.
de muerte encefálica?
• Ausencia de reflejos de tronco:
Pu p i l ar .
Ref l ej o s o c u l o c e f á l i c o s. Excluir: hipotermia, intoxicación,
Determinar la causa
Ref l ej o c o r n e a l .
del estado de coma sedantes, relajantes musculares,
Ref l ej o m an d i b u l ar . desequilibrio electrolítico,
anormalidades ácido-base y endocrinas
Au sen ci a d e g est i cu l aci ó n f aci al al d o l o r .
Ref l ej o n au se o so .
Ref l ej o t u síg en o .
Evaluar criterios clínicos
de muerte encefálica:
Apnea: • Coma o falta de respuesta
• Ausencia de reflejos de tallo
- Aseg u r ar t em p er at u r a co r p o r al > 36,5 " C,
•Prueba de apnea
TA S > 9 0 m m H g , e u v o l e m i a, PCO ^ > 4 0
m m H g y P O , ar t er i al n o r m al .
- Se co n si d er a p o si t i vo si al d e sco n e ct ar ¿Diagnóstico
NO
el ven t i l ad o r p r esen t a au se n c i a d e m o - clínico
vi m i en t o s r esp i r at o r i o s y l a P C O , > 6 0 de muerte encefálica?
m m H g o 20 m m H g p or en ci m a d e la
b asa! . Realización de estudios ¿Potencial
NO
complementarios donador de órganos?
para confirmar
diagnóstico clínico
Estudios complementarios

Suspender Continuar
Las t écn i cas act u al es h an d em o st r ad o e x c e l e n - apoyo vital con apoyo vital
tes result ad o s c o m o co m p l e m e n t o d e d i ag n ó st i -
co d e m uer t e en cef ál i ca. Si n em b ar g o , n o se d i s-
p o n e d e est ud i o s cl ín i co s su f i ci en t es, f act o r al
q u e se su m a el h ech o d e q u e e n l a m ay o r ía d el
Figura 18. Diagrama de flujo del manejo del paciente con sospecha de muerte encefálica
p aís no h ay d i sp o si ci ó n d e est as h er r am i en t as.

Pruebas de flujo cerebral: Pruebas de función cerebral:


• Angiografía convencional. N o se h a c e d e r u t i n a, se su e l e su g er i r l a • EEG. Pr esen t a l a v e n t a j a d e l a d i sp o n i b i l i d a d e x t e n d i d a e n l o s h o s-
r eal i zaci ó n d e u n a an g i o g r af ía p o r su st r acci ó n d i g i t al . p i t al es y l a p o si b i l i d a d d e p o d e r h ac e r se a p i e d e c a m a d el p ac i e n t e ,
• Angiografía por tomografí'a comput erizada. si e n d o p o r e l l o u n a d e l as h e r r am i e n t as m á s e x t e n d i d a s. Si n e m b ar -
• Doppler transcraneal. g o , tiene g r an c a n t i d a d d e l i m i t a c i o n e s.
< Angiografía por resonancia magnética. • Tomografía por emisión de positrones (SPECT).
• Angiogammagrafía. • Potenciales evocados somato sensoriales (PESS).

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22
Neurología

03
DEMENCIAS

ENARM
p¡~| Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o e l d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a . La p r e v a i e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
La i m p o r t a n c i a c l a v e d e e s t e
tema radica en d o m i n a r e l 1^ Las d e m e n c i a s s e c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s .
concepto de d e m e n c i a , e n
i d e n t i f i c a r las d i f e r e n c i a s [3] La e n f e r m e d a d d e A i z h e i m e r e s l a c a u s a más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a . Es u n a demenci a cortical, d e p r e d o m i n i o t e m -
existentes entre cada tipo d e p o r o p a r i e t a l . S u i n i c i o e s i n s i d i o s o y s u progresión l e n t a , y l a e d a d a v a n z a d a e s el principal f a c t o r de riesgo para s u
d e m e n c i a y e n c o n o c e r las d e s a r r o l l o . E n s u t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e l a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a (donepezilo, rivastigmina, galantamina)
características d e la d e m e n c i a e n las f a s e s l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e l o s r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n
más f r e c u e n t e , e l A i z h e i m e r . fases avanzadas.

[T] La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a i o d e Pick e s también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n a f a s i a s , apatía, a b u l i a y o t r a s a l t e r a -


ciones conductuates, p e r o sin a m n e s i a , ni apraxias ni agnosias.

Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a multünfarto p o r e m b o l i a s b i l a -


t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r o encefalopatía a t e r o s -
clerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e e s típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n t r l c u i a r .

3.1. Concepto y clasificación

La d em encia const it uye la causa principal de incap acid ad a largo p lazo en la t ercera ed ad . Afect a al 2 % de la
población entre 65- 70 años y al 2 0 % de los mayores de 80 años. Se define co m o un det erioro cró nico de las
funciones superiores, adquirido (a dif erencia del retraso ment al) y en presencia de un nivel de co nsciencia y
at ención normales (a dif erencia del delirium).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n e s t e último, está d i s m i n u i d o e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está a l t e -
r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida de una única f unció n int elect ual no es crit e- Enfermedad de Aizheimer (50-90%)
rio suficient e para el diagnóst ico de d em enci a. La de- Infartos cerebrales múltiples (5-10%)
Alcohol (5-10%)
mencia suele afect ar a todas las f unciones int elect ua-
Trastornos endocrino metabólicos:
les, aunque en las fases iniciales se puede est ablecer - Hipotiroidismo
el diagnóst ico por el det erioro de tres de las siguient es - Deficiencia de vitamina B^^
áreas: lenguaje, m em o ria, dest reza visuo esp acial , afec-
Neoplasías intracraneales
to, personalidad o int elect o. Las causas más frecuent es
Hematoma subdural crónico
de d em encia progresiva se incluyen en la Tab l a 6. Hidrocefalia a presión normal
Otras enfermedades degenerativas;
La mayor parte de las d emencias se deben a procesos - Enfermedad de Pick
- Enfermedad de Parkinson
degenerat ivos diseminados y/ o mult ifocales. Sin em -
- Enfermedad de Huntington
bargo, la masa cerebral no es un buen indicador del - Parálisis supranuclear progresiva
grado de f uncio nalid ad int elect ual y, por t ant o, la exis-
t encia de una at rofia cerebral generalizada en las prue- Infecciones del SNC:
- VIH
bas de imagen no siempre es indicat iva de d em enci a.
- Sífilis
Aunq ue la mayor parte de las d emencias son irrever- - Creuízfeldt-Jakob
sibles (70%) y no t ienen t rat amient o, salvo el sint o-
T a b l a 6. C a u s a s más f r e c u e n t e s d e d e m e n c i a
mát ico, es import ant e ident ificar aquellas que son po-

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23
I B S B S E a B K m i l 0 3 - D e m e n ci a s

t en ci al m en t e t r at ab l es ( Tab l a 7 ). Ce r c a d el 1 0 % d e l as d e m e n c i a s so n n a n c i a m ag n é t i c a y SPECT/ PET. Es car act er íst i ca l a at r o f i a t em p o r al y las


r ever si b l es si se act ú a a t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e i r r ev er si b l es, d i sf u n ci o n e s t em p o r o p ar i et al es e n l a f ase i n i ci al d e l a e n f e r m e d ad d e A l -
se p u ed e d et en er la p r o g r esi ó n e l i m i n a n d o l o s f act o r es d e r i esg o ; p o r zh e i m e r , o la at r o f i a y d i sf u n ci ó n f r o n t al en l a d e m e n c i a f r o n t o t em p o r al .
ú l t i m o , u n 1 0 % o b e d e c e n a c au sas p si q u i át r i cas ( p se u d o d e m e n c i a s) .

PUNTUACIÓN M ÁXIM /i
TRATABLES Orientación:
\s ¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? 5
¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? 5
- Demencias vasculares
- Demencias postraumáticas Rememoración:
! • Demencia alcohólica Nombre tres objetos (1 s cada uno) y pregúntelos j
después al paciente (repetir los objetos otras veces ! •3
Reversibles
hasta que los aprenda) |
- Enfermedades inflamatorias
Atención y cálculo:
• Enfermedades metabolicocarenciales: e infecciosas:
Debe deletrear al revés una palabra de cinco letras
- Tiroideas - Sífilis
(por ej., lápiz) o enumerar los siete primeros números C
- Adrenales - Meningitis
(deteniéndolo en el 5)
- Pelagra - Encefalitis
- Déficit de B,^ y folato - Vasculitis (LES) Repetición:
- Déficit de B, Preguntar los tres objetos nombrados antes | 3
- Uremia • Procesos intracraneales: Lenguaje: !
- Wiison - Neoplasias • Señale un lápiz. El paciente debe nombrar ese objeto 2
- Porfiria - Hematoma subdura! • El paciente debe repetir palabras sencillas como: "no".
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva "siempre", "cuando" o "pero" 1
- Tr. de calcio • Dar al paciente las siguientes órdenes j
Depresión (dar tres indicaciones): j 3
NO TRATABLES E IRREVERSIBLES "Tome un papel con la mano derecha" 1
1 "Doble el papel por la mitad" ¡
i • Enfermedades infecciosas;
"Ponga el papel en el suelo" ¡ 1
• Enfermedades degenerativas: - VIH
• E! paciente debe escribir una frase a su gusto j
- Alzheimer - Creutzfeldt-Jakob
(que tenga sentido) | 1
- Pick
• El paciente debe copiar, con ángulos y cuadrángulos
1 - Parkinson • Otras:
de intersección dos pentágonos dibujados i 1
- Huntington - Esclerosis múltiple
- Demencia dialítica Total 30

Tabla 7. Clasificación pronostica de las demencias Tabla 8. Minimental test

Pu e d e n d i f e r e n c i ar se d o s t i p o s d e d e m e n c i a , e n f u n c i ó n d e l a l o c a l i z a -
I RECUERDA
c i ó n d e l as l e si o n e s: c o r t i c al e s y su b c o r t i c al e s ( Tab l a 9 ) .
• Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles que pueden
aparecer en trastornos depresivos. A diferencia de las demencias, mejoran
Hl^ con la agripnia o privación de sueño. CORTICALES SUBCORTICALES
- Corteza de lóbulos
Anatomía frontales, parietales ; Núcleos grises profundos
patológica y temporales i del encéfalo
Hipocampo
Diagnóstico de demencias - Retardo psicomotor
• Afasia
i• Movimientos anormales
• Apraxia
Clínica i• Disartria
• Agnosia
El d i ag n ó st i co d e las d e m e n c i as es e m i n e n t e m e n t e c l í n i c o : u n a h i st o r i a 1• Alteraciones posturales
• Acalculia
cl ín i ca d et al l ad a es f u n d am e n t al . Co m o , p o r d e sg r aci a, la m ay o r í a d e • Depresión
las d em en ci as n o t i en e t r at am i en t o , el esf u er zo i n i ci al d el m é d i c o d e b e • Alzheimer
• Huntington
en cam i n ar se a i n t en t ar i d en t i f i car aq u el g r u p o d e d e m e n c i a s en las q u e
• Pick
1• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jakob
u n t r at am i en t o p r eco z p u e d e r ever t i r l o s sín t o m as o f r en ar l a p r o g r esi ó n • Wiison
• Mentngoencefalitis
Ejemplos • VIH
d e los m i sm o s. Po r e l l o , e n u n p r i m er ab o r d aj e , d e b e i n cl u i r , al m e n o s, Hipoxia
• Vascular
an al ít i ca co m p l et a i n c l u y e n d o h e m at o l o g ía, el ect r o l i t o s sér i co s, b i o q u í- • Vascular
- Neoplasias
m i c a san g u ín ea, p r u eb a d e f u n c i ó n r e n al , p r u e b a d e f u n c i ó n h ep át i ca
• Neoplasias
- Postraumáticas
• Post ra u mática
y p r u eb a d e f u n ci ó n t i r o i d ea ( TSH p ar a d esp i st aj e d e h i p o t i r o i d i sm o ) ,
Tabla 9. Correlación anatomoclínica en las demencias
n i vel es B,,, T C cr an eal y ser o l o g ía al m e n o s p ar a V I H y síf i l i s. A si m i sm o ,
el d esar r o l l o d e n u m er o sas t écn i cas n e u r o p si co l ó g i cas h a p er m i t i d o d e -
sar r o l l ar p at r o nes d e af ect aci ó n car act er íst i co s d e c a d a e n t i d ad .

Ent re l o s est u d i o s n e u r o p si c o l ó g i c o s, el m á s e x t e n d i d o es el minimen- 3.2. Enfermedad de Alzheimer


tal test, q u e d e f o r m a r á p i d a p e r m i t e e st u d i ar l a m e m o r i a , l a o r i e n t a -
c i ó n t e m p o r o e sp ac i al , el l e n g u aj e , l a e sc r i t u r a , l a l e c t u r a , el c á l c u l o y
las p r axi s v i su o e sp a c i a l e s e i d e o m o t o r a s. Se p u n t ú a d e O a 3 0 p u n t o s,
co n si d e r án d o se n o r m al d e 2 7 a 3 0 p u n t o s, d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g er o Epidemiología
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e l o s 2 4 p u n t o s ( Ta b l a 8 ) .

En los ú l t i m o s añ o s, se h an ap l i c ad o t écn i cas r ad i o l ó g i cas al d i ag n ó st i co La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r (EA ) es l a c a u sa m á s f r e c u e n t e d e d e m e n -


d e las d e m e n c i as; f u n d am e n t al m e n t e se h an r e al i zad o est u d i o s c o n r eso - ci a. La m a y o r í a d e l o s p ac i e n t e s i n i c i a l o s sí n t o m as d e l a e n f e r m e d a d a

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N eurología

partir d e l o s 6 5 añ o s, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , an t es d e l o s 4 0 a ñ o s, Est as d o s al t e r ac i o n e s, o v i l l o s n eu r o f i b r i l ar es y p l ac as se n i l e s, n o so n
t am b ién p u e d e o cu r r i r , e sp e c i a l m e n t e e n aq u e l l o s c aso s af e ct ad o s d e p a t o g n o m ó n i c a s y se p u e d e n e n c o n t r ar e n o t r as f o r m as d e d e m e n c i a
una f o r m a h er ed i t ar i a d e l a e n f e r m e d a d . y e n c e r e b r o s san o s d e p ac i e n t e s a n c i a n o s, a u n q u e e n m e n o r n ú m e r o .
En l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , so n e sp e c i a l m e n t e f r ecu en t es e n el
La p r ev al en ci a d e l a e n f e r m e d a d se d o b l a c a d a 5 a ñ o s a p ar t i r d e l o s h i p o c a m p o y e n el l ó b u l o t e m p o r a l .
60, d e f o r m a q u e af ect a a u n 1 % d e l o s p ac i e n t e s a l o s 6 0 a ñ o s, a u n
2% a l o s 6 5 añ o s, y a u n 4 % a l o s 7 0 añ o s.
Familiar:
¡ - Enfermedad de Alzheimer familiar:
I > Cromosoma 21
Anatomía patológica I í Cromosoma 19
' Cromosoma 14
' Cromosoma 1

Se car act er i za p o r u n a d e g e n e r aci ó n p r o g r esi va y sel ect i v a d e p o b l a- - Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis;
ciones n eu r o n al es e n el có r t ex en t o r r i n al , h i p o c a m p o , co r t ezas d e aso - . Cromosoma 21

ciació n t em p o r al , f r o n t al y p ar i et al , n ú cl e o s su b co r t i cal es y n ú cl e o s d el
- Enfermedad de Alzheimer esporádica
t ronco {locus coeruleus y n ú cl e o s d el r af e). N o se af ect an l as co r t ezas p r i - • Síndrome de Down
marias m o t o r as y sen si t i vas, l o s g an g l i o s b ásal es n i el ce r e b e l o (Fi g u r a 1 9 ) . • Acumulo cerebral focal de! péptido p-A4 dependiente de la edad
- Angiopatía congófila esporádica
• Miositis por cuerpos de inclusión

Tabla 11. Enfermedades con depósito de proteína precursora de la p-amiloide

Alteración de neurotransmisores

La so m at o st at i n a es el n e u r o t r an sm i so r q u e c o n m á s f r e c u e n c i a a p a r e c e
d i sm i n u i d o , a u n q u e l a a c e t i l c o l i n a es el q u e p a r e c e m á s r e l a c i o n a d o
c o n el g r ad o d e d et er i o r o c o g n i t i v o .

El n ú c l e o b asa! d e M e y n e r t , p r i n c i p al f u en t e d e i n e r v a c i ó n c o l i n é r g i c a
d e l a c o r t e z a c e r e b r a l , se af ect a p r e c o z m e n t e e n el c u r so d e l a en f er -
Rgura 19.TC de pacient e con enfermedad de Alzheimer. Demuestra un
aumento marcado dei sistema ventricular y de tos surcos. La cisura de Silvio m e d a d d e A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a u n d éf i ci t m a r c a d o d e c o l i n a a c e -
y astas temporales de los ventrículos laterales son los más severamente afectados t i l t r an sf er asa ( C A I ) y d e l a sín t esi s d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) . La r e d u c c i ó n
d e C A I p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e sp e c i a l m e n t e e n l o s l ó b u l o s t em -
A ni vel m a c r o sc ó p i c o , l a p é r d i d a d e n e u r o n a s se t r a d u c e e n u n a at r o f i a p o r al e s, e x i st i e n d o u n a c o r r e l a c i ó n en t r e el g r ad o d e r e d u c c i ó n y el
g en er al i zad a, m á s g r av e e n l o s l ó b u l o s t e m p o r al e s, q u e se a c o m p a ñ a g r ad o d e d e m e n c i a . La ac e t i l c o l i n e st e r asa , e n z i m a q u e d eg r ad a l a A c h ,
de d i l at aci ó n se c u n d a r i a d e l si st em a v e n t r i c u l ar . se e n c u e n t r a t a m b i é n r e d u c i d a e n est a e n f e r m e d a d .

O t r o s n e u r o t r an sm i so r e s af e c t ad o s e n l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r so n
IPIRECUERDA
el á c i d o g a m m a a m i n o b u t í r i c o ( G A B A ) , l a se r o t o n i n a (p o r af e c t ac i ó n
9 Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzheimer son los
depósitos intraceluiares de t hiperfosforilada y las placas de |í-amiloide. d e l o s n ú c l e o s d e l r af e) y l a n o r a d r e n a l i n a (p o r af e c t ac i ó n d e l ¡ocus
l | k | EI depósito de esta última se produce también en cerebros ancianos y coeruleus).
^ H e n otras patologías como el síndrome de Down, la angiopatía congófila
^ H y la miositis por cuerpos de inclusión.

Genética y factores de riesgo


H i st o l ó g i cam en t e, p u e d e n e n c o n t r a r se o v i l l o s o m a d e j a s n e u r o f i b r i -
lares c o m p u e st o s p o r p ar e s d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s, y e n d o n d e e s
p o sib le i d en t i f i car d o s p r o t e í n as: l a p r o t e í n a x e n e st a d o d e h l p e r f o s- La e d a d e s e l p r i n c i p a l f act o r d e r i esg o p a r a el d e sar r o l l o d e l a e n -
f o r i l aci ó n y l a u b i q u i t i n a . f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e e n u n 2 5 % d e l o s c aso s
l a h i st o r i a c l í n i c a r e v e l a a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s. La e n f e r m e d a d d e
Sin e m b ar g o , el d at o m á s c a r a c t e r í st i c o d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i - A l z h e i m e r se h e r e d a e n u n 5 - 1 0 % d e l o s c a so s c o n c ar ác t e r au t o só -
mer so n l as p l a c a s d e a m i l o i d e ( p l ac a s se n i l e s o n e u r í t i c as) q u e c o n - m i c o d o m i n a n t e y , e n a l g u n o s c a so s, c o n u n a e d a d d e d e b u t p r e c o z
t ienen f r ag m en t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s, r o d e a d o s p o r u n a d e n sa (4.- ' - 5.^ d é c a d a ) .
est ruct ura d e m at e r i al a m i l o i d e c o m p u e st o b á si c a m e n t e p o r p r o t e í n a
P- am i l o i d e (t ab l as 1 0 y 1 1 ) . Se h a n i m p l i c a d o t r es locus c r o m o só m i c o s c u y a s m u t a c i o n e s se h an
a so c i a d o a EA d e i n i c i o p r e c o z :

• Enfermedad de Alzheimer • Parálisis supranuclear progresiva | • Gen de la prot eína p r e c u r so r a a m i l o i d e e n el c r o m o so m a 2 1 .


¡• Parkinson - demencia - ELA - Parkinsonismo postencefalítico I • Gen de la presenilina I e n el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus m á s f re-
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob : • Enfermedad de Gerstmann-Straussler c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n l o s c aso s d e A l z h e i m e r d e i n i c i o p r e co z
• Demencia pugllistica :- Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos I
( 7 0 %) .
• Síndrome de Down • Envejecimiento normal
- Gen de la presenilina 2 e n el c r o m o s o m a 1, c o n u n a i n c i d e n c i a
Tabla 10. Procesos asociados con madejas neurofibrilares
m u y b aj a.

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 3 • Dem en ci as

En t o d o s l o s caso s, l as m u t a c i o n e s c o n d u c e n a u n i n c r e m e n t o e n l a Las a l t e r a c i o n e s v i su o c o n st r u c t i v a s so n m u y f r e c u e n t e s. D e sd e el i n i -
p r o d u cci ó n d e p - am i l o i d e { p ar t i c u l ar m e n t e l a f o r m a d e 4 2 a m i n o á c i - c i o , se e v i d e n c i a u n a d i f i c u l t a d e n l a r e a l i z a c i ó n d e d i b u j o s (t est d e l
d o s), q u e se d ep o si t a f o r m a n d o l as p l ac as sen i l es. r el o j a l t e r a d o d e sd e el i n i c i o ) , c o n st r u c c i o n e s t r i d i m e n si o n a l e s o e n
l a c a p a c i d a d p ar a o r i e n t ar se e n e sp a c i o s ab i e r t o s. C o n l a p r o g r e si ó n ,
Só l o u n 5 % d e l o s caso s d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s. La m a y o r í a d e el p a c i e n t e p i e r d e l a c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r o b j e t o s, p e r so n as o
est o s caso s so n e sp o r ád i c o s, o b i e n o c u r r e n e n f a m i l i a s si n u n p at r ó n l u g ar e s, a p esar d e q u e l as f u n c i o n e s v i su a l e s p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n
d e h e r e n c i a a u t o só m i c o d o m i n a n t e y d e b u t a n t a r d í a m e n t e . Lo s f act o - i n t act as ( ag n o si a v i su a l ) . Las m a n i f e st a c i o n e s a p r á x i c a s so n r ar as e n
res d e r i esg o aso c i ad o s a EA e sp o r á d i c a so n : l as f ases i n i c i a l e s d e l a e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e est a a v a n z a
• Vulnerabilidad genética. La p r esen ci a d el al el o E4 d e l a ap o l i p o p r o - se e st a b l e c e u n a a p r a x i a i d e o m o t o r a .
t eín a E ( c r o m o so m a 1 9 ) co n f i er e v u l n e r ab i l i d ad p ar a d esar r o l l ar l a EA
si n t en er u n a aso c i ac i ó n o b l i g at o r i a c o n ía m i sm a . D e sd e l as f ases i n i c i al e s, se p u e d e n d e m o st r ar sí n t o m as d e d i sf u n c i ó n
• Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a 5 añ o s a p ar t i r d e e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t ad p ar a p l an i f i c ar t ar eas o el r a z o n a m i e n t o ab s-
los 6 0 ; t ras l o s 6 5 añ o s, l a p r e v a l e n c i a se si t ú a e n u n 1 0 % . t r act o . I g u al m e n t e , l as al t e r ac i o n e s d e c o n d u c t a t a m b i é n p u e d e n p r e-
- Sexo. M á s f r ecu en t e e n m u j e r e s. sen t ar se e n u n a f ase m e d i a , si e n d o l a ap at ía el sí n t o m a m á s f r e cu e n t e ,
• Historia de traumatismo craneal previo. a u n q u e l a p é r d i d a d e i n t er és p o r l as r e l ac i o n e s so c i al e s, l a a b u l i a o
b i e n a g i t a c i ó n , i r r i t ab i l i d ad , r e a c c i o n e s ag r e si v as o c o n d u c t a s d e si n h i -
b i t o r i as p u e d e n p r esen t ar se .
Factores protectores
Lo s sí n t o m a s p si q u i á t r i c o s p u e d e n a p a r e c e r , si e n d o l a d e p r e si ó n
l a m á s f r e c u e n t e . La s i d e a s y c o n d u c t a s p a r a n o i d e s so n h a b i t u a l e s
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t an t e p ar a l a p l a n i f i c a c i ó n r ac i o n al d el t r at a- e n l a f ase I n i c i a l - m e d i a d e l a e n f e r m e d a d , y e st án a so c i a d a s a u n
m i en t o d e est a e n f e r m e d a d : p e o r p r o n ó st i c o . Só l o e n f ase s m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n a p a r e c e r
- Genotipo apo- E2. Est e g en o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a d i sm i n u - si g n o s e x t r a p i r a m i d a l e s, c o m o m a r c h a t o r p e , p o st u r a en co r vad a,
c i ó n d el r i esg o p ar a p r esen t ar EA , y c o n u n i n i c i o m á s t ar d í o . b r a d i c i n e si a g e n e r a l i z a d a y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , l a c a u s a d e l a
- Antiinflamatorios no esteroideos ( A Í N E) . El u so d e l o s A I N E est á m u e r t e su e l e se r u n a e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , so b r e t o d o , i n f e c -
aso ci ad o c o n u n r i esg o m á s b aj o p ar a EA y c o n u n d et er i o r o c o g n i - c i o n e s.
t i vo m ás l en t o e n p aci e n t e s c o n l a e n f e r m e d a d . Est e ef ect o p o d r í a
d eb er se a u n a a c c i ó n an t i i n f l am at o r i a a n i v e l d e l as p l a c a s se n i l e s.
La at en ci ó n ac t u al m e n t e est á e n el d e sar r o l l o d e f á r m a c o s i n h i b i d o - Diagnóstico
res d e l a c i c l o o x i g e n asa t i p o I I .
• Terapia estrogénica. Se h a d e m o st r ad o q u e l a t er ap i a e st r o g é n i c a
en m u j er es p o sm e n o p á u si c a s d i sm i n u y e el r i esg o d e EA . Lo s es- A l r ef er i r se a l o s cr i t er i o s p ar a el d i ag n ó st i c o d el A l z h e i m e r , es c o n -
t r ó g en o s t en d r ían v ar i as a c c i o n e s p o t e n c i a l m e n t e ú t i l es: f u n c i o n e s v e n i e n t e r em i t i r se a l o s e st ab l e c i d o s p o r el Diagnostic and Statistical
n eu r o t r ó f i cas, ef ect o n eu r o p r o t ect o r y b e n e f i c i o s so b r e e! f l u j o san - Manual of Mental Disorders ( D SM ) y q u e se o f r e c e n e n ía Ta b l a 1 2 .
g u ín eo ce r e b r al .
• Nivel educativo. Var i o s est u d i o s h a n d e m o st r a d o q u e l o s n i v e l e s CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE DEM ENCIA TIPO ALZHEIM ER
ed u cat i v o s m á s al t o s est án aso c i ad o s c o n u n r i esg o m á s b aj o d e
i A. Déficit cognitivo:
d esar r o l l ar l a e n f e r m e d a d . I - Deterioro de la memoria (deterioro de !a capacidad para aprender Información
• nueva o para recordar información aprendida previamente)
I - Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:

Clínica !
I
> Afasia (trastorno del lenguaje)
> Apraxia (deterioro de ia capacidad para llevar a cabo actividades
I motoras pese a estar intacta ta función motora)
; > Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de los objetos pese
Se t rat a d e u n a e n f e r m e d ad d e i n i c i o i n si d i o so y p r o g r esi ó n l e n t a, c o n a estar intacta ta función sensorial)
i > Alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación,
u n a e v o l u c i ó n m e d i a d e u n o s o c h o o d i e z añ o s d e sd e el i n i c i o h ast a
i organización, secuenclación o abstracción)
la m u er t e.
i B. Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado A causan
La EA su el e p r esen t ar se c o n u n p e r i o d o p r e c í í n i c o c a r a c t e r i z a d o p o r i un deterioro significativo laboral y/ o social y suponen una merma
con respecto al nivel funcional del paciente
l o s er r o r es p u n t u al es d e m e m o r i a , si n q u e e xi st an o t r o s d éf i ci t . Po st e-
i C El comienzo es gradual y el curso continuado
r i o r m en t e se est ab l ece u n a al t e r aci ó n d e l a m e m o r i a r e ci e n t e ( c a p a c i - ; D. Los déficits de los criterios Al y A2 no son debido a:
d ad p ar a a l m a c e n a r n u e v a i n f o r m a c i ó n y r e c u p e r ar l a d e sp u é s d e u n - Otra enfermedad del SNC que pueda causar déficit progresivo
p er i o d o d e t i em p o ) y d e l a c a p a c i d a d d e a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e l a de ia memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma
m e m o r i a r em o t a se m an t i e n e i n t act a, p er o e n el t r ascu r so d e l a en f er -
subdura!, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral
m e d ad , el p aci en t e p r esen t ar á d i f i cu l t ad e s c o n l a r e c u p e r a c i ó n d e l o s - Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia,
ep i so d i o s l ej an o s. i como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B,^
I o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis
o infección por el VIH
I n i ci al m en t e p u e d e n p r esen t ar se a l t e r a c i o n e s d e l l e n g u a j e : d i f i c u l t a d
- Estados inducidos por substancias
[ p ar a n o m i n ar o b j et o s o p ar a c o m p r e n d e r ó r d e n e s c o m p l e j a s o e n c a -
d en ad as. A m e d i d a q u e l a e n f e r m e d a d p r o g r e sa, a p a r e c e n a l t e r a c i o - i E. Los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium
¡ n es f r an cas d e l a n o m i n a c i ó n , a u se n c i a d e u n l e n g u a j e e sp o n t á n e o , (aunque éste puede superponerse a la demencia)
I F. Los déficits no se explican mejor por ia presencia de otro trastorno Axial I
q u e e n n u m e r o sas o c a si o n e s se e n c u e n t r a p a r c o e n p a l a b r a s, f al t o d e
como depresión mayor o esquizofrenia
si g n i f i cad o y c o n er r o r es g r a m a t i c a l e s. En l a f ase f i n a l , el p a c i e n t e t i e-
Tabla 12. Criterios del DSM para el diagnóstico del Alzheimer
n e u n a al t e r ac i ó n g r av e d e l a f o r m a c i ó n y c o m p r e n si ó n d el l e n g u a j e .

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26
N eurología

Tratamiento farmacológico

Los p o t en ci al es o b j et i v o s d el t r at am i e n t o f a r m a c o l ó g i c o so n : 1) m e j o r í a
co g ni t i va; 2} e n l e n t e c i m i e n t o e n l a p r o g r e si ó n ; y 3 } r et r aso e n l a ap ar i -
ción d e i a e n f e r m e d a d .
• Inhibidores de la acet ilcolinest erasa. I n d i c ad o s e n l as f ases l e v e y
m o d er ad a d e l a e n f e r m e d a d ; n o m o d i f i c a n a l ar g o p l a z o l a p r o g r e-
sió n d e l a e n f e r m e d a d , p er o p r o d u c e n u n a m e j o r í a d e l as f u n c i o n e s
co g n i t i vas d u r an t e l o s p r i m e r o s m e se s d e t r at am i e n t o .
- Tacrina: su v i d a m e d i a co r t a o b l i g a a u n a a d m i n i st r a c i ó n f r e-
cu en t e, y t i en e f r ecu en t e s ef ect o s ad v e r so s c o l i n é r g i c o s, a d e m á s
d e u n a p o t e n ci al h e p at o t o x i c i d a d g r av e q u e o b l i g a a co n t r o l e s
r eg u l ar es. N o se e m p l e a e n l a a c t u a l i d a d y y a n o se c o m e r c i a l i z a .
- Donepezilo: p u e d e ad m i n i st r ar se e n u n a so l a d o si s d i ar i a y t i e n e
m ej o r t o l e r an c i a q u e l a t a c r i n a , si n al t e r ac i ó n d e l a a c t i v i d a d
h ep át i ca.
- Rivastigmina: i n h i b i d o r d e l a ac e t i l c o l i n e st e r asa y d e l a b u t i r i l -
co l i n est er asa, p o r l o q u e p o d r í a t en er u n d o b l e m e c a n i s m o d e
a c c i ó n . Se ad m i n i st r a c a d a 1 2 h o r as, y c o m o ef ect o s se c u n d a r i o s
Figura 20. Enfermedad de Pick
so n d est acab l es l as al t e r ac i o n e s d i g est i v as y l a p é r d i d a d e p e so .
- Gaiant amina: i n h i b i d o r d e l a ac e t i l c o l i n e st e r asa y m o d u l a d o r d e
los r ecep t o r es n i c o t í n i c o s d e a c e t i l c o l i n a , c o n l o q u e m o d i f i c a r í a A f e c t a a p ac i e n t e s d e m e d i a n a e d a d , si e n d o u n a d e l as d e m e n c i a s m ás
la t r an sm i si ó n c o l i n é r g i c a p o r d o s v ías d i f er en t es. Ef ect o s ad v e r - f r e cu e n t e s en t r e l o s p ac i e n t e s d e 4 5 a 6 5 a ñ o s. Se m an i f i e st a c o m o u n a
sos d i g est i vo s. A d m i n i st r a c i ó n c a d a 1 2 h o r as. d e m e n c i a l e n t am e n t e p r o g r e si v a, d o n d e l as al t e r ac i o n e s d e l a p er so -
n a l i d a d so n l o s sí n t o m as m á s l l am at i v o s: d i f i cu l t ad e s e n l as r e l ac i o n e s
• M emantina. Es u n an t ag o n i st a n o c o m p e t i t i v o d e l o s r ecep t o r e s d e so c i a l e s, e n l a e m o c i ó n , e n el i'nsight y c o n p é r d i d a d e l as c a p a c i d a d e s
N - m et i l - D- asp ar t at o ( N M D A ) d el g l u t am at o , i n d i c a d o e n l as f ases e j e c u t i v as.
m o d er ad as y a v a n z a d a s d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r .
• Otros tratamientos con ant iinflamat orios, est r ó g en o s, a n t i o x i d a n - A m e d i d a q u e a v a n z a l a e n f e r m e d a d , l a ap at ía y l a ab u l i a d o m i -
tes y f act o r es n e u r o t r ó p i co s, u n a v e z e st ab l e c i d a l a e n f e r m e d a d , n o n a n e l c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a est o s sí n t o m a s, l o s f a l l o s e n l a
han d ad o r esu l t ad o s p o si t i v o s h ast a el m o m e n t o . Re c i e n t e m e n t e , m e m o r i a r e c i e n t e y l a c a p a c i d a d d e a p r e n d i z a j e so n m u y h a b i t u a -
se h a e n say ad o e n h u m a n o s c o n f act o r es d e r i esg o l a g e n e r a c i ó n l e s. El l e n g u a j e se v e a f e c t a d o d e s d e l as f ase s i n i c i a l e s, p u d i e n d o
d e an t i cu er p o s co n t r a l a p r o t eín a | 3 - am i l o i d e, d a d o q u e e n r at o n es p r e se n t a r se c o m o e l p r i m e r s í n t o m a ( l a s l l a m a d a s a f a si a s p r i m a r i a s
t r an sg én i co s q u e p r o d u c e n e x c e so d e a m i l o i d e se h a d e m o st r a d o p r o g r e si v a s) . N o a p a r e c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o a g n o si a o a p r a x i a ,
una r e d u c c i ó n e n l a f o r m a c i ó n d e p l a c a s, p e r o h ast a el m o m e n t o c o m o e n l a EA .
los ef ect o s se c u n d ar i o s h a n l i m i t ad o el d e sar r o l l o d e est as n u e v a s
t er ap i as.

3.4. Demencia vascular


3.3. Demencia frontotemporal
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n l as s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
(enfermedad de Pick) Si b i e n n o so n r e v e r si b l e s, sí so n t r a t a b l e s p a r a e v i t a r l a p r o g r e si ó n
d e l o s s í n t o m a s . Co n s t i t u y e n u n a e n t i d a d h e t e r o g é n e a c o n u n e s-
p ect r o cl í n i co p at o l ó g i co m u y a m p l i o , c au sad a p o r en f er m ed ad
Es un t r ast o r n o d e g e n e r at i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a p é r d i d a c e r e b r o v a s c u l a r i s q u é m i c a o h e m o r r á g i c a o p o r l e si o n e s c e r e b r a l e s
asi m ét r i ca d e n e u r o n a s e n l as r e g i o n e s an t e r i o r e s d e l o s l ó b u l o s f r o n - h i p ó x i c o a n ó x i c a s . Se h a l i g a d o a l d a ñ o c o r t i c a l y su b c o r t i c a l r e-
t ales y t e m p o r al e s, c o n n o r m a l i d a d d e l r est o d e l c e r e b r o ( Fi g u r a 2 0 ) . su l t a n t e d e u n a a r t e r i o p a t í a o c l u s i v a c e r e b r a l , c a r d í a c a o si st é m i -
c a . El d i a g n ó s t i c o e n l a e v a l u a c i ó n c l í n i c a r e q u i e r e t r es e l e m e n t o s
H i st o l ó g i cam en t e, h a y d o s d at o s c a r a c t e r í st i c o s: 1) n e u r o n a s d e Pi c k : b ási c o s:
son n e u r o n as t u m e f a c t a s, p á l i d a s, q u e n o se t i ñ e n c o n l as t i n c i o n e s • Pé r d i d a d e f u n c i ó n c o g n i t i v a .
h ab i t u al es y l o c a l i z a d a s e n l o s l ó b u l o s f r o n t al e s; 2 ) c u e r p o s d e Pi c k : • Le si o n e s c e r e b r o v a sc u l a r e s d e m o st r ad as p o r al g ú n m é t o d o d e i m a-
son i n c l u si o n e s c i t o p l a sm á t i c a s l o c a l i z a d a s e n l as r e g l o n e s t e m p o - g en .
rales an t e r i o r e s. N o se o b se r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s n i p l a c a s se - • Re l a c i ó n t e m p o r a l en t r e l as d o s l e si o n e s.
niles.
Es i m p o r t a n t e e x c l u i r o t r as c a u sa s d e d e m e n c i a s , e n e sp e c i a l A l z h e i -
m e r . Par a e l l o , se d i sp o n e d e l a escala isquémica de H achinskí ( Ta b l a
• pRECUERDA
1 3 ) , c o n u n a se n si b i l i d a d y e sp e c i f i c i d a d d e l 8 9 % p ar a d i f e r e n c i ar
H» La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que: aparece en más
K jóvenes; no cursa con amnesia, ni apraxias ni agnosias, pese a ser una en t r e d e m e n c i a t i p o A l z h e i m e r (p u n t u aci ó n m en o r d e 4 ) , d em en ci a
K demencia cortical; las alteraciones conductuales y del lenguaje son más d e t i p o v a sc u l a r ( p u n t u a c i ó n m a y o r d e 7) o c o e x i st e n c i a d e a m b a s
K precoces; y no aparecen ovillos ni placas neuríticas. (5 y 6 ) .

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M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 3 • Dem encias

ESCALA ISQUÉM ICA DE HACHINSKI d i st r i b u ci ó n p er i v en t r i cu l ar y en cen t r o se m i o v a l , q u e r ef l ej an l a d esm i e-


l i n i z a c i ó n . Es t íp i ca d e est a e n f e r m e d a d , p er o n o p at o g n o m ó n i c a .
Inicio súbito 2
Deterioro escalonado 1
Curso fiuctuante 2
Confusión nocturna 1
Respeto relativo de personalidad 1
Depresión 1
Manifestaciones somáticas 1
Labilidad emocional 1
Historia de EVC 1
Evidencia de aterosclerosis 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2
Tabla 13. Escala Isquémica de Hachinskí

Demencia multiinfarto

Es aq u el l a q u e se p r o d u ce c o m o c o n se c u e n c i a d e m ú l t i p l es ár eas d e i n -
fart o cer eb r al . H a y q u e so sp ech ar l a c u a n d o ía d e m e n c i a t i en e u n i n i ci o
b r u sco , so b r e t o d o , si exi st en an t eced en t es d e c u al q u i e r t i p o d e e n f e r m e -
d ad vascu l ar cer eb r al y se a c o m p a ñ a d e si g n o s d e f o c al i d ad n e u r o l ó g i c a. Figura 21. Resonancia magnética cerebral. Paciente con enfermedad
La cau sa m ás f r ecu en t e es la e m b o l i a cer eb r al b i l at er al r e ci d i v an t e . de Binswanger; en la RM se aprecia hiperintensidad difusa periventricular
correspondiente al concepto de leucoaralosis

Enfermedad de Binswanger
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
Tam b i é n d e n o m i n a d a e n c e f al o p at í a su b c o r t i c al ar t e r i o sc i e r ó t i c a, es
u n a f o r m a d e d e m e n c i a v a sc u l a r a so c i a d a a H T A y at e r o scl e r o si s. Se Es l a t er cer a c a u sa d e d e m e n c i a e n el a n c i a n o , d e sp u é s d e l a EA y d e l a
car act er i za p o r u n a d e sm i e l i n i z a c i ó n d i f u sa d e l a su st an c i a b l a n c a su b - d e m e n c i a v a sc u l a r . El e st u d i o a n a t o m o p a t o l ó g i c o r e v e l a u n p r e d o m i -
co r t i cal c o n a u m e n t o d el t a m a ñ o v e n t r i c u l ar su b y a c e n t e {Fi g u r a 21). n i o d e l o s c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Lo s p ac i e n t e s p r esen t an
u n d et er i o r o c o g n i t i v o l e n t am e n t e p r o g r e si v o d e t i p o f r o n t o su b c o r t i c al .
Cu r sa c o m o u n a d e m e n c i a su b c o r t i c a l , c o n m a r c h a t íp i ca a p e q u e ñ o s
p aso s y b ase d e su st en t aci ó n a m p l i a , p ar ál i si s p se u d o b u l b a r y si g n o s Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v as so n m u y f r e cu e n t e s, c o n v a r i a c i o n e s n o -
co r t i co esp i n al es. t ab l es e n l a a t e n c i ó n y el e st ad o d e al e r t a. Las a l u c i n a c i o n e s v i su al e s
o p r e se n c i a l e s so n c ar ac t e r í st i c as, así c o m o l as al t e r ac i o n e s d el su e ñ o
REM (en l a f ase d e at o n í a m u sc u l a r , l a p r e se n c i a d e u n a c t i v i d ad f ísi ca
I RECUERDA
i n c e san t e a p o y a el d i ag n ó st i c o ) .
• Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Pueden
ser corticales o subcorticales, y se caracterizan por su aparición brusca, con
focalidad neurológica, y su curso clínico fiuctuante. Se a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e d e u n p a r k i n so n i sm o q u e , a u n q u e f r e c u e n -
t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o d e l a c l í n i c a r i g i d o a c i n é t i c a , c o n e sc a so
t e m b l o r y m a l a r esp u est a a l a L- d o p a, p u e d e ser i n d i f e r e n c i ab l e d el d e
La l eu co ar ai o si s es u n t é r m i n o n eu r o r r ad i o l ó g i co q u e d e scr i b e las ár eas l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n . Es f r e c u e n t e i a e l e v a d a su sc e p t i b i l i d ad a
h i p o d en sas en la t o m o g r af ía c o m p u t a r i z a d a o h i p er i n l en sas en l a RM , d e l o s n e u r o l é p t i c o s, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y c o g n i t i v o c o n su u so .

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. semana a semana, es evidente un curso en declive definido. El paciente no ha
Ella refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimenta- estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un temblor en
do fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza
Asimismo, durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.
vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. ¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
Estos déficit, todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades
matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. 1) Enfermedad de Parkinson.
Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o 2) Demencia de Creutzfeldt-Jacob.

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N eurología

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
3) Demencia con cuerpos de Lewy. teres, pérdida de peso, convulsiones, mioclonías y muerte, podremos esta-
4) Demencia vascular. blecer un diagnóstico de:

RC:3 1) Enfermedad de Parkinson.


2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de Wiison.
3) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por "proteína prión".
Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, 4) Demencia del tipo Alzheimer.
de deterioro Intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana,
descuido en la higiene persona), que lleva al enfermo a una dependencia RC:4
absoluta de sus familiares, con inmovilidad total. Incontinencia de esfín-

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Neurología

EN FERM EDADES VASCULARES CEREBRALES

Y] Los accidentes cerebrovasculares (ACV) pueden ser Isquémicos (80-85% de los casos) o hemorráglcos (15-20% de los casos).
Los factores de riesgo son en gran medida comunes a los de la patología isquémica cardíaca. Destaca la HTA como principal
factor de riesgo en los ACV tanto ateroscleróticos como hemorráglcos, y la fibrilación auricular, en el caso de los embólicos.
Este tema es el más importante
de toda la neurología, y "2] Los ACV embólicos producen un déficit completo desde el inicio y con mayor tendencia a una transformación hemorrágica.
por ello se debe estudiar
en profundidad. Dentro
3] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria carótida interna se deben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica
del mismo, es fundamental
típica es la amaurosis fugax. Si esta se acompaña de dolor cervical y síndrome de Horner ipsilaterales, hay que sospechar
conocer los tipos de accidentes
cerebrovasculares, las distintas
una disección carotidea.
etiologías y factores de riesgo, "4] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral anterior son infrecuentes. Su etiología suele ser embólica, y su
la clínica en función de los clínica típica consiste en hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural, reflejos arcaicos y desin-
territorios vasculares afectados,
hibición conductual.
los métodos diagnósticos, el
tratamiento en fase aguda y "5] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral media son los más frecuentes. Su clínica tiplea consiste en hemipare-
la profilaxis. Hay que guiarse sia y hemihipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial, hemianopsia homónima contralateral, afasias (si se afecta
por los Aspectos esenciales del el hemisferio dominante), agnosias, alexia con agrafía y desviación ocular ipsilateral.
tema y no olvidar las llamadas
de atención incluidas en eí 5] Los ACV Isquémicos por afectación de la arteria cerebral posterior pueden ser distales (hemianopsia homónima con-
texto. tralateral con respeto macular, alexia y acalculia) o proximales (síndrome talámico: hemianestesia global contralateral,
hiperpatía en el hemicuerpo afectado y movimientos anormales).
y| Los ACV isquémicos por afectación vertebrobasilar producen los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia con-
tralaterales y lesión ipsilateral de pares craneales (el par craneal determina el lado de la lesión).
"s] Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesla se pueden dar tanto en lesiones de la cápsula interna contra-
lateral como en las de protuberancia.
Y] Dentro de los síndromes lacunares, hay que saber que se producen por afectación de pequeños vasos {lipohialinosis) y que
el más frecuente es el ictus motor puro (por lesión del brazo posterior de la cápsula interna o de la protuberancia anterior).
¡2 Las trombosis venosas durales pueden estar producidas por muchas causas sistémicas y locales (véase Tabla 14) y suelen
debutar por hipertensión intracraneal. Es típico el signo de la delta vacia en laTC.
¡Y] La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ACV es la TC craneal para valorar la presencia de hemorragias (los
hallazgos de la Isquemia pueden no visualizarse en las primeras 24-72 horas).
jYI El tratamiento en fase aguda de los ACV isquémicos consiste en adoptar medidas de soporte (con especial control de
la tensión arterial}, fibrinólisis con rt-PA (salvo contraindicaciones), antiagregación y anticoagulación (si con fibrilación
auricular, disección carotidea).
rr] La profilaxis y el tratamiento en fase crónica de los ACV isquémicos consiste en el control de los factores deriesgo cardio-
vascular (sobre todo de la HTA), antiagregación, hipolipemiantes (incluso en normocolesterolémlcos), anticoagulación
(en mayores de 65 años, si con fibrilación auricular o factores de riesgo cardiovascular) y endarterectomía carotidea, si
la estenosis es significativa.
^ Las hemorragias intraparenquimatosas producen clínica de hipertensión intracraneal y deterioro del nivel de conscien-
cia. Se clasifican en hemorragias hipertensivas (profundas) y hemorragias lobares espontáneas (causa más frecuente en
ancianos por angiopatía amiloide, y en jóvenes por malformaciones vasculares).

La i n c i d e n c i a g l o b al d e l a e n f e r m e d a d c e r e b r o v a sc u l a r n o se c o n o c e c o n p r e c i si ó n , e st i m á n d o se en 1 5 0 - 2 5 0
c aso s p o r 1 0 0 . 0 0 0 h ab i t an t es/ añ o . Las t asas se m u l t i p l i c a n p o r 1 0 e n l a p o b l a c i ó n m a y o r d e 7 5 añ o s, si e n d o l a
I n c i d e n c i a a c u m u l a d a h ast a l o s 6 5 a ñ o s d el 3 % , y a u m e n t a n d o h ast a el 2 4 % e n l o s m a y o r e s d e 8 5 añ o s. D e est a
f o r m a , c o n st i t u y e n l a t er cer a c a u sa d e m u e r t e , t r as l as c ar d i o p at í a s y el c á n c e r .

4 .1 . Territorios vasculares cerebrales

Lo s t er r i t o r i o s v asc u l ar e s c e r e b r al e s est án d escr i t o s e n l a Fi g u r a 2 2

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u g í
S 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

A. carótida interna

A. cerebral anterior

A. cerebral media A. comunicante anterior

A. coroidea anterior

A. comunicante posterior

A.cerebelosa anterosuperior
A. cerebral posterior

A.I.CA

A. basilar
A. espinal anterior

H A. cerebral anterior P.I.C.A. P.I.C.A.


• A. coroidea anterior
• A. cerebral media
I A. cerebral posterior

Figura 22. Territorios vasculares cerebrales

Arteria cerebral ant erior. Se o r i g i n a d e l a ar t er i a c ar ó t i d a i n t er n a r eb el o sa p o st er o i n f er i o r , q u e i r r i g a l a p ar t e p o st er o l at er aí d el b u l b o e


en l a p ar t e an t er i o r d el p o l í g o n o d e W i l l i s. Ir r i g a el có r t ex m o t o r y i n f er i o r d el c e r e b e l o . La ar t er i a b asi l ar se d i r i g e h a c i a ar r i b a y d el an t e,
sen si t i vo d e l as p i er n as y p i es, có r t ex f r o n t al m o t o r su p l e m e n t a r i o , en l a z o n a m e d i al an t er i o r d e l a p r o t u b e r an ci a. D a l u g ar a p e q u e ñ as
cen t r o s co r t i cal es d e l a m i c c i ó n e n l o s l ó b u l o s p ar ac e n t r al e s, p o r - ar t er i as m e d i al e s p er f o r an t es, c i r c u n f e r e n c i al e s co r t as y a l as ar t er i as
c i ó n an t er o i n f er i o r d el b r a z o an t er i o r d e l a c á p su l a i n t e r n a, p o r c i ó n ce r e b e l o sas an t er o i n f er i o r y an t er o su p er i o r . Te r m i n a e n l a u n i ó n p o n -
an t er o i n f er i o r d e l a c a b e z a d e l n ú c l e o c a u d a d o , p o r c i ó n an t er i o r t o m e se n c e f á l i c a , b i f u r c án d o se e n l as ar t er i as cer eb r al es p o st er i o r es.
d el g l o b o p ál i d o (globus pallidus) y p u t a m e n e h i p o t á l a m o an t e-
r i o r . Lo s cu at r o ú l t i m o s t er r i t o r i o s se i r r i g an a t r avés d e l as ar t er i as
l en t i cu l o est r i ad as, d o n d e l a m á s i m p o r t an t e es l a ar t er i a r e cu r r e n t e
d e H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e l a ar t er i a c e r e b r al an t er i o r a n i v e l o 4.2. Clasificación y factores de riesgo
d i st al a l a u n i ó n d e l a c o m u n i c a n t e an t er i o r .
Arteria coroidea ant erior. Se o r i g i n a d e l a p o r c i ó n su p r a c l i n o i d e a
d e l a ar t er i a car ó t i d a i n t er n a. Ir r i g a l a p o r c i ó n an t er i o r d e l h i p o c a m - Se d i st i n g u e n d o s g r an d e s g r u p o s d e l esi o n es v a sc u l a r e s, i sq u é m i c a s y
p o , uncus, am í g d al a , g l o b o p ál i d o , c o l a d e l n ú c l e o c a u d a d o , t á l a m o h e m o r r á g i c a s:
l at er al y cu e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o p o st er i o r d e l a c á p su l a i n t e r n a. • Las lesiones isquémicas r ep r esen t an el 8 0 - 8 5 % d e l o s c aso s. Pu e d e n
Arteria cerebral media. Es el v aso m á s f r e cu e n t e m e n t e af ect ad o e n ser f o c al e s (p o r o b st r u c c i ó n ar t er i al o v e n o sa) o d i f u sas ( p ar ad a car -
los i ct us i sq u ém i co s, i rri g a g r an p ar t e d el có r t ex m o t o r y sen si t i v o d í a c a , a n o x i a o h i p o p e r f u si ó n ) . T a m b i é n p u e d e n c l asi f i c ar se c o m o
f r o n t o p ar i et al , ár eas f r o n t al es p ar a l o s m o v i m i e n t o s o c u l o c e f ál i c o s trombóticas o embólicas.
co n j u g ad o s, r ad i aci o n es ó p t i cas, có r t ex sen so r i al au d i t i v o y ár eas d el - La hemorragia i n t r ac r an e al r ep r esen t a a p r o x i m a d a m e n t e un 15-
l en g u aj e {h em i sf er i o d o m i n an t e ) . Po r m e d i o d e l as ar t er i as l en t i cu - 2 0 % d e t o d o s l o s a c c i d e n t e s v a sc u l a r e s c e r e b r a l e s, si e n d o l a h i p er -
l o est r i ad as, i rri g a el p u t am e n , c a b e z a y c u e r p o d el n ú c l e o c a u d a d o , t e n si ó n ar t er i al ( H T A ) el p r i n c i p al f act o r a so c i a d o ( 5 0 - 7 0 % d e l o s
g l o b o p ál i d o l at er al , b r azo an t er i o r d e l a c á p su l a i n t er n a y p o r c i ó n c aso s) . La m a y o r í a d e est as h e m o r r ag i as est án l o c a l i z a d a s p r o f u n d a-
su p er i o r d el b r azo p o st er i o r d e l a c áp su l a i n t er n a. m e n t e e n l o s h e m i sf e r i o s c e r e b r al e s.
Arteria cerebral posterror. Ti e n e su o r i g e n e n l a c i r c u l a c i ó n v e r t e -
b r o b asi l ar , a n i v e l d i st al d e l a ar t er i a b asi l ar , y c o m p l e t a p o r d et r ás Lo s m e c a n i sm o s p o r l o s q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e v a sc u l a r
el p o l íg o n o d e W i l l i s . Ir r i g a l a su p e r f i c i e i n f er i o r d e l l ó b u l o t e m - c e r e b r al so n b á si c a m e n t e c u at r o :
p o r al , l ó b u l o o c c i p i t a l , n ú c l e o r o j o , su st a n c i a n e g r a, p ar t e m e d i a l • Po r patología int rínseca de los vasos se c u n d a r i a a at er o scl er o si s,
d e l o s p e d ú n c u l o s c e r e b r a l e s, n ú c l e o s d e l t á l a m o , h i p o c a m p o e l i p o h i al i n o si s, v asc u l i t i s, d e p ó si t o d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s v as-
h i p o t ál am o p o st er i o r . c u l a r e s, e t cé t e r a.
Irrigación troncoencefálica. Las ar t er i as ver t eb r al es, q u e se o r i g i n an • Po r obst rucción vascular secundaria a m at er i al e m b ó l i c o o r i g i n ad o
d e l as su b cl av i as, c o n f l u y e n a n i v el d e l a u n i ó n b u i b o p r o t u b e r an ci al a n i v e l c a r d í a c o o e n l o s v a so s e x t r a c r a n e a l e s ( e m b o l i sm o ar t er i o ar -
p ar a f o r m ar l a ar t er i a b asi l ar . Pr e v i am e n t e, l a ar t er i a ver t eb r al d a l u g ar t er i al , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n l a ar t er i a c ar ó t i d a i n t er n a).
a d o s p eq u eñ as ar t er i as m e d i al e s q u e c o n f l u y e n p ar a f o r m ar l a ar t er i a • Po r hipoperfusión secundaria a h i p o t e n si ó n o i n c r e m e n t o d e l a v i s-
esp i n al an t er i o r . Lat er al m en t e, d e l a ar t er i a ver t eb r al se o r i g i n a l a c e - c o si d a d sa n g u í n e a .

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N eurología

• Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o d el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o Ictus o stroke. D é f i c i t n e u r o l ó g i c o q u e d u r a m ás d e 2 4 h o r as, c au sa-


o d en t r o d el p a r é n q u i m a c e r e b r a l . d o p o r d i sm i n u c i ó n d el f l u j o sa n g u í n e o e n u n t er r i t o r i o .
Ict us progresivo. Es u n d éf i ci t n e u r o l ó g i c o d e i n st au r ac i ó n sú b i t a
Los p r i n c i p al e s f act o r es d e r i esg o n o m o d i f i c a b l e s p a r a p r e se n t ar u n q u e p r o g r e sa o f l u c t ú a m i e n t r as e l p a c i e n t e p e r m a n e c e b aj o o b ser -
infart o c e r e b r al so n l a e d a d a v a n z a d a , e l g é n e r o m a s c u l i n o y l a h i s- v a c i ó n . Pu e d e ser d e b i d o a e st e n o si s t r o m b ó t i c a p r o g r e si v a d e u n a
toria p r ev i a f a m i l i a r o p e r so n a l d e e n f e r m e d a d c e r e b r o v a sc u l a r . Est o s ar t e r i a, d e sa r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , o b l i t e r a c i ó n p r o g r e si v a d e
fact ores i d e n t i f i c an a l o s i n d i v i d u o s c o n m a y o r r i e sg o d e p r e se n t a r l o r a m a s c o l a t e r a l e s o h i p o t e n si ó n ar t e r i al .
y, p o r t an t o , e n l o s q u e se d e b e n i m p l a n t a r m e d i d a s d e p r e v e n c i ó n O t r a c a u s a e s e l sa n g r a d o p o st i n f ar t o , o c o n v e r si ó n d e u n i n f ar -
más r i g u r o sas. Lo s f ac t o r e s d e r i e sg o m o d i f i c a b l e s m á s i m p o r t a n t e s t o " b l a n c o " e n u n i n f ar t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e l o s
son la H T A , l a d i ab e t e s m e l l i t u s, el t a b a q u i sm o , el e t i l i sm o , l as c ar - c a so s, y e s m á s f r e c u e n t e e n i ct u s c a r d i o e m b ó l i c o s e x t e n so s p o r
d i o p at ías ( v a l v u l o p a t í a s, i n f ar t o a g u d o d e m i o c a r d i o , i n su f i c i e n c i a r e p e r f u sr ó n t r as u n p e r i o d o d e i sq u e m i a q u e h a d a ñ a d o e l e n d o -
car d íaca c o n g e st i v a y f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r ) , l a h i p e r c o l e st e r o l e m i a , t e l i o v a sc u l a r . El sa n g r a d o p o st i n f ar t o r ar a v e z p r o d u c e n u evo s
el sed en t ar i sm o y l a o b e si d a d . A s í p u e s, l o s f ac t o r e s d e r i esg o p a r a l a sí n t o m a s.
en f er m ed ad c e r e b r o v a sc u l a r so n l o s m i s m o s q u e p a r a l a c a r d i o v a s -
cular, p er o e n est e c a s o , si n d u d a , e l p r i n c i p a l f ac t o r d e r i e sg o e s l a
HTA. Se g ú n e l t i p o d e e n f e r m e d a d c e r e b r o v a sc u l a r , l o s p r i n c i p a l e s RECUERDA
Un ictus maligno es un ictus del territorio de la arteria cerebral media
•actores d e r i esg o s o n :
que se complica con edema cerebral con desplazamiento de la línea
Enfermedad vascular at erosclerót ica: h i p e r t e n si ó n , h i p e r co l e st e r o - media (swelling) y con disminución del nivel de consciencia. Se reali-
l em i a, D M y t a b a q u i sm o . za una craneotomía descompresiva sólo si es derecho y el paciente es
n.
Embólica: f i b r i l aci ó n au r i c u l a r e i n f ar t o d e m i o c a r d i o r e c i e n t e (g e-
n er al m en t e an t er i o r ).
Hemorrágica: l a h i p er t en si ó n es el p r i n c i p al f act o r d e r i esg o p ar a l a
h em o r r ag i a ce r e b r al p r i m a r i a.
Etiología
Tam b i én l a hipertensión es el f act o r d e r i esg o m á s i m p o r t an t e p ar a
la l i p o h i al i n o si s, q u e es l a b ase d e l o s i n f ar t o s l a c u n a r e s.
infarto at erot rombót ico (Figura 23)

•CUERDA
La m a y o r p ar t e d e l as e n f e r m e d a d e s c e r e b r a l e s v a sc u l a r e s i sq u é m i c a s
• La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascular cere-
bral como para la cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo es mayor so n o r i g i n a d a s p o r l a a t e r o sc l e r o si s y su s c o m p l i c a c i o n e s t r o m b ó t i -
para la primera. Además, el tratamiento de la HTA ha demostrado mayor c a s y t r o m b o e m b ó l i c a s . La at e r o sc l e r o si s p u e d e af e ct ar a l o s v aso s
efecto en la prevención de la enfermedad vascular cerebral que en la e x t r a c r a n e a l e s e i n t r a c r a n e a l e s y p u e d e p r o d u c i r p at o l o g í a p o r e m b o -
| | | p r evenclón de la cardiopatía isquémica.
l i z a c i ó n ar t e r i o ar t e r i al o p o r e st e n o si s u o c l u si ó n in situ, d a n d o l u g ar
a si t u a c i o n e s d e b a j o g ast o . La l o c a l i z a c i ó n p r ef er en t e d e l as p l a c a s
Una d e las escal as m ás ext en d i d as p ar a e v al u ar el r i esg o d e ev en t o v a sc u - d e a t e r o m a es l a b i f u r c a c i ó n d e l a c a r ó t i d a y el o r i g e n d e l a ar t er i a
lar cereb ral an u al es l a escala CH AD 2 , q u e o t o r g a u n p u n t o p o r c a d a u n o car ó t i d a i n t er n a.
de los si g u i en t es f act o r es: H T A , i n su f i ci en ci a c a r d í a c a , e d a d > 7 5 añ o s y
DM t ipo II. La Tab l a 1 4 r eco g e el r i esg o d e c a d a u n a d e l as cat eg o r ías.

TASA
CALIFICACIÓN
NIVEL DE RIESGO DE ENFERM EDAD
DECHAD2
VASCULAR CEREBRAL

0 1,0% anual
1 Bajo
1 Bajo a moderado 1,5% anual

2 Moderado 2,5% anual

3 Alto 5% anual

4 Muy alto > 7% anual

Tabla 14. Escala CHAD2 para la evaluación del riesgo de enfermedad vascular cerebral

4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isquémicas
Figura 23. Angiografía carotidea donde se aprecia afectación aterosclerótica
grave en el origen de la arteria carótida interna
Clasificación

Las e n f e r m e d ad es c e r e b r o v a sc u l a r e s i sq u é m i c a s se c l a si f i c a n e n : Infarto cardioembólico


• Accident e isquémico transitorio (AIT). D é f i c i t n e u r o l ó g i c o c o n u n a
d u r aci ó n m e n o r d e 2 4 h o r as. En g e n e r al , l a d u r a c i ó n e s m e n o r d e Co n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e l o s a c c i d e n t e s d e t i p o
u n a h o r a; si es m a y o r , l a T C su el e m o st r ar l esi o n es i sq u é m i c a s. i s q u é m i c o . La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e e m b o l i s m o c e r e b r a l c a r -

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

d i o g é n i c o e s l a f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r p a r o x í s t i c a o p e r si st e n t e ( l o
m á s f r e c u e n t e e s q u e s e a u n a f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r ( FA ) e n u n c o -
r a z ó n n o r e u m á t i c o ( v é a se Se c c i ó n d e Cardiología y cirugía car-
diovascular), l o c u a l e s l o m á s p r e v a l e n t e . N o o b st an t e , l a FA e n
el c o n t e x t o d e c a r d i o p a t í a r e u m á t i c a t i e n e m á s r i e sg o p e r o e s m á s
i n f r ecu en t e}.

Ot r o s f act o r es d e r i esg o so n l o s si g u i en t es:


• Trombos murales:
- A p ar t i r d e ár eas d l sc i n é l i c a s se c u n d a r i a s a i n f ar t o d e m i o c a r -
d i o ; el q u e m á s f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el i n f ar t o a g u d o
d e m i o c a r d i o ( l A M ) an t e r i o r o se p t al . El 3 5 % d e l o s l A M an t e -
r i o r es d e sar r o l l an t r o m b o s m u r a l e s, y d e e l l o s el 4 0 % , si n o se
an t i c o ag u l a, p r o d u c e e m b o l i s m o si st é m i c o e n l o s c u a t r o m e se s
si g u i en t es, p r e c i sa n d o a n t i c o a g u l a c i ó n p r o f i l á c t i c a d u r a n t e sei s
m eses.
- A p ar t i r d e c a r d i o m i o p a t i a s, f u n d a m e n t a l m e n t e l a d i l a t a d a . Em -
b o l i zan en u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a sí h a y f i b r i l a c i ó n
au r i cu l ar . A c t u a l m e n t e es i n d i c a c i ó n p ar a a n t i c o a g u l a r si se Figura 24. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes
aso ci an a m b a s, n o si e n d o i n d i c a c i ó n a b so l u t a d e a n t i c o a g u l a r
la p r esen ci a d e c a r d i o m i o p a t í a a i sl a d a .
Infarto de causa inhabit ual
• Enfermedad valvular. Esp e c i a l m e n t e f r e cu e n t e e n p ac i e n t e s c o n f i -
b r i l aci ó n au r i cu l ar y est en o si s m i t r a! . O t r a c a u sa es l a e n d o c ar d i t i s • Causas hemat ológicas:
i n f ecci o sa o n o i n f e c c i o sa, est a ú l t i m a e n a so c i a c i ó n a p r o c e so s t u - - Hemoglobinopat ías. La a n e m i a d e c é l u l a s f al ci f o r m e s es l a h e-
m o r al es d e b ase. m o g l o b i n o p a t í a m á s f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n i ct u s.
• Ot ras. A u m e n t o d el t a m a ñ o v e n t r i c u l ar i zq u i er d o , f o r am en o val - Síndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i ci t em i as c o n h e-
p e r m e ab l e y an e u r i sm as v e n t r i c u l ar e s. m at o cr i t o su p er i o r al 5 0 % , e n t r o m b o ci t o si s m ay o r d e u n m i l l ó n ,
e n l eu co ci t o si s m a y o r d e 1 5 0 . 0 0 0 cél u l as/ p l y e n m ac r o g l o b u l i -
n e m i a s o m i e l o m a m ú l t i p l e (l a I g M e s ía I n m u n o g l o b u l i n a q u e
I RECUERDA
p r o d u c e u n m a y o r sí n d r o m e d e h i p e r v i sco si d ad ) .
• Los ACV isquémicos embólicos suelen producirse en el territorio de la ar-
teria cerebral anterior. Cursan con un déficit completo desde el inicio y tie- - Síndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e e n
nen mayor riesgo de transformación en hemorráglcos (sobre todo tras la p ac i e n t e s c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s) , d u r an t e el e m b a r a z o
reperfusión, por daño endotelial).
o p u e r p e r i o o d u r an t e el t r at am i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s o r al e s.
- En asociación a ant icuerpos antifosfolípidos o ant icardiolipinas.
Se d e b e n so sp e c h a r e n p ac i e n t e s c o n ab o r t o s d e r e p e t i ci ó n y
Lo s c u ad r o s e m b ó l i c o s se p r e se n t a n c o n e l d é f i c i t c o m p l e t o d e s- an t e c e d e n t e s d e t r o m b o si s v e n o sa s.
d e el i n i c i o . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o c e r e b r a l se p r o d u c e si n
o b j et i v ar se u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o d e e t i o l o g í a • Art eriopat ía no art eriosclerót ica: d i se c c i ó n ar t er i al , e n f e r m e d a d d e
d e sc o n o c i d a c u a n d o l a m o n i t o r i z a c i ó n c a r d í a c a , e c o c a r d i o g r a f í a y m o y a m o y a , d i sp l así a f í b r o m u sc u l a r .
e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s su p r a a ó r t i c o s n o c o n si g u e n d e m o st r a r u n a - Enfermedad sist émica: c o n e c t i v o p a t í a , sí n d r o m e m i e l o p r o l i f e r at i v o ,
f u en t e d e é m b o l o s. m et ab o l o p at ía.
• Trombosis venosa cerebral.
El 4 0 % d e l o s i ct u s i sq u é m i c o s se si t ú a n e n est a c a t e g o r í a ; a v e c e s ,
en est o s c a so s, l a e c o - D o p p l e r t r a n se so f á g i c a h a d e m o s t r a d o p l a c a s
d e at er o scl er o si s e m b o l í g e n a s e n l a ao r t a a sc e n d e n t e . Infarto de etiología indet erminada

Tr a s u n e x h a u st i v o est u d i o d i ag n ó st i c o , n o se h a e n c o n t r a d o e! m e c a -
I nf art o l acunar ( Figura 2 4 ) n i sm o e t i o p at o g é n i c o su b y a c e n t e .

Secu n d ar i o a ar t er i o p at ía o l i p o h i al i n o si s d e p e q u e ñ o v a so , so n m e n o -
res d e 15 m m d e t a m a ñ o y est án l o c a l i z a d o s e n el t er r i t o r i o d e d i st r i - Síndromes vasculares
b u ci ó n d e l as p e q u e ñ as ar t er i as p er f o r an t es p r o c e d e n t e s d el p o l í g o n o
d e W i l l i s, ar t er i a cer eb r al m e d i a o si st em a v e r t e b r o b asi l ar . Lo s i n f ar t o s
l acu n ar es r ep r esen t an el 2 0 % d e t o d a l a p at o l o g ía v a sc u l a r . La h i p er - La l o c a l i z a c i ó n d e l o s sí n d r o m e s v a sc u l a r e s m á s f r e cu e n t e s est á r ep r e-
t en si ó n ar t er i al es el f act o r d e r i esg o m á s i m p o r t an t e, o b se r v á n d o se e n se n t ad a e n l a Fi g u r a 2 5 .
un 6 5 % d e p aci en t es. O t r o s d i ag n ó st i co s et i o l ó g i co s i n c l u y e n l a d i ab e -
t es m el l i t u s, car d i o p at í a, e t c . Su e l e n o c a si o n ar u n d éf i ci t n eu r o l ó g i co
d e m ás d e 2 4 h o r as d e d u r a c i ó n . Art eria carót ida int erna

H ast a u n 5 0 % d e l o s p aci en t e s p r esen t an a c c i d e n t e s i sq u é m i c o s t r an si - La b i f u r c a c i ó n y el o r i g e n d e l a ar t er i a c a r ó t i d a i n t er n a ( p ar e d p o st e-


t o r i o s p r evi o s, d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e 3 0 m i n u t o s y u n a i at en - r i o r ) es e l l u g ar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e at e r o t r o m b o si s. Pr o d u c e sín t o -
ci a en t r e el A I T y el i n f ar t o l ac u n ar d e 2 4 - 7 2 h o r as. m a s b á si c a m e n t e p o r e m b o l i s m o s ar t e r i o ar t e r i al e s, y m e n o s f r e c u e n -

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34
N eurología

Corteza visual primaria


(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza auditiva
Área de Wernicke Radiaciones ópticas
(alucinaciones auditivas, álamo (síndrome talámico)
(afasia sensitiva) (hemianopsia homónima
sordera cortical)
contralateral)

Figura 25. Localización de los síndromes vasculares más frecuentes

t ement e p o r b aj o f l u j o , p er o su o c l u si ó n p u e d e ser a si n t o m á t i c a , si se p r o b ab l e d el m i sm o es u n e m b o l i sm o d e o r i g en car d íaco , n o la at er o t r o m -


est ab lece d e f o r m a p r o g r e si v a g r ac i as a l a c i r c u l a c i ó n c o l a t e r a l . b o si s. N o se d e b e o l v i d ar q u e si se p r o d u c e u n é m b o l o car d íaco , la art eri a
q u e se af ect a c o n m ás f r e cu e n ci a es l a A C M , n o l a A CA .
Los sín t o m as p u e d e n si m u l ar , en m u c h o s c a so s, l o s d e af e c t ac i ó n d e l a
art eria cer eb r al m e d i a . La c l í n i c a m ás t íp i ca es la a m a u r o si s fugax por La o c l u si ó n d i st al a l a ar t er i a c o m u n i c a n t e an t er i o r d a l u g ar a:
o clusió n d e l a ar t er i a o f t á l m i c a , q u e co n si st e e n u n a p é r d i d a u n i l at er al • H e m i p a r e si a y h e m i h i p o e st e si a co n t r al at er al es d e p r e d o m i n i o cr u r al .
de la vi si ó n q u e se i n st au r a e n 10- 15 s y d u r a e sc aso s m i n u t o s. • D i s m i n u c i ó n d e l a a c t i v i d a d p si c o m o t o r a y d el l en g u aj e e sp o n t án eo
se c u n d a r i o a a f e c t a c i ó n d e ár e as p r ef r o n t al es.
Co m i en za c o m o v i si ó n b o r r o sa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a h ast a la c e - • Re f l e j o d e p r e n si ó n , su c c i ó n y r i g i d ez p ar at ó n i c a p o r l esi ó n d e l as
guera m o n o c u l ar c o m p l e t a , c o n r e so l u c i ó n t o t al p o st er i o r . En el f o n d o ár eas m o t o r as su p l e m e n t a r i as f r o n t al es.
de ojo p u ed en o b se r v ar se en o c a si o n e s é m b o l o s d e co l est er o l en v aso s • A p r a x i a d e l a m a r c h a y , a v e c e s, i n c o n t i n e n c i a u r i n ar i a p o r af ect a-
ret iñíano s. c i ó n d el l ó b u l o f r o n t al p ar asag i t al (en l esi o n es b i l at er al es).

.: | RECUERDA RECUERDA
• En la exp lo ració n del f o nd o d e ojo de la am auro sis fugax p u ed en obser- I En lesiones front ales bilat erales, p ued e ap arecer ta t ríad a d e Hakim Ad am s
varse crist ales d e colest erol en los vaso s ret iñíano s. Por ot ra p art e, en el (apraxia d e ta m ar cha, inco nt inencia urinaria y det erioro cog nit ivo), carac-
^ ^ f o n d o d e ojo de la o clusió n d e la art eria cent ral d e la ret i na, lo caract erís- t eríst ica d e la hidrocefalia no rm o t ensiva.
H l t l c o es la palid ez ret iniana co n la " m ancha cereza" a nivel m acular.

La aso ci aci ó n d e am au r o si s fugax, d o l o r c e r v i c a l y sí n d r o m e d e H o r n e r Arteria cerebral media


es t íp i ca d e l a d i se c c i ó n d e ar t er i a c a r ó t i d a .
Es el sí n d r o m e v a sc u l a r m ás f r e cu e n t e . Cu r sa c o n :
• H e m i p a r e si a y h e m i h i p o e st e si a co n t r al at e r al e s, d e p r e d o m i n i o f a-
ll RECUERDA
ci o b r aq u i al .
Otras causas de síndrome de Horner, ad em ás de la disección caro t id ea,
son: el síndrome bulbar lat eral (Wallenb erg ), la siringomielia cervical, la • H e m i a n o p si a h o m ó n i m a c o n t r al at e r al .
dilat ación auricular y el t um o r de Pancoast . • D e sv i a c i ó n o c u l o c e f á l i c a h a c i a el l ad o d e l a l e si ó n , c o n c o n se r v a -
c i ó n d e l o s r ef l ej o s o c u l o c e f á l i c o s y o c u l o v e st i b u l a r e s.
• A f a si a d e Br o c a , W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e ía l o c a l i -
z a c i ó n y e x t e n si ó n d e l a a f e c t a c i ó n (en l e si o n e s d el h e m i sf e r i o
Arteria cerebral anterior d o m i n an t e).
• Pu e d e h ab e r t a m b i é n a so m a t o g n o si a ( h e m i n e g l i g e n c i a co r p o r al ) ,
El infart o d e la ar t er i a cer eb r al an t er i o r ( A CA ) es m u y p o c o h ab i t u al , sea a n o so g n o si a y d e so r i e n t a c i ó n e sp a c i a l en l esi o n es d el h em i sf er i o
por la cau sa q u e sea, si n em b ar g o , c u a n d o se p r o d u c e n , l a cau sa m ás no d o m i n an t e.

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0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

La i sq u e m i a v e r t e b r o b asi l ar p u e d e p r o d u c i r u n a p é r d i d a b r u sc a d e l a
RECUERDA
c o n sc i e n c i a , c o n o si n r e c u p e r a c i ó n p o st er i o r , p r e c e d i d a d e sín t o m as
• La afasia localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio vascular de la
arteria cerebral media del hemisferio dominante. d e d i sf u n c i ó n t r o n c o e n c e f á l i c a ( d i p l o p í a, v ér t i g o , a t a x i a , et c.) . Lo s sín -
d r o m e s m á s i m p o r t an t es se h a n d escr i t o p r e v i a m e n t e e n el Ca p í t u l o
1 , d e n t r o d e l o s ap ar t ad o s r el at i v o s a l o s sí n d r o m e s m e se n c e f á l i c o s,
p o n t i n o s y b u l b a r e s.
Arteria coroidea anterior

Cu r sa c o n h e m i p ar e si a y h e m i h i p o e st e si a co n t r al at e r al e s, i n cl u yen d o Infartos lacunares


l a car a, y a v e c e s h e m i an o p si a co n t r al at er al h o m ó n i m a . El d i ag n ó st i c o
d i f er en ci al c o n af e ct aci ó n d e l a ar t er i a c e r e b r al m e d i a a n i v e l c l í n i c o Lo s sí n d r o m e s l a c u n a r e s m á s f r e cu e n t es so n :
su el e ser d i f íci l . • I ct us mot or puro: e s el s í n d r o m e l a c u n a r m á s f r e c u e n t e , c o n u n a
t o p o g r a f í a l e si o n a l h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a e n e l b r a z o p o st e -
r i o r d e i a c á p s u l a i n t e r n a , a u n q u e t a m b i é n p u e d e l o c a l i z a r se e n
Arteria cerebral posterior l a p o r c i ó n a n t e r i o r d e l a p r o t u b e r a n c i a . Co n si st e e n l a p a r e si a o
p a r á l i si s h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r -
Po r l esi ó n o c c i p i t a l , d a l u g ar a h e m i a n o p si a co n t r al at er al q u e su e l e c i o n a d a ( si m i l a r a f e c t a c i ó n e n c a r a , b r a z o y p i e r n a ) , si n a f e c t a -
r esp et ar l a v i si ó n m a c u l a r . Lo s r ef l ej o s p u p i l ar e s est án c o n se r v a d o s. c i ó n d e o t r as á r e a s n i d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a o l as f u n c i o n e s
I m p l i ca a v e c e s al e x i a y a c a l c u l i a . su p e r i o r e s. C u a n d o se l o c a l i z a n e n l a r o d i l l a d e l a c á p s u l a i n t er -
n a , p u e d e c u r sa r c o n p a r e si a f a c i a l a i s l a d a , y c u a n d o a f e c t a n a l a
p ar t e m á s p o st e r i o r d e l a m i s m a , p u e d e n d a r l u g ar a u n a p a r e si a
I RECUERDA
c r u r a l a i sl a d a .
• Si existe alexia con agrafía, ia afectación vascular está en el territorio de la
cerebral media; mientras que si existe alexia sin agrafía, el territorio afecta- Ictus sensitivo puro: r esu l t a d e u n i n f ar t o l a c u n a r a n i v e l d el n ú c l e o
do es eí de la cerebral posterior. v en t r al p o st er o l at er aí d el t á l a m o . La c l í n i c a c o n st a d e u n d éf i ci t se n -
si t i v o q u e af ect a a u n b e m i c u e r p o , i n c l u i d a l a c a r a , si e n d o m e n o s
f r e c u e n t e l a d i st r i b u c i ó n q u e i r o o r al ( af e ct aci ó n p e r i b u c al y d e l a
Si se af ect a l a c i r c u l a c i ó n p r ó x i m a ! , y d a d o q u e l a m a y o r p ar t e d e m a n o i p si l at er al ).
la i r r i g aci ó n t a l á m i c a d e p e n d e d e est a a r t e r i a , a p a r e c e r á u n sí n d r o - • At axia- hemiparesia: es t a m b i é n e x p r e si ó n , g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
m e t a l á m i c o c a r a c t e r i z a d o p o r h e m i a n e st e si a c o n t r a l a t e r a l e x t e n sa f ar t o l a c u n a r l o c a l i z a d o e n el b r a z o an t er i o r d e l a c á p su l a i n t er n a o
y p ar a t o d o s l o s t i p o s d e se n si b i l i d a d e s, h i p e r p a t í a o d o l o r e n e l b e - e n l a p r o t u b e r a n c i a . Cu r sa c o n h e m i p a r e si a co n t r al at e r al ( m ás g r av e
m i c u e r p o a f e c t a d o , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p se u d o a t e t o i d e s s e c u n - en l a e x t r e m i d a d i n f er i o r ) y at axi a ( h a b i t u a l m e n t e e n l o s m i e m b r o s
d ar i o s a l a p é r d i d a d e l a se n si b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a l á m i - c o n d éf i ci t m o t o r ) .
c a ) , c o r e o at e t o si s y h e m i b a l i s m o p o r e x t e n si ó n l e si o n a l a l as á r e a s • Disart ria- mano t orpe: c u r sa c o n p ar esi a f aci al y t o r p e za d e l a m a n o
su b t a l á m i c a s, ast e r i x i s c o n t r a l a t e r a l y d é f i c i t e n l a s u p r a d u c c i ó n y i p si l at er al , si n a f e c t a c i ó n se n si t i v a. La c a u sa m á s f r e cu e n t e es u n
c o n v e r g e n c i a o c u l a r e s. O t r o s si g n o s y sí n t o m a s i n f r e c u e n t e s d e l a i n f ar t o l a c u n a r e n el b r a z o an t er i o r o l a r o d i l l a d e l a c á p su l a i n t er -
l esi ó n t a l á m i c a so n l a a l t e r a c i ó n e n l a m e m o r i a , s u e ñ o y r e g u l a c i ó n n a co n t r al at e r al al h e m i c u e r p o a f e c t a d o , a u n q u e p u e d e p r o d u c i r se
d e l a t e m p e r a t u r a , af asi a su b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n si t o r i o h o m ó n i m o t a m b i é n p o r l esi o n es e n l a p r o t u b e r a n c i a .
d el c a m p o v i su a l .

I RECUERDA
• Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afectado en la
enfermedad isquémica cerebral es valorar si existe hemiparesia y he-
mianopsia: el síndrome de la arteria cerebral anterior cursa con he-
miparesia crural contralateral y sin hemianopsia; e! de cerebral media
(el más frecuente) cursa con hemiparesia faciobraquial y hemianopsia
homónima contralaterales; y el de cerebral posterior cursa sin hemipa-
resia, pero con hemianopsia homónima congruente contralateral, y con
respeto macular.

Sistema vertebrobasilar

Lo s p r o ceso s i sq u ém i co s a est e n i v e l p r o d u c e n l o s l l a m a d o s " sí n d r o m e s


c r u zad o s" , car act e r i zad o s p o r al t e r aci o n e s d e v í as l ar g as co n t r al at e r a-
les (h em i p ar esi a, h e m i h i p o e st e si a) y si g n o s i p si l at er al es c e r e b e l o so s o
d e p ar es cr an eal es.

Figura 26. RM cerebral. Se observa pequeño incit o lacunar profundo izquierdo


I RECUERDA marcado por la flecha
• La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce los síndro-
mes cruzados: hemiparesia y hemihipostesia contralaterales y afecta-
ción ipsiíateraí de pares craneales (el par craneal determina el lado de La e x i st e n c i a d e m ú l t i p l e s i n f ar t o s l a c u n a r e s p u e d e c o n d u c i r a u n sín -
la lesión).
d r o m e p se u d o b u l b a r (d i sar t r i a, d i sf ag i a, d i sf o n í a, p ar ál i si s f aci al b i l at e-
r al y l ab i l i d ad e m o c i o n a l ) .

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36
N eurología

AIT (< 24 horas)


Sospecha clínica ACV
ICTUS (> 24 horas)
I
Normal, pero clínica evidente: TA ECG
repetirán 72 horas Analítica Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda.


Se hará RM si clínica de fosa posterior
o síndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

(^ ^ Stológico )
1 HEMORRÁGICO(20%)
< 24 horas > 24 horas Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
Efecto masa

1 1
EMBÓLICO. INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA

Procesos sépticos Arteritis: temporal,


Embarazo y puerperio Takayasu...
Deshidratación (ancianos) Disección arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de humo)
Procesos hematológicos Estados de
Fibrilación auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis Trombo mural (lAM) HTA Enf. Binswanger
bifurcación carotidea Valvulopatía (EM) (Lipohialinosis) RM Displasía fíbromuscular
{HTA, tabaco, colesterol) Suelen ira cerebral media (80%) Angiografía Vasospasmo
Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotideo
Angiografía
ECO transesofágico RM
Valorar fibrinólisis
según tiempo ECG
de evolución

Antiagregación con AAS Signo ae la o vacia


(ticlopidina o clopidogrel de 2.^ Anticoagulación Control estricto
en TC con contraste
elección) (diferida si infarto extenso) de la TA
Estenosis carotidea AAS

Sintomática Asintomática Anticoagulación


> 70%Tromboendarterectomía
50-70% ??
< 50% AAS

Figura 27. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares

Estudio diagnóstico ( Fi g u r a 2 7 ) Profilaxis y tratamiento

La p rueb a d i ag n ó st i ca i n i ci al e n c u a l q u i e r a d e l o s t i p o s d e i n f ar t o c e r e -
bral es l a T C c r a n e a l , p ar a e st ab l e ce r el d i ag n ó st i c o d e i ct u s i sq u é m i c o Tratamiento en fase aguda
o h em o r r ág i co , así c o m o p ar a d escar t ar et i o l o g ías q u e p u e d e n cu r sar
como u n p r o ce so v a sc u l a r (t u m o r es, san g r ad o s, m et ást asi s, e t c .) e i n - • M edidas generales: evi t ar h i p er t er m ías, h i p er g i u cem i as y el evaci ó n ex-
forma so b r e l a e xt e n si ó n d e l a l esi ó n i sq u é m i c a . D u r a n t e l as p r i m e r as cesi v a d e l a t en si ó n ar t er i al , así c o m o d escen so s b r u sco s d e est a ú l t i m a.
24- 72 h o r as, p u e d e n n o o b se r v ar se l esi o n es i sq u é m i c a s, a u n q u e es p o - • Fibrinólisis con rt- PA: est á i n d i c a d a l a a d m i n i st r a c i ó n d e r t - PA e n
sible d et ect ar si g n o s i n d i r ect o s, c o m o asi m et r ías d e su r co s co r t i cal e s p ac i e n t e s c o n :
por e d e m a, d e sp l a z a m i e n t o d e est r u ct u r as o a u m e n t o d e d e n si d a d d e - Ict u s i sq u é m i c o d e m e n o s d e 4 , 5 h o r as d e sd e l a i n st au r aci ó n d e
la art eria cer eb r al m e d i a , e n su t r ay e ct o b asa! . Es d e e sc a sa u t i l i d ad l o s sí n t o m a s.
para la v i su a l i z a c i ó n d e i n f ar t o s v e r t e b r o b asi l ar e s d e b i d o a l o s ar t ef ac- - La e d a d n o es cr i t er i o d e e x c l u si ó n ( a u n q u e e n m a y o r e s d e 8 0
tos ó seo s q u e g en er a l a f o sa p o st er i o r . a ñ o s, se r e c o m i e n d a n o e x c e d e r l as 3 h o r as d e v e n t an a) .
- Pu n t u a c i ó n e n l a e sc a l a N I H SS ( e scal a i n t e r n ac i o n al d e g r av e-
La TC su p er a a l a r e so n a n c i a m ag n é t i c a e n l a d e t e c c i ó n d e san g r a- d a d c l í n i c a d el i ct u s) m e n o r d e d e 2 5 p u n t o s ( Tab l a 1 5 ) .
dos, au n q u e est a es m á s se n si b l e p ar a l a v i su a l i z a c i ó n d e l esi o n es d e - A u se n c i a d e a l g u n o d e l o s cr i t er i o s d e e x c l u si ó n q u e a p a r e c e n
fosa p o st er i o r ( p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i ó n ) . En l o s i n f ar t o s l a c u n a r e s, l a e n l a Ta b l a 1 6 .
prueba i n i ci al d e e l e c c i ó n e n l a f ase ag u d a es i g u al m e n t e l a T C c r a n e a l
(para el d i ag n ó st i co d i f e r e n ci al i sq u e m i c o h e m o r r á g i c o ) , p er o p ar a su • Ant iagregación: e n p ac i e n t e s q u e n o c u m p l e n cr i t er i o s d e f i b r i n ó -
est udio p o st er i o r es n e c e sar i o r e al i zar u n a R M c r an e a l (Fi g u r a 2 6 ) , y a l i si s: el u so d e á c i d o a c e t i l sa l i c í l i c o ( A A S) , 3 0 0 m g e n l as p r i m er as
que la T C n o d et ect a l o s i n f ar t o s m e n o r e s d e 5 m m y l o s si t u ad o s e n 4 8 h o r as t r as el i ct u s i sq u é m i c o , r e d u c e el r i esg o d e r e cu r r e n ci a y l a
fosa p o st er i o r . t asa d e m o r t al i d a d a m e d i o p l a z o .

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37
• A U l l ' H h M ' H A H ' I H I l H ' H I JI l i U 0 4 • Enf erm edades vasculares cerebrales

Alerta 0 No claudica. BM 5 0 1
Somnotecia 1 Claudica. B M 4 1
Estuporoso 2 PIERNA IZQUIERDA Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Coma 3 Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
. Ningún movimiento. BM 0 4

Responde ambas correctamente 0 No claudica. BM 5 0


[ Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LOC ; Incorrecto PIERNA DERECHA Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0


Responde una correctamente 1 Presente en una extremidad 1
Incorrecto 2 Presente en dos extremidades 2
ATAXIA DE MIEMBROS SI está presente, se localiza en:
ÓRDENES LOC
Brazo derecho {1: si; 0: no}
Brazo izquierdo (1: si; 0: no)
Pierna derecha (1: si; 0: no)
Pierna izquierda ( 1 : si; 0: no)
Normal 0 Normal 0
MIRADA Parálisis parcial de la mirada 1 SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a moderada 1
Desviación oculocefálica 2 Hipoestesia grave 0 anestesia
Sin déficit campimétricos 0 Normal, sin afasia 0
Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a moderada
CAMPOS VISUALES LENGUAJE
Hemianopsia homónima 2 kCI<l\3UnJC Afasia grave. Broca, Wernicke... 2
Hemianopsia homónima bilateral, ceguera 3 Afasia global 0 mutismo 3
Movimientos normales y simétricos 0 Articulación normal 0
Paresia ligera 1 Ligera a moderada 1
PARALISIS FACIAL DISATRIA
Parálisis parcial 2 Grave 0 anartria 2
Parálisis completa 3
No claudica. BM 5 0 Sin anormalidad 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo una modalidad afectada) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2 EXTINCIÓN Completa (más de una modalidad) 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM 0 4

No claudica. BM 5 j O
Claudica. BM 4 |1
BRAZO DERECH<« Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 i2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 i3
Ningún movimiento. BM O i 4
BM: Balance motor
Tabla 15. Escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del Ictus)

Prevención primaria RECUERDA


Las indicaciones de anticoagulación en fase aguda son: fibrilación auricu-
lar, disección carotidea, ictus isquémico progresivo o trombosis de senos
El t r at am i en t o d e l a H T A r e d u c e su st a n c i a l m e n t e e l r i esg o d e i ct u s.
venosos durales. En fase crónica, se anticoagula si se cumplen dos de los si-
U n a d i sm i n u c i ó n e n l a p r e si ó n ar t er i al d i a st ó l i c a d e 5- 6 m m H g r e d u - guientes criterios: edad superior a 65 años, fibrilación auricular, presencia de
c e el r i esg o e n u n 4 2 % . factores de riesgo cardiovascular o demostración de trombos intracardíacos.

El t r at am i en t o d e l a H T A d i a st ó l i c a a i sl a d a e n el a n c i a n o d i sm i n u y e
el r i esg o en u n 3 6 % .
Presencia de hemorragia en TC craneal previa a la administración del fármaco
La i n c i d e n c i a d e i ct u s i sq u é m i c o e s d e 1 - 2 % p o r a ñ o t r as i n f ar t o d e Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso conTC normal
Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente
m i o c a r d i o , si e n d o el r i esg o m a y o r d u r a n t e el p r i m e r m e s p o st i n f ar t o
Escala NIHSS > 25 puntos
( 3 0 % ) . En est o s p a c i e n t e s, i a p r o f i l ax i s p r i m a r i a i n c l u y e : Convulsiones al inicio del ictus
• Anticoagulación oral. M an t e n e r el í n d i c e i n t e r n ac i o n al n o r m a l i z a - Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000, tratamiento
d o (I N R) en t r e 2 y 3 , si el p ac i e n t e a so c i a f i b r i l aci ó n a u r i c u l a r . actual con anttcoagulantes, o tratamiento con heparina durante 48 horas pre-
vias y TTPA aumentado)
• Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e l a H M G - C o A r e d u c t asa) , i n c l u so e n p a -
TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla
ci en t es c o n n i v e l e s d e co l e st e r o l n o r m a l e s. Su e f e c t o p r o f i l á c t i c o Glucosa sanguínea > 400 o < 50 mg/dl
p ar e ce est ar al m ar g e n d e su e f e c t o h i p o l l p e m i a n t e y se d e b e a Historia de ictus previo y DM concomitante
u n a e st ab i l i zac i ó n d e l e n d o t e l i o y p l a c a a t e r o sc l e r ó t i c a , e f e c t o s Ictus en los 3 últimos meses
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
an t i i n f l am at o r i o s e i n h i b i c i ó n d e l a a d h e si ó n y a g r e g a c i ó n p l a -
Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, cirugía...
q u et ar i a. Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gaslropatia |
ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, \
La an t i c o ag u l ac i ó n a l ar g o p l a z o c o n d i c u m a r í n i c o s c o n st i t u y e l a t er a- hepatopatia grave) i
Cirugía mayor o traumatismo importante en los 3 últimos meses |
p éu t i ca d e e l e c c i ó n e n l a p r e v e n c i ó n p r i m a r i a d e l a p at o l o g í a v a s c u -
lar c e r e b r al , e n l o s caso s d e f i b r i l ac i ó n a u r i c u l a r a so c i a d a a p at o l o g ía
Tabla 16. Criterios de exclusión para lafibrinólisisI.v.
v al v u l ar .

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38
N eurología

Prevención secundaria n á m i c a m e n t e si g n i f i c at i v a y e v o l u t i v a e n el t i e m p o , p u e d e ser


b e n e f i c i o sa l a e n d a r t e r e c t o m í a c a r o t i d e a , si e m p r e q u e l a m o r -
• Patología vascular cerebral con origen en t errit orio carot ideo o b i m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o su p e r e el 5 % .
vertebrobasilar:
- Ant iagregación. Se h a d e m o st r a d o q u e el A A S, e n d o si s
m á x i m a s d e 3 0 0 m g / d í a, r e d u c e el r i esg o d e n u e v o s i ct u s e n
ap r o xi m ad am en t e u n 2 0 - 3 0 % . A c t ú a a n i vel p l aq u et ar i o , p r o -
d u c i e n d o u n a I n h i b i c i ó n i r r e v e r si b l e d e l a c i c l o o x i g e n a sa y el
t r o m b o xan o A 2 .
La ticlopidina es o t r o an t i ag r eg an t e p l aq u e t ar i o , c o n e f e c t i v i d a d
ig ual o su p er i o r al A A S, q u e i n h i b e l a ag r e g ac i ó n p l aq u e t ar i a
m ed i ad a p o r d i f o sf at o d e a d e n o si n a ( A D P) . N o a c t ú a so b r e l a
ci cl o o xi g e n asa n i f o sf o d l est er asa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a l o s n i -
vel es d e t r o m b o x a n o n i d e m o n o f o sf at o d e a d e n o si n a cícl i co
( A M Pc ) .
Ent re l o s ef ect o s ad v e r so s d e l a t i c l o p i d i n a , d e st aca l a a p a r i c i ó n
d e n eu t r o p en i a r e v e r si b l e ( 1 % d e l o s p ac i e n t e s) , p o r l o q u e se
d eb en r eal i zar co n t r o l e s h e m at o l ó g i c o s p e r i ó d i c o s d u r an t e l o s 3
p r i m er o s m e se s d e t r at am i en t o . Lo s t r ast o r n o s g ast r o i n t est i n al es
(f u n d am en t al m en t e l a d i ar r ea) c o n st i t u y e n l o s ef ect o s i n d e se a-
b les m ás f r e cu e n t e s.
El clopidogrel, d e l a m i sm a f a m i l i a q u e l a t i c l o p i d i n a a l a q u e
p r áct i cam en t e h a d e sp l a z a d o , p er o c o n m e n o s ef ect o s se c u n d a -
rio s a n i vel h e m at o l ó g i c o , est á c o n si d e r a d o el an t i ag r eg an t e d e
seg u n d a e l e c c i ó n c u a n d o exi st e c o n t r a i n d i c a c i ó n p ar a a d m i n i s-
t rar A A S. Pu e d e ad m i n i st r ar se e n u n a so l a d o si s d i a r i a .
El dipiridamol a c t ú a p o r i n h i b i c i ó n d e l a f o sf o d i est er asa p l a q u e -
t ar i a, e n c ar g ad a d e d eg r ad ar el A M P c . Se e m p l e a a so c i a d o a Figura 29. Endarterectomía carotidea
A A S c o m o an t i ag r eg an t e.

RECUERDA
Si la estenosis de la carótida sintomática es del 50-69%, se opta por la en-
darterectomía carotidea, en lugar de por la antiagregación, sólo si se trata
de un varón joven, no diabético, con esperanza de vida superior a 5 años y
con un riesgo quirúrgico inferior al 6%. Si la estenosis de la carótida sinto-
mática es completa (100%), no se realiza cirugía, sino antiagregación.

- Ant icoagulación. La u t i l i d ad d e la an t i co ag u l aci ó n p ar a l a


p r e v e n c i ó n se c u n d a r i a d e l a p at o l o g í a v a sc u l a r c ar o t i d e a es
c o n t r o v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i zar t r a n si t o r i a m e n t e , e n p ac i e n t e s
<50% > 70% c o n A I T o i ct u s minor d e r e p e t i c i ó n , c u a n d o se o b j e t i v a u n a
(no significativa) 50-70% (significativa) e st e n o si s g r a v e d e l a c a r ó t i d a i n t e r n a y m i e n t r a s se p r e p ar a l a
c i r u g í a e l e c t i v a ; t a m b i é n e n l e si o n e s e st e n ó t i c as n o a c c e si b l e s
q u i r ú r g i c a m e n t e ( ar t er i a b asi l ar ) o c u a n d o l a c i r u g í a est á c o n -
t r ai n d i cad a.

Patología vascular cardioembólica: si se e v i d e n c i a u n a f u en t e car -


Individualización
Antiagregación Endarterectomía
del caso d i o e m b ó l i c a , l a p r o f i l axi s se c u n d a r i a d e e l e c c i ó n es l a an t i co ag u -
l a c i ó n o r a l . Cu a n d o el ár e a d e i sq u e m i a c e r e b r al es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a l a a n t i c o a g u l a c i ó n e n f ase a g u d a , d a d o el al t o r i esg o
d e t r a n sf o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a d e l i n f ar t o . En est o s c aso s, se r eco -
Figura 28. Prevención secundaria de la estenosis carotidea sintomática
m i e n d a r e al i zar u n a a n t i c o a g u í a c i ó n d i f e r i d a.

Endarterectomía carot idea (Fi g u r a 2 9 ) . Es el t r a t a m i e n t o de


e l e c c i ó n e n p a c i e n t e s c o n e st e n o si s c a r o t i d e a si n t o m á t i c a q u e Trombosis venosas
su p e r a e l 7 0 % d e l a l u z . Si l a e st e n o si s e s i n f e r i o r al 5 0 % , h a y
q u e a d m i n i st r a r al p a c i e n t e a n t i a g r e g a n t e s. C u a n d o l a est e-
n o si s se e n c u e n t r a e n t r e el 5 0 - 6 9 % , l a d e c i si ó n t er ap éu t i ca En el 2 5 - 4 0 % d e l o s caso s se d e sc o n o c e l a c a u sa . Se h a n d escr i t o aso c i a-
d e p e n d e d e l o s f ac t o r e s d e r i e sg o v a s c u l a r ( p o d r í a i n d i c a r se c i o n e s c o n p r o ceso s sép t i co s si st ém i co s o l o cal es (m en i n g i t i s) e n ap r o xi -
en v a r o n e s, y sí n t o m a s h e m i sf é r i c o s r e c i e n t e s) . m a d a m e n t e u n 1 5 % d e l as t r o m b o si s v e n o sas. O t r as et i o l o g ías aso ci ad as
a p a r e c e n r ef l ej ad as e n l as t ab l as 1 7 y 1 8 . Es u n p r o ce so d e d i f íci l d i ag -
En est en o si s c ar o t í d e as a si n t o m á t i c a s, se h a r e c o m e n d a d o l a n ó st i co d e b i d o a l a v ar i ab i l i d ad d e su s m an i f est aci o n es cl ín i cas y a l a
a n t i a g r e g a c i ó n . Si n e m b a r g o , c u a n d o l a e st e n o si s es h e m o d i - i n e sp e c i f i c i d ad d e l o s h al l azg o s e n l as p r u eb as c o m p l e m e n t ar i as.

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• A I :l i l l l i m át f « t J A t A i m H = l f M a H M 0 4• E n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s cerebrales

La c l í n i c a es m u y v a r i a d a , d e sd e l as f o r m as asi n t o m át i c a s a l as q u e Resonancia magnét ica: es l a t é c n i c a d e e l e c c i ó n , a u n q u e n o e x c l u -


cu r san c o n cef al ea o c o m a . Su e l e d eb u t ar c o n u n sí n d r o m e d e h i p er - y e l a r e a l i z a c i ó n d e an g i o g r af ía c e r e b r a l .
t en si ó n i n t r acr an eal , si e n d o l a c e f al e a el sí n t o m a m á s f r e c u e n t e . Pu e d e Angiografía cerebral: es l a t é c n i c a d i ag n ó st i ca q u e p er m i t e aseg u r ar
seg u i r se d e u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a c o n cr i si s f o cal e s o l a e x i st e n c i a d e o b st r u c c i ó n v e n o sa , a u n q u e l a R M h a d e m o st r ad o
g en er al i zad as, h e m i p ar e si a , af e c t ac i ó n d e p ar es c r a n e a l e s, e t c . En l a u n a b u e n a c o r r e l a c i ó n c o n l a i m a g e n an g i o g r áf i ca y g r an f i ab i l i d ad
e xp l o r aci ó n , se p u ed e o b ser v ar e d e m a d e p a p i l a . d i ag n ó st i c a (Fi g u r a 3 1 ) .

POCO FRECUENTES

Infección
Embarazo-puerperio
Enf. inflamatoria intestinal
Deshidratación (ancianos)
Síndrome de Beh^ et
Anticonceptivos orales
Anticoagulante lúpico
Coagulopatías (trombocitosis,
Abuso de drogas
trombocitopenia)
Síndromes
Hematológicos (anemia ce!, falciformes, HPN)
paraneoplásicos
Tumor (invasión local, por ej.: meningiomas)
Traumatismos

Tabla 17. Causas de trombosis venosa cerebral

Hemorragia hipertensiva
Aneurismas arteriales
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatias (amiloide, moyamoya, vasculitis)
Coagulopatías
Hemorragia Intratumoral
Abuso de drogas (cocaína, simpaticomiméticos, anfetaminas) Figura 31.TC (imagen de la izquierda) y RM (imagen de la derecha) que muestran
Secundaria a infarto venoso trombosis del seno longitudinal superior signo de la "6 vacía" en paciente
diagnosticado de otitis media
Tabla 18. Causas de hematoma intraparenqulmatoso cerebral

En cu an t o a l as p r u eb as c o m p l e m e n t a r i a s, so n ú t i l es:
• Líquido cefalorraquídeo: el d at o m á s h ab i t u al e s u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
p r esi ó n , q u e se a c o m p a ñ a r á d e r e a c c i ó n m e n í n g e a i n f l am at o r i a si
h ay u n p r o ceso sép t i co d e b ase. i ntraparenqu i matosa
- TC: p u e d e ser n o r m a l o m o st r ar d at o s i n d i r e c t o s d e e d e m a c e r e -
b r al c o n d i sm i n u c i ó n d e l o s su r c o s c o r t i c a l e s. Pu e d e o b se r v a r se
u n i n f ar t o c o r t i c o su b c o r t i c a l c o n h e m o r r a g i z a c i ó n m u l t i f o c a l . El Lo s p r o ce so s v a sc u l a r e s h e m o r r ág i c o s r ep r esen t an ap r o xi m ad am en t e
si g n o d e l a " 6 v a c í a " ( Fi g u r a 3 0 ) e s m u y c a r a c t e r í st i c o , y c o n si st e el 2 0 % d e l o s A C V .
en u n r e f o r za m i e n t o d e l as p a r e d e s d e l se n o t r o m b o sa d o r o d e a n -
d o a u n a z o n a c e n t r al i so d e n sa q u e , t e ó r i c a m e n t e , c o r r e sp o n d e D a d o q u e l a h e m o r r a g i a e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o o e n el p a r é n q u i -
al t r o m b o . m a c e r e b r al p r o d u c e m e n o s d a ñ o t i su l ar q u e ía i sq u e m i a , l o s p aci en t e s
q u e so b r e v i v e n a l a f ase a g u d a p u e d e n m o st r ar u n a m a r c a d a r e c u p e -
r aci ó n f u n ci o n al .

La Fi g u r a 3 2 m u est r a l as c a u sa s m á s f r ecu en t es d e h e m o r r ag i a i n t r acr a-


n eal e sp o n t á n e a .

En est e ap ar t ad o se t r at ar á so l a m e n t e l a h e m o r r ag i a i n t r ap ar e n q u i m a-
t o sa.

Las m a l f o r m a c i o n e s v a sc u l a r e s y l a h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a p o r r o -
t u r a d e a n e u r i sm a se r e v i sar án m á s d e t e n i d a m e n t e e n l o s d o s ap ar t ad o s
si g u i en t es.

La h e m o r r ag i a i n t r ap ar e n q u i m at o sa o i n t r acer eb r aí es p r ef er en t em en t e
c a u sa d a p o r l a r u p t u r a d e ar t er i as si t u ad as p r o f u n d am e n t e e n el c e r e b r o .

A d i f e r e n c i a d e l o s i ct u s i sq u é m i c o s, d e i n st au r ac i ó n sú b i t a, l o s h e m o -
r r ág i co s su e l e n e v o l u c i o n a r e n el t r an scu r so d e v ar i o s m i n u t o s, y su e l e n
a c o m p a ñ a r se d e c e f a l e a , n áu se as y v ó m i t o s.

Figura 30. TC craneal de paciente con trombosis de seno longitudinal superior, La si n t o m at o l o g í a n e u r o l ó g i c a d e p e n d e r á d e l a l o c a l i z a c i ó n y d el t a-


donde se observa identificado por ta flecha el signo de la "6 vacia", que muestra
m añ o d e la h em o r r ag i a.
la presencia de trombo en el Interior del seno longitudinal supwnor

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40
N eurología

Hemiparesia y hemihipostesia
ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA contralaterales, deterioro del nivel
(20%) SUBARACNOIDEA PUTAMEN (35-50%) de consciencia, desviación oculocefálica
TC craneal: hacia el lado de ia hemorragia
hiperdensidad
con preservación de reflejos del tronco

Deterioro del nivel de consciencia,


HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA síndrome talámico y hemiplejía
TÁLAM O (10-15%)
contralaterales
HEMORRAGIA j- -| HEMORRAGIA LOBAR
HIPERTENSIVA ESPONTÁNEA Preservación inicial de nivel de consciencia,
cefalea occipital, ataxia,
• Rotura microaneurismas CEREBELO (10-30% vómitos, hidrocefalia obstructiva
deCharcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de (por compresión del ÍV ventrículo)
comienzo brusco y curso progresivo
PROTUBERANCIA ( 1015% Estado de coma, pronóstico infausto
Hemiparesia Anciano Joven Otras
y hemihipoestesia Tabla 19. Clínica y localización de las hemorragias intracerebraies
ANGIOPATÍA MALFORMACIÓN!
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesión. Dism. AMILOIDE VASCULAR i
nivel consciencia.
Angioma venoso: ia M alf ormaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s v a sc u l a r e s ( an e u -
Sd. talámico + hemi- Causa más
TÁLAMO plejía contralaterales más frec. asintomática r i sm as y m a l f o r m a c i o n e s ar t e r i o v e n o sas) so n l a se g u n d a c a u sa d e
frec. de hem.
no HTA Malf. arteriovenosa: ia
Consciencia preservada h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a l o so e sp o n t á n e o , y d e b e n so sp e c h ar se
en el más frec. sintomática
inicial f u n d a m e n t a l m e n t e e n p a c i e n t e s j ó v e n e s n o h i p er t en so s c o n h e m o -
Cefalea occipital, ataxia, anciano. Angioma capilar
CEREBELO vómitos Recidivante (telangiectasias) r r ag i as su p e r f i c i al e s. A u n q u e l a r o t u r a d e u n a n e u r i sm a i n t r acr an e al
Hidrocefalia por compr. Angioma cavernoso c a r a c t e r í st i c a m e n t e p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a , al g u -
IV ventr.
n o s p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s i n t r ac e r e b r ai e s, f u n d a m e n t a l m e n -
Hay que sospecharlas
PUENTE Véase esquema en paciente t e l o s d e l a b i f u r c a c i ó n c a r o t i d e a , ar t er i a c o m u n i c a n t e p o st er i o r y
del coma
joven con hemorragia c e r e b r a l m e d i a . Se d i a g n o st i c a n e n l a an g i o g r af ía y r e q u i e r e n c i r u -
•Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atipico e historia
cambios bruscos) g ía. D e b e so sp e c h a r se u n a m a l f o r m a c i ó n ar t e r i o v e n o sa an t e u n a
de cefalea unilateral y pulsátil
con convulsiones. h e m o r r a g i a su p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n an t e c e d e n t e s d e
Tratamiento de la HTIC
Cerebelosa {> 3 cm de diámetro) En estos casos debe hacerse c e f a l e a o cr i si s e p i l é p t i c a s.
Cirugías] Herniación una angiografía
Angiopat ía am iloide o congóf ila. Es l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
h e m o r r a g i a e sp o n t á n e a n o h i p e r t e n si v a e n p ac i e n t e s a n c i a n o s,

Figura 32. Hemorragia intraparenquimatosa y su e l e n se r d e l o c a l i z a c i ó n i o b ar s u b c o r t i c a l . Se p r e se n t a n


cl ín i cam en t e co m o h em at o m as e sp o n t án e o s r e c u r r e n t e s. A
La p r u eb a d i ag n ó st i ca d e e l e c c i ó n c u a n d o se so sp e c h a u n a h e m o r r a g i a m e n u d o a p a r e c e n a s o c i a d o s a l a e n f e r m e d a d d e A i z b e i m e r . El
es la T C c r an e al (Fi g u r a 3 3 ) . d i a g n ó s t i c o d e c e r t e z a s ó l o se o b t i e n e c o n l a n e c r o p s i a , i d e n -
t i f i c a n d o m a t e r i a l a m i l o i d e r o j o c o n g o p o si t i v o e n l as ar t e r i as
c e r e b r al e s.

I RECUERDA
• Ante una hemorragia Iobar espontánea y recurrente en un anciano no hi-
pertenso, hay que sospechar una angiopatía congófila. En esta, al igual que
en el Alzheimer, se deposita p-amiloide.

Ot ras causas de sangrado cerebral f ocal. Las d i st i n t as c o ag u l o p a-


t ías, el t r at am i e n t o c o n an t i c o ag u l an t e s y l o s t r o m b o l í t i c o s so n o t r as
c a u sa s f r e c u e n t e s d e h e m o r r a g i a i n t r acer eb r aí d e c u a l q u i e r l o cal i -
zaci ó n .

I RECUERDA
• Las neoplasias intracraneales con mayor tendencia al sangrado son: corlo-
carcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides. "Co-me pu-ri-to").

Figura 33. Hematoma intraparenqu i matoso profundo

A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b r a l p u e d e san g r ar , l a
Hemorragia intracerebraí focal hipertensiva. Las l o c al i zac i o n e s h e m o r r a g i a i n t r at u m o r al su e l e ser u n si g n o d e m a l i g n i d a d . Es esp e-
an at ó m i cas m á s f r ecu en t es d e l a h e m o r r a g i a c e r e b r al f o c al d e o r i - c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n l as m et ást asi s c e r e b r a l e s d e l m e l a n o m a (l as
gen h i p er t en si v o so n : p u t a m e n , t á l a m o , p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o q u e c o n m á s f r e c u e n c i a san g r an ) , c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
(Tab l a 1 9 ) . Po r t an t o , l a m a y o r í a d e l as v e c e s se t r at a d e h e m o r r a - c o g é n i c o , c a r c i n o m a d e c é l u l a s r en al es y c a r c i n o m a d e t i r o i d es.
gias p r o f u n d as, q u e se p r o d u c e n p o r r o t u r a d e m i c r o a n e u r i sm a s d e En t r e l o s t u m o r e s p r i m a r i o s, su e l e n san g r ar el g l i o b l ast o m a m u l t i f o r -
Ch a r c o t - Bo u c h a r d , l o c a l i z a d o s e n l as p e q u e ñ a s ar t er i as p er f o r an t es. m e e n l o s ad u l t o s y el m e d u l o b l a st o m a e n l o s n i ñ o s. N o o b st an t e,
Co n m e n o r f r e c u e n c i a , l as h e m o r r ag i as su p e r f i c i al e s so n d e c a u sa t a m b i é n se h a n d e scr i t o h e m o r r ag i as e n t u m o r e s b e n i g n o s: m e n i n -
h i p er t en si v a, e n l as q u e h a b i t u a l m e n t e e xi st e al g ú n o t r o p r o c e so g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e h i p ó f i si s y h e m an g i o b l as-
p at o l ó g i co su b y a c e n t e . t o m a , en t r e o t r o s.

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• A M H I I = m á é f « ! JA t J« m i i > i M Ja B Í 5 1 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

El ab u so c r ó n i c o d e d r o g as si n n p a t i c o m i m é t i c a s, e n t r e e l l a s l as p r o d u c e cr i si s o t r ast o r n o s n e u r o l ó g i c o s p r o g r esi v o s. Las d e p e q u e -


an f e t am i n as y l a c o c a í n a , t a m b i é n se h a a so c i a d o a h e m o r r a g i a s ñ o t a m a ñ o t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al san g r ad o q u e l as g r an d es, q u e
i n t r ap ar e n q u i m at o sas. a su v e z p r o d u c e n c o n m á s f r e c u e n c i a cr i si s.
Fi n a l m e n t e , e n o c a si o n e s p u e d e v e r se l a t r a n sf o r m a c i ó n h e m o r r á - La h e m o r r ag i a i n i ci al su e l e p r o d u c i r se en t r e l a se g u n d a y cu ar t a
g i c a d e u n i n f ar t o c u a n d o se p r o d u c e l a r e p e r f u si ó n d e v a so s q u e d é c a d a s d e l a v i d a , c o n u n r i esg o d e r e san g r ad o d el 6 - 7 % el p r i m e r
h ab í an si d o d a ñ a d o s p o r l a i sq u e m i a . a ñ o , y d e sp u é s, d e u n 2 - 4 % a n u a l .
El r i esg o a u m e n t a c o n el t a m a ñ o d e l i n f ar t o , y es m a y o r e n i n f ar -
t o s ext en so s d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e e n est o s c a so s
es d i scu t i d a l a a n t i c o a g u l a c i ó n e n f ase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
cer l a t r a n sf o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a .

Tratamiento

El t r at am i en t o m é d i c o se b asa e n el co n t r o l d e l a t en si ó n ar t er i al y e n l a
u t i l i zaci ó n d e m an i t o l y o t r o s ag en t es o sm ó t i c o s p ar a r e d u ci r l a p r e si ó n
i n t r acr an eal .

La i n d i c a c i ó n q u i r ú r g i ca e n l o s h e m a t o m a s i n t r ap ar e n q u i m at o so s e s u n
t e m a e n o r m e m e n t e co n t r o v er t i d o e n l a l i t er at u r a, y d e b e c o n si d e r a r se
d e f o r m a i n d i v i d u al i zad a e n f u n c i ó n d e l a e d a d y si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a
d el p aci en t e, el t a m a ñ o y l a l o c a l i z a c i ó n d el h e m a t o m a .

En g en er al , se ace p t a q u e l a c i r u g í a n o est á i n d i c a d a e n el c a so d e
h e m at o m as p r o f u n d o s (g an g l i o s d e l a b ase y t r o n c o d el e n c é f a l o ) , y
se r e co m i e n d a e n p aci en t e s c o n h e m o r r ag i a c e r e b e l o sa ag u d a d e 3- 4
c m o m ás d e d i ám et r o c o n d et er i o r o d el n i v e l d e c o n sc i e n c i a (si el p a -
ci en t e p e r m an e c e al er t a y el h e m a t o m a es d e p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u e d e
no n ecesi t ar ci r u g ía) y si g n o s r ad i o l ó g i co s d e h e r n i a c i ó n t r an st en t o r i al
i n ver sa.
Figura 34. Imagen Intraoperatoria de una malformación arteriovenosa
N o h ay ac u e r d o en el r est o d e si t u ac i o n e s, a u n q u e p a r e c e q u e l a c i r u - cerebral
g ía t en d r ía u n p ap el si g n i f i cat i v o e n el t r at am i e n t o d e p ac i e n t e s j ó v e -
n es c o n h em o r r ag i as l o b ar es si n t o m át i cas d e t a m a ñ o m o d e r a d o , c o n
m ar cad o ef ect o d e m a sa , q u e p r o d u c e n d et er i o r o p r o g r esi v o d el n i v e l
d e c o n sc i e n c i a.

En o casi o n es, l o s h e m a t o m a s p r o f u n d o s ( p u t am i n al e s y t al ám i c o s) y
los cer eb el o so s p u e d e n ab r i r se al si st em a v e n t r i c u l ar , p r o d u c i e n d o u n a
h em o r r ag i a i n t r aven t r i cu l ar y u n a h i d r o ce f al i a a g u d a q u e r e q u e r i r á l a
co l o caci ó n d e u n d r en aj e v e n t r i c u l ar e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Est e t ér m i n o en g l o b a l o s si g u i en t es t i p o s d e l esi o n es v a sc u l a r e s n o n e o -
p l ási cas d el si st em a n e r v i o so c e n t r al :
- M alformaciones arteriovenosas (M AV) (f i g u r as 3 4 , 3 5 y 3 6 ) . Es l a
an o m al í a v ascu l ar si n t o m át i ca m ás f r e cu e n t e . Se t r at a d e ar t er i as
an o r m al m e n t e d i l at ad as q u e d e se m b o c a n d i r e c t am e n t e e n v e n a s
t am b i én a n ó m a l a s (ar t er i al i zad as) , si n q u e e xi st a u n l e c h o c a p i l a r
i n t er m ed i o n i p a r é n q u i m a c e r e b r al e n el i n t er i o r d el n i d o d e l a m a l -
f o r m ac i ó n . En o c asi o n e s se a so c i a a l a f o r m a c i ó n d e a n e u r i sm a s.
Se cl asi f i can e n f u n c i ó n d e t r es p ar ám e t r o s: t a m a ñ o , l o cal i zaci ó n
Figura 35. RM de una malfomaclón arteriovenosa parietal derecha
(áreas el o cu en t e s ce r e b r al e s o n o ) y f o r m a d e d r e n aj e v e n o so (si
d r en an a v en as su p er f i ci al es o p r o f u n d as) .
A u n q u e so n v i si b l es e n R M y T C c o n co n t r ast e, l a p r u e b a d i ag n ó st i - Cu a n d o r e q u i e r e n t r at am i e n t o , es d e e l e c c i ó n l a c i r u g í a, si e n d o a l -
ca d e e l e c c i ó n es l a an g i o g r af ía c e r e b r a l . t er n at i v as t e r ap é u t i cas l a r ad i o c i r u g í a est er eo t áct i ca y l a e m b o l i z a -
La m ay o r í a d e l as M A V se m an i f i est an c o m o h e m o r r ag i a i n t r acr a- c i ó n ( t am b i é n se r e a l i z a e n o c a si o n e s p r e v i a m e n t e a l a c i r u g í a , p ar a
n eal , h ab i t u al m e n t e i n t r ap ar e n q u i m at o sa . U n a m e n o r p r o p o r ci ó n f aci l i t ar l a i n t e r v e n c i ó n ) .

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N eurología

c a s m á s f r e cu e n t e s so n cr i si s c o n v u l si v a s; c o n m e n o s f r e c u e n c i a ,
p u e d e n p r o d u c i r h e m o r r a g i a i n t r ap ar e n q u i m at o sa . A p esar d e ser
l esi o n es v a sc u l a r e s, r ar a v e z se v e n e n l a an g i o g r af ía, p o r l o q u e
l a p r u e b a d i ag n ó st i c a d e e l e c c i ó n e n est e c aso es l a R M (p at r ó n
c ar ac t e r í st i c o e n " p a l o m i t a d e m a í z " ) . Cu a n d o san g r an o p r o d u c e n
cr i si s i n c o n t r o i ab i e s, el t r at am i e n t o d e e l e c c i ó n es l a c i r u g í a . Se h an
d e sc r i t o c a v e r n o m a t o si s m ú l t i p l e s h er ed i t ar i as.
- Fístulas art eriovenosas durales. So n c o m u n i c a c i o n e s d i r ect as e n -
t r e r am as ar t er i al es d u r al e s y u n a v e n a d u r a l . H a b i t u a l m e n t e se e n -
c u e n t r a n j u n t o a se n o s v e n o so s d u r al e s, so b r e t o d o , a n i v el d el se n o
t r an sv e r so . So n c ar ac t e r í st i c o s el tinnitus p u l sát i l y el so p l o o c c i p i t al .
So n m á s f r e cu e n t es e n m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d . El t r at am i en t o
su e l e ser l a c i r u g í a y l a e m b o l i z a c i ó n .

4,6. Hemorragia subaracnoidea

Se d e f i n e c o m o l a p r e se n c i a d e san g r e e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o o
e n el si st e m a v e n t r i c u l ar , d o n d e h a b i t u a l m e n t e só l o h a y LCR.

Figura 36. Imagen angiográfica de una malfomaclón arteriovenosa Epidemiología

• Angioma venoso {Fi g u r a 3 7 ) . Es l a m a l f o r m a c i ó n v a sc u l a r c e r e b r al Ti e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1 0 / 1 0 0 . 0 0 0 h ab i t an t es. El


m ás f r e cu e n t e , p er o r ar a v e z p r o d u c e si n t o m at o l o g í a ( p o c o f r e c u e n - 8 0 % se p r o d u c e n en t r e 4 0 - 6 5 a ñ o s. Es m á s c o m ú n e n m u j e r e s q u e e n
t es l as cr i si s y m u y r ar o el san g r ad o ) . h o m b r e s (3 / 2 ), e sp e c i a l m e n t e d u r an t e e l e m b a r a z o .
Se t rat a d e u n a a n o m a l í a a n a t ó m i c a , a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , e n
el d r en aj e v e n o so ( m a l f o r m a c i ó n co n st i t u i d a e x c l u si v a m e n t e p o r
ven as q u e c o n f l u y e n e n u n g r an t r o n c o v e n o so , c o n p a r é n q u i m a Etiología y patogenia
cer eb r al n o r m al en t r e l o s v aso s) . H a b i t u a l m e n t e es v i si b l e e n l a a n -
g i o g r af ía c o n u n p at r ó n e n " c a b e z a d e m e d u s a " . N o su e l e n r eq u er i r
t r at am i en t o . La c a u sa m á s f r e c u e n t e d e h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a ( H SA ) so n l o s
t r a u m a t i sm o s; si n e m b a r g o , e n est e ap ar t ad o se d i scu t i r á so l am e n t e l a

rü H SA e sp o n t á n e a .

El 8 0 % d e l as H S A e sp o n t á n e a s e n l a e d a d m e d i a d e l a v i d a se p r o -
d u c e n p o r r u p t u r a d e a n e u r i s m a s sa c u l a r e s , q u e se l o c a l i z a n p r e f e -
r e n t e m e n t e e n l a a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r ( Fi g u r a 3 8 ) .

Unión de la a. comunicante

Figura 37. Imagen RM: a. angioma venoso; b. cavernoma cerebral

• Teleangiectasias capilares. So n d i l at ac i o n e s c ap i l ar e s e n el se n o d e
un p a r é n q u i m a ce r e b r al n o r m a l , q u e se l o c a l i z a n p r ef er en t em en t e
en g an g l i o s b ásal es, t r o n co d el e n cé f al o y cer eb el o . N o so n vi si b l es e n
n i n g ú n est u d i o r ad i o g r áf i co . H ab i t u al m e n t e n o san g r an , p er o c u a n d o
lo h ace n , el san g r ad o su el e ser f at al . Pu e d e n ser m ú l t i p l es, f o r m an d o
part e d e sín d r o m es ( Ren d u - O sl er , at axi a- t el an g i ecl asi a).
• Angioma cavernoso (cavernoma). So n l esi o n es co n st i t u i d as p o r e s-
p aci o s v asc u l ar e s e n sa n c h a d o s si n p ar t i c i p ac i ó n d e ar t er i as n i v e n a s
Figura 38. Localización principal de los aneurismas cerebrales
y si n p a r é n q u i m a ce r e b r al e n su i n t er i o r . Las m an i f e st ac i o n e s c l í n i -

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u e í ,S 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

Ot r as zo n as c o n f r ecu en t e l o c a l i z a c i ó n d e est e t i p o d e a n e u r i sm a s so n : • O f t a l m o p l e j í a , af e c t ac i ó n d e r a m a o f t á l m i c a d e l V p ar y c e f al e a r e-
la ar t er i a c o m u n i c a n t e p o st er i o r , l a b i f u r c a c i ó n d e l a ar t er i a c e r e b r al t r o o c u i ar e n a n e u r i sm a s d el se n o c a v e r n o so .
m ed i a y l a p o r ci ó n m ás d i st al d e l a ar t er i a b asi l ar (p u n t a o í o p d e l a b a - • A f e c t a c i ó n d e c a m p o v i su al e n a n e u r i sm a s d e l a p o r c i ó n su p r ac l i -
si l ar ). A p r o x i m a d a m e n t e e n el 2 0 % d e l as H SA se d e t e ct an a n e u r i sm a s n o i d e a d e l a ar t er i a c ar ó t i d a i n t e r n a.
m ú l t i p l es; en est o s caso s, l o s m á s p r o x i m a l e s y d e m a y o r t a m a ñ o so n l a
f u en t e m ás c o m ú n d e san g r ad o .
GRADOS CRITERIOS

Ent re l o s f act o r es d e r i esg o p ar a l a r u p t u r a a n e u r i s m á t i c a , d e st a c a n el Grado 0 Aneurisma intacto


t am añ o d el a n e u r i sm a ( c u a n t o m a y o r s e a , m á s r i e sg o ) , l a e x i st e n c i a
d e an e u r i sm as m ú l t i p l e s, l a l o c a l i z a c i ó n (l o s d e m a y o r r i e sg o so n : Grado 1 Asintomático 0 mínima cefalea. Rigidez de nuca ligera
los d e b i f u r c a c i ó n d e l a ar t er i a b asi l ar , c o m u n i c a n t e an t e r i o r y c o -
m u n i c a n t e p o st er i o r ), l o s a n e u r i sm a s si n t o m á t i c o s (es d e c i r , a q u e l l o s Sin reacción meníngea 0 cerebral pero con déficit neurológico
; Grado IA
establecido
q u e m an i f i est an sí n t o m as r e l a c i o n a d o s c o n i a l e si ó n , e x c l u y e n d o l o s
d er i v ad o s d e l a h e m o r r a g i a ) , l a e d a d d e l p a c i e n t e (a m a y o r e d a d , m á s
Cefalea moderada 0 grave. Rigidez de nuca. Sin déficit
Grado II
r i esg o ), el t a b a c o , l a e x i st e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a neurológicos graves a excepción de afectación de pares craneales
p r ev i a y l a h i p e r t e n si ó n ar t er i al ( a u n q u e est e ú l t i m o n o e s c o n c l u -
y en t e). Grado III Somnolencia, confusión 0 déficit focales leves

I
Estupor. Hemiparesia moderada 0 grave. Alteraciones vegetativas
Al g u n as en f er m ed ad es si st é m i cas, c o m o p o l i q u i st o si s r e n a l , sí n d r o m e : Grado IV
y posiblemente rigidez de descerebración precoz
d e M ar f an , sí n d r o m e d e Eh i e r s- D an l o s, p se u d o x a n t o m a e l ást i c o , d i s-
p l asía t i b r o m u scu l ar , e n f e r m e d a d d e c é l u l as f al c i f o r m e s y c o a r t a c i ó n Grado V Coma profundo. Rigidez de descerebración, apariencia moribunda
d e ao r t a, se h an a so c i a d o c o n u n i n c r e m e n t o e n l a i n c i d e n c i a d e a n e u -
r i sm as i n t r acr an eal es. Tabla 2 0 . Clasificación de Hunt y Hess de la hemorragia subaracnoidea

i Pl t ECU ERD A
• La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea es el traumatismo. I RECUERDA
^ Dentro de las no traumáticas o espontáneas, la ruptura aneurismática; sin • Ante una midriasis arreactiva que se instaure en una persona adulta, se
m embargo, no toda hemorragia subaracnoidea espontánea tiene un origen debe descartar un aneurisma en la arteria comunicante posterior.
K aneurismático.

La m e n t a b l e m e n t e , l a f o r m a d e p r e se n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e d e l a n e u -
Lo s an eu r i sm as f u si f o r m es se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n l a ar t er i a r i sm a es l a q u e se d e r i v a d e l a r u p t u r a d e l m i s m o . El p a c i e n t e r ef i e-
b asi l ar y r ar am en t e se r o m p e n . Se a so c i a n c o n l a ar t e r i e scl e r o si s. La r e u n a c e f a l e a sú b i t a d e g r an i n t e n si d a d (" l a p e o r c e f a l a l g i a d e su
m ay o r ía d e l o s p aci en t es c o n a n e u r i sm a s f u si f o r m es se p r e se n t an c o n v i d a " ) , r i g i d e z d e n u c a , n á u se a s y v ó m i t o s. So n t a m b i é n c o m u n e s l a
si n t o m at o l o g ía i sq u é m i c a , d e b i d o e n p ar t e a l a c o m p r e si ó n q u e p r o d u - f o t o f o b i a y l a l e t ar g í a. En el m o m e n t o d e l a r u p t u r a , c e r c a d e l a m i t a d
cen en est r u ct u r as c e r e b r al e s. d e l o s p a c i e n t e s p i e r d e t r a n si t o r i a m e n t e l a c o n s c i e n c i a , r e f l e j an d o
u n a e l e v a c i ó n a g u d a d e l a p r e si ó n i n t r a c r a n e a l q u e t r a n si t o r i a m e n t e
Den t r o d el g r u p o d e l o s a n e u r i sm a s f u si f o r m es, d e st ac an l o s m i c ó t i c o s. p u e d e i g u al a r o su p e r a r a l a p r e si ó n a r t e r i a l . La e l e v a c i ó n d e l a p r e -
Est os an eu r i sm as se p r o d u c e n h a b i t u a l m e n t e t r as u n a e n d o c ar d i t i s b a c - si ó n i n t r a c r a n e a l p u e d e c o n d u c i r a l a p a r e si a d e l V I p a r c r a n e a l . En
t er i an a su b ag u d a. El Streptococcus viridans es el g e r m e n q u e se i m p l i c a el f o n d o d e o j o se p u e d e o b j e t i v a r p a p i l e d e m a y h e m o r r a g i a s su b h i a -
co n m ás f r e c u e n c i a e n e l d e sar r o l l o d e l o s m i sm o s. Se l o c a l i z a n e n l o i d e a s.
t errit o rio s d i st al es d e l a ar t er i a c e r e b r al m e d i a y l a an t i b i o t e r ap i a d e
larg a d u r aci ó n su el e ser el t r at am i en t o h ab i t u al e n l a m a y o r p ar t e d e l as A p r o x i m a d a m e n t e u n 2 5 % d e l o s p ac i e n t e s p r esen t a cr i si s c o m i c í a i e s
o casi o n es, r eser v an d o l a ci r u g ía e n el c a so d e q u e se r o m p a n o f r ac ase t r as el san g r ad o ; su p r e se n c i a n o est á r e l a c i o n a d a c o n l a l o c a l i z a c i ó n
el t r at am i en t o an t i b i o t e r áp i co . d el a n e u r i sm a n i es u n f act o r d e m a l p r o n ó st i c o . N o so n f r ecu en t e s l o s
sí n t o m as f o c a l e s, sa l v o l a m e n c i o n a d a af e c t ac i ó n p o t e n ci al d e p ar es
Ot r as cau sas d e h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a m e n o s f r ecu en t es so n : r o t u - c r a n e a l e s. En l a m i t ad d e l o s c a so s, p u e d e exi st i r u n a c l í n i c a d e " c e -
ra d e u n a m a l f o r m a c i ó n ar t e r i o v e n o sa ( so sp e ch ar e n p ac i e n t e s j ó v e n e s, f al e a c e n t i n e l a " l o s d ías p r e v i o s a l a r u p t u r a d e l a n e u r i sm a , d e b i d o a
en t r e l a seg u n d a y l a c u ar t a d é c a d a s d e l a v i d a , c o n H SA e sp o n t á n e a ) , p e q u e ñ o s san g r ad o s su b a r a c n o i d e o s o d e n t r o d e l a p a r e d d e l a m al f o r -
an t i co ag u l an t es, e m b o l i sm o p o r e n d o c ar d i t i s, i n f e c c i o n e s d e l si st e m a m aci ó n .
n er vi o so ce n t r al , t u m o r e s, c o c a í n a , e t cé t e r a.

^ ^ RECU ERD A
Ante un paciente que llegue a Urgencias con una cefalea brusca e intensa,
Clínica ( Ta b l a 2 0 ) K debe descartarse una hemorragia subaracnoidea.

Lo s an eu r i sm as i n t r acr an eal es p u e d e n d a r sí n t o m as y si g n o s q u e r esu l - Exi st en u n a ser i e d e e sc al as p ar a c l asi f i c ar l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i -


t an d e su e x p an si ó n o su r u p t u r a. d e a e n f u n c i ó n d e l a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a i n i ci al d el p a c i e n t e , q u e
t i e n e n v al o r p r o n ó st i c o . La m á s u t i l i zad a e n l a a c t u a l i d a d es l a d e l a
En f u n ci ó n d e l a l o c a l i z a c i ó n , e n o c a si o n e s l o s a n e u r i sm a s p u e d e n p r o - World Federation of Neurologic Surgeons ( W FN S) , q u e p r o p o r c i o n a
v o car sín t o m as d e r i v ad o s d e l a c o m p r e si ó n d e est r u ct u r as v e c i n a s: u n a e st a d i f i c a c i ó n d el p a c i e n t e e n f u n c i ó n d e su n i v el d e c o n sc i e n c i a ,
• A f e ct aci ó n d e III p ar c o n m i d r i asi s ar r e ac t i v a e n a n e u r i sm a s d e c o - m e d i d o seg ú n l a e sc a l a d e Gl a s g o w , y l a p r e se n c i a o n o d e f o c a l i d a d
m u n i c an t e p o st er i o r , ce r e b r al p o st er i o r o c e r e b e l o sa an t e r o su p e r i o r . n e u r o l ó g i c a ( Ta b l a 2 1 ) .

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N eurología

NIVEL CON SCEN CIA FOCALIDAD d e ar t er i a c o m u n i c a n t e an t er i o r o an e u r i sm as d e l a c i r c u l a c i ó n p o st er i o r ;


GRADO HSA
(ESCALA GLASGOW) NEUROLÓGICA MAYOR l a p r esen ci a d e san g r e a n i v el d e l a ci su r a d e Si l v i o n o s h ac e p en sar e n l a
p o si b i l i d ad d e u n a n e u r i sm a e n cer eb r al m e d i a o e n c o m u n i c a n t e p o st e-
ID
13-14 r i o r ( Tab l a 2 2 y Fi g u r a 4 0 ) .
13-14 +
7-12 +/-
3-6 DESCRIPCIÓN DE HALLAZGOS TOM OGRAFICOS
Focalidad neurológica mayor: hem i paresia/hemiplejía o afasia Grado 1 Sin sangre en laTC

Tabla 21. Escala de hemorragia subaracnoidea de ia WFNS Sangre difusa pero no lo bastante densa como para formar coágulos
Grado 11
> 1 mm en sistemas verticales

Sangre abundante en forma de coágulos densos de > 1 mm


de grosor en el plano vertical (cisura Interhemisférica, cisterna
Pronóstico Grado III
insular, cisterna ambiens) o más de 3 x 5 mm en el plano horizontal
(cisterna silviana, supraselar o interpendular)

Hematoma intracerebraí y/o intraventricular con o sin sangrado


Grado IV
La h em o r r ag i a su b a r a c n o i d e a es u n a p at o l o g ía d e al t a m o r t a l i d a d ; a l - subaracnoideo difuso
rededor d e l a m i t ad d e l o s p ac i e n t e s q u e l a p a d e c e n v a n a m o r i r c o m o
Tabla 22 . Escala radiológica de Fisher de la hemorragia subaracnoidea.
co n secu en ci a d e l a m i sm a . La m o r t al i d ad d en t r o d e l o s p r i m e r o s d ías
Gradación según los hallazgos de la tomografía computarizada
es del 1 0 % .

Ad em ás, t am b i é n t i en e u n a m o r b i l i d a d m u y al t a, y a q u e a p r o x i m a -
dament e l a t er cer a p ar t e d e l o s p ac i e n t e s q u e so b r e v i v e n v a n a t en er
secuelas n e u r o l ó g i cas m o d e r a d a s o g r av e s. Lo s p ac i e n t e s m a y o r e s d e
70 año s t i en en u n p eo r p r o n ó st i co . El f act o r m á s i m p o r t an t e a l a h o r a
de est ab l ecer el p r o n ó st i co e s l a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a i n i c i a l .

Diagnóstico

El al g o r i t m o d i ag n ó st i co d e l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a est á r e p r e se n -
tado en i a Ei g u r a 3 9 .
• TC si n contraste. A n t e l a so sp e c h a c l í n i c a , l a T C c r an e a l si n c o n -
t rast e es el p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i ó n , y p r i m e r a p r u e b a a r e al i zar ,
p ara c o n f i r m ar el d i ag n ó st i c o d e H SA . Re v e l a san g r e e n l as ci st er n as
b ásal es e n > 9 5 % d e l o s c aso s d e n t r o d e l as p r i m e r as 4 8 h o r as. La
can t i d ad d e san g r e e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o p r e d i c e el r i esg o d e
v aso sp asm o , l o c u a l se v al o r a c o n ía e sc a l a d e Fi sh er .

Figura 40. TC craneal donde se observa hemorragia subaracnoidea

Punción lumbar. Es l a p r u e b a m á s se n si b l e , p e r o d e se g u n d a
Cefalea brusca e intensa e l e c c i ó n . Est á i n d i c a d a c u a n d o l a T C e s n e g a t i v a y e x i st e u n a
Rigidez nuca
CLÍNICA f u e r t e s o s p e c h a c l í n i c a . La p r e se n c i a d e x a n t o c r o m í a se d e t e c t a
Vómitos
Fotofobia e n t o d o s l o s c a so s a p ar t i r d e l as 1 2 h o r a s t r as l a h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p ar t i r d e l as 4 - 6 h o -
r as; a d e m á s , p u e d e v e r se i n c l u s o 3 s e m a n a s d e sp u é s d e h a b e r t e-
n i d o e l c u a d r o . La s p r o t e í n a s p u e d e n est ar e l e v a d a s y l a g l u c o sa
DIAGNÓSTICO HSA l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n t r a u m á t i c a se d i f e r e n c i a d e
l a H S A p o r a c l a r a m i e n t o d e l L C R e n l a " p r u e b a d e l o s t r es t u b o s"
(en l a H SA , l o s t r es t i e n e n e l m i s m o a sp e c t o h e m á t i c o ) y p o r l a
f o r m aci ó n d e co ág u l o .

I RECUERDA
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos • La TC cerebral es la prueba inicial a realizar en el caso de que se sospeche
una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, ta prueba más sensible es la
punción lumbar.
Figura 39. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea espontánea

La d i st r i b u ci ó n d e l a h em o r r ag i a su b a r a c n o i d e a e n l a T C si n co n t r ast e Diagnóstico etiológico


puede su g er i r l a l o c al i zac i ó n d ei a n e u r i sm a : l a h em o r r ag i a i n t r ap ar en -
q ui m at o sa es m ás f r ecu en t e, c o n an e u r i sm as d e l a ar t er i a cer eb r al m e d i a
y art eria cer eb r al an t er i o r ; l a h em o r r ag i a i n t er h em i sf ér i ca es car act er íst i - Angiograf ía de cuat ro vasos. Se d e b e r e al i zar t an p r o n t o c o m o se a
ca d e an eu r i sm as d e l a c o m u n i c a n t e an t er i o r y d e l a ar t er i a cer eb r al an t e- p o si b l e y d e b e i n c l u i r l o s si st e m as c a r o t í d e o s y v e r t e b r o b asi l ar ,
rior; l a ext en si ó n i n t r aven t r i cu l ar n o s d e b e h ace r so sp e ch ar u n an e u r i sm a d a d a l a e l e v a d a i n c i d e n c i a d e a n e u r i sm a s m ú l t i p l e s. Su s o b j et i v o s

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

so n d ef i n i r l a l o c a l i z a c i ó n y m o r f o l o g í a d e l a n e u r i s m a , i d e n t i f i car N eurológicas
o t r o s p o si b l es a n e u r i sm a s n o r o t o s, d e l i n e a r l o s v a so s a d y a c e n t e s
al a n e u r i sm a y v a l o r a r el g r ad o d e v a so sp a sm o . Si l a an g i o g r af í a n o La h i d r o c e f a l i a , el r e san g r ad o p o r r u p t u r a d e l a n e u r i sm a y el v aso sp as-
r ev el a n i n g ú n a n e u r i sm a , d e b e r í a r ep et i r se e n 2- 3 se m a n a s, d a d o m o c e r e b r a l c o n I sq u e m i a so n l as t res p r i n c i p al e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
q u e la e x i st e n c i a d e t r o m b o s d e n t r o d e l a n e u r i sm a o i a e x i st e n c i a r o l ó g i cas d e l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a . Si u n p ac i e n t e c o n san g r ad o
d e v a so sp a sm o p u e d e n i n t er f er i r l a v i su a l i z a c i ó n a n g i o g r á f i c a ( Fi - su b a r a c n o i d e o su f r e u n d e t e r i o r o c l í n i c o , n o só l o se d e b e n i n vest i g ar
gura 4 1 ). l as m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s, si n o q u e es p r e c i so d escar t ar h i p o -
t e n si ó n , h i p o x i a o al t e r ac i o n e s e l e ct r o l ít i cas.
- H idrocef alia. Pu e d e d e sar r o l l ar se d e f o r m a ag u d a e n l as p r i m e r as
2 4 h o r as, d e b i d o a q u e l a san g r e d e n t r o d e l as ci st er n as b ásal es o e n
el si st e m a v e n t r i c u l ar i m p i d e l a n o r m a l c i r c u l a c i ó n d e l í q u i d o ce f a-
l o r r aq u í d e o . En est o s c aso s, l a c o l o c a c i ó n d e u n d r e n aj e v e n t r i c u l ar
e x t e r n o p u e d e m e j o r ar e sp e c t a c u l a r m e n t e ía si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a
d el p a c i e n t e , a u n q u e u n d e sc e n so r áp i d o d e l a p r esi ó n i n t r acr an eal
est á a so c i a d o c o n u n m a y o r r i esg o d e r e san g r ad o .
La h i d r o c e f al i a t a m b i é n p u e d e a p a r e c e r se m a n a s d e sp u é s d el san -
g r ad o . Se t r at a d e u n a h i d r o c e f al i a c o m u n i c a n t e q u e se m an i f i est a
c l í n i c a m e n t e p o r d et er i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n ar i a y t r as-
t o r n o s d e l a m a r c h a . El t r at am i e n t o e n est e c a so es l a d e r i v a c i ó n
ven t r i cu l o p er i t o n eal .
• Resangrado. Se p o st u l a q u e e s d e b i d o a l a r u p t u r a d e l c o á g u l o p e -
r i a n e u r i sm á t i c o . El 2 0 % d e l o s p ac i e n t e s p r esen t a r esan g r ad o e n l as
p r i m e r as d o s se m a n a s, u n t e r c i o e n el p r i m e r m e s y el 5 0 % d en t r o
d e sei s m e se s, si el a n e u r i sm a n o e s a b o r d a d o q u i r ú r g i c a m e n t e a n -
t es. D e sp u é s, e l r i esg o a n u a l d e r e san g r ad o d e u n a n e u r i sm a n o
t r at ad o e s d e a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Exi st en d o s p i c o s d e i n c i d e n c i a d e r e san g r ad o , q u e t i e n e n l u g ar e n
l as p r i m e r a s 2 4 - 4 8 h o r as (en l as p r i m e r as 2 4 h o r as, p u e d e n r esan -
g r ar u n 4 % d e l o s a n e u r i sm a s) y a l a s e m a n a . El r e san g r ad o t i en e
u n a m o r t al i d a d d e l 7 5 % , y es m á s f r e c u e n t e e n m u j e r e s y e n p a c i e n -
t es c o n p eo r si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a i n i c i a l . La c l í n i c a es l a m i sm a
q u e e n el p r i m e r e p i so d i o , a u n q u e p u e d e n ap ar e c e r n u e v o s d éf i ci t
n e u r o l ó g i c o s.
Se h an u t i l i zad o an t i f i b r i n o l ít i co s (áci d o t r an exám i co y
e - a m i n o c a p r o i c o ) p a r a p r e v e n i r e l r e sa n g r a d o m e d i a n t e u n r et r a-
so e n l a l i si s d e l c o á g u l o , p e r o e st o s ag e n t e s se a s o c i a n c o n u n
a u m e n t o e n e l r i e sg o d e v a s o s p a s m o c e r e b r a l y d e h i d r o c e f a l i a .
La m e j o r f o r m a d e e v i t a r e l r e sa n g r a d o e s e x c l u i r e l a n e u r i s m a
d e l a c i r c u l a c i ó n g en er al p o r v í a e n d o v asc u l a r ( e m b o l i zac i ó n ) o

Figura 41. Arteriografía cerebral con aneurisma sacular m ed i an t e ci r u g ía.


• Vasospasmo. Es l a p r i n c i p a l c a u sa d e m o r b i m o r t a l i d a d e n p aci e n t e s
q u e h a n su f r i d o u n a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a d el
r e san g r ad o , el v a so sp a sm o se d e sar r o l l a l e n t am e n t e e n h o r as o d ías
Complicaciones y , a u n q u e se a p r e c i a a n g i o g r á f i c a m e n t e e n el 7 0 % d e l o s p aci e n t e s,
só l o e s si n t o m á t i c o e n el 3 6 % d e l o s m i sm o s.
M édicas Se p r e se n t a e n t r e e l 4 . ° - 1 2 . ° d í a p o st sa n g r a d o ( m á x i m a i n c i d e n -
c i a e n t r e 6 . ° y 8.° d í a ) y l a c l í n i c a c o r r e s p o n d e a u n d é f i c i t d e l
La h i p o n a t r e m i a su p o n e l a c o m p l i c a c i ó n m é d i c a m á s f r e c u e n t e d e t e r r i t o r i o v a s c u l a r a f e c t a d o ( p o r i sq u e m i a ) o u n e m p e o r a m i e n t o
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e e l 4 . " n e u r o l ó g i c o n o e x p l i c a b l e p o r o t r as c a u s a s. La c a n t i d a d d e sa n -
y 1 0 . " d í a , y su e l e d e b e r se a u n s í n d r o m e p i e r d e - sa ! p o r l i b e r a c i ó n g r e e n l a T C se c o r r e l a c i o n a c o n l a g r a v e d a d d e l v a s o s p a s m o . En
d el p é p t i d o n a t r i u r é t i c o . A c a u s a d e u n a e x c e s i v a e s t i m u l a c i ó n s i m - l a p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se u t i l i z a u n a n t a g o n i st a d e l c a l c i o ,
p á t i c a , p u e d e n p r o d u c i r se a r r i t m i a s c a r d í a c a s e n c a si t o d o s l o s p a - el n i m o d i p i n o .
ci en t es ( si e n d o l a t a q u i c a r d i a si n u sa l l a m á s f r e c u e n t e ) . T a m b i é n se El d i ag n ó st i c o d e l m i sm o p asa p o r d escar t ar o t r as c au sas d e e m p e o -
p r o d u c e i sq u e m i a s u b e n d o c á r d i c a y á r e a s d e n e c r o si s m i o cár d i ca r a m i e n t o n e u r o l ó g i c o ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , r esan g r ad o ,
f o c al , c o n l o s c o n si g u i e n t e s c a m b i o s e l e c t r o c a r d i o g r á f i c o s, d et e- i n f e c c i o n e s, e t c.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e u n a an g i o g r af ía ce r e b r al
r i o r o d e l a f u n c i ó n c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En est o s c a so s se (en l a q u e se v e r á u n a est en o si s d e u n v a so c e r e b r al ) ; ú l t i m a m e n t e ,
p u e d e n u t i l i zar n i t r at o s y a n t a g o n i st a s d e l c a l c i o . La h i p e r t e n si ó n t a m b i é n p u e d e d et ect ar se c o n u n a e c o - D o p p l e r t r a n sc r a n e a l , e n la
ar t er i al se p u e d e c o n t r o l a r c o n p - b l o q u e a n t e s, q u e a d e m á s r e d u c e n q u e se o b se r v a u n a u m e n t o d e l a v e l o c i d a d d el f l u j o d e l a ar t er i a
el r i esg o d e ar r i t m i as. c e r e b r al m e d i a .
U n a v e z e st ab l e c i d o el v a so sp a sm o , l a p r i n c i p al l í n e a d e t r at am i e n -
Ot r as c o m p l i c a c i o n e s m é d i c a s p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o c a r - t o es l a d e n o m i n a d a t e r ap i a " t r i p l e H " ( h e m o d i l u c i ó n - h i p e r v o l e m i a -
d i o g é n i co , t r o m b o e m b o l i sm o p u l m o n a r , n e u m o n í a s, h e m o r r ag i a g as- h i p e r t e n si ó n ) . Lo s o b j e t i v o s d e est a t er ap i a so n a u m e n t a r l a p r esi ó n
t r o i n t est i n al ... d e p er f u si ó n c e r e b r al ( e l e v a n d o la p r e si ó n si st ó l i ca san g u í n e a y el

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46
N eu r o l o g ía

v o l u m en i n t r av ascu i ar ) y m e j o r ar l a m i c r o c i r c u l a c i ó n c e r e b r al p o r
I RECUERDA
m ed i o d e u n a d i sm i n u c i ó n d e l a v i sc o si d a d sa n g u í n e a . El p r i n c i p al • Tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, se debe diferenciar la he-
i n co n v en i en t e d e est e t r at am i en t o es q u e a u m e n t a el r i esg o d e r e- morragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
san g r ad o d el a n e u r i sm a , si est e n o h a si d o e x c l u i d o d e l a c i r c u l a c i ó n
cer eb r al , y a se a m e d i an t e t r at am i en t o q u i r ú r g i c o o e n d o v a sc u l a r . En
el caso d e q u e f r acase l a t r i p l e H , se p u e d e e m p l e a r l a an g i o p l ast i a
t r an sl u m i n al p e r c u t án e a y l a a d m i n i st r a c i ó n i n t r aar t er i al d e su st an - Trat amient o del aneurisma
ci as v aso d i l at ad o r as, c o m o l a p a p a v e r i n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , exi st e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n al i d ad ú l t i -

I
m a e s e x c l u i r el a n e u r i sm a d e l a c i r c u l a c i ó n c e r e b r a l : l a e m b o l i z a c i ó n
CUERDA
p o r v í a e n d o v a sc u l a r y l a c r a n e o t o m í a c o n c l i p a j e q u i r ú r g i co (Fi g u r a
profilaxis del vasospasmo se realiza con nimodipino; sin embargo, una
z que se ha establecido, se debe aplicar la triple H y olvidarse del nimo- 4 2 ). En l o s p ac i e n t e s c o n b u e n a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a (g r ad o s í- l l l ), l o s
pino. a n e u r i sm a s su e l e n t r at ar se d e m a n e r a p r e c o z (d en t r o d e l o s p r i m er o s 4
d ías) ; si n e m b a r g o , si l a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a es d e sf av o r ab l e (g r ad o s
I V - V ) , a v e c e s es a c o n se j a b l e m an e j ar l o s d e m a n e r a d i f er i d a (a p ar t i r d e

Tratamiento l o s 10 d í as) . El t r at am i e n t o p r e c o z d el a n e u r i sm a , p o r c u a l q u i e r a d e l o s
d o s m é t o d o s, f aci l i t a el m a n e j o p o st er i o r d e l as c o m p l i c a c i o n e s, so b r e
t o d o , d el v a so sp a sm o , al d i sm i n u i r el r i esg o d e r e san g r ad o c o n l a t r i p l e
A la ho ra d e m an e j ar a est o s p ac i e n t e s, se d e b e d i f e r e n c i ar en t r e el t r a- H . En l ín eas g e n e r al e s, t an t o l a e m b o l i z a c i ó n c o m o el c l i p a j e t i en en u n
t amient o d e l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a y el d e l a c a u sa su b y a c e n t e p r o n ó st i c o a co r t o p l a z o si m i l ar . En est o s ú l t i m o s añ o s, ía c o l o c a c i ó n
(g eneral m ent e u n a n e u r i sm a ) . d e stent y b a l o n e s est á f ac i l i t an d o l a e m b o l i z a c i ó n a n e u r i sm á t i c a .

Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea

Los o b j et i vo s p r i n c i p a l e s d e l t r at am i e n t o d e i a h e m o r r a g i a su b a r a c -
noidea so n p r e v e n i r el r e sa n g r a d o y el v a so sp a sm o . Par a c u m p l i r el
primer c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o e n u n a h a b i t a c i ó n
t r anq ui l a, c o n r e p o so ab so l u t o e n c a m a y l a c a b e z a e l e v a d a 3 0 " so b r e
la h o r i zo n t al , p ar a f aci l i t ar el d r e n a j e v e n o so i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m ant ener u n c o n t r o l est r i ct o d e l a t e n si ó n ar t er i al (n i m u y al t a n i m u y
b aja). Se d e b e n e v i t ar e l e st r e ñ i m i e n t o y l o s v ó m i t o s. El p a c i e n t e d e b e
recib ir u n a a n a l g e si a i m p o r t a n t e , y a q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a d e s-
carga si m p át i c a i m p o r t an t e q u e e l e v a l a t e n si ó n ar t e r i al . Si f u e r a n e -
cesar i o , se p u e d e c o n se g u i r l a se d a c i ó n d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay cr i si s, eí f á r m a c o p r e f e r i d o e s l a f e n i t o í n a ( n o d e p r i m e el n i v e l
de c o n sc i e n c i a ) . La u t i l i d ad d e l a d e x a m e t a so n a e n est as si t u a c i o n e s
es co n t r o v er t i d a, a u n q u e su e l e u sar se p ar a r e d u c i r l a si n t o m a t o l o g í a
d o l o r o sa. D e b e a so c i a r se n i m o d i p i n o p ar a r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l v a -
so sp asm o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r l a f u n c i ó n p u l m o n a r ( p ar a e v i t ar I
at el ect asi as y n e u m o n í a s) . Figura 42. Clipaje de aneurisma cerebral

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brus-
dos años. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somno- ca, mareo e inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo
lencia. En la TC urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebraí horizontal, un síndrome de Horner derecho, una pérdida de la sensibi-
Iobar frontoparietal izquierdo. El paciente no es hipertenso. ¿Cuál, en- lidad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural Izquierda, una
tre las siguientes, es la etiología más probable de la hemorragia del ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su sospecha diag-
paciente? nóstica?

1) Metástasis. 1) infarto de ia arteria basiiar.


2) Aneurisma. 2) infarto de ia arteria vertebrai izquierda.
3) Traumatismo. 3) Infarto de la arteria cerebral derecha.
4) Angiopatía amiioide. 4) infarto lateral bulbar derecho.

RC:4 RC:4

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M a n u a l CTO d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/ día, bebedor habitual, hiper- Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria
tenso controlado Irregularmente, ha notado en los últimos días dos episo- consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y
dios bruscos, de 15 y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 75% en inicio de
izquierdo y parestesias en mano derecha. La exploración neurológica es carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta?
normal. Entre los siguientes, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses.
1) Jaqueca acompañada. 2) Anticoagulación con heparina, 1 semana.
2) Crisis parciales complejas. 3) Anticoaguíación con heparina y antiagregantes piaquetaños.
3) Neuropatía óptica aicohótico-tabáquica. 4) Endarterectomía de carótida Interna izquierda.
4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotideo.
RC:4
RC:4

Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por


Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea
un accidente isquémico transitorio en territorio carotideo derecho. La valora- con dolorímiento en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva
ción clínica y el ECG no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arterio- un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, en-
grafía cerebral, que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha tre los siguientes?
del 30%. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente?
1) Estenosis carotidea derecha.
1) Anticoaguíación. 2) Hematoma subdural traumático.
2) Cirugía carotidea. 3) Disección carotidea derecha.
3} Angioplastia carotidea. 4) Trombosis de la arteria central de la retina.
4) Antiagregantes piaquetarios.
RC:3
RC:4

A 45-year-old man, with past history of migrain comes to the physician with The subsequent test that wouid be advisable to perform in this patient
a sudden onset of headache while he was playing soccer. He started vomít- with the purpose of diagnosing the possible cause (and its objective)
ing right away. On physical examinatlon, he presents drowsiness, nuchal corresponds to which of the foliowing:
rigidity and severe headache. No neurologlcal déficits are evident. Which of
the following ancillary tests is the more appropríate to perform in the first 1) Lumbar tapping (demónstrate biood in subarachnoíd space).
place In order to confirm your diagnosis? 2) Contrast-enhanced CT sean (iocalize the bleeding point).
3) Brain arteriography (diagnosis of a brain AVM).
1) EEG. 4) Brain arteriography (diagnosis of a brain aneurysm).
2) Brain arteriography.
3) Contrast-enhanced CT sean. Correct answer: 4
4) Simple CT sean (without contrast).

Correct answer: 4 Image shows the result of the arterlogra-


phy. Which of the following answers is the ^
underiying lesión responsible for this pa-
Image shows the result of the CT sean tient's probiem?
performed on this patient, Which of the
following options is the most likely diag- 1) Arteriovenous maiformation in anterior
nosis? communicating artery.
2) Posterior communicating artery aneu-
1) Spontaneous subarachnoid hemorrhage. rysm.
2) Intraparenquimatous hematoma. 3) Anterior communicating artery aneu-
3) Acute subdural hematoma. rysm.
4) Traumatic subarachnoid hemorrhage. 4) Dural fístula.

Correct answer: 1 Correct answer: 3

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48
Case s t u d v l i
Given the diagnosis of this patient, he is admitted to intensive care unit for The patient recovers from this first com-
inkiai management. Among the ínitial therapeutic maneuvers, which of plication, presenting GCS 15/ 15, with no
the foliowing optíons would not be Included? neurologlcal déficits. He started eating
and walking. On the 7th day after onset,
1) Manníto!. the patient starts presenting aphasia
2) Nimodipine. and weakness of his right arm. A new CT
3) Bed rest, quiet environment. sean is performed (see image). Which of
4) Strict blood pressure control. the following is the most likely diagno-
sis?
Correct answer: 1
Rebleeding.
Acute hydrocephalus.
After the inicial stabillzatlon, the definl- Vasospasm.
tive treatment of the patient is prepared, Brain infarction.
performing a transarterial emboüzation of
the lesión, 24 hours after clinical onset. The Correct answer: 3
patient Is clinically stable during thefirst 24
hours. However, hís clinical conditlon sud-
denly worsens, presentíng a decreased level Which of the following options would be the correct treatment in this pa-
ofconsciousnessandimpaired comprensión tient?
and inability to obey simple orders. A new
CT sean is performed (see image). Which of 1) Fibrinoiysis.
the following is the most iikely diagnosis? 2) Surgical procedure, in order to evacúate subarachnoid biood.
3) Triple H therapy (hypertensión arterial, hemodilutlon e hypervoíemia).
1) Rebleeding. 4) Ventriculoperitoneal shuntlng.
2) Acute hydrocephalus.
3) Vasospasm. Correct answer: 3
4) Brain infarction.

Correct answer; 2 The patient presents a good clinical course and is discharged with sched-
uled follow-up in the outpatient clinic. 7 years later, hís wife refers that the
patient presents problems with memory and gait disturbance. What is your
Given this clinical complication, which of the following is the right manage- clinical suspicion?
ment?
1) Another brain aneurysm.
1) Fibrinoiysis. 2) Secondary brain infarction.
2) Surgery in order to evacúate the subarachnoid biood. 3) Secondary effects of prescribed medical drugs.
3) Triple H therapy (arterial hypertensión arterial, hemodilutlon and hypervoíemia). 4) Normal pressure hydrocephalus.
4) Externai ventricular drainage.
Correct answer: 4
Correct answer: 4

Case studv 2 1
I A 69-year-old woman, whose clinical history is remarkable for hiperten- After the inicial work-up, which of the following diagnostic test Is manda-
sión, diabetes, cholecystectomy and cataract surgery is admitted to the tory in the first place?
emergency department for evaluation of a sudden-onset aplasia, visual
disturbance and weakness in her right extremities. Which of the following 1) Supraaortic trunks doppler ultrasound.
diagnoses is consistent with this patient s findings? 2) EEG.
3) Echocardiogram.
1) Brain Infarction. 4) Craneal Ciscan.
I 2) Brain abscess.
3) Seizures. Correct answer: 4
4) Subarachnoid hemorrhage.

Correct answer: 1

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M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

Case study 2 i
Image shows the result of the CT sean, Regarding the usefulness of CT sean in this clinical entity, which of the
which corresponds to which of the follow- following clauses is correct?
ing options?
1) A normal CT sean rules out a hemorrhaglc stroke.
1) Superficial intraparenchymatous hema- 2) A normal CT sean rules out an ischemic stroke.
toma. 3) It is not useful in the first hours after clinical onset, since it may not show
2) Ischemic Infarction of the ieft middie ce- radiographic findings yet.
rebral artery. 4) If unavailable, medical treatment for ischemic stroke could be Initiated.
3) Ischemic infarction of the right middie
cerebral artery. Correct answer: 1
4) Ischemic Infarction in the pons.

Correct answer: 2

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50
Neurología

05
TRASTORN OS DEL M OVI M I EN TO

Orientación
Aspectos esenciales
ENARM p¡~j La clínica de los trastornos del movimiento depende del ganglio basal lesionado: el núcleo subtalámico de Luys produce
hemibalismo; el núcleo caudado, corea; la sustancia negra compacta, parkinsonismo; y las lesiones palidales bilaterales,
Se trata de un tema que incluye
bradicinesia.
dos enfermedades importantes: \~2] El temblor cerebeloso es el más lento (2,5-4 Hz) y aparece con el movimiento. El temblor fisiológico exacerbado es el más
la enfermedad de Parkinson y
rápido (8-12 Hz) y es postura!, y el temblor del Parkinson está entre ambos (4,5-6,5 Hz) y es de reposo.
la corea de Huntington. Hay
que conocer sus características [3] El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos. Comparte características con el del Parkinson: ve-
y saber diferenciarlas de otros locidad intermedia, asimétrico, coexistencia con otros trastornos del movimiento (distonías, rigidez en rueda dentada),
cuadros extrapiramidales.
pero típicamente es postura!, presenta historia familiar y mejora con el alcohol.
[Y] Las distonías pueden tratarse con benzodiacepinas, otros relajantes musculares y anticolinérgicos, según su gravedad.

La toxina botulinica es el tratamiento de elección de las distonías focales.

Los tics se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. La forma más grave de tics múltiples es el síndrome de
Gilíes de la Tourette, que se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépticos.
La corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se
0
hereda de forma autosómlca dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expansión del triplete de nu-
cleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcleo caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos.
El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad postura! caracterizan el síndrome parkinsoniano. La
enfermedad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome parkinsoniano. En ella predomina la clínica del
temblor (forma de presentación más frecuente) y la bradicinesia (manifestación más incapacitante de la enfermedad),
siendo la mejoría con L-dopa significativa.
La parálisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos diferenciales del Parkinson idiopático. Conlleva distonías,
piramidalismo, parálisis de la tnfraversión de la mirada y demencia.

0 Las atrofias multisistémicas se caracterizan por clínica parkinsonlana con predominio de la rigidez y datos de afectación
de otras estructuras nerviosas, como la via piramidal, el cerebelo o el sistema vegetativo, desde estadios iniciales de ia
enfermedad. La demencia no forma parte del cuadro.

Lo s t r ast o r n o s d el m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su su st r at o p at o l ó g i c o p r i n c i p a l m e n -
t e e n l o s g an g l i o s b ásal es (Fi g u r a 4 3 ) .
Caudado
A u n q u e so n n ú c l e o s m o t o r e s, n o p r o -
y e c t a n d i r e c t am e n t e so b r e l a m é d u l a Pálido lateral
e sp i n a l , si n o q u e r e c i b e n e st í m u l o s
c o r t i c al e s y p r o y e c t a n d e n u e v o h a -
Tálamo
c i a l a c o r t e z a , a t r av és d el t ál am o , Pálido media
p ar a r eg u l ar l a a m p l i t u d y v e l o c i d a d
d e l o s m o v i m i e n t o s y p ar t i ci p ar e n l a
i n i c i a c i ó n d e l o s m i sm o s (Fi g u r a 4 4 ) .
Subtálamo
No es p o si b l e i d en t i f i car un tipo
e sp e c í f i c o d e m o vi m i en t o p r o d u ci -
d o p o r l o s g an g l i o s b ásal e s, p e r o sí
p u e d e e st ab l e c e r se u n a co r r el aci ó n
en t r e l esi o n es d e est o s y l a c l í n i c a
a so c i a d a . A sí , l a l esi ó n d el n ú cl eo
su b t a l á m i c o se a so c i a a h e m i b a l i sm o Figura 43. Anatomía de los ganglios básales

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d el m o v i m i e n t o

y co r ea, l a l esi ó n d el c a u d a d o y p u t a m e n a c o r e a , l a l esi ó n d e l a p o r - Temblor de reposo. Se p r o d u c e e n a u se n c i a d e a c t i v i d ad m u sc u l a r


ci ó n co m p act a d e l a su st an ci a n eg r a a p a r k i n so n i sm o y l as l esi o n es v o l u n t a r i a . El e j e m p l o m á s t í p i co es el t e m b l o r o b se r v a d o e n l a e n -
p al i d al es b i l at er al es ( en cef al o p at ía a n ó x i c a ) a b r ad i c i n e si a g r av e . En f e r m e d a d d e Pa r k i n so n .
m u ch as o casi o n e s, n o es p o si b l e d e t e r m i n ar l esi ó n est r u ct u r al a l g u n a Temblor de acción. Se p r o d u c e c o n l a c o n t r a c c i ó n m u sc u l a r v o -
en p aci en t es c o n m an i f e st aci o n e s e x t r a p i r a m i d a l e s. l u n t a r i a , y se su b d i v i d e e n t e m b l o r p o st u r al y c i n é t i c o o d e m o -
v i m i e n t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e l a
p o st u r a , y so n e j e m p l o s el t e m b l o r f i si o l ó g i c o , el t e m b l o r f i si o -
l ó g i c o e x a c e r b a d o , el t e m b l o r e se n c i a l y el t e m b l o r p o st u r al q u e
p u e d e a p a r e c e r e n l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n y o t r o s t r ast o r n o s
CÓRTEX d e l m o v i m i e n t o . So n e j e m p l o s t í p i c o s d e t e m b l o r p o st u r al e l q u e
Glut, Aspart se p r o d u c e a l b e b e r , c o m e r , a b r o c h a r se u n b o t ó n o e sc r i b i r . El
GABA t em b l o r ci n ét i co ap ar ece c o n cu al q u i er f o r m a d e m o vi m i en t o , y
p u e d e o c u r r i r al i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r d e t r an -
si c i ó n ) o al f i n al d e l m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) .
GABA GABA
El t e m b l o r c i n é t i c o e s c a r a c t e r í st i c o d e p at o l o g í a c e r e b e l o sa o
sust. P sust. P
SUSTANCIA t r o n c o e n c e f á l i c a ( e sc l e r o si s m ú l t i p l e , v a sc u l a r , t u m o r a l , p at o l o g ía
NEGRA d eg en er at i va).
PÁLIDO

RECUERDA
El temblor típico de la enfermedad de Parkinson es de reposo, pero tam-
bién es frecuente el temblor postural.

Figura 44. Fisiología de ios ganglios básales


Clínica ( Ta b l a 2 4 )

Lo s t r ast o r no s d el m o v i m i e n t o e x t r ap i r am i d a l se d i v i d e n e n h i p e r c i -
nesi as (t em b l o r , d i st o n ía, c o r e a , at et o si s, b a l i sm o , mioclonus, ac at i si a , Reposo Postural Cinético
p i er n as i n q u i et as, et c.) e h i p o c i n e si a s ( p ar k i n so n i sm o s) .
FISIOLÓGICO EXAGERADO ++

ESENCIAL -(+ ) ++++ + Í+)

PARKINSONIANO ++++ ++ +
5.1. Temblor
M ESENCEFÁLICO ++ +++ +++

CEREBELOSO i + +++
El t em b l o r se d ef i n e c o m o l a p r e se n c i a d e o sc i l a c i o n e s r í t m i c as d e u n a
p art e d el c u e r p o , se c u n d ar i as a c o n t r a c c i o n e s al t er n an t es o si n c r ó n i c a s Tabla 24. Correlación clinico-etiológica del temblor

d e g r u p o s m u scu l ar es o p u e st o s. Pu e d e r esu l t ar d e p r o c e so s f i si o l ó g i co s
o p at o l ó g i co s, y af ect a m á s f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s, c a b e z a , p i e r n as Tem blor f isiológico exacer b ad o. Es u n t e m b l o r f i si o l ó g i c o d e
y v o z. f r ecuenci a n o r m al (8- 12 H z ) , p er o d e m ayo r am p l i t u d . Est á
au se n t e e n r e p o so y p r e se n t e c o n el m an t en i m i en t o d e la
p o st u r a. Re su l t a d e u n i n c r e m e n t o d e la act i vi d ad p er i f ér i ca

Clasificación p - ad r en ér g i ca aso c i ad a a u n a u m e n t o d el n i vel d e c at e c o l am i -


n a s c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n e st a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
l l o s t r a st o r n o s m e t a b ó l i c o s q u e c o n l l e v a n u n a so b r e ac t i v i d a d
La f r e cu e n ci a d e l o s t e m b l o r e s p at o l ó g i co s es r e l at i v am e n t e e st ab l e y p - ad r en ér g i ca ( t i r o l o x i c o si s , f eo cr o m o ci t o m a, h i p o g l u cem i a).
f áci l d e m ed i r m e d i an t e ac e l e r o m e t r í a . La Ta b l a 2 3 p r esen t a u n a c l asi - T a m b i é n a p a r e c e c o n l a i n g e st a d e a l g u n o s f á r m a c o s ( c a t e c o l a -
f i caci ó n d el t em b l o r t o m a n d o c o m o b ase su f r e c u e n c i a . m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n l a r e t i r a d a d e o t r o s ( p - b l o q u e a n t e s,
morfina y al co h o l ). Pu e d e c o n t r o l ar se ad ecu ad am en t e co n
p - b l o q u ean t es (p r o p r an o l o l ).
FRECUENCIA TIPO DETEM BLOR
Temblor esencial ( Tab l a 2 5 ) . Es l a f o r m a m ás c o m ú n d e t em b l o r si n -
• Cerebeloso
2,5-4 Hz t o m át i co y el t r ast o r n o d el m o v i m i e n t o m á s f r ecu en t e. Se h er ed a c o n
• Disfunción troncoencefálica
car áct er au t o só m i c o d o m i n a n t e y al t a p e n e t r an c i a. Se d e scr i b e h i st o -
• Enfermedad de Parkinson (reposo)
4-4,5 Hz r i a f am i l i ar e n u n 3 0 % d e l o s p aci e n t e s, a u n q u e t am b i é n exi st e u n a
• Temblor rúbrico 0 mesencefálico
f o r m a e sp o r á d i c a . Pu e d e c o m e n z a r a c u al q u i e r e d a d y p er si st e d u -
• Temblor esencial
5,5-7 Hz r an t e t o d a l a v i d a . A l i n i c i o es u n i l at er al e i n t er m i t en t e, p er o u n a v e z
• Enfermedad de Parkinson (postural)
e st ab l e ci d o es b i l at er al y asi m é t r i c o , p u d i é n d o se af ect ar c u al q u i e r
• Fisiotógico
8-12 Hz p ar t e d el c u e r p o . Tí p i c a m e n t e , p r o d u c e o sc i l ac i o n e s f l exo ext en so r as
• Fisiológico exacerbado
a n i vel d e l a m u ñ e c a o a p r o x i m a c i ó n - se p a r a c i ó n d e l o s d e d o s c u a n -
Tabla 23. Clasificacrón del temblor según su frecuencia
d o l o s b r azo s est án al f r en t e. Su f r e c u e n c i a es d e 4 - 1 2 H z , y se p u e d e
aso ci ar a t ar eas e sp e cíf i cas (escr i b i r , m an t e n er u n o b j et o e n u n a p o s-
A t e n d i e n d o a l a si t u aci ó n f u n c i o n a l e n l a q u e a p a r e c e , el t e m b l o r se t u r a d e t e r m i n ad a , et c.). Se e x a c e r b a c o n el est r és, an si e d ad y f at i g a.
p u ed e cl asi f i car en t em b l o r d e r ep o so o t e m b l o r d e a c c i ó n . Car act e r í st i cam e n t e , m ej o r a c o n el a l c o h o l .

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N eur o l o g ía

CRITERIOS DE INCLUSIÓN Fármacos que actúan sobre los Acetilcolina, nicotínicos, muscarínicos,
sistemas colinérgicos anticolinesterásicos
Presencia de temblor postural visible y persistente,
Fármacos que actúan sobre los
afectando a las manos o antebrazos, que puede Neurolépticos, fenlletilamina, índoles
sistemas monoaminérgicos
o no acompañarse de temblor cinético. Puede ser asimétrico
y afectar a otras partes del cuerpo Fármacos que actúan sobre Agonistas (Tadrenérgicos,
Prolongada duración (más de cinco años) los sistemas adrenérgicos anfetaminas, epinefrinas, litio, cafeína

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN Otros fármacos productores Anticomiciales (vaiproato, fenitoína,


de temblor de acción carbamazepina)
Presencia de otras alteraciones neurológicas, con la excepción de rigidez
Tabla 26. Fármacos que pueden producir temblor
en rueda dentada (signo de Froment)
Existencia de causas de temblor fisiológico exacerbado
(p.ej., hipertiroidismo)
Exposición a fármacos tremorígenos o retirada de fármacos antitremorigenos
Historia de traumatismo cranea! en los tres meses previos
al inicio de los síntomas
5.2. Distonías
Evidencia clínica de temblor psicógeno
Inicio súbito

Tabla 25. Criterios diagnósticos del temblor esencial


Concepto
Casi el 5 0 % d e l o s p aci e n t e s c o n t e m b l o r e se n c i a l l l e n e n a l g u n a f o r -
ma d e d i st o n ía a so c i a d a . So n v ar i an t es el t e m b l o r c e f á l i c o a i sl a d o , So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s so st en i d o s q u e p r o d u c e n d e sv i a c i ó n o
de la v o z , l i n g u al , o r t o st át i co , e t c . N o h a y d at o s d e p at o l o g ía e x - t o r si ó n d e u n ár e a c o r p o r a l . N o se su p r i m e n c o n l a v o l u n t ad y p u e d e n
t r ap i r am i d al o c e r e b e l o sa ( a u n q u e l a p r e se n c i a d e r i g i d ez e n r u e d a d e se n c a d e n a r se p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s e sp e c í f i c a s. Ge n e r a l m e n -
d ent ad a j u n t o al t e m b l o r n o es cr i t er i o d e e x c l u si ó n ) . t e c e sa n d u r an t e el su e ñ o . C o n f r e c u e n c i a c o e x i st e n c o n t e m b l o r , b á-
si c a m e n t e d e t i p o e se n c i a l . H a y t a m b i é n u n " t e m b l o r d i st ó n i c o " , q u e
a p a r e c e c u a n d o el p a c i e n t e i n t en t a m o v e r u n se g m e n t o c o r p o r al e n
I RECUERDA
d i r e c c i ó n o p u e st a a l a f u e r z a d e l a d i st o n í a.
• El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos.
Puede ser asimétrico y llevar asociada rigidez en rueda dentada de forma
análoga al temblor de un paciente con Parkinson.

Patogenia
El t r at am i en t o se r e al i za c o n p r o p r an o l o l o p r i m i d o n a , h a b i é n d o se
u t i l i zad o e n caso s r ef r act ar i o s l a t o x i n a b o t u l i n i c a . Ca so s e x c e p c i o - N o se h a o b se r v a d o n i n g u n a al t e r ac i ó n m o r f o l ó g i ca co n si st en t e e n c e -
nales so n t r at ad o s c o n e st i m u l a c i ó n t a l á m i c a . r eb r o s d e p ac i e n t e s c o n d i st o n ía p r i m a r i a y h a y m u y p o c a i n f o r m aci ó n
• Tem blor n e u r o p á t i co . El t e m b l o r es u n a d e l as m a n i f e st a c i o n e s d e so b r e l o s p o si b l es c a m b i o s b i o q u í m i c o s su b y a c e n t e s. C o n l a PET se h a
n eu r o p at ía p er i f ér i ca y p u e d e o b se r v a r se e n al g u n o s p a c i e n t e s c o n e n c o n t r a d o u n a d i sm i n u c i ó n e n el m e t a b o l i sm o ce r e b r al e n el n ú c l e o
n eu r o p at ía d e sm i e i i n i z a n t e i n f l am at o r i a a g u d a o c r ó n i c a , n e u r o p a - l e n t i cu l ar . Es p o si b l e q u e l o s si st em as d o p a m i n é r g i c o s y n o r ad r en ér g i -
t ía sen si t i v o m o t o r a h e r e d i t ar i a ( sí n d r o m e d e Lé v y - Ro u ssy ) y n e u r o - c o s j u e g u e n u n p ap e l e n l a p at o g én esi s d e l a d i st o n ía p r i m a r i a .
pat ías p ar ap r o t e i n é m i c as I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e e n l a n e u r o p at í a
aso ci ad a a d i ab e t e s, u r e m i a y p o r f i r i a.
Car act er íst i cam en t e, es u n t e m b l o r si m i l ar al e se n c i a l , a u n q u e p u e - Clasificación
de ap ar ecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o so i n d i st i n g u i b l e d e l p r esen t e
en l a e n f e r m e d ad d e Pa r k i n so n . La r esp u est a f a r m a c o l ó g i c a a p r o -
p r an o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i si b l e . Et i o l ó g ícam en t e, se d i v i d e n e n d i st o n ías p r i m ar i as y secu n d ar i as. Las f o r-
• Temblor r ú b r i co ( m esencef ál i co o d e H o l m e s) . Las l esi o n es e n l a v í a m as p r i m ar i as p u e d e n ser e sp o r ád i cas (g en er al m en t e d e i n i ci o e n el ad u l -
de p r o y ecci ó n d esd e el n ú cl e o d en t ad o d el ce r e b e l o al n ú c l e o v e n - t o) o h er ed i t ar i as (su el en c o m e n z a r e n l a i n f an ci a, aso ci ad as a d i f er en t es
tral p o st er o l at er aí d el t á l a m o , e n l as p r o x i m i d a d e s d e l n ú c l e o r o j o , locus g en ét i co s d e n o m i n a d o s D YT) . Las se cu n d ar i as su el en ser d e i n i ci o
p u ed en p r o d u c i r u n t e m b l o r c ar ac t e r í st i c o . Est á p r e se n t e e n r e p o so , b r u sco o r áp i d am en t e p r o g r esi v o , y se aso c i an a o t r o s sín t o m as n eu r o l ó -
em p eo r a c o n l a p o st u r a y l l eg a a ser i n c o n t r o l a d o c o n el m o v i - g i co s o g en er al es. A d e m á s, se h a d escr i t o u n g r u p o d e n o m i n a d o " d i st o n ía
m i en t o . Es c o m ú n v e r l o a so c i a d o a e sc l e r o si s m ú l t i p l e o p at o l o g ía p l u s" , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d ad e s c o n d i st o n ía, q u e t am b i én p re-
vascu l ar d e t r o n c o . Su co n t r o l t e r ap é u t i c o es m a l o . sen t an o t r o s m o v i m i e n t o s an o r m al e s, q u e l as d i f er en ci an d e las p r i m ar i as
• Tem blor ce r e b e l o so . El t e m b l o r c i n é t i c o y su v a r i a n t e , el t e m b l o r ( c o m o l a d i st o n ía q u e r esp o n d e a l ev o d o p a o l a d i st o n ía m i o c l ó n i c a) .
i n t en ci o n al , se c o n si d e r a n c ar ac t e r í st i c o s d e p at o l o g í a c e r e b e l o sa .
Pued e l l ev ar a so c i a d o s si g n o s d e a f e c t a c i ó n c e r e b e l o sa ( at ax i a, d i s- Lo s m o v i m i e n t o s d i st ó n i c o s p u e d e n ap ar e c e r d u r an t e el r ep o so o c o n
m et r ía). El t r at am i e n t o si n t o m át i c o es i n f r u c t u o so y el o b j e t i v o es ci er t as a c t i v i d a d e s m u sc u l a r e s v o l u n t ar i as (d i st o n ía d e a c c i ó n ) . D e n t r o
t rat ar l a c a u sa e t i o íó g i ca su b y a c e n t e . d e est e ú l t i m o g r u p o se i n c l u y e n l as d i st o n ías o c u p a c i o n a l e s: e sp a sm o
• Tem b l or f a r m a co l ó g i co . El t e m b l o r es u n e f e ct o se c u n d a r i o c o m ú n d el e sc r i b i e n t e , d el j u g a d o r d e g o l f , d el m e c a n ó g r a f o , et cét er a.
d e u n g r an n ú m e r o d e f á r m a c o s. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r cu al -
q ui er t i p o d e t e m b l o r , l o m á s f r e c u e n t e e s q u e se a d e c ar ác t e r p o s- A t e n d i e n d o a su d i st r i b u ci ó n a n a t ó m i c a , l as d i st o n ías se cl asi f i can e n :
t ura! y c o n g r ad o s v ar i ab l e s d e i n c a p a c i d a d ( Ta b l a 2 6 ) . • D ist onías f ocales. A f ect an a u n a ú n i ca p ar t e d el cu er p o . So n esp o r ád i -
cas, n o p r o g r esi vas y su el en ap ar ecer en l a vi d a ad u l t a. I n cl u y en l a t or-
t íco l i s o d i st o n ía cer v i cal (f o r m a m ás f r ecu en t e en est e g r u p o ), b l ef aro s-
^ pRECUERDA
p asm o , h e m i e sp asm o f aci al , et c. Su el en ser i d i o p át i cas, au n q u e p u ed en
• El temblor fisiológico y esencial se tratan con p-bloqueantes; sin embargo,
el temblor de reposo del Parkinson se trata con anticolinérgicos. ser secu n d ar i as a p at o l o g ía v ascu l ar , escl er o si s m ú l t i p l e, en cef al i t i s...

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M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u ) 0 5 • Tr a st o r n o s d el m o v i m i e n t o

D i st o ní as seg m en t ar i as. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s d i st ó n i c o s en ár eas


co r p o r al es co n t i g u as. I n c l u y e el sí n d r o m e d e M e i g e , q u e c u r sa c o n 5.4. Tics
b l et ' ar o sp asm o y d i st o n ía o r o m a n d i b u l a r .
So n m o vi m i en t o s est er eo t i p ad o s, si n o b j et i vo , q u e se rep i t en i r r eg u l ar m en t e.
Se car act er i zan p o r q u e se su p r i m en c o n la vo l u n t ad y au m en t an c o n el est rés.
ECUERDA Pu ed en p ersist ir d u r an t e el su eñ o . Se cl asi f i can en t i cs p r i m ar i o s (esp o r ád i co s
El síndrome de Meige se asocia a blefarospasmo y distonía oromandibular.
o her ed i t ar i o s) y secu n d ar i o s, m o t o r es y v o cal es, en si m p l es y co m p l ej o s.

D i st oní a m ul t i f o cal . A f ect a a m ú sc u l o s d e m ás d e d o s r eg i o n es n o


co n t i g u as. Síndrome de Gilíes de la Tourette
H em i d i st o ní as. Se aso c i an c o n l esi o n es est r u ct u r al es en l o s g an g l i o s
b ásal es co n t r al at er al es, p ar t i c u l ar m e n t e el p u t a m e n .
D i st o n í as g e n e r a l i z a d a s. Se c a r a c t e r i z a n p o r d i st o n í a c r u r a l seg - Es l a f o r m a m ás g r av e d e t i cs m ú l t i p l e s. Su h e r e n c i a se p r e su m e au t o só -
m e n t ar i a y d i st o n ía e n al m e n o s u n a p ar t e c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las m i c a d o m i n a n t e , en al g u n o s c aso s a so c i a d a al c r o m o so m a 1 8 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
f o r m as p r i m a r i as p u e d e n ser e sp o r á d i c a s o h e r e d i t ar i as, su e l e n a u n q u e n o p u e d e e x c l u i r se u n a h e r e n c i a l i g ad a al c r o m o so m a X.
d eb u t ar en l as p r i m e r as d é c a d a s d e l a v i d a y so n d e c a r á c t e r p r o -
g r e si v o . So n cr i t er i o s d i ag n ó st i co s d e est a e n t i d a d :
1) M ú l t i p l e s t i cs m o t o r e s y u n o o m á s t i cs f ó n i c o s.
2) Lo s t i cs o c u r r e n m u c h a s v e c e s al d í a , casi t o d o s l o s d ías a l o l ar g o

Tratamiento d e m ás d e u n a ñ o .
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e l o s t i cs c a m b i a c o n el t i e m p o .
4) I n i c i o an t es d e l o s 21 añ o s.
En el t r at am i en t o si n t o m á t i c o d e l a d i st o n í a l e v e se u t i l i z a n ben- 5) Lo s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u st i f i cad o s
zo d i ace p i n as ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y o t r o s r el aj an - p o r o t r o s m e d i o s.
t es m u sc u l ar e s, c o m o el b a c l o f e n o o l a t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es 6) Se a so c i a n a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
ef ect i va en la d i st o n ía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y e n la a so c i a d a a
p ar k i n so n i sm o . En c aso s d e d i st o n í a m o d e r a d a o g r a v e , se u t i l i z a n Es c ar ac t e r í st i ca l a a so c i a c i ó n c o n t r ast o r n o s o b se si v o - c o m p u l si v o s y
an t i co l i n ér g i co s ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i za l a t o x i n a b o t u - t r ast o r n o p o r d éf i ci t d e a t e n c i ó n .
l i ni ca c o m o m e d i c a c i ó n d e e l e c c i ó n e n el t r at am i e n t o d e l as d i st o n í as
f o cal es. So n f á r m a c o s d e se g u n d a e l e c c i ó n el b a c l o f é n , l a c a r b a m a -
I RECUERDA
ze p i n a o el v ai p r o at o . En l o s c aso s c o n m a l c o n t r o l f a r m a c o l ó g i c o se
• Hay que tener presente la asociación entre el síndrome de Gilíes de la Tou-
p u e d e r e al i zar t r at am i e n t o q u i r ú r g i c o c o n r e su l t ad o s m á s f a v o r a b l e s rette, el trastorno obsesivo-compulsivo y el trastorno por déficit de aten-
en el c a so d e q u e l as d i st o n ías se an p r i m a r i a s. Lo s si t i o s " d i a n a " so n • • ci ó n .
el t ál am o y, so b r e t o d o , el se g m e n t o i n t e r n o d e l g l o b o p á l i d o . Las
t é cn i cas q u e se u t i l i zan so n l a l e si ó n q u i r ú r g i c a o b i e n l a e st i m u l a c i ó n
cer eb r al p r o f u n d a. El t r at am i e n t o se r e al i za c o n n eu r o l ép t i co s (h al o p er i d o l , p i m o zi d a),
c l o n i d i n a y o t r o s a n t i d o p a m i n é r g i c o s.

RECUERDA
• La toxina botulinica es de elección en el tratamiento de las distonías fo-
cales.
5.5. Síndrome
de piernas inquietas
5.3. M ioclonías
Tr ast o r n o d el m o v i m i e n t o q u e se c a r a c t e r i z a p o r d i sest esi as d e p r ed o -
m i n i o en m i e m b r o s i n f er i o r es, q u e a p a r e c e n p r e f e r e n t e m e n t e en r ep o so
So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s, sú b i t o s y d e e sc a sa d u r a c i ó n , c a u sa d o s y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Pu e d e aso c i ar se c o n m o v i m i e n t o s
p o r c o n t r ac c i ó n m u sc u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e l a ast er i xi s en q u e p e r i ó d i c o s d u r an t e el su e ñ o .
est as ú l t i m as so n t am b i é n m o v i m i e n t o s r áp i d o s y ar r í t m i c o s, p er o p r o -
d u ci d o s p o r p au sas b r ev es d e l a a c t i v i d a d m u sc u l a r q u e c a u sa n p é r d i d a La et i o l o g ía m á s f r e c u e n t e es i d i o p á t i c a, d e b i e n d o d escar t ar se l a p o -
d el t o n o p o st u r al (si l en ci o e l é ct r i co en el e l e c t r o m i o g r a m a ) . l i n e u r o p at í a se n si t i v a ( u r é m i c a , d i a b é t i c a ...) , a n e m i a f e r r o p é n i c a o la
c o e x i st e n c i a d e o t r a p at o l o g í a.
Seg ú n su o r i g en , p u e d e n cl asi f i car se en c o r t i c al e s, su b c o r t i c al e s, e sp i -
n al es o p er i f ér i cas.
I RECUERDA
• La ferropenla puede manifestarse en forma de síndrome de piernas inquie-
Po r su d i st r i b u ci ó n , se c l asi f i c an e n f o cal e s ( i m p l i c a n u n g r u p o d e m ú s- tas.
cu l o s d i scr et o ), seg m en t ar i as o g e n e r al i zad a s ( m u c h a s v e c e s d e c a u sa
p r o g r esi va y aso ci ad as a e p i l e p si a) . Po r l a f o r m a d e p r e se n t a c i ó n , p u e -
d en ser esp o n t án eas, d e a c c i ó n o r ef l ej as. El t r at am i e n t o d e l as f o r m as i d i o p át i cas se b asa e n el u so d e ag o n i st as
d o p a m i n é r g i c o s o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a c e p i n a s u o p i á c e o s.
En el t r at am i en t o si n t o m át i c o d e l as m i o c l o n í a s, r esu l t an m u y e f e ct i v o s
c l o n a z e p a m , v ai p r o at o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5 - h i d r o xi t r i p t ó f an o . Se d e b e r e al i zar el d i ag n ó st i c o d i f e r e n c i al c o n c u a d r o s d e ac at i si a.

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N eurología

d e ac e t i l c o l i n a , l o q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p er act i v i d ad d o p am i n ér g i ca
5.6. Corea. Enfermedad r el at i v a, q u e es l a b ase p at o l ó g i ca d e est a e n f e r m e d ad (Fi g u r a 4 5 ) .

de Huntington
RECUERDA
• Es típico del Huntington la atrofia de la cabeza del núcleo caudado y el
El t ér m i no c o r e a (" b ai l e" ) h a c e r ef er en ci a a m o v i m i e n t o s ar r í t m i c o s, Hlljjj^enómeno de anticipación.
rápidos, i r r eg u l ar es, i n c o o r d i n a d o s e i n ce san t e s q u e p u e d e n af ect ar a
cualquier p ar t e d el c u e r p o . La Ta b l a 2 7 m u e st r a u n a c l a si f i c a c i ó n d e
los sín d r o m es c o r e i c o s.

• Enfermedad de Huntington
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome de Fahr (calcificación de los ganglios
básales)

• Hiperparatiroidismo
• Hipoparatlroidismo con calcificación
COREAS METABÓLICOS
de los ganglios básales
Y ENDOCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración hepatocerebral adquirida

• Lupus eritematoso sistémico


VASCULITIS
- Panarterltis nodosa

ICTUS DE GANGLIOS
BASALES

Discinesias tardías secundarias al tratamiento cróni-


FARMACOLÓGICO
co con neurolépticos

Tabla 27. Clasificación de los síndromes coreicos

Figura 45. TC craneal de paciente con enfermedad de Huntington, en la que


La enf er m ed ad d e H u n t i n g t o n ( EH ) es l a f o r m a m á s c o m ú n d e c o r e a h e-
se aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos caudados, lo que
reditario. Pu ed e d eb u t ar a c u al q u i e r e d a d , a u n q u e l a m a y o r i n c i d e n c i a provoca la dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales
se sitúa ent re l a cu ar t a y l a q u i n t a d é c a d a s, e v o l u c i o n a n d o l en t am en t e
hacia la m u er t e e n u n p er i o d o d e 1 0 a 2 5 añ o s. La su p e r v i v e n c i a es m á s
corta ent re i n d i v i d u o s c o n i n i ci o j u v e n i l d e l a e n f e r m e d a d . La n e u m o n í a
y otras i n f ecci o n es i n t er cu r r en t es so n l a c au sa m á s f r ecu en t e d e m u er t e. Clínica

Genética Se c a r a c t e r i z a p o r l a t r íad a t r ast o r n o s d el m o v i m i e n t o , d et er i o r o co g n i -


t i v o y c l í n i c a p si q u i át r i c a :
• Trastornos del movimiento. En l a f o r m a q u e d eb u t a e n l a e d a d ad u l t a,
Hay an t eced en t es f am i l i ar es e n p r á c t i c a m e n t e t o d o s l o s p ac i e n t e s. Se el t r ast o r n o d e m o v i m i e n t o m ás car act er íst i co es el c o r e a , q u e e n f ases
hereda c o n car áct e r a u t o só m i c o d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , i n i ci al es p u e d e ser su p r i m i d o p o r l a v o l u n t a d . Po st er i o r m en t e, p u e d e
y e s el r esu l t ad o d e u n d ef ect o g e n é t i c o l o c a l i z a d o e n el b r a z o co r - ser t an v i o l en t o q u e i m p o si b i l i t e al p aci e n t e sen t ar se si n r i esg o d e
to del c r o m o so m a 4 . Ca d a i n d i v i d u o c o n u n p ad r e af e c t ad o t i e n e u n caer . Es f r ecu en t e l a aso c i ac i ó n c o n d i st o n ía y c l í n i c a p ar k i n so n i an a.
50% d e p r o b ab i l i d ad es d e h er ed ar el g e n y e v e n t u a l m e n t e m an i f est ar Las al t e r ac i o n e s e n l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s a v e c e s so n l o s si g n o s
la en f er m ed ad . El se x o d e l p ad r e af e ct ad o i n f l u y e e n l a e d a d d e i n i c i o , m á s p r e c o c e s. La p é r d i d a d e l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s sac ád i c o s
de f o rm a q u e si el af e ct ad o e r a e l p a d r e o el a b u e l o , l a e n f e r m e d a d r áp i d o s q u e p e r m i t e n l a r e f i j ac i ó n e n d i st i n t o s o b j et o s co n st i t u y e el
debutará an t es. En l a EH se o b se r v a el f e n ó m e n o d e a n t i c i p a c i ó n , e n d éf i ci t m á s c o m ú n . El h ab l a e s h i p e r c i n é l i c a , d i sp r o só d i c a y p u e d e
virtud d el c u al el d eb u t se p r o d u c e a e d ad e s m á s p r e c o c e s e n su c e si v a s l l eg ar a ser i n i n t e l i g i b l e.
g eneraci o nes. Est o es d e b i d o al p r o g r esi v o a u m e n t o d e u n t r i p l et e d e En u n 5 - 1 0 % d e l o s c a so s, l a e n f e r m e d a d se m an i f i est a an t es d e l o s
nucleót id os ( C A C ) e n el c r o m o so m a 4 . Lo s h o m o c i g ó t i c o s so n r ar o s, 2 0 a ñ o s ( v ar i an t e d e W e st p h a l ) ; e n est o s c aso s d e i n i c i o j u v e n i l , l a
pero n o es l et al i n t r aú t er o , y l as m an i f e st ac i o n e s c l í n i c a s y e d a d d e r i g i d ez p r e d o m i n a so b r e e l c o r e a y p u e d e n aso c i a r cr i si s c o m i c i a l e s
inicio p u ed en ser an ál o g as a l o s p ac i e n t e s h et er o c i g ó t i co s. y a t a x i a c e r e b e l o sa . El 9 0 % d e l o s m i sm o s h e r e d a el g e n d ei p ad r e
af e c t ad o .
• Det erioro cognit ivo. A p a r e c e d e sd e l as f ases i n i c i al e s d e l a en f er -

Anatomía patológica m e d a d y se r e l a c i o n a c o n l a p at o l o g ía d e l o s g an g l i o s b ásal e s. Su


c u r so e s g e n e r a l m e n t e p ar al e l o a l a al t e r ac i ó n m o t o r a . El t r ast o r n o
d e ía m e m o r i a es c o m ú n , p e r o se t r at a d e u n a d e m e n c i a su b co r t i cal
Es car act er íst i ca d e l a EH l a at r o f i a d el n ú c l e o c a u d a d o , c o n d i l a- y , a d i f e r e n c i a d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es r ar a l a a p a r i c i ó n
tación secu n d ar i a d e l as ast as f r o n t al es d e l o s v e n t r ícu l o s l at er a- d e af asi as, a p r a x i a s y ag n o si as.
les. Pu ed e h ab er t am b i én at r o f i a d e o t r o s g an g l i o s d e l a b ase ( p u - • Trast ornos psiquiát ricos y de comport amient o. A p a r e c e n e n u n
tamen y p ál i d o ) y p ér d i d a n e u r o n a! y g l i o si s e n el có r t ex cer eb r al 3 5 - 7 5 % d e l o s p ac i e n t e s, y g e n e r a l m e n t e e n f ases i n i ci al es d e l a
(esp ecialm ent e e n l as ár eas f r o n t al es). Se b ar aj a l a h i p ó t esi s d e l a e n f e r m e d a d . La m a n i f e st a c i ó n m á s f r e cu e n t e so n l o s t r ast o r n o s af ec-
neuro t o xi ci d ad i n d u ci d a p o r g l u t am at o co m o b ase d e la m u er t e t i v o s, i n c l u y e n d o d e p r e si ó n u n i p o l ar o b i p o l ar , q u e af ect a a u n 5 0 %
de n eu r o n as est r i at al es. La at r o f i a d el n ú c l e o c a u d a d o g en er a u n d éf i ci t d e l o s c a so s. El r i esg o d e su i c i d i o es m a y o r q u e e n l a p o b l ac i ó n

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• A M i l l M l é á é f « FJA » Jm H = W i n B g a i 0 3 - Tr a st o r n o s d e ! m o v i m i e n t o

g en er al . Tr ast o r n o s p si có t i co s t i p o e sq u i z o f r e n i a a p a r e c e n en t r e u n e n f e r m e d a d h a c o n d u c i d o a l a u t i l i z a c i ó n , si n n i n g ú n é xi t o , d e f ár -
5 - 1 0 % d e l o s caso s; d e h e c h o , l o s p aci e n t e s c o n EH p u e d e n h ab e r m a c o s c o m o el b a c l o f e n o ( g ab aé r g i co q u e r e d u c e l a l i b e r ac i ó n d e
est ad o d i ag n o st i cad o s d e e sq u i zo f r e n i a añ o s an t es d e c o m e n z a r c o n g l u t am at o d e l as f i b r as co r t i co est r i at al es) o el d e xt r o m e t o r f an (i n h i -
l o s t r ast o r n o s d e m o v i m i e n t o . b i d o r d e l r ecep t o r d e g l u t am at o N M D A ) .

Pu est o q u e n o exi st e n i n g ú n t r at am i e n t o p at o g é n i c o e f i c a z , f u n d a-
Diagnóstico m e n t a l m e n t e se r e al i za t r at am i e n t o si n t o m á t i c o . El c o r e a se t r at a si n -
t o m á t i c a m e n t e c o n b l o q u e an t e s d e r ecep t o r es d o p a m i n é r g i c o s (n eu -
r o l ép t i co s) o c o n d e p l e c t o r e s p r e si n áp t i c o s d e d o p a m i n a (r eser p i n a o
Pu ed e est ab l ecer se c o n ía h i st o r i a c l í n i c a , l a e x p l o r a c i ó n y l o s an t e ce - t e l r a b e n a c i n a ) , p er o e n b aj as d o si s y d u r an t e p e r i o d o s b r e v e s, d a d a l a
d en t es f am i l i ar es, o m e d i an t e el h al l azg o d e u n n ú m e r o e x c e si v o d e t r i - p o si b i l i d a d d e d i sc i n e si as t ar d ías y p a r k i n so n i sm o c o m o ef ect o s se c u n -
p l et es C A G (m ás d e 4 0 r ep et i ci o n es) e n el c r o m o so m a 4 , l o q u e es d i ag - d ar i o s. Re sp e c t o a l as al t e r ac i o n e s p si q u i át r i cas, l a d e p r e si ó n se t rat a
n ó st i co per se. La T C m u est r a at r o f i a d e l a c a b e z a d el n ú c l e o c a u d a d o c o n an t i d e p r e si v o s t r i c í c l i c o s o I SRS, y e n c aso s c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
c o n d i l at aci ó n sel ect i va d e l as ast as f r o n t al es d e l o s v e n t r ícu l o s l at er al es. d o r e s d e l a M A O ; l a p si co si s se t r at a c o n n e u r o l é p t i c o s (l a c l o z a p i n a ,
La RM p er m i t e cu an t i f i car el g r ad o d e p ér d i d a d e v o l u m e n d el c a u d a d o n e u r o l é p t i c o a t i p i c o , t i e n e m e n o r e f e ct o n o c i v o so b r e l o s t r ast o r n o s
y p u t am e n , l o q u e se h a c o r r e l ac i o n ad o c o n l a p r o g r esi ó n d e l a e n f e r m e - m o t o r e s, d a d a su b aj a i n t er f er en ci a so b r e el si st e m a d o p a m i n é r g i c o ,
d ad . La t o m o g r af ía p o r e m i si ó n d e p o si t r o n es (PET) d e m u e st r a t r ast o r n o s p er o se d e b e r e c o r d ar q u e es n e c e sa r i o u n a v i g i l a n c i a h em at o l ó g i ca
m et ab ó l i co s e n g an g l i o s b ásal es y e n al g u n as ár eas co r t i cal es. p o r l a p o si b i l i d a d d e al t e r ac i o n e s a est e n i v e l , d e l as c u a l e s l a m ás
g r av e e s l a ag r an u l o c i t o si s) .

Diagnóstico diferencial
5.7. Enfermedad
El d i ag n ó st i co d i f er en ci al se r e al i za c o n :
• N euroacant ocit osis. Se h e r e d a c o n c ar ác t e r a u t o só m i c o r e c e si v o , de Parkinson idiopática
a u n q u e t am b i é n h ay f o r m as e sp o r ád i c as. D e b u t a e n l a e d a d a d u l -
t a ( 3 . M . ^ d é cad a) c o n c o r e a , d e m e n c i a , d i st o n ía o r o l i n g u a l , au t o -
m u t i l aci o n es c o n m o r d e d u r as e n l ab i o y l e n g u a, cr i si s c o m i c i a l e s, Es el sí n d r o m e p a r k i n so n i a n o m á s c o m ú n . A f e c t a m á s f r e c u e n t e m e n -
am i o t r o f i as y n eu r o p at ía p e r i f é r i c a. La C P K est á a u m e n t a d a . El d i ag - t e a v a r o n e s, c o n u n a e d a d m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 a ñ o s. Só l o u n
n ó st i co se e st ab l e ce d e m o st r a n d o l o s ac an t o c i t o s e n san g r e p er i f ér i - 5 - 1 0 % d e b u t a an t e s d e l o s 4 0 a ñ o s. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a an u al
c a . Las p - l i p o p r o t eín as p l asm át i c as so n n o r m a l e s, a d i f e r e n c i a d e l a v ar í a en t r e 7 - 1 9 c aso s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h ab i t an t es, y su p r e v a l e n c i a es
e n f e r m e d ad d e Ba sse n - Ko r n z w e i g , d o n d e l o s ac an t o c i t o s se a so c i a n a m p l i a m e n t e v a r i a b l e e n f u n c i ó n d e l a e d a d y e l ár e a g e o g r áf i ca.
c o n ab e t al i p o p r o t e i n e m i a, r et i n i t i s p i g m e n t ar i a y d éf i ci t n e u r o l ó g i -

r
c o p r o g r esi vo , f u n d a m e n t a l m e n t e a t a x i a .
Patogenia
RECUERDA
En la neuroacantocitosis se produce corea con hematíes espiculados
(acantocitos), automutilaciones y crisis comiciales. Es d e sc o n o c i d a . El p a r k i n so n i sm o e s m á s c o m ú n e n el a n c i a n o , y ía
e d a d a v a n z a d a es el f act o r d e r i esg o m á s i m p o r t an t e e n l a et i o l o g ía d e
est a e n f e r m e d a d . Se h a n p o st u l ad o o t r o s f act o r es d e r i esg o c o n In t er és
• Discinesias tardías, e n p ac i e n t e s e n t r at am i e n t o c r ó n i c o c o n n e u - p a t o g é n i c o ( g e n é t i co s, a m b i e n t a l e s, t r a u m a t i sm o s. . . ) :
r o l ép t i co s. • Factores genéticos. A u n q u e h ab i t u al m e n t e t i en e car áct er e sp o r ád i co ,
• Otros síndromes coreicos, c o m o el corea hereditario benigno, q u e se h a n d escr i t o f am i l i as c o n e n f e r m e d a d d e Par k i n so n (EP) h er ed ad a
es u n co r e a n o p r o g r esi v o c o n i n i c i o e n l a i n f a n c i a ; el corea se- c o n car áct er a u t o só m i c o d o m i n a n t e , p e n e t r an ci a i n co m p l e t a y e d ad
nil, u n c o m p l e j o si n t o m át i c o r ar o q u e c o m i e n z a d e sp u é s d e l o s 60 d e i n i c i o m á s p r e c o z ( 4 5 añ o s). Si n e m b a r g o , l a i n c i d e n c i a si m i l ar
añ o s, si n t r ast o r n o s d el c o m p o r t a m i e n t o n i h i st o r i a f am i l i ar ; el corea en t r e g e m e l o s m o n o c i g o t o s y d i ci g o t o s h a c e p en sar q u e l o s f act o r es
de Sydenham, a so c i a d o a l a f i eb r e r e u m át i c a o l as d i st i n t as f o r m as g en ét i co s n o j u e g an u n p ap el p r i m o r d i al . El A D N m i t o co n d r i al h a
d e co r e a aso c i ad as a al t e r aci o n es m e t ab ó l i c as (v éase l a Ta b l a 2 7 ) . si d o i m p l i c a d o a t r avés d el d éf i ci t d et ect ad o e n el c o m p l e j o I d e l a c a -
d e n a r esp i r at o r i a e n l a su st an ci a n eg r a y p l aq u et as d e p aci en t es p ar -
k i n so n i an o s. Se h an i d en t i f i cad o d i f er en t es g en es e n l a p at o g en i a d e

Tratamiento l a EP f am i l i ar , c o m o el g e n d e l a a - si n u c l e í n a y el g e n d e l a p ar k i n a.
- Fact ores ambient ales. La i n t o x i c a c i ó n a c c i d e n t a l d e d r o g ad i ct o s
p o r l a a u t o i n y e c c i ó n d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r ah i d r o p i r i d i n a) d a l u g ar
• Terapia de reposición. El c o m p o r t am i e n t o n e u r o f ar m ac o i ó g i c o d e l a a u n c u a d r o d e p a r k i n so n i sm o m u y si m i l ar al q u e p r esen t a l a f o r m a
EH es, en ci er t o sen t i d o , i n ver so al q u e se d a e n l a e n f e r m e d ad d e i d i o p át i c a, p er o c o n al t e r ac i o n e s a n a t o m o p a t o l ó g i c a s d i f er en t es. La
Par k i n so n . H a y u n a l i g er a h i p er act i v i d ad d o p a m i n é r g i c a y , se c u n - M P T P es u n t ó x i c o q u e , u n a v e z o x i d a d o p o r l a M A O - B a su m e t a-
d ar i am en t e, u n a h i p o f u n ci ó n co l i n é r g i c a est r i at al . Lo s r ecep t o r es d e b o l i t o m á s a c t i v o M P P + , b l o q u e a l a f u n c i ó n m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el
d o p am i n a, acet i l co l i n a y ser o t o n i n a e n el est r i ad o est án d i sm i n u i d o s. c o m p l e j o I d e l a c a d e n a r esp i r at o r i a) y p r o d u c e d e g e n e r a c i ó n d el
A d em ás, se h a d em o st r ad o u n a i m p o r t an t e d i sm i n u c i ó n d el C A B A e n si st e m a n í g r i c o . El est u d i o d e est e m e c a n i s m o d e l esi ó n h a a y u d a d o
est a en f er m ed ad . Si n e m b ar g o , l a t er ap i a d e su st i t u ci ó n c o n c o l i n o - a c o n o c e r l a p at o g e n i a d e l a f o r m a i d i o p át i c a .
m i m ét i co s o g ab aér g i co s h a r esu l t ad o i n f r u ct u o sa. O t r a s su st an c i as c o m o el m a n g a n e so , e l a l u m i n i o , el a r sé n i c o , el
- N europrot ección. La h i p ó t esi s so b r e si l a e x c i t o t o x i c i d a d m ed i ad a m e r c u r i o , el z i n c , l o s p e st i ci d as o l o s h e r b i c i d as se h a n i m p l i c a d o
p o r g l u t am at o p u d i er a c o n d u c i r a d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a ! e n est a en l a p at o g e n i a. Lo s n i v e l e s d e h i er r o e n l o s g an g l i o s b ásal es se h a n

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56
N eurología

d escri t o e l e v ad o s e n p aci e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n , p o s- La c l í n i c a a u t o n ó m i c a se e x p l i c a p o r l a a f e c t a c i ó n d e l as c o l u m n a s
t u l án d o se q u e u n e x c e so e n l o s p r o c e so s o x i d at i v o s p u e d e c o n d u c i r i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e l a m é d u l a e sp i n a l y l o s g an g l i o s si m p á t i c o s y
a t o xi ci d ad c e l u l ar su f i ci en t e p ar a d a r l u g ar a l a e n f e r m e d a d . p a r a si m p á t i c o s.

Lo s d éf i ci t c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n l a l esi ó n d e l n ú c l e o b asal d e
Anatomía patológica M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e p o r l a af e c t ac i ó n n eo co r -
t i cal d i r e c t a . La e sc a sa r esp u est a d e l a i n e st ab i l i d ad p o st u r al al t r at a-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a l a p ar t i c i p ac i ó n l esi o n al d e est r u ct u r as
En la en f er m ed ad d e Pa r k i n so n , h a y u n a p é r d i d a n e u r o n a ! c o n d es- n o d o p a m i n é r g i c a s. Lo s f e n ó m e n o s d e c o n g e l a c i ó n se h a n r e l a c i o n a d o
p ig m ent ació n y g l i o si s p r e f e r e n t e m e n t e e n l a p o r c i ó n c o m p a c t a d e l a c o n d ef ect o s n o r ad r e n é r g i c o s.
sust ancia n eg r a, a u n q u e t a m b i é n p u e d e n af ect ar se o t r o s n ú c l e o s c o m o
locus coeruleus, n ú c l e o s d el r af e, n ú c l e o b asal d e M e y n e r t , c o l u m n a s
i nt erm ed i o l at eral es d e l a m é d u l a y g an g l i o s si m p át i c o s y p ar asi m p át i - Clínica
cos (Fig ura 4 6 ) .

Es u n sí n d r o m e c l í n i c o c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e r ep o so , b r ad i ci -
n e si a, r i g i d ez e i n e st ab i l i d ad p o st u r al . Lo s d o s p r i m e r o s so n l o s m ás
t íp i co s (Fi g u r a 4 7 ) .

El m ar cad o r an at o m o p at o l ó g i c o m á s c ar ac t e r í st i c o so n l o s c u e r p o s
de Lew y, i n cl u si o n es i n t r ac i t o p l asm ál i c as e o si n ó f i l as r o d e ad as p o r u n
halo p er i f ér i co m e n o s d e n sa m e n t e t e ñ i d o q u e se l o c a l i z a n e sp e c i a l -
mente en l as n e u r o n as d e l a su st an c i a n e g r a, locus coeruleus, n ú cl eo
dorsal d el v ag o , n ú c l e o b asal d e M e y n e r t y , c o n m e n o r d e n si d a d , a
nivel n eo co r t i cal .

Los cu er p o s d e Le w y d e r i v an d e e l e m e n t o s d el c i t o e sq u e l e t o n e u r o n a l
alt erado y se t i ñ e n c o n an t i c u e r p o s f r en t e a u b i q u i t i n a. Si n e m b a r g o ,
a d i f erenci a d e l o s o v i l l o s n eu r o f i b r i l ar es d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, no se t i ñ en c o n an t i c u e r p o s f r en t e a l a p r o t eín a x. A p esar d e e l l o ,
son i n m u n o r r eact i v o s c o n an t i c u e r p o s f r en t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o e n
Figura 47. Paciente con enfermedad de Parkinson
la am i l o i d o si s f am i l i ar t i p o f i n l an d e sa ( r e l ac i o n ad o c o n u n a m u t a c i ó n
puntual en el g e n q u e c o d i f i c a l a g e l so l i n a, u n a p r o t eín a c i t o p l a sm á t i c a
m o d ul ad o ra d e l a ac t i n a) . El t emblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o sc i l at o r i o d i st al a 4 - 6 H z q u e
af ect a p r e f e r e n t e m e n t e a l as m a n o s, p e r o t a m b i é n p u e d e af ect ar a l a -
b i o s, l e n g u a, m a n d í b u l a y m i e m b r o s i n f er i o r es. Rar a v e z af ect a a l a
11 RECUERDA
c a b e z a o c u e r d a s v o c a l e s. Tí p i c a m e n t e , es a si m é t r i c o al i n i c i o . Co n st i -
" • Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porción compacta de la
sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la enfermedad de t u y e l a f o r m a d e p r e se n t ac i ó n m á s f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 % d e l o s p aci en t es)
Parkinson. y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o ú n i c a m a n i f e st a c i ó n d e l a e n f e r m e d a d d u -
r an t e v ar i o s a ñ o s. El t e m b l o r p o st u r al est á p r esen t e e n a p r o x i m a d a m e n -
t e u n 6 0 % d e l o s p ac i e n t e s, a so c i a d o o n o a t e m b l o r d e r e p o so .
Se p u ed en e st ab l e c e r co r r el aci o n es en t r e l o s l u g ar es an at ó m i co s
afect ados y l o s h a l l a z g o s c l í n i c o s. La p é r d i d a c e l u l a r e n i a su st an -
I RECUERDA
cia neg r a se c o r r e l a c i o n a c o n l a a c i n e si a y r i g i d e z ( e n p a r k i n so n i s-
EI temblor de reposo en cuenta de monedas es típicamente asimétrico al
mos u n i l at er al es, l a su st a n c i a n eg r a a f e c t a d a m á s i n t e n sa m e n t e es l a
co n t r al at er al ). N o h a y ár e a l e si o n al c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
f inicio de la enfermedad.

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M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d el m o v i m i e n t o

La bradicinesia co n si st e e n u n a r al e n t i zac i ó n g e n e r a l i z a d a d e l o s m o - La dísfunción aut onómica se m an i f i est a p o r si al o r r e a, d i sf ag i a, est r eñ i -


v i m i en t o s. Es l a m an i f e st aci ó n m á s i n c ap ac i t an t e d e l a e n f e r m e d a d . Re - m i e n t o , t e n d e n c i a a l a h i p o t e n si ó n , h i p e r su d o r a c i ó n , n i ct u r i a y u r g en -
su l t a d e l a p ér d i d a d e l o s m e c a n i sm o s d o p a m i n é r g i c o s i n h i b i t o r i o s d el c i a m i c c i o n a l . La n i ct u r i a es el sí n t o m a m á s p r e c o z y f r ecu en t e d e l a
est r i ad o e h i p o ac t i v i d ad d e l as n e u r o n as d el g l o b o p ál i d o e x t e r n o . H a y cl ín i ca u r i n ar i a.
h i p o m i m i a f ac i al , d i sm i n u c i ó n d e l a f r e c u e n c i a d e p a r p a d e o , l e n g u a-
j e m o n ó t o n o e h i p ó f o n o c o n f áci l f at i g ab i l i d ad , m i c r o g r af í a, d i f i cu l t ad
RECUERDA
p ar a l evan t ar se d e l a si l l a y g i r ar se e n l a c a m a . La m a r c h a es t í p i c a, c o n
• La limit ación en la supraversión de la mirada es t ípica del Parkinson
f l exi ó n an t er i o r d el t r o n co , a p e q u e ñ o s p aso s, ar r ast r an d o l o s p i es y c o n y la limit ación en la infraversión de la parálisis supranuclear progre-
p ér d i d a d el b r ac e o ( m a r c h a f est i n an t e). siva.

La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e l a r esi st en ci a a l a m o v i l i z a c i ó n p asi -


v a q u e p r e d o m i n a e n l a m u sc u l at u r a f l e x o r a. Es c o n st an t e a l o l ar g o Lo s t r ast o r n o s n o m o t o r es e n l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n i n cl u yen
d el m o v i m i e n t o (r i g i d ez p l ást i ca), a u n q u e se p r o d u c e el f e n ó m e n o d e c a m b i o s e n l a p e r so n a l i d a d , d et er i o r o d e f u n c i o n e s su p e r i o r e s (en f ases
r i g i d ez en r u ed a d e n t ad a, q u e se c o n si d e r a c o m o l a i n t er f er en ci a d el a v a n z a d a s d e l a e n f e r m e d a d , al c o n t r ar i o d e l o q u e o c u r r e e n l o s p ar -
t em b l o r so b r e l a r i g i d ez p l ást i ca d u r an t e l a m o v i l i z a c i ó n p a si v a d e l k i n so n i sm o s se c u n d a r i o s, d o n d e es m á s f r e c u e n t e su a p a r i c i ó n p r e c o z) ,
m i e m b r o (se t rat a d e u n a e x p l i c a c i ó n p a r c i a l , d a d a l a p o si b i l i d ad d e d e p r e si ó n y t r ast o r n o s d e l su e ñ o .
r u ed a d en t ad a e n p aci e n t es si n t e m b l o r d e r ep o so ) . Se p r o d u c e p o r
d e si n h i b i c i ó n p ál i d a! c o n i n c r e m e n t o d e l a a c t i v a c i ó n su p r a se g m e n -
t ar i a d e l o s m e c a n i sm o s r ef l ej o s e sp i n al e s n o r m al e s y , p o r t an t o , u n
Diagnóstico
i n cr em en t o en l a d e scar g a d e l as a - m o t o n e u r o n a s.

El d i ag n ó st i c o d e l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n e s c l í n i c o . El d i ag n ó st i co
CUERDA
d i f e r e n c i al d e l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n se i n c l u y e e n l a Ta b l a 2 8 .
En las formas secundarias de parkinsonismo suele predominar la rigidez y
no el temblor. Lo s cr i t er i o s d i ag n ó st i c o s se r e su m e n e n l a Ta b l a 2 9 .

La inestabilidad postural se p u e d e m an i f est ar c o m o p r o p u l si ó n (t en d en ci a Tratamiento


a d esp l azar se h aci a d el an t e) o r et r o p u l si ó n ( d esp l azam i en t o h ac i a at r ás).

Lo s hallazgos oculares i n c l u y e n l i m i t a c i ó n e n l a su p r a e l e v a c i ó n d e l a Par a el t r at am i e n t o i n i c i al d e l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n , v é a se l a Fi -


m i r ad a y r ef l ej o g l ab ei ar i n ag o t ab l e . g u r a 48.

Paciente con enfermedad de Parkinson


evaluado por neurólogo
y/ o especialista en movimientos anormales

Intervenciones no farmacológicas Tratamiento famacológico Tratamiento famacológico Tratamiento


y rehabilitación de los síntomas no motores de los síntomas motores neuroprotector

Actualmente no existe
un tratamiento neuroprotector.
Se ha sugerido un efecto
modificador del curso
sin embargo aún no existe
evidencia suficiente

¿Cuál es la edad
del paciente?

Menores de 65 años Mayores de 65 años


de edad de edad

Se puede iniciar con levodopa Iniciar manejo con levodopa


Se puede iniciar Se puede iniciar con monoterapia
en casos donde e inhibidor de descarboxilasa
con monoterapia con un inhibidor
se requiera mejoría sintomática
con un agonista dopaminérgico de la monoaminoxidasa
en un corto plazo

Figura 48. Algoritmo del tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson

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N eurología

• Enfermedad de Parkinson
• Parkinsonismo juvenil
Postencefalitts. Neurolúes. Neurobrucelosls
Infecciones E. de Creutzfeldt-Jakob. SIDA.
Abscesos micóticos
• Bloqueantes de receptores dopaminérgicos:
- Neurolépticos {haloperidol, pimozida, etc.)
- Deplectores presinápticos de dopamina:
> Reserpina, tetrabenacina

- Falsos neurotransmisores:
> a-metildopa
Drogas
> a-metilparatirosina

- Litio
- Antagonistas del calcio:
> Flunaricina, cinaricina

- Amiodarona
- Isoniacida
Toxinas MPTP, CO, Mn, metano!, etanol
• Multiinfarto
Vascular
• Shock hipotensivo
Traumatismo Encefalopatía pugllistica {boxeador"sonado")
• Alteraciones paratiroideas
• Hipotiroidismo
Otros • Degeneración hepatocerebral
• Tumor cerebral
• Hidrocefalia normotensiva
• Siringomesencefalia
• Enfermedad difusa por cuerpos de Lewy (AD)
Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Wiison
• Enfermedad de Hallervorden-Spatz
• Calcificación familiar de los ganglios básales
Parkinsonismo familiar con neuropatía periférica
Neuroacantocitosis
• Complejo Parkinson-Demencia-ELA
- Parálisis supranuclear progresiva
• Síndrome de Shy-Drager
IV. DEGENERACIONES Degeneración estrionígrica
MULTISISTÉMICAS • Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
• Fallo autonómico progresivo
Tabla 28. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson

d e l a l esi ó n d e l as v í as n i g r o est r i ad as d o p a m i n é r g i c a s, se p r o d u c e u n a
1) Dos de los siguientes signos o síntomas:
c a í d a d e l o s n i v e l e s d e d o p a m i n a est r i at al , c o n el c o n si g u i e n t e p r ed o -
• Temblor de reposo
Rigidez m i n i o f u n c i o n a l d e l o s si st em as c o l i n é r g i c o s. Po r t an t o , l a a c t u a c i ó n
Bradicinesia f a r m a c o l ó g i c a i r á o r i e n t ad a a p o t e n c i ar l o s si st em as d o p am i n é r g i c o s
• Inestabilidad postural
( l e v o d o p a y/ o ag o n i st as d o p a m i n é r g i c o s) y d i sm i n u i r l a ac t i v i d ad c o l i -

2} Mejoría significativa con L-dopa n é r g i c a ( an t i c o l i n é r g i c o s) .


• Levodopa ( L- d o p a ) : a s o c i a d a a u n i n h i b i d o r d e l a d o p ad ecar -
3) Descartar los parkinsonismos secundarios b o x i i a s a p e r i f é r i c a ( c a r b i d o p a - b e n se r a c i d a ) si g u e si e n d o el t r at a-

4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: m i e n t o d e p r i m e r a l í n e a , y es e s p e c i a l m e n t e ú t i l e n el t r a t a m i e n -


• Oftalmoplejía supranuclear con parálisis en la infraversión de la mirada t o d e l a b r a d i c i n e s i a y l a r i g i d e z ; l a f al t a d e r e sp u e st a a l e v o d o p a
Afectación corticoespinai h a b l a e n f a v o r d e s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o n o i d i o p á t i c o . La c ar -
Afectación de asta anterior
b i d o p a y b e n s e r a c i d a , al i n h i b i r l a m e t a b o l i z a c i ó n p e r i f é r i c a d e
Signos cerebelosos
Polineuropatía l a l e v o d o p a , a u m e n t a n l a b i o d i s p o n i b i l i d a d d e l a m i s m a p a r a su
Mioclonías p a so a t r a v é s d e l a b a r r e r a h e m a t o e n c e f á l i c a , p e r m i t i e n d o r e-
Crisis oculogiras
d u c i r l a d o si s y , p o r t a n t o , l o s e f e c t o s s e c u n d a r i o s . En c u a l q u i e r
c a s o , c a si t o d o s l o s p a c i e n t e s q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n
Tabla 29. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson
su r e sp u e st a a l a l e v o d o p a e n 3 - 8 a ñ o s , a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o -
n e s m o t o r a s ( f e n ó m e n o wearing off o f i n d e d o si s, h i p e r c i n e si a
p i c o d e d o si s, d i st o n í a s f i n d e d o si s, d i sc i n e si a s b i f á si c a s, f e n ó -
Tratamiento farmacológico m e n o s on-off, f a l l o s e r r á t i c o s d e d o si s) , y d i sc i n e si a s ( p i c o d e d o -
si s, b i f á si c a s) . La a s o c i a c i ó n d e l e v o d o p a c o n ag o n i st as d o p a m i -
En ía e n f e r m e d ad d e Pa r k i n so n , exi st e u n d e se q u i l i b r i o en t r e l a d o - n é r g i c o s p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l d e l as m i s m a s y l a r e d u c c i ó n
pamina y l a ac e t i l c o l i n a e n l o s g an g l i o s b ásal e s. C o m o c o n se c u e n c i a d e d o si s d e l e v o d o p a .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d ei m o v i m i e n t o

RECUERDA I RECUERDA
• Es propia de los parkinsonismos secundarios la poca respuesta a levodopa. • En el tratamiento quirúrgico, son de elección las técnicas de estimulación
sobre las ablativas. La estimulación bilateral del núcleo subtalámico es la
de mejor resultado.
Inhibidores de la COM T: l o s i n h i b i d o r es d e l a c a t e c o l - O - m e t i l -
t r an sf er asa ( e n l a c a p o n a , t o l c ap o n a) a u m e n t a n t a m b i é n l a b i o d i sp o -
n i b i l i d ad d e [a l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i sm o , p o r l o q u e El t r at am i e n t o q u i r ú r g i c o p u e d e p l an t ear se e n p aci e n t e s r el at i v am en t e
p u ed en ad m i n i st r ar se aso c i ad o s a l e v o d o p a . Exi st en f o r m u l a c i o n e s j ó v e n e s, c o n si n t o m at o l o g í a i n c ap ac i t an t e , q u e n o r e sp o n d e n a l a m e -
en l as q u e se aso c i a l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a . d i c a c i ó n o q u e p r e se n t an i n t o l e r an c i a a l a m i sm a o ef ect o s se cu n d ar i o s
Agonistas dopaminérgicos: se u t i l i zan e n m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s- i m p o r t an t e s q u e l i m i t an su u so .
t e af e ct aci ó n l e v e - m o d e r a d a , e sp e c i a l m e n t e e n p aci e n t es j ó v e n e s y
aso ci ad o s a l e v o d o p a e n f ases a v a n z a d a s. Se c l a si f i c an e n er g ó t i co s Ese n c i al m e n t e , exi st en d o s t i p o s d e t é c n i c as p ar a el t r at am i en t o q u i r ú r g i -
(cab er g o l i n a, p e r g o l i n a, b r o m o c r i p t i n a, l i su r i d a) y n o er g ó t i co s (p r a- c o d e l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n : l as t écn i cas ab l at i v as (l esi ó n m ed i an t e
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , est o s ú l t i m o s m á s u t i l i zad o s e n l a t e r m o c o a g u i a c i ó n p o r r ad i o f r e c u e n c i a q u e d est r u y e l as cé l u l as y f i b r as
ac t u al i d ad . n er v i o sas e n el l u g ar d e l a l esi ó n ) y l a e st i m u l ac i ó n cer eb r al p r o f u n d a
Anticolinérgicos (t r i h exi f en i d i l , b i p e r i d e n o ) : so n ú t i l es p ar a el t r a- ( e st i m u l aci ó n c r ó n i c a d el n ú c l e o a al t a f r e c u e n c i a , q u e p r o d u c e u n ef ec-
t am i en t o d e p aci en t es j ó v e n e s c o n p r e d o m i n i o c l í n i c o d e l t e m b l o r t o si m i l ar al d e l a l esi ó n , p er o r ev er si b l e). A m b o s p r o ce d i m i e n t o s t i en en
d e r ep o so , p er o se d e b e evi t ar su u so e n p e r so n as m a y o r e s, d ad o s c o m o d i a n a ci er t o s n ú c l e o s d e l o s g an g l i o s d e l a b ase (g l o b o p ál i d o m e-
su s ef ect o s se c u n d ar i o s c o n f u si o n al e s y d e al t e r ac i ó n d e l a m e m o - d i al y n ú c l e o su b t al ám i c o ) y el t á l a m o ( n ú c l e o ven t r al i n t er m ed i o o V I M ) .
r i a. A m e n u d o , su ut ilización se v e l i m i t ad a p o r l o s ef ect o s se c u n -
d ar i o s an t i m u sc ar í n i c o s p er i f ér i co s, q u e i n c l u y e n b o c a se c a , v i si ó n En l a a c t u a l i d a d , p u e d e d e c i r se q u e l a t é c n i c a q u i r ú r g i c a d e e l e c c i ó n
b o r r o sa, est r eñ i m i en t o , n áu se as, r e t e n c i ó n u r i n ar i a , t r ast o r n o s e n l a es l a e st i m u l a c i ó n b i l at er al d e l n ú c l e o su b t a l á m i c o . En l o s c aso s e n q u e
su d o r aci ó n y t aq u i c ar d i a. p r e d o m i n a el t e m b l o r , l a d i a n a d e e l e c c i ó n p u e d e ser el V I M (l esi ó n o
e st i m u l a c i ó n ) . Par a l a b r a d i c i n e si a y l a r i g i d e z, l as d i a n a s p r ef er i d as so n
el n ú c l e o su b t a l á m i c o y el g l o b o p á l i d o .
CUERDA
El temblor de reposo se trata con anticolinérgicos. El temblor postural con
propanolol.

5.8. Otros síndromes parkinsonianos


• Deprenil o selegilina: i n h i b i d o r se l e c t i v o d e l a M A O - B , h a d e m o s-
t r ad o en al g u n o s est u d i o s r al en t i zar el d e sar r o l l o d e l a d i sc a p a c i d a d
m o t o r a y d i sm i n u i r el í n d i c e d e p r o g r esi ó n d e l a e n f e r m e d a d c u a n -
d o se u sa e n est ad i o s t e m p r an o s d e l a e n f e r m e d a d (ef ect o n e u r o - Parálisis supranuclear progresiva
p r o t ect o r ). A d e m á s, p u e d e o f r ecer u n a m e j o r í a si n t o m át i c a, d e b i d o
(enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski;
a q u e i n cr e m e n t a l as c o n c e n t r a c i o n e s est r i at al es d e d o p a m i n a al
b l o q u ear su c a t a b o l i sm o .
• Amantadina: es d éb i l m en t e ef ect i va p ar a co n t r o l ar l o s sín t o m as. Su
m ecan i sm o d e a c c i ó n es d e sc o n o c i d o , au n q u e se h a p r o p u est o q u e Se t r at a d e u n a e n t i d ad c l í n i c a q u e af ect a a a n c i a n o s e n el m i sm o p er i o -
au m en t a l a sínt esi s y l i b er aci ó n d e d o p a m i n a y p u e d e d i sm i n u i r su d o d e e d a d q u e l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n , y q u e se c a r a c t e r i za p o r :
r ecap t aci ó n en l a h en d i d u r a si n áp t i ca. A si m i sm o , se l e atribuyen p r o - • Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, r i g i d ez, e sc aso t em b l o r
p i ed ad es an t i co íi n ér g i cas. M e j o r a l a b r ad i ci n esi a, r i g i d ez y t em b l o r , e i n e st ab i l i d ad p o st u r al , si e n d o f r ecu en t e s l as c a í d a s, e sp e c i a l m e n -
p er o en ap r o xi m ad am e n t e u n a ñ o d e t r at am i en t o se p r eci sa añ ad i r t e h a c i a at r ás. La r i g i d ez es m á s e v i d e n t e e n l a m u sc u l a t u r a axi al
ot ros f ár m aco s, p o r l a p ér d i d a d e e f i c ac i a. q u e e n l o s m i e m b r o s, l o q u e c o n d u c e a u n a p o st u r a e n ext en si ó n
c e r v i c a l . La m a r c h a e s r íg i d a y c o n b ase a m p l i a . H a y e sc a sa o n u l a
En l a a c t u a l i d a d , se p r ef i er e, e n l as f o r m a s i n i c i a l e s d e l p a r k i n so n y r esp u est a al t r at am i e n t o c o n l e v o d o p a .
en l as f o r m as l ev es, u t i l i zar l o s ag o n i st as d o p a m i n é r g i c o s c o m b i n á n - • Dist onía q u e af ect a p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (d at o car act er íst i co ).
d o l o s e n o c a si o n e s c o n l a se l i g i l i n a, m i e n t r as q u e e n l as f o r m a s si n - O t r a f o r m a d e d i st o n í a p r esen t e es el b l e f ar o sp asm o .
t o m át i cas ( m o d e r ad o - g r av e ) , se u t i l i za c o m o t r at am i e n t o d e e l e c c i ó n • Disf unción cort icobulbar o c o r t i c o e sp i n a i c o n a u m e n t o d e r ef l ej o s
la l evo d o p a. m i o t át i c o s, si g n o d e Ba b i n sk i , d i sar t r i a, d i sf ag i a y l ab i l i d ad e m o c i o -
n al ( sí n d r o m e p se u d o b u l b a r ) .
• Parálisis de la mirada conjugada e n el p i a n o v e r t i c a l , e sp e c i a l m e n t e
Tratamiento quirúrgico d e l a i n f r av e r si ó n d e l a m i r a d a e n f ases i n i c i al e s. Se c o n si d e r a el
de la enfermedad de Parkinson si g n o c l í n i c o m á s c ar ac t e r í st i c o d e est a e n f e r m e d a d .
• Demencia.
El t r at am i en t o q u i r ú r g i co d e l a EP c o m e n z ó e n l o s añ o s c u ar e n t a, an t es
d e q u e se d i sp u si er a d e l a l e v o d o p a. Co n l a ap ar i ci ó n d e est a ú l t i m a, e n
I RECUERDA
los añ o s sesen t a, d e c ay ó el i n t er és p o r l a ci r u g ía e n est a e n f e r m e d a d . La
• El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
p ér d i d a d e ef ect i vi d ad a l ar g o p l a z o d e l a l e v o d o p a , j u n t o a l o s ef ect o s mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.
secu n d ar i o s aso ci ad o s c o n su ad m i n i st r ac i ó n , so b r e t o d o , l as d i sci n esi as
t ar d ías, h a m o t i v ad o u n r esu r g i m i en t o d e l as t é cn i cas q u i r ú r g i cas d est i -
n ad as al co n t r o l d e l a si n t o m at o l o g ía d e est a e n f e r m e d ad , f aci l i t ad o p o r D e b e c o n si d e r a r se el d i ag n ó st i c o e n p ac i e n t e s a n c i a n o s c o n f r ecu en t es
los av an ces t écn i co s en el c a m p o d e l a est er eo t axi a y n eu r o f i si o l o g ía, c a í d a s, si g n o s e x t r a p i r a m i d a l e s, r i g i d ez c e r v i c a l y p ar ál i si s d e l a m i r ad a
q u e p er m i t en l o cal i zar l as d i an as c o n p r e c i si ó n . v e r t i c a l . Lo s f á r m a c o s a n t i p a r k i n so n i a n o s p r o d u c e n e sc aso s b e n e f i c i o s.

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60
N eurología

Degeneración corticobasal ENFERMEDAD


DE PARKINSON
/ •'•••'bíntomas'N ATROFIAS
NO x,.,^ _asociados MULTISISTÉMICAS
gangliónica IDIOPÁTICA

• Forma más común de sd. • Aparición más precoz


parkinsoniano • Escaso temblor
• Clinica de presentación: • Mala respuesta a L-dopa
Se t rat a d e u n p a r k i n so n i m o r i g i d o ac i n é t i c o temblor de reposo • AP: no cuerpos de Lewy
progresivo, si n r esp u est a a l a l e v o d o p a . Pr e- • Marcha típica: flexión anterior ni madejas
del tronco y pequeños pasos neurofibrilares.
domina en v ar o n e s, a p ar t i r d e l o s 5 0 a ñ o s.
arrastrando los pies sin Pérdida neuronal y
/ b IN demenciaN gliosis en diversos
Suele ser asi m é t r i c o , c o n p r e se n c i a d e d i st o - braceo
X ^ . i n i c i a l _^ núcleos
nía, m i o cl o n ías, p u d i e n d o c o n l l e v a r t em b l o r • Parálisis supraelevación de la
mirada
postural de acci ó n , c o n p ér d i d a sen so r i al
• Buena respuesta a L-dopa
cort ical ( h e m i n e g l i g e n c i a sen so r i al ) , ap r ax i a s • AP: lesión de la porción Con predominio de:
(Ideomot ora) y el f e n ó m e n o d e " m a n o a j e n a compacta de la sustancia Disautonomía: Shy-Drager
negra, cuerpos de Lewy Ataxia: atrofia
o al i en íg en a" , si en d o l a d e m e n c i a u n si g n o olivopontocerebelosa
troncoencefálicos y en
tardío. Pu ed en ap ar e c e r t r ast o r n o s d e l a m o t i - ganglios básales. esporádica
SD. PARKINSONIANO
lidad o cu l ar , p i r a m i d a l i sm o y d et er i o r o b u l b ar •Tratamiento: Parkinsonismo: degeneración
Fases iniciales: deprenil o Bradicinesia -i- estrionígrica
sin at axi a. selegilina. Si no responde, Rtgidez +
añadir agonistas dopa Inestabilidad
El siguiente paso es L-dopa postural
+ carbidopa (con deterioro +/-Temblor de
Enfermedad funcional significativo) reposo ^
En jóvenes con predominio
de Hallervorden-Spatz de temblor: anticolinérgicos
(nunca en ancianos)
I
Es u n a en t i d ad c o n h e r e n c i a a u t o só m i c a r e- ENF. DIFUSA
POR CUERPOS
cesiva q u e su e l e d eb u t ar e n l a a d o l e sc e n c i a y
DÉ LEWY
que se car act e r i za c l í n i c a m e n t e p o r l a p r e se n -
cía d e d e m e n c i a , al t e r aci o n e s d e l a p o st u r a y
• Distonía cervical • Predominio de rigidez
tono m u scu l ar , c l í n i c a e x t r ap i r am i d al ( c o r e a , • Parálisis infraversión de la • Demencia, alt. psiquiátricas,
dist onía) y at ax i a. En el est u d i o a n a t o m o p a t o - mirada mioclonías
• Frecuentes caídas hacia atrás • Escaso temblor
lógico se d e m u e st r a u n a c u m u l o d e h i er r o e n
- Demencia y síndrome • Mala respuesta a L-dopa
los g ang l i o s b ásal es, c o n c r e t a m e n t e e n p ál i d o pseudobulbar • AP: cuerpos de Lewy a nivel
y p o rci ó n r et i cu l ar d e l a su st an c i a n eg r a, q u e • Escaso temblor neocortical
• Mala respuesta a L-dopa
ofrece u n asp ect o car act e r íst i co e n r e so n a n c i a
• AP: madejas neurofibrilares,
mag nét ica c o n o c i d o c o m o " si g n o d el o j o d e degeneración
t igre". N o h a y t r ast o r n o si st é m i c o d e l m e t ab o - gránulo-vacuolar
lismo d el h i er r o , p o r l o q u e l a u t i l i za c i ó n t e-
Figura 49. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos
rapéut ica d e q u ej an t es d e est e m et al e s i n ú t i l
(Figura 5 0 ) .

RECUERDA
• El signo del ojo de tigre en la RM cerebral es característico de la enferme-
dad de Hallervorden-Spatz.

Atrofias multisistémicas (AMS)

Ba j o est a d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n g r u p o h e t e r o g é n e o d e p at o l o -
g ías d e g e n e r at i v as d e l si st e m a n e r v i o so r ef er i d as a l o l ar g o d e l a h i st o r i a
c o n d i st i n t as d e n o m i n a c i o n e s : at r o f i a o l i v o - p o n t o - c e r e b e l o sa ( O PCA ) ,
d e g e n e r a c i ó n e st r i o n í g r i c a, sí n d r o m e d e Sh y - D r a g e r y f al l o a u t o n ó m i -
c o p r o g r e si v o , d e p e n d i e n d o d e l a c o m b i n a c i ó n d e si g n o s c l í n i c o s, l as
m a n i f e st a c i o n e s p r e d o m i n a n t e s y l o s h al l azg o s a n a t o m o p a t o l ó g i c o s e n
l a a u t o p si a . En l a a c t u a l i d a d , se p r ef i er e ag r u p ar est as e n t i d ad e s b aj o l a
c o m ú n d e n o m i n a c i ó n d e d e g e n e r a c i o n e s m u l t i si st é m i c as.

Cl í n i c a m e n t e , p u e d e n p r esen t ar se c o n u n a c o m b i n a c i ó n d e :
• Clínica parkinsonlana. Su e l e d e b u t ar an t es q u e l a e n f e r m e d a d d e
Figura 50. RM con la imagen de "ojo de tigre". Se puede apreciar la "cara de tigre" Pa r k i n so n i d i o p át i c a , t i e n d e a ser si m é t r i c a e n su d i st r i b u c i ó n , c o n
con la boca abajo, la nariz en medio y la imagen en ojo de tigre es ta parte negra
p r e d o m i n i o d e a c i n e si a , r i g i d ez y af e c t ac i ó n p o st u r al , p er o g en er al -
de arriba, que es lo patológico
m e n t e si n t e m b l o r d e r e p o so q u e , si e xi st e, n o su e l e ser e n " cu e n t a

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d ei m o v i m i e n t o

d e m o n e d as" . Su el e aso ci ar se a c l í n i c a c e r e b e l o sa y p i r a m i d a l i sm o . A n i vel an at o m o p at o l ó g i co , l as A M S p r e se n t a n p ér d i d a n eu r o n al


La r esp u est a a l e v o d o p a es m a l a . y g l i o si s (si n c u e r p o s d e L e w y ) q u e p u e d e af e c t ar a l as si g u i e n t e s
• Piramidalismo. Se c o n si d e r a c o m o t al u n a c l a r a r esp u est a c u t a n e o - e st r u c t u r a s: su st a n c i a n e g r a , c a u d a d o y p u t a m e n , p á l i d o , o l i v a s i n -
p l an t ar ext en so r a y l a p r e se n c i a d e f r an c a h i p e r r e f l e xí a. Es f r e cu e n t e f e r i o r e s, p r o t u b e r a n c i a , cer eb el o y co l u m n as i n t er m ed i o l at er al es
l a c o m b i n a c i ó n d e e sp ast i ci d ad y r i g i d e z. m e d u l ar e s.
• Signos y síntomas cerebelosos. La at axi a d e l a m a r c h a es el si g n o
cer eb el o so m ás c o m ú n . I n c l u y e t am b i é n h a b l a e sc a n d i d a , h i p o f o - La a u s e n c i a d e c u e r p o s d e L e w y l as d i st i n g u e d e l a e n f e r m e d a d d e
n ía, d i sm et r ía o d i sd i a d o c o c i n e si a . U n a a c i n e si a g r av e p u e d e e n - Pa r k i n so n i d i o p á t i c a , y l a a u s e n c i a d e m a d e j a s n e u r o f i b r i l a r e s l as
m ascar ar est o s h al l azg o s. d i f e r e n c i a n d e ía p a r á l i si s s u p r a n u c l e a r p r o g r e si v a y d e l p a r k i n so n i s-
• Signos y síntomas autonómicos. Su e l en p r eced er al r est o d e l o s sín - m o p o st e n c e f a l í t i c o . Re c i e n t e m e n t e se h a d e m o st r a d o l a p r e se n c i a
t o m as, i n cl u y en h i p o t en si ó n , i m p o t e n c i a, i n c o n t i n e n c i a u r i n ar i a, e t c . d e i n c l u si o n e s i n t r a n u c j e a r e s e i n t r a c i t o p l a sm á t i c a s a n i v e l n e u r o n a l
La d e m e n c i a y l as cr i si s n o so n d at o s i n t eg r an t es d e est a en t i d ad y , y o l i g o d e n d r o g l i a l , e n l o s c a so s d e A M S e sp o r á d i c a s .
a ef ect o s p r áct i co s, su p r esen ci a d escar t a u n a A M S n o c o m p l i c a d a .

^ p RECU ERD A
• Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
RECUERDA
puesta a L-dopa, se debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis comi-
ciales.

En c u a n t o al t r at am i e n t o , l o s ag o n i st as d o p a m i n é r g i c o s n o so n m ás
El p r e d o m i n i o c l í n i c o p u e d e v ar i ar e n u n m i sm o p a c i e n t e a l o l ar g o d e e f e ct i v o s q u e l a l e v o d o p a , a u n q u e al g u n o s p ac i e n t e s l o s t o l er an m ej o r .
su e v o l u c i ó n . Cu a n d o p r e d o m i n a l a c l í n i c a p a r k i n so n i a n a , se h a b l a d e So n car act e r í st i cas l as d i sc i n e si as i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a c r ó n i c a m e n -
d e g e n e r ac i ó n est r i o n íg r i ca; c u a n d o p r e d o m i n a ía c l í n i c a a u t o n ó m i c a , t e a d m i n i st r a d a : e sp a sm o s d i st ó n i c o s m a n t e n i d o s d e l a m u sc u l a t u r a f a-
d e sín d r o m e d e Sh y - D r ag e r y , c u a n d o l o h a c e l a at axi a y el p i r a m i d a - c i a l , d i st o n ías c e r v i c a l e s o an t e c o l i s d e sp r o p o r c i o n a d o . Se h a n d escr i t o
l i sm o , se h ab l a p r o p i a m e n t e d e O P C A ( f o r m a e sp o r á d i c a ) . r esp u est as o c a si o n a l e s a l a a m a n t a d i n a .

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma- 1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo.
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está ner- 2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de limitación en ia mi-
vioso o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas cantidades de rada vertical, tanto superior como inferior.
vino. Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y 3) Enfermedad de Parkison con extensión del temblor a la pierna derecha.
la cabeza. La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud 4) EnfermedaddeCreutzfeldt-Jakobconrápidodeteriorocognitivoyfrecuentes
simétrico en ambas manos. Este cuadro clínico es probablemente con- mioclonías.
secuencia de:
RC:3
1) Hipotiroidismo familiar.
2) Enfermedad de Parkinson incipiente.
3) Síntomas de deprivación etílica. Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por deterioro cong-
4} Temblor esencial. nitivo progresivo. La exploración muestra movimientos involuntarios irre-
gulares de las extremidades. El padre del paciente falleció a los 60 años de
RC:4 edad en un centro psiquiátrico, y también presentaba dichos movimientos
involuntarios de extremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 herzios y torpeza en 1} Corea de Sydenham.


extremidad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo 2) Enfermedad de Huntington.
está disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 mili- 3) Enfermedad de Lafora.
gramos de levodopa y 75 miligramos de carbidopa al día, con desapa- 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
rición de los síntomas. ¿Qué enfermedad y evolución son las más pro-
blables? RC:2

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62
N eurología

Case study i
Male, aged 68, goes for consultation for a progressive conditlon of general 3) L-dopa + cabidota.
deterioratlon but, according to his famíly, this is specially characterized by 4) Dopaminergic agonist.
spontaneous movements and tremor. On exploration, the patient presents
no speech alterations ñor of memory, and neither presents motor déficits Correct answer: 4
ñor sensory disturbances. He presents generalized hyporeflexia, with in-
creased ton and slowness in movements. M anoeuvres of cerebellar explo-
ration are normal, with negative Romberg, although presenting a degree The patient progresses favourably, responding well to treatment, follow-
of instability when walking. The patient's basic complaint is his inability ing revisions in consuitatíons. Over time, it has been necessary to introduce
caused by the stiffness and slowness of movement. The most likely diagno- L-dopa due to the increase of non-controlled clinical conditlon with the íni-
sis for this patient would be: tial drug used in treatment. Following an initial response to dopa, the patient
begins, after 4 years, with a clinical condítion involving episodes of blockage
1} Parkinson's disease. of mobililty, which occurrs just before taking the next dose of dopa. Both the
2) Alzheimer disease. patient and the family ensure that the treatment is being correctly followed,
3) Progressive supranuclear paralysis. despite the fact that the motor problems increased. This has never ocurred
4} Huntington's disease. after the administration of dopa ñor a short time after administratíon. Your
diagnostic judgement would be:
Correct answer: 1
1) Dyskinesia dose peak.
2) Wearing-offeffect.
Out of the diagnostic criterion for this disease, the following Is NOT found: 3) Non-compliance with the therapy.
4) Initial diagnostic error.
1) Stiffness.
2} Bradyklnesla. Correct answer: 2
3} Postural tremor.
4) Instability in walking.
Treatment in this case, to prevent these motor problems, would be:
Correct answer: 3
1) Reduce dose of L-dopa.
2) There is no treatment.
Which of the following signs or symptoms would question the patient's di- 3) Increase dosage intervals.
agnosis? 4) Reduce the interval of administration of L-dopa.

1) Micrography. Correct answer: 4


2} Propulsivegait.
3) Babinskypositive.
4) Limitation for over-evaluating gaze. In the progress of this disease in young patients where all the therapeutic
arsenal has been exhausted and they become disabled, surgical treatment
Correct answer: 3 may be indicated which, in this case, would involve:

1) Bilateral subthalamic stimulatlon.


At present, the drug selected for startíng treatment of this patient would 2) Capsulotomy.
be: 3) Cingulotomy.
4) Sympathectomy.
1) L-dopa.
2) Agonists dopaminergic + entacapone. Correct answer: 1

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63
Neurología

06
EN FERM EDADES
POR ALTERACI ÓN DE LA M IELIN A

ENARM p¡~| La esclerosis múltiple (EM) afecta predominantemente a mujeres jóvenes, siendo la causa más frecuente de discapaci-
dad neurológica en adultos jóvenes.
Tema importante y rentable. [2] Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendrocitos, células formadoras de la mielina a nivel del SNC.
Hay que centrarse en ia Nunca se afecta el SNP.
esclerosis múltiple, conociendo
sus distintas formas evolutivas pj] Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de prácticamente todos los pacientes con EM, aunque no es un signo
y el tratamiento adecuado para específico (también se encuentran en la neurolúes, infección por sarampión...).
cada una.
[4] La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es la forma más frecuente y la que mejor responde al trata-
miento inmunomodulador.
pY] El tratamiento inmunomodulador que disminuye el número de brotes es interferón p y acetato de glatiramer.

El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides via oral (si el brote es leve) o vía intravenosa (si es mode-
rado-grave).
PT] L O S síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) son la clínica de presentación más frecuente, seguidos de la neuritis
óptica.
Ps] El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adulto joven debe hacer pensar en EM.

P9] El diagnóstico de EM es clinico, y requiere la existencia de criterios de diseminación temporal (episodios de déficit neuro-
lógico separados en el tiempo) y de diseminación espacial (lesiones en distintas zonas del SNC); ambos criterios pueden
ser evaluados en una única exploración: la resonancia magnética.
La corrección rápida de una hiponatremia es la causa más frecuente de mielinólisis central pontina.

Las en f er m ed ad es d es- Esclerosis múltiple


m i el i n i zan t es so n un Síndrome de Devic
i co n j u n t o de en f er m e- Enfermedad de Balo
ENFERM EDADES Enfermedad de MarchIafava-BIgnami
d ad es n eu r o l ó g i cas que DESM IELINIZANTES Mielinólisis central pontina
t i en d en a af ect ar a ad u l - Encefalomlelitis diseminada aguda
t o s j ó v en es. Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda
Leucodistrofia metacromática. Alteración funcional
Se car act er i zan por de ariisülfatasa A. Herencia autosómica recesiva
u n a i n f l a m a c i ó n y d es- Leucodistrofia sudanófila
Adrenoleucodistrofla. Herencia ligada al cromosoma X j
t r u c c i ó n se l e c t i v a d e l a ENFERM EDADES Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Herencia recesiva ligada |
m i e l i n a d el si st e m a n er - DISMIELINtZANTES al cromosoma X |
v i o so c e n t r al , r esp et an - Leucodistrofia de células globoides o enfermedad de Krabbe i
d o e n g en er al el si st e m a Deficiencia de galactocerebrosidasa j
Acúmulo de galactosilceramida |
n e r v i o so p e r i f é r i co ( Ta -
Herencia autosómica recesiva i
bla 30).
Tabla 30. Enfermedades por alteración de la miellna

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

Es u n a e n f e r m e d a d d e et i o l o g ía d e sc o n o c i d a y p at o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r p r esen t ar , en el
7 5 % d e l o s c aso s, u n c u r so o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i si o n e s en su si n t o m at o l o g í a. Ex c e p t u a n d o l o s
t r au m at i sm o s, es l a c a u sa m ás f r e c u e n t e d e d i sc a p a c i d a d n e u r o l ó g i c a en ad u l t o s j ó v e n e s y co n st i t u y e l a f o r m a
m á s f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r al t e r ac i ó n d e l a m i e l i n a e n el si st e m a n e r v i o so c e n t r al .

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65
M an u al CTO d e M e d i c i n a ; 0 6 • En f e r m e d a d e s p o r a l t e r a c i ó n d e l a m i e l i n a

Epidemiología l i n f o c i t o s B c o n a u m e n t o d e l a sí n t e si s i n t r at e c al ( d e n t r o d e l a b a -
r r er a h e m a t o e n c e f á l i c a ) d e a n t i c u e r p o s, si n sa b e r se c o n c i e r t a p r e c i -
si ó n c o n t r a q u é a n l í g e n o s e st án d i r i g i d o s. Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s
Af ect a p r ef er en t em en t e a p aci en t es en t r e l o s 2 0 - 4 5 añ o s, f u n d a m e n t a l - n o so n e sp e c í f i c a s d e l a e sc l e r o si s m ú l t i p l e , p u d i e n d o a p a r e c e r e n
m en t e a m u j er es ( 6 0 % d e lo s caso s) . La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e o t r o s t r ast o r n o s. T a m b i é n e n el L C R es p o si b l e o b j e t i v a r u n a r es-
u n o se al ej a d el e c u ad o r e n a m b o s h em i sf er i o s (l a i n c i d e n c i a e n z o n a s p u e st a i n e sp e c í f i c a c o n t r a d i st i n t o s v i r u s, e n t r e l o s q u e d e st a c a n el
g eo g r áf i cas d e c l i m a t e m p l a d o es su p er i o r a l a q u e se o b se r v a e n l as d e l s a r a m p i ó n , h e r p e s z o sl e r , H T L V - 1 y r u b é o l a . Esp e c i a l a t e n c i ó n
zo n as t r o p i cal es) y p r e d o m i n a en la p o b l a c i ó n d e r aza b l a n c a . D i st i n t as h a r e c i b i d o t a m b i é n l a p r e se n c i a d e l i n f o c i t o s T i n m u n o r r eact i vo s
ev i d en ci as ap o y an l a p ar t i c i p ac i ó n d e f act o r es a m b i e n t a l e s e n l a ap ar i - f r e n t e a p r o t e í n a s d e l a m i e l i n a ( p r o t e í n a b á si c a d e l a m i e l i n a , p r o -
ci ó n d e est a e n f e r m e d ad . t eín a p r o t e o l i p íd i ca y l i p o p r o t eín a aso c i ad a a la m i e l i n a) .

ÍPÍRECUERDA Curso clínico


La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los vikingos
quienes facilitaron su extensión.

Las m an i f e st ac i o n e s c l í n i c a s so n m u y v ar i ab l e s, d i st i n g u i é n d o se cu at r o
f o r m as e v o l u t i v as (Fi g u r a 5 1 ) .
Genética

Exi st e u n a cl ar a su sce p t i b i l i d ad g e n é t i c a p ar a el d e sar r o l l o d e EM . So n


ev i d en ci as a f avo r l a m a y o r f r e c u e n c i a e n g e m e l o s u n i v i t e i i n o s y la su s-
cep t i b i l i d ad en p aci en t es c o n lo s an t íg en o s d el c o m p l e j o m a y o r d e h i s-
t o co m p at i b i l i d ad H L A - D R2 y H L A - D Q . N o o b st an t e, p ar e c e n e c e sar i a
la u n i ó n d e v ar i o s f act o r es am b i e n t al e s i n c i d i e n d o so b r e u n p ac i e n t e
co n p r ed i sp o si ci ó n g e n é t i ca.

Anatomía patológica

La al t er aci ó n m ás c ar ac t e r í st i c a es l a a p a r i c i ó n d e ár e as o p l a c a s d e
d e sm i e l i n i z a c i ó n b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l d el SN C , l o c a l i z a d a s p r e-
f er en t em en t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l ar y su b p i a l , así c o m o e n el t r o n c o
e n c e f ál i c o , m é d u l a e sp i n a l y n e r v i o ó p t i c o . En e l l as h a y u n i n f i l t r ad o
d e cé l u l as T ( CD 4 + ) y m a c r ó f a g o s, c o n p r á c t i c a a u se n c i a d e l i n f o ci t o s
B y cél u l as p l asm át i c as. Cu a n d o l a p l a c a se c r o n i f i c a , l a p o b l a c i ó n
l i n f o ci t ar i a p r e d o m i n a n t e es l a d e c é l u l a s B y T c o n f e n o t i p o su p r e so r
( CD 8 + ) .

Est as l esi o n es so n t í p i c a m e n t e m á s n u m e r o sa s d e l o q u e p u d i e r a a n -
t i ci p ar se p o r cr i t er i o s c l í n i c o s, y n o h a y n i n g u n a c o r r e l a c i ó n en t r e
el n ú m e r o d e p l a c a s y su t a m a ñ o c o n l o s sí n t o m a s c l í n i c o s. En u n
3 5 - 4 0 % d e c aso s so n c l í n i c a m e n t e si l en t es y se e v i d e n c i a n e n ia Figura 51. Formas clínicas de la esclerosis múltiple
au t o p si a.

Fo r m a r e m i t e n t e e n b r o t es ( r e cu r r e n t e r em i t en t e o RR) : el 8 5 % d e
RECUERDA
l o s p aci e n t e s p r esen t an e p i so d i o s d e b r o t es d e d i sf u n c i ó n n eu r o l ó -
• Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este nivel es
^ ^ la célula de Schwann, y no el oligodendrocito. g i c a , m á s o m e n o s r ev er si b l es, q u e r e c u r r e n e n el t i e m p o y q u e , a
m e d i d a q u e se r ep i t en , v a n d e j a n d o se c u e l as n e u r o l ó g i c as. Se c o n -
si d er a u n b r o t e l a a p a r i c i ó n d e sí n t o m as o si g n o s d e d éf i ci t n eu r o -
El f en ó m en o p at o g én i co p r i m ar i o p o d r ía ser l a l esi ó n d e l o s o l i g o d e n - l ó g i co , d e m ás d e 2 4 h o r as d e d u r a c i ó n . Par a c o n si d e r ar d o s b ro t es
d r o ci t o s, cél u l as f o r m ad o r as d e m i e l i n a en el si st em a n e r v i o so ce n t r al . d i st i n t o s, t i e n en q u e af ect ar a d i st i n t as p ar t es d el SN C , y c o n un
El si st em a n er vi o so p er i f ér i co n u n c a se af e c t a. i n t er v al o en t r e e l l o s d e , al m e n o s, u n m e s.
Fo r m a se cu n d a r i a m e n t e p r o g r esi va ( SP) : c o n el p aso d e l o s añ o s,
l o s p aci e n t e s c o n f o r m as RR p r e se n t an u n d et er i o r o l e n t am e n t e p r o -
Inmunología g r e si v o si n c l ar o s b r o t es. En l o s 1 0 - 1 5 p r i m e r o s añ o s d e e v o l u c i ó n
d e l as f o r m as RR, el 5 0 % d e l o s p aci e n t e s se t r an sf o r m an en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , e n f ases t ar d ías, es l a f o r m a e v o l u t i v a m ás
U n o d e l o s asp e c t o s m á s i m p o r t a n t e s e n est a p a t o l o g í a es l a p r e - f r e c u e n t e . N o exi st en i n d i c ad o r e s e x a c t o s q u e p r ed i g an c u á n d o se
se n c i a , h ast a e n u n 9 5 % d e l o s p a c i e n t e s c o n EM , d e b a n d a s o l i g o - p r o d u c i r á el p aso d e f o r m a RR a SP, o si l o h ar á.
c l o n al e s d e I g G e n el L CR, q u e n o e st án p r e se n t e s e n su e r o , y q u e Fo r m a p r i m a r i a p r o g r e si v a ( PP) : eí 1 0 % d e l o s p a c i e n t e s p r esen -
se t r ad u c e n en l a a c t i v a c i ó n d e u n n ú m e r o r e d u c i d o d e c l o n e s d e t an u n c u r so p r o g r e si v o d e sd e el c o m i e n z o d e l a e n f e r m e d a d , si n

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N eurología

b r o t es. La f o r m a m á s f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n u n a p a r a p a r e -
si a e sp ást i c a p r o g r e si v a . So n l as f o r m a s d e m á s d i f í ci l d i a g n ó st i c o , T •
RECUERDA
Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular sugieren neuritis
d ad a l a a u se n c i a d e d i se m i n a c i ó n t e m p o r a l , q u e se c o n si d e r a u n a l ^ o p t i ca. En un adulto joven es indicativo de EM.
d e l as c ar ac t e r í st i c as d e l a e n f e r m e d a d .
• Forma progresiva recurrent e (PR): el 5 % d e l o s p aci e n t es p r e se n t an
d et er i o r o p r o g r esi v o d e sd e el c o m i e n z o , p er o e n el c u r so d e l a e n - Es f r ecu en t e l a lesión de la vía piramidal, c o n l a c l í n i c a co r r esp o n d i en t e
f er m ed ad a p a r e c e n b r o t es. d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La d i st r i b u ci ó n d el d éf i ci t d e f u er za es v ar i ab l e
seg ú n l a l o c a l i z a c i ó n d e l a l esi ó n : h e m i p ar e si a, p ar ap ar e si a, t et r ap ar esi a,
En las p r i m e r as f ases n o h a y c l a r o s f act o r es q u e p u e d a n d et er m i n ar et c. En l as lesiones medulares, es f r ecu en t e l a aso c i ac i ó n c o n u r g en ci a
el cu r so q u e ad o p t ar á l a e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y p ér d i d a d e l a sen si b i l i d ad c o r d o n al p o st er i o r
y g r av ed ad d e l a m i sm a e s, e n u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r ed eci b l e. q u e c o n d u c e a at axi a sen si t i v a y si g n o d e Ro m b e r g . Si ía l esi ó n co r d o n al
Exi st en, n o o b st an t e, al g u n o s f act o r e s q u e p u e d e n c o n si d e r a r se p r o - es a n i v el c e r v i c a l , p u e d e ap ar e c e r u n a e sp e ci e d e d escar g a el éct r i ca
nó st ico s d e u n a e v o l u c i ó n m á s g r a v e , i d e n t i f i c ab l e s e n el d e b u t y l o s d e sc e n d e n t e al f l e xi o n ar el c u e l l o ; es el signo de Lhermitte, q u e t am b i én
p r i m er o s b r o t es, y q u e est án d e scr i t o s e n l a Ta b l a 3 1 . p u e d e ap ar e ce r e n o t r o s t r ast o r n o s c o n c o m p r o m i so d e co r d o n es p o st e-
r i o r es a n i v el c e r v i c a l , c o m o l a esp o n d i l o si s c e r v i c a l , l a t ab es d o r sal y l a
m i e l o p at í a p o r r ad i ac i ó n . Las f o r m as m e d u l ar e s so n l as d e p eo r p r o n ó st i -
Paciente varón
Debut en edad avanzada c o , d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h ac e n p r o g r esi vas.
Enfermedad progresiva desde ei inicio de los síntomas
Signos motores y cerebelosos en el debut
Escasa recuperación de un brote FRECUERDA
Corto intervalo entre los dos primeros brotes • En un anciano con signo de Lhermitte, hay que descartar espondilosis cer-
Múltiples lesiones en RM en el debut pvicalmásque EM.

Tabla 31. Marcadores pronósticos que predicen una evolución más grave
de la EM
Es f r e c u e n t e e n est o s p ac i e n t e s l a c l í n i c a d e d i p l o p í a , g e n e r al m e n t e
se c u n d a r i a a l esi ó n d e l f a sc í c u l o l o n g i t u d i n al m e d i a l , q u e o r i g i n a u n a
oñalmoplejía int ernuclear. Su a p a r i c i ó n e n u n p ac i e n t e j o v e n d e b e h a -

Síntomas c e r so sp e c h a r EM , m i e n t r as q u e e n m a y o r e s d e 5 0 añ o s, l a et i o l o g ía
su e l e ser v a sc u l a r . T a m b i é n p u e d e o b se r v ar se p ar ál i si s d el V I p ar , p er o
so n r ar as l as d el III y I V .
La m ay o r ía d e l o s si st em as f u n c i o n a l e s d e l S N C se v e r á n af e ct ad o s a l o
largo d e l a e v o l u c i ó n d e l a e n f e r m e d a d , p r e se n t an d o el p ac i e n t e u n a La a f e c t a c i ó n d e l c e r e b e l o o d e su s v í as d e c o n e x i ó n a n i vel t r o n c o e n -
am p lia v ar i e d ad d e sí n t o m as. La Ta b l a 3 2 m u e st r a l o s sí n t o m as n e u r o - c e f á l i c o c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e a t a x i a , d i sar t r i a c e r e b e l o sa (p al ab r a
lógicos m ás f r ecu en t es al i n i c i o d e l a e n f e r m e d a d . e sc a n d i d a ) , n i st ag m o y t e m b l o r c i n é t i c o .

La d i sf u n ci ó n co g n i t i v a es c o m ú n e n caso s a v a n z a d o s, si en d o l a p ér d i d a
Síntomas sensitivos (61%):
- Hipoestesia (37%) d e m e m o r i a l a m an i f e st aci ó n m á s f r ecu en t e. La d ep r esi ó n ap ar e ce r eac-
- Parestesias (24%) t i v am e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e l a e n f e r m e d ad o c o n l a e v o l u c i ó n .

Visión borrosa por neuritis óptica (35%)


T a m b i é n e n f ases a v a n z a d a s, es car act e r í st i ca l a si n t o m at o l o g í a f r o n t al
Debilidad y otros síntomas motores (35%)
Diplopía (15%) c o n e u f o r i a y c o m p o r t a m i e n t o d e si n h i b i d o .
Ataxia (11%)
O t r o s s í n t o m a s s o n l a f a t i g a i n t e n sa c o n l a m a r c h a o ej er ci ci o
Tabla 32. Clínica de presentación
m o d e r a d o y s í n t o m a s p a r o x í s t i c o s , c o m o c r i si s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
d i st o n í a, vér t i g o , a c ú f e n o s o n e u r al g i a d e l t r i g ém i n o .
Los síntomas sensitivos so n l o s m á s f r e cu e n t e s, e i n c l u y e n p ar est esi as o
hip o est esias d e v a r i a b l e d i st r i b u c i ó n . Es car act e r í st i c a l a se n si b i l i d ad al
calor, c o n r e ap ar i c i ó n o e m p e o r a m i e n t o d e l o s sí n t o m as c o n el a u m e n - Diagnóstico
to d e l a t em p er at u r a c o r p o r a l .

La neuritis ópt ica ( N O) es u n a m a n i f e st a c i ó n m u y f r e c u e n t e e n el A ú n h o y si g u e si e n d o u n d i ag n ó st i c o p o r e x c l u si ó n , d a d a l a a u se n c i a


curso d e l a e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e si v i - d e p r u e b as d i ag n ó st i c as d e c e r t e z a , y e x i g e u n d i ag n ó st i co d i f er en ci al
dad c l í n i c a v a r í a d e sd e l i g er a v i si ó n b o r r o sa y p é r d i d a d e l a sat u r a- e x h a u st i v o . La b ase p ar a el d i ag n ó st i c o si g u e si e n d o l a c l í n i c a .
ción d el c o l o r a a m a u r o si s. Es m á s f r e c u e n t e l a n e u r i t i s r e t r o b u l b a r
(fondo d e o j o n o r m a l ) q u e l a p ap i l i t i s ( t u m e f a c c i ó n p a p i l a r e n e l f o n - Exi st en d i st i n t o s cr i t er i o s d i ag n ó st i c o s, si e n d o l o s m á s u t i l i zad o s l o s d e
do d e o j o ) . Po ser ( 1 9 8 3 ) y l o s p r o p u est o s e n 2 0 0 1 p o r M c D o n a l d ( Tab l a 3 3 ) , p er o
e n t o d o s el d i ag n ó st i c o c l í n i c o d e l a EM r e q u i e r e l a e x i st e n c i a d e cr i -
El p aci en t e c o n n eu r i t i s ó p t i ca p r esen t a d o l o r c o n l a m o v i l i z a c i ó n t er i o s d e d i se m i n a c i ó n t e m p o r a l (d o s o m á s e p i so d i o s d e d éf i ci t n e u -
ocular y el e x a m e n c a m p i m é t r i c o d e m u e st r a e sc o t o m a c e c o c e n t r a l . r o l ó g i c o , se p ar ad o s en t r e sí p o r al m e n o s u n m e s si n n u e v o s sín t o m as)
En f ases c r ó n i c as, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p ap i l ar (at r o f i a ó p t i c a) . y d i se m i n a c i ó n e sp ac i a l (sín t o m as y si g n o s q u e i n d i c a n al m e n o s d o s
Cuand o u n p aci e n t e d e b u t a c o n N O , l a p r e se n c i a d e b an d as o l i g o c l o - l esi o n es i n d e p e n d i e n t e s e n el SN C ) . D e est as l esi o n es se p u e d e t en er
nales ( BO C) e n L CR o l a e x i st e n c i a d e u n a R M p at o l ó g i ca so n si g n o s d e e v i d e n c i a c l í n i c a (al g ú n si g n o a n o r m a l e n l a e x p l o r a c i ó n ) o e n p r u eb as
mal p r o n ó st i co p ar a e l d e sar r o l l o d e EM . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s, e l c o m p l e m e n t a r i a s ( d e m o st r a c i ó n p o r m e d i o d e p o t en ci al es e v o c ad o s o
riesgo d e d esar r o l l ar EM t r as N O o sc i l a en t r e u n 3 5 - 7 5 % . p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o l u g ar a sín t o m as c l í n i c o s) .

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lAHll'Hh^'l'HAH'IHIlhl'MjllsiiJ 0 6 • E n f e r m e d a d e s p o r alteración d e l a m i e l l n a

PRESENTACIÓN CLÍNICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS


• 2 0 más ataques (recaídas) Ninguno; la evidencia clínica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser consistente
• 2 0 más lesiones clínicas objetivas con EM)
• 2 0 más ataques • Diseminación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 0 más lesiones en la RNM cosistente
- 1 lesión clínica objetiva con EM
• Un futuro ataque clinico que comprometa un sitio diferente
- 1 ataque Diseminación en espacio, demostrada por: RNM 0 un segundo ataque clínico
• 2 0 más lesiones clínicas objetivas
• 1 ataque • Diseminación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 0 más lesiones en la RNM compatibles
• 1 lesión clínica objetiva (presentación con EM, y
monosintomática) • Diseminación en tiempo demostrada por: RNM 0 un segundo ataque clínico
Insidiosa progresión neurológica sugestiva de EM • LCR positivo, y i
(EM progresiva primaria) • Diseminación en espacio demostrada por: i
- Evidencia en la RNM de 9 0 más lesiones cerebrales en 12
- 2 o más lesiones en médula espinal i
- 4-8 lesiones cerebrales y 1 lesión de médula espinal
- PE positivos con 4-8 lesiones en la RNM \
' PE positivos con < 4 lesiones cerebrales más 1 lesión de la médula espinal, y |
- Diseminación en tiempo demostrada por: RNM 0 progresión continuada por 1 año I
Tabla 33. Criterios de McDonald para el diagnóstico de la EM

Pruebas complementarias

LCR: ap ar ece u n a l i g er a e l e v a c i ó n d e l o s l i n f o ci t o s y d e l as p r o t eín as


t o t ales en el 4 0 % d e l o s p aci en t es; a u m e n t o d e l as g a m m a g l o b u l i n as
en el 7 0 % ; e l e v ac i ó n d e I g G e n el 8 0 % , y b an d as o l i g o c l o n al e s e n
al g o m ás d el 9 0 7 o , a u n q u e n i n g u n o d e est o s d at o s es p at o g n o m ó n i -
co . Las b an d as o l i g o cl o n al es r ef l ej an la e xi st e n c i a d e ac t i v i d ad i n m u -
n o l ó g i ca p r i m ar i a e n el SN C , y p u e d e n ap ar e c e r e n o t r as e n f e r m e d a -
d es q u e cu r sen c o n i n f l am ac i ó n d el SN C , c o m o n e u r o l ú e s, SI D A o
p an en cef aíi t i s escl er o san t e su b ag u d a.
Potenciales evocados: se t rat a d e est u d i ar l o s p o t en ci al es g en er ad o s e n
el SN C t ras la est i m u l aci ó n d e u n ó r g an o sen so r i al p er i f ér i co . La d et ec-
ci ó n d e u n en l en t eci m i en t o e n l a c o n d u c c i ó n d e al g u n a v í a sen so r i al
sug i ere l esi ó n d esm i ei i n i zan t e, a ú n e n au sen ci a d e c l í n i c a . Se v al o r an
los p o t en ci al es so m at o sen so r i al es, au d i t i vo s y v i su al es, p er o su r en d i -
Figura 52. RM cerebral (a) y cervical (b) donde se observan placas
m i en t o , en co m p ar aci ó n c o n el d e las p r u eb as d e i m ag en , es m u y b aj o ,
de desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM
por lo q u e act u al m en t e se e m p l e an casi e xcl u si v am e n t e l o s v i su al es.

ERDA
Tratamiento
^ ^ La
Las
s bandas
bs oligoclonales de IgG en el LCR son un hallazgo presente en va-
rias enfermedades (EM, panencefaíitis esclerosante subaguda, neurolúes,
SIDA).
I N o e xi st e e n est e m o m e n t o t r at am i e n t o c o n c a p a c i d a d p ar a c u r ar la
e n f e r m e d a d (Fi g u r a 5 3 ) .
• Tratamiento sintomático del brote: a u n q u e n o h ay c o n se n so a p r o -
Neuroimagen: la R M es l a p r u e b a m á s se n si b l e e n l a EM (Fi g u r a p ó si t o d e la d o si s m á s a d e c u a d a y l a m e j o r v í a d e a d m i n i st r a c i ó n ,
52). Per m i t e d et er m i n ar e n u n so l o est u d i o l a d i se m i n a c i ó n e sp a- se ac e p t a q u e l o s b r o t es d e i n t e n si d ad su f i ci e n t e c o m o p ar a al t er ar
ci al (d em o st r an d o d i st i n t as l esi o n es) y t e m p o r al ( d e m o st r an d o l e- l as ac t i v i d ad e s d e l a v i d a d i ar i a r e q u i e r e n l a a d m i n i st r a c i ó n d e co r -
si o n es ag u d as I cap t ad o r as d e co n t r ast e] y c r ó n i c a s) , p o r l o q u e se t i co i d e s e n al t a d o si s p o r v í a i n t r av e n o sa , d u r an t e 3 - 7 d í as, co n o
h a co n v er t i d o e n l a p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a m á s ú t i l . La R M c e - si n r e d u c c i ó n p r o g r e si v a p o st er i o r p o r v í a o r a l . Lo s b r o t es d e i n t en -
r eb r al c o n v e n c i o n a l d et ect a l esi o n es e n e l 9 5 7 o d e l o s p ac i e n t e s. si d ad l e v e ( si n t o m at o l o g ía e x c l u si v a m e n t e sen si t i v a) p u e d e n t r at ar se
La ad m i n i st r aci ó n d e g ad o l i n i o p e r m i t e v al o r ar c o m o r eci en t es l as c o n c o r t i c o i d e s p o r v í a o r a l , c o n r e d u c c i ó n p r o g r e si v a d e la d o si s
l esi o n es cap t an t es. Las n u e v a s t é c n i c as d e R M ( e sp e c t r o sc o p i a, R M d u r an t e u n m e s. Cu a n d o u n p ac i e n t e c o n e scl e r o si s m ú l t i p l e su -
d e d i f u si ó n , RM f u n c i o n al ) p e r m i t e n d et ect ar el d a ñ o a x o n a l y ía f r e u n d et er i o r o b r u sc o , h a y q u e v al o r ar si es u n n u e v o b r o t e, c o n
at r o f i a cer eb r al e n l o s p aci e n t es c o n EM . H a y d i st i n t o s cr i t er i o s r a- n u e v a a c t i v i d a d d e l a e n f e r m e d a d , o se t r at a d e u n e m p e o r a m i e n t o
d i o l ó g i co s p ar a a u m e n t a r l a se n si b i l i d ad y e sp e c i f i d a d d i ag n ó st i cas t r an si t o r i o ( p seu d o b r o t e ) d e b i d o a f i eb r e, i n f e c c i ó n c o n c o m i t a n t e ,
d e la RM , q u e se b asan e n el n ú m e r o d e l e si o n e s, su l o c a l i z a c i ó n a u m e n t o d e t e m p e r at u r a a m b i e n t a l o e f e ct o a d v e r so al t r at am i en t o ;
(m ás f r ecu en t em en t e p e r i v e n t r i cu l ar e s) , su t a m a ñ o y m o r f o l o g í a, y e n est e c a so , est á c o n t r a i n d i c a d a la a d m i n i st r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s.
la cap t aci ó n o n o d e co n t r ast e.

RECUERDA
I RECUERDA Los brotes sensitivos leves se tratan con corticoides orales; el resto de bro-
• La RM es la mejor prueba diagnóstica, ya que puede objetivar la disemina- tes, con corticoides Intravenosos. Los corticoides no disminuyen el número
ción espacial y temporal (las lesiones agudas captan contraste). de brotes de la enfermedad.

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N eurología

l l an , e n el p r i m e r a ñ o d e t r at am i en t o , an t i cu e r p o s n eu t r al i zan t es
q u e r est an e f i c a c i a al f á r m a c o .
- N a t a l i z u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l ac t i v o f r en t e a l as
m o l é c u l a s d e i n t eg r i n as, b ási c as p ar a l a m o v i l i z a c i ó n l i n f o ci t a-
r i a. Su a d m i n i st r a c i ó n es i n t r av e n o sa. Se su sp e n d i ó i n i c i al m e n t e
su c o m e r c i a l i z a c i ó n p o r p o si b l e r e l ac i ó n c o n d e sar r o l l o d e l e u -

Síntoma Tratamiento c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c al p r o g r e si v a. Tr as n o c o m p r o b a r se l a
neurológico agudo de base r e l a c i ó n d i r e ct a c o n est e f á r m a c o y l o i n co n si st en t e d e l a a so c i a -
c i ó n , su u so est á a p r o b a d o p ar a l a f o r m a r em i t en t e- r ecu r r en t e,
so m e t i d o si e m p r e a e st r e ch a v i g i l a n c i a p o r el r i esg o d e i n m u n o -
su p r e si ó n .
- O t r o s. Exi st en o t r o s f á r m a c o s q u e p o d r í an m o d i f i c ar el c u r so n a -
Brotes Brotes

I
t u r al d e l a e n f e r m e d a d , e n c aso s se l e c c i o n a d o s:
frecuentes esporádico
> A z a t i o p r i n a : su a d m i n i st r a c i ó n p o r v í a o r al r e d u c e el n ú m e r o
d e b r o t es, p e r o p r e c i sa ad m i n i st r ar se d u r an t e d o s o m ás añ o s
p ar a o b t e n e r eso s r esu l t ad o s, y so n n e c e sar i o s co n t r o l es h e-
Moderado Leve m a t o l ó g i c o s y h e p át i c o s p e r i ó d i c o s p o r su s p o t e n ci al e s ef ec-
grave (sensitivo) Interferón p t o s se c u n d a r i o s.
o glatiramer Observación
acetato > M i t o x a n t r o n a : i n m u n o d e p r e so r d e l i n f o ci t o s T y B. Su a d m i -
n i st r aci ó n es i n t r a v e n o sa; su s ef ect o s se c u n d a r i o s so n al o p e-
+ T
Corticoterapia Corticoterapia c i a , l e u c o p e n i a s y u n a c ar d i o p at í a d o si s- d e p e n d i e n t e .
i.v. oral
I ] >
Po d r í a ser e f i c a z e n f o r m as p r o g r esi v as.
M e t o t r e x at o : t am b i é n p r eci sa ad m i n i st r ac i ó n d u r an t e l ar g o
Buena Intolerancia t i e m p o , a u n q u e c o n l a v en t aj a d e u n a ad m i n i st r ac i ó n se m a n a l .
respuesta o no respuesta
Co m p a r t e l o s ef ect o s se c u n d ar i o s d e o t r o s i n m u n o su p r e so r e s.

T r a t a m i e n t o si n t o m á t i co d e l as se cu e l a s: v é a se l a Ta b l a 3 4 .
t
Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento
SECUELAS FÁRMACO

Baclofeno
Figura 53. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple Espasticidad
Benzodiacepinas

Amantadina
Trat am ient o p ar a m o d i f i car el cu r so d e l a e n f e r m e d a d : t r at am i en t o Fatiga
Pemolina
i n m u n o m o d u l ad o r . En f u n ci ó n d e l as f o r m as c l í n i c as, est ar ía i n d i c a-
Síntomas paroxísticos Carbamazepina
d o en : (dolor, distonías, temblor) Gabapentina
- Fo r m a r e m i t e n t e - r e cu r r e n t e: e n t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cl í-
Disfunción eréctil Síldenafilo
n i ca d e m o st r ad a p o r h ab er p a d e c i d o al m e n o s d o s b r o t es e n l o s
t res ú l t i m o s añ o s. Hiperreflexía vesical Anticolinérgicos
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- Fo r m a se cu n d a r i a m e n t e p r o g r e si v a: e n aq u e l l o s p ac i e n t e s q u e
h ay an t en i d o u n a f o r m a se c u n d a r i a m e n t e p r o g r esi v a c o n b r o t es Atonía vesical (retención) Colinomiméticos (betanecol)

en l o s ú l t i m o s añ o s, si e m p r e q u e t o d av í a p u e d a n d e a m b u l a r . Inhibidores de la recaptación
Depresión
- Fo r m a p r i m a r i a m e n t e p r o g r e si v a: n o h a y p r u e b as d e q u e se o b - de serotonina
t en g a b e n e f i ci o c o n l o s i n m u n o m o d u l a d o r e s.
Tabla 34. Tratamiento sintomático de las secuelas
- Pr i m er ep i so d i o sug er ent e d e escl er o si s m ú l t i p l e: se p u e d e p l a n -
t ear I N F p 1 a e n p ac i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i so d i o , si l a R M i n d i -
c a al t o r i esg o d e p ad e c e r l a e n f e r m e d a d ( n u e v e o m á s l esi o n es) . Esclerosis múltiple y embarazo
Lo s f ár m ac o s exi st en t es so n l o s si g u i en t es:
- Acet at o d e g l at i r am er : es u n an ál o g o an t i g én i co d e l a p r o t eín a Las p ac i e n t e s e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r n ú m e r o d e b r o t es d u -
b ási ca d e l a m i e l i n a. Su ad m i n i st r aci ó n su b c u t án e a d i ar i a r e d u c e r an t e l a g e st ac i ó n y m a y o r n ú m e r o e n l o s p r i m e r o s t r es m eses p o sp ar l o .
en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t es e n l as f o r m as RR.
Su s ef ect o s secu n d ar i o s so n r e ac c i o n e s l o cal es a l a i n y e c c i ó n Est e e m p e o r a m i e n t o se at r i b u y e a l o s n i v e l e s al t o s d e p r o l act i n a q u e
( 9 0 % ) y u n c u ad r o d e d i sn e a, p al p i t aci o n es, d o l o r t o r áci co y e n - p u e d e n g en er ar u n a e st i m u l a c i ó n d e l si st e m a i n m u n i t a r i o .
r o j eci m i en t o f aci al , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s, e n r e l aci ó n
c o n l a i n y e c c i ó n , q u e a p a r e c e d e f o r m a i d i o si n cr ási ca e n el 1 5 %
d e l o s p aci en t es.
- I nt er f er ón p ( l a y I b ) : r e d u c e n t am b i é n e n u n 3 0 7 (» el n ú m e r o 6.2. Otras enfermedades
d e b r o t es e n l o s p ac i e n t e s c o n EM t i p o RR; su v í a d e ad m i n i st r a -
c i ó n es p ar en t er a! , i n t r am u sc u l ar ( I N F p l a ) o su b c u t á n e a ( I N F p
desmielinizantes
I b ) , y su s ef ect o s se c u n d a r i o s m á s f r ecu en t es so n l o s c u t á n e o s
(m ás e n el I b ) , y u n sí n d r o m e p se u d o g r i p al e n r e l ac i ó n c o n l a
i n y e c c i ó n , q u e r e sp o n d e a l o s A I N E. En t r e u n 5 y u n 2 5 7 o d e l o s Sí n d r o m e d e D e v i c. Se c o n si d e r a u n a v ar i an t e d e l a EM , a u n q u e
p aci en t es t r at ad o s c o n I N F p l a y u n 4 0 7 o c o n I N F p I b d esar r o - t a m b i é n p u e d e p r o d u c i r se est e sí n d r o m e e n l a sar co i d o si s y l a t u -

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M a n u a l CT O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 6 • En f e r m e d a d e s p o r a l t e r a c i ó n d e l a m i e l i n a

b er cu l o si s. Se aso c i a a n eu r i t i s ó p t i c a b i l at er al y m i el i t i s t r an sv e r sa. M i el i n ó l i si s ce n t r a l p o n t i n a. Es u n a e n f e r m e d a d d e sm i e i i n i zan t e


Lo s d o s sín t o m as p u e d e n p r esen t ar se si m u l t á n e a m e n t e o se p ar ad o s d el t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a p o r si g n o s d e p ar ál i si s p seu d o -
p o r u n i n t er val o d e p o co s d ías o se m a n a s. b u l b ar (d i sar t r i a, d i sf ag i a), p ar ap ar e si a o t et r ap ar esi a, c o n se r v a n d o
• La m ielit is t r an sver sa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o m i e l o g r áf i c o el p a r p a d e o y l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s v e r t i c al e s. Ge n e r a l m e n t e
co m p l e t o , si en d o e n t o n c e s so m b r í o el p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n . a p a r e c e 2 - 6 d ías d e sp u é s d e la c o r r e c c i ó n r áp i d a d e est ad o s d e h i -
• Enf er m ed ad d e M a r b u r g . Es u n p r o c e so f u l m i n a n t e q u e se c o n si d e - p o n a t r e m i a , p er o t a m b i é n se h a d e scr i t o a so c i a d a a a l c o h o l i sm o
ra u n a v ar i ed ad m o n o f ási c a ag u d a d e escl er o si s m ú l t i p l e . Cu r sa c o n c r ó n i c o y a t r asp l an t e h e p át i c o . Ti e n e u n p o b r e p r o n ó st i c o , y n o h ay
u n a d e sm i e l i n i zac i ó n d el t r o n c o e n c e f á l i c o q u e l l ev a a l a m u e r t e e n t r at am i e n t o e f e c t i v o .
el cu r so d e m eses, si n q u e r e sp o n d a al t r at am i en t o . El d i ag n ó st i c o - En cef al o m i el i t i s d i se m i n a d a a g u d a . Es u n a e n f e r m e d a d d e sm i e i i n i -
es posmortem. z a n t e , d e i n i c i o sú b i t o y c u r so m o n o f á si c o , g e n e r a l m e n t e aso c i ad a
• Enf erm edad d e Bal o . Es u n a e n f e r m e d ad d e sm i e i i n i zan t e m o n o f ási - a i n m u n i z a c i ó n p r e v i a ( e n c e f al o m i e l i t i s p o sv a c u n a l ) o an t eced en t e
ca, d e m al p r o n ó st i co , q u e se c ar ac t e r i za a n i v el an at o m o p at o l ó g i c o d e e n f e r m e d a d i n f e c c i o sa e x a n t e m á t i c a ( e n c e f al o m i e l i t i s p o st i n f ec-
p o r ár eas co n cén t r i cas d e d e sm i e l i n i z a c i ó n en l a su st an ci a b l an c a c i o sa ) . Las v a c u n a s m á s i m p l i c a d a s e r an l as d e l a r ab i a y l a v i r u e l a,
su b co r t i cal . Su d i ag n ó st i co es est r i ct am en t e h i st o l ó g i co y p o r r eso - p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a v e z m e n o r . El sa r a m p i ó n es el ag en t e
n an c i a m ag n é t i c a . i n f e c c i o so m á s f r e c u e n t e , si e n d o o t r as c a u sa s v a r i c e l a , r u b é o l a . In-
• En f e r m e d a d d e M a r cb i a f a v a - Bi g n a m í . Co n si st e e n u n a d e g e n e r a - fluenza o Mycoplasma.
c i ó n p r i m ar i a d el c u e r p o c a l l o so ( z o n a m e d i a l , c o n b o r d es d o r sal La g r av e d ad c l í n i c a es v ar i ab l e , y cu r sa c o n f i eb r e, ce f al e a, m en i n g i s-
y ven t r al c o n se r v ad o s) , q u e se p r esen t ó i n i c i a l m e n t e c o n e sp e c i a l m o y d et er i o r o p r o g r esi v o d el n i v el d e c o n sc i e n c i a . Las cr i si s so n co -
f r e c u e n c i a en v ar o n e s i t al i an o s d e m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h ab i - m u n e s, así c o m o l a c l í n i c a m o t o r a ( h e m i p ar e si a, t et r ap ar esi a) y cer e-
t u ad o s al c o n su m o d e a l c o h o l ( v i n o ) . Ta m b i é n a p a r e c e en p ac i e n t e s b e l o sa. En el LCR, h ay p l eo ci t o si s l i n f o ci t ar i a y l i g er a p r o t ei n o r r aq u i a.
d esn u t r i d o s y se d e sc o n o c e si su p at o g e n i a es t ó x i c a o m e t a b ó l i c a . C o m o t r at am i e n t o , se u t i l i zan l o s c o r t i c o i d e s en al t as d o si s p o r vía
La al t er aci ó n an at o m o p at o i ó g i c a es si m i l ar a l a e n c o n t r a d a en l a i n t r av e n o sa.
t o xi ci d ad p o r al c o h o l m e t í l i c o , a r sé n i c o o c i a n u r o . La m o r t al i d a d es d el 5 - 2 0 7 c ) , y l a m a y o r í a d e l o s p aci e n t e s q u ed an
La p r esen t aci ó n m ás f r ecu en t e es l a d e m e n c i a i n e sp e c í f i c a. Lo s sín - c o n se c u e l a s n e u r o l ó g i c as p e r m a n e n t e s.
t o m as m en t al es est án casi si e m p r e p r esen t es y t i e n e n car act e r íst i cas • En ce f al o m i e l i t i s b e m o r r á g i ca n e cr o t i z a n t e a g u d a . Es u n c u a d r o cl í-
d e est ad o s m a n í a c o s, d e p r e si v o s, p ar an o i d e s, e t c. Las c o n v u l si o n e s n i c o , d e i n i c i o b r u sc o , v ar i o s d ías d e sp u é s d e u n a i n f e c c i ó n d e vías
so n b ast an t e f r ecu en t es y se su e l e n aso c i ar a af asi as, a p r a x i a s o h e- r esp i r at o r i as al t as, c o n u n a e v o l u c i ó n c l í n i c a si m i l ar a l a d e l a en ce-
m i p ar esi as. f al o m i e l i t i s ag u d a d i se m i n a d a , p e r o m á s e x p l o si v a .

An at o m o p at o l ó g i cam en t e, h a y d e st r u c c i ó n i n t e n sa d e l a su st an ci a
1^ RECUERDA
b l a n c a su b c o r t i c a l y es c a r a c t e r í st i c a l a p r e se n c i a d e m ú l t i p l e s h e m o -
• Degeneración del cuerpo calloso en un consumidor de vino orienta a en-
fermedad de Marchiafava-Bignami. r r ag i as d e p e q u e ñ o t a m a ñ o e n d i sp o si c i ó n p e r i v e n u l a r , c o n i n t en sa
r e a c c i ó n i n f l a m a t o r i a d e l as m e n i n g e s.

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un hombre de 28 años acude a consulta, refiriendo desde hace diez días 1) TC cerebral con contraste.
un cuadro de alteración de la sensibilidad de hemicuerpo que Incluye la 2) Estudio rutinario del LCR.
cara. Tiene como antecedentes haber padecido una visión borrosa por el 3) Estudios serológicos de virus.
ojo izquierdo hace un año, que recuperó por completo en un mes. En la ex- 4) Resonancia magnética cerebral.
ploración actual, se objetiva una hemihipoestesia izquierda con signo de
Babinski de ese lado. ¿Qué prueba diagnóstica es la más apropiada para RC:4
conocer la etiología más frecuente de este proceso?

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70
Neurología

07
EPILEPSIA

i='iLlJI-ü.iJUi-i.l
ENARM El EEG permite diferenciar entre crisis parciales y generalizadas: las primeras son aquellas que sólo activan una región
concreta del córtex, mientras que en las últimas se produce una actividad eléctrica simultánea en ambos hemisferios,
Es recomendable conocer la
activándose todo el córtex.
clasificación de la epilepsia g Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las crisis parciales complejas sí.
y entender las diferencias
entre crisis parciales
[3] Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sensitivos, autónomos, sensoriales o psíquicos, depen-
(simples y complejas) y
generalizadas. Hay algunas
diendo del área cortical afecta.
características muy propias [3] Las crisis parciales complejas producen alteración dei nivel de consciencia y automatismos con periodo de confusión
de cuadros frecuentes, como tras las crisis.
las ausencias. Hay que
tener presente la etiología [3] Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño mal, y las crisis tónico-clónicas, o gran mal.
más frecuente de las crisis,
según los grupos de edad y [3] Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de desconexión del medio con descargas generalizadas y
las indicaciones y efectos simétricas de punta-onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolviéndose a menudo en la adolescencia, y se contro-
secundarios de los principales
lan adecuadamente con fármacos.
anticonvulsivos.
|3] Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en los trastornos metabólicos.

[3] La causa más frecuente de convulsiones según edad es: neonatos, encefalopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febri-
les; adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascular. Los tumores serían la
causa más frecuente en adultos de edad media.
^ El síndrome de West aparece en el primer año de vida, y se caracteriza por la tríada: espasmos Infantiles, alteración del
desarrollo psicomotor e hipsarritmia.
[j3| El síndrome de Lennox-Gastaut es la evolución que presentan los pacientes con West a los 2-4 años.

[¡Y El ácido valproico es el anticonvulsivo más utilizado por su amplio espectro. Produce alopecia y hepatotoxicidad.

[[Y La carbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no debe administrarse en las ausencias. Produce hepato-
toxicidad, anemia aplásica y síndrome de Stevens-Johnson.
fm La ACTH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.

U n a convulsión o cr i si s e p i l é p t i c a e s u n f e n ó m e n o p ar o x í st i c o o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e si v a y
si n c r ó n i c a d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e c u r sar c l í n i c a m e n t e d e d i st i n t as f o r m as.

Epilepsia es la exi st en ci a d e cr i si s ep i l ép t i cas r ecu r r en t es d eb i d as a u n p r o ceso cr ó n i co su b yacen t e. La exi st en ci a d e u n a


co n v u l si ó n ai sl ad a, o d e cr i si s r ecu r r en t es d eb i d as a f act o r es co r r eg i b l es o evi t ab l es n o es n ecesar i am en t e u n a ep i l ep si a.

U n síndrome epiléptico es u n a ep i l ep si a c o n u n co n j u n t o d e sín t o m as y si g n o s q u e h ab i t u al m en t e se p r esen t an j u n -


t o s, su g i r i en d o u n m e c a n i sm o su b y acen t e c o m ú n .

Se h ab l a d e estatus epilépt ico c u a n d o u n a cr i si s d u r a m á s d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o exi st en cr i si s r ep et i d as, en t r e


las cu al e s el p aci en t e n o r e cu p e r a l a c o n sc i e n c i a .

7.1, Clasificación (labiass)

Las c o n v u l si o n e s p ar c i al e s (f o cal es) so n a q u e l l a s e n l as q u e l a a c t i v i d a d e l é c t r i c a q u e d a c i r c u n sc r i t a a u n ár ea


c o n c r e t a d e l a c o r t e za c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r an t e l a cr i si s l a c o n sc i e n c i a est é c o n se r v ad a

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71
mSESm 0 7 - Ep i l e p s i a

(p ar ci al es si m p l es) o al t er ad a (p ar ci al es c o m p l e j a s) . La si n t o m at o l o g ía l o s v i si b l e s c l í n i c a m e n t e . La h i p e r v e n t i l ac i ó n i n c r e m e n t a l a f r ecu en -
c o n l a q u e cu r sa l a cr i si s d e p e n d e r á d el ár e a c o r t i c al d o n d e se si t ú an c i a d el t r azad o a n ó m a l o .
las n eu r o n as cau san t es d e l a m i sm a . Las cr i si s p ar c i al e s c o m p l e j a s se
o r i g i n an e n el l ó b u l o t e m p o r al e n u n 6 0 7 o d e l o s c aso s, y e n el f r o n t al
I RECUERDA
e n el 3 0 7 o .
• La pérdida de consciencia y los automatismos pueden aparecer en las crisis
parciales complejas y en las ausencias. Clínicamente se diferencian en la
presencia de periodo confusional tras la crisis en las parciales complejas,
- Simples (con síntomas motores, sensitivos,

CRISIS PARCIALES
autónomos o psíquicos)
• Complejas
1 y no en las ausencias.

• Con generalización secundarla

• Ausencias Exi st en l as d e n o m i n a d a s a u se n c i a s at í p i c as, c o n p é r d i d a d e co ns-


• Tónico-clónicas
c i e n c i a d e m a y o r d u r a c i ó n , c o n i n i c i o y f i n m e n o s b r u sc o y gene-
CRISIS GENERALIZADAS • Tónicas
• Atónicas r a l m e n t e si g n o s f o c a l e s. El EEG m u e st r a t r azad o s d e p u n t a- o n d a a
• Mioclónicas f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3 H z , y su e l e n r e sp o n d e r p eo r al t r at am i en -
t o q u e l as a u se n c i a s t íp i cas ( Ta b l a 3 6 ) .
• Convulsiones neonatales
CRISIS NO CLASIFICADAS
• Espasmos infantiles

Tabla 35. Clasificación de las crisis epilépticas (Liga Internacional de la Epilepsia, I RECUERDA
1981) Las ausencias atípicas muestran punta-onda a frecuencias menores de 3

Í
Hz y tienen un peor pronóstico porque no responden a la medicación y
suelen ser expresión de una lesión estructural.
Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u ci r sí n t o m as m o t o r es, se n -
si t i vo s, au t ó n o m o s ( su d o r ac i ó n , p i l o e r e c c i ó n ) , v i su al e s (d est el l o s
si m p l es o al u c i n ac i o n e s c o m p l e j as) , au d i t i v o s (so n i d o s si m p l e s o
CRISIS PARCIAL COM PLEJA
el ab o r ad o s), o l f at i vo s (o l o r es i n t en so s y p o c o h ab i t u al es) o p síq u i - \ / S AUSENCIA TÍPICA
co s (m i ed o , d e sp e r so n al i zac i ó n , deja vu). Las cr i si s m o t o r as p u e d e n
AUSENCIA CPC
c o m e n zar e n u n ár ea m u y p e q u e ñ a y e xt e n d e r se g r a d u a l m e n t e (en
seg u n d o s o m i n u t o s) a u n ár ea h e m i c o r p o r al m ás e xt e n sa (p r o g r esi ó n Generalizada Parcial

j ack so n i an a). En o c asi o n e s, t r as u n a cr i si s m o t o r a, p u e d e p er si st i r Sin aura Puede tener aura


u n a d eb i l i d ad d el ár ea af ect ad a (p ar ál i si s d e To d d ) , au t o l i m i t ad a e n Adultos
< M año s
m i n u t o s u h o r as.
Segundos Minutos
D u r an t e l as crisis parciales complejas, e i p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l -
Varias al día, incluso varias al minuto Variable
t ad p ar a m an t e n e r u n c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n
al t e r aci ó n d e l c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e i r d e sd e l a i n m o v i l i d a d Automatismos escasos i Automatismos frecuentes

o au t o m at i sm o s b ási c o s ( c h u p e t e o , d e g l u c i ó n ) , h ast a c o m p o r t a - No periodo poscrítlco i Periodo poscrítlco


m i en t o s m á s e l a b o r a d o s; t r as l a c r i si s, e x i st e c a r a c t e r í st i c a m e n t e
VALPROATO 1 ^ . D O. W AVCD . M A
u n p er i o d o d e c o n f u si ó n .
ETOSUXAMIDA | CARBAMAZEPINA

Tabla 36. Crisis parcial compleja (CPC) versas ausencia típica


IRECUERDA
Las crisis parciales complejas son más frecuentes en adultos, suelen ex-
perimentar sensaciones extrañas y su origen es el lóbulo temporal, en la ' La s convulsiones t óni co- cl óni cas (gran m al) s u e l e n t e n e r un
[mayoría de las ocasiones. c o m i e n z o b r u s c o , s i n a v i s o p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s p ac i e n t e s
r e f i e r e n s í n t o m a s p o c o d e f i n i d o s e n l a s h o r a s p r e v i a s , q u e no
d e b e n se r c o n f u n d i d o s c o n a u r a s c a u s a d a s p o r u n o r i g e n f o cal
Las crisis generalizadas se o r i g i n an si m u l t á n e a m e n t e e n a m b o s h e- d e l a c r i si s . La f a se i n i c i a l e s u n a c o n t r a c c i ó n t ó n i c a g e n e r a l i z a -
m i sf er i o s, a u n q u e es d i f íci l d escar t ar p o r c o m p l e t o l a e x i st e n c i a d e d a, a c o m p a ñ a d a d e c i a n o si s, a u m e n t o d e f r e c u e n c i a car d íaca
u n a act i v i d ad f o cal i n i ci al q u e se p r o p ag u e c o n r ap i d e z y q u e , e n y d e l a p r e s i ó n a r t e r i a l , y m i d r i a s i s . En 1 0 - 2 0 s g e n e r a l m e n t e
o casi o n e s, es r e c o n o c i b l e p o r l a e x i st e n c i a d e sín t o m as f o cal e s p r e- c o m i e n z a l a f a se c l ó n i c a , d e d u r a c i ó n v a r i a b l e . En e l p o scr í-
v i o s a la p ér d i d a d e l a c o n sc i e n c i a (au r a). t i c o , e x i st e a u s e n c i a d e r e sp u e st a a e s t í m u l o s e x t e r n o s , f l aci -
Las ausencias (pequeño mal) se c o m p o r t a n c o m o b r eves ep i - d ez m u scu l ar e b i p e r sal i v ac i ó n q u e p ued en c o m p r o m e t e r la
so d i o s d e p é r d i d a b r u sc a d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , si n a l t e r a - v í a a é r e a , s e g u i d o d e u n a f a se d e l e n t a r e c u p e r a c i ó n d e l n i vel
c i ó n d e i c o n t r o l p o st u r a l ; c a r a c t e r í st i c a m e n t e , d u r a n se g u n d o s d e c o n s c i e n c i a ( m i n u t o s- b o r a s) a c o m p a ñ a d a d e c o n f u s i ó n . El
y p u e d e n r e p e t i r se m u c h a s v e c e s a l d í a , s u e l e n ac o m p añ ar se p ac i e n t e r ef i er e c a n sa n c i o , cef al e a y m i al g i as d u r an t e var i as
d e p e q u e ñ o s si g n o s m o t o r e s b i l a t e r a l e s ( p a r p a d e o , m a s t i c a c i ó n ) h o r a s t r as l a c r i si s.
y se r e c u p e r a l a c o n s c i e n c i a d e f o r m a i g u a l m e n t e b r u s c a , si n El EEG m u est r a d i st i n t o s t r azad o s a l o l ar g o d e l a cr i si s: exi st e una
c o n f u si ó n p o st er i o r n i m e m o r i a d e l e p i so d i o . a c t i v i d a d r áp i d a d e b aj o v o l t aj e , c o n d e sc ar g as g e n e r al i zad as y po-
La ed ad d e c o m i e n z o su e l e est ar en t r e l o s 4 añ o s y el i n i c i o d e l a l i p u n t as d e al t o v o l t aj e e n l a f ase t ó n i c a ; e n l a f ase c l ó n i c a ap ar ece
ad o l e sc e n c i a, si e n d o l a c a u sa m á s f r e cu e n t e d e cr i si s e n est e r an g o u n a p u n t a- o n d a a b aj a f r e c u e n c i a ; y e n el p o sc r í t i c o , h a y u n en l en -
d e e d ad ; n o se a c o m p a ñ a n d e o t r o s p r o b l e m a s n e u r o l ó g i c o s, r es- t e c i m i e n t o g l o b al q u e v a r e so l v i é n d o se j u n t o c o n l a r ecu p er aci ó n
p o n d en d e f o r m a f av o r ab l e al t r at am i en t o f a r m a c o l ó g i c o , y en t r e d el n i v e l d e c o n sc i e n c i a .
u n 6 0 y u n 7 0 7 o d e l o s caso s r em i t en d u r an t e i a a d o l e sc e n c i a . Lo s So n el t i p o d e cr i si s m á s f r e cu e n t es e n el c o n t e x t o d e t rast o rno s
h al l azg o s e n el EEG so n t í p i c a m e n t e d e scar g as g e n e r al i zad a s y si - m e t a b ó l i c o s.
m ét r i cas d e p u n t a- o n d a a 3 H z c o i n c i d i e n d o c o n l as cr i si s, a u n q u e • Exi st en convulsiones tónicas puras y clónicas puras; so n si m i l ar es a
en el EEG i n t er i ct al exi st en m á s p e r i o d o s d e a c t i v i d ad a n o r m a l q u e l as an t e r i o r e s, c o n a u se n c i a d e a l g u n a d e l as f ases.

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72
N eurología

Crisis atónicas: se c ar ac t e r i za n p o r l a r e p e n t i n a p é r d i d a d e l t o n o p o d e r r eg i st r ar l a a c t i v i d a d EEG c r í t i c a , p o r l o q u e l a i n f o r m ac i ó n


m u scu l ar d e e sc aso s se g u n d o s d e d u r a c i ó n , c o n b r e v e al t e r ac i ó n d el EEG se r e al i za p o r l as al t e r ac i o n e s i n t er cr ít i cas p r esen t es.
de! n i vel d e c o n sc i e n c i a , si n c o n f u si ó n p o st er i o r . Su e l e n p r esen t ar se
en el co n t ext o d e sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s c o n o c i d o s.
CARACTERÍSTICAS CRISIS EPILÉPTICA SÍNCOPE
Las mioclonías so n c o n t r a c c i o n e s b r e v e s d e l o s m ú sc u l o s, q u e p u e -
Estrés, maniobra
den est ar o r i g i n ad as e n d i st i n t o s n i v e l es ( c o r t i c al , su b c o r t i c a l , m e - ; Factores desencadenantes
Habitualmente no deValsalva
d ul ar ). Cu a n d o exi st e o r i g e n c o r t i c a l , so n c o n si d e r a d a s f e n ó m e n o s inmediatos
bipedestación
ep i l ép t i co s, m o st r an d o el EEG d escar g as d e p u n t a- o n d a b i l at er al es y
1 Síntomas previos No 0 aura Sudoración, náuseas...
si n cr ó n i cas. Su e l e n co exi st i r c o n o t r o s t i p o s d e cr i si s, a u n q u e so n l a
p r i n ci p al m an i f e st ac i ó n d e al g u n o s sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s. + frecuente
1 Postura al inicio Indiferente
en bipedestación

i Pasca inconsciencia Brusco + frecuente progresivo

1 Duración
Minutos + frecuente segundos
7.2. Fisiopatología de inconsciencia
. — — . —
i Duración
1 de movimientos 30-60 segundos Menos de 15 segundos
1 tónico-clónicos
Las crisis so n l a c o n se c u e n c i a d el d e se q u i l i b r i o en t r e l o s m e c a n i sm o s
excit at orios e i n h i b i t o r i o s d el SN C . El m e c a n i s m o b á si c o d e p r o d u c - Espuma por boca
1 Aspecto facial Palidez
y cianosis
ción d e las cr i si s, a u n q u e n o b i e n c o n o c i d o s, ser ía el si g u i en t e;
i Bajo nivel de consciencia
• Exist e i n i c i al m e n t e u n a a c t i v i d a d d e d e sc ar g a g e n e r ad a p o r l a e n - Minutos hasta horas Pocos minutos
i posterior
t rada d e Ca^ "^ y Na"^ al i n t er i o r d e l a n e u r o n a , c a u sa n d o u n a d e sp o -
l ar i zaci ó n p r o l o n g ad a d e l a m e m b r a n a . Est o g e n e r ar í a u n a p u n t a 1 Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente

en el EEG. 1 Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente


• En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s, est a a c t i v i d a d es f r e n ad a m e d i a n t e u n a
I Incontinencia Algunas veces Infrecuente
h i p er p o l ar i zaci ó n m e d i a d a p o r l o s r ecep t o r es G A B A y l o s c a n a l e s
de KT Tabla 37. Diagnóstico diferencial de la epilepsia
• Las d escar g as r ep et i d as o r i g i n an u n a u m e n t o d e l e x t r ac e l u i ar ,
del Ca^ ^ e xt r ace l u i ar y d e l a a c t i v a c i ó n m e d i a d a p o r l o s r ecep t o r es
N M D A , c o n l o q u e se e v i t a q u e t en g a l u g ar l a h i p e r p o l a r i z a c i ó n
n o r m al . FORMAS INTERMITENTES

Existen m u c h o s m e c a n i sm o s q u e p u e d e n al t er ar l a t e n d e n c i a d e l as
neuronas a r e al i zar d e sc ar g as p a r o x í st i c a s; e n o c a si o n e s se p r o d u c e
una t r an sf o r m aci ó n d e t o d a u n ár e a n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e e n h i -
p er exci t ab l e d e f o r m a c r ó n i c a , c o n v i r t i é n d o se e n u n f o c o e p i l é p t i c o :
este p r o ceso se c o n o c e c o m o e p i l e p t o g é n e si s.
m
Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnóstico diferencia


Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

El p r i m er p aso es d i f e r e n ci ar l as cr i si s d e o t r o s sí n t o m as t r an si t o r i o s.
El sín co p e y l as p se u d o c r i si s, so n l as e n t i d ad e s m á s f r e c u e n t e m e n t e
co n f u n d i d as c o n e p i l e p si a. En l a Ta b l a 3 7 a p a r e c e n l o s p u n t o s c l a v e Paroxísticas (generalizadas/focales)
p ara d i f er en ci ar l o s d e l as cr i si s. O t r o s d i ag n ó st i c o s d i f e r e n c i al e s so n
acci d en t es i sq u é m i c o s t r an si t o r i o s, m i g r a ñ a , n a r c o l e p si a e h i p o g l u -
cem i a. FORMAS INTERMITENTES

I RECUERDA
• Uno de los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuróticas
- o conversivas, que suelen estar desencadenadas por una emoción intensa. 5 (< 3/s), generalizada o focal

El electroencefalograma (Fi g u r a 5 4 ) si g u e si e n d o el m é t o d o c o m p l e - e (4-7/s)


m en t ar i o d e e l e c c i ó n p ar a d em o st r ar el car áct e r e p i l é p t i c o d e u n a
cr i si s, y es e se n c i a l p ar a d ef i n i r al g u n o s sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s. Si n
em b ar g o , n o es u n t est q u e p e r m i t a d i ag n o st i car o e x c l u i r e p i l e p si a a (8-13/s)
Normal: 10/s (occipital)
por sí m i sm o . U n EEG c o n v e n c i o n a l su e l e m o st r ar al t e r aci o n e s e p i -
i ep t i f o r m es e n u n 5 0 % d e p aci e n t e s e p i l é p t i co s, p er o es i m p o r t an t e
co n o cer q u e en t r e u n 1 0 - 1 5 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m a l p u e d e t en er
P(15-30/ s)
un EEG p at o l ó g i co . De est a f o r m a , u n EEG a n o r m a l e n a u se n c i a d e
Figura 54. Clasificación de Gray-Waiter del EEG
sín t o m as n u n c a d e b e ser t r at ad o c o n a n t i c o m i c i a l e s. Es i n f r e c u e n t e

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73
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 7 • Epilepsia

• Estudios neurorradiológícos. La T C y l a R M so n l as t é c n i c a s d e e l e c - p ac i e n t e s su f r e m á s d e d o s e p i so d i o s) , d e f o r m a m á s p r o b ab l e si la
ci ó n , si en d o l a R M m á s se n si b l e p ar a d et ect ar al t e r ac i o n e s est r u ct u - cr i si s se p r o d u c e e n el p r i m e r a ñ o d e v i d a ; n o se r e l a c i o n a n c o n un
r al es d el si st em a n e r v i o so c e n t r al . m a y o r r i esg o d e p r esen t ar e p i l e p si a .
Las cr i si s f eb r i l es c o m p l e j a s so n l as q u e t i e n e n si g n o s f o c al e s, u n a
d u r a c i ó n su p e r i o r a 1 5 m i n u t o s, o se r ep i t en e n el c u r so d el m i sm o
e p i so d i o f eb r i l ; se r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 7 o d e i n c r e m e n t o d el riesg o

7.4. Etiología d e su f r i r e p i l e p si a c o n p o st e r i o r i d ad .
Las cr i si s f eb r i l es p u e d e n t r at ar se c o n d i a z e p a m v í a r ect al o int ra-
v e n o sa , a u n q u e d a d o q u e c e d e n e sp o n t á n e a m e n t e , el m a n e j o m ás
En l a Tab l a 3 8 se i n c l u y e n l as c au sa s m á s f r ecu en t es d e cr i si s e p i l é p t i - a d e c u a d o es el c o n t r o l d e l a t e m p e r a t u r a, p r e f e r i b l e m e n t e c o n p a-
cas, seg ú n l a e d ad d e a p a r i c i ó n . En n u m e r o sa s o c a si o n e s, l a et i o l o g ía r a c e t a m o l . En p ac i e n t e s c o n cr i si s f eb r i l es t í p i cas r ecu r r en t es, p ue-
es d e sc o n o c i d a (i d i o p át i ca), a u n q u e exi st e n al g u n as c a u sa s d e e p i l e p - d e ad m i n i st r ar se d i a z e p a m o r al o r ect al e n si t u ac i o n e s d e ascen so
si a d escr i t as a c o n t i n u a c i ó n ; t é r m i c o . N o est á i n d i c a d o el t r at am i e n t o c o n t i n u a d o c o n an t i co m i -
c i al e s c o m o p r o f i l axi s d e cr i si s f eb r i l es.
- Traumat ismo craneoencef álico ( TCE) : l a p r o b a b i l i d a d d e p r esent ar
EDAD ETIOLOGIA
e p i l e p si a t r as u n T C E est á r e l a c i o n a d a c o n l a i n t e n si d ad d el m i sm o ;
i • Hipoxia perinatai
l as h e r i d as ab i e r t as, l as f r act u r as c o n h u n d i m i e n t o o c o n h em o r r a-
i • Hemorragia intracraneal
i • Infecciones del SNC g i a a so c i a d a t i e n e n en t r e u n 4 0 y u n 5 0 7 o d e p r o b ab i l i d ad e s de
Neonatos
i • Trastornos metabólicos p a d e c e r e p i l e p si a , m i e n t r as q u e e n l o s T C E l ev es e l r i esg o es de
{< 1 mes)
i • Abstinencia de tóxicos u n 5 a u n 2 5 7 d . Las cr i si s q u e a p a r e c e n e n l a p r i m e r a h o r a t ras el
i • Alteraciones genéticas
T C E ( i n m e d i at as) n o su e l e n c o n l l e v a r r i esg o d e e p i l e p si a a largo
i • Alteraciones del desarrollo
p l a z o y su e l e n ser cr i si s g e n e r a l i z a d a s. Las cr i si s p r e c o c e s (en t r e la
i • Crisis febriles
p r i m e r a h o r a y el sé p t i m o d í a t r as el T C E) su e l e n ser m á s f r ecu en t es
1 • Alteraciones genéticas
Lactantes y niños 1 • infecciones del SNC e n l o s n i ñ o s, se a so c i a n a l e si o n e s t r a u m á t i c a s si g n i f i cat i v as y, a
(1 mes-12años) 1 • Alteraciones del desarrollo d i f e r e n c i a d e l as i n m e d i a t a s, c o n l l e v a n r i esg o d e e p i l e p si a t ar d ía y
• Traumatismos su e l e n ser cr i si s p a r c i a l e s; l a u t i l i z a c i ó n d e m e d i c a c i ó n an t i ep i l ép -
I • Idiopáticas
t i c a se h a d e m o st r a d o ú t i l c o m o p r e v e n c i ó n p r i m a r i a d e est as cr i si s.
; • Traumatismos Po r ú l t i m o , l as cr i si s t ar d ías ( aq u e l l a s q u e a p a r e c e n t r as l a p r i m e-
• Idiopáticas
Adolescentes r a se m a n a ) so n m á s f r e c u e n t e s e n l o s a d u l t o s, y se t r at a d e crisis
- Alteraciones genéticas
(12-18años) p a r c i a l e s c o n t e n d e n c i a a l a g e n e r a l i z a c i ó n ; n o se r e c o m i e n d a la
• Tumores
1 • Consumo de tóxicos u t i l i z a c i ó n d e m e d i c a c i ó n a n t i e p i l é p t i c a p ar a p r e v e n i r l a ap ar i ci ó n
! —
i • Traumatismos d e est as cr i si s.
1 • Abstinencia de alcohol

F
Adultos jóvenes
1 • Consumo de tóxicos
(18-35 anos) RECUERDA
• Tumores
Idiopáticas Las crisis que aparecen en la primera hora post-TCE (crisis inmediatas) no
conllevan mayor riesgo de epilepsia.
• E. cerebrovascular
• Tumores
Adultos 1 • Abstinencia de alcohol
(> 35 años) I - Trastornos metabólicos • Patología cerebrovascular: es l a r e sp o n sab l e d el 5 0 7 o d e l o s caso s
• Enfermedades degenerativas del SNC n u e v o s d e e p i l e p si a e n l o s m a y o r e s d e 6 5 a ñ o s. Las co n v u l si o n es
i • Idiopáticas
e n l a f ase a g u d a so n m e n o s f r e cu e n t e s y a c o m p a ñ a n g en er al m en t e
Tabla 38. Etiología de las crisis epilépticas según la edad de inicio a l a p at o l o g ía e m b ó l i c a , m i e n t r as q u e l as cr i si s m á s f r ecu en t es co -
m i e n z a n m e se s o a ñ o s t r as eí p r o c e so a g u d o , y se r e l a c i o n an co n
c u a l q u i e r t i p o d e p at o l o g ía c e r e b r o v a sc u l a r .
• Genét ica: c a d a v e z se est án i d e n t i f i c an d o m á s g e n e s c au san t e s d e
e p i l e p si a; e n v ar i o s c aso s, l a al t e r ac i ó n p r i m ar i a es u n m a l f u n c i o -
I RECUERDA
n am i e n t o d e al g ú n c a n a l i ó n i c o ( c an al o p at í as) .
• En general, las crisis parciales suelen indicar una lesión estructural dei pa-
rénquima nervioso, siendo por ello más recidivantes y difíciles de controlar.
Las alteraciones metabólicas suelen manifestarse como crisis generaliza-
R^ RECUERDA das.
Ba^ Las crisis febriles simples son generalizadas, duran menos de 15 minutos y
^ H w i o tienen un mayor riesgo de presentar epilepsia en el futuro.

• Fiebre: las cr i si s f eb r i l es so n u n p r o c e so t í p i co d e l a e d a d i n f an t i l 7.5. Algunos síndromes epilépticos


(ent r e l o s 3 m eses y l o s 5 añ o s) , q u e se r e l a c i o n a m á s f r e c u e n t e m e n -
t e c o n el au m e n t o d e l a t e m p e r at u r a, l o q u e d a l u g ar a u n a cr i si s
específicos
el p r i m er d ía d e u n p r o c e so f eb r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d el o r i g e n
d el m i sm o .
Las cr i si s f eb r i l es si m p l e s so n g e n e r a l i za d a s, d u r a n m e n o s d e 1 5 La I LA E (Li g a i n t e r n a c i o n a l Co n t r a l a Ep i l e p si a) c l a si f i c a v a r i a s d ece-
m i n u t o s, p r esen t an b u e n a r e c u p e r a c i ó n p o st er i o r y l o s h al l azg o s n as d e sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s, d e l o s q u e só l o se m e n c i o n a r á n aq uí
en eí p er i o d o i n t er cr ít i co so n n o r m al e s o n eg at i v o s; c o n f r e c u e n c i a al g u n o s d e f o r m a p u n t u al :
exi st en an t eced en t es f am i l i ar e s d e cr i si s f eb r i l es o d e e p i l e p si a ; so n • Epilepsias parciales benignas de la inf ancia:
r ecu r r en t es e n u n t er ci o d e l o s caso s ( a u n q u e só l o el 1 0 7 o d e l o s - Ep i l e p si a r o l á n d i c a b e n i g n a .

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N eurología

* Epilepsias de la infancia con mala respuesta al t rat amient o: El síndrome de Lennox- Gast aut t i e n e u n a e d a d d e i n i c i o v ar i ab l e en t r e
- Sín d r o m e d e W e st . 1 y 7 a ñ o s, c o n p i c o m á x i m o en t r e l o s 2 - 4 a ñ o s. Las p o si b i l i d ad es et i o -
- Sín d r o m e d e Le n n o x - Ga st a u t . l ó g i cas so n su p e r p o n i b l e s a l as d el sí n d r o m e d e W e st . Se car act e r i za
p o r l a t r íad a d e :
• Epilepsias generalizadas del adult o: • M últ iples tipos de convulsiones, e sp e c i a l m e n t e t ó n i cas (l as m ás f r e-
- Ep i l ep si a m i o c l ó n i c a j u v e n i l . c u e n t e s y car act e r íst i cas) , at ó n i c as y a u se n c i a s at í p i cas.
• Af ect ación psicomot riz, c o n a f e c t a c i ó n i n v o l u t i v a d el d e sar r o l l o o
t r ast o r n o s c o n d u c t u a l e s. N o a p a r e c e e n t o d o s l o s c a so s, p er o sí e n
Epilepsias parciales benignas de la infancia la m ayo r ía.

I RECUERDA
Se car act er i zan p o r ser d e p e n d i e n t e s d e l a e d a d , c o n c o m i e n z o d es-
• La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma
pués d e l o s 1 8 m e se s, c o n cr i si s g e n e r al m e n t e p o c o f r e cu e n t e s, si n (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de Lennox-
deterioro n e u r o l ó g i co a so c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n l as p r u e b as c o m - Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso
central.
p lem ent arias, sal v o el EEG , q u e p r esen t a u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
L.
mal co n c o m p l e j o s f o c al e s, d e l o c a l i z a c i ó n m á s f r e c u e n t e m e n t e e n l a
región t em p o r al m e d i a . M á s d e l a m i t ad d e l o s p ac i e n t e s c o n e p i l e p si a
parcial b en i g n a d e l a i n f an c i a t i en en u n a e p i l e p si a r o l á n d i c a . • Alt eraciones en el EEG: e n v i g i l i a a p a r e c e n c o m p l e j o s d e p u n t a-
o n d a l en t o s, so b r e u n r i t m o d e f o n d o l en t o ; d u r an t e el su e ñ o ap a-
La ep i l ep si a r o l án d i c a d e b u t a so b r e t o d o en t r e l o s 7 y l o s 1 0 a ñ o s, r e- r e ce n sal v as d e p u n t as. El r eg i st r o c r í t i c o d e p e n d e d e l t i p o d e cr i si s.
mit iendo en el 9 8 7 o d e l o s c aso s e n t o r n o a l o s 1 4 a ñ o s. El 8 0 7 o d e l as
crisis ap ar ecen d u r an t e el su e ñ o y su e l e n p r esen t ar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r eq u er i r t r at am i en t o , d a d a su e v o l u c i ó n e sp o n t á n e a . Epilepsias generalizadas del adulto

Epilepsias de la infancia con mala respuesta La e p i l e p si a m i o c l ó n i c a j u v e n i l ( EM j ) es el p r o t o t i p o d e e p i l e p si a g e-


n e r a l i z a d a i d i o p á t i c a. Su p o n e el 1 0 7 o d e t o d as l as e p i l e p si as, y es l a
al tratamiento e p i l e p si a m i o c l ó n i c a m á s f r e c u e n t e . La e d a d d e i n i c i o es en t r e l o s 8 y
2 5 a ñ o s. La m a y o r í a d e l o s p ac i e n t e s p r esen t an d i st i n t o s t i p o s d e c r i -
si s, a d e m á s d e l as m i o c l ó n i c a s: u n 9 0 7 o p a d e c e cr i si s t ó n i c o - c l ó n i c as
Existe u n g r u p o d e e p i l e p si as q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r al t er a- y , el 3 0 7 o , a u se n c i a s t í p i c as. Las cr i si s se p r esen t an c o m o sac u d i d as
ciones n eu r o l ó g i cas j u n t o a cr i si s c o n m a l co n t r o l t e r ap é u t i c o . m u sc u l a r e s b r e v e s, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s su p er i o r es, car act er ís-
t i c a m e n t e al d esp er t ar , y f av o r e c i d a s p o r l a p r i v a c i ó n p r e v i a d e su e ñ o
En m u ch as o c asi o n e s, el p at r ó n c l í n i c o d e p e n d e d e l a f ase m a d u r a t i v a y el c o n s u m o d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n sc i e n c i a , e xc e p t o
cereb ral, c o n l o q u e e s f r e cu e n t e q u e el m i sm o p ac i e n t e p ase p o r d i s- en l as cr i si s g r av e s.
tintos sín d r o m es seg ú n su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a e n c e f al o p at í a m i o c l ó n i c a n e o n a t a l ; e n l a l a c t a n c i a y p r i -
I RECUERDA
mera i n f an ci a, l a ep i l ep si a m i o c l ó n i c a g r av e d e l a i n f an c i a y el sín d r o -
• La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente des-
me d e W e st , y e n l a se g u n d a i n f an c i a , el sí n d r o m e d e Le n n o x - Ga st a u t . pués de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es típico
de la EMJ.
El síndrome de W est a p a r e c e e n el p r i m e r a ñ o d e v i d a , m á s f r e c u e n -
t ement e en t r e el 4 . " y 7 . " m e s, y p r e d o m i n a e n v a r o n e s ( 1 , 5 : 1 ) . Pu e d e
ser d e o r i g en c r i p t o g é n i c o o si n t o m át i c o ( m á s f r e c u e n t e ) ; d e h e c h o , El EEG m u e st r a a c t i v i d a d p ar o x í st i c a p u n t a- o n d a e n l a m a y o r í a d e l o s
cualq uier d a ñ o ce r e b r al i m p o r t an t e q u e p u e d a g en er ar e p i l e p si a a est a c aso s, y si e m p r e es p at o l ó g i c o d u r an t e el su e ñ o . U n t er ci o d e l o s p a -
edad, p r o b ab l e m e n t e l o h ar á e n l a f o r m a d e est e sí n d r o m e , c o n l o q u e ci e n t e s p r esen t a a c t i v i d a d p ar o x í st i c a f o t o se n si b l e, a u n q u e n o es f r e-
el list ado d e p o si b l es c au sa s es m u y e x t e n so . La t r íad a q u e d e f i n e el c u e n t e q u e t en g an u n co r r e l at o c l í n i c o .
sínd ro me co n st a d e :
• Espasmos infantiles: co n t r acci o n es m u scu l ar es b r eves (1 - 3 s), e n sal v as,
más f r ecu en t em en t e g en er al i zad as, y d e p r e d o m i n i o en m u scu l at u r a
f l exo ra, q u e ap ar ecen al d esp er t ar , n o p er si st i en d o d u r an t e el su e ñ o . 7.6. Tratamiento. Fármacos
• Detención del desarrollo psicomot or: p u e d e p r o d u c i r se u n e st a n c a-
m i en t o o u n a r eg r esi ó n d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e l a et i o l o g ía
ant icomiciales
su b y acen t e; su e l e ser m e n o s i m p o r t an t e e n l o s c r i p t o g é n i c o s.
• Hipsarritmia inlercrít ica: es u n cr i t er i o i m p r e sc i n d i b l e p ar a el d i ag -
n ó st i co d el sí n d r o m e d e W e st . Es u n a a c t i v i d a d b asal d e so r g a n i z a - inicio d e tratamiento
d a, c o n o n d as l en t as d e al t o v o l t aj e , i n t e r c al án d o se o n d a s a g u d a s.
D u r an t e l as cr i si s a p a r e c e n d i st i n t o s t i p o s d e o n d a s, seg u i d o s d e u n a
at en u aci ó n d el v o l t aj e . La i n d i c a c i ó n d e c o m e n z a r u n t r at am i en t o e p i l é p t i co t r as el d i ag n ó st i co
d e ep i l ep si a (Fi g u r a 5 5 ) v i e n e m a r c a d a p o r el r i esg o d e p r esen t ar n u ev as
cr i si s, q u e a su v e z d e p e n d e d e l a et i o l o g ía ( m ay o r r i esg o si exi st e l esi ó n
•p RECUERDA
est r u ct u r al ), l a e d a d ( m ay o r e n m e n o r e s d e 1 6 añ o s y m ay o r e s d e 6 0 ) , el
^9 La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescin-
dible para el diagnóstico de West. t i p o d e cr i si s (r ecu r r en m á s l as p ar ci al es q u e l as g en er al i zad as) y el EEG
( m ay o r r i esg o si a p a r e c e n d escar g as p u n t a- o n d a e n el p r i m er o r eal i zad o ).

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75
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 7 • Ep i l e p si a

U n a v e z est ab l eci d a l a c o n v e n i e n c i a d e i n i ci ar t r at am i e n t o a n t i c o m i -
Fármacos antiepilépticos
c i a l , d e b e i n i ci ar se u n a e sc a l a d a d e d o si s l e n t a, c o n c o n t r o l d e l o s n i v e -
les sér i co s d el f á r m a c o , si es p o si b l e , h ast a a l c a n z a r l as d o si s m á x i m a s según el tipo de crisis
t o l er ad as si n ef ect o s se c u n d ar i o s. Si u n p r i m e r f á r m a c o n o c o n t r o l a l as
cr i si s, es p r eci so u t i l i zar u n se g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t en i en d o el t r at am i en t o p r e v i o h ast a q u e se a l c a n z a n n i v e l e s t er ap éu t i - N o e x i st e n r e g l as a b so l u t a s so b r e c u á l es el m ej o r t r at am i en t o ,
co s, h e ch o l o c u al se r et i r a el p r i m e r o d e f o r m a p r o g r e si v a. d a d o q u e n o e s p o si b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l se r á el m á s e f e c -
t i v o p a r a c a d a p a c i e n t e . N o o b st a n t e , p u e d e n e st a b l e c e r se u n as
A p r o x i m a d a m e n t e u n t er ci o d e l o s p aci e n t e s n o se c o n t r o l an c o n m o - p r i o r i d a d e s e n t r e l o s f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i si s ( t a-
n o t er ap i a y p r e c i san l a c o m b i n a c i ó n d e d i v e r so s f á r m a c o s. N o e xi st e b l as 3 9 y 4 0 ) .
en l a act u al i d ad u n a g u ía t e r ap é u t i c a ú n i c a p ar a e i u so d e p o Ü t e r ap i a,
p er o g e n e r al m e n t e se c o m b i n a n d o s f á r m a c o s d e p r i m e r a l í n e a a l o s TÓNICO-
Indistintamente: fenitoína, carbamazepina, fenobarbital
q u e se p u e d e añ ad i r u n t e r ce r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . CLÓNICAS
0 vaiproato
GENERALIZADAS

^ .° Carbamazepina
PARCIALES
2.° Fenitoína

1. ° Clonazepam
M IOCLÓNICAS
2. ° Vaiproato
1.° Etosuximida (típicas)
AUSENCIAS
2. ° Vaiproato (atípicas)
ESTATUS 1.0 Diazepam i.v., fenitoína i.v., fenobarbital i.v.
EPILÉPTICO 2° Anestesia con propofol y midazolam

Tabla 39.Tratamiento de las epilepsias

FARMACO EFECTOS SECUNDARIOS

1
Difenllhidantolna
i Hirsutismo,hiperplasia gingival
Carbamazepina Hepáticos y hematológicos

Buen control 15% Control Topiramato Somnolencia. Litiasis renal


insatisfactorio 15%
Etosuximida ! Síndrome parkinsoniano y hematológicos

Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad

Totalmente refractarias Cirugía Benzodiazepinas Véase en Psiquiatría


al tratamiento 10% de la epilepsia 5%
Ac valproico Hepáticos, hematológicos, pancreatitis, alopecia

Figura 55. Control de las crisis de reciente comienzo Lamotrigina Exantema

Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo visual


En u n 7 0 % d e l o s n i ñ o s y u n 6 0 % d e l o s ad u l t o s e p i l é p t i c o s c o n b u e n
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
co n t r o l t er ap éu t i co p u e d e su sp e n d e r se el t r at am i en t o t r as u n a t e m p o r a -
d a si n cr i si s. N o h ay u n o s cr i t er i o s c o m u n e s , p er o se c o n si d e r a n si g n o s Felbamato Hematológicos
f avo r ab l es p ar a p e r m a n e c e r si n cr i si s t r as l a r et i r ad a d e m e d i c a c i ó n l a
Tabla 40. Efectos adversos de tos principales antiepilépticos
p r esen ci a d e u n EEG n o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a si n al t er a-
ci o n es, u n ú n i c o t i p o d e cr i si s y u n p e r i o d o d e u n o a c i n c o añ o s si n
cr i si s. La m ay o r p ar t e d e l as r e c i d i v as su c e d e e n l o s t r es p r i m e r o s m e se s • Cr i si s p a r ci a l e s si m p l e s o co m p l e j a s: c a r b a m a z e p i n a , f e n i t o í n a, v ai -
t ras l a r et i r ad a d el t r at am i en t o . p r o at o , l am o t r i g i n a.
• Cr i si s t ó n i co - cl ó n i ca s g e n e r a l i z a d a s: v ai p r o at o , f e n i t o í n a, c a r b a m a -
zep i n a.
Mecanismo de acción • A u se n ci a s: e t o su x i m i d a , v ai p r o at o .
• A u se n ci a s a t í p i ca s, cr i si s t ó n i ca s, cr i si s cl ó n i ca s, cr i si s m i o cl ó n i ca s:
de los fármacos anticomiciales vai p r o at o .
• Sí n d r o m e d e W e st : A C T H , c o r t i c o i d e s, c l o n a z e p a m , v ai p r o at o , v i -
g ab at r i n a.
A u n q u e l a m ay o r ía p o see m e c a n i sm o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s, e xi st e n • Est at us e p i l é p t i co : l a p r i m e r a o p c i ó n es p e r f u si ó n d e d i a z e p a m i .v. a
uno s m e can i sm o s b ási co s c o m p a r t i d o s p o r d i st i n t o s f á r m a c o s: 2 m g / m i n j u n t o c o n f e n i t o í n a i .v. 2 0 m g / k g ; si est o n o es su f i ci en t e,
• I nhib ición d e los ca n a l e s d e Na"-: f e n i t o í n a, c a r b a m a z e p i n a , t o p i - a ñ a d i r f e n o b ar b i t al 2 0 m g / k g i .v.; y si est o f al l a, an est esi a c o n m i -
r am at o . d azo l am o p ro p o f o l.
• I nhib ición de los ca n a l e s d e Ca^ * : f e n i t o í n a, v ai p r o at o , e t o su x i m i d a .
• D i sm i n u ci ó n d e l i b e r a ci ó n d e g l u t am at o : l am o t r i g i n a. Exi st e u n f á r m a c o a n t i e p i l é p t i c o d e r e c i e n t e u so q u e es el l e v e t i r ace -
• Po t enci aci ó n d e í a f u n ci ó n d e los r e ce p t o r e s G A B A : b e n z o d i a c e p i - t a m , e x t e n sa m e n t e u sa d o e n l a c l í n i c a d i ar i a p o r ser ú t i l t an t o e n las
n as, b ar b i t ú r i co s. cr i si s p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s, p o r su p er f i l f ar m aco d i n ám i co
• Au m en t o d e l a d i sp o n i b i l i d ad d el G A B A : g a b a p e n t i n a , t i ag ab i n a , c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y e f e c t o s a d v e r so s. A d e m á s t a m b i é n est á
v i g ab at r i n a. d i sp o n i b l e p a r a v í a i n t r a v e n o sa .

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76
N eurología

[Tratamiento quirúrgico de la epilepsia 7.7. Epilepsia y embarazo

La i nt ervenci ó n q u i r ú r g i ca se p l an t ear á e n aq u el l o s p aci en t es c o n cr i si s D u r a n t e el e m b a r a z o d e l as g est an t es e p i l é p t i c as, se m an t i e n e l a f r e-


mal co nt r o l ad as, a p esar d e u n a co r r ect a m e d i c ac i ó n d u r an t e al m e n o s u n c u e n c i a d e l as cr i si s e n el 5 0 7 o , c o n m e j o r í a e n el 2 0 7 o y u n e m p e o -
año. Estas cr i si s d eb en t en er l a su f i ci en t e est ab i l i d ad a l o l ar g o d el t i em p o , r am i e n t o e n el 3 0 7 o , q u e n o e s p r e d e c í b l e , y a q u e n o d e p e n d e d e l
en cuant o a su sem i o l o g ía y su f r e cu e n ci a. Pr i m er o h ay q u e h acer u n d i ag - t i p o d e e p i l e p si a , n i d e l n ú m e r o d e cr i si s e n l o s ú l t i m o s m e se s, n i d el
nóstico d e l o cal i zaci ó n d el f o co ep i l ep t ó g en o . Par a el l o se r eal i zan p r u e- c o m p o r t a m i e n t o d u r an t e e m b a r a z o s p r e v i o s.
bas de i m ag en (l a r eso n an ci a m ag n ét i ca es d e e l e c c i ó n , au n q u e t am b i é n
se ut ilizan T C, PET, SPECT y m ag n et o en cef al o g r af ía) y el ect r o co r t i co g r af ía En el e m b a r a z o se o b j et i v a u n d e sc e n so e n l as c o n c e n t r ac i o n e s p l asm á-
(con el ect ro d o s su p er f i ci al es y el ect r o d o s esf en o i d al es). En o casi o n es, p ar a t i cas d e l o s d i st i n t o s a n t i c o m i c i a l e s, q u e n o se t r ad u ce e n u n m ay o r n ú -
det ect are! f o co , es n ecesar i o r ecu r r i r a el ect r o d o s i n vasi vo s, su b d u r al es, m e r o d e cr i si s. D a d o q u e n o h a y u n f á r m a c o d e e l e c c i ó n d u r an t e el e m -
o incluso el ect r o d o s p r o f u n d o s co l o cad o s m ed i an t e g u ía est er eo t áct i ca. b ar azo , se d e b e m an t e n e r el t r at am i en t o p r ev i o a l a d o si s m í n i m a ef i caz.

Se han u t i l i zad o d i v e r sas t é c n i c a s q u i r ú r g i c a s:

Í
l RECUERDA
• Epilepsia lesional: • Ant e u n a em b arazad a cont rolad a co n un f árm aco ant iconvulsivo, no se
- Ep ilep sia d el l ó b u l o t em p o r al : r esecci ó n est án d ar d el l ó b u l o t em p o r al . d eb en realizar m o d if icacio nes del t rat am ient o , ya q ue una crisis convulsiva
- Ep i l ep si a e x t r a t e m p o r a l : r e se c c i ó n d e l a l e si ó n . p ued e ser fat al para el fet o.

• Cirugía de desconexión: t r a n se c c i o n e s su b p i a l e s m ú l t i p l e s ( e p i -
lep sias p a r c i a l e s c u y o f o c o se l o c a l i z a e n ár e as e l o c u e n t e s) y c a - Se d e b e r e c o m e n d a r a l a p a c i e n t e e p i l é p t i c a q u e p r o g r a m e el e m -
l ío so t o m ías t o t al es o su b t o t al e s ( m ú l t i p l e s f o c o s i r r e se c a b i e s, cr i si s b a r a z o e n u n a é p o c a d e b u e n c o n t r o l d e l as c r i si s, p r e f e r e n t e m e n t e
t ó n i co - cl ó n i cas se c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s, c o n v u l si o n e s t ó - e n m o n o t e r a p i a y e n l a m í n i m a d o si s p o si b l e . Si e l t r a t a m i e n t o e s
ni cas o at ó n i c as, c o n c a í d a s) . c o n v ai p r o at o o c a r b a m a z e p i n a , h a y q u e c o m e n z a r u n t r at am i en t o
• Estimulación del nervio vago: c o n v u l si o n e s p a r c i a l e s i n t r at ab l e s. c o n á c i d o f ó l i c o d e s d e q u e se a b a n d o n e n l o s m é t o d o s a n t i c o n c e p -
• Est i m u l aci ó n cerebral prof unda, e n d i v e r sa s p ar t es d e l c e r e b r o . t i v o s, p a r a p r e v e n i r l o s d e f e c t o s d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l ( e sp i n a
• Hemisferectomía o hemisf erot omía: sí n d r o m e s p a n h e m i sf é r i c o s b i f i d a).
co n c o n v u l si o n e s i n t r at ab l es.
En g est an t es c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el r i esg o d e ap ar i -
En el 5 0 7 o d e los caso s se co n si g u e er r ad i car l as cr i si s, au n q u e d eb e m a n - c i ó n d e d ef ect o s c o n g é n i t o s es d e l 5 - 6 7 o , m i en t r as q u e es d el 2 - 3 7 o e n
tenerse la f ar m aco t er ap i a; en el 8 0 7 o d e l o s caso s se o b t i en e u n a r e d u cci ó n m u j e r e s san as. En el 5 0 7 o d e l o s r e c i é n n a c i d o s se p r o d u c e u n d éf i ci t
mayor d el 5 0 7 o en l a f r ecu en ci a d e cr i si s a l o s d o s añ o s d e seg u i m i en t o . t r an si t o r i o y r e v e r si b l e d e l o s f act o r es d e c o a g u l a c i ó n v i t a m i n a K- d e-
Como co m p l i caci o n es m ás f r ecu en t es en l as l o b ect o m ías t em p o r al es d o - p e n d i e n t e s, p o r l o q u e d e b e h a c e r se p r o f i l axi s e n l as ú l t i m as se m an as
minantes se h an d escr i t o d i sf asi a ( 6 7 o ) y t r ast o r no s d e l a m e m o r i a ( 2 7 o ) . d el e m b a r a z o y e n el r e c i é n n a c i d o .

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el 1) TC cerebral.
tórax, seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de 2) Determinación de opiáceos en sangre y orina.
masticación, distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de du- 3) Electroencefalograma.
ración, con amnesia poscrítica, es una crisis: 4) Punción lumbar.

RCl
1) Parcial simple.
2} Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial compleja.
Niño de 3 años que comienza con síntomas catarrales y, unas horas des-
4) Ausencia atípica.
pués, presenta un episodio de pérdida de conocimiento, movimientos to-
RC:3 nicoclónicos de extremidades y revulsión ocular, de una duración aproxi-
mada de dos minutos. En la exploración, presenta T 39 °C, exploración
neurológica normal, excepto tendencia al sueño, faringe muy congestiva
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgen- con amígdalas hipertróficas y tímpanos hiperémicos. ¿Qué actitud, entre
cias por haber presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda, las siguientes, hay que adoptar en ese momento?
convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos y se generali-
zaron enseguida a los cuatro miembros, con pérdida de consciencia. 1) Iniciar tratamiento con antitérmicos y vigilancia posterior.
Incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de dura- 2) Realizar una punción lumbar para análisis del líquido cefalorraquídeo.
ción, independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la 3) Solicitar un electroencefalograma urgente.
analítica clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera 4) Iniciar tratamiento con diazepam intravenoso.
medida:
RCl

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M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 7 • Ep i l e p s i a

Case study
Woman, aged 38, smoker taking oral contraceptivos who, while shopping, during the stay in the emergency ward, the patient presents 3 new epi-
suffered an episode of disconnection from the environment along with sodes, lasting about 10 minutes each, remalning stuporous during the
tonic-clonic type seizure in the Ieft arm, which spread to the face. Clinical clinical event. Treatment In this case would be:
diagnosis of the conditlon in this patient is:
1) Carbamazepine.
1) Syncopal conditlon. 2) Diazepam + Phenytoin.
2) Anxiety crisis. 3) Diazepam.
3) Simple partía! epileptic crisis.
4) Complex partía! epileptic crisis. 4) Valproic acid + Phenytoin.

Correct answer: 4 Correct answer: 2

Once the clinical conditlon of the patient is under control, It is declded to


Treatment at the current time Is: admit her for continuing studies on the ward. The tests that should be con-
ducted wouid not include:
1) Carbamazepine.
2) Diazepam. 1) Syphilis serology.
3) Maintain a wait-and-see approach, avoiding situations in which the patient 2) Thoracic-abdominal-pelvic CT.
can do herself harm. 3) Echocardiogram.
4) Phenytoin. 4) HIV serology.

Correct answer: 3 Correct answer: 1

The patient Is transferred to the emergency ward, where study of the possible In the extensión study, the thoracic-abdomínal-pelvic CT shows the
cause is completed, the priority diagnosis test to conduct being: presence of a mass in the Ieft lung, with Inflammation of neíghbouring
gangiia, as well as two further injuries at the hepatic level and another In
1) EEG. the iliac bone. M oreover, brain MR is performed, which shows a further
2) General analytical. two minor injuries In the same iobuie. The treatment Indicated for the
3) Echocardiogram. brain injury, at this time, is:
4) Brain CT.
1) Holocraneaí radiotherapy.
Correct answer: 4 2) Surgery on the 3 Injuries.
3) Surgery on the larger injury and radiosurgery on the lesser.
4) Surgery on the 3 Injuries followed by holocraneaí radiotherapy.
The brain CT conducted is as shown in the
image. The differential diagnosis of the in- Correct answer: 1
Jury should not Include:

1) Oligodendroglioma grade II.


2) Brain abscess.
3) Metástasis.
4) Lymphoma.

Correct answer: 1

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Neurologí|^

08
EN FERM EDADES DEGEN ERATI VAS
DEL SISTEM A N ERVI OSO
í

spectos esenciales
ENARM
m Dentro de las ataxias heredodegenerativas, encontramos la ataxia de Friedreich (AF), que es la más frecuente.

Se debe priorizar el estudio


de las enfermedades de la
0 La AF se caracteriza por degeneración neuronal de los ganglios dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa,
junto con cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
motoneurona. Es recomendable
identificar el caso clínico y,
por ello, lo más importante es 0 La afectación cardíaca es la principal causa de muerte en estos pacientes.
conocer la clínica de la ELA.
a En la ataxía-telangíectasla (AT) hay un déficit en los mecanismos de reparación del ADN. Presentan atrofia cerebelosa,
de timo y ganglios linfáticos.

0 La clínica de la AT es ataxia cerebelosa, telangiectasias cutáneas e Infecciones de repetición.Tienen un riesgo mayor


de neoplasias.

a La ELA puede ser hereditaria (10%) o esporádica (90%), y se caracteriza por la degeneración selectiva de la 1 y 2.» mo-
toneurona, con sensibilidad, capacidad cognitiva y función autonómica indemnes.

0 La clínica es una combinación de datos de primera y segunda motoneurona, con un inicio asimétrico y una superviven-
cia media de tres años.

m El único tratamiento disponible es el riluzol (bloqueo de los receptores NMDA del glutamato) con un beneficio discreto.

A g r u p an u n co n j u n t o d e en f er m ed ad es car act er i zad as p o r :


• Et i o l o g ía d e s c o n o c i d a . U n a p ar t e i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n g e n é t i c o , a u n q u e t a m b i é n h ay c a so s e sp o r á-
d i c o s.
• M u e r t e n e u r o n a l d e e v o l u c i ó n g r ad u al y p r o g r e si v a.
• Se p u e d e af ect ar d e f o r m a se l e c t i v a u n si st e m a n e u r o n a l c o n c r e t o , m i e n t r as q u e l o s d e m á s p e r m a n e c e n
i n t act o s.
• Lo s sí n t o m as y si g n o s su e l e n ser b i l at er al es y si m é t r i c o s, a u n q u e el i n i c i o se a a si m é t r i c o .
• M u c h a s e v o l u c i o n a n si n r e sp o n d e r a l as m e d i d a s t e r ap é u t i c as.

En est e c a p í t u l o se e st u d i a r á n l as a t a x i a s h e r e d i t a r i a s y l as e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e -
d a d e s d e g e n e r a t i v a s se e x p l i c a r á n e n d i f e r e n t e s s e c c i o n e s d e l a o b r a . Las f a c o m a t o si s se t r at an e n Derma-
tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

So n u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s, m u c h a s d e l as c u a l e s est án g e n é t i c a m e n t e d e t e r m i n a d a s. En est e
ap ar t ad o ú n i c a m e n t e se e st u d i ar án l as m ás si g n i f i cat i v as ( Ta b l a 4 1 ) .

Ataxias congénitas

Se p r o d u c e n p o r a n o m a l í a s d el d e sar r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o d i sg e n e si a o ag e n e si a d el v e r m i s, h em i sf er i o s
c e r e b e l o so s o t r o n c o e n c e f á l i c o . Cu r sa n c o n d i sf u n c i ó n c e r e b e l o sa , d e sar r o l l o m o t o r a n o r m a l , r et r aso m en t al y
e sp ast i c i d ad . La c o o r d i n a c i ó n p u e d e m e j o r ar c o n l a e d a d .

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|gffi!I Ef | g?CTSrJi> jCTI Bf BM gl^ ^ 0 8 • Enf erm edades degenerat ivas del sist em a nervioso

A. ATAXIAS CONGENITAS I RECUERDA


• Es típica la asociación de hiporreflexia (dato de 2.^ motoneurona) con Ba-
B. ATAXIAS HEREDITARIAS CON DEFECTO METABÓLICO CONOCIDO
binski (dato de 1.^ motoneurona), además de ía ataxia.
B-1. Intermitentes
Hiperamoniemias
Aminoacidurlas {E. de Hartnup) La lesión de cordones posteriores mot iva una pérdida de la sensibilidad
Alteraciones del láctico y pirúvico (E. de Leigh) profunda (art rocinét ica, posicional y vibrat oria). En algunos casos hay
B-2. Progresivas amiot rofia distal e hipoest esia en guant e o calcet ín por afect ación del
Déficit de hexosaminidasa nervio periférico. Puede haber nist agmo, sordera y atrofia ópt ica. No
Leucodistrofias hay afect ación de funciones superiores. Se asocia t ambién cifoescoliosis
Encefalomiopattas mitocondriales y pies cavo s. Un 10- 207o de los pacient es cursa co n diabet es mellit us.
Déficit de vitamina E
E.de Wiison
Déficit de hlpoxantina-guanina-fosforrlbosil-transferasa I RECUERDA
Ceroidoíipofuscinosis • Es frecuente la asociación de cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y
E. de Niemann-Píck (llpidosis por acúmulo de esfingomielina) miocardiopatía hipertrófica.
Abetalipoproteinemias (E. de Bassen-Kornzweig)
C. ATAXIAS ASOCIADAS A UN TRASTORNO DEFECTIVO EN LA REPARACIÓN
DEL ADN
La p rincip al causa de muert e es la insuf iciencia card íaca secundaria a
C-1. Ataxia-telangiectasla miocard iopat ía hipert rófica. No exist e un t rat amient o ef icaz.
C-2. Xeroderma pigmentosum

C-3. Síndrome de Cockayne


Diagnóstico
D. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO PRECOZ (< 20 ANOS) Y ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA
Es fundament alment e cl íni co .
D-1. Ataxia de Friedreich I RECUERDA En el EM G hay signos de de-
D-2. Ataxia cerebelosa de inicio precoz con: • El déficit de vitamina E puede
nervació n en músculos dista-
provocar degeneración nerviosa
Reflejos miotáticos conservados y ataxia. les. El LCR es no rm al. En la TC
Hlpogonadlsmo ilKttim puede observarse una modera-
Mioclonías {síndrome de Ramsay-Hunt)
Sordera da at rofia cerebelosa en fases
Atrofia óptica y retraso mental (síndrome de Behr) avanzad as. Es import ant e descart ar en estos pacient es un déficit de vi-
Cataratas y retraso mental (síndrome de Marinesco-Sjógren) t amina E subyacent e.
E. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO TARDÍO (> 20 AÑOS)
Tabla 41. Clasificación de las ataxias hereditarias

Ataxia-telangiectasia
Ataxia de Friedreich
Es una enfermedad heredit aria mult isist émica que afect a a la p iel, siste-
ma nervioso y sist ema inm uno ló g ico . Se hereda de forma aut osómica
Es el tipo más frecuent e de at axia heredit aria. Se hereda de forma au - recesiva. La mut ación se lo caliza en el brazo largo del cromosoma 11
tosómica recesiva y el gen anómalo se lo caliza en el brazo cort o del y co m o co nsecuenci a hay un defect o en los mecanismos de reparación
cromosoma 9. del A D N , q ue co nd uce a una elevad a f recuencia de roturas y translo-
cacio nes cro m o só m icas.

Anatomía patológica
Anatomía patológica
El hallazgo más caract eríst ico es la pérdida neurona! en los ganglios de
las raíces dorsales. Secund ariam ent e, hay d eg eneració n ret rógrada A nivel neurológico, hay una
I RECUERDA
de fibras nerviosas de los co rd o nes post eriores, t ract o esp ino cereb e- • En la AT se detecta una disminu- grave pérdida celular en el cór-
loso y nervios perif éricos. La m ayo ría de los caso s i m p l i ca t am b ién ción de linfocitos T e !g A y E. tex cerebeloso, núcleos denta-
degeneración de la vía p iramid al (co rt ico esp inai). La m éd ul a esp inal dos y o livas inferiores. A nivel
es at rófica. A nivel sist ém ico , dest aca la alt eració n car d íaca, co n f ¡- sist émico, dest aca la hipopla-
brosis int erst icial cró ni ca e hipert rofia vent ricular. sia del t imo y ganglios linfát icos, q ue se ha relacionad o co n la altera-
ció n inmunit aria q ue present an estos pacient es. Las células T periféri-
cas est án d isminuid as.
Clínica

Debut a en la inf ancia o ad o l escen ci a co n at axi a prog resiva d e !a Laboratorio


marcha. Se sigue de at axia de m i em b ro s y d isart ria cer eb el o sa. Es
muy caract eríst ica la aso ci aci ó n d e hip o rref lexi a m i o l át i ca co n res- En esta pat ología, es caract eríst ico el aument o de los niveles de
puestas plant ares ext ensoras (signo d e Bab i nski ). La p érd id a de la a- fet oprot eína y ant ígeno carcino em b rio nario en casi todos los casos,
cap acid ad de d eam b u l aci ó n se p ro d uce ap r o xi m ad am en t e 1 5 año s mient ras que las inmunoglobulinas A y E séricas están disminuidas. Es
después. frecuent e la ap arición de endocrinopat ías co m o la diabet es.

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í N eurología

Clínica
ESCLEROSIS LATERAL Esclerosis lateral primaria
AM IOTRÓFICA ESPORÁDICA Parálisis bulbar progresiva
Deb ut a a l o s p o co s añ o s d e e d a d , c o n at axi a c e r e b e l o sa p r o g r e si v a, (80-90%) I Atrofia muscular espinal

co reo at et o sis y ap r ax i a o c u l o m o t o r a . A n i v e l c u t á n e o , a p a r e c e n t e l an -
ELA familiar (10%)
giect asias v e n o sas e n c o n j u n t i v a s, o íd o s y c a r a . C o m o c o n se c u e n c i a - Autosómica dominante
del d ef ect o i n m u n o l ó g i c o , so n f r ecu en t es l as i n f e c c i o n e s b ac t e r i an as - Autosómica recesiva
de r ep et i ci ó n d el t r act o r esp i r at o r i o (si n u si t i s y n e u m o n í a s) y h a y u n a
Atrofia muscular espinal recesiva
alta i n ci d e n ci a d e n e o p l asi as l i n f o r r et i cu l ar es ( 1 0 - 2 0 7 o ) .
ENFERM EDADES - Tipo IrWerdnig-Hoffmann Infantil
HEREDITARIAS - Tipo II: Werdnig-Hoffmann juvenil
DE LA NEURONA MOTORA - Tipo III: Kugelberg-Welander
I RECUERDA - Tipo IV: de inicio en la edad adulta
• La tríada clínica: telangiectasias mucocutáneas, ataxia cerebelosa e infec- > Tipo próxima!
ciones bacterianas de repetición. > Facioescapuiohumeral
) Escapuioperoneal
> Tipo distal
El d et er i o r o n e u r o l ó g i co e i n m u n o l ó g i c o es p r o g r e si v o , y h ab i t u al -
Tabla 42. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora
mente f al l ece n an t es d e l o s 2 0 añ o s a c o n se c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s
i n co n t r o l ab l es, i n su f i c i e n c i a r esp i r at o r i a o n e o p l asi as. N o exi st e u n t r a-
t amient o e f i c az. Ex c e p t o p o r u n a m e d i a d e e d a d d e i n i c i o i n f er i o r , l o s p aci e n t e s c o n ELA
f am i l i ar so n i n d i st i n g u i b l e s d e a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d e sp o r á d i c a .

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto


Anat omía pat ológica

Son un g r u p o d e e n f e r m e d ad e s c o n h e r e n c i a a u t o só m i c a d o m i n a n t e . A Se h ab l a g e n é r i c a m e n t e d e e scl e r o si s l at er al am i o t r ó f i c a ( ELA ) p ar a r e-


nivel an at o m o p at o l ó g i co , h ay d e g e n e r ac i ó n e sp i n o c e r e b e i o sa y d e co r - f er i r se a u n p r o c e so d e g e n e r at i v o q u e af e c t a, e n d i st i n t o s g r ad o s, a l a
dones p o st er i o r es, a u n q u e l a p at o l o g ía es t an v ar i ad a c o m o l a c l í n i c a . p r i m e r a y se g u n d a m o t o n e u r o n a s, p r o d u c i e n d o se c u n d a r i a m e n t e at r o -
f i a d e l as f i b r as m u sc u l a r e s.
Una f o r m a esp eci al es l a enfermedad de M achado- Joseph, c o n p r e-
servació n d el có r t e x c e r e b e l o so y o l i v as, y d e g e n e r a c i ó n n i g r o est r i ad a A v e c e s es p o si b l e e n c o n t r a r p ac i e n t e s c o n af e c t ac i ó n sel ect i v a d e p r i -
y de n ú cl eo s d e n t ad o s. A n i v el c l í n i c o , d e b u t an en t r e l o s 2 0 - 5 0 a ñ o s m e r a m o t o n e u r o n a (escl er o si s l at er al p r i m a r i a ) , d e n e u r o n as d e n ú c l e o s
con at axi a d e l a m a r c h a y m i e m b r o s, a sí c o m o d i sar t r i a. O t r o s d at o s t r o n c o e n c e f á l i c o s (p ar ál i si s b u l b ar p r o g r esi v a) o se g u n d a m o t o n e u r o n a
son p ér d i d a d e se n si b i l i d ad p r o f u n d a , p ar ap ar e si a e sp ást i c a y c l í n i c a (at r o f i a m u sc u l a r e sp i n al ) (Fi g u r a 5 6 ) .
ext r ap i r am i d al . En l a e n f e r m e d a d d e Jo se p h , p r e d o m i n a l a e sp ast i c i d a d
sobre los sín t o m as p a r k i n so n i a n o s.
Esclerosis lateral
Parálisis pseudobulbar amiotrófica 1.^'''^

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se car act er i zan p o r u n a l esi ó n se l e c t i v a d e l o s si st em as n e u r o n al e s q u e


cont rolan l o s m o v i m i e n t o s v o l u n t ar i o s, c o n u n a l l am at i v a a u se n c i a d e
af ect ació n d e o t r as v ías (se c o n se r v a n I n d e m n e s l a se n si b i l i d a d , l a c a -
p acid ad c o g n i t i v a, l a f u n c i ó n a u t o n ó m i c a y el r est o d e ó r g an o s y si st e-
mas) (Tab l a 4 2 ) .

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la f o r m a m á s f r ecu en t e d e e n f e r m e d a d p r o g r esi v a d e l a n e u r o n a m o -
tora, si en d o su i n c i d e n c i a g l o b al d e 1 - 3 c aso s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h ab i - Atrofia muscular espina

t ant es/ año. Su e l e ser m ás f r e cu e n t e e n v ar o n e s ( 1 , 5 / 1 ) . Se d i st i n g u e n


f u n d am en t al m en t e d o s f o r m as:
• Familiar ( 1 0 7 o d e l o s c a so s) . C o n h e r e n c i a f u n d am en t al m en t e
a u t o só m i c a d o m i n a n t e ( i n i c i o a l o s 1 1 a ñ o s; p r e d o m i n i o d e l a
Figura 56. Formas de esclerosis lateral amiotrófica
e sp ast i c i d ad ) . A l g u n a s f o r m a s r e c e si v a s ( i n i c i o m ás p r eco z, a
los c i n c o a ñ o s; p r e d o m i n i o b u l b ar ) se h a n a s o c i a d o a d é f i c i t d e
h e x o sa m i n i d a sa . Ca r a c t e r í st i c a m e n t e , n o h a y af e c t ac i ó n d e l o s n ú c l e o s o c u l o m o t o r e s n i
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 7 o ) . Car ac t e r í st i c am e n t e , af ect a a p ac i e n t e s m a - d e l as n e u r o n a s p a r a si m p á t i c a s e n l a m é d u l a esp i n al sa c r a , q u e co n f o r -
yo r es d e 5 0 añ o s. m a n el n ú c l e o d e O n u f , y q u e i n e r v an l o s esf ín t er es v e si c al e i n t est i n al .

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M a n u a ! C T O d e M e d i c i n a y Clmeía 08 • Enfermedades degenerativas delsistema nervioso

Etiopatogenra • Signos de neurona motora inferior (incluyendo


hallazgos electromiográficos en músculos normales
Es d e sc o n o c i d a . En t r e l as d i st i n t as h i p ó t esi s p r o p u e st as, d e st ac an l a PRESENCIA DE clínicamente)
• Signos de neurona motora superior
d ef i ci en ci a d e u n f act o r d e c r e c i m i e n t o n e r v i o so , y e l e x c e so d e g l u t a-
• Carácter progresivo
m at o ext r acel u i ar e n el SN C d e b i d o a u n d e f e ct o e n l a r e c a p t a c i ó n d e
g l u t am at o . • Síntomas sensitivos
• Trastornos esftnterianos
• Trastornos visuales
Di ver sas e v i d e n c i as i n t en t an i m p l i c ar al si st em a i n m u n i t a r i o e n l a p a - AUSENCIA DE
• Disfunción autonómica
t o g en i a d e l a e n f e r m e d ad : el an t íg en o H L A - A 3 se p r esen t a e n p a c i e n - Enfermedad de Parkinson
t es c o n ELA r áp i d am en t e p r o g r e si v a, m i e n t r as q u e e l H L A - A 1 2 se h a • Demencia

en co n t r ad o p r ef er en t em en t e e n aq u e l l o s c o n p r o g r esi ó n m á s l en t a. Se
Fasciculaciones en una 0 más reglones
h an d escu b i er t o an t i cu e r p o s f r en t e a g an g l i ó si d o s d e l a m i e l i n a e n u n • Cambios neurogénicos en el EMG
DIAGNÓSTICO
p o r cen t aj e v ar i ab l e d e p aci e n t e s. A si m i sm o , se h a n d e sc r i t o e n el su e r o Velocidades de conducción motora y sensitiva
SE APOYA EN
normales
d e p aci en t es c o n ELA an t i c u e r p o s d i r i g i d o s f r en t e a c a n a l e s d e l c a l c i o
• Ausencia de bloqueos de conducción
v o l t aj e- d ep en d i en t es.
Tabla 4 3 . Criterios diagnósticos de ELA
A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 7 o d e p aci e n t es d e sc r i b e n u n a h i st o r i a f am i l i ar
d e ELA , h ab i é n d o se d o c u m e n t a d o d e f o r m a c l a r a u n p at r ó n d e h e r e n -
c i a au t o só m i ca d o m i n a n t e e n al g u n as f am i l i as. En u n su b g r u p o d e est as
MIELOPATÍA • Espondilosis cervical
f am i l i as, se h a i d en t i f i cad o u n d ef ect o g e n é t i c o so b r e eí c r o m o s o m a COM PRESIVA • Tumor extramedular
2 1 q u e i m p l i ca al g en S O D l ; est e g e n c o d i f i c a l a e n z i m a su p e r ó x i d o -
TOXICIDAD
d i sm u t asa, q u e act ú a r e d u c i e n d o l a c o n c e n t r a c i ó n d e r ad i cal e s l i b r es. • Plomo
POR
• Mercurio
M ETALES PESADOS

• Hipertiroidismo
Clínica
PROCESOS • Hiperparatiroidismo
M ETABÓLICOS • Déficit de vitamina B,, 0 E
Cu r sa c o n d eb i l i d ad m u sc u l a r l e n t am e n t e p r o g r e si v a c o n si g n o s d e • Hipoglucemia
af ect aci ó n d e p r i m er a y/ o se g u n d a m o t o n e u r o n a .
• Linfoma
TRASTORNOS
• Carcinoma pulmonar
PARANEOPLÁSICOS
El c o m i e n z o su el e ser i n si d i o so y asi m é t r i c o , af e c t án d o se i n i c i a l m e n t e • Tumor de células B
la m u scu l at u r a d i st al d e l o s m i e m b r o s o l a d e l o s p ar es c r a n e a l e s i n f e-
- Lyme
r i o r es c o n d i sar t r i a y d i sf ag i a. Lo s h al l azg o s e xp l o r at o r i o s so n u n a c o m -
• Poliomielitis
INFECCIONES
b i n aci ó n d e d at o s d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d ad , e sp a st i c i d a d , • Síndrome pospolio
h i p er r ef l exía y si g n o d e Bab i n sk i ) y se g u n d a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d ad , • Mielopatía retroviral
am i o t r o f i a y f asc i c u l ac i o n e s) . En f ases e v o l u c i o n a d a s, e s c ar ac t e r í st i ca
• Déficit de hexosaminidasa A
l a ap ar i ci ó n d e u n sí n d r o m e p se u d o b u l b a r c o n l ab i l i d ad e m o c i o n a l . Déficit de a-glucosidasa
DEFECTOS Hiperlipidemia
M ETABÓLICOS • Hiperglicinuria
I RECUERDA HEREDITARIOS • Superóxido dismutasa
• Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación • Defecto del receptor androgénico
de pares craneales bajos y poca afectación de la musculatura extraocular (Síndrome de Kennedy)
es sugestiva de ELA.
Tabla 4 4 . Diagnóstico diferencial de la ELA

La m u scu l at u r a e xt r ao c u l ar n o se su e l e af ect ar , e x c e p t o e n l o s c aso s d e


p ar ál i si s b u l b ar p r o g r esi v a d e l ar g a e v o l u c i ó n . N o h a y t r ast o r n o s sen si - Trat amient o
t i vo s, n i d i sf u n ci ó n v e si c a l , i n t el ect u al o d e l a f u n c i ó n se x u a l .
A c t u a l m e n t e só l o est á c o m e r c i a l i z a d o e l r i l u z o l c o m o t r at am i en t o
p a r a est a e n f e r m e d a d .
I RECUERDA
• No hay deterioro cognitivo, clínica sensitiva ni trastornos de esfínteres.
El r i l u zo l i n h i b e l a l i b e r ac i ó n p r e si n áp t l c a d e g l u t am at o , i n t er f i er e a
n i v e l p o st si n áp t i c o c o n l a a c c i ó n d e l o s a m i n o á c i d o s e xc i t ad o r e s me-
La m ed i a d e su p e r v i v e n ci a es d e t res añ o s d e sd e el i n i c i o d e l o s sín t o m as. d i an t e u n b l o q u e o d e l o s r ecep t o r es N M D A , y a c t ú a d i r e c t am e n t e so-
La d eb i l i d ad d e l a m u scu l at u r a r esp i r at o r i a o c u r r e e n casi t o d o s l o s p a- b r e l o s c a n a l e s d e so d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t aj e .
ci en t es y , c o n o si n n e u m o n í a , es g en er al m en t e l a c a u sa r esp o n sab l e d e
la m u er t e. La Tab l a 4 3 m u est r a l o s cr i t er i o s d i ag n ó st i co s d e ELA .
[^ RECUERDA
• El único tratamiento para la ELA es el riluzol.

Diagnóstico diferencial
Pa r e c e t en er u n b e n e f i c i o d i scr e t o so b r e el a u m e n t o d e l a su p er vi ven -
D a d o q u e n o h ay u n t r at am i en t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l d escar t ar e n - c i a, e n e sp e c i a l e n p ac i e n t e s c o n i n i c i o b u l b ar d e l a c l í n i c a .
f er m ed ad es p o t e n c i al m e n t e t r at ab l es q u e c u r sa n c o n u n a c l í n i c a a n á l o -
g a a l a d e e n f e r m e d ad d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el f at al p r o n ó st i c o O t r o s e n sa y o s c o n i n m u n o su p r e so r e s, f act o r es n eu r o t r ó f i co s y o t r o s in-
d e ía ELA (Tab l a 4 4 ) . h i b i d o r e s d el g l u t am at o n o h a n d a d o r e su l t ad o .

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Neurología

infermedades hereditarias La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n j u ven i l ( t ipo I I ) se i n i ci a m á s


t ar d e y e v o l u c i o n a m á s l e n t am e n t e , so b r e v i v i e n d o el p aci e n t e h ast a l a
le la neurona motora p r e a d o l e sc e n c i a y , e n o c a si o n e s, h ast a l a v i d a a d u l t a .

Po r ú l t i m o , l a e n f e r m e d a d d e Ku g e l b e r g - W e i a n d e r ( t ipo I I I ) d eb u t a al f i -
trofia muscular espinal heredit aria n al d e l a i n f an c i a y e v o l u c i o n a d e f o r m a l en t a y c r ó n i c a , c o n p r e d o m i n i o