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Amenorrea primaria
Se define como la ausencia de menstruación cuando la mujer ha cumplido los 16 años sin
desarrollo de caracteres sexuales secundarios, o a los 18 si ya tiene desarrollados los caracteres
sexuales secundarios. La causa más frecuente de amenorrea primaria es la disgenesia gonadal (y
de entre ellas, el síndrome de Turner); le siguen las alteraciones mullerianas e himenales y en
tercer lugar el síndrome de Morris.
Anomalías genitales
Disgenesia gonadal (↑ FSH y ↑LH)
Consiste en la formación defectuosa de los ovarios, sustituidos por dos cintillas fibrosas con
ausencia de folículos ováricos. Los genitales externos son femeninos, pero infantiles. Muestra
niveles elevados de gonadotropinas, ya que no se producen las hormonas que llevan a cabo el
feedback negativo.
Síndrome de Turner
Son personas de cariotipos 45X0, 46XX y mosaicos que
incluyan ambas situaciones. Estos individuos presentan talla
baja y frecuentes malformaciones extragenitales: pliegue
cervical (pterigium col/i), cubitus valgus, alteraciones
renales, cardíacas (los cariotipos 45X0, coartación aórtica),
etc. Son causa de abortos, y a veces se detectan en vida
embrionaria por presentar higromas quísticos, que son
tumoraciones linfáticas visibles en la ecografía desde el
primer trimestre.
Síndrome de Swyer
Es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones asociadas ni enanismo. El cariotipo es
46XY pero el cromosoma Y no se expresa correctamente, por lo que funciona como un
45X0. Son frecuentes los cánceres de ovario: el más habitual es el gonadoblastoma.
Disgenesia gonadal mixta
Entre los distintos cariotipos posibles, el cariotipo 45X0/46XY es el más frecuente. Estos
individuos presentan muy diversos fenotipos, desde recién nacidos con genitales ambiguos
hasta varones fértiles normales o fenotipos femeninos normales con gónadas acintadas
bilaterales. La mayoría tiene talla baja, y la tercera parte presenta otros estigmas del
síndrome de Turner.
Síndrome de Rokitansky
Las pacientes presentan una alteración en la permeabilización de los conductos de Müller. El
fenotipo es femenino normal. La cromatina sexual es positiva. El cariotipo también es femenino
normal: 46XX. Los ovarios son normales. El útero es rudimentario y no está canalizado. Hay
agenesia de los 2/3 superiores de la vagina, por lo que, en la inspección, se aprecia una vagina
corta que termina en fondo de saco ciego. Presenta frecuentes malformaciones renales o urinarias
asociadas.
Himen imperforado
El diagnóstico de este padecimiento se basa en
la exploración genital que debe realizarse a toda
niña prepúber en la primera visita al pediatra. El
acúmulo menstrual retenido puede producir
dolor abdominal. Cura con la incisión y la
evacuación del contenido vaginal.
Anorexia nervosa
El 25% de las mujeres anoréxicas desarrollan amenorrea antes de que haya ocurrido una
pérdida importante de peso. Cursa con gonadotropinas disminuidas. La amenorrea se
corrige con la ganancia de peso.
Hipogonadismo hipogonadotrópico
Sindromes neurogerminales
Síndrome de Kallman (↓FSH y ↓LH)
Ocurre una detención en el crecimiento del SNC desde las primeras semanas de
vida intrauterina, con defecto de la línea media. Cursa con atrofia del bulbo
olfatorio e infantilismo sexual. Se produce amenorrea primaria acompañada de
profundas alteraciones del olfato. Las gonadotropinas están descendidas. El
cariotipo puede ser femenino o masculino.
Síndrome de Laurence-Moon-Bield
Asocia diabetes, oligofrenia e hipogonadismo.
Síndrome de Alstrom
Cursa con retinitis pigmentaria, sordera, nefropatía e hipogonadismo.
Progeria:
Asocia calvicie prematura, cabello grisáceo, cataratas, atrofia muscular y del tejido
cutáneo. Lleva a la muerte en fases tempranas de la vida.
Síndrome de Prader-Willi
Cursa con hipotonía, hipogonadismo, hipomentia y obesidad (síndrome HHHO).
Responden bien al tratamiento con clomifeno.
Amenorreas secundarias
Se define como la falta de menstruación durante al menos tres meses en una mujer que
previamente ha tenido la regla.
Origen uterino
Síndrome de Asherman (sinequias entre las hojas endometriales, normalmente causadas por
legrados de repetición).
Insuficiencia ovárica
También llamado fallo ovárico prematuro (FOP) o menopausia precoz. Consiste en un agotamiento
folicular antes de los 40 años, lo que provoca un descenso de estrógenos y, por tanto, una
elevación de gonadotropinas. Se incluyen en este grupo el síndrome del ovario resistente (tras
radiación o cirugía), en el cual se produce una elevación de las gonadotropinas, ya que el ovario es
resistente a ellas, a pesar de existir folículos ováricos no estimulados. La etiología del fallo ovárico
prematuro es desconocida en muchas ocasiones, pero se han descrito causas genéticas,
autoinmunitarias, etcétera.
Tumores ováricos
En tumores grandes se puede ocasionar una destrucción total del tejido ovárico sano. Por tanto,
no se produce ovulación y desaparecen las reglas.
Hipogonadismo hipogonadotropo
La más frecuente es la amenorrea hipotalámica funcional por ejercicio físico, anorexia nerviosa u
otros trastornos psíquicos.
Hiperprolactinemia
Todas aquellas causas que la provocan, tanto tumorales (prolactinomas) como no tumorales
(traumatismos).
Síndrome de Sheehan
Amenorrea posparto por infarto hipofisario. Constituye el motivo más frecuente de
panhipopituitarismo en mujeres en edad reproductiva. Se caracteriza por una incapacidad para la
lactancia materna con involución de la glándula mamaria. Después aparece amenorrea
(consecuencia de la anovulación debido al cese de producción hipofisiaria de FSH y LH por necrosis
isquémica de la glándula) y la pérdida del vello pubiano y axilar. Otros síntomas son: astenia,
inapetencia, intolerancia al frío, mixedema, pérdida de pigmentación de las aréolas mamarias y de
la región genital y pérdida de peso que puede llevar a la caquexia.
Craneofaringioma
El 60% de los casos presenta amenorrea por la compresión hipofisaria directa de la propia glándula
o del sistema vascular que conecta el hipotálamo a la hipófisis.
Fármacos
Anovulatorios, fenotiacinas, reserpina, digoxina, etcétera.
Enfermedades intercurrentes
Insuficiencia renal, diabetes. Amenorreas psíquicas: anorexia nerviosa, pseudociesis ("embarazo
psicológico") o estrés.
De origen suprarrenal o tiroideo
Tanto el exceso como el defecto de esteroides o de hormonas tiroideas pueden provocar
amenorrea.
Amenorrea eugonadotrópica
Algunas de las enfermedades que causan amenorrea no se acompañan de anomalías importantes
en la concentración de gonadotropinas.
Es una enfermedad que se presenta en mujeres menores de 40 años de edad, con amenorrea de 4
meses o más, niveles séricos de hormona foli ́culo estimulante elevados e hipoestrogenismo.
Diagnostico.
Tratamiento.
Amenorrea hipogonadotrópica.
SINDROME PREMENSTRUAL.
La mayoría de las mujeres en edad reproductiva presentan algún tipo de malestar físico en las
semanas antes de la menstruación. Estos síntomas suelen ser leves, pero también pueden llegar a
ser lo suficientemente graves como para afectar de manera sustancial las actividades diarias. Se
estima que entre el 20% a 40% de las mujeres reportan síntomas premenstruales durante la fase
lútea, no obstante, alrededor de 5 a 8% de las mujeres sufren de Síndrome Premenstrual.
Definición.
El Síndrome Premenstrual (SPM) es un conjunto de más de 150 síntomas que aquejan a la mujer
en la segunda parte del ciclo menstrual, se inician durante la fase lútea del ciclo menstrual y
desaparecen por completo o parcialmente durante la fase folicular.
La duración del SPM y la cantidad e intensidad de sus síntomas, dependen de cada caso en
particular, ya que éste se presenta en diferentes grados de severidad ya sea ligero, mediano o
severo. Los síntomas pueden ser predominantemente físicos, predominantemente psicológicos, o
ambos.
Causas.
La evidencia sugiere que el SPM y TDPM son causados por las respuestas aberrantes de los tejidos
afectados, especialmente en el cerebro, o fluctuaciones en los niveles de esteroides gonadales. Se
ha evidenciado que el metabolismo de la progesterona por el sistema nervioso central esta
alterado durante la fase lútea ya que pacientes con Síndrome Premenstrual presentan menores
niveles de alopregnanolona, el cual es un metabolito de la progesterona que disminuye la
ansiedad.
La neurotransmisión del Sistema Nervioso Central muestra reactividad aumentada ante niveles
normales de esteroides gonadales en mujeres con SPM y TDPM. Esta reactividad exagerada puede
ser hereditaria o adquirida. Una de las causas adquiridas de la neurotransmisión y alteración del
Sistema Nervioso Central es el estrés crónico, sobre todo en la vida temprana, lo que resulta en
diferencias mensurables en la noradrenalina plasmática y en la frecuencia cardiaca basal. Los
niveles elevados de estrógeno y progesterona pueden agravar la disfunción cerebral subyacente,
lo cual explica por qué los síntomas son mayores durante la fase lútea.
Existe una asociación entre el síndrome premenstrual y la dismenorrea, lo que sugiere que el
Síndrome Premenstrual es una exagerada respuesta del tejido a cambios hormonales normales.
Diagnóstico.
Para establecer el diagnóstico del SPM, el médico debe descartar que la paciente no tenga
patologías o desórdenes que muestren síntomas parecidos. La paciente debe tener
manifestaciones características de la enfermedad, y estas manifestaciones deben ser lo
suficientemente graves como para interferir con el trabajo diario y las actividades sociales y que se
repiten en el cada ciclo menstrual.
De acuerdo con The American College of Obstetricians and Gynecologists, los síntomas de deben
estar presentes durante los 5 días antes del periodo y por lo menos en tres ciclos menstruales
consecutivos, terminar al cabo de 4 días del comienzo del periodo e interferir en algunas de sus
actividades normales. Los síntomas y las fechas menstruales deben ser seguidos de forma
prospectiva para establecer la sincronía entre la fase lútea y el aumento de los síntomas.
Los casos leves pueden ser tratados con el estilo de vida y las opciones no farmacológicas, los
casos más graves se merecen una intervención inmediata y agresiva.
Terapia no farmacológica.
Si los síntomas son leves a moderados, puede tomar algunas medidas en el estilo de vida para
aliviarlos.
En muchos casos los ejercicios aeróbicos producen alivio de los síntomas. Las terapias de
relajación, los ejercicios de respiración, meditación, yoga, masajes terapéuticos y acupuntura son
útiles para el manejo de éstos. El hecho de dormir suficiente y realizar cambios en la dieta,
también puede ayudar a aliviar los síntomas del Síndrome Premenstrual. El uso de complementos
vitamínicos y minerales, incluyendo vitamina D, vitamina E, vitamina B-6, calcio y magnesio puede
ser favorable.
Una dieta rica en triptófano ( pavo, pollo, leche, queso, pescado, huevos, tofu, soja, semillas de
ajonjolí y de calabaza, nueces, maní y mantequilla de maní.), un precursor de la serotonina,
también puede ser de beneficio para los casos leves del Síndrome Premenstrual. Las dietas con
abundantes carbohidratos complejos pueden reducir los síntomas del estado de ánimo. Se debe
disminuir el consumo de grasas, sal y azúcar, al igual que la cafeína y el alcohol.
Por otra parte, la psicoterapia ha demostrado ayudar a las pacientes pero la respuesta al
tratamiento puede tardar hasta 6 meses.
Terapia farmacológica
Para el manejo de los si ́ntomas somáticos, el uso del diurético de espironolactona en dosis de 100
mg al di ́a, administrados en la fase lútea es efectiva para reducir la distensión abdominal, edemas,
molestias en los senos, y el estado de ánimo; la administración de 2,5 mg de bromocriptina al día
ha sido promovido como un tratamiento para la sensibilidad de los senos.
Los AINES pueden ser un tratamiento efectivo para la dismenorrea. La utilización de fármacos
psicotrópicos es aceptada en el manejo de los síntomas del síndrome premenstrual.
La cirugía también puede ser la terapia de elección para algunas pacientes; las mujeres con
síntomas severos pueden ser candidatas a ooforectomi ́a bilateral ya que la ablación endometrial o
histerectomía elimina la menstruación pero no los síntomas premenstruales, esto debido a que la
función ovárica se conserva. Para esto se debe de dar asesoramiento detallado para delinear los
inconvenientes y las consecuencias de una menopausia prematura quirúrgica.
SINDROME DE HELLP
El nombre viene del acrónimo compuesto por la abreviación en ingles de los signos que lo
caracterizan: hemólisis (HE) elevación de los enzimas hepáticos (EL), y bajo recuento de
plaquetas (LP).
Es un sin ́ drome grave de comienzo insidioso, en el que pueden con- fluir diversas
́
etiologia s, pero que lo más habi- tual es que aparezca en el contexto de una
preeclampsia, aunque a veces no sea mani- fiesta aún en el momento de su aparición, y
que suele acompana ̃ rse de dolor en epigastrio y/o hipocondrio derecho y malestar
general.
2) GOT >70 UI
3) LDH >600UI
́ eo.
4) Bilirrubina >1,2 mg/dL o esquistocitos en el frotis sanguin
Tratamiento:
1. Tratamiento hipotensor iv
2. Tratamiento anticonvulsivante ya que suele existir hiperreflexia, y para prevenir las
complicaciones neurológicas y la eclampsia.
3. Tratamiento con corticoides a altas dosis (betametasona 12mg/12 h,
dexametasona 10 mg/12 horas durante 48 horas si es preciso madurar el pulmón
fetal, seguidos de metilprednisolona (40mg/12 horas) si se debe prolongar el
tratamiento con corticoides para evitar los peligros de las dosis repetidas de
corticoides en el feto, ya que es metabolizada en una alta proporción en la
placenta.
Bibliografía
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Diagnóstico y Tratamiento de INSUFICIENCIA OVÁ RICA PRIMARIA , México: Instituto Mexicano del
seguro social, elaboración 2013.