Cleft Lip and Palate

Reviewed by Jesse A. Taylor

Klasifikasi bibir sumbing dan langit langit:
(Gambar 15.1, Tabel 15.1)
 Lengkap atau tidak lengkap
 Kernahan dan Stark’s Striped Y(Gambar 15.1b)
o Komponen visual uni­bilateral
o Dapat menunjuk celah bibir yang terisolasi
o Berorientasi relatif terhadap foramen tajam
o Anterior foramen tajam: bibir, alveolus, palatum
primer
o Posterior foramen tajam: dibagi menjadi tiga
segmen

Embriologi
 Umur Perkembangan
o Bibir sumbing: 5 sampai 6 minggu
o Langit-langit sumbing: 7 hingga minggu

Gambar 15.1 (a) Veau dan (b) Klasifikasi bibir sumbing dan langit­langit Kernahan 
and Stark,s Striped Y 

Tabel 15.1 Klasifikasi Veau

Class Karakteristik
I Langit-langit lunak saja
II Langit-langit keras dan lunak
III Celah bibir dan palatum unilateral
IV Celah bibir dan palatum bilateral

 Asal-usul embriologis
o Langit-langit primer: fusi antara medial nasal
prominensia dari proses frontonasal dan prominen
maksilaris
o Langit-langit sekunder: fusi dari proses palatine
lateral dari prominen rahang atas dengan septum
nasal
 o Premaxilla, ujung hidung, philtrum, columella,
Cupid’s bow: bentuk dari medial nasal
prominences
o Dahi dan hidung jembatan: bentuk dari proses
frontonasal
o Nasal ala: terbentuk dari proses lateral hidung
o Macrostomia: kegagalan fusi antara prominences
mandibula dan maksila (Tessier nomor sumbat 7)
o Bibir sumbing: kegagalan fusi antara medial
keunggulan hidung dan keunggulan rahang atas

Epidemiologi • Kejadian CLP ◦ Sekitar : 750 ◦ Bervariasi : 500

hingga : .000 tergantung ras: Afrika-Amerika <Kaukasia <Asia =
Hispanik ◦ Insiden bibir sumbing dengan atau tanpa langit-langit
celah meningkat dengan usia orang tua (terutama ayah) > 0 tahun.
Beberapa hubungan dengan kelas sosial ekonomi rendah mungkin
terkait dengan nutrisi. • Penandaan CLP nonsyndromic: non-
Mendelian (Tabel 5. ) • Sindrom dominan autosomal dari CLP ◦
Mendelian warisan ◦ 50% risiko jika salah satu orang tua terkena,
75% risiko jika kedua orang tua terkena • Langit-langit sumbing
terpisahkan: 50% memiliki anomali tambahan.

Sindrom Terkait dengan CLP • Sindrom Van der Woude ◦ Autosomal

dominan ◦ Sindrom CLP paling umum ◦ Lubang bibir bawah
(kelenjar ludah aksesori) pada 5% pasien, hipodonsia • urutan Pierre
Robin ◦ Bukan sindrom, itu adalah urutan: micrognathia,
glossoptosis , obstruksi jalan napas ◦ Terkait dengan celah langit-
langit, mungkin karena selama palatogenesis, palatum palatal tidak
dapat diangkat dari posisi vertikal ke posisi horizontal karena
penyempitan intraoral ◦ Perawatan konservatif dengan posisi
tengkurap, intubasi endotrakeal jika gangguan pernapasan
meskipun posisi rawan ◦ Nasoendoscopy untuk menyingkirkan
penyebab obstruksi saluran napas ◦ Pilihan bedah: adhesi lidah-bibir
(TLA), osteogenesis distraksi (DO)
o May need tracheostomy tube if respiratory distress despite TLA and DO ◦ Cleft palate repair 
is delayed until 14 to 18 months to make sure airway is adequate 
• Stickler syndrome ◦ Autosomal dominant ◦ Associated with Pierre Robin sequence, optical 
conditions (e.g., myopia, retinal detachment), skeletal abnormalities

• Sindrom velocardiofacial ◦ Autosomal dominan ◦ Juga disebut:

Sindrom Shrintzen, sindrom CATCH- , sindrom minus, sindrom
DiGeorge, sindroma penghapusan q . , sindrom wajah anomali
konotruncal ◦ Sindroma yang paling umum berhubungan dengan
celah palatum ◦ Karakteristik: absen thymus, sumbing palatum
(sumbing submukosa, bifid uvula), insufisiensi velopharyngeal (VPI),
arteri karotis anomali, akar hidung lebar, telinga rendah,
retrognathia, wajah memanjang (kelebihan rahang atas), lipatan
epicanthal, hipokalsemia ◦ Diagnosis: pemeriksaan klinis, gejala,
fluoresensi in situ hibridisasi (IKAN) analisis untuk penghapusan
kromosom q . ◦ Perawatan: simtomatik; sebelum memperbaiki
palatum, lakukan magnetic resonance angiography (MRA) atau
nasoendoscopy preop untuk menyingkirkan pulsasi di dinding faring
posterior (anomali arteri karotid)

Bibir Sumbing

• Diagnosis ultrasonografi prenatal: mendeteksi bibir sumbing

dengan spesifisitas 90 hingga 00% • Cetakan nasoalveolar (NAM) ◦
Cetakan presurgis pasif (dibandingkan dengan pencetakan aktif
dengan alat Latham) ◦ Aligns premaxilla dengan segmen alveolar
(celah bilateral) ◦ Align segmen alveolar (celah unilateral) ◦ Sten
hidung memanjang columella dan reposisi tulang rawan hidung
(celah unilateral / bilateral) • Perbaikan kemajuan bibir sumbing
sumbat unilateral (Gbr. 5. ) ◦ Waktu: hingga 6 bulan ◦ Rotasi-flap ◦
Kemajuan-flap ◦ C- flap: memperpanjang columella ◦ M-flap: flap
bibir medial ◦ L-flap: flap bibir lateral yang digunakan untuk mengisi
lapisan nasal • Perbaikan bibir sumbing bilateral (Gambar 5. ) ◦
Perbaikan garis lurus: vermilion lateral bergabung membentuk
tubercle, otot bergabung bersama garis tengah
◦ Sulcus: formed from lateral mucosal flaps and prolabium ◦ Tight upper lip: Abbe flap can soften and 
provide fullness to tight upper lip

Tabel 15.2 Risiko anak terpengaruh dengan CLP nonsyndromic

Faktor risiko bibir sumbing (%) Langit-langit sumbing (%) anak

memiliki orang tua CLP 4 memiliki CLP 4 6 anak / orang tua memiliki
CLP 7 5 anak-anak memiliki CLP 9 anak memiliki CLP bilateral 5.7–8

Rinoplasti sumbing ◦ Penentuan waktu perbaikan: perbaikan bibir

sumbing primer, usia sekolah (5 tahun), usia remaja ◦ Posisi
sumbing secara tiba-tiba: kemerosotan dalam arah lateral, inferior,
dan posterior dapat diperbaiki dengan memposisikan medial dan
krus tengah dan kemungkinan kartilago cangkok ◦ Dasar alar
pembakaran: dapat dikoreksi dengan alar cinch stitch atau
pengurangan basa alar ◦ Septum terdeviasi: septum kaudal
melenceng jauh dari celah, mungkin perlu septoplasti ◦ Nasal
dorsum: lebar pada pasien sumbing bilateral, mungkin perlu
infrakorasi

Cleft Palate
• Terminologi ◦ Langit-langit sumbing primer: anterior foramen
insisif ◦ Celah langit-langit sekunder: posterior foramen insisif
(palatum keras dan lunak) ◦ Premaxilla: tulang anterior foramen
insisivus, termasuk insisivus sentral dan lateral ◦ Prolabium: lip
overlying premaxilla di CLP bilateral ◦ Velum: langit-langit lunak •
Otot langit-langit (Gambar 5.4) ◦ Uvula: mengental, bergerak
superior dan anterior ◦ Palatopharyngeus: menarik langit-langit
lunak posterior, melewati sepanjang pilar tonsil posterior, digunakan
pada faringoplasti sfingter untuk memperbaiki defisiensi pada
gerakan dinding lateral ◦ Levator veli palatini: muncul dari tabung
eustachian dan tulang sphenoid, menyisipkan dan decussates di
sepertiga tengah velum, mengangkat dan posterior menggeser
velum melawan pharynx posterior, membuka tabung eustachian ◦
Palatoglossus: melewati pilar anterior, menarik lembut langit-langit
turun, meningkatkan dasar lidah ke langit-langit lunak ◦ Tensor veli
palatini: muncul dari plat pterygoid medial e dan tabung eustachian,
melewati hamulus (ekstensi inferior dari piring pterygoid medial),
menyisipkan pada persimpangan palatum lunak dan keras, tenses
selama menelan, tidak diperlukan untuk penutupan velopharyngeal
◦ Konstruksor faring superior: bergerak lateral dan dinding posterior,
membentuk punggungan Passavant ( tonjolan di pharynx posterior
di atas lengkungan atlas)

Perbaikan bedah
◦ Waktu: 9 hingga 4 bulan (sebelum belajar bicara) ◦ Palatoplasti
dua tutup (menutup langit-langit keras) dan veloplasty intravelar
(menutup langit-langit lunak) ◦ Palatoplasty furlow: untuk perbaikan
langit-langit lunak terisolasi, atau dengan palatoplasti dua-lipatan
untuk penutupan palatum keras dan lunak, flap posterior
mengandung otot, flap anterior mengandung mukosa ◦ Flap vomer:
digunakan untuk membantu menutup langit-langit celah unilateral
lebar, dan celah palatum bilateral ◦ Otitis media lebih sering terjadi
dengan celah langit-langit, dan tabung myringotomy bilateral dapat
disisipkan pada waktu perbaikan celah. • Langit-langit sumbing
submukosa ◦ Mungkin memiliki uvula bifida, tulang belakang hidung
posterior yang tidak ada, bentukan palatum posterior keras, dan
zona pellucida (mukosa tipis antara otot yang ditempatkan
abnormal) ◦ Langit-langit lunak mungkin memiliki panjang normal ◦
Kebanyakan tidak memerlukan pengobatan; Namun, 0 hingga 5%
akan mengembangkan insufisiensi velopharyngeal (VPI)
berdasarkan evaluasi ujaran dan tes objektif dan memerlukan
perbaikan operasi

Sumbing Alveolar
• Gingivoperiosteoplasty dan NAM ◦ Presurgical molding diikuti oleh
penutupan flap periosteal lokal ◦ Waktu: pada saat perbaikan celah
bibir • Pencangkokan tulang alveolar ◦ Perbaikan sumbing alveolar
yang paling umum ◦ Menyediakan tulang untuk erupsi gigi insisivus
atau kaninus lateral permanen ◦ Membangun hidung dasar dengan
meningkatkan proyeksi sagital dari aperture pyriform ◦ Iliac crest
cancellous bone adalah graft yang paling umum digunakan ◦
Keruntuhan maxilla dan crossbite selanjutnya dapat terjadi jika
cangkok tulang alveolar tidak dilakukan ◦ Waktu: selama gigi
bercampur (6 hingga 9 tahun), setelah pertumbuhan maksila hampir
selesai

Insufisiensi Velofaring
• Definisi: langit-langit lunak tidak dapat menghubungi pharynx
posterior, mengakibatkan hipogenisitas • Diagnosis ◦ Evaluasi
Pidato ◦ Nasoendoskopi dan / atau videofluoroskopi dilakukan pada
usia hingga 4 tahun ◦ Nasometry (pengukuran resistensi saluran
napas hidung dengan ucapan) • Perawatan: terapi wicara, alat, atau
pembedahan • Pilihan operasi ◦ Palatoplasti furlow: Z-plasty yang
berfungsi ganda memperpanjang langit-langit lunak ◦ Sphincter
faringoplasti: berguna jika penutupan koronal terlihat pada
nasoendoskopi di mana tidak ada pergerakan dinding lateral ◦ Flap
faring posterior: berguna jika anterior-posterior (sagital) celah yang
terlihat pada nasoendoskopi; untuk menentukan lebar flap dinding
pharyngeal posterior untuk VPI, evaluasi pergerakan dinding faring
lateral

Bedah Ortognatik
• Antara 5 hingga 50% dari individu yang terkena akan
mengembangkan retraksi midfasial yang akan mendapat manfaat
dari bedah ortognatik pada puncak pertumbuhan • Tujuan bedah
ortognatik adalah pemulihan relasi rahang atas mandibula Kelas
Angle I dan peningkatan proporsi wajah / wajah konveksitas

Bacaan yang disarankan